Атипичная фиброксантома

Обновлено: 01.05.2024

Злокачественные опухоли кожи — одни из самых распространенных типов рака; опухоли и в большинстве случаев развиваются на участках кожного покрова, подвергающихся солнечному воздействию (инсоляции). Заболевание распространено среди работающих на открытом воздухе, спортсменов и людей, злоупотребляющих солнечными ваннами; частота заболеваний обратно пропорционально связана с содержанием меланина в коже; наиболее подвержены риску развития рака пациенты со светлым типом кожи. Злокачественные опухоли кожи также могут развиваться спустя годы после воздействия солнечных лучей или контакта с канцерогенами (например, при приеме внутрь мышьяка).

Наиболее часто встречающиеся формы рака кожи

базальноклеточный рак (около 80%)
плоскоклеточный рак (около 16%)
меланома (около 4%)

Менее распространенные формы рака кожи

болезнь Педжета (рак соска молочной железы);
экстрамамиллярный рак Педжета (как правило, вблизи ануса);
саркома Капоши;
карцинома Меркеля;
атипичная фиброксантома;
опухоли придатков;
кожная Т-клеточная лимфома (грибовидный микоз);
болезнь Боуэна– поверхностный плоскоклеточный рак;
кератоакантома может быть высокодифференцированной формой плоскоклеточного рака.

Обычно заболевание вначале протекает бессимптомно. Наиболее частым проявлением бывает появление красного или пигментированный очага неправильного очертания, который не не исчезает. Любое растущее образование следует иссекать и проводить гистологическое исследование — вне зависимости от наличия или отсутствия болезненности, воспаления, корок или эпизодов кровоточивости. При раннем лечении в большинстве случаев рак кожи излечим.

Диагностика

Тщательная диагностика — краеугольный камень лечения. Высокопрофесиональная клиническая экспертиза становится важнейшей обследования. Особенно он полезен в дерматологии, требующей серьезный диагностический опыт специалиста, однако, и его подчас недостаточно.

Здесь на помощь дерматологу приходят:

микроскопическое исследование в отраженном свете (дерматоскопия);
мультиспектральная компьютерная дерматоскопия с цифровой обработкой изображения MelaFind®;
сонография лимфатических узлов; УЗИ лимфатических узлов;
определение маркера опухоли с помощью лабораторной диагностики;
забор образец тканей (биопсия тканей) для гистологического исследования (гистология, иммуногистология, молекулярно-генетический анализ);
фотодинамическая диагностика;
биопсия сигнального (сторожевого) лимфатического узла (Sentinel Node Biopsy);
компьютерная томография;
МРТ;
ПЭТ-КТ;
сцинтиграфическое исследование.

Широкий спектр терапевтических возможностей:

От операции по удалению опухоли до медикаментозной терапии и облучения — специлизированные центры предлагают все доступные в настоящий момент в мире методики лечения меланомы. Кроме того, здесь обеспечен доступ к новым возможностям в рамках клинических исследований. При необходимости онкодерматологи координируют лечение с другими специализированными отделениями. Случай каждого пациента обсуждается на еженедельной междисциплинарной конференции, а наиболее подходящая терапия определяется в соответствии с доказательно признанными критериями на междисциплинарном уровне. При необходимости метастазы в других органах оперируются в хирургических отделениях, а облучение проводится в отделении радиологии, а при болевых синдромах — в амбулаторной клинике.

Виды лечения дерматологических опухолей:

адъювантная терапия злокачественной меланомы;
иммуно- и молекулярная таргентная терапия;
фотодинамическая терапия (ФДТ);
эритмемные дозы ультрафиолетового облучения (УФ-, фототерапия);
экстракорпоральная фотохимиотерапия (ЭФХТ);
все применяемые виды моно- и полихимиотерапии меланомы, плоскоклеточной карциномы, базальноклеточной карциномы и кожной лимфомы;
мультимодальная терапия;
новые возможности в рамках клинических исследований;
дерматохирургия (иссечение с последующим закрытием дедфекта) и микрографическая хирургия Моса (МХМ);
лазер-индуцированная гипертермия новообразований.

Базальноклеточный рак кожи (базалиома,БКК)

Базалиома — наиболее часто встречающийся тип рака кожи. Чаще всего она развивается у лиц со светлой кожей и инсоляцией в анамнезе и очень редко — у людей с тeмной пигментированной.
Поверхностная медленно растущая папула или узелок возникает из клеток эпидермиса — базалоидных кератиноцитов. Метастазы возникают редко, однако локальный рост может сопровождаться выраженной деструкцией. Диагноз устанавливается на основании данных гистологического исследования. Лечение зависит от характеристик новообразования и проводится методоми:

кюретажа;
электрокоагуляции;
хирургического удаления;
криодеструкции;
использование химиопрепаратов для наружного применения;
иногда лучевой или химиотерапии.

Клинические признаки

Клиническая картина и биологическое поведение базалиом крайне вариабельны. Они могут возникать в виде:

маленьких, блестящих, плотных, почти прозрачных розовых узелков с телеангиэктазиями;
изъязвленных, покрытых корками папул или узелков;
плоских, напоминающих рубцы, плотных бляшек (иногда склеродермоподобных с нечеткими границами);
красных тонких папул и бляшек, которые трудно отличить от псориаза или локального дерматита.

Обычно базальноклеточные карциномы проявляются в виде блестящих медленно растущих папул, которые спустя несколько месяцев или лет приобретает кайму из блестящих, похожих на жемчужины папул, с расширенными, наполненными кровью сосудами (телеангиэктазиями) на поверхности с впадиной или язвой в центре. Рецидивирующие образование корок или кровоточивость не характерны.

Прогноз

Базалиомы редко метастазируют, но могут прорастать в здоровые ткани. Изредка люди умирают из-за поражения жизненно важных структур (например, глаз, ушей, ротовой полости, костей, твердой мозговой оболочки). или отверстий вследствие ее прорастания в ткани и органы.

Почти у 25% больных с базалиомой в анамнезе развивается новая течение 5 лет после возникновения первой; им следует проводить ежегодный осмотр у дерматолога.

Как лечат рак кожи

Показана локальная терапия. Клиническая картина, размер, локализация и гистологический подтип определяют выбор стратегии – кюретаж и электрокоагуляция, хирургическое удаление новообразования, криодеструкция, химиотерапия с использованием химиопрепаратов для наружного применения (имиквимод или 5-фторурацил) и фотодинамическая или иногда облучение.

При рецидивирующих или неполностью удаленных и крупных образованиях, локализациях, предрасполагающих к рецидивированию (например, в области головы или шеи), и склеродермоподобной форме базалиомы с нечеткими краями часто проводится иссечение с микроскопическом контролем чистоты краев по Моосу, при котором края раны постепенно иссекаются до тех пор, пока образцы ткани не станут свободными от злокачественных клеток
(экспресс-анализ при микроскопическим исследовании во время процедуры иссечения).

При метастатической или локально прогрессирующей опухоли не может быть проведено оперативное вмешательство или облучение (например, из-за обширного поражения, рецидива или метастазирования); здесь показано применение висмодегиба (Vismodegib). П репарат висмодегиб, разработка компании Roche, хорошо зарекомендовал себя в при прогрессирующих базальноклеточных карцином. Висмодегиб ингибирует сигнальный путь «hedgehog», блокируя развитие раковых клеток. В результате использования висмодегиба размер ракового образования значительно уменьшается, отмечается заживление видимых повреждений у больных с локально прогрессирующей и с метастатической формой БКК.

ВАЖНАЯ ИНФОРМАЦИЯ О ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИИ РАКА КОЖИ В ГЕРМАНИИ

Факторы риска развития рака кожи

Помимо избыточной инсоляции как основного фактора риска развития рака кожи, существуют и другие факторы риска:

первый фототип: светлая кожа с веснушками, рыжие или светлые волосы, светлые глаза;

возраст > 50 лет;

проживание в условиях высокой солнечной активности;

наличие в прошлом солнечных ожогов;

наличие предраковых заболеваний кожи (актинический кератоз);

наличие в анамнезе рака кожи;

наличие рака кожи у ближайших родственников.

В последние десятилетия во всем мире отмечается неуклонный рост заболеваемости немеланомными типами рака кожи, к которым относятся базально-клеточный и плоскоклеточный рак. Актинический кератоз биологически считается «предраковым состоянием», и при проведении гистологического исследования может представлять собой ранний плоскоклеточный рак.

Скрининг и профилактика

Рутинный скрининг для выявления рака кожи проводится самим пациентом путем самообследования кожи в зеркалах, врачом при осмотре, либо ими обоими.

Поскольку многие формы рака кожи, по-видимому, связаны с экспозицией ультрафиолета (УФ), рекомендуется соблюдение ряда мер для уменьшения пагубного воздействия солнечных лучей на кожу. Следует:

избегать воздействия солнечного света: находиться в тени, минимизировать активность на открытом воздухе с 10 ч. утра и 4 ч. дня (когда солнечные лучи наиболее активны), избегать приема солнечных ванн и использования соляриев;

пользоваться защитной одеждой (рубашки с длинными рукавами, брюки и широкополые шляпы);

использовать солнцезащитные препараты с фактором защиты (SPF) 30 и более и широким диапазоном защиты от ультрафиолетового излучения УФA/УФB, наносить их на кожу согласно инструкции (то есть наносить повторно каждые 2 часа или после купания или потоотделения);

солнцезащитные препараты для продления экспозиции солнечного света не могут использоваться.

Имеющиеся в настоящее время данные недостаточны для оценки влияния этих мер на заболеваемость и смертность от меланомы; при немеланомных раках кожи (базальноклеточный рак и плоскоклеточный рак) солнцезащитные мероприятия действительно снижают частоту возникновения новых случаев заболевания.

Лечение рака кожи

Проблема лечения актинического кератоза и «немеланомного» рака кожи имеет большую актуальность, обусловленную высоким уровнем заболеваемости, рецидивирующим характером течения болезни, частой локализацией на открытых участках кожи, особенно на лице, недостаточной эффективностью существующих методов терапии, значительными косметическими дефектами. Одним из наиболее эффективных и щадящих методов терапии «немеланомного» рака кожи является фотодинамическая терапия.

Фотодинамическая терапия (ФДТ) представляет собой эффективный неинвазивный метод лечения рака кожи, основанный на избирательном накоплении опухолевыми клетками фотосенсибилизирующего препарата и их дальнейшего фотодинамического повреждения в ходе возникающих под действием света определенного спектра химических реакций, .

Основным компонентом этой реакции является фотосенсибилизатор (ФС) - вещество, повышающее чувствительность патологических тканей к свету: разрушение опухоли или пораженных тканей происходит при облучении их низкоинтенсивным световым излучением. Введение ФС исключает опасность неконтролируемого температурного повреждения тканей и органов, эффективно разрушает измененные участки кожи, максимально сохраняя окружающие здоровые ткани.

При проведении фотодинамической терапии в качестве местного фотосенсибилизатора используется крем Метвикс®, а также уникальная фотодинамическая установка Aktilite®. Лампа излучает холодный видимый свет в красном спектре. Применение крема Метвикс® приводит к селективному увеличению содержания порфиринов в опухолевых клетках. Эти фотоактивные частицы делают опухолевые клетки чувствительными к свету. В здоровых клетках содержание порфиринов очень незначительное. После активации клеточных мембран и измененных тканей при помощи ФС, происходит их бомбардирование частицами света и полное разрушение. Замещение погибших опухолевых клеток на здоровые дает отличный косметический результат. Таким образом, фотодинамическая терапия с использованием препарата Метвикс® занимает лидирующую позицию в мире для лечения и долгосрочного ведения пациентов с «немеланомными» типами рака кожи и актиническим кератозом.

Показания к применению фотодинамической терапии с применением Метвикса®

актинический кератоз лица и волосистой части головы;

поверхностный и/или узелковый базально-клеточный рак кожи (базалиома кожи);

плоскоклеточный рак кожи in situ (болезнь Боуэна).

Противопоказания к фотодинамической терапии

повышенная чувствительность к компонентам препарата;

склеродермоподобный базально-клеточный рак кожи;

аллергические реакции к арахисовому маслу;

Процедура фотодинамической терапии с кремом Метвикс® проводится в 3 этапа

этап подготовки: обезболивание, механическая обработка очага, удаление чешуек и корочек;

этап нанесения крема Метвикс; обрабатываемый участок накрывается окклюзионной повязкой на 3 часа;

экспозиция светом: облучение длится 7-10 минут.

Эффект от лечения следует оценивать через 3 месяца после процедуры.

Для лечения актинического кератоза проводят один сеанс фотодинамической терапии. Через три месяца оценивается результат лечения и, при необходимости проводят второй сеанс.

Для лечения базалиомы и болезни Боуэна следует провести два сеанса с интервалом в 7 дней между ними.

Преимущества фотодинамической терапии при лечении рака кожи

Фотодинамическая терапия – уникальный метод лечения рака кожи, обладающим большим количеством преимуществ:

неинвазивное лечение только пораженного опухолью участка кожи;

лечение рака кожи в труднодоступных участках кожи для хирургического лечения (нос, ушные раковины);

возможность многократного применения Фотодинамической терапии (ФДТ);

возможность проведения лечения пожилым людям и больным с тяжелой сопутствующей патологией;

возможность проведения лечения в амбулаторных условиях;

возможность обработки нескольких очагов поражения за один сеанс.

Избирательное противоопухолевое воздействие выгодно отличает фотодинамическую терапию (ФДТ) от традиционных методов лечения онкологических больных.

Фотодинамическая противоопухолевая терапия (ФДТ) выгодно отличается от традиционных методов лечения своим избирательным (селективным) действием. Это локальная химиотерапия, которая активируется светом. Механизм действия ФДТ заключается в том, что светочувствительное вещество накапливается именно в раковых клетках и под действием кванта света определенной длины волны происходят фотохимические реакции, приводящие к гибели опухолевых клеток

В лечении диссеминированной меланомы и базально-клеточной карциномы ФДТ прекрасно себя зарекомендовал благодаря способности полного разрушения опухоли при минимальном повреждении здоровых окружающих тканей, сохранение функции органа, возможностей повторных сеансов и хороших косметических результатов.

Показаниями для лечения могут служить опухоли с неудобной локализацией (угол глаза, ушная раковина, крыло носа, носогубная складка и т.п.), а также опухоли, устойчивые к традиционным методам лечения.

Преимущества лечения рака кожи в Германии

экстренная организация приема у ведущих немецких экспертов-онкологов;

проведение диагностики и лечения исключительно в сертифицированных онкологических университетских центрах;

инновационные диагностические методики;

точная патологическая диагностика в сертифицированных институтах патологии;

безотлагательное начало лечения после окончания диагностики;

подбор оптимальной индивидуальной терапии междисциплинарным консилиумов (хирурги, дерматологи, радиологи, гематологи, химиотерапевты, патологи, специалисты в области ядерной медицины);

следование международным протоколам лечения;

инновационные методы лечения онкологических заболеваний;

неинвазивное лечение только пораженного опухолью участка кожи;

при возможности использование малоинвазивных хирургических техник;

имплантация порт-системы для химиотерапии во избежание повреждения периферических вен;

применение в лечении «немеланомного» рака кожи фотодинамической терапии (местного фотосенсибилизатора крема Метвикс® и уникальной фотодинамической установки Aktilite®);

постоянный мониторинг реакции раковой опухоли на действие лекарственных препаратов, позволяющий онкологам вовремя менять схемы лечения, подбирая более действенные средства, что обеспечивает высокий процент выживаемости онкобольных даже в запущенной стадии;

Атипичная фиброксантома

Атипичная фиброксантома. Признаки атипичной фиброксантомы.

Атипичная фиброксантома представляет собой поверхностную форму злокачественной фиброзной гистиоцитомы. Обе эти опухоли характеризуются склонностью к рецидивирующему течению и метастазированию, а также сходны между собой по гистологическим и иммуногистохимическим проявлениям. В то же время они имеют ряд существенных различий:

• атипичная фиброксантома почти всегда имеет более доброкачественное клиническое течение, это сравнительно редкая опухоль с низкой степенью злокачественности и небольшой частотой метастазирования;
• развитие атипичной фиброксантомы у лиц пожилого возраста в подавляющем большинстве случаев происходит на поврежденной ультрафиолетовым излучением коже, тогда как роль ультрафиолетового облучения в развитии злокачественной фиброзной гистиоцитомы исключается;

• при атипичной фиброксантоме обнаружены мутации гена р53, обусловленные воздействием ультрафиолетового излучения, которые при злокачественной фиброзной гистиоцитоме отсутствуют;
• при атипичной фиброскантоме выявлена диплопдия в хромосомах 13 и 14, а при злокачественной фиброзной гистиоцитоме большинство хромосомных изменений оказались анэуплоидными.

Важная роль ультрафиолетового излучения в развитии атипичной фиброксантомы у лиц пожилого возраста, как уже было сказано, подтверждена обнаружением соответствующих обусловленных этим фактором мутаций в гене р53; при этом механическая травма, ожоги, лучевая терапия могут рассматриваться в качестве ко канцерогенных факторов. Что касается лиц молодого возраста, причины возникновения у них атипичной фиброксантомы неизвестны.

Результаты ультраструктурных исследований подтвердили фибробластическую природу атипичной фиброксантомы и наличие в ее структуре клеток, имеющих признаки фибробластов, миофибробластов и гистиоцитов. Обнаружение в некоторых участках атипичной фиброксантомы иммуногистохимических характеристик фибробластов и гистиоцитов явилось подтверждением возможности развития этой опухоли из плюрипотентной мезенхимальной клетки, подвергающейся злокачественной трансформации.

Отмечается два пика заболеваемости атипичной фиброксантомой. В 75% случаев она развивается после 70 лет, преимущественно на открытых солнечному облучению участках кожи (голова и шея). Реже ее диагностируют у лиц молодого возраста (2-4-го десятилетий жизни). В этом случае обычно поражаются закрытые участки кожи (туловище и конечности). Опухоль чаще наблюдается у мужчин.

Клиническая картина атипичной фиброксантомы в обеих возрастных группах сходна. Характерно проявление плотного узла или бляшки красного цвета, не спаянных с подлежащими тканями и часто изъязвленных. Диаметр новобразования редко превышает 2-3 см, хотя рецидивные опухоли могут быть значительно крупнее. Наиболее частая локализация — в области ушных раковин и щек.

Гистологическое строение атипичной фиброксантомы

Атипичная фиброксантома представляет собой хорошо отграниченный дермальный узел, который может распространяться на подкожную жировую клетчатку, более глубокие структуры поражеаются очень редко. Опухоль состоит из фибробластов и гистиоцитарньтх клеток. Фибробласты отличаются наличием овальных или веретенообразных ядер, цитоплазма скудная, границы ее размыты. В зоне скоплений фибробластов определяются коллагеновые волокна. Количество их обычно незначительно, и лишь иногда встречаются крупные пучки. Клетки и волокна формируют беспорядочно переплетающиеся пучки, «муаровый» рисунок отсутствует или выражен нечетко. Гистиоцитарные клетки бывают двух типов. Клетки первого типа имеют небольшие размеры, округлую или полиэдрическую форму, центрально расположенное ядро и мелкозернистую цитоплазму, содержащую жир или гемосидерин. Гистиоциты второго типа представлены причудливыми гигантскими клетками, имеющими одно или несколько ядер. Среди них много клеток с заметным плеоморфизмом, гиперхромными ядрами, увеличенными ядрышками и большим количеством атипичных митозов. Довольно часто встречаются триполярные и тетраполярные фигуры митозов. Гигантские клетки в субэпителиальной зоне и в центре опухолевого узла образуют скопления, тесно прилегая друг к другу.

Явления некроза при атипичной фиброксантоме обычно незначительны или отсутствуют. В самой опухоли или в окружающей ее соединительной ткани обнаруживаются расширенные капилляры. Встречаются лимфоциты, главным образом по периферии очага поражения. Здесь также могут наблюдаться участки гиалиноза.

В отличие от плоскоклеточного рака кожи и меланомы, при атипичной фиброксантоме истинное первичное поражение эпидермиса, даже при наличии изъязвления, отсутствует. Однако в некоторых случаях опухоль может граничить с эпидермисом, вызывая истончение мальпигиева слоя, уплощение эпидермальньгх сосочков и формирование эпителиального «воротничка» вокруг опухоли. Придатки кожи могут быть окружены опухолью, сдавлены, иногда разрушены.

При электронной микроскопии по всей атипичной фиброксантоме или по периферии ее обнаруживаются клетки Лангерганса, имеющие характерные ультраструктурные особенности (гранулы Бирбека).

Иммуногистохимически атипичная фиброксантома окрашивается положительно антителами к маркеру мезенхимальной дифференцировки виментину; кроме того, опухоль положительно окрашивается на а-антитрипсин, химотрипсии, лизоцим, CD68 (КР-1) и МАС-387 — маркеры гистиоцитарных клеток. Окрашивание участков атипичной фиброксантомы на S-100 является следствием присутствия в них кле ток Лангерганса. Может быть также положительное окрашивание на гладкомышечный актин, актин HHF-35. ферритин.

В целом гистологическая и иммуногистохимическая картина атипичной фиброксантомы напоминает злокачественную фиброзную гистиоцитому, при этом ее основным отличием является поверхностное расположение опухоли. Эта особенность часто служит ключом к установлению правильного диагноза.

Диагноз атипичной фиброксантомы устанавливается на основании клинической картины, результатов гистологических и иммуногистохимических данных.

Дифференциальный диагноз атипичной фиброксантомы проводят с поверхностно распространяющейся злокачественной фиброзной гистиоцитомой, веретено клеточным плоскоклеточным раком, меланомой, выбухающей дерматофибросаркомой, лейомиосаркомой, а также базалиомой и пиогенной гранулемой.

Злокачественная фиброзная гистиоцитома состоит из тех же типов клеток, но, в отличие от атипичной фиброксантомы, всегда распространяется глубже — в подкожную жировую клетчатку, прорастает в фасции и мышцы; характерен массивный некроз.

Наличие атипичных кератиноцитов в эпидермисе или меланоцитов, расположенных одиночно или в гнездах, может помочь идентифицировать плоскоклеточный рак кожи и меланому соответственно. Однако в случаях атипичной фиброксантомы с эпидермальными изменениями, а также развивающейся в ассоциации с солнечным кератозом и сопровождающейся пролиферацией атипичных меланоцитов на поврежденной солнцем коже диагноз следует верифицировать иммуногистохимически.

Выбухающая дерматофибросаркома отличается от атипичной фиброксантомы более диффузным поражением дермы, а также отсутствием плеоморфизма и клеточной атипии.

Лейомиосаркома в отличие от атипичной фиброксантомы также проявляется более диффузным поражением дермы и меньшей анаплазией; даже в низкодифференцированной лейомиосаркоме опухолевые клетки сохраняют признаки гладкомышечной дифференцировки, их можно отличить от веретенообразных клеток фибробластического генеза при атипичной фиброксантоме.

Течение атипичной фиброксантомы при отсутствии лечения неуклонно прогрессируюшее. В самом начале своего развития опухоль растет быстро, достигая за 3-4 нед диаметра 1-2 см. Благодаря такому стремительному росту кровоснабжение в опухоли нарушается и она начинает изъязвляться, кровоточить и становится болезненной. После хирургического лечения иногда наблюдаются местные рецидивы. Метастазы редки, поражают околоушные слюнные железы и лимфатические узлы, в отдельных случаях — легкие или средостение. Однако смерть от метастазов наступает реже, чем при других злокачественных опухолях. Изредка наступает спонтанная инволюция атипичной фиброксантомы.

Лечение атипичной фиброксантомы проводится путем хирургического удаления с захватом 1 см здоровой кожи. У большинства больных хирургическое удаление достаточно эффективно, однако следует помнить, что примерно в 10% случаев после него могут возникать местные рецидивы. Электродиссекция и кюретаж также не предотвращают наступления рецидива. Операция по Mohs, позволяющая выявить на замороженных срезах плеоморфные атипичные клетки, является наиболее адекватным способом лечения атипичной фиброксантомы. При атипичной фиброксантоме. метастазировавшей в лимфатические узлы, эффективно удаление последних. Иногда в таких случаях после удаления лимфатических узлов проводят лучевую терапию. Послеоперационную лучевую терапию лучше проводить при крупных опухолях, а также при гистологически выявленном глубоком распространении опухоли, поражении кровеносных сосудов и явлениях некроза.

В связи с тем, что атипичная фиброксантома имеет достаточно хороший прогноз, пациентов после лечения наблюдают так же, как и при плоско клеточном раке кожи: осмотр места первичной опухоли и пальпацию регионарных лимфоузлов проводят 1 раз в 3 мес в течение первого года, а затем 1 раз в 6-12 мес.

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Атипичная фиброксантома

а) Эпидемиология. Атипичная фиброксантома (АФК) является редкой быстрорастущей опухолью со средним потенциалом озлокачествления. Такая опухоль развивается преимущественно на участках кожи, доступных воздействию открытого солнца (лицо, шея или руки) у пожилых лиц, преимущественно на восьмом десятке жизни и чаще у мужчин. Однако у пациентов с пигментной ксеродермией, редким аутосомно рецессивным заболеванием, связанным с дефектами репарации ДНК, АФК развивается не только чаще, но и раньше, и встречается даже у детей.

Более того, несколько исследований демонстрируют значительное повышение заболеваемости АФК у пациентов, перенесших трансплантацию органов и получающих иммуносупрессивную терапию.

б) Этиология и патогенез. Нозологическая природа атипичной фиброксантомы (АФК) стала объектом напряженных научных споров. С учетом гистологических проявлений и способности связывать окрашивание иммунопериоксидазой данная опухоль традиционно считалась мезенхимальной по своей природе. В силу сходства гистологической картины с плеоморфной злокачественной фиброзной гистиоцитомой, атипичная фиброксантома (АФК) в течение длительного времени считалась поверхностным вариантом этой опухоли.

После того, как фенотип ЗФГ был определен в качестве группы мягкотканных опухолей, утративших дифференциацию, атипичную фиброксантому (АФК) также начали считать недифференцированной или утратившей дифференцированные свойства опухолью изначально дифференцированного происхождения. Впоследствии несколько авторов предположили, что атипичная фиброксантома является недифференцированной формой веретенообразно-клеточной сквамозной саркомы или веретенообразно-клеточной меланомы. В любом случае, как минимум одно исследование подтвердило, что глубоко залегающие атипичная фиброксантома, и веретенообразно-клеточная сквамозная саркома ведут себя сходным образом.

Солнечная радиация выступает в качестве фактора, провоцирующего развитие атипичной фиброксантомы. Это подтверждается развитием атипичной фиброксантомы на коже, поврежденной солнцем, а также частой связью этой формы опухоли с другими видами поражения кожи солнечной радиацией. Наличие в пораженных тканях димеров циклобутан-пиримидина дополнительно подтверждает роль ультрафиолетовой радиации в развитии атипичной фиброксантомы.

Большинство случаев этой опухоли характеризуется р53 иммунореактивностью, независимой от стимулов его экспрессии. Молекулярный анализ гена р53 в серии клинических случаев подтвердил наличие аномального конформационного полиморфизма во всех р53-имму-нореактивных случаях. Увеличение распространенности атипичной фиброксантомы в группе пациентов с пигментной ксеродермией выступает еще одним важным свидетельством в пользу роли УФ в развитии данного заболевания.

в) Клиника атипичной фиброксантомы (АФК). Пациенты могут жаловаться на относительно быстро возникшее образование на коже, пораженной солнечными лучами. Чаще всего опухоль локализуется в области ушей, носа, щек и волосистой части кожи головы. Новообразование имеет асимптоматический характер и выглядит как одиночный куполообразный узелок со склонностью к эрозированию или изъязвлению. Новообразование обычно имеет диаметр менее 2 см. Атипичная фиброксантома может внешне напоминать веретенообразно-клеточную сквамозную саркому, базальноклеточную карциному или даже некротическую пиогенную гранулему.

А. Атипичная фиброксантома (АФК) в виде плоского, изъязвленного новообразования на виске пожилого мужчины.
Б и В. АФК, представленная атипичными распухшими веретеновидными клетками и многоядерными гигантскими клетками.
Г. Клетки опухоли характеризуются высокой пролиферативной активностью, что подтверждается экспрессией MIB1.
Увеличение: Б, 10х;В и Г, 20х.

г) Гистология и иммуногистохимия. Атипичная фиброксантома представляет собой плохо отграниченную от окружающей ткани гиперклеточную опухоль, которая может глубоко прорастать в сетчатый слой дермы. Она состоит из смеси высокоплеоморфных веретенообразных клеток, эпителиоидных клеток (напоминающих гистиоциты) и многоядерных гигантских клеток. Пропорция отдельных видов клеток в структуре опухоли варьирует в значительных пределах от преобладания веретенообразных до преобладания эпителиоидных. Клетки опухоли обладают выраженной атипией и содержат причудливые крупные округлой или овальной формы гиперхроматические ядра с множественными митотическими фигурами (некоторые из которых являются атипичными), а также обильную изредка вакуолизированную цитоплазму.

Эпидермальный воротничок на периферии новообразования встречается довольно часто и может выходить за пределы его основания. Придаточный аппарат кожи часто окружается, однако не уничтожается опухолевой массой. Нижний край опухоли чаще сдавливает подлежащие ткани, а не инфильтрирует их. Изъязвление поверхности опухоли мешает правильному определению ее границ, обнаруживаемых по таким признакам, как наличие эпидермальной дисплазии или меланоцитарной пролиферации.

В настоящее время отсутствуют достоверные иммуногистохимические маркеры этой опухоли, потому она остается преимущественно опухолью исключения. Несколько антител проходят тестирование, чтобы стать инструментом достоверного распознания атипичной фиброксантомы. Выделяют несколько иммуногистохимических типов АФК, но обычно клетки выделяют виментин и гистиоцитарные маркеры, такие как α1-антихимотрипсин, антигенный комплекс НАМ-56 и CD68. Фокусы гладкомышечных клеток могут обнаруживаться в 45% случаев атипичный фиброксантом.

Несмотря на то, что в атипичных фиброксантомах определяется разлитая выраженная позитивность в отношении CD10 и CD99, данный признак является неспецифическим и не учитывается при установлении диагноза. MIB-1 и Ki-67 являются полезными маркерами этой высокопролиферативной опухоли. Экспрессия CD74 считается маркером более агрессивного поведения данной опухоли. По определению атипичная фиброксантома негативна в отношении различных низко- и высокомолекулярных цитокератинов, S100 и десмина. Часто в структуре злокачественного новообразования можно обнаружить активные в отношении S100 дендритные клетки.

д) Прогноз, течение и лечение. Для атипичной фиброксантомы характерен рост с локальной инвазией под тканями, которые внешне выглядят неповрежденными, поэтому имеется высокий риск рецидива после хирургического удаления. По данным литературы частота рецидивов составляет около 5%. Исследования больших серий случаев в 1960-1970 гг. показали, что частота рецидивов после хирургического удаления колеблется от 2 до 21%. В более поздних работах, где изучались результаты после микрографической хирургии по Мохсу, частота рецидивов значительно меньше. Таким образом, рецидив опухоли в данном случае правильнее трактовать как рост резидуальной опухоли.

Атипичная фиброксантома характеризуется крайне низким потенциалом метастазирования. В наиболее крупном исследовании серии случаев, выполненном Ang и соавт. лишь у трех пациентов из 89 обнаружены локальные или регионарные метастазы. В 2005 г. Cooper и соавт. описали пять случаев, обозначенных как «атипичная метастазирующая фиброксантома». Авторы также подготовили исчерпывающий обзор литературы по данному вопросу, в результате чего нашли упоминания о еще 16 случаях метастазирования атипичной фиброксантомы с 1961 года.

В отношении ведения больных, данные результаты свидетельствуют о том, что любая атипичная фиброксантома должна рассматриваться как новообразование с потенциальной возможностью метастазирования, как регионарного, так и системного, потому что это может быть особо агрессивная фиброксантома, или за таковую в реальности принимается плоскоклеточный рак кожи. Атипичная фиброксантома часто развивается в условиях диффузного солнечного поражения кожи, а также вместе с другими немеланомными видами рака кожи, поэтому больным показано длительное врачебное наблюдение, после полного удаления опухоли.

Лечение атипичной фиброксантомы (АФК) хирургическое. В исследованиях было показано, что микрографическая операция по Мосу обеспечивает более низкий уровень рецидивирования, чем широкое местное иссечение. Микрографически контролируемое удаление опухоли по Мосху является тканесохраняющим. Даже в случае большого размера опухоли, объем ткани, необходимый для полного ее удаления с применением микрографической хирургии, будет меньшим, чем при удалении единым пластом ткани. Ang и соавт. в своем анализе микрохирургического удаления атипичной фиброксантомы у 91 пациента показали, что при невозможности применения данного метода необходимо отступать как минимум на 2 см от края опухоли, чтобы добиться полного удаления в 96,6% случаев. Удаление должно захватывать ткани вплоть до глубоких подкожных слоев.

Кроме того, в дальнейшем осмотр и пальпацию оперированного участка, а также регионарных лимфатических узлов, необходимо выполнять на протяжении как минимум 2 лет, так как именно за это время происходят все возможные рецидивы, описанные в литературе.

Фиброксантома атипичная Фото

Кликните по фотографии, чтобы увидеть увеличенное изображение.

Фиброксантома атипичная

Косметические недостатки кожи

Сухая кожа. Признаки сухости кожи, причины её возникновения. Методы борьбы с сухостью кожи, её увлажнения, применяемые в домашних условиях и в косметологических клиниках.

Жирная кожа. Причины жирности кожи, влияние гормонального фона. Появление угрей и комедонов. Методы ухода за жирной кожей, применяемые в домашних условиях и в косметологических клиниках.

Морщины. Классификация. Как замедлить возникновение морщин? Методы устранения морщин, применяемые в косметологических клиниках.

Дряблая кожа тела. Причины. Домашний уход и профилактика дряблости кожи. Обзор методов, применяемых в косметологических клиниках.

Ещё некоторые страницы нашего атласа:

Угревая болезнь - воспалительное заболевание сальных желез. Угревые высыпания возникают, как правило, в период полового созревания на коже лица и туловища.

Себорейный дерматит - заболевание кожи, богатой сальными железами (кожи лица, кожных складок, волосистой части головы). Высыпания проявляются в виде очагового покраснения и шелушения.

Псориаз - им болеет около 2% населения планеты. Сыпь проявляется плоскими узелками различных размеров, имеющих склонность к слиянию в крупные бляшки розово-красного цвета, покрывающиеся рыхлыми серебристо-белыми чешуйками.

Микозы в/ч головы - микроспория, трихофития - чаще всего болеют дети, в очагах поражения наблюдается поредение волос, обусловленное их обламыванием на различных уровнях, на коже - шелушение, умеренное покраснение с чёткими границами.

Меланома - одна из наиболее опасных злокачественных опухолей человека, часто рецидивирующая и метастазирующая почти во все органы. Чаще всего возникает из клеток невусов (родинок).

Кандидоз кожи - грибы рода Candida, в норме являющиеся сапрофитами, при определённых условиях (снижение реактивности организма, воздействие неблагоприятных внешних факторов) могут вызывать характерные поражения кожи и слизистых оболочек.

Экзема - хроническое воспалительное заболевание кожи аллергической природы, характеризующееся зудом, преимущественно пузырьковой сыпью и склонностью к рецидивам.

Импетиго - этим заболеванием чаще всего болеют дети, вызывается оно стрептококками и стафилококками. Передаётся от человека к человеку. Сыпь характеризуется образованием гнойничков в виде плоских пузырьков с вялой покрышкой, быстро вскрывающихся с образованием эрозий и корок.

Опоясывающий герпес (опоясывающий лишай) – вирусное заболевание, поражающее как нервную систему, так и кожу. Проявляется характерно расположенными пузырьковыми высыпаниями и болями в пораженной области.

Аллергический дерматит - патологическая реакция кожи на повторный контакт с различными химическими веществами (аллергенами). В отличие от простого дерматита высыпания распространяются за пределы зоны контакта с аллергеном.

Бородавки - доброкачественные новообразования кожи, вызываемые вирусами. Передаётся от человека к человеку. Различают вульгарные, плоские и ладонно-подошвенные бородавки.

Атопический дерматит - наследственное, иммуно-аллергическое, обусловленное генетической предрасположенностью (атопией) к аллергическим кожным реакциям, зудящее заболевание, проявляющееся в основном эритематозно-лихеноидной кожной сыпью.

Атипичная фиброксантома

Фиброгистиоцитарными опухолями называются опухоли фиброзной ткани с наличием макрофагов (гистиоцитов) в строме. Специфической особенностью фиброгистиоцитарных новообразований, кроме атипичной фиброксантомы, является инвазивный рост, поэтому границы узелка (узла) нечёткие, а при неправильном удалении доброкачественных опухолей данной группы нередки рецидивы (иссекать их необходимо в пределах здоровых тканей).
К доброкачественным фиброгистиоцитарным опухолям относятся
- доброкачественная фиброзная гистиоцитома
- ксантома
- ксантогранулёма
- ретикулогистиоцитома и некоторые другие;
К редко метастазирующим —
- выбухающая дерматофибросаркома Дарье—Феррана
- атипичная фиброксантома
- плексиформная фиброгистиоцитарная опухоль.
Злокачественные фиброгистиоцитарные новообразования обозначаются общим термином - злокачественная фиброзная гистиоцитомаю
- - -
Фиброзная гистиорцитома (ангиофиброматоз, фиброксантома, ангиофиброксантома, фиброзная ксантома, гистиоцитома, нейрофиброма с “муаровым” рисунком, ретикулогистиоцитома)- доброкачественное медленнорастущее новообразование мягких тканей, представленнное фибробластами, скоплением коллагеновых и ретикулиновых волокон и небольшим количеством гистиоцитов (тканевых макрофагов), в которых иногда обнаруживается накопление липидов, гемосидерина. В некоторых участках переплетения клеток и волокон образуют своеобразные завихрения (рисунок “муара”). Могут встречаться поля фиброза и гиалиноза.
- - -
* Новообразование имеет злокачественный аналог, описываемый как "злокачественная фиброзная гистиоцитома". Опухоль локализуется в различных органах, особенно в глубоких тканях конечностей и в забрюшинном пространстве. Внешне она представляет собой узел/узлы без чётких границ с некрозами и кровоизлияниями.
- - -
Эпидемиология: возраст пациентов от 30 до 50 лет, чаще страдают представительницы женского пола.
Локализация: дерма, в некоторых внутренних органах, в частности, в дыхательных путях. Опухоль может быть солитарной или множественной.
Опухоль округлой формы, без четких контуров.
Структура на разрезе вариабельна:
- при преобладании в новообразовании фибробластического компонента ткань плотная, серая
- липидная разновидность опухоли более мягкой консистенции, серо-желтая
- сидеротическая разновидность имеет цвет от желтовато-бурого до темно-бурого
Лечение - хирургическое.

Доброкачественная фиброзная гистиоцитома кожи называется дерматофибромой.
Локализация - в области нижних конечностей, плечи и боковая поверхность туловища.
Обычно это небольшие единичные узелки, 0,2 – 0,4 см, телесного цвета, но могут увеличиваться до размеров узла – до 0,5 – 1,0 см, редко больше, если не травмировать. Но в случае недостаточного иссечения разрастаются и до 2-3 см, приобретая темно-коричневый или синюшный цвет. В процессе жизнедеятельности элементы могут увеличиваться, менять цвет и покрываться гиперкератозом, орговеванием. Характерным признаком для дерматофибром является симптом «вдавления» опухоли вглубь кожи, когда элемент зажимается между большим и указательным пальцем. Т. Фитцпатрик назвал его - симптом «ряби». Этот симптом проявляется из-за того, что опухоль, располагаясь верхним полюсом на поверхности кожи, глубоко залегает в дерме.
В большинстве случаев лечения не требует. При частой травматизации или косметическом дефекте рекомендуется иссечение в пределах здоровых тканей.

Ксантома представляет собой узелок, реже пятно, жёлтого цвета (от лат. xanthos — жёлтый). Ксантомы нередко сочетаются с повышенным уровнем липидов в плазме крови. Иногда гиперлипидемия сопровождается появлением множественных небольших ксантом на коже (ксантомы как элементы сыпи); такие ксантомы называются эруптивными. Ксантомы образуются в коже и в ткани различных органов. Ксантомы на веках носят название ксантелазмы.

Ретикулогистиоцитома — доброкачественная дисплазия соединительной ткани, которая нередко сопутствует различным формам артрита, сочетается с аутоиммунными заболеваниями, туберкулезом, иногда является паранеопластическим процессом, отражая наличие в организме злокачественной опухоли внутренних органов.
Характеризуется бурыми узловатыми опухолевидными высыпаниями размером от жемчужины до перепелиного яйца, безболезненными, иногда немного зудящими, возвышающимися над уровнем здоровой кожи. Узлы имеют тенденцию к слиянию и группировке или распространяются по всей поверхности кожи, иногда самостоятельно инволютируют, оставляя атрофические изменения.
Диагностируют опухоль клинически с учётом результатов биопсии.
Специальная терапия обычно не требуется, иногда выполняют иссечение в пределах здоровой ткани.

Ксантогранулема - является редким доброкачественным новообразованием, выявляемым обычно у детей, которое подвергается обратному развитию с течением времени. Как правило, ЮКГ поражает радужку, веки, кожу, у некоторых пациентов развивается спонтанная гифема (кровоизлияние в переднюю камеру глаза)

Читайте также: