Абсансы на ЭЭГ. Джексоновские приступы

Обновлено: 18.04.2024

МЕЖДУНАРОДНАЯ ПРОТИВОЭПИЛЕПТИЧЕСКАЯ ЛИГА / МПЭЛ / ILAE / INTERNATIONAL LEAGUE AGAINST EPILEPSY / КЛАССИФИКАЦИЯ ТИПОВ ПРИСТУПОВ / КЛАССИФИКАЦИЯ ЭПИЛЕПСИИ / ЭПИЛЕПСИЯ / ЭПИЛЕПТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ / ФОКАЛЬНЫЙ ПРИСТУП / ГЕНЕРАЛИЗОВАННЫЙ ПРИСТУП / СУДОРОГИ / ДЕБЮТ ПРИСТУПОВ / АБСАНСЫ / ТЕРМИНОЛОГИЯ / ЭЭГ / CLASSIFICATION OF SEIZURE TYPES / CLASSIFICATION OF THE EPILEPSIES / EPILEPSY / EPILEPSY SYNDROME / FOCAL SEIZURES / GENERALIZED SEIZURES / CONVULSION / ONSET SEIZURES / ABSANSES / TERMINOLOGY / EEG

Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы — Авакян Гагик Норайрович, Блинов Дмитрий Владиславович, Лебедева Анна Валериановна, Бурд Сергей Георгиевич, Авакян Георгий Гагикович

Международная противоэпилептическая лига , МПЭЛ ( International League Against Epilepsy , ILAE ), спустя 30 лет после последнего пересмотра утвердила Рабочую классификацию типов приступов ILAE 2017 г. и Классификацию эпилепсии ILAE 2017 г. Согласно классификации типов приступов ILAE 2017 г. приступы могут быть фокальные или генерализованные, решающее значение при этом имеет дебют приступа . Фокальные приступы делятся на фокальные с сохраненным сознанием и фокальные с нарушенным сознанием. В классификацию добавлено несколько новых типов генерализованных приступов . Также приступы классифицируются по принципу наличия или отсутствия моторного компонента. Отдельно выделены приступы с неуточненным дебютом. В Классификации эпилепсии ILAE 2017 г. предусмотрено три уровня категоризации: тип приступов (определяется по Классификации типов приступов ILAE 2017 г.), тип эпилепсии (фокальная, генерализованная, комбинированная генерализованная и фокальная, неуточненная) и эпилептический синдром . Этиологический диагноз следует уточнять по мере получения данных в ходе диагностики. Эпилептический синдром может иметь более одного этиологического фактора. Термин «доброкачественный» заменен терминами «самокупирующийся» и «фармакореактивный», релевантными для соответствующих случаев. Введен термин «возрастная и эпилептическая энцефалопатия», который может применяться как частично, так и полностью в зависимости от клинической ситуации. Классификация типов приступов ILAE 2017 г. и Классификация эпилепсии ILAE 2017 г. будут полезны как в повседневной клинической практике, так и в научных исследованиях, что поможет улучшить ведение пациентов с эпилепсией и их качество жизни.

ILAE Classification of the epilepsies: the 2017 revision and update

The International League Against Epilepsy ( ILAE ) has developed and approved the Operational classification of seizure types 2017 and the Classification of the Epilepsies 2017. According to the ILAE 2017 Operational classification of seizure types , seizures can be initially divided into focal or generalized; and the seizure onset is of crucial importance in this case. Focal seizures are optionally subdivided into focal aware seizures and focal impaired awareness seizures. Several new types of generalized-onset seizures were implemented. Specific motor and non-motor classifiers may be added. Unknown onset seizures are placed separately. Three levels of diagnostics are specified in the 2017 ILAE Classification of the Epilepsies : seizure type (defined in accordance with the 2017 ILAE Operational classification of seizure types ), epilepsy type (focal, generalized, combined generalized and focal, unknown), and epilepsy syndrome. An etiologic diagnosis should be considered at each step along the diagnostic pathway. A patient’s epilepsy may be classified into more than one etiological category. The term “benign” is replaced by the terms “self-limited” and “pharmacoresponsive” to be used where appropriate. The term “developmental and epileptic encephalopathy” can be applied in whole or in part where appropriate. The 2017 Operational classification of seizure types and the 2017 ILAE Classification of the Epilepsies can be helpful both in routine clinical practice and scientific research that will assist in improving epilepsy care and quality of life of patients with epilepsies.

Текст научной работы на тему «Классификация эпилепсии Международной противоэпилептической лиги: пересмотр и обновление 2017 года»

Проблемная комиссия «Эпилепсия. Пароксизмальные состояния» РАН и Министерства здравоохранения Российской Федерации

Российская Противоэпилептическая Лига

EPILEPSY AND PAROXYZMAL CONDITIONS

Включен в перечень ведущих § рецензируемых журналов и изданий ВАК 1:

и пароксизмальные состояния

классификация эпилепсии международной противоэпилЕптичЕской лиги: пересмотр и обновление

Авакян Г. Н, Блинов Д. В., Лебедева А. В., Бурд С. Г, Авакян Г. Г.

ФГБОУ ВО «РНИМУ им. Н. И. Пирогова» Минздрава России, Москва

Международная противоэпилептическая лига, МПЭЛ (International League Against Epilepsy, ILAE), спустя 30 лет после последнего пересмотра утвердила Рабочую классификацию типов приступов ILAE 2017 г. и Классификацию эпилепсии ILAE2017 г. Согласно классификации типов приступов ILAE2017 г. приступы могут быть фокальные или генерализованные, решающее значение при этом имеет дебют приступа. Фокальные приступы делятся на фокальные с сохраненным сознанием и фокальные с нарушенным сознанием. В классификацию добавлено несколько новых типов генерализованных приступов. Также приступы классифицируются по принципу наличия или отсутствия моторного компонента. Отдельно выделены приступы с неуточненным дебютом. В Классификации эпилепсии ILAE 2017 г. предусмотрено три уровня категоризации: тип приступов (определяется по Классификации типов приступов ILAE 2017 г.), тип эпилепсии (фокальная, генерализованная, комбинированная генерализованная и фокальная, неуточненная) и эпилептический синдром. Этиологический диагноз следует уточнять по мере получения данных в ходе диагностики. Эпилептический синдром может иметь более одного этиологического фактора. Термин «доброкачественный» заменен терминами «самокупирующийся» и «фармакореактив-ный», релевантными для соответствующих случаев. Введен термин «возрастная и эпилептическая энцефалопатия», который может применяться как частично, так и полностью в зависимости от клинической ситуации. Классификация типов приступов ILAE 2017 г. и Классификация эпилепсии ILAE 2017 г. будут полезны как в повседневной клинической практике, так и в научных исследованиях, что поможет улучшить ведение пациентов с эпилепсией и их качество жизни.

Международная противоэпилептическая лига, МПЭЛ, ILAE, International League Against Epilepsy, классификация типов приступов, классификация эпилепсии, эпилепсия, эпилептический синдром, фокальный приступ, генерализованный приступ, судороги, дебют приступов, абсансы, терминология, ЭЭГ.

Статья поступила: 06.02.2017 г.; в доработанном виде: 07.03.2017 г.; принята к печати: 31.03.2017 г.

Авторы заявляют об отсутствии необходимости раскрытия финансовой поддержки или конфликта интересов в отношении данной публикации.

Авторы сделали эквивалентный вклад в подготовку публикации. Для цитирования

Авакян Г Н., Блинов Д. В., Лебедева А. В., Бурд С. Г, Авакян Г Г Классификация эпилепсии Международной Противоэпи-лептической Лиги: пересмотр и обновление 2017 года. Эпилепсия и пароксизмальные состояния. 2017; 9 (1): 6-25. DOI: 10.17749/2077-8333.2017.9.1.006-025.

ILAE CLASSIFICATION oF THE EpILEpsIEs: THE 2017 REVISION AND upDATE

Avakyan G. N., Blinov D. V., Lebedeva A. V., Burd S. G., Avakyan G. G.

N. I. Pirogov Russian National Research Medical University, Ministry of Health of Russia, Moscow Summary

The International League Against Epilepsy (ILAE) has developed and approved the Operational classification of seizure types 2017 and the Classification of the Epilepsies 2017. According to the ILAE 2017 Operational classification of seizure types, seizures can be initially divided into focal or generalized; and the seizure onset is of crucial importance in this case. Focal seizures are optionally subdivided into focal aware seizures and focal impaired awareness seizures. Several new types of generalized-onset seizures were implemented. Specific motor and non-motor classifiers may be added. Unknown onset seizures are placed separately. Three levels of diagnostics are specified in the 2017 ILAE Classification of the Epilepsies: seizure type (defined in accordance with the 2017 ILAE Operational classification of seizure types), epilepsy type (focal, generalized, combined generalized and focal, unknown), and epilepsy syndrome. An etiologic diagnosis should be considered at each step along the diagnostic pathway. A patient's epilepsy may be classified into more than one etiological category. The term "benign" is replaced by the terms "self-limited" and "pharmacoresponsive" to be used where appropriate. The term "developmental and epileptic encephalopathy" can be applied in whole or in part where appropriate. The 2017 Operational classification of seizure types and the 2017 ILAE Classification of the Epilepsies can be helpful both in routine clinical practice and scientific research that will assist in improving epilepsy care and quality of life of patients with epilepsies.

International League Against Epilepsy, ILAE, Classification of seizure types, Classification of the Epilepsies, Epilepsy, Epilepsy syndrome, focal seizures, generalized seizures, convulsion, onset seizures, absanses, terminology, EEG.

Received: 06.02.2017; in the revised form: 07.03.2017; accepted: 31.03.2017.

Conflict of interests

The authors declare no conflict of interests and no need for financial disclosure regarding this manuscript. All authors contributed equally to this article. For citation

Avakyan G. N., Avakyan G. G. ILAE Classification of the epilepsies: the 2017 revision and update. Epilepsiya i paroksizmal'nye sostoyaniya / Epilepsy and paroxysmal conditions. 2017; 9 (1): 6-25 (in Russian). DOI: 10.17749/2077-8333.2017.9.1.006-025.

Эпилепсия является одним из самых распространенных расстройств нервной системы, оказывающим значительное влияние на качество жизни пациента и членов его семьи. Распространенность в развитых странах составляет 5,8 чел. на 100 населения, в развивающихся странах - 10,3 чел. на 1000 населения в городских поселениях и 15,4 чел. на 1000 населения в сельских районах [1,2,3]. В РФ распространенность составляет 3,2 чел. на 1000 населения (Европейская часть - 3,1; Сибирь и Дальний Восток -3,4; крупные города - 3,1; небольшие города и сельская местность - 3,7 чел. на 1000 населения соответственно) [4,5,6]. Почти 80% страдающих эпилепсией проживают в странах с низким и средним уровнем дохода. Три четверти из них не получают должного лечения; нередко они, как и члены их семей, страдают от дискриминации [7,8].

Эпилепсия встречается у людей любого возраста и имеет крайне разнообразные проявления. Поэтому

создание единой классификации изначально представляло трудности. В международном профессиональном сообществе специалистов, занимающихся проблемой эпилепсии, наиболее авторитетной организацией признана Международная противоэпилеп-тическая Лига (МПЭЛ) - International League Against Epilepsy (ILAE), созданная в 1909 г. организация врачей и ученых различных специальностей, миссией которой является помощь в обеспечении медицинских работников, пациентов, государственных органов и общественности по всему миру образовательными и исследовательскими ресурсами, которые необходимы для понимания, диагностики и лечения людей с эпилепсией. Сегодня ILAE имеет национальные отделения более чем в 100 странах мира, количество членов ILAE превышает 100000 человек. Структурным подразделением ILAE в России является Российская Противоэпилептическая Лига (РПЭЛ), Russian League Against Epilepsy (RLAE) (Президент RLAE - д.м.н., проф. Г. Н. Авакян) [9,10]. Первым ша-

гом при разработке плана лечения пациента с судорожными приступами должно являться определение типа приступов в соответствии с принципами классификации [11,12]. Этим объясняется высокое внимание, которое уделяет ILAE вопросам дефиниций и классификации эпилепсии.

Согласно консенсусу ILAE и Международного бюро по эпилепсии (International Bureau for Epilepsy, IBE), эпилепсия представляет собой болезнь, включающую различные расстройства и состояния. Было решено отказаться от термина «расстройство» или «группа расстройств», поскольку данный термин указывает на различной продолжительности функциональные нарушения, в то время как термин «болезнь» предполагает более длительное нарушение функции. Также такие серьезные состояния, как рак или диабет признаны болезнями, при этом включают множество разнородных расстройств [13]. Дефиниция (определение) эпилепсии была обновлена и дополнена ILAE в 2014 г. До этого под эпилепсией понимали расстройство головного мозга, характеризующееся стойкой предрасположенностью к эпилептическим приступам, то есть наличие двух неспровоцированных эпилептических приступов с интервалом более 24 ч [14]. В декабре 2013 г. была принята исполнительным комитетом ILAE, а в начале 2014 г. опубликована официальная позиция ILAE в отношении рабочего определения эпилепсии для клинической диагностики. Согласно данному определению, эпилепсией считают заболевание головного мозга, отвечающее следующим критериям: 1) не менее двух неспровоцированных (или рефлекторных)эпилептических приступов с интервалом более 24 ч; 2) один неспровоцированный (или рефлекторный) приступ и вероятность повторения приступов, близкая к общему риску рецидива (>60%) после двух спонтанных приступов, в последующие 10 лет; 3) диагноз эпилептического синдрома [13].

Дефиниция эпилептического приступа не претерпела изменений, под эпилептическим приступом понимают преходящие клинические проявления патологической избыточной или синхронной нейронной активности головного мозга. При этом приступ, связанный с воздействием какого-либо преходящего фактора на нормальный головной мозг, временно снижающего судорожный порог, не относят к эпилепсии. Синонимами термина «спровоцированный приступ» являются «реактивный приступ», или «острый симптоматический приступ». Следует различать причину и провоцирующие факторы, так как некоторые состояния (причины) могут создавать длительную предпосылку к эпилептическим приступам. Например, опухоль головного мозга в отличие от инсульта может быть причиной повторных судорожных приступов. Рецидивирующие рефлекторные эпилептические приступы (например, в ответ на вспышки света) являются спровоцированными при-

и пароксизмальные состояния

ступами, которые относят к эпилепсии. Хотя эти приступы индуцированы определенным фактором, тенденция к повторным приступам при воздействии этого фактора соответствует концептуальному определению эпилепсии, поскольку имеется патологическая предрасположенность к таким приступам. Однако судорожный приступ после сотрясения головного мозга на фоне лихорадки или алкогольной абстиненции (примеры спровоцированных приступов) согласно позиции ILAE не относятся к эпилепсии. Термин «неспровоцированный» предполагает отсутствие временного или обратимого фактора, снижающего судорожный порог и вызывающего приступ в указанный момент времени [13]. ILAE признает, что терминология неспровоцированных и спровоцированных приступов нуждается в дальнейшем уточнении и работа в этом направлении продолжается.

В определение эпилепсии теперь добавлен такой критерий, как риск рецидива. Если риск рецидива высок, то даже после одного неспровоцированного приступа следует придерживаться тактики ведения больного с эпилепсией. В качестве примеров выступают: отдаленный симптоматический приступ при наличии эпилептиформных изменений на электроэнцефалограмме (ЭЭГ), единственный эпилептический приступ не менее чем через 1 мес. после инсульта или единственный приступ у ребенка со структурной патологией ЦНС. При этом первый приступ может представлять собой эпилептический статус, который сам по себе не является критерием эпилепсии. В большинстве случаев риск рецидива неизвестен. После двух неспровоцированных приступов он составляет примерно 60-90%. У детей с эпилептиформными изменениями на ЭЭГ риск рецидива в течение 2-3 лет после первого судорожного приступа составляет до 56-71%. При этом степень риска прогрессивно снижается с течением времени после последнего эпилептического приступа [13,15,16,17].

В контексте определения эпилепсии особое внимание ILAE уделяет вопросу, когда и при каких обстоятельствах диагноз «эпилепсия» может быть снят. Рабочая группа ILAE попыталась определить такие критерии, которые позволили бы у части пациентов отказаться от диагноза эпилепсии и связанного с ним отношения общества. Термин «излечение» не был одобрен рабочей группой, поскольку он указывает на то, что риск возобновления эпилептических приступов не выше, чем у здоровых людей, но у пациентов с эпилепсией в анамнезе такой низкий уровень риска никогда не достигается. С другой стороны, термин «ремиссия» также не был одобрен, поскольку он не указывает на отсутствие болезни и недостаточно ясен для населения. Рабочая группа ILAE одобрила к использованию термин «разрешение». Данный термин свидетельствует, что эпилепсии у пациента уже нет, но вместе с тем нельзя с уверенностью исключить появление приступов в будущем. В качестве критериев разрешения эпилепсии рабо-

Абсансы на ЭЭГ. Джексоновские приступы

Абсансы имеют свои электроэнцефалогические корреляты. С электроэицефалографнческой точки зрения их разделяют на типичные и атипичные. Типичный абсанс представляет собой разновидность абсанса (простого или сложного), сопровождающегося двусторонними синхронными и симметричными разрядами комплексов пик—волна частотой 3 в секунду. Нередко синхронно каждому пику на ЭЭГ клинически соответствуют моторные феномены, чаше всего мышечные подергивания век, периорбнтальных мышц, рук (миоклоннческий абсанс).

Представляется важным и видеотелеметрическое исследование при абсансах. В частности, Н. Stefan (1983) показал, что абсансные феномены могут иметь определенную «развертку» во времени: вначале возникают нерегулярность дыхания, миоклонические подергивания век, иногда ретро- или пропульсивиые двигательные феномены, затем (2 с позже) — подавление дыхания, изменение сердечного ритма, оральные автоматизмы, еще позже (после 3 с) —другие автоматизмы.

Следует отметить, что ритмические пик-волновые разряды частотой 3 в секунду, хотя н являются генерализованными, представлены, как правило, максимально в лобно-центральной, а у детей дошкольного возраста — нередко в париетоокципитальиой области. Другая особенность — замедление ритма пик-волновой активности в ходе пароксизма до 2—1 в секунду.

Типичные абсансы наблюдаются почти исключительно в детском возрасте, легко провоцируются гипервентиляцией, а также прерывистым светом. Отличаются большой чувствительностью к определенной группе аитнэпилептических препаратов — так называемым антнабсансным средствам (см. раздел 20).

Атипичный абсанс (вариант малого припадка по Е. Gibbs н соавт., 1938) также является разновидностью простого или сложного абсанса, но при нем на ЭЭГ наблюдаются не двусторонние симметричные, ритмически повторяющиеся комплексы пик—волна частотой 3 в секунду, а другие феномены: 1) двусторонние, более или менее синхронные симметричные комплексы пик—волна, ритмично повторяющиеся с частотой 2 в секунду; 2) эпилептический ритм вовлечения частотой около 10 в секунду; 3) эпилептический ритм вовлечения частотой около 20 в секунду; 4) комплексы множественных спайк-волн частотой 4—6 в секунду. Атипичные абсаисы достаточно резистентны к таким методам провокации эпилептической активности, как гипервентиляция и прерывистый свет.
Что касается клинико-энцефалографических сопоставлений, то в последнее время установлена идентичность клинической картины типичных и атипичных абсансов.

При атипичном абсансе в интернктальиой фазе обычно регистрируются множественные спайки, комплексы пик—волна частотой 1—2 в секунду, а в случаях, когда атипичный абсанс служит проявлением синдрома Веста,—гипсаритмия. Сон вызывает замещение пик-волнового ритма 1—2 в секунду множественными спайками н комплексами полиспайк-волна.
В заключение приводим клиническую и электроэнцефалографическую характеристику абсансных припадков по В. J. Wilder и R. P. Schmidt.

От каких же факторов зависит возникновение той или иной формы припадка у конкретного больного? Очевидно, что среди многочисленных факторов наиболее существенны по крайней мере два — форма эпилепсии и возраст больного.

Поскольку возрастная характеристика типа припадка тесно связана с формой эпилепсии, мы сочли возможным проанализировать зависимость типа припадков только от формы эпилепсии.

Абсансы — наиболее частый феномен ПГЭ. В единичных случаях они отмечаются при парциальной эпилепсии. Это обстоятельство является необычным и обсуждено в последующих разделах. Псевдоабсаисы наиболее часто появляются при ВЭ, почти вдвое реже при ПИЭ.
Миоклоиические припадки с наибольшей частотой встречаются при ПГЭ, хотя возможны при ВЭ и весьма редки при ПИЭ.

Генерализованные судорожные припадки, клинически протекающие без фокального начала, с максимальной частотой наблюдаются при ПГЭ и почти вдвое реже при ВЭ и ПИЭ. Это обстоятельство также будет подвергнуто анализу в дальнейшем.

Генерализованные судорожные припадки с фокальным началом, особенно характерные для ПИЭ, встречаются почти вдвое реже при ДЭ (джексоиовскнй марш с последующей генерализацией) и нередко при ВЭ.

Джексоновские приступы патогномоничны для ДЭ и очень редко наблюдаются прн ВЭ (по-видимому, при сочетанных поражениях роландовой области и височных структур). Они могут протекать как простые парциальные приступы (53,6%) и реже как сложные, т. е. с изменениями сознания (46,4%), что связано с вовлечением височных структур или генерализацией. Неджексоновские парциальные припадки характерны для ВЭ.

Наконец, припадки автоматизмов свойственны ВЭ. Более чем вдвое реже они отмечаются при ПГЭ (по существу представляют собой абсансы с автоматизмами) и очень редко при ПИЭ.

Эпилепсия: причины, симптомы, виды, лечение

Эпилепсия – хроническое неврологическое заболевание, характеризующееся периодически повторяющимися приступами с потерей или помрачением сознания, связанными с эпизодами патологической электрической активности участка серого вещества головного мозга.

Эпилептический приступ представляет собой временное нарушение сознания, сопровождающееся двигательными, чувствительными, вегетативными, психическими нарушениями.

Распространенность эпилепсии среди населения земли составляет 10%, ежегодно появляются около 5 млн впервые заболевших: 49 на 100000 населения стран с высоким доходом и 139 на 100000 населения в странах со средним и низким экономическим уровнем [3]. Всего эпилепсия диагностируется у 0,8% взрослых и 1% детей [2].

Эпилепсия у детей наиболее распространена на первом году жизни: 233 на 100000 детей до года; среди детей от 1 до 15 лет регистрируется от 5 до 10 случаев на 1000 детского населения [1].

Диагноз «эпилепсия» может быть выставлен уже после первого приступа, если есть основания предполагать высокий риск их повторения.

Причины эпилепсии

Генетическая предрасположенность.
Травмы, включая ЧМТ.
Гипоксия или травма в родах, недоношенность.
ОМНК.
Новообразования головного мозга.
Малярия, нейроцистицеркоз, менингит, энцефалит.
Асфиксия различного генеза (закупорка инородным телом, утопление, повешение).
Алкоголизм.
Наркомания.

Эпилепсия у взрослых, начавшаяся в относительно зрелом возрасте, связана с внешними причинами: алкоголизмом, наркозависимостью, промышленными интоксикациями, черепно-мозговыми травмами, нейроинфекцией.

Алкогольная эпилепсия, строго говоря, относится, скорее, к эпилептоформным синдромам, так как при истинной эпилепсии приступы не провоцируются, а возникают самопроизвольно. К развитию судорог приводят синдром отмены алкоголя, начальный период алкогольного делирия или корсаковского психоза, энцефалопатия Вернике. Повышает вероятность алкогольной эпилепсии запой, так как в этот период антиконвульсанты не принимаются, а синдром отмены протекает тяжелее.

Симптомы и виды эпилепсии

В первую очередь клиническая картина эпилепсии связана с судорожными или бессудорожными приступами.

В зависимости от локализации очага патологического возбуждения приступы бывают фокальными (очаг в одном полушарии) и генерализованными (распространение патологического возбуждения по нескольким структурам головного мозга). Судорожные приступы эпилепсии могут быть парциальными (судорожные подергивания части тела) или генерализованные (общий судорожный приступ). Последние сопровождаются недержанием мочи и иногда кала.

Эпилептический приступ может иметь ауру – хорошо знакомые пациенту ощущения-предвестники накануне приступа. Это могут быть особые звуки, запахи, привкус, зрительные иллюзии или эмоциональные изменения. Иногда ауру пациенту трудно описать, но он ее хорошо ощущает. Возможны вегетативные проявления, выключения сознания, не сопровождающиеся судорогами – такой приступ называется абсанс.

Фокальная эпилепсия (она же джексоновская) характеризуется во время припадка повторением однообразных движений пальцами, кистью или стопой, мимических гримас, фонаторными судорогами, то есть вскриком, непроизвольными звуками на фоне выключения сознания (моторная джексоновская эпилепсия), парестезиями, поворотом головы или глаз, вспышками света в глазах, зрительными, обонятельными или слуховыми галлюцинациями (сенсорная джексоновская эпилепсия).

клонические (судороги крупных мышечных групп, «эпилептическая дуга»);
тонические (сокращения мелких мышц, однообразные движения);
тонико-клонические (замирание в одной напряженной позе, сменяющееся мышечными подергиваниями);
миоклонические (слабые мышечные подергивания, тики);
гипермоторные автоматизмы (внешне организованные, повторяющиеся движения);
эпилептический спазм (сгибания и разгибания насильственного характера).

Завершается приступ самостоятельно через несколько минут. Пациент приходит в сознание, дыхание нормализуется, мышцы расслабляются. Возбуждение сменяется торможением, иногда пациент засыпает.

Первая помощь при эпилепсии сводится к мягкой фиксации головы пациента, чтобы он не причинил себе вреда во время приступа. Не следует вводить в ротовую полость никаких предметов, так как при судорожном сжатии челюстей этим предметом можно выбить зубы. После того как пациент придет в себя, желательно создать спокойную обстановку для отдыха.

Наиболее опасным вариантом эпилептического приступа является эпилептический статус. Это жизнеугрожающее состояние, требующее экстренной медицинской помощи. Эпилептический статус представляет собой серию судорожных приступов, в течение которых у пациента отсутствуют сознание и нормальное дыхание. Абсансы – бессудорожные приступы – также могут перейти в эпилептический статус, именуемый эпилептическим ступором. Пациент замирает, погруженный в себя, не реагируя на внешние раздражители.

Эпилепсия зачастую сопровождается изменениями личности: педантичностью, ригидностью, депрессивными эпизодами и тревогой, неумением отделить главное от второстепенного.

идиопатические фокальные эпилепсии младенчества и детства;
доброкачественные семейные судороги новорожденных;
миоклоническая эпилепсия младенческого возраста;
детская или юношеская абсансная эпилепсия;
юношеская миоклоническая эпилепсия.

Последствия эпилепсии

Эпилепсия – хроническое заболевание, остающееся с пациентом в течение всей жизни. Повышается риск преждевременной смерти, связанной с травмами при падениях, утоплением, термическими поражениями, эпилептическим статусом (длительная серия приступов с нарушением дыхания).

Помимо клинических симптомов, человек сталкивается с социальными и психологическими последствиями эпилепсии. Это весьма стигматизирующее заболевание, снижающее качество и продолжительность жизни. В некоторых странах эпилепсия является основанием для увольнения или расторжения брака. Жизненная активность больных снижается из опасения травмироваться в ходе приступа. Эпилепсия препятствует занятию некоторых должностей, вождению транспортных средств.

Диагностика эпилепсии

Наиболее точный способ постановки диагноза «эпилепсия» – это электроэнцефалограмма, записанная в течение нескольких часов (ЭЭГ-мониторинг, желательно сопровождающийся видеозаписью приступа). Эпилепсия требует изучения функций головного мозга, исключения иных причин судорожного синдрома: назначают МРТ или КТ головного мозга. Дополнительно применяется и лабораторная диагностика.

Анализы на эпилепсию

Лабораторным путем можно установить наличие хромосомных аномалий методом молекулярного скрининга. Выявляются изменения теломеров некоторых хромосом, приводящие к ограничению когнитивной функции.

Лечение и профилактика эпилепсии

Первичная профилактика эпилепсии сводится к избеганию ее внешних причин: черепно-мозговых трав, инфекций, отравлений, включая алкогольное или наркотическое, бережному ведению в родах, не допускающему гипоксии и родовой травмы, своевременному снижению температуры тела во избежание фебрильных судорог. Правильно подобранная терапия в большинстве случаев снижает частоту и тяжесть приступов, если антиконвульсанты принимаются систематически и аккуратно.

Длительный судорожный приступ купируется инъекциями, например, диазепама, реланиума. Постоянное лечение назначает врач-невролог препаратами из группы антиконвульсантов: карбамазепином, топираматом, вальпроатом. Для повышения приверженности лечению используют пролонгированные формы препаратов. Доза контролируется врачом в зависимости от состояния пациента (начало лечения, лихорадка, заболевания почек). Самостоятельно их подобрать и приобрести без рецепта невозможно.

В случаях развития энцефалопатий, психических эквивалентов судорожных приступов и эпилептических изменений личности терапию дополняет врач-психиатр. Если консервативное лечение не помогает, иногда прибегают к нейрохирургическим операциям.

Джексоновская эпилепсия

Джексоновская эпилепсия — отдельный вид фокальной эпилепсии, характеризующийся двигательными, сенсорными или смешанными пароксизмами, начинающимися локально при сохраненном сознании и распространяющимися по телу в определенной последовательности. Как правило, имеет в своей основе органический субстрат. Диагностируется джексоновская эпилепсия по данным клиники, ЭЭГ, МРТ или КТ мозга. Лечение проводится противоэпилептическими фармпрепаратами, дегидратационными и рассасывающими средствами. В резистентных к антиконвульсантной терапии случаях возможно хирургическое лечение — фокальная резекция.

МКБ-10

Общие сведения

Джексоновская эпилепсия — вариант фокальной эпилепсии, при котором эпилептиформное возбуждение возникает в коре области пре- и/или постцентральной извилины и зачастую имеет локальный характер, хотя может диффузно распространяться приводя к вторичной генерализации эпиприступа. Впервые клиническое описание подобных эпилептических пароксизмов было приведено в 1827 г. французским медиком Браве. В 1863 г. более подробное изучение кортикальной эпилепсии провел английский невролог Дж. Джексон. Сделанное им сопоставление вида пароксизма с локализацией очага эпиактивности в различных участках коры области центральной борозды мозга легло в основу изучения функционального значения различных зон коры.

Джексоновская эпилепсия возникает как следствие органической церебральной патологии (опухоли, абсцесса, аневризмы сосудов головного мозга и т. п.). В любом возрасте ее появление выступает своеобразным сигнализатором, свидетельствующим о возникновении органического поражения мозга. В связи с этим джексоновская эпилепсия представляет повышенный интерес для клиницистов вообще и специалистов в области неврологии в частности.

Причины джексоновской эпилепсии

Этиофакторами возникновения джексоновских пароксизмов могут выступать интракраниальные объемные образования (внутримозговая опухоль, церебральная киста, цистицеркоз, эхинококкоз, абсцесс головного мозга, солитарный туберкулез), инфекционные поражения (нейросифилис, хронический арахноидит, энцефалит, пахименингит), черепно-мозговые травмы, сосудистые аномалии (аневризмы и артериовенозные мальформации головного мозга). В возникновении джексоновской эпилепсии у детей зачастую играют роль перинатальные факторы: фетоплацентарная недостаточность и гипоксия плода, внутриутробные инфекции, родовая травма новорожденного и др.

Некоторые авторы указывают на то, что в возникновении эпилепсии джексоновского типа нельзя исключить роль наследственной предрасположенности в виде повышенной судорожной готовности мозга. Хотя, конечно, значение этого фактора намного менее весомо, чем при генуинной (первичной) эпилепсии.

Симптомы джексоновской эпилепсии

Судорожные пароксизмы джексоновского типа имеют весьма вариабельный характер. Общей их чертой является локальное возникновение в отдельной области тела (чаще в руке или лице) и последующее распространение, получившее название «джексоновский марш». Характерной особенностью является односторонний характер и распространение пароксизма в соответствии с проекцией частей тела на кору передней центральной извилины. Джексоновкие пароксизмы могут быть сенсомоторными, только двигательными (моторными) или только чувствительными (сенсорными).

«Моторный джексон» возникает при эпилептогенном возбуждении коры прецентральной извилины. Он проявляется судорогами, начинающимися обычно в мышцах большого пальца руки и постепенно распространяющимися на всю верхнюю конечность, лицо, а затем ногу. При начале пароксизма с мышц лица, его распространение идет на руку (от кисти до плеча), затем на ногу от бедра вниз. В редких случаях судороги начинаются с 1-го пальца ноги и распространяются вверх на всю ногу, руку и лицо. Судороги носят клонический характер с предшествующей короткой тонической фазой. Они могут прекращаться внезапно, но чаще проходят в порядке, обратном своему возникновению. «Сенсорный джексон» обусловлен возбуждением коры постцентральной извилины, имеет аналогичную моторному последовательность распространения, но связан с чувствительными нарушениями (парестезиями, выпадением чувствительности).

В некоторых случаях джексоновский пароксизм ограничивается местом своего возникновения и не имеет значительного распространения. Такой приступ называется простым и протекает без потери сознания. При «джексоновском марше» нередко наблюдается утрата сознания. В случае генерализации пароксизма судороги переходят на другую сторону, сознание утрачивается. При развитии эпилептического статуса он может локализоваться только в мышцах лица, затрагивать мускулатуру одной конечности или носит характер следующих один за другим приступом «джексоновского марша».

Как правило, в начале джексоновская эпилепсия протекает с простыми пароксизмами, стартующими с одного и того же места. Иногда пациенты способны остановить прогрессирование судорог путем удержания конечности. Со временем эпиприступы происходят с все большим распространением судорог, и их купирование с помощью удержания конечности уже не удается. После пароксизма зачастую наблюдается временный парез конечности, с которой начинался эпиприступ. Нарастание продолжительности и выраженности постпароксизмального пареза свидетельствует об опухолевом процессе.

При расположении эпилептического очага в доминантном полушарии возможна моторная афазия. Изредка встречаются пароксизмы, протекающие в виде транзиторного паралича руки или ноги. В зависимости от основного заболевания в клинической картине наряду в джексоновскими эпиприступами отмечаются и другие неврологические симптомы.

Диагностика джексоновской эпилепсии

Установить диагноз при наличии типичных фокальных приступов несложно. Более трудной задачей для невролога является диагностика основного причинного заболевания, обусловившего возникновение джексоновских пароксизмов. В ходе диагностики тщательно исследуется анамнез заболевания, проводится неврологическое обследование, анализируется психический статус пациента. Джексоновская эпилепсия должна быть отдифференцирована от миоклонической эпилепсии и припадков при истерическом неврозе. В этом процессе наряду с неврологом могут принимать участие эпилептолог и психиатр.

Электроэнцефалография в межпароксизмальном периоде может регистрировать фокальные корковые разряды эпиактивности, провоцируемые световыми и звуковыми раздражителями. Основной ритм бывает изменен в соответствии с причинной патологией. ЭЭГ-видеомониторинг во многих случаях позволяет получить картину иктальной ЭЭГ, для которой характерна пик-волновая активность, трансформирующаяся в конечных стадиях пароксизма в полипик-волновую.

Наилучшим методом диагностики органической патологии мозга, лежащей в основе джексоновской эпилепсии, выступает МРТ головного мозга. При наличии противопоказаний к его проведению возможно применение КТ головного мозга. Указанные методы нейровизуализации позволяют диагностировать/исключить опухоль головного мозга, кисту, абсцесс, последствия ЧМТ, признаки энцефалита и т. д.

Лечение джексоновской эпилепсии

Терапия включает 2 составляющие: противоэпилептическую (антиконвульсантную) и лечение основного заболевания. Без эффективного осуществления второй составляющей лечения купирование джексоновской эпилепсии оказывается невозможным. Антиконвульсантная терапия проводится в виде монотерапии или комплексного лечения с использованием фенобарбитала, вальпроевой кислоты, ламотриджина, примидона, бензобарбитала. Параллельно назначаются дегидратационные средства (ацетазоламид, фуросемид, гидрохлоротиазид) и рассасывающее лечение (гиалуронидаза, алоэ).

В случаях, когда джексоновская эпилепсия возникает на фоне опухоли, кисты, артерио-венозной мальформации, необходима консультация нейрохирурга для решения вопроса о хирургическом лечении. Однако даже после удаления органической причины, зачастую наблюдается стойкое сохранение джексоновских припадков. В таких случаях, при резистентности к проводимой антиконвульсантной терапии и большой частоте эпиприступов, рассматривается вопрос хирургического лечения эпилепсии. Операции по рассечению спаек, удалению рубцово-измененных оболочек показали малую эффективность. После их проведения отмечалось лишь временное исчезновение пароксизмов. Более радикальным способом лечения выступает фокальная резекция, при которой удаляются ответственные за эпиактивность участки коры. Следствием операции является паралич конечности, удаление двигательных зон которой было произведено. Со временем мышечная сила в паретичных конечностях нарастает, однако парез, выраженный в той или иной мере, остается на всю жизнь. Кроме того, нет гарантии, что приступы эпилепсии не возобновится спустя некоторое время после операции, поскольку вмешательство влечет за собой формирование рубцовых изменений.

Семиология эпилептических приступов

Понимание эпилепсии как болезни началось с детального описания эпилептических приступов. Именно на основе внешних проявлений врачи пытались классифицировать приступ, выделить синдром, поставить точный диагноз. Но даже на сегодняшний день, когда эпилептологи «вооружены» новейшими технологиями и возможностями (ЭЭГ, МРТ, ПЭТ, ОФЭКТ. ), тщательный анализ клинических проявлений приступа (семиологии) — основа правильного диагноза и одна из наиболее важных частей предхирургического обследования. Поэтому врач всегда хочет увидеть видеозапись пароксизма при видео-ЭЭГ мониторинге или на видеокамеру дома. Это отнюдь не прихоть, во внешних проявлениях и динамике развития приступа заложено много информации, которая позволяет различить эпилептические и неэпилептические пароксизмы, предполагать зону, из которой исходят эпилептические приступы. Безусловно, на сегодняшний день максимально информативен видео-ЭЭГ мониторинг, который дает возможность оценить не только внешние проявления пароксизма, но и активность головного мозга в этот момент.

Согласно классификации международной противоэпилептической лиги(1989), эпилептические приступы принято разделять на фокальные и генерализованные, кроме того, рекомендуется уточнение семиологической структуры пароксизма. В ряде случаев для точной классификации требуется знание его ЭЭГ-паттерна.

Согласно семиологической классификации эпилептических приступов (Luders et al., 1998) при описании приступов отмечаются возникшие нарушения сознания, а также описываются приступные феномены в сенсорной, моторной и вегетативной сферах.

В ходе приступа принято выделять следующие феномены:

1. Соматосенсорные, зрительные, слуховые, обонятельные, вкусовые, абдоминальные, вегетативные и психические феномены. Как отдельные типы приступов они могут отмечаться в виде аур.

2. Диалептические феномены в виде изолированных нарушений сознания. Расстройства сознания могут наблюдаться

при абсансах, при наличии на ЭЭГ пик-волновой активности с частотой 3 Гц.

при атипичных абсансах, если частота генерализованных разрядов менее 3 Гц.

при парциальных височных или лобных приступах, начало которых на ЭЭГ соответствует фокальный ЭЭГ-паттерн.

При отсутствии ЭЭГ данных, удобной является исключительно семиологическая классификация пароксизма, т.е. его описание как диалептического.

3. Моторные феномены, которые разделяют на простые и сложные.

К простым моторным феноменам (приступам) относят: миоклонические,тонико-клонические,тонические, клонические, версивные и эпилептические спазмы.

К сложным моторным феноменам (приступам) – гипермоторные иаутомоторные, иктальный смех или плач (геластические и дакристические приступы).

Отдельно выделяются специфические типы приступов:

Негативные миоклонические приступы

Кроме того, необходимо помнить, что любой тип приступов, а наиболее часто генерализованные тонико-клонические приступы, кожевниковская эпилепсия и абсансы, могут проявиться эпилептическим статусом, для описания которых используется другая классификация.

В предхирургическом обследовании пациентов с фармакорезистентными формами эпилепсии при анализе клинических проявлений приступов наибольшее значение имеют

латерализационные и локализационные феномены.

Локализационные феномены позволяют предположить зону или зоны начала приступа, а латерализационные — определить полушарие, из которого исходит приступ.

Для выявления этих феноменов требуется максимально подробное описание семиологии приступа. Так, например, если у пациента наблюдались клонические подергивания в правой руке, то приступ должен быть описан как простой моторный, с клоническими судорогами в правой руке. То есть, должна быть описана феноменология пароксизма с указанием части тела, которая вовлечена в приступ, а так же отмечена его эволюция во времени.

Наибольшее значение для локализации зоны начала приступа имеют ауры, поскольку они являются первыми клиническими проявлениями фокальных припадков.

Выделяют следующие локализационные феномены для аур:

Соматосенсорная аурахарактеризуется возникновением парестезий (локальное онемение, ползание мурашек, покалывание или зуд) в определенной части тела. Как правило, эти ощущения возникают в части тела, контралатерально очагу поражения, и далее возможно распространение ощущения по телу подобно «джексоновскому маршу», что соответствует распространению эпилептиформных разрядов по соматосенсорной коре. Иногда плохо поддающиеся описанию билатеральные ощущения в туловище или в дистальных отделах конечностей могут наблюдаться при локализации источника приступной активности в дополнительной сенсомоторной коре или вторичной сенсорной зоне. Многие из этих симптомов могут возникать перед тоническим напряжением в этой же группе мышц, что является следствием распространения эпиактивности из первичной соматосенсорной коры (постцентральная извилина) на аналогичные участки первичной моторной коры (прецентральная извилина).

Зрительные ауры, как правило, описываются как яркие или темные пятна, которые возникают вследствие активации зрительной коры. Слепота во время приступа может возникать в результате зрительной ауры, но чаще является постприступным феноменом.

Слуховая аура обычно представлена слуховыми галлюцинациями. Источником простых галлюцинаций является извилина Гешля. Сложные слуховые галлюцинации могут развиваться при активации височной ассоциативной коры.

Обонятельные ауры являются проявлением эпиактивности в амигдале или орбитофронтальной части прямой извилины.

Вкусовая аура возникает у пациентов с височной и, реже, лобной эпилепсией.

Как обонятельные, так и вкусовые ауры трудно поддаются описанию. Как правило, пациенты описывают их как неприятные (запах жженой резины, запах серы, противный вкус).

Психическая аура, как правило, заключается в странном, искаженном восприятии внешнего или внутреннего мира. Сюда относятся ощущения никогда невиданного, не слышанного (jamais vu) или, наоборот, уже виденного (déjà vu), иллюзии изменения размеров и (или) формы собственного тела, отдельных его частей, их взаимного расположения; величины и формы всего окружающего. Психические ауры включают в себя сложные галлюцинации (зрительные, слуховые, обонятельные, вкусовые), смешанные с различными видами иллюзий и сопровождающиеся, как правило, негативными эмоциями. В их основе лежит активация височной ассоциативной коры.

Абдоминальная аура обычно состоит из странных, неприятных ощущении в эпигастрии, которые могут описываться как «восходящее ощущение» из желудка. Могут сопровождаться тошнотой. Абдоминальные ауры наблюдаются при височнодолевой эпилепсии, наиболее часто — при активации инсулярной области.

Вегетативная аура обычно проявляется избыточным потоотделением, тахикардий, учащенным дыханием. Подобные ауры, без каких-либо других моторных феноменов, могут давать эпилептические разряды в базальной лобной доле, передней поясной извилины. Иктальная тахикардия — четкий признак височной локализации эпилептических разрядов, о

днако не стоит забывать о том, что тахикардия и потоотделение в начале приступа могут быть просто физиологической реакцией организма. Кроме того, могут быть приступы, характеризующиеся только вегетативными проявлениями. В таком случае, на ЭЭГ мы видим классический паттерн приступа, но при этом у пациента присутствует только тахикардия или иктальная бледность, которые пациент не осознает.

Приступы, характеризующиеся расстройством сознания (диалептические приступы):

Эпизоды потери или нарушения сознания, во время которых пациент совсем не реагирует на внешние стимулы или реагирует ограниченно, и не может вспомнить произошедшего впоследствии. Подобные приступы могут быть описаны как эпизоды «остановки», «замирания», «прекращения деятельности». Их длительность составляет 15-20 секунд, с внезапным началом и окончанием, при этом в рамках приступа могут наблюдаться незначительные моторные проявления: дрожание век, оральные автоматизмы или автоматизмы в конечностях. Чаще подобные приступа наблюдаются у пациентов с генерализованными формами эпилепсии, но могут быть и при фокальных формах. В таком случае каких-либо четких семиологических особенностей для них не описано.

Моторные приступы:

Миоклонические приступы состоят из молниеносных, аритмичных сокращений мышц длительностью меньше 400 мс, могут быть двухсторонними (генерализованными) или односторонними. Генерализованные миоклонические судороги, при которых в основном задействованы плечи и проксимальные отделы конечностей, чаще всего наблюдаются у пациентов с ювенильной миоклонической эпилепсией (ЮМЭ), пациентов с синдромом Леннокса-Гасто, а так же при детских эпилептических энцефалопатиях (например, синдроме Драве). На ЭЭГ наблюдаются генерализованные полиспайки с максимальной амплитудой в лобных отведениях. В генерации приступов данного типа задействованы первичная моторная кора и премоторная зона.

Тонические приступы состоят из длительного сокращений одной или нескольких мышечных групп, обычно длятся более 3 секунд и приводят к формированию асимметричной позы. Как правило, тоническое напряжение возникает с двух сторон, но в стороне, противоположной очагу, напряжение более выражено. Зачастую сознание у таких пациентов остается сохранным, а само представительство фокальных тонических приступов находится в первичной моторной и дополнительной сенсомоторной коре. Однако, ретикулярная формация и таламус также могут быть вовлечены в процесс генерирования тонических приступов у пациентов с болезнью Леннокса-Гасто.

Эпилептические спазмы обычно приурочены к определенному периоду жизни (3 - 12 месяцев), поэтому их часто называют инфантильными спазмами. Эпилептические спазмы представлены тоническим и миоклоническим компонентом, состоят из коротких массивных сокращений аксиальной мускулатуры и проксимальных отделов конечностей, могут быть сгибательными, разгибательными, или смешанными. Они длятся 2-10 секунд и часто группируются в кластеры. Данный тип приступов характерен как для фокальных, так и для генерализованных форм эпилепсии. Как правило, эпилептические спазмы после 3-5 лет трансформируются в другой тип приступов, однако при синдроме Леннокса-Гасто (который может выявляться у пациентов, значительно старше указанного возрастного периода), является одним из облигатных видов приступов.

Версивные приступы характеризуются насильственным поворотом глаз и головы в одну сторону. При подобном приступе происходит активация поля 4 или 6 по Бродману в лобной области, всегда контралатерально тоническому отведению. Кроме того, активность может начинаться в затылочной или височной доле, распространяясь в лобную, но в таких случаях, обычно, поворот головы и глаз происходит у пациента с измененным уровнем сознания.

Тонико-клонические приступы характеризуются клоническими судорогами после тонического напряжения. Эволюция данных приступов весьма характерна: они начинаются с напряжения во всех четырех конечностях, которое длится около 5-12 секунд, затем возникает тремороподобное дрожание. Постепенно частота тремора уменьшается, а амплитуда увеличивается, и судороги переходят в клоническую фазу.

Клоническая фаза состоит преимущественно из сгибательных подергиваний в конечностях. Длительность клонической фазы 1-2 минуты. Как правило, сознание нарушается с начала тонической фазы, кроме того, зачастую возникает постприступная спутанность и даже кома. Генерализованные тонико-клонические судороги могут быть при генерализованной и фокальной формах эпилепсии. При фокальной эпилепсии они возникают, как правило, после простого парциального приступа, когда за счет феномена вторичной билатеральной синхронизации эпилептическая активность распространяется с одного полушария на другое и клонические судороги наблюдаются в конечностях ипсилатерально очагу начала приступа.

Сложные моторные феномены (автоматизмы):

Данный тип приступа характеризуется движениями, близкими к обычной жизни – автоматизмами. Слово «сложный» (по Людерсу) относится именно к моторным проявлениям, но не к уровню сознания, как это принято в классификации ILAE (1989).

При гипермоторных приступах отмечаются быстрые размашистые движения в проксимальных отделах конечностей, при этом сознание может быть сохранено. Источник эпилептической активности при данных приступах – срединная лобная доля или дополнительная сенсомоторная область, кроме того, эпилептическая активность может распространяться в эти области из других зон мозга.

Аутомоторные приступы характерны для очага в височной доле, но также могут иметь лобное происхождение (орибитофронтальная кора).Типичны оральные автоматизмы в виде жевания, глотания, чмоканья. Часто отмечаются ощупывающие движения руками. Зачастую, сознание при подобных приступах нарушено, но есть исключение из правил - автоматизмы при височной эпилепсии из недоминантного полушария могут протекать без нарушения сознания.

Иктальный смех, как правило, карикатурный, неестественный, может быть в начале или конце приступа. Как изолированный тип приступа, этот феномен патогномоничен для гамартомы гипоталамуса.

(в эту группу вошли приступы, которые нельзя классифицировать как ауры, моторные, вегетативные или диалептические).

Данные приступы характеризуются негативными феноменами по отношению к моторной или когнитивным сферам.

Атонические приступы характеризуются резкой потерей тонуса во всем теле или отдельных частях. Проявляются в падениях головы, туловища. Могут предшествовать короткому миоклоническому приступу. Как правило, наблюдаются у пациентов с генерализованными формами эпилепсии, при синдроме Леннокса-Гасто. Кроме того, существуют фокальные атонические приступы, с возникновением пареза в одной из конечностей. Если подобные приступы происходят с нарушением сознания, то крайне сложно отличить их от постприступного Тоддовского паралича, последствий транзиторной ишемической атаки или приступа мигрени.

Астатические приступы проявляются падением, при возникновении в вертикальном положении тела, вследствие тонических, миоклонических или атонических приступов. Таким образом, фактически, не являются отдельным видом приступов, а лишь подчеркивают тот факт, что один из вышеперечисленных видов приступов может приводить к падению пациента. Однако, с учетом того, что полиграфическое исследование проводится не всегда, и (или) приступ приведший к падению не может быть с уверенностью классифицирован, возможно использовать термин "астатический".

Негативные миоклонические приступы характеризуются короткими — 30-400 мс эпизодами мышечной атонии, могут быть генерализованными и фокальными. Генез до конца не ясен, ингибиторное воздействие может исходить из первичной сенсомоторной коры и премоторной зоны.

Акинетические приступы характеризуются неспособностью выполнить произвольное движение. По определению, сознание не может быть нарушено при этих приступах. Источником подобных приступов считаются негативные моторные зоны, находящиеся в лобной доле.

Афатические приступы характеризуются неспособностью говорить или понимать речь, как правило, возникают за счет активации корковых речевых зон доминатного полушария.

Гипомоторные приступы могут возникать при фокальных и генерализованных формах эпилепсии. Двигательная активность при данных приступах резко уменьшается или полностью исчезает. Определение «гипомоторный» применяется только в тех случаях, когда у пациента невозможно определить уровень сознания (дети, новорожденные и больные со значительным снижением интеллекта). У таких больных отсутствие движений может наблюдаться по другой причине (аура или невозможность выполнения произвольных движений при акинетических приступах), но разграничить это не представляется возможным.

Эволюция приступа:

Существует «классическое» сочетание феноменов в приступе, знание которого значительно облегчает постановку диагноза. Нередко диагноз можно с высокой вероятностью предположить уже при сборе анамнеза.

Например, после депривации сна, развитие кластера миоклонических судорог с последующим переходом к тонико-клоническим судорогам характерно для юношеской миоклонической эпилепсии.

Абдоминальная аура с последующим аутомоторным приступом характерна для височной эпилепсии.

Клонические приступы с последующими автоматизами в руках более характерны для неокортикальной височной эпилепсии, нежели для медиальной. В свою очередь, у пациентов с медиальной височной эпилепсией чаще наблюдается латерализованное тоническое напряжение в конечностях.

Комбинация ипсилатеральных автоматизмов в руках с контралатеральным тоническим напряжением в конечностях является значимым латерализационным феноменом мезиальной височной эпилепсии.

Пациенты могут отвечать на вопросы и воспринимать события окружающей действительности, если приступ исходит из недоминатного полушария.

Гипермоторные или двухсторонние тонические приступы с сохранным сознанием характерны для приступов исходящих из дополнительных сенсомоторных зон.

Даже окончание приступа может иметь латерализационное значение. В 65% случаев генерализованные тонико-клонические приступы заканчиваются асимметрично. Односторонние клонические судороги в конце приступа проявляются ипсилатерально эпилептогенной зоне у 80 % пациентов (например, феномен "Burned-out hippocampus").

Наиболее значимыелатерализационные феномены

приведены в этой таблице:

Таблица 1. Латерализационные феномены.

Латерализационный феномен

Полушарие

Автор

Поворот головы и глаз в сторону

Wyllie et al., 1986

O’Dwyer et al., 2007

Дистоническая установка руки

Bleasel et al., 1997

Kotagal et al., 1989

Контралатеральное повороту головы

Kotagal et al., 2000

Автоматизмы с сохраненным сознанием

Ebner et al., 1995

Noachtar et al., 1992

Речь в приступе

Gabr et al., 1989

Постприступные речевые нарушения

Gabr et al., 1989

Тошнота в приступе

Kramer et al., 1988

Сплевывание в приступе

Voss et al., 1999

Упускание мочи в ходе фокального приступа

Baumgartner et al., 2000

Постиктальное почесывание носа

Leutmezer et al., 1998

Односторонние тонические судороги

Werhahn et al., 2000

Односторонние клонические судороги

Benbadis et al., 1996

Henkel et al., 1999

Асимметричное окончание приступа

Trinka et al., 2002

Читайте также: