Атрезия трехстворчатого клапана
Обновлено: 18.04.2024
Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы — Калашникова Е.А., Никитина Н.А.
В статье представлены литературные данные о частоте, основных клинических проявлениях, современных методах ранней неонатальной и постнатальной диагностики, лечении и прогнозе атрезии трехстворчатого клапана врожденном пороке сердечно-сосудистой системы.
Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — Калашникова Е.А., Никитина Н.А.
Полная некорригированная транспозиция магистральных сосудов: ранняя неонатальная и постнатальная диагностика, клиническая манифестация, лечение и прогноз
Ранняя неонатальная, постнатальная диагностика, клиническая манифестация, лечение и прогноз при тетраде Фалло
Изолированный стеноз легочной артерии: ранняя неонатальная и постнатальная диагностика, клиническая манифестация, лечение и прогноз
Диагностические критерии наиболее часто встречающихся врожденных пороков сердца и сосудов: тактика ведения и показания к хирургическому лечению
Peculiarities of the Early Neonatal and Postnatal Diagnosis, Clinical Picture, Treatment and Prognosis of Tricuspid Atresia
The article presents the published data on the prevalence, the main clinical manifestations, modern methods of early neonatal and postnatal diagnosis, treatment and prognosis of tricuspid atresia the congenital malformation of cardiovascular system.
Текст научной работы на тему «Особенности ранней неонатальной и постнатальной диагностики, клиники, лечения и прогноз при атрезии трехстворчатого клапана»
На допомогу пед1атру / To Help the Pediatrician
ОСОБЕННОСТИ РАННЕЙ НЕОНАТАЛЬНОЙ И ПОСТНАТАЛЬНОЙ ДИАГНОСТИКИ, КЛИНИКИ, ЛЕЧЕНИЯ И ПРОГНОЗ ПРИ АТРЕЗИИ ТРЕХСТВОРЧАТОГО КЛАПАНА
Резюме. В статье представлены литературные данные о частоте, основных клинических проявлениях, современных методах ранней неонатальной и постнатальной диагностики, лечении и прогнозе атрезии трехстворчатого клапана — врожденном пороке сердечно-сосудистой системы. Ключевые слова: атрезия трехстворчатого клапана, дети.
Согласно Международной классификации болезней 10-го пересмотра выделяют: Q 22.4 Врожденный стеноз трехстворчатого клапана. Атрезия трехстворчатого клапана. Впервые порок был описан E.H. Kreysing (1817) и Е. Sieveking (1854).
Частота АТК среди всех ВПС составляет 0,3— 3,7 %, по клиническим данным — 2,4 %, по пато-логоанатомическим — 2,6—5,3 %, и она занимает третье место по распространенности среди пороков цианотического типа после тетрады Фалло и транспозиции магистральных сосудов. Порок встречается с одинаковой частотой у мальчиков и девочек. При сочетании АТК с транспозицией магистральных сосудов порок чаще обнаруживается у мальчиков.
Существует много различных анатомических вариантов АТК. Гемодинамические нарушения определяются направлением венозной крови из правого предсердия через дефект межпредсердной перегородки в расширенное левое предсердие, где происходит ее смешивание с артериальной кровью. Смешанная кровь через дефект межжелудочковой перегородки поступает в гипоплазированный правый желудочек, а затем в легочную артерию. При наличии стеноза легочной артерии создается дополнительное сопротивление току крови в систему ле-
гочной артерии, при этом цианоз значительно усиливается, рентгенологически выявляется обеднение легочного рисунка.
При отсутствии стеноза легочной артерии объем крови, поступающий в легкие, может быть нормальным либо повышенным при нормальной ок-сигенации, что обусловливает уменьшение цианоза кожных покровов.
Клиника. Клинически атрезия трехстворчатого клапана проявляется признаками хронической гипок-семии — выраженным цианозом, отмечаемым сразу после рождения или в период новорожденности, одышкой в покое, одышечно-цианотическими приступами либо признаками застойной сердечной недостаточности (при отсутствии стеноза легочной артерии).
Ранняя неонатальная и постнатальная диагностика. У новорожденного отмечаются диффузный цианоз, выраженный более отчетливо при нагрузке и плаче ребенка, быстрая утомляемость при кормлении, частые срыгивания, одышка. При осмотре — цианоз от голубоватого до фиолетового цвета, верхушечный толчок разлитой. Аускультативная картина может быть различной. Шум иногда отсутствует. При небольшом размере дефекта меж-предсердной перегородки выявляется набухание и пульсация шейных вен. В периферическом анализе крови — полицитемия.
Адрес для переписки с авторами:
© Калашникова Е.А., Никитина Н.А., 2014 © «Здоровье ребенка», 2014 © Заславский А.Ю., 2014
На допомогу пед1атру / To Help the Pediаtriciаn
Электрокардиографические (ЭКГ) признаки при данной аномалии специфичны. Это единственный порок синего типа, при котором определяются отклонения электрической оси влево и признаки гипертрофии левого желудочка (рис. 1).
Рисунок 1. Электрокардиограмма при синдроме гипоплазии правых отделов сердца в стандартных отведениях у новорожденного (2-е сутки жизни). Электрическая ось сердца отклонена влево
На фонокардиограмме (ФКГ) нет характерных особенностей, результат зависит от наличия сопутствующей кардиальной патологии. При эхокардио-графии (ЭхоКГ) выявляются отсутствие эхосигнала от трикуспидального клапана, небольшие размеры правого желудочка и увеличение полости левого желудочка. При цветном допплеровском картировании поток через трикуспидальное отверстие отсутствует (рис. 2).
Рентгенологически на фоне часто уменьшенного легочного кровотока определяются увеличение
Рисунок 2. В-сканирование четырехкамерно-го сечения сердца новорожденного (1-е сутки жизни). Полость левого желудочка (LV) увеличена в размере. Правый желудочек (RV) резко гипо-плазирован. Визуализируется большой дефект межжелудочковой перегородки (VSD). LA — левое предсердие
правого предсердия и левых отделов сердца и гипоплазия правого желудочка.
Критерии постнатальной диагностики следующие:
I. Анамнестические: цианоз с рождения либо с первых дней жизни, раннее развитие гипотрофии, одышечно-цианотические приступы, одышка.
II. Клинические: диффузный цианоз, характерный признак — пульсация яремных вен; выявляется усиление верхушечного толчка и смещение его к срединной линии; аускультативная картина не типична и определяется сопутствующими сердечными аномалиями. Может выслушиваться систолический шум в Ш—ГУ межреберьях по левому краю грудины либо систолодиастолический шум во II межреберье слева у грудины при функционирующем открытом артериальном протоке. У многих больных, особенно при небольших дефектах межпредсердной перегородки, выявляются увеличение и усиленная пульсация печени, что обусловлено венозным застоем.
— клинический анализ крови — полицитемия;
— на ЭКГ обычно определяются синусовый ритм, признаки гипертрофии правого предсердия; могут наблюдаться атриовентрикулярная блокада I степени, отклонение электрической оси сердца вправо из-за аномального расположения левой ножки пучка Гиса;
— ФКГ может быть различной в зависимости от наличия сопутствующих пороков сердечно-сосудистой системы;
— рентгенологически обычно диагностируют кардиомегалию с выбуханием правой дуги из-за выраженной гипертрофии правого предсердия; легочный рисунок может быть как усилен, так и обеднен; в 3—8 % случаев аортальная дуга выявляется на правом контуре;
— ЭхоКГ: маленькие размеры правого желудочка, увеличение левого желудочка и левого предсердия, невозможность визуализации структур трикуспидального клапана, при допплерэхокар-диографии отсутствует поток крови между правым предсердием и правым желудочком, выявляются шунтовые потоки и взаиморасположение магистральных сосудов и т.д. (рис. 3).
Дифференциальную диагностику следует проводить с единственным желудочком, легочной атрези-ей с гипоплазией трехстворчатого клапана и правого желудочка, транспозицией магистральных сосудов.
Лечение. Новорожденным с атрезией трехстворчатого клапана и сниженным легочным кровотоком (при сопутствующем стенозе легочной артерии) для воспрепятствования закрытию функционирующего артериального протока с целью улучшения кровоснабжения легких рекомендуют быстрое своевременное назначение простагландина Е. При лечении детей с атрезией трехстворчатого клапана и усиленным легочным кровотоком (на фоне сопутствующего значительного дефекта межжелудочковой перегородки, транспозиции магистральных сосудов) для
На допомогу пед1атру / To Help the Pediatrician
Рисунок 3. Эхокардиографическое исследование сердца при стенозе трикуспидального клапана
коррекции сердечной недостаточности, уменьшения интенсивности легочного кровотока используют препараты дигиталиса и диуретические средства. Всем больным необходимо проводить профилактику бактериального эндокардита, для чего назначают антибиотики пенициллинового ряда внутрь либо парентерально в день проведения любой инвазивной или стоматологической процедуры и на следующий день. Больным с повышенной чувствительностью, при аллергических реакциях рекомендуют пени-циллиновые производные, антибиотики эритромицинового ряда, ванкомицин либо аминогликозиды. Показана хирургическая коррекция порока. Разработаны паллиативные и радикальные операции.
Прогноз при АТК очень серьезный. Большинство детей умирает в течение первого года жизни. Этому способствует закрытие овального окна или функционирующего артериального протока. Оперативное лечение ведет к уменьшению или исчезновению цианоза, полицитемии, снижению нагрузки на левый желудочек. Все это обусловливает увеличение выживаемости данной категории больных.
1. Амосов Н.М. Терапевтические аспекты кардиохирургии /Н.М. Амосов, Я.А. Бендет. — 2-е изд., перераб. и доп. — К.: Здоров'я, 1990. — 228 с.
2. Белозеров Ю.М. Детская кардиология / Ю.М. Белозе-ров. — М.: МЕДпресс-информ, 2004. — 600 с.
3. Врожденные пороки развития: доклад Секретариата: ЕВ 126/10 // 126 сессия Исполнительного комитета ВОЗ: пункт 4.7предварительной повестки дня, 3декабря 2009г., Женева. — Женева, 2009. — 9 с.
4. Врожденные пороки развития: Практ. руководство / В.Н. Запорожан, И.Л. Бабий, С.Р. Галич [и др.]. — Одесса: ОНМедУ, 2012. — 320 с.
5. Лазоришинець В.В. Нев1дкладна допомога при основ-них патологiчних синдромах у немовлят с уродженими вадами серця / В.В. Лазоришинець, Н.М. Руденко, Г.В. Книшов. — К.: УкрНД1СВД, 2006. — 78 с.
6. Мутафьян О.А. Врожденные пороки сердца у детей /
0.А. Мутафьян. — СПб.: Невский диалект, 2002. — 331 с.
7. Неонатология: Нац. руководство / Под ред. Н.Н. Володина. — М.: Академия, 2008. — 848 с.
8. Нуджент Э.В. Врожденные пороки сердца // Клиническая кардиология: Рук-во для врачей / Э.В. Нуджент; Под ред. Р.К. Шланта, Р.В. Александера; Пер. с англ. В.Н. Хирманова. — М.: БИНОМ; СПб.: Невский диалект, 2000. — С. 259-286.
9. Поканевич Т.М. Чинники ризику формування вроджених вад розвитку серед новонароджених (за даними генетично-го мотторингу населення Кшвськог областг): Автореф. дис. канд. мед. наук/ Т.М. Поканевич; Акад. мед. наук Украти, 1н-т гтени та мед. екологй' 1м. О.М. Марзеева. — К., 2003. — 23 с.
10. Руденко Н.М. Система невгдкладног допомоги дтям пер-шогороку життя зг складними вродженими вадами серця: Автореф. дис. д-ра мед. наук/Н.М. Руденко; 1н-т серцево-судинног хгрурги ш. М.М. Амосова АМН Украни. — К., 2003 — 35 с.
11. Рудень В.В. Профыактика вроджених вад розвитку / В.В. Рудень. — Львiв: ЛгаПрес, 2002. — 228 с.
12. Сорокман Т.В. Генетичний мотторинг. Ч. I: Проблеми етдемюлогиуродженних вад розвитку / Т.В. Сорокман, Л.В. Шви-гар //Здоровье ребенка. — 2007. — № 3 (6). — С. 109-111.
13. Уроджет вади розвитку / Т.В. Сорокман, В.П. Пшак,
1.B. Ласт1вка [та т.] // КлМчна генетика. — Чертвщ: Медутверситет, 2006. — С. 137-161.
14. Цыбулькин Э.К. Угрожающие состояния в педиатрии. Экстренная врачебная помощь / Э.К.. Цыбулькин. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2007. — 224 с.
15. Черная Н.Л. Новорожденный ребенок. Основы оценки состояния здоровья и рекомендации по профилактике его нарушений: Рук-во для врачей / Н.Л. Черная, В.В. Шилкин. — СПб.: СпецЛит, 2009. — 352 с.
17. Impact of Cardiac Rehabilitation on the Exercise Function of Children with Serious Congenital Heart Disease/ J. Rhodes [et al.]// Pediatrics. — 2005. — Vol. 116. — P. 1339-1345.
Калашнкова К.А., Нктна Н.О.
Одеський нацюнальний медичний ун!верситет,
кафедра пропедевтики пед!атрП
ОСОБЛИВОСТ\ РАННЬОТ НЕОНАТАЛЬНОТ \ ПОСТНАТАЛЬНОТ Д\АГНОСТИКИ, КЛ\Н\КИ, Л\КУВАННЯ
ТА ПРОГНОЗ ПРИ АТРЕЗ\Т ТРИСТУЛКОВОГО КЛАПАНА
Резюме. У статп наведено лггературш даш щодо часто-ти, основних клшчних проявiв, сучасних метсдав ранньо1 неонатально1 i постнатально1 дiагностики, лжування та прогнозу атрези тристулкового клапана — вродженого пороку серцево-судинно! системи.
Ключовi слова: атрез1я тристулкового клапана, дти.
Kalashnikova Ye.A., Nikitina N.A.
Odesa National Medical University, Department
of Propedeutics of Pediatrics, Odesa, Ukraine
PECULIARITIES OF THE EARLY NEONATAL AND POSTNATAL DIAGNOSIS, CLINICAL PICTURE, TREATMENT AND PROGNOSIS OF TRICUSPID ATRESIA
Summary. The article presents the published data on the prevalence, the main clinical manifestations, modern methods of early neonatal and postnatal diagnosis, treatment and prognosis of tricuspid atresia — the congenital malformation of cardiovascular system.
Атрезия трехстворчатого клапана. Принцип операции Фонтена
Атрезия трехстворчатого клапана
В нормально развитом сердце соединяет правое предсердие с правым желудочком. При атрезии этот клапан не развился и на его месте имеется плотная мембрана, через которую поток крови пройти никак не может. Поскольку этот участок закрыт, то у плода не развился и тоже отсутствует весь приточный отдел правого желудочка, т.е. первый из двух конусов, образующих желудочек. Таким образом, измененным оказывается не только клапан, но и весь правый желудочек — у него отсутствует половина.
Однако, и плод, и родившийся ребенок могут с этим жить, во всяком случае, какое-то время. Шунтирование крови и ее смешивание в сердце происходит через дефекты в перегородках.
Из полых вен кровь попадает в нормальное правое предсердие. Но вход в желудочек — закрыт. Остается один путь: сквозь дефект межпредсердной перегородки — в левое предсердие. Затем через нормально развитый митральный клапан кровь поступает в левый желудочек. А вот здесь открыто два пути. Один — в аорту, другой — через дефект межжелудочковой перегородки — в оставшуюся часть правого желудочка (второй из конусов, который нормально развит) и отсюда — в легочную артерию и легкие.
Потоки крови в левом желудочке смешиваются — венозная кровь из полых вен, достигшая желудочка таким сложным путем, смешивается с артериальной кровью, пришедшей из вен легких.
Путь дальнейшего ее «распределения» зависит от того, куда легче идти основному потоку: в аорту или через дефект межжелудочковой перегородки — в легочную артерию и легкие. Кровь так и разделяется на два рукава, и разница в объеме двух потоков зависит от разницы сопротивления сосудов тела (т.е. большого круга кровообращения) и сопротивления, создаваемого дефектом перегородки.
В большинстве случаев существенно больший объем крови проходит в аорту и меньший — в легкие. Во-первых, значительная часть крови остается недонасыщенной, и у ребенка будет цианоз. Степень этого цианоза, однако, не столь выражена, как при полной транспозиции магистральных сосудов — ведь в желудочке все-таки происходит смешение артериальной и венозной крови. А, во-вторых, левый желудочек работает на оба круга, т.к. правого почти нет. Нагрузка, которая выпала на его долю — тяжелая, и очень она может быстро вызвать недостаточность кровообращения в большом круге — одышку, увеличение печени, отеки и т.д.
В сущности, и качество, и продолжительность жизни таких детей зависит от величины кровотока в легких, т.е. определяется размером дефектов в межжелудочковой и межпредсердной перегородках — этих, в данном случае, естественных шунтов «во спасение».
Со временем, по мере роста ребенка (и сердца) положение ухудшается, т.к. в легкие идет все меньше крови. Нарастает цианоз и около 90% детей не доживут до своего первого дня рождения, если им не оказать хирургическую помощь.
Оставшиеся 10% имеют достаточно большой дефект в перегородке, и кровоток в легкие у них нормальный, а иногда даже и усиленный. Они чувствуют себя неплохо, относительно нормально развиваются и почти не синюшные. Такие дети могут прожить более 10-15 лет, но у них постепенно будут развиваться признаки сердечной недостаточности и нарастать цианоз со всеми его осложнениями и последствиями.
Что же может быть сделано и — когда?
В лечении атрезии трехстворчатого клапана хирургия, особенно за последние два десятилетия, добилась значительных успехов и тактика лечения, выбор операции и времени ее проведения сегодня разработаны достаточно, чтобы добиться убедительных хороших результатов. Но нужно понимать, что, если у сердца изначально не было одного из четырех клапанов и большого участка одного из желудочков, то их сделать заново нельзя. Таких методов пока нет.
Поэтому весь процесс лечения сведется к созданию иных, более оптимальных путей для кровотока. Другими словами, лечение будет облегчающим, «паллиативным», и его нельзя выполнить в один раз, а надо постепенно готовить и сердце, и легкие к новым, более нормальным условиям кровотока, чем те, в которых они оказались при рождении.
Детям с выраженным цианозом в течение первых месяцев надо сделать операцию наложения анастомоза между большим и малым кругами кровообращения, как это описано для тетрады Фалло. Эта операция значительно улучшит их состояние на первых порах. Они начнут развиваться, будут выглядеть и вести себя соответственно возрасту, пройдет синюшность.
Но это — только первый, «жизнеспасающий» этап. Если больше ничего не делать, ребенок скоро снова станет очень больным и, чем хуже будет его состояние, тем более рискованными будут последующие этапы лечения.
Между первым и вторым годом жизни становится возможным выполнение второго этапа, а именно, снятие первого анастомоза и создание другого пути для венозной крови в легкие — прямое соединение верхней полой вены с легочной артерией, в обход правой половины сердца. Почему этого не делают сразу? Дело в том, что в первые месяцы жизни сопротивление сосудистого русла легких может оказаться слишком высоким. Подумайте, ведь давление в венах очень низкое — 5-7 мм ртутного столба, а мы хотим, чтобы оно было достаточным, чтобы без сердечного «насоса» кровь пассивно текла в легочную артерию. Для этого между венами и сосудами легких должна быть разница в сопротивлении и давлении, иначе кровь в легкие просто не потечет.
Бывают ситуации, и их довольно много, когда мы выполняем эту операцию — двунаправленный кавапульмональный анастомоз на первом году жизни, без ранее выполненного системно-легочного анастомоза. Данное клиническое решение принимает Ваш кардиолог и кардиохирург, вырабатывая таким образом наилучшую тактику лечения Вашего ребенка.
Дети обычно хорошо переносят операцию. Эта операция не только улучшит состояние ребенка, но и подготовит сердце и сосуды легких к третьей, заключительной стадии в процессе лечения — соединения нижней полой вены с легочной артерией.
Наилучшим моментом для выполнения третьей операции будет возраст 4-5 лет, хотя иногда ее делают и раньше этого срока.
Эта операция делается с искусственным кровообращением и заключается во вшивании большой заплаты или протеза в нижнюю полую вену одним концом и в легочную артерию — другим. Таким образом, теперь вся венозная кровь от всего организма идет в легкие, а окисленная в полном объеме — в левые отделы сердца, т.е. в его теперь единственный желудочек.
Эту операцию называют операцией Фонтена — по имени французского хирурга, который ее предложил.
Сегодня ее применяют не только при , но и при многих сложных врожденных пороках, когда хирургическое создание двух равноценных желудочков невозможно. Эта операция произвела революцию в лечении пороков, которые совсем недавно считались неоперабельными . Больным с такими пороками просто отказывали даже в самых лучших кардиоцентрах. Сегодня все изменилось, и благодаря операции Фонтена можно помочь и уже помогли тысячам больных. Сам принцип такого подхода — принцип Фонтена — однако, всего лишь паллиация, пусть и хорошо функционирующая. Операция Фонтена, т.е. заключительный этап хирургического лечения нельзя назвать «радикальной коррекцией» (как, например, при закрытии дефекта межпредсердной перегородки), к ней больше подходит название «постоянной паллиации», т.е. это не исправление порока, а последняя возможность максимальной в данном случае нормализации кровообращения. Человек живет без правого желудочка, а кровь пассивно течет в легкие из венозной системы. Здоров ли этот человек? Может ли он переносить те физические и психологические нагрузки, которые ожидают его в жизни? О том, что сегодня известно об этом, мы поговорим немного ниже, а сейчас вернемся к .
В каждом случае надо выбрать наиболее рациональный и безопасный способ помощи. Иногда следует вначале расширить межпредсердный дефект в рентгенохирургическом кабинете, иногда — наложить манжетку на легочный ствол, чтобы уменьшить легочный кровоток и предупредить развитие других осложнений. Сегодня все эти методы хорошо известны, но тактика лечения и последовательность — индивидуальны. Главное, чтобы ребенок сразу попал в специализированное учреждение, где есть соответствующий опыт.
Сможет ли ребенок долго и нормально жить, не имея одной из частей сердца — правого желудочка? Оказывается, сможет, и долго, и совсем неплохо. Сегодняшняя статистика говорит о том, что подавляющее большинство больных, живущих с «фонтеновским кровообращением», относятся к так называемому функциональному классу I-II степени, т.е. практически здоровы. Примерно четверти из них, оперированных 10 и более лет назад, потребовались повторные операции по замене ранее вшитых протезов, но сегодня по мере совершенствования техники операции, можно надеяться, что число таких случаев значительно уменьшится.
Главным осложнением в отдаленные сроки после операции является так называемая , выражающаяся в отеках, скоплении жидкости в полостях, потере белка. Оно поддается консервативному лечению. Так что будем оптимистами.
Понятно, что ребенок должен постоянно (минимум раз в полгода) наблюдаться у детского кардиолога, даже если нет видимых осложнений. Ребенок – не инвалид ни в коем случае, но наблюдать его должен квалифицированный и опытный врач.
В любом случае, вашему ребенку со сложнейшим ВПС было сделано все, что может предложить современная медицина, и это — такая же победа врачей, как и ваша.
Атрезия трехстворчатого клапана
Общие сведения
Причины атрезии трехстворчатого клапана
В этиологии атрезии трехстворчатого клапана ведущая роль отводится нарушению формирования сердца на ранних сроках эмбриогенеза (2-8 недели). Тератогенными факторами в этот период гестации могут являться вирусные инфекции (краснуха, грипп), хронический алкоголизм матери, производственные вредности, прием некоторых лекарственных средств (сульфаниламидов, антибиотиков, аспирина и др.).
Причинами, предрасполагающими к формированию врожденных пороков сердца, служат возраст матери старше 35 лет, токсикоз I триместра беременности, угроза прерывания беременности, случаи мертворождения в анамнезе, эндокринные заболевания (сахарный диабет). Также следует иметь в виду наследственный фактор: наличие в семье других детей или родственников с врожденными пороками развития сердца.
Особенности гемодинамики при атрезии трехстворчатого клапана
Анатомической основой атрезии трехстворчатого клапана является облитерация правого предсердно-желудочкового отверстия. Вследствие этого неразвитым оказывается и приточный конус правого желудочка, т. е имеет место гипоплазия правого желудочка. При этом происходит шунтирование крови из правого предсердия в левое через дефект в межпредсердной перегородке.
Т. о, при атрезии трехстворчатого клапана в левом желудочке происходит смешивание венозной крови из полых вен и артериальной крови из легочных вен. В большинстве случаев больший объем крови в дальнейшем попадает в аорту, меньшая часть – в легкие. Недостаточная степень насыщенности крови кислородом обусловливает развитие цианоза. Ввиду недоразвития правого желудочка, левый желудочек испытывает повышенную нагрузку, фактически полностью обеспечивая насосную функцию сердца, что в конечном итоге приводит к развитию сердечной недостаточности.
Классификация атрезии трехстворчатого клапана
В зависимости от морфологических особенностей выделяют несколько форм атрезии трехстворчатого клапана: мышечную (76%), мембранозную (7–12%), клапанную (4,8–6%), атрезию типа аномалии Эбштейна (2–8%) и атрезию типа открытого атриовентрикулярного канала (редко встречающиеся случаи).
При наиболее частой, мышечной форме атрезии трехстворчатого клапана дно правого предсердия располагается над свободной стенкой левого желудочка (дискордантность предсердно-желудочковых взаимоотношений); имеет место гипоплазия правого желудочка, обусловленная отсутствием его приточного синуса. Мембранная форма атрезии трехстворчатого клапана характеризуется расположением дна правого предсердия над атриовентрикулярной частью межжелудочковой перегородки; имеется гипоплазия правого желудочка вследствие отсутствия его синуса.
При клапанной форме атрезии правое предсердие и желудочек разделены неперфорированной фиброзной мембраной, образованной сросшимися створками трикуспидального клапана (конкордантность предсердно–желудочковых взаимоотношений); несмотря на имеющуюся гипоплазию, правый желудочек сформирован полностью.
Атрезию типа аномалии Эбштейна характеризует смещение трехстворчатого клапана со сросшимися створками в полость правого желудочка. Атрезия типа атриовентрикулярной коммуникации (открытого АВ-канала) обусловлена блокадой выхода из правого предсердия в правый желудочек створками общего предсердно-желудочкового клапана.
Кроме морфологических форм, различают следующие анатомические варианты атрезии трехстворчатого клапана:
- Атрезия трехстворчатого клапана с увеличенным или нормальным легочным кровотоком: с нормальным расположением магистральных сосудов, отсутствием стеноза легочной артерии, наличием дефекта межжелудочковой перегородки; с атрезией легочного ствола и открытым артериальным протоком; с транспозицией магистральных сосудов, отсутствием стеноза легочной артерии, наличием дефекта межжелудочковой перегородки; с транспозицией магистральных сосудов, атрезией устья аорты, открытым артериальным протоком; с транспозицией магистральных сосудов, отсутствием стеноза легочной артерии, наличием дефекта межжелудочковой перегородки, двух- или трехстворчатого митрального клапана.
- Атрезия трехстворчатого клапана с редуцированным легочным кровотоком: с нормальным расположением магистральных сосудов, наличием дефекта межжелудочковой перегородки и стеноза легочной артерии; с нормальным расположением магистральных сосудов, атрезией легочного ствола и открытым артериальным протоком; с транспозицией магистральных сосудов, наличием дефекта межжелудочковой перегородки и стеноза легочной артерии; с транспозицией магистральных сосудов, наличием дефекта межжелудочковой перегородки и гипоплазии правого желудочка; с транспозицией магистральных сосудов, наличием дефекта межжелудочковой перегородки, гипоплазии правого желудочка, стеноза легочной артерии и митрального клапана.
Симптомы атрезии трехстворчатого клапана
Нередко возникают гипоксемичесике кризы – приступы пароксизмальной одышки с выраженным цианозом, обусловленные внезапным уменьшением легочного кровотока, увеличением сброса неоксигенированной крови в левые отделы сердца и гипоксемией в большом круге кровообращения.
Одышечно-цианотические приступы при атрезии трехстворчатого клапана могут провоцироваться психоэмоциональным напряжением, физической активностью, интеркуррентными заболеваниями, протекающими с лихорадкой, диареей и др. факторами. Гипоксемический криз развивается внезапно, ребенок при этом становится беспокойным, усиливаются одышка и цианоз, возникает тахикардия. В тяжелых случаях такие приступы могут привести к судорогам, потере сознания, коме и летальному исходу.
При атрезии трехстворчатого клапана быстро развивается недостаточность кровообращения по большому кругу с характерными отеками, гепатомегалией, гидротораксом, асцитом. При отсутствии хирургической коррекции порока большинство детей с атрезией трехстворчатого клапана погибает в течение первого года жизни. При достаточно больших размерах шунта и нормальном легочном кровотоке пациенты с некорригированной атрезией трехстворчатого клапана могут дожить до 15-30 и даже более лет.
Диагностика атрезии трехстворчатого клапана
К физикальным данным, характеризующим атрезию трехстворчатого клапана, относят перкуторно определяемое увеличение границ сердца, выслушиваемые при аускультации шумы: систолический шум в III и IV межреберных промежутках (при ДМЖП и стенозе ЛА), систолический шум во II межреберье (при ТМС), диастолический шум на верхушке сердца, обусловленный увеличенным кровотоком через митральный клапан.
На ЭКГ выявляется отклонение электрической оси сердца влево, гипертрофия правого предсердия и левого желудочка. При рентгенографии грудной клетки определяется усиление легочного рисунка, увеличение тени сердца, преимущественно его левых отделов. С помощью ЭхоКГ обнаруживается отсутствие эхосигналов от трикуспидального клапана, дефекты перегородок, аномальное положение магистральных сосудов, ОАП, стеноз легочной артерии. Данные зондирования полостей сердца при атрезии трехстворчатого клапана указывают на невозможность проведения катетера из правого предсердия в правый желудочек; вместе с тем свободно катетеризируется левое предсердие; давление в правом предсердии повышено. Исследование газового состава крови выявляет снижение содержания кислорода в артериальной крови.
Рентгеноконтрастные исследования (атриография, вентрикулография, аортография) обнаруживают поступление контрастного вещества из правого предсердия в левое, просветление в месте отсутствия приточного синуса правого желудочка (симптом светлого треугольника). Кроме этого, удается увидеть сопутствующие атрезии трехстворчатого клапана дефекты - стеноз ЛА, ДМЖП, транспозицию магистральных сосудов.
Лечение атрезии трехстворчатого клапана
Медикаментозная терапия при атрезии трехстворчатого клапана показана для купирования одышечно-цианотических приступов и коррекции недостаточности кровообращения. Во всех случаях при атрезии трехстворчатого клапана требуется хирургическое лечение, метод которого определяется кардиохирургом.
Атрезия трехстворчатого клапана – сложный порок, коррекция которого выполняется поэтапно. На первом этапе достигается обеспечение адекватного легочного кровотока и устранение гипоксемии. На втором и третьем этапах последовательно достигается перенаправление системного возврата в легочный круг кровообращения.
Атрезия трехстворчатого клапана с увеличенным легочным кровотоком, протекающая с респираторным дистресс-синдромом и ацидозом, является показанием к сужению легочного ствола с помощью манжеты. При недостаточном легочном кровотоке на первом этапе выполняется наложение системно-легочных анастомозов (аорто-легочный анастомоз по Блелоку).
На втором этапе пациентам с атрезией трехстворчатого клапана производится наложение двухстороннего двунаправленного кава-пульмонального анастомоза или операция Геми-Фонтена, предполагающие различные варианты анастомозирования ВПВ и легочной артерии.
Полная гемодинамическая коррекция атрезии трехстворчатого клапана обеспечивается проведением операции Фонтена, благодаря которой достигается разобщение малого и большого круга кровообращения и ликвидируются нарушения гемодинамики. В результате операции Фонтена правый желудочек исключается из участия в кровообращении. Левый желудочек нагнетает кровь в аорту, к легким кровь поступает пассивно из полых вен.
Прогноз и профилактика атрезии трехстворчатого клапана
Комплексная хирургическая коррекция атрезии трехстворчатого клапана позволяет достичь высокой выживаемости: в течение 5-лет - 80 -88% и 10-лет - 70%. В отдаленные сроки смерть пациентов, как правило, наступает от хронической сердечной недостаточности или цирроза печени. Часть пациентов нуждается в повторном вмешательстве в связи со стенозом или окклюзией имплантированных протезов. При отсутствии кардиохирургического лечения смерть больных с атрезией трехстворчатого клапана наступает в раннем детстве.
Профилактика врожденных пороков сердца включает медико-генетическое консультирование, исключение антенатальных вредностей, определение показаний к прерыванию беременности при выявлении критических пороков, несовместимых с жизнью плода. Предупреждение неблагоприятного развития атрезии трехстворчатого клапана сводится к своевременной диагностике аномалии, обеспечению специального ухода за ребенком, определению оптимального метода и сроков хирургической коррекции порока.
Все пациенты с атрезией трехстворчатого клапана (как до, так и после операции) должны наблюдаться у кардиолога, получать превентивную антибактериальную терапию перед хирургическими и стоматологическими процедурами во избежание развития инфекционного эндокардита.
Атрезия трехстворчатого клапана
Атрезия трехстворчатого клапана — нарушение развития, связанное с отсутствием соустья между камерами правой половины сердца. У новорожденного наблюдается одышка, посинение кожи, острая сердечная недостаточность. Встречается в 3% случаев рождения с пороками сердца. Без операции вероятность летального исхода более 75% в течение первых 12 месяцев жизни.
Причины
Сердце эмбриона формируется в промежутке между 2 и 8 неделями гестации. Если в этот период женщина заболеет гриппом, краснухой, корью, токсоплазмозом или цитомегаловирусной инфекцией, то вероятность нарушения строения внутренних органов у ребенка повышается в разы. Сильное влияние на развитие плода оказывает систематическое употребление алкоголя, курение, работа на вредном производстве, прием антибиотиков, аспирина и других лекарств.
Факторы риска формирования порока сердца у плода:
- поздняя первая беременность;
- сильная тошнота в первые три месяца гестации;
- угроза самопроизвольного аборта;
- эндокринные заболевания в анамнезе.
Нельзя исключать и генетический фактор. Наличие в семье родственников первой линии с пороками сердца повышает вероятность рождения больного младенца.
Симптомы
Часто возникают приступы удушья. Это случается из-за дефицита крови в легких и застоя ее в большом круге. Такое состояние провоцируется эмоциональными всплесками, физическим напряжением, развитием сопутствующих инфекционных заболеваний. В тяжелых случаях приступ заканчивается судорогами, комой и смертью ребенка.
По мере роста новорожденного проявляются симптомы сердечной недостаточности. В полостях организма скапливается жидкость, на ногах появляются отеки, увеличивается печень и селезенка. Если отверстие между предсердиями будет достаточно большим, а организму удастся скомпенсировать нехватку легочного кровотока, то человек может прожить без хирургического лечения 30 и более лет.
Диагностика
Неонатолог предполагает наличие порока развития исходя из записей в обменной карте и данных ультразвукового обследования женщины в течение беременности. Именно поэтому в родильном зале дежурит бригада реаниматоров и кардиохирург. Сразу после отделения пуповины, ребенка осматривают, прослушивают сердце для выявления патологических шумов. Затем снимают кардиограмму, на которой определяется увеличение правого предсердия и изменение положения оси сердца. На рентгеновском снимке видно усиление легочного рисунка, расширение контуров сердца. Ультразвуковое исследование визуализирует порок, гемодинамику, размеры компенсаторных дефектов и состояние сердца в целом. Для более детального изучения порока проводят зондирование сердца. Анализ газового состава крови показывает повышенный уровень углекислого газа.
Лечение
Консервативная терапия показана только для уменьшения частоты и длительности приступов удушья. Во всех случаях атрезии требуется восстанавливающая операция. Методика ее проведения выбирается лечащим врачом.
Коррекция проводится в несколько этапов:
Прогноз и профилактика
Своевременная коррекция позволяет достичь уровня пятилетней выживаемости детей в 90 %. Около 70 % доживают до десяти лет. В более поздние сроки пациент умирает не от самого порока, а от сопутствующих патологий — сердечной недостаточности и цирроза печени.
В качестве профилактики возрастным беременным предлагается проводить медико-генетическое консультирование, исключить влияние токсических веществ, заранее сделать все необходимые прививки. Своевременная антенатальная диагностика позволяет принять решение о пролонгировании или прерывании беременности.
Атрезия трехстворчатого клапана
Атрезия трехстворчатого клапана считается врожденные аномальные изменения физиологической структуры органа сердца у больных, у которых отсутствуют естественные посылы в перекликающейся области правого предсердия и левого желудочка.
Заболевание делится по видам различий в структурах на следующие разновидности, согласно современной медицинской классификации:
4) Аномалии Эбштейна;
5) Открытые атриовентрикулярных каналов - одна из самых редких разновидностей.
Помимо вышеперечисленных разновидностей заболевания, данная патология также классифицируется в зависимости от разных специфик в анатомии:
I форма - оптимальная или увеличенная легочная циркуляции крови;
II форма - когда нарушается циркуляция крови.
Возникновение атрезии трехстворчатого клапана
Причины
Данная патология является врожденным недугом, однако главными условиями, влияющими на происхождение отклонений во внутриутробных процессах образования органа сердца.
К главным условиям, которые могут спровоцировать такие изъяны во время вынашивания плода, относят: вирусную инфекцию (грипп, краснуха и т.п.); хронический алкоголизм; прием определенных медикаментов; работу на вредных производствах; угрозу срыва беременности; наличие предшествующих мертворождений; усугубленный токсикоз первого триместра; сахарный диабет; наследственную предрасположенность.
Симптомы
Характерными проявлениями недуга считаются: отставание детей в физическом развитии по сравнению со здоровыми; одышка в состоянии покоя; посинение кожных покровов; гипоксемические кризы; приступы одышки и посинения, часто провоцирующиеся эмоциональным перенапряжением, сильными переживаниями; отеки; гепатомегалия; гидроторакс; асцит.
Степень выраженности клинической картины зависит от варианта болезни и качества кровоснабжения.
Диагностика
Данный порок требует оперативного вмешательства. Высока вероятность того, что ребенок погибнет в течение первого года жизни. Поэтому следует записаться на прием к детскому кардиологу. Необходимой является консультации кардиохирурга.
Для диагностирования патологии применяются следующие методы: первичный осмотр; электрокардиограмма; рентген грудины; эхокардиография; зондирование; анализ газового состава крови; вентрикулография; атриография; аортография.
На ЭКГ выявляются отклонение электрической оси сердца влево, гипертрофия правого предсердия и левого желудочка. При рентгене определяются усиление рисунка дыхательных путей, увеличение сердечной тени, преимущественно крайних отделов. С помощью ЭхоКГ обнаруживаются нехватка эхосигналов от трикуспидального соединяющего элемента, изъяны перегородок, аномальное положение магистральных сосудов, ОАП, стеноз артерий.
Полученные результаты зондирования полостей главного органа при данном недуге указывают на невозможность установления катетера из одной части органа в другую. Изучение газового состава крови выявляет снижение уровня кислорода в артериальной крови.
Рентгеноконтрастные исследования (атриография, вентрикулография, аортография) обнаруживают поступление контрастного вещества из одной части в другую, просветление в месте нехватки приточного синуса (симптом светлого треугольника). Кроме этого, удается увидеть сопутствующие отклонения – стеноз ЛА, ДМЖП, транспозицию магистральных сосудов.
Лечение
Терапия предусматривает хирургическое исправление, которое проходит в несколько подходов. Первый предполагает обеспечение кровоснабжения легких и поддержание уровня кислорода в крови. Второй – проведение операции Геми-Фонтена и (или) накладывание двухстороннего двунаправленного кавапульмонального анастомоза. Третий – завершение комплекса мер, направленных на окончательную нормализацию круга кровообращения.
На протяжении всех подходов осуществляются медикаментозные мероприятия, призванные устранить или минимизировать одышку.
Полная гемодинамическая корректировка обеспечивается осуществлением операции Фонтена, благодаря которой достигается разобщение малого и большого круга кровотока и ликвидируются отклонения гемодинамики. В результате чего правый желудочек исключается из участия в кровообращении, а левый нагнетает кровь в аорту, после чего к легким кровь поступает пассивно из полых вен.
Комплексная хирургия позволяет достичь высокой выживаемости: в течение 5-ти лет – 80 -88% и 10-ти лет – 70%. В отдаленные сроки смерть больных, как правило, наступает от продолжительной сердечной недостаточности или цирроза печени. Часть людей нуждается в повторном проведении процедуры в связи со стенозом или окклюзией имплантированных протезов. При нехватке кардиохирургической терапии летальный исход больных наступает в раннем детстве.
Профилактика
К профилактическим мерам относят исключение неблагоприятных факторов воздействия при беременности, своевременное генетическое обследование и наблюдение у кардиолога.
Читайте также: