Артериовенозные мальформации головного мозга

Обновлено: 22.04.2024

Артериовенозная мальформация – это патологическое скопление извитых кровеносных сосудов в головном или спинном мозге. Тогда как в норме сосуды переносят по организму кровь, богатую кислородом и питательными веществами, в сосудах артериовенозных мальформаций содержится бедная данными элементами кровь.

Большинство исследователей полагают, что практически все артериовенозные мальформации являются врожденными, то есть уже присутствуют в организме ребенка на момент его рождения. В связи с этим можно говорить об артериовенозном врожденном пороке (АВВП). Однако в настоящее время мальформация сосудов не считается наследственным заболеванием.

В нормальных условиях кровь поступает в ткани и клетки по артериям, которые разветвляются на мелкие капилляры. Затем кровь возвращается к сердцу по венам. В случае артериовенозной мальформации сосудов кровь в головной или спинной мозг напрямую поступает по артериям в вены, минуя капилляры, что формирует короткий замкнутый цикл кровотока, или шунт.

Симптомы артериовенозной мальформации сосудов

Как правило, АВМ не вызывает какие-либо яркие симптомы. В некоторых ситуациях обнаружение артериовенозной мальформации сосудов головного мозга является случайным, в ходе обследования по поводу других заболеваний или нарушений. Симптомы АВМ в большой степени зависят от локализации патологического роста сосудов. В редких случаях артериовенозная мальформация вызывает эпилептические приступы, неврологические нарушения или боли.

Артериовенозный врожденный порок грозит тяжелыми осложнениями, такими как инсульт, неврологические расстройства. Артериовенозная мальформация сосудов головного мозга может сопровождаться головными болями и эпилептоидными приступами, а также другими специфическими симптомами, которые обычно зависят от локализации АВМ и других факторов.

Лечение артериовенозной мальформации головного мозга

В редких ситуациях, например в случае пожилых пациентов, наилучшим вариантом поведения при мальформации сосудов является обычное наблюдение, без лечения. Практически во всех остальных случаях выделяют три варианта лечения артериовенозной мальформации:

хирургическое удаление патологических сосудов,
эндоваскулярная (внутрисосудистая) терапия и
стереотаксическая хирургия мальформации.

Хирургическое лечение артериовенозной мальформации

В том случае, если в ходе хирургического вмешательства возможно полноценное удаление артериовенозной мальформации сосудов в головном или спинном мозге, то такой вариант лечения является оптимальным. Тем не менее, операции на головном мозге сопровождаются высокими рисками, включая риск инсульта, развития инфекции, неврологических нарушений и осложнений после наркоза.

В ходе эндоваскулярной терапии для получения изображений артериовенозной мальформации проводится специальное исследование под названием ангиография. При этом в сосуды через катетер небольшого диаметра вводится контрастное вещество, после чего проводится рентгеновский снимок. Затем в область артериовенозной мальформации сосудов через катетер вводится особое клейкое вещество. Данная методика менее травматична для пациента, чем открытая операция, однако не всегда позволяет излечить АВМ.

Частично сохранившаяся артериовенозная мальформация сосудов все еще может кровоточить и послужить причиной инсульта. В этой связи большинство нейрохирургов считают, что частичная эмболизация артериовенозной мальформации, то есть частичное закрытие ее просвета, оставляет риск развития осложнений в будущем. В настоящее время внутрисосудистая терапия используется, в основном, перед хирургическим удалением или стереотаксическим вмешательством для уменьшения размеров артериовенозной мальформации спинного или головного мозга.

Стереотаксическая радиохирургия артериовенозной мальформации

В ходе стереотаксического радиохирургического вмешательства к артериовенозной мальформации сосудов подводится рентгеновское излучение под самыми разными углами. С течением времени воздействие излучения вызывает уменьшение просвета сосудов артериовенозной мальформации и, в конечном итоге, их полное закрытие, что устраняет риск кровотечения или инсульта.

Основным преимуществом радиохирургии перед открытым хирургическим вмешательством является малая травматичность для пациентов и отсутствие рисков открытой операции. Более того, некоторые артериовенозные мальформации головного мозга расположены в таких зонах, добраться до которых с помощью обычной хирургии невозможно. В таких случаях радиохирургическое лечение является единственным выполнимым вариантом.

Стереотаксическая радиохирургия может быть использована совместно с другими методами лечения артериовенозной мальформации сосудов головного или спинного мозга. Например, радиохирургия применяется для устранения остаточных очагов артериовенозной мальформации, которые нельзя было удалить в ходе обычной операции. Стереотаксическое радиохирургическое лечение проводится амбулаторно и позволяет пациенту быстро вернуться к привычной повседневной жизни.

Тем не менее, радиохирургия при артериовенозных мальформациях имеет некоторые недостатки. Во-первых, для полноценного устранения мальформации под воздействием излучения может потребоваться до трех лет, в течение которых сохраняется риск кровотечения сосудов. Также возможно развитие серьезных неврологических нарушений в результате кровотечения на фоне артериовенозной мальформации уже после радиохирургического лечения, даже в том случае, когда уменьшение просвета сосудов в ней уже началось. Во-вторых, не все артериовенозные мальформации закрываются после стереотаксического радиохирургического вмешательства.

Вероятность полного исчезновения артериовенозных мальформаций небольшого диаметра (3 см и менее) после однократной процедуры облучения составляет 80%. Коэффициент исчезновения более крупных сосудистых нарушений - ниже. В результате этого нередко после радиохирургического лечения закрывается лишь небольшой участок АВМ. В таких случаях пациентам обычно требуется второй курс стереотаксической радиохирургии.

И, наконец, даже если радиохирургия позволяет полностью излечить артериовенозную мальформацию головного мозга, ее симптомы могут сохраняться. У некоторых пациентов, которые страдали головными болями или судорогами до лечения артериовенозной мальформации, данные симптомы могут сохраняться и после ее полного исчезновения. Считается, что это обусловлено скоплением рубцовой ткани в области артериовенозной мальформации на фоне ее формирования, а также в ходе самого процесса уничтожения патологических сосудов.

Система TrueBeam Stx кардинально отличается от других радиохирургических систем, поскольку не требует использования жесткой металлической фиксирующей рамки, которая прикручивается к костям черепа пациента для иммобилизации и нацеливания на патологический очаг. Высокая точность при использовании системы TrueBeam Stx достигается путем непрерывной компьютерной визуализации, что позволяет постоянно отслеживать положение очага сосудов мальформациии, следовательно, исключает необходимость применения металлической рамки.

Более того, использование других радиохирургических систем нередко ограничено лечением только артериовенозных мальформаций сосудов головного мозга. В то же время система TruBeam Stx применяется и в случае лечения артериовенозных мальформаций и спинного мозга.

Иногда наилучшим решением для излечения от мальформации сосудов является сочетание нескольких (или даже всех) методов терапии, для достижения наилучшего результата с минимизацией риска побочных эффектов.

Артериовенозные мальформации головного мозга (АВМ)

Артериовенозная мальформация (АВМ) представляет собой переплетение расширенных кровеносных сосудов, в которых артерии непосредственно впадают в вены. АВМ чаще встречаются в месте разветвления мозговых артерий, обычно в пределах паренхимы мозга лобно-теменной области, лобной доли, латеральной части мозжечка или на поверхности затылочной доли. АВМ могут также локализоваться внутри твердой мозговой оболочки.

Церебральные артериовенозные мальформации (АВМ) – это редко встречающиеся сосудистые поражения, которые могут проявляться спонтанным внутричерепным кровоизлиянием Внутримозговое кровоизлияние Внутримозговое кровоизлияние – локальное кровотечение из кровеносных сосудов в паренхиму головного мозга. Наиболее частой причиной кровоизлияния является артериальная гипертензия. Типичными. Прочитайте дополнительные сведения Кровоизлияния, вызываемые церебральными АВМ, как правило, интрапаренхиматозные, но могут быть субарахноидальными Субарахноидальное кровоизлияние (САК) Субарахноидальное кровоизлияние – это внезапно возникающее кровотечение в субарахноидальное пространство. Самая частая причина спонтанного кровотечения – разрыв аневризмы. Субарахноидальное. Прочитайте дополнительные сведения

Судороги, как правило, фокальные, и локализация АВМ определяет тип судорог. Такие фокальные судороги часто становятся генерализованными.

Мозговые АВМ могут также проявляться головной болью, даже без внутричерепного кровоизлияния. Иногда присутствует ощущение шума в голове.

Диагностика АВМ головного мозга

При помощи КТ с контрастом или без, МРТ, КТ-ангиографии или магнитно-резонансной ангиографии часто можно обнаружить АВМ. Для подтверждения диагноза и помощи в планировании лечения проводится цифровая субтракционная ангиография, часто считающаяся золотым стандартом.

Неразорвавшиеся АВМ часто являются случайными открытиями при проведении нейровизуализации по другим причинам.

Лечение АВМ головного мозга

Микрохирургия, радиохирургия и/или эндоваскулярная хирургия

(See also Derdeyn CP, Zipfel GJ, Albuquerque FC, et al: Management of brain arteriovenous malformations: A scientific statement for healthcare professionals from the American Heart Association/American Stroke Association.)

Одним из вариантов лечения является консервативная терапия для пациентов, которые, как считается, имеют низкий риск кровотечения или высокий риск побочных эффектов от лечения.

Интервенционные варианты лечения включают микрохирургическую резекцию, стереотаксическую радиохирургию, эндоваскулярную эмболизацию или их комбинации (мультимодальную терапию).

Пациенты, у которых произошёл разрыв АВМ, подвергаются повышенному риску дальнейшего кровоизлияния и, как правило, их лечат с помощью инвазивных методов.

Справочные материалы по лечению

Артериовенозная мальформация

Артериовенозная мальформация (АВМ) — аномалия развития сосудов, представляющая собой клубок переплетенных артерий и вен, капилляры при этом отсутствуют. Она состоит из питающей артерии, патологической сосудистой сети, дренирующей вены и межвенозной ткани.

АВМ могут развиваться в любом месте, где имеются сосуды, но именно при поражении головного и спинного мозга наиболее опасны. Аномалии такой локализации ежегодно выявляют у 300 000 людей по всему миру, каких-либо предрасполагающих факторов не найдено. При этом 64% пациентов младше 40 лет.

Аномалии развития сосудов можно разделить на две большие группы в зависимости от скорости кровотока в них: высокопоточные , к которым относятся собственно артериовенозные мальформации, паренхимные АВМ, дуральные артериовенозные фистулы (DAFV) и смешанные АВМ, а также низкопоточные к которым относятся: капиллярная телеангиэктазия, кавернозная гемангиома, венозная мальформация, венозная ангиома, мальформация вены Галена.

Симптомы артериовенозной мальформации

В большинстве случаев артериовенозные мальформации головного и спинного мозга выявляются случайно в ходе диагностики других заболеваний, например, инсульта или травмы позвоночника. Примерно у 12% больных могут проявиться тяжелые неврологические нарушения. А в 1% случаев болезнь может привести к смерти.

В 50% случаев основным симптомом является кровоизлияние, в 25% — эпилептические приступы, в 20% — головные боли

Наиболее частыми, но неспецифическими симптомами являются головные боли и судороги, парциальные или тотальные. Головные боли сильно варьируются по интенсивности, частоте возникновения, продолжительности и в некоторых случаях напоминают тяжелые затяжные мигрени. Локализация болей и их характер зачастую не отражают истинного расположения АВМ.

Лишь в некоторых случаях мальформации вызывают слабость различных групп мышц, нарушение координации, затруднения в выполнении сложных действий, головокружения, ощущения онемения или покалывания, изменения полей зрения, и даже галлюцинаций. В 50% случаев основным симптомом является кровоизлияние, в 25% — эпилептические приступы, в 20% — головные боли, в 6-27% — неврологический дефицит, в 15% — нет выраженных симптомов.

Почему АВМ является «бомбой замедленного действия»?

АВМ повреждают головной или спинной мозг тремя основными способами:

снижение количества жизненно важного кислорода, поступающего в нервные клетки в случае мальформаций большого размера;
кровоизлияние в окружающие ткани;
возможно сдавление (смещение) важных структур центральной нервной системы — также в случае с крупными АВМ.

Каковы возможные осложнения при наличии невыявленной артериовенозной мальформации?

Наибольшую опасность для жизни пациента представляет кровоизлияние при разрыве мальформации с развитием геморрагического инсульта. Поскольку АВМ способны развиваться в любой части центральной нервной системы, то и последствия массивного кровоизлияния сильно варьируются.

Диагностика артериовенозной мальформации

Современная медицина для выявления артериовенозных мальформаций использует широкий спектр диагностических процедур, как проверенных временем, так и инновационных.

Ангиография служит наиболее точным методом визуализации сосудов. При исследовании в артерию вводится специальное контрастное вещество, видимое при просвечивании рентгеновскими лучами на экране в реальном времени. Процедура является инвазивной и требует наркоза, поэтому часто на неё направляют только после доступных и неинвазивных исследований, к которым относятся КТ и МРТ.

КТ считается методом выбора для диагностики кровоизлияний, а МРТ, в свою очередь, позволяет получить изображения ткани мозга с высоким разрешением и выявить мальформацию без внутривенного введения контрастного вещества, применяемого при ангиографии и КТ. Подобная методика называется магнитно-резонансной ангиографией (МРТ-ангиографией).

Лечение артериовенозной мальформации

Некоторые лекарственные препараты могут облегчить отдельные симптомы заболевания. Выбор метода лечения зачастую зависит от типа мальформации, ее локализации и объема. Вылечить ее можно с помощью либо эндоваскулярной эмболизации сосудов, образующих АВМ, либо микрохирургического вмешательства или лучевой терапии. Однако операции на органах центральной нервной системы примерно в 8% случаев сопряжено с тяжелыми осложнениями. При «классической» операции при помощи микрохирургической техники удаляют АВМ, стараясь свести повреждения нормальных тканей к минимуму.

Во время эндоваскулярной (внутрисосудистой) эмболизации специальное устройство вводится в периферическую артерию и проводится к мальформации, после чего её «закрывают» (эмболизируют) различными специальными клеющими веществами.

Лучевая терапия и радиохирургия на системе КиберНож считается достаточно эффективным и наименее инвазивным методом лечения артериовенозных мальфомаций. При применении радиохирургии воздействие происходит на эндотелий (внутреннюю выстилку) сосудов мальформации, он разрушается, стенка сосуда со временем утолщается и перекрывает просвет аномальных сосудов образующих АВМ. В конечном счете кровоток в этой измененной сети прекращается и мальформация зарастает. Ожидаемые результаты радиохирургии: через 2 года после лечения происходит закрытие (облитерация) сосудов в АВМ менее 2 см в 90-100% случаев, для очагов более 2 см — в 50-70%.

Артериовенозные мальформации (АВМ)

К альтериовенозным мальформациям (АВМ) относятся врожденные, не наследственные дефекты сосудистой системы, при которых отсутствуют нормальные капиллярные сети между артерией и веной, а артериальная кровь сбрасывается непосредственно в венозную систему. Со временем из артериовенозных мальформаций формируются аневризмы.

АВМ чаще всего проявляется в головном мозге, но она также может возникать и в спинном мозге. В связи с АВМ может быть обнаружена одна или несколько аневризм. АВМ начинает развиваться в течение внутриутробной стадии. С возрастом она растёт непредсказуемо.

Лечение АВМ (альтериовенозная мальформация) и каверном

Применительно к лечению артериовенозных мальформаций наиболее часто избирается стратегия динамического наблюдения, которая позволяет провести радиохирургическое (КиберНож) или нейрохирургическое лечение АВМ в том случае, когда риски от наличия мальформации в головном мозге превышают возможные побочные эффекты от лечения.

С развитием технологий радиохирургии, нейрохирурги получили дополнительные высокоточные методы лучевого воздействия, которые создали конкуренцию традиционному нейрохирургическому лечению сосудистых патологий головного мозга. Сначала ГаммаНож, а затем и созданный на его принципиальной базе, но лишенный недостатков своего предшественника, КиберНож (CyberKnife) сделали точную бескровную и безболезненную радиохирургию одним из наиболее эффективных методов лечения АВМ и каверном.

Лечение АВМ на системе КиберНож

Радиохирургическая система КиберНож

Традиционно, пациентов с аномальным развитием сосудов головного мозга направляют на нейрохирургическую операцию. Однако во многих случаях, когда выявляются артериовенозные мальформации (АВМ), каверномы и аневризмы, пациенту может быть показано неинвазивное радиохирургическое лечение на КиберНоже.

АВМ — неопухолевое заболевание, однако риск от наличия в головном мозге аномально развитых участков кровеносной системы лишь немногим меньше, чем наличие опухоли мозга. К сожалению, специалисты, недостаточно внимательно следящие за новейшими тенденциями в радиохирургии, направляют на хирургическое лечение АВМ даже в тех случаях, когда участок с сосудистыми поражениями для хирургической операции труднодоступен и в процессе доступа к АВМ будет нанесен значительный ущерб близлежащим тканям головного мозга. В таком случае именно стереотаксическая радиохирургия является наиболее приемлемой формой лечения. Наилучшие результаты достигаются при лечении КиберНожом АВМ и каверном размером до трех сантиметров.

Суть радиохирургического лечения на КиберНоже состоит в том, что труднодоступная артериовенозная мальформация с высочайшей точностью дистанционно, без касания с кожей, «атакуется» многочисленными пучками ионизирующего излучения (до 1400 пучков излучения одновременно) высокой мощности, что приводит к угнетению роста новообразования и последующей нормализации кровоснабжения головного мозга.

При таком варианте лечения АВМ здоровые ткани головного мозга не повреждаются — высокая точность наведения КиберНожа обеспечивается уникальной компьютерной системой, в которой по результатом предварительно проведенных исследований (КТ и МРТ) создается виртуальная модель расположения артериовенозной мальформации и окружающих ее структур мозга.

Артериовенозные мальформации (АВМ): план лечения на КиберНоже

Лечение КиберНожом проводится в точном соответствии с заданной областью подведения высоких доз излучения точно в АВМ, не допуская подведения небезопасных доз в здоровые ткани на пути пучков излучения. При этом роботизированная рука КиберНожа реагирует на малейшие движения тела пациента, автоматически корректируя направление пучка излучения для достижения еще большей точности.

Лечение артериовенозных мальформаций (АВМ) на КиберНоже проходит абсолютно безболезненно, наркоз не требуется, как и жесткая фиксация пациента на столе. Лечение артериовенозных мальформаций (АВМ) проходит в амбулаторном режиме и требует не более 5 фракций (лечебных сеансов) по 30-40 минут.

Диагностика АВМ

АВМ может быть выявлена в любом месте головного мозга, и её размер может варьироваться. Артериовенозная мальформация обычно диагностируется при помощи компьютерной томографии головного мозга (КT) или магнитно-резонансной томографии головного мозга (МРТ), но окончательный диагноз АВМ подтверждается ангиографией.

Пациенты, как правило, о существовании у них АВМ не подозревают. Симптомы АВМ могут появляться как хроническая мигрень – тип головной боли, эпилепсия, инсульт, слабоумие или повышенное внутричерепное давление.

Первым симптомом, и часто наиболее интенсивным, является сильная головная боль, а также симптомы инсульта или потери сознания в результате кровотечения АВМ в ткани головного мозга или субарахноидальное пространство.

Осложнения АВМ

Кровоизлияние в головной мозг происходит, когда стенка расширенного сосуда разрывается или когда АВМ аневризма лопается. Такое кровотечение является опасным для жизни. Четверть всех пациентов, поражённых любого рода кровоизлиянием, умирает; а каждый третий становится инвалидом. Риск ежегодного повторения микрокровоизлияния при АВМ составляет около 4%. Однако некоторые АВМ никогда не кровоточат. Самый высокий риск кровоизлияния охватывает пациентов в возрасте 40-55 лет.

Кавернома головного и спинного мозга

Кавернома головного мозга и мозжечка также известна как кавернозная гемангиома. Это врожденные и, как правило, ненаследственные сосудистые кавернозные мальформации вен, расположенных в головном мозге или спинном мозге (позвоночнике).

В отличие от АВМ (артериовенозных мальформаций), кровоток в каверноме довольно слабый. Так как стенки каверномы слабы, кровь из них медленно просачивается в окружающие ткани.

Кавернома может варьироваться в размере от одного миллиметра до нескольких сантиметров. Благодаря современным методам диагностики (КТ, МРТ) каверномы в последнее время диагностируются чаще, чем раньше. Из-за их низкого кровотока, эти пороки на ангиограммах не видны.

Каверномы развиваются незаметно и, по предварительным оценкам, около половины процента населения имеют каверномы центральной нервной системы. Большинство каверном обнаруживаются в возрасте 20-40 лет на основании следующих симптомов: головная боль, эпилептические припадки, неврологический дефицит (слабость конечностей) или небольшие, но иногда многочисленные церебральные кровоизлияния.

Риск кровотечений каверномы составляет около 1-2%. Кровоизлияния из каверномы встречаются реже, чем из аневризмы или артериовенозной мальформации (АВМ). Каверномы, располагающиеся в стволе мозга и мозжечка, имеют тенденцию кровоточить более легко и причинять больше вреда, чем те, которые находятся в головном мозге.

Артериовенозные мальформации головного мозга

НИО хирургии аорты, коронарных и периферических артерий
НИО новых хирургических технологий
НИО хирургической аритмологии
НИО эндоваскулярной хирургии
НИО сосудистой и гибридной хирургии
НИО онкологии и радиотерапии
НИО ангионеврологии и нейрохирургии
НИО анестезиологии и реаниматологии
НИО лучевой и инструментальной диагностики

Состав совета по защите докторских и кандидатских диссертаций
Требования к соискателям
Соискатели
Апелляции
ГОСТ по оформлению диссертации и автореферата
Контакты совета

Генеральный директор Центра
Руководство Центра
Миссия
История
Мероприятия
Фотопроекты
Истории пациентов

Нормативные документы
Структура отдела
Организационно-методическая работа с регионами
Развитие телемедицинских технологий
Кадровая политика и повышение квалификации
Публичный отчет

Устав и регистрационные документы
Лицензии
Публичный отчет
Сведения о медицинских работниках
План развития Центра
Политика обработки персональных данных
Охрана труда
Политика в области охраны труда
Противодействие коррупции
Учетная политика

Артериовенозная мальформация (АВМ) головного мозга - это врождённый порок развития кровеносных сосудов головного мозга, который характеризуется наличием в веществе мозга клубка патологически изменённых, переплетённых сосудов, через которые осуществляется прямой сброс крови из артерий в венозную систему мозга, минуя мозговую ткань. Под воздействием давления крови, эти сосуды могут разорваться с возникновением кровоизлияния в мозг (геморрагический инсульт). Вторым по частоте клиническим проявлением АВМ являются приступы эпилепсии.

Несмотря на то, что АВМ присутствует у человека с рождения, манифестирует она обычно в зрелом возрасте (30-50 лет). До развития инсульта или эпилепсии, АВМ как правило ничем себя не проявляет, и бывает обнаружена случайно, при томографии головного мозга по другому поводу.

Лечение АВМ является, чаще всего, многоэтапным и заключается в эмболизации (заклеивании) сосудов мальформации полимерным составом, который вводится через специальный катетер. В случае, если полностью вылечить АВМ данным способом не удаётся, пациенту предлагается хирургическое удаление мальформации или лучевая терапия. Учитывая, что риск естественного течения АВМ реализуется в течение многих лет, далеко не всегда АВМ нужно оперировать.

Поскольку АВМ головного мозга - достаточно редкая патология, в мире есть очень мало учреждений, где лечением данного заболевания занимаются на постоянной основе с хорошими результатами. Нейрохирургическое отделение клиники Мешалкина является одним из экспертных центров в лечении АВМ головного мозга на территории нашей страны, у нас разработан авторский подход и накоплен огромный опыт лечения этой категории пациентов.

Читайте также: