Акрокератоз псориазиформный Базекса. Эритема круговидная Гаммела.

Обновлено: 24.04.2024

Паранеопластические дерматозы (синоним: паранеоплазии кожи) — неспецифические поражения слизистых оболочек и кожи. Паранеопласти- ческие поражения кожи являются одним из частых и важнейших ПНС в клинической практике.

Кожа — это многофункциональный орган, который осуществляет связь всего организма человека с внешней средой, очень чутко реагирует на различного рода патологические изменения, наруше­ния, в том числе, и на процесс опухолевого роста, поражающий внутрен­ние органы человека. Кожные симптомы в каждом пятом или третьем слу­чае являются первыми, иногда даже единственными признаками, указы­вающими на злокачественное новообразование задолго до его клинической манифестации. Поражения кожи и злокачественные новообразования мо­гут следовать друг за другом после некоторого промежутка времени или развиваться одновременно. Паранеопластический дерматоз нередко может быть первым проявлением опухоли.

H. О. Curth в конце 50-х гг. 20 ст., предложил 5 критериев взаимосвязи дерматозов со злокачественными опухолями:

I. Начало кожного заболевания и злокачественного новообразования происходит одновременно или кожное заболевание проявляется после вы­явления злокачественного новообразования внутреннего органа.

2. Кожное заболевание и злокачественное новообразование внутрен­них органов протекает параллельно.

3. Развитие определенного типа или места рака, связанного с кожным заболеванием.

4. Подтверждено статистически, что злокачественные новообразова­ния чаще развиваются у пациентов с кожными заболеваниями, чем в соот­ветствующих по полу и возрасту контрольных популяциях.

5. Наличие генетической связи между синдромами с кожными прояв­лениями и злокачественными заболеваниями внутренних органов.

Клинические проявления паранеоплазий кожи весьма разнообразны, что затрудняет их классификацию. Поэтому в настоящее время единой класси­фикации паранеопластических дерматозов, как в целом ПНС нет.

1) облигатные паранеоластические дерматозы, указывающие на при­сутствие злокачественной опухоли: злокачественный черный акантоз; син­дром Хоуэла-Эванса-Кларка (кератоз ладоней и подошв); синдром Базекса (псориазиформный акрокератоз); карциноидный синдром; гипертрихоз приобретенный ланугинозный: эритема мигрирующая гирляндообразная Гаммеля; эритема мигрирующая некролитическая (синдром глюкагономы); рак Педжета мамиллярный; синдром Свита (острый фебрильный нейтро­фильный дерматоз); паранеопластическая пузырчатка (пемфигус);

2) факультативные, которые часто ассоциируются со злокачествен­ными новообразованиями: болезнь Боуэна; эритродермия эксфолиативная; ихтиоз приобретенный; кожный зуд (паранеопластический); пахидермопе- риостоз; поздняя кожная порфирия;

3) вероятные, иногда сочетающиеся со злокачественными новообра­зованиями: пемфигоид буллезный; герпетиформный дерматит Дюринга; дерматомиозит; склеродермия; кератоз эруптивный себорейный (синдром Лезера-Треля); эритема кольцевидная центробежная Дарье; герпес опоясы­вающий; пиодермия гангренозная.

Среди облигатных паранепластических дерматозов наибольшее кли­ническое значение имеют черный акантоз, эритема мигрирующая гирлян­дообразная Гаммеля (круговидная эритема), синдром Базекса (псориази- формный акрокератоз), паранеопластическая пузырчатка.

Злокачественный черный акантоз (acanthosis nigricans maligna, пигментно-сосочковая дистрофия кожи, папиллярно-пигментная дистро­фия) — это ворсинчато-бородавчатое разрастание и гиперпигментация ко­жи подмышечных впадин и других крупных складок.

Черный акантоз является классическим паранеопластическим дермато­зом. Впервые на связь черного акантоза с раком внутренних органов указал в 19 в. Ж. Дарье. Черный акантоз иногда появляется за несколько лет до других симптомов злокачественного новообразования. Почти у 30 % пациентов черный акандоз предшествует клиническим признакам злокачественной опухоли. Дерматоз является неблагоприятным прогностическим симпто­мом, так как в большинстве случаев возникает уже в период метастазиро­

По разным данным, после проявления первых кожных изменений 50 % пациентов погибают в течение 9 мес., 75 % — в течение 1,5 лет и почти 90 % — в сроки до 2 лет. Удаление опухоли иногда приводит к ис­чезновению acanthosis nigricans. Указывает данный дерматоз на рак внут­ренних органов, прежде всего желудочно-кишечного тракта (желудок, поджелудочная железа, толстая кишка), реже — легких, матки, молочные железы (60-100 %). Клинически черный акантоз характеризуется пигмен­тацией кожи от серо-кофейного до черного цвета, бородавчатыми разрас­таниями, гиперкератозом. Приблизительно у половины пациентов имеют место сосочковые разрастания на слизистых оболочках полости рта, поло­вых губ. Процесс локализуется преимущественно на задней поверхности шеи, в подкрыльцовых впадинах, локтевых сгибах, бедренно-паховых складках, вокруг пупка, ануса, на наружных половых органах.

Эритема мигрирущая гирляндообразная Гаммела (облигатный па- раонкологический дерматоз). Кольцевидная эритема Гаммела (erytema gyratum repens) впервые описана J. A. Gammel в 1952 г. у женщины, стра­дающей раком молочной железы с метастазами и распространенными спе­цифическими дерматозу поражениями кожи, напоминающими рисунок на срезе дерева. Наблюдается чаще за несколько месяцев (иногда за 2-4 года) до клинических проявлений онкологического заболевания, первые элемен­ты появляются обычно на лице, а затем распространяются на кожу туло­вища, проксимальных отделов конечностей в виде причудливых фигур, колец, гирлянд быстро перемещающихся по коже. Ассоциируется с адено­карциномой желудка, молочной железы, легкого.

Акрокератоз псориазиформный Базекса впервые был описан в 1965 г. Заболевание развивается в возрасте 50-60 лет преимущественно у мужчин, чаще появляется за несколько месяцев до манифестации злокачественной опухоли, иногда одновременно с ней. Кожные изменения развиваются по­степенно. Очаги застойной эритемы чаще располагаются на коже носа, ушных раковин, кистей, стоп. Сочетается с дистрофией ногтей. Проявле­ния обычно предшествуют постановке диагноза рака верхних отделов же­лудочно-кишечного тракта, верхних дыхательных путей, ротовой полости, языка, губ с метастазами в лимфатические узлы шеи и средостения пред­стательной железы на несколько месяцев или лет.

Паранеопластическая пузырчатка чаще отмечается при лимфопро­лиферативных заболеваниях, но возможна и при других опухолях (карци­нома почки, рак легкого, рак молочной железы). Клинические проявления могут возникать на любом этапе развития опухоли. Паранеопластическая пузырчатка относится к группе аутоиммунных пузырных дерматозов и ха­рактеризуется поражением слизистых оболочек, полиморфными высыпа­ниями на коже.

Рак Педжета мамиллярный (рак Педжета соска молочной железы, бо­лезнь Педжета, экземоподобный рак молочной железы) — это злокачествен­ная опухоль ассоциируется с внутрипротоковым и инфильтрирующим раком молочной железы. Опухоль проявляется односторонним экземоподобным поражением соска и околососкового кружка. Поражает в основном женщины в возрасте 50 лет и старше, но отмечен ряд случаев патологии и у мужчин. Заболевание начинается постепенно, в течение нескольких месяцев или лет. В области соска и околососкового кружка наблюдается овальная красного цвета шелушащаяся бляшка с довольно четкими границами.

Синдром Свита (острый фебрильный нейтрофильный дерматоз) — редкое заболевание из группы нейтрофильных дерматозов, характеризую­щееся рецидивирующим течением, болезненными ярко-красными папула­ми и воспалительными бляшками, сосцевидными возвышениями, лихорад­кой, артралгией, миалгиями, головной болью и нейтрофильным лейкоци­тозом. Случаи синдрома Свита, ассоциированного с онкологическим забо­леванием крови, чаще связаны с острым миелолейкозом. Среди солидных опухолей чаще вствречается рак молочной железы и желудочно­кишечного тракта. Высыпания располагаются чаще на лице, шее, руках, ногах. Кожные очаги при синдроме Свита возникают в форме болезненных красных или лилово-красных папул или узлов. Очаги могут быть буллез­ными, подвергаться изъязвлению. Очаги разрешаются спонтанно или по­сле лечения, не оставляя рубцов.

Факультативные паранеопластические дерматозы: болезнь Боуэна; эритродермия эксфолиативная; ихтиоз приобретенный; кожный зуд (пара- неопластический); пахидермопериостоз; поздняя кожная порфирия.

Болезнь Боуэна описана J. T. Bowen в 1812 г., а в 1914 г. J. Darier предложил назвать этот процесс именем автора, впервые его описавшего.

Болезнь Боуэна (синоним: внутриэпидермальный рак) — множествен­ные или единичные новообразования кожных покровов, локализующиеся в их поверхностном слое — эпидермисе. Вследствие отсутствия прорастания эпидермального рака в окружающие ткани, данная болезнь относится к предраковым заболеваниям. Если будет отсутствовать лечение, то паране- опластический дерматоз обычно трансформируется в инвазивный рак кожи с дальнейшим разрастанием и метастазированием уже злокачественной опухоли. Болезнь Боуэна чаще всего наблюдается у пожилых людей обоего пола, но иногда наблюдается практически в любом возрасте. Основными местами локализации внутриэпидермального рака кожи являются: 10 % — слизистые оболочки; 10 % — половые органы; 15 % — ладони; 4 5% — го­лова. Болезнь Боуэна чаще имеет паранеопластический характер. Паране- опластический дерматоз может локализоваться на любых участках кожно­го покрова и сопровождает злокачественные новообразования различных типов и локализаций. Прогноз паранеопластической болезни Боуэна зави­сит от своевременности выявления и радикальности лечения.

Эритродермии объединены со злокачественными новообразованиями внутренних органов в 21 % случаев. В большинстве случаев это проявле­ние грибовидного микоза и его лейкемический вариант — синдром Сезари.

Пахидермопериостоз - (синоним: синдром Турена-Соланта-Голе, ос- теодермопатия гипертрофическая вторичная) редкий синдром, развиваю­щийся у пациентов с аденокарциномой бронхов, плевральной мезотелио­мой, раком желудка, пищевода или вилочковой железы, который поражает в основном мужчин в возрасте 30-70 лет.

Паранеопластический кожный зуд. Кожный зуд без специфических высыпаний может появляться как ПНС задолго до других манифестаций злокачественной опухоли. Различают генерализованный кожный зуд, чаще ассоцииорованный с лимфомой, лейкозом.

Локализованный кожный зуд может быть:

— анальный (рак прямой кишки, вульвы);

— зуд вульвы (рак половых органов, крауроз, рак прямой кишки, лей­коплакия);

— зуд волосистой части головы (лимфогранулематоз).

В некоторых случаях при распространенном опухолевом процессе от­мечается длительно продолжающийся зуд голеней, внутренней поверхно­сти бедер, верхней половины туловища и разгибательных поверхностей верхних конечностей. При длительном и интенсивном зуде появляются рас­чесы кожи, ногти приобретают повышенный блеск (симптом «полирован­ных» ногтей), обусловленный постоянным трением ногтевых пластин. Не­смотря на то что кожный зуд встречается при разнообразных неопухолевых заболеваниях (холестаз, сахарный диабет, хроническая почечная недоста­точность и др.), наличие беспричинного кожного зуда, особенно в пожилом и старческом возрасте, требует исключения опухолевого процесса.

Вероятные, иногда сочетающиеся со злокачественными новообразо­ваниями: пемфигоид буллезный; герпетиформный дерматит Дюринга; дерматомиозит; склеродермия; кератоз эруптивный себорейный (синдром Лезера-Треля); эритема кольцевидная центробежная Дарье; герпес опоясы­вающий; пиодермия гангренозная.

Буллезный пемфигоид ассоциируют с хориокарциномой, встре­чающаяся в молодом возрасте. Однако буллезный пемфигоид, главным образом, поражает людей пожилого возраста, которые более склонны к возникновению развитию злокачественных опухолей в связи с возрастом. Исследования показывают, что у пациентов с буллезным пемфигоидом обнаруживаются рак гортани, легких, молочной железы, щитовидной же­лезы, кожи, желудка, кишечника, почек, мочевого пузыря, предстатель­ной железы, эндометрия и шейки матки, опухоли мягких тканей, лимфо­пролиферативные заболевания.

Синдром Лезера-Трела (кератоз эруптивный себорейный). Чаще возникает у лиц старше 60 лет и нередко сочетается с черным акантозом. Кожные проявления возникают до 1 года или после обнаружения злокаче­ственного новообразования, которое имеет агрессивное течение. Как отме­чают исследования, продолжительность жизни пациентов с синдромом Ле­зера-Трела низкая и составляет 10-12 мес., что связывают из-за частой ас­социации с агрессивным злокачественным процессом. Ассоциируется с аденокарциномой желудка, раком молочной железы.

Центробежная кольцевидная эритема Дарье — одна из наиболее часто встречающихся разновидностей стойких эритем, хотя среди других дерматозов она наблюдается относительно редко. В качестве паранеопла- стического процесса кольцевидная центробежная эритема Дарье наблю­дается, как правило, у пациентов в возрасте старше 50 лет, с одинаковой частотой у мужчин и женщин. Заболевание развивается остро, но длится много месяцев и даже лет, начинаясь с появления шелушащихся отечных пятен желтовато — розового или красного цвета. В дальнейшем процесс проявляется множеством эритематозных элементов кольцевидной формы с уртикарным краем и более бледным центром. В большинстве случаев кольцевидная центробежная эритема Дарье ассоциируется с аденокарци­номой желудка, молочной железы, раком легкого, с миелопролифератив­ными заболеваниями. Успешное лечение злокачественного процесса при­водит к разрешению высыпаний.

Гангренозной пиодермией в дерматологии называют хронический, прогрессирующий некроз кожных покровов, имеющий неясную этиоло­гию. Гангренозная пиодермия нередко развивается на фоне сопутствую­щих хронических заболеваний, в частности, на фоне неспецифического яз­венного колита. Это заболевание, особенно поверхностная и буллезная формы, ассоциируется с миелопролиферативными процессами, включая острый и хронический миелолейкоз, острый лимфолейкоз, миелоидную метаплазию, эритремию, миеломную болезнь.

Герпетиформный дерматит Дюринга относится к группе так назы­ваемых пузырных (везикулезно-буллезных) дерматозов. Клинически ха­рактеризуется полиморфными высыпаниями на эритематозном фоне в ви­де узелков, пятен, волдырей, пузырьков, которые группируются в очаги, образуя иногда причудливые фигуры. Высыпания сопровождаются силь­ным зудом и локализуются преимущественно на симметричных участках сгибательной поверхности конечностей, плечах и туловище. Характерно обострение высыпаний при смазывании кожи йодсодержащими препара­тами. Дерматит Дюринга может наблюдаться при многих злокачественных опухолях различной локализации, чаще при лимфомах.

Акрокератоз псориазиформный Базекса. Эритема круговидная Гаммела.

Акрокератоз псориазиформный Базекса. Эритема круговидная Гаммела.

Акрокератоз псориазиформный Базекса (син.: паранеопластический акрокератоз) — редкое заболевание, характеризующееся эритематозно-сквамозными очагами поражения акральной локализации. Встречается главным образом у мужчин старше 40 лет. Его проявления обычно предшествуют (на месяцы или даже годы) выявлению рака верхних дыхательных путей, верхних отделов желудочно-кишечного тракта, полости рта, языка, губ, предстательной железы с метастазами в лимфатические узлы шеи и средостения. Синдром наследуется по доминантному и аутосомно-доминантному типу. Генотип, по-видимому, сцеплен с полом. Передача от мужчины к мужчине не отмечается. По данным литературы, синдром Базекса был диагностирован у 5 членов одной финской семьи: мальчика 13 лет, его двоюродного брата 7 лет, матери пробанда 33 лет, ее сестры 31 года и бабушки пробанда 63 лет.

Патогенез акрокератоза Базекса связывают со злоупотреблением алкоголем, курением, эндокринными и метаболическими нарушениями, изменениями симпатической нервной системы и иммунными нарушениями.

Кожные изменения при акрокератозе Базекса развиваются постепенно. Вначале появляются застойная эритема с фиолетовым оттенком и шелушением на коже носа, по краям ушных раковин, на кончиках кистей, стоп. Сыпь располагается симметрично, иногда захватывая ладони и подошвы. Постепенно она становится генерализованной. Возникают дистрофия ногтей, паронихии. Изменения кожи лица могут носить экзематоидный характер или напоминать красную волчанку, в то время как акральные участки поражения (на кистях и стопах) напоминают псориаз. При этом вначале псориазиформные очаги располагаются на тыле кистей и стоп, а позже — в области ладоней, подошв, коленных и локтевых суставов, спинке носа, завитках ушных раковин. При синдроме Базекса также нередки гипотрихоз, фолликулярая атрофия, невусы, базалиомы, милиум, мелкие пигментные пятна, изменения ногтевых пластинок. Описано сочетание синдрома Базекса с синдромом Лазера—Трела. Существует еще один вариант синдрома Базекса, который наследуется по аутосомно-доминантному типу и характеризуется акральной фолликулярной атрофодермией, ранним развитием базалиом на лице и у некоторых больных — гипогидроза.

Гистологические изменения при акрокератозе Базекса не имеют диагностического значения и проявляются гиперкератозом, паракератозом, очагами спонгиоза и смешанным воспалительным дермальным инфильтратом.

Диагноз акрокератоза Базекса устанавливают на основании клинических и гистологических данных. Дифференциальный диагноз проводят с себорейной экземой, аллергическим дерматитом, болезнью и синдромом Рейтера, псориазом, красной волчанкой.

Течение акрокератоза Базекса характеризуется параллелизмом по отношению к лежащей в основе заболевания неоплазии.

Лечение акрокератоза Базекса заключается в выявлении и радикальном удалении злокачественного новообразования, что приводит к регрессу высыпаний; эффективен прием этретината по 0,5 мг/кг/сут. Рецидив злокачественного новообразования приводит к рецидивированию кожного процесса. Использование антибиотиков, кортикостероидных и кератолитических мазей дает лишь кратковременный эффект.

акрокератоз Базекса

Эритема круговидная Гаммела

Эритема круговидная Гаммела (erytema gyratum repers) развивается в связи с аутоиммунным механизмом воздействия тканей опухоли. Редкий паранеопластический синдром. Впервые описан J.A. Gammel (1952) у женщины, страдающей раком молочной железы с метастазами и распространенными специфическими поражениями кожи, напоминающими рисунок на срезе дерева. Возникает у больных в возрасте 45-74 лет, чаще за несколько месяцев или лет (2-4 года) до манифестации клинических признаков злокачественного новообразования внутренних органов: аденокарциномы молочной железы, рака легкого, желудка, мочевого пузыря, злокачественных опухолей мягких тканей (саркомы), опухолей мозга, миеломнои болезни, плоскоклеточного рака половых органов. Кожные проявления также могут сопровождать злокачественное новообразование или следовать за ним.

Клинически поражения кожи при круговидной эритеме Гаммела характеризуются быстро распространяющимися полосовидными. круговидными или гирляндообразными эритематозными высыпаниями с мелкопластинчатым шелушением на поверхности, которые в течение нескольких часов или дней становятся генерализованными. Первые элементы обычно появляются налице, а затем распространяются на кожу туловища и проксимальных отделов конечностей. Между очагами сохраняется клинически неизмененная кожа. Такая, напоминающая рисунок древесного узора или шкуры зебры, картина кожи ежедневно меняется. Возможен различной интенсивности зуд. Ладони и подошвы не поражаются.

Диагноз круговидной эритемы Гаммела основывается на клинических данных. Дифференциальный диагноз проводится с кольцевидной эритемой Дарье, розовым лишаем.

Течение круговидной эритемы Гаммела стойкое, плохо поддающееся местному лечению; на фоне проводимой местной терапии эритема прогрессирует.

Лечение круговидной эритемы Гаммела заключается в радикальном удалении злокачественного новообразования внутреннего органа, что приводит к полному регрессу поражений кожи.

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Акрокератоз псориазиформный Базекса. Эритема круговидная Гаммела.

  • Главная
    • Версия для слабовидящих
    • Руководство
    • Структура
      • ГБУЗ "ТОКВКД"
        • Отдел лекарственного обеспечения
        • Кабинет организационно-методической и научной работы
        • Консультативно-диагностическое отделение
        • Стационарное отделение
        • Клинико-диагностическая лаборатория
        • Административно-хозяйственная часть
          • Административная часть
            • Бухгалтерия
            • Планово-экономический отдел
            • Отдел правового, кадрового и информационного обеспечения
            • Административно-хозяйственный отдел
            • Федеральные нормативно-правовые акты
            • Областные нормативно-правовые акты
            • Стандарты оказания медицинской помощи
            • Порядки оказания медицинской помощи
            • Приказы учреждения
            • Этика и деонтология
            • Контакты
            • Отзывы
            • Электронный запрос
            • Обратная связь
            • Вопрос-ответ
            • Medical tourism
            • Tourisme médical

            Паранеопластические дерматозы (ПД) представляют собой совокупность доброкачественных заболеваний и симптомов поражения кожи, возникающих под влиянием злокачественных опухолей внутренних органов. Чаще всего пигментация, кератинизация, буллезные высыпания и доброкачественные новообразования. Напоминая известный дерматоз, ПД всегда имеют особенности клинической картины, отличаются резистентностью к лечению и нередко — распространенностью. Они различны по этиологии, частоте и клиническим проявлениям. Основными клиническими признаками паранеопластических поражений кожи являются:

            1) одновременное или почти одновременное развитие дерматоза и злокачественной опухоли;

            2) статистическая достоверность корреляции обоих процессов;

            3) исчезновение доброкачественного поражения кожи после хирургического удаления опухоли или после успешного химио-, лучевого лечения;

            4) возобновление дерматоза в случае рецидива или метастазирования основной опухоли.

            Клинические проявления паранеоплазий кожи весьма разнообразны, что затрудняет создание единой классификации. Большинство авторов выделяют облигатные, факультативные и вероятные ПД в зависимости от частоты их выявления при злокачественных новообразованиях внутренних органов. Облигатными ПД, которые наиболее часто сочетаются с раком внутренних органов, являются черный акантоз (злокачественная форма), круговидная эритема Гаммела, акрокератоз Базекса, приобретенный гипертрихоз пушковых волос, мигрирующая эритема, карциноидный синдром и др.

            К факультативным паранеоплазиям, которые отличаются меньшей частотой сочетания со злокачественными опухолями, относятся дерматомиозит, генерализованный кожный зуд, буллезные дерматозы, мигрирующий тромбофлебит, первичный системный амилоидоз кожи, панникулит Вебера — Крисчена, синдром Пейтца — Егерса — Турена и т. д.

            К паранеоплазиям, при которых рак внутренних органов и систем вероятен, относятся острые и подострые фигурные эритемы, приобретенный ихтиоз, эритродермия, опоясывающийлишай, ладонноподошвенная кератодермия, синдромы Коудена и Гарднера, гангренозная пиодермия, множественные кератоакантомы и прочее.

            Особое внимание должно быть уделено больным пожилого возраста при атипичном и торпидном течении указанных дерматозов с высокой вероятностью их ассоциации со злокачественными новообразованиями. При вероятных паранеоплазиях опухолевые процессы внутренних органов выявляются лишь в отдельных случаях.

            К везикулобуллезным дерматозам относят себорейную и вульгарную пузырчатку, буллезный пемфигоид, герпетиформный дерматит Дюринга.

            Среди ПД наибольшее клиническое значение имеют черный акантоз, круговидная эритема Гаммела, акрокератоз Базекса, герпетиформный дерматит Дюринга, паранеопластический пемфигус, дерматомиозит.

            Папиллярно-пигментная дистрофия кожи, или acanthosis nigricans (черный акантоз), является классическим ПД .



            Впервые на связь этого дерматоза с раком внутренних органов указал еще в XIX в. Ж. Дарье. Дерматоз встречается в виде доброкачественной формы у лиц молодого возраста (юношеская форма) на фоне гормональных нарушений и злокачественной (паранеопластической) формы у лиц старше 40 лет и в 60–100 % случаев указывает на рак внутренних органов, прежде всего желудочно- кишечного тракта (желудок, поджелудочная железа, толстая кишка), реже — легких, матки, молочной железы. Почти у 30 % больных дерматоз предшествует клиническим признакам злокачественной опухоли. Черный акантоз является неблагоприятным прогностическим симптомом, так как в большинстве случаев возникает уже в период метастазирования. По разным данным, после проявления первых кожных изменений 50 % больных погибают в течение 9 мес, 75 % — в течение 1,5 лет и почти 90 % — в сроки до 2 лет. Процесс локализуется преимущественно в подмышечных областях, на задней поверхности шеи, вокруг пупка, заднего прохода и наружных половых органов. У 50 % больных также поражается слизистая полости рта, конъюнктивы, половых губ, где часто возникают сосочковопигментные изменения кожи, напоминающие остроконечные кондиломы.

            Паранеопластический черный акантоз следует дифференцировать с доброкачественным черным акантозом, который появляется с рождения, в детстве или период полового созревания; с черным псевдоакантозом, возникающим при ожирении, и черным акантозом, сопутствующим некоторым генетическим дерматозам.


            Псориазиформный акрокератоз Базекса чаще возникает одновременно с клиническими симптомами рака или предшествует опухолевому процессу на несколько лет.


            Многочисленные клинические наблюдения показывают, что дерматоз чаще бывает у мужчин 50–60 лет, почти в 100 % случаев связан с раком верхних отделов дыхательной и пищеварительной систем, в 60–70 % — с раком предстательной железы. В патогенезе заболевания, помимо злокачественных новообразований внутренних органов, определенная роль принадлежит злоупотреблению алкоголем, курению, эндокринным и метаболическим нарушениям, изменениям симпатической нервной системы и иммунным нарушениям.

            Кольцевидная (ползучая) эритема Гаммела относится к фигурным эритемам и почти в 100 % случаев связана с опухолями висцеральных органов (аденокарцинома желудка, карцинома молочной железы, рак легкого, гениталий) Дерматоз развивается в возрасте 50–60 лет, чаще появляется за несколько месяцев до манифестации злокачественной опухоли, иногда одновременно с ней.




            Группу повышенного риска составляют мужчины и женщины 40–55 лет. Клинически проявляется быстро развивающимися и мигрирующими гирляндовидными или полосовидными эритемами на лице, затем на туловище и конечностях с мелкопластинчатым шелушением коричневого цвета и резкими границами. Периферический край эритематозных элементов несколько отечен и медленно эксцентрически перемещается. В выраженных случаях высыпания напоминают кожу зебры и сопровождаются сильным зудом.

            Герпетиформный дерматит Дюринга встречается при всех локализациях и формах злокачественных опухолей, чаще у больных раком гениталий, желудочно- кишечного тракта, легких. Заболевание характеризуется полиморфизмом кожных элементов, одновременно или с небольшим интервалом появляются пузырьки, пузыри, папулы, пустулы, раньше — волдыри, расположенные на ограниченных эритематозных участках.


            Выделяют особую форму пузырчатки — паранеопластический пемфигус, при котором могут сочетаться клинические признаки акантолитической пузырчатки и многоформной экссудативной эритемы. Паранеопластическая пузырчатка чаще отмечается при лимфопролиферативных заболеваниях, но возможна и при других опухолях (карцинома почки, рак легкого). Клинические проявления паранеопластического пемфигуса могут возникать на любом этапе развития опухоли, после ее удаления дерматоз, как правило, полностью регрессирует и появляется вновь при метастазировании.


            Синдром Пейтца — Егерса — Турена характеризуется периоральной пигментацией кожи и слизистой оболочки полости рта (напоминает веснушки), желудочно-кишечным полипозом, часто трансформирующимся в аденокарциному.



            Появление гиперпигментации по типу лентиго, характерной для данного дерматоза, может способствовать раннему выявлению опухолей пищеварительного тракта.

            Необходимо проявлять онконастороженность и проводить тщательное онкологическое обследование в следующих ситуациях:

            1) дерматоз появляется у больного старше 50 лет, имеет торпидное течение на фоне адекватной терапии, при нормальном уровне сахара крови присоединяется вторичная и микотическая инфекция;

            2) кожный процесс более распространен по сравнению с классическими высыпаниями;

            3) больного беспокоит интенсивный зуд, длительный и без ремиссий;

            4) имеются жалобы на нарушение общего самочувствия — слабость, недомогание, снижение аппетита и т. д.;

            5) при клиническом анализе крови выявляется повышение СОЭ, уровня сегментоядерных нейтрофилов, лимфоцитоз;

            6) при биохимическом исследовании крови — диспротеинемия за счет снижения уровня альбуминов, гипергаммаглобулинемия, гиперальфа2глобулинемия, повышение уровня АСТ, АЛТ, тимоловой пробы, сиаловой кислоты, снижение показателей сулемовой пробы, положительный С реактивный протеин.

            В заключение следует отметить, что своевременная диагностика паранеоплазий кожи способствует выявлению злокачественных новообразований внутренних органов в более ранние сроки, а следовательно — проведению адекватного противоопухолевого лечения. Дальнейшего уточнения требуют вопросы своевременной диагностики и дифференциальной диагностики ПД, поиска опухолевых маркеров поражения кожи.

            ГБОУ ВПО РНИМУ им. Н.И.Пирогова Кафедра госпитальной терапии 2 лечебного факультета Кожные паранеопластические синдромы Выполнила: студентка 604 А гр. - презентация

            Презентация на тему: " ГБОУ ВПО РНИМУ им. Н.И.Пирогова Кафедра госпитальной терапии 2 лечебного факультета Кожные паранеопластические синдромы Выполнила: студентка 604 А гр." — Транскрипт:

            1 ГБОУ ВПО РНИМУ им. Н.И.Пирогова Кафедра госпитальной терапии 2 лечебного факультета Кожные паранеопластические синдромы Выполнила: студентка 604 А гр. Мирошниченко Е.О.

            2 - неспецифические поражения кожи, обусловленные влиянием опухоли на метаболизм, иммунные и регуляторные системы организма.

            3 Критерии наличия взаимосвязи между кожными заболеваниями и злокачественными опухолями внутренних органов. 1.Одновременное начало кожного заболевания и злокачественного новообразования внутренних органов или появление кожного заболевания после выявления злокачественного заболевания внутреннего органа. 2.Параллельное течение кожного заболевания и злокачественного заболевания внутренних органов. 3.Наличие определенного типа или места развития рака, связанного с кожным заболеванием. 4.Статистически подтвержденные свидетельства того, что злокачественные новообразования чаще развиваются у пациентов с кожными заболеваниями, чем в соответствующих по полу и возрасту контрольных популяциях. 5.Генетическая связь между синдромами с кожными проявлениями и злокачественными заболеваниями внутренних органов.

            4 Облигатные (всегда сочетаются со злокачественной опухолью) 1)Злокачественный черный акантоз 2)Акрокератоз псориазиформный Базекса 3)Эритема круговидная Гаммаля 4)Ланугинозный гипертрихоз 5)Эритема мигрирующая некролитическая Факультативные (часто сочетаются со злокачественной опухолью) 1)Карциноидный синдром 2)Приобретенный пахидермопериостоз 3)Ретикулогистиоцитома 4)Опухольиндуцированная криоглобулинемия 5)Приобретенная кератодермия ладоней и подошв 6)Приобретенный ихтиоз 7)Дерматомиозит у взрослых 8)Буллезный пемфигоид 9)Болезнь Коуден 10) Врожденный дискератоз 11) Синдром Гарднера 12) Синдром Блума

            5 Вероятные 1)Герпетиформный дерматит Дюринга 2)Синдром Хоуэлл-Эванса 3)Паранеопластическая пузырчатка 4)Кожный зуд 5)Синдром Труссо 6)Склеродермия 7) Витилиго 8)Многоформная экссудативная эритема 9)Узловатая эритема 10) Генерализованный опоясывающий лишай 11) Амилоидоз системный первичный 12) Болезнь Педжета соска молочной железы 13) Синдром Свита 14) Синдром эктопической продукции АКТГ 15) Экстрамаммарный рак Педжета 16) Болезнь Боуэна 17) Эксфолиативная эритродермия 18) Поздняя кожная порфирия 19) Мышьяковый кератоз 20) Ладонный акантоз 21)Васкулиты кожи 22) Синдром Лазера-Трела 23) Эритема кольцевидная центробежная Дарье 24) Пиодермия гангренозная 25) Гиперпигментация кожи лица 26) Панникулит 27) Синдром Пейтца-Егерса 28) Эритематозно-сквамозные высыпания в области ягодиц и крестца 29) Фолликулярный муциноз 30) Синдром эпидермального невуса 31) Субкорнеальный пустулез Снеддона-Уилкинсона

            6 (acanthosis nigricans maligna, пигментно-сосочковая дистрофия кожи, папиллярно-пигментная дистрофия) - один из типов acanthosis nigricans, характеризующийся ворсинчато-бородавчатыми разрастаниями и гиперпигментацией кожи подмышечных впадин и других крупных складок.

            7 Классификация acanthosis nigricans I тип: наследственный доброкачественный. Развивается в отсутствие эндокринных заболеваний. II тип: доброкачественный. Развивается при эндокринных заболеваниях. III тип: ложный. Развивается при ожирении. IV тип: лекарственный. Развивается при лечении никотиновой кислотой (в больших дозах), глюкокортикоидами. V тип: злокачественный.

            8 Развивается при: аденокарциноме желудка опухолях мочевых путей опухолях половых органов (матки, яичников, предстательной железы) опухолях молочной железы опухолях легких (иногда) лимфомах (редко)

            9 появление после 40 лет более выраженный и распространенный характер поражение слизистых оболочек и кожи ладоней наличием пахидерматоглифии (утолщения и усиления выраженности кожного рисунка на кончиках пальцев) Отличительные особенности

            10 редкое заболевание, характеризующееся эритематозно- сквамозными очагами поражения акральной локализации. Злокачественные новообразования: Рак верхних дыхательных путей Рак верхних отделов ЖКТ Метастазы рака внутренних органов в лимфатические узлы шеи и средостения

            12 (Эритема мигрирующая гирляндообразная Гаммела) Редкий паранеопластический синдром. Впервые описан J.A. Gammel (1952) у женщины, страдающей раком молочной железы с метастазами и распространенными специфическими поражениями кожи, напоминающими рисунок на срезе дерева. Возникает у больных в возрасте лет Мужчины:женщины = 2:1

            13 Отличительные особенности: Картина кожи напоминает рисунок древесного узора или шкуры зебры Первые элементы появляются на лице, а затем распространяются на кожу туловища, верхние и нижние конечности. Ладони и подошвы не поражаются. Довольно быстрая миграция (до 1 см/сут) Интенсивный зуд

            14 паранеопластический синдром, характеризующийся избыточным ростом пушковых волос. (приобретенный пушковый гипертрихоз)

            15 Густые, мягкие, тонкие, светлые или темно-рыжие волосы. Высокая скорость роста (до 2,5 см в неделю). Наиболее часто поражается лицо, уши, также туловище, конечности. Ладони, подошвы, лобковая область не поражаются. Глоссит. Клиника

            16 Злокачественные новообразования: Рак молочной железы Рак легких Рак толстой кишки Рак тела матки Рак мочевого пузыря Нервная анорексия Тиреотоксикоз Порфирия СПИД Фармакологически индуцированный гипертрихоз (циклоспорин, интерферон, спиронолактон кортикостероиды, фенитоин, миноксидил, диазоксидаза) Что является причиной приобретенного пушкового гипертрихоза?

            18 Клинические признаки глюкагономы: глоссит или стоматит хейлит мигрирующая некролитическая эритема (68% больных) алопецию анемию сахарный диабет рецидивирующий, необъяснимый тромбоз глубоких вен депрессия

            19 (остеодермопатия гипертрофическая вторичная) Злокачественные новообразования: Аденокарцинома легких Плевральная мезотелиома Рак желудка Рак пищевода Рак тимуса - редкий паранеопластический синдром, характеризующийся гипертрофией кожи и костей конечностей.

            21 - приобретенный кератоз ладоней и подошв, который может ассоциироваться со злокачественными новообразованиями внутренних органов. Злокачественные новообразования: Рак мочевого пузыря Рак бронхов Встречается и у здоровых лиц старше 50 лет

            22 редкое заболевание, развивающееся после 20 лет и являющееся как паранеопластическим процессом, так и проявлением других заболеваний. СПИД Саркоидоз СКВ Эндокринные нарушения (гиперпаратиреоз, гипотиреоз) Гиповитаминозы Туберкулез Лепра Синдром мальабсорбции Медикаментозный ихтиоз (никотиновая кислота, ретиноиды, статины, лансопразол) Болезнь Ходжкина (70%) Лейкоз Лимфосаркома Саркома Капоши Грибовидный микоз Рак молочной железы Саркома яичка

            24 - заболевание кожи, первичный элемент которого – пузырь, формирующийся субэпидермально без признаков акантолиза. Хориокарцинома Рак молочной железы Рак гортани Рак легких Рак щитовидной железы Рак кожи Рак желудка Рак кишечника Рак почек Рак мочевого пузыря Рак предстательной железы Рак эндометрия и шейки матки Опухоли мягких тканей Лимфопролиферативные заболевания

            Паранеопластические дерматозы. Признаки паранеопластических дерматозов. :: Паранеопластический синдром классиф

            паранеопластический синдром классификация

            Паранеопластические дерматозы. Признаки паранеопластических дерматозов.

            Паранеопластические дерматозы (син.: параонкологические дерматозы) — неспецифические поражения кожи, обусловленные влиянием опухоли на метаболизм, иммунные и регуляторные системы организма.

            В настоящее время описано более 60 паранеопластических заболеваний, которые обнаруживаются у 7-15% больных злокачественными новообразованиями внутренних органов и являются их системным проявлениям. Злокачественные опухоли изменяют физиологические процессы в организме и приводят к накоплению в нем обычно несинтезируемых биологически активных веществ (гормонов, ферментов, факторов роста) и опухолевых антигенов, не только стимулирующих прогрес-сирование злокачественного процесса, но и способствующих возникновению новых клинических симптомов. Иммунные сдвиги в организме могут возникать уже на стадии клеточной трансформации. При определенной генетической предрасположенности они уже в этот период могут приводить к паранеопластическим проявлениям. Биологически активные вещества, поступившие из опухоли в кровь, другие биологические жидкости и ткани обнаруживаются с помощью иммунных и биохимических методов. При этом количественные показатели их содержания зависят от стадии опухолевого процесса и степени дифференциров-ки опухоли.

            Поскольку кожа наиболее полно осуществляет связь с окружающей средой и реагирует на различные отклонения от нормального состояния организма, в том числе на злокачественные новообразования внутренних органов, важнейшей и наиболее широко представленной разновидностью паранеопластических заболеваний являются паранеопластические дерматозы.

            Впервые на связь кожного поражения с висцеральным раком обратил внимание Trousseau в 1865 г., речь шла о связи мигрирующего тромбофлебита с раком желудка, матки, яичников. Несколько позже сочетание черного акантоза со злокачественными новообразованиями желудочно-кишечного тракта было отмечено J. Darier.

            Злокачественные опухоли и поражения кожи могут развиваться одновременно или следовать друг за другом после относительно короткого промежутка. При этом течение кожного процесса отличается упорством к проводимой терапии. Нередко паранеопластический дерматоз может оказаться первым проявлением опухоли. В ряде случаев характер его позволяет даже заподозрить локализацию опухоли. С другой стороны, определенный тип злокачественных опухолей ассоциируется со специфическим поражением кожи, например аденокарцинома — с черным акантозом или круговидной эритемой Гаммела. Понятие «паранеопластический дерматоз» относится и к генетически обусловленным синдромам, одним из компонентов которых является злокачественное новобразование. При многих из них известен характер наследования.

            Они обусловлены взаимной генетической детерминированностью опухолевых и неопухолевых элементов.

            Паранеопластические дерматозы могут быть часто встречающимися или очень редкими, как, например, псориазиформный акрокератоз Базекса. При злокачественных опухолях, обусловленных наследственными синдромами (синдромом Гарднера, синдромом Мюир—Торре. синдромом Пейтца—Егерса, болезнью Кауден, нейрофиброматозом), кожные поражения не всегда развиваются одновременно с другими проявлениями и нередко отсутствует параллелизм течения. И.О. Curth (1976) для анализа взаимосвязи дерматозов с другими заболеваниями, в том числе злокачественными опухолями внутренних органов, предложил 5 критериев.

            1. Одновременное начало кожного заболевания и злокачественного новообразования внутренних органов или появление кожного заболевания после выявления злокачественного заболевания внутреннего органа. 2. Параллельное течение кожного заболевания и злокачественного заболевания внутренних органов.
            3. Наличие определенного типа или места развития рака, связанного с кожным заболеванием.
            4. Статистически подтвержденные свидетельства того, что злокачественные заболевания чаще развиваются у пациентов с кожными заболеваниями, чем в соответствующих по полу и возрасту контрольных популяциях.
            5. Генетическая связь между синдромами с кожными проявлениями и злокачественными заболеваниями внутренних органов. Поскольку кожные паранеоплазии являются следствием злокачественных новообразований внутренних органов и систем, их эффективное лечение приводит к стойкому исчезновению паранеопластического дерматоза. Ошибки же в диагностике паранеопластических дерматозов нередко ведут к неблагоприятным последствиям и даже гибели больных от запущенных форм рака. В то же время следует учитывать, что при паранеопластических дерматозах продолжительность жизни больных может быть весьма ограничена, а злокачественное новообразование внутренних органов так и не удается обнаружить. Затянувшиеся диагностические исследования могут отрицательно сказаться не только на сроке жизни, но и на ее качестве. Поэтому обследование больного должно быть не столько исчерпывающим, сколько эффективным, основанным на сборе подробного анамнеза, тщательном физикальном обследовании, продуманных лабораторных исследованиях.

            опухоль кожи

            Единая классификация паранеопластических дерматозов в настоящее время отсутствует. Так, например, О. Braun-Falco и соавт. выделяют облигатные и факультативные паранеопластические дерматозы. Т. Фицпатрик и соавт — облигатные паранеопластические дерматозы, наличие которых указывает на присутствие злокачественной опухоли; факультативные, которые часто ассоциируются со злокачественными новообразованиями, и вероятные, иногда сочетающиеся со злокачественными новообразованиями. На основании данных литературы и собственного опыта мы предлагаем следующую классификацию паранеопластических дерматозов.

            Облигатные паранеопластические дерматозы, развитие которых в зрелом возрасте, как правило, обусловлено злокачественными новообразованиями.
            1. Злокачественный черный акантоз.
            2. Акрокератоз псориазиформный Базекса.
            3. Эритема круговидная Гаммеля.
            4. Ланугинозный гипертрихоз.
            5. Эритема мигрирующая некролитическая

            Факультатиеные паранеопластические дерматозы, связь которых со злокачественными новообразованиями внутренних органов статистически предсказуема.
            1. Карциноидный синдром.
            2. Приобретенный пахидермопериостоз.
            3. Ретикулогистиоцитома.
            4. Опухольиндуцированная криоглобулине-мия.
            5. Приобретенная кератодермия ладоней и подошв.
            6. Приобретенный ихтиоз.
            7. Дерматомиозит у взрослых.
            8. Буллезный пемфигоид.
            9. Болезнь Коуден.

            - Читать далее "Злокачественный черный акантоз. Диагностика и лечение черного акантоза."

            Оглавление темы "Паранеопластические дерматозы.":
            1. Паранеопластические дерматозы. Признаки паранеопластических дерматозов.
            2. Злокачественный черный акантоз. Диагностика и лечение черного акантоза.
            3. Акрокератоз псориазиформный Базекса. Эритема круговидная Гаммела.
            4. Ланугинозный гипертрихоз. Эритема мигрирующая некролитическая.
            5. Карциноианый синдром. Приобретенный пахидермопериостоз.
            6. Ретикулогистиоцитома. Холодовая крапивница. Мраморная кожа.
            7. Приобретенная кератодермия ладоней и подошв. Приобретенный ихтиоз. Дерматомиозит у взрослых.
            8. Буллезный пемфигоид Левера. Диагностика и лечение буллезного пемфигоида.
            9. Амилоидоз системный первичный или АL амилоицоз. Болезнь Педжета соска молочной железы. Синдром Свита.
            10. Нейроэндокринный синдром. Паранеопластическая пузырчатка.

            Читайте также: