Атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой.

Обновлено: 27.04.2024

Классификация ВПС по классам тяжести (J. Kirklin et al., 1981) • I класс. Можно провести плановую операцию позднее 6 мес: ДМЖП, ДМПП, радикальная коррекция при тетраде Фалло • II класс. Плановую операцию можно провести в сроки 3–6 мес: радикальная коррекция при ДМЖП, открытый атриовентрикулярный канал (ОАВК), паллиативная коррекция при ТФ • III класс. Плановую операцию можно провести в сроки до нескольких недель: радикальная коррекция при транспозиции магистральных сосудов (ТМС) • IV класс. Экстренная операция с максимальным сроком подготовки в несколько суток: радикальная коррекция при тотальном аномальном дренаже лёгочных вен (ТАДЛВ), паллиативная коррекция при ТМС, ДМЖП, ОАВК • V класс. Операцию проводят неотложно в связи с кардиогенным шоком: различные варианты пороков в стадии декомпенсации.

Классификация ВПС по прогностическим группам (Fyler D., 1980) • 1 группа. Относительно благоприятный прогноз (смертность в течение первого года жизни не превышает 8–11%): открытый артериальный проток, ДМЖП, ДМПП, стеноз лёгочной артерии и др. • 2 группа. Относительно неблагоприятный прогноз (смертность в течение первого года жизни составляет 24–36%): тетрада Фалло, болезни миокарда и др. • 3 группа. Неблагоприятный прогноз (смертность в течение первого года жизни составляет 36–52%): ТМС, коарктация и стеноз аорты, атрезия трёхстворчатого клапана, ТАДЛВ, единственный желудочек сердца, ОАВК, отхождение аорты и лёгочной артерии от правого желудочка и др. • 4 группа. Крайне неблагоприятный прогноз (смертность в течение первого года жизни составляет 73–97%): гипоплазия левого желудочка, атрезия лёгочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой, общий артериальный ствол и др.

Классификация ВПС по возможности радикальной коррекции (Turley K. et al., 1980) • 1 группа. Пороки, при которых возможна только радикальная коррекция: стеноз аорты, стеноз лёгочной артерии, ТАДЛВ, трёхпредсердное сердце, коарктация аорты, открытый артериальный проток, дефект аортолёгочной перегородки, ДМПП, стеноз или недостаточность митрального клапана • 2 группа. Пороки, при которых целесообразность радикальной или паллиативной операции зависит от анатомии порока, возраста ребёнка и опыта кардиологического центра: различные варианты ТМС, атрезия лёгочной артерии, общий артериальный ствол, тетрада Фалло, ОАВК, ДМЖП • 3 группа. Пороки, при которых в грудном возрасте возможны только паллиативные операции: единственный желудочек сердца, некоторые варианты отхождения магистральных сосудов от правого или левого желудочка со стенозом лёгочной артерии, атрезия трёхстворчатого клапана, атрезия митрального клапана, гипоплазия желудочков сердца.
Сокращения • ОАВК — открытый атриовентрикулярный канал • ТМС — транспозиция магистральных сосудов • ТАДЛВ — тотальный аномальный дренаж лёгочных вен.

МКБ-10 • Q20 Врождённые аномалии [пороки развития] сердечных камер и соединений • Q21 Врождённые аномалии [пороки развития] сердечной перегородки • Q22 Врождённые аномалии [пороки развития] лёгочного и трехстворчатого клапанов • Q23 Врождённые аномалии [пороки развития] аортального и митрального клапанов • Q24 Другие врождённые аномалии [пороки развития] сердца.

Код вставки на сайт

Пороки сердца.врожденные (классификация)

Атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой: выбор метода хирургической коррекции и результаты

Атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой (АЛА с иМЖП) – критический врожденный порок сердца, неоднородность морфологии которого предопределяет различные пути его хирургической коррекции. ЦЕЛЬ настоящей работы – представить хирургическую тактику при выборе метода коррекции АЛА с иМЖП у детей младшей возрастной группы. МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ: за период с 1999 по 2016 гг. в отделении хирургии детей раннего возраста с ВПС ФГБУ «ННПЦССХ им. А.Н. Бакулева» МЗ РФ коррекция порока выполнена у 9 пациентов в возрасте 23,1±9,2 мес, весом – 10,4±2,3 кг. Насыщение капиллярной крови кислородом составило 81,4±6,5%. Большинство пациентов ранее оперированы: стентирование открытого артериального протока – 2, операция Рашкинда – 3, создание выхода в легочную артерию – 3, создание системно-легочного анастомоза (СЛА) – 6, создание двунаправленного кавопульмонального анастомоза (ДКПА) – 2, эмболизация аорто-легочных коллатералей – 2. На дооперационном этапе всем пациентам выполнялась двухмерная эхокардиография, ангиокардиопульмонография, магнитно-резонансная томография. Выбор метода коррекции определялся главным образом степенью гипоплазии правого желудочка (ПЖ) и трехстворчатого клапана (ТК). При умеренной степени гипоплазии ПЖ и ТК и адекватном развитии легочного артериального русла выполнялась этапная полуторажелудочковая коррекция (4 случая): в 3-х наблюдениях создание выхода из ПЖ в легочную артерию предшествовало кавопульмонального анастомозу, в одном – ДКПА выполнен до внутрисердечного этапа коррекции. При тяжелой степени гипоплазии ПЖ и ТК выполнялась одножелудочковая коррекция (4 случая): в 3-х наблюдениях – ДКПА в качестве первого этапа, в одном – операция Фонтена, которой также предшествовало создание ДКПА. У одного пациента наряду с умеренной степенью гипоплазии ПЖ и ТК определена резкая гипоплазия системы легочной артерии, ввиду чего больному был создан центральный аорто-легочный анастомоз. РЕЗУЛЬТАТЫ: После операций все пациенты выжили. Непосредственные осложнения (плевральная транссудация) отмечены лишь у больного после операции Фонтена. На 11 сутки по результатам ангиокардиографии у него диагностированы аорто-легочные коллатеральные артерии, которые эмболизированы. В неосложненных случаях пациенты выписаны из стационара в среднем на 16 сутки. Период наблюдения после операций составил в среднем 48 мес (от 11 мес до 10,6 лет). За это время обследовано 4 больных. Состояние 3-х из них, соответственно, – после полуторажелудочковой коррекции, после операции Фонтена и после ДКПА соответствует 2 функциональному классу (ФК) по Ross, в одном случае (пациент после ДКПА) – 3 ФК. В последнем случае имеет место резкий стеноз левой легочной артерии на уровне ранее созданного СЛА и связанная с этим выраженная артериальная гипоксемия. ЗАКЛЮЧЕНИЕ: Дифференцированный подход к выбору метода коррекции АЛА с иМЖП позволяет рассчитывать на приемлемые непосредственные и отдаленные результаты, а этапный подход снижает риски одномоментной операции.

Комментарии посетителей

Комментарии могут отправлять участники данного мероприятия или члены Ассоциации.
Преимущества членства в ассоциации

Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки

Кириллу 11 лет. Как и все мальчишки его возраста он любознателен. Самый частый вопрос, который она задает – «Почему?». Правда, как говорит мама, сложнее всего было объяснить, почему Кирюша не может, как все его сверстники носиться по двору, играть, а позже – почему так трудно дается элементарная двигательная активность, появляются одышка, невероятная слабость, боли в сердце. А еще – «почему я синею» (цианоз – синюшность кожных покровов свидетельствуют о выраженной сердечной недостаточности). Спасибо врачам – они всегда терпеливо объясняли мальчику особенности течения его болезни. А она у него очень серьезная – врожденный порок сердца – атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки.
Но только если еще каких-то 10 лет назад помочь маленькому пациенту могли лишь в крупных федеральных профильных центрах (что и делали – Кириллу выполнили три операции, поддерживающих кровоток и сердечную деятельность), то сегодня его здоровьем и лечением занимаются врачи СОККД им. В.П. Полякова.
«Кирилл болен с рождения, у него тяжелейший порок, который требует специального подхода и многоэтапного оперативного лечения. Причем, таких операций нужно как минимум 4, а то и больше. В раннем возрасте – в 2010 из-за разнообразных причин мы не могли оперировать таких детей и отправляли их в федеральные центры, то сегодня в наших силах оказать помощь, не выезжая за пределы Самарской области. Проведенная мальчику операция помогла подготовить сердце и сосуды к радикальной анатомической коррекции. Ему имплантированы несколько сосудистых протезов, замещающих легочные сосуды. Далее, скорее всего, спустя полгода, Кирилл снова будет госпитализирован. Предстоит вырастить «ветки», имплантировать большие сосуды, соответствующие возрасту и анатомическим особенностям. Для этого у нас есть все ресурсы – опыт, оснащение, условия», - рассказывает заведующий отделением кардиохирургии и кардиоревматологии, главный внештатный специалист министерства здравоохранения Самарской области по детской кардиохирургии, д.м.н. профессор кафедры факультетской педиатрии СамГМУ Сергей Евгеньевич Шорохов.
Врачи настроены оптимистично – Кириллу рекомендуют не вешать нос и готовиться к полноценной жизни. Уже скоро ему разрешат посещать школу, и он встретится с одноклассниками.
Показатели эффективности применяемых в СОККД хирургических методик на уровне ведущих российских клиник, и гораздо лучше среднероссийских. В год по программе оказания высокотехнологичной помощи здесь оперируют до 300 детей с врожденными пороками сердца. Всего же ежегодно в отделении проходят лечение более 1000 пациентов.
Самарский кардиодиспансер – уникальное учреждение с 45-летней историей. В составе диспансера есть не только амбулаторное и стационарное звено, но и профильный роддом и оснащенная детская реанимация. Поэтому на операционный стол при необходимости младенцы попадают в первые минуты жизни, минуя этап транспортировки, что зачастую крайне опасно для их состояния. К рождению малышей с патологией сердечно-сосудистой системы здесь тщательно готовятся, алгоритмы взаимодействия в экстренных ситуациях отработаны до мелочей. Кроме того, за пациентами ведется динамическое наблюдение: даже когда последний этап хирургической коррекции позади, детей регулярно приглашают на обследования. Здесь также всегда открыты к просьбам о помощи коллег – на консультации и лечение приезжают десятки пациентов с разных концов страны.

Атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой.

Частота патологии составляет около 0,06—0,07 на 1000 новорожденных, 1-3% среди всех ВПС, 3-5% среди критических ВПС.

Данный вариант порока характеризуется нормально сформированными предсердиями и конкордатными атриовентрикулярными соединениями; межжелудочковая перегородка интактна. Выход из правого желудочка полностью отсутствует: приблизительно в 75% случаев -за счет полного слияния створок легочного клапана, в 25% — из-за мышечной облитерации инфундибулярной части желудочка. В редких случаях возможна дополнительная атрезия легочного ствола. У 90% больных правый желудочек гипоплазирован. В зависимости от его морфологии выделяют три основных анатомических варианта по С. Bull и соавт. (1982): 1) сохранены все основные отделы правого желудочка (приточный, трабекулярный, инфундибулярный) — 50—58% всех случаев; 2) отсутствует трабекулярный отдел правого желудочка — 30—34%; 3) отсутствуют трабекулярный и инфундибулярный отделы правого желудочка — 7,7—20%. Чем значительнее гипоплазия желудочка, тем хуже прогноз.

Гемодинамика. Нарушения гемодинамики определяются отсутствием антеградного поступления крови из правого желудочка в легочную артерию при невозможности сброса этой крови через ДМЖП в левые отделы.

При выраженной гипоплазии желудочка его наполнение незначительно, практически вся кровь из правого предсердия шунтируется через открытое овальное окно в левое предсердие. В случаях, когда кровь все же поступает в полость правого желудочка (при незначительной гипоплазии), возникает его объемная перегрузка, так как опорожнение происходит только ретроградно через трикуспидальный клапан и/или сохраненные синусоиды.

Для выживания ребенка необходимо наличие открытого овального окна и альтернативного кровоснабжения легких (через ОАП или коллатерали, отходящие от аорты). При данной патологии кровь через ОАП течет из аорты в легочную артерию уже во внутриутробном периоде (в отличие от нормы, когда поток направлен из легочной артерии в аорту); в этом случае проток приобретает вид тонкого извитого сосуда. После рождения в большинстве случаев также имеется дуктус-зависимое легочное кровообращение. При этом левый желудочек нагнетает кровь в оба круга кровообращения.

При наличии выраженных синусоидов значительная часть крови в коронарное русло поступает из правого желудочка, давление в котором нередко значительно превышает системное. В результате насыщение коронарной крови кислородом снижается и высока вероятность развития гипоксии миокарда.

Фетальная ЭхоКГ. В связи с измененной четырехкамерной проекцией сердца выявляемость порока достаточно высокая — около 30%. Основа диагностики — гипоплазия правого желудочка, которая чаще обнаруживается во второй половине беременности. При изучении выводных трактов желудочков выявляется резко гипоплазированная легочная артерия; кровоток через легочный клапан отсутствует. ОАП имеет вид тонкого извитого сосуда, через который кровь течет из аорты в легочную артерию.

Естественное течение. Внутриутробное развитие плода обычно не претерпевает серьезных изменений. Содержание кислорода в системном и коронарном русле существенно не нарушено, так как не зависит от легочного кровотока. Левый желудочек обеспечивает необходимое кровообращение, заметно преобладая над правым. Родоразрешение рекомендуется в специализированном учреждении, располагающем возможностями для инфузии простагландинов и последующего хирургического лечения. Порок относится к 1-й категории тяжести.

Сразу после рождения с разделением кругов кровообращения возникает массивный сброс венозной крови в БКК, артериальная гипоксемия, правожелудочковая недостаточность.

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Атрезия легочной артерии

МКБ-10

Общие сведения

Аномалия легочных сосудов — редкое заболевание, распространенность которого составляет не более 3-4% от всех врожденных пороков сердца. Патология манифестирует сразу после рождения ребенка, встречается одинаково часто среди мальчиков и девочек. Состояние ассоциировано с высоким риском летального исхода в первые 2-3 года жизни. Атрезия легочной артерии, как правило, сочетается с другими аномалиями сердца и магистральных сосудов — открытым артериальным протоком, дефектом межпредсердной перегородки (ДМПП), транспозицией сосудов.

Причины

Порок формируется на эмбриональном этапе внутриутробного развития ребенка. Точные причины появления атрезии не установлены. Главными этиологическими факторами считаются тератогенные воздействия на организм матери в первом триместре беременности. Эти причины провоцируют генные мутации, нарушения дифференцировки органов и тканей. Все неблагоприятные факторы разделяют на 3 группы с учетом их природы:

Физические воздействия. Формированию кардиальных пороков способствует ионизирующее излучение и повышенный радиационный фон. Вероятность атрезии увеличивается при проживании женщины на территории, пострадавшей от аварии на ЧАЭС.
Химические вещества. Тератогенное влияние оказывает ряд медикаментов: цитостатики и иммуносупрессоры, некоторые антибиотики, ингибиторы АПФ. К химическим факторам также относят никотин, употребление алкоголя в период беременности.
Биологические агенты. Ряд вирусов и бактерий, которые инфицируют организм беременной в I триместре, вызывают нарушения внутриутробного развития. Чаще всего грубые аномалии возникают при заболеваниях из группы TORCH — токсоплазмозе, краснухе, цитомегаловирусной инфекции.

Патогенез

Патофизиологической основной болезни является нарушение оттока крови из правого желудочка в легочную артерию, из-за чего не формируется правильный малый круг кровообращения. В зависимости от варианта атрезии кровь может сбрасываться в систему легочных сосудов через коллатеральные артерии или открытый артериальный проток. Наблюдается хроническая ишемия миокарда правого желудочка, определяются эластоз и фиброэластоз сердечной мышцы.

Классификация

Все атрезии легочной артерии делятся на 2 большие группы. К первой отнесены пороки с интактной межжелудочковой перегородкой (синдром гипоплазии правых отделов сердца). Внутри нее выделяют 3 варианта аномалии по степени развития правого желудочка (трехпартитный, двухпартитный и однопартитный).

Вторую группу составляют атрезии легочного ствола с поражением межжелудочковой перегородки (МЖП). Данная группа пороков делится на 4 типа:

Тип I. Характеризуется атрезией клапана между легочной артерией и правым желудочком. При этом все сосуды правильно сформированы и обеспечивают гемодинамическую функцию.
Тип II. Выявляется атрезия и клапана легочной артерии, и ее ствола. Правая и левая легочные артерии хорошо развиты, имеют раздельное или общее начало.
Тип III. Характерна распространенная атрезия, которая захватывает клапан, ствол и одну из ветвей легочной артерии.
Тип IV. Происходит полное заращение сосудов, входящих в систему легочной артерии, вместе с клапаном. Самый тяжелый вид порока, при котором кровообращение обеспечивается за счет коллатералей.

Симптомы

Атрезия легочных сосудов относится к «синим» сердечным порокам, клинически проявляется сразу после того, как ребенок родился. У новорожденного заметен акроцианоз или диффузный цианоз, на выраженность которого влияют тип атрезии и количество коллатеральных сосудов. Синюшность кожи усугубляется при крике или плаче. Одышка отмечается даже в покое, она значительно усиливается при кормлении ребенка, активных движениях руками, ползании.

У детей после года наблюдается резкая слабость и одышка при попытке ходьбы. Они могут сделать всего несколько шагов, а затем останавливаются, чтобы отдохнуть и перевести дыхание. Для облегчения состояния дети садятся на корточки. При атрезии легочной артерии характерен медленный прирост массы тела, гипотрофия мышечной ткани. У длительно болеющих пациентов грудная клетка приобретает бочкообразную форму.

Осложнения

Вероятность неблагоприятных последствий зависит от типа атрезии легочной артерии. При дуктус-зависимой гемодинамике, когда кровоснабжение легких осуществляется только через незаращенный артериальный проток, смертность достигает 90% в течение первых 10-12 месяцев жизни. При формировании коллатералей, кровоснабжающих легкие, риск летального исхода составляет около 50%.

При атрезии происходит сброс крови справа налево, поэтому все органы и ткани пребывают в состоянии хронической гипоксии. Отмечается задержка роста и физического развития, атрофия мышц. Гипоксия головного мозга вызывает грубые нарушения психического развития, умственную отсталость. У детей появляется хроническая сердечная недостаточность, постепенно происходит гипоплазия обоих желудочков сердца.

Диагностика

Опытный неонатолог или детский кардиолог подозревает заболевание уже при объективном исследовании. Во время аускультации сердца обнаруживают грубый систолический шум и ослабление 2 тона по левому краю грудины. Обычно с одной стороны отсутствует пульс на плечевой артерии. Чтобы определить характер атрезии и состояние системной гемодинамики, назначают следующие обследования:

ЭКГ. Электрокардиографическими признаками патологии являются отклонение электрической оси сердца вправо и гипертрофированная мышечная стенка правого желудочка. Зачастую возникают неполные блокады правой ножки пучка Гиса, для длительного течения характерны ЭКГ-симптомы перегрузки правого предсердия.
ЭхоКГ. Эхокардиография — информативный метод визуализации размеров сердца и обнаружения дефектов МЖП. Данные УЗИ сердца показательны при первом и втором типе атрезии. С целью дифференцировки аномалии со стенозом легочной артерии рекомендована допплер-эхокардиография.
Рентгенография ОГК. При атрезии с дефектом межжелудочковой перегородки повышается прозрачность легочных полей. При наличии больший коллатеральных ветвей типично усиление легочного рисунка на отдельных участках. Обнаруживают увеличенную в поперечнике сердечную тень и уменьшение размеров левых отделов сердца.
Ангиокардиография. Инвазивное исследование предполагает катетеризацию сердечных камер и применение контрастного вещества. Вентрикулография проводится для подготовки к операции, а также используется для измерения давления в желудочках. Для изучения источников кровоснабжения легких дополнительно выполняется аортография.
Лабораторные исследования. В клиническом анализе крови оценивают уровень гемоглобина — показатель свыше 180-190 г/л является неблагоприятным прогностическим критерием. Для оценки свертываемости крови изучают коагулограмму. Показан постоянный контроль уровня насыщения крови кислородом.

Лечение атрезии легочной артерии

Хирургическое лечение

Любой из анатомических вариантов атрезии легочной артерии является абсолютным показанием к оперативному вмешательству, которое проводится в максимально ранние сроки, чаще на первом году жизни ребенка. Перед кардиохирургическим вмешательством назначается медикаментозная терапия антикоагулянтами, антиаритмическими препаратами. Существует 2 варианта оперативного лечения порока:

Радикальная коррекция. Вмешательство допустимо при удовлетворительном клинико-функциональном состоянии больных. Операция эффективна, если система легочной артерии достаточно развита (атрезии I и II типов) и отсутствуют признаки гипоплазии желудочков сердца.
Паллиативная операция. Хирургический метод направлен на улучшение объема легочного кровотока и стабилизацию состояния ребенка. Паллиативные вмешательства в кардиохирургии предполагают создание системно-легочных анастомозов. В дальнейшем возможно выполнение радикальной коррекции.

Реабилитация

Даже после радикальных оперативных вмешательств показан длительный реабилитационный период. Пациенты находятся на лечении в кардиохирургическом стационаре, после чего отправляются на долечивание в амбулаторных условиях. После стабилизации гемодинамики и исчезновения симптомов детям рекомендовано санаторно-курортное лечение. Всех больных ставят на пожизненный диспансерный учет.

Прогноз и профилактика

Благоприятный исход заболевания наблюдается при 1-2 типе атрезии и раннем проведении хирургического вмешательства. Более неблагоприятный прогноз у пациентов с дуктус-зависимой гемодинамикой, которым для улучшения состояния требуются сложные многоэтапные операции. Учитывая отсутствие четких этиологических факторов, меры первичной профилактики не разработаны.

1. Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения РФ. – 2016.

2. Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки/ Подзолков В.П.// Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. – 2013.

3. Врожденные пороки сердца: справочник для врачей/ под ред. Е.В. Кривощепкова, И.А. Ковалева, В.М. Шипулина. – 2009.

Читайте также: