Аудиометрия при отоспонгиозе. Диагноз отосклероза

Обновлено: 25.04.2024

Отосклероз — двусторонний очаговый дистрофический процесс в костном лабиринте, сопровождающийся фиксацией стремени в окне преддверия или патологией нейросенсорного аппарата внутреннего уха. Термин отосклероз не вполне точно отражает суть процесса, поскольку склерозирование ткани возникает на поздних стадиях, для ранних стадий характерен отоспонгиоз (разрастание молодой губчатой ткани).

Частота — 4–8% общей популяции. Преобладающий возраст — 40–45 лет (клинические проявления могут развиться и к 20-летнему возрасту). Преобладающий пол — женский (2:1).
Этиология • Неизвестна • По данным некоторых авторов, определяющую роль играет нарушение метаболизма фтора.

Генетические аспекты • У 60% пациентов выявляют положительный семейный анамнез. Существует мнение об аутосомно-доминантном наследовании с варьирующей пенетрантностью (*166800) • В хрящевых включениях лабиринтной капсулы содержится характерный только для хрящевой ткани коллаген II типа, обладающий свойствами Аг. Разрушение этого коллагена в аутоиммунных реакциях вызывает отосклеротическое перерождение ткани капсулы лабиринта.
Локализация • Обычно отосклеротический очаг располагается в области окна преддверия, чаще у переднего полюса основания стремени • Возможна локализация в области окна улитки, внутреннего слухового прохода, полукружных каналов.

Стадии • Гистологическая — изменения затрагивают только костную ткань, клинически процесс не проявляется • Клиническая — переход процесса на кольцевую связку стремени, что ограничивает подвижность основания стремени и приводит к нарушению слуха • Активная стадия (разрастание губчатой ткани), неактивная стадия (склерозирование).

Классификация основана на оценке состояния звуковосприятия • Тимпанальная форма (считают, что внутреннее ухо в процесс не вовлечено) — пороги костной проводимости не превышают 20 дБ • Кохлеарная форма (вовлечение в процесс костного лабиринта) — пороги по костной проводимости превышают 31 дБ • Смешанная форма — пороги по костной проводимости находятся в пределах 21–30 дБ.

Патоморфология • Макроскопическая картина: разрастание отосклеротических очагов беловатого или красноватого цвета как в сторону лабиринтных окон, так и в глубину улитки. Иногда очаги могут полностью закрывать овальное окно. Поражение двустороннее в 75% случаев • Микроскопическая картина: компактная слабо васкуляризированная костная ткань энхондрального слоя лабиринтной капсулы преобразуется в спонгиозную. В начальной (активной) фазе процесса происходят развитие кровеносных сосудов и деминерализация костной ткани, причём не только в отосклеротических очагах, но и в их окружении. В неактивной фазе кровеносные сосуды атрофируются, усиливается минерализация костной ткани. Деминерализацию костной ткани, окружающей отосклеротические очаги, рассматривают как фактор, способствующий их разрастанию.

Клиническая картина • Прогрессирующая тугоухость (обычно на оба уха); речь обычно не страдает • Улучшение слуха в шумной обстановке (Виллизия [Уиллиса] симптом) • Пациент плохо разбирает речь при глотании и жевании (deprecusis Schea) • Постоянный шум в ушах, переносимый пациентом значительно тяжелее, чем при других формах тугоухости • При поражении улитки возможно развитие нейросенсорной тугоухости • Возможно системное головокружение (у 40% пациентов).

Отоскопия • Расширение наружных слуховых проходов; истончение, снижение чувствительности и лёгкая ранимость кожи в костном отделе наружного слухового прохода; отсутствие ушной серы • Барабанная перепонка часто истончена, через неё просвечивает розоватое пятно — гиперемированный мыс барабанной полости, что может свидетельствовать об активности отосклеротического процесса (признак Шварца).

Специальные исследования • Камертональное исследование • Тональная пороговая аудиометрия при кондуктивной и/или нейросенсорной тугоухости. Вырезка Кархарта: повышение порога костной проводимости при 2 кГц (при проведении аудиометрического исследования) • Речевая аудиометрия • Исследование слуха с помощью ультразвука • Акустическая импедансометрия в виде тимпанометрии (позволяет исключить ещё до операции такие причины кондуктивной тугоухости, как нарушение вентиляции среднего уха, средние отиты с наличием экссудата или адгезивными изменениями, разрыв цепи слуховых косточек) • При вестибулометрии учитывают наличие спонтанного нистагма и нистагма положения, а также вестибулярную возбудимость при калорической и вращательных пробах • КТ.
Дифференциальная диагностика • Хронический гнойный средний отит • Хронический катаральный средний отит • Обструкция наружного слухового прохода • Разрыв цепи слуховых косточек • Врождённая фиксация стремени • Старческая глухота.

ЛЕЧЕНИЕ
Тактика ведения • Режим амбулаторный • Показано ношение слуховых аппаратов (в качестве альтернативы или дополнения к хирургическому лечению) • Госпитализация для проведения хирургического лечения.

Консервативное лечение • Перевод отоспонгиозной фазы в склеротическую — 1% р-р натрия фторида внутрь или путём электрофореза (обычно 2 курса лечения по 10 дней) • Эргокальциферол, кальция глюконат, особенно в случаях с преобладающей нейросенсорной тугоухостью • Магния сульфат 5% р-р путём электрофореза.

Хирургическое лечение — восстановление слуха с применением стапедопластики и стапедэктомии, показано только в неактивной стадии процесса • Обычно включает мобилизацию или удаление основания ножек стремени с последующим протезированием • Показания к операции •• Отрицательная проба Ринне (при проведении аудиометрии разница воздушной и костной проводимости составляет 20 дБ и более) •• Двустороннее поражение.
Осложнения операции • Повреждение барабанной струны и/или барабанной перепонки • Разрыв цепи слуховых косточек • Средний и наружный отиты • Лабиринтит • Формирование гранулёмы • Перилимфатический свищ • Тотальная глухота.

Течение и прогноз • Прогрессирующее ухудшение слуха при отсутствии лечения • Операция улучшает слух как минимум на 15 дБ в 90% случаев.
Сопутствующая патология. Синдром ван дер Хува (редкая триада, представляющая сочетание отосклероза с нарушением остеогенеза и голубым цветом склер).
Возрастные особенности. Пожилые — важно провести дифференциальную диагностику отосклероза со старческой глухотой.
Беременность • Возможно прогрессирования заболевания • Некоторые женщины впервые отмечают снижение слуха именно в этот период.

МКБ-10 • H80 Отосклероз

Приложение• Барани вращательная проба — метод определения функционального состояния рецепторного аппарата вестибулярного анализатора, основанный на оценке длительности нистагма, появляющегося у исследуемого после вращения его в специальном кресле в течение 20 с « Барани опыт « вращательная проба « вращательная реакция • Барани калорическая проба — метод определения функционального состояния рецепторного аппарата полукружных каналов, основанный на появлении у исследуемого горизонтально-ротаторного нистагма после вливания в ухо холодной (15–30°) или горячей (45°) воды « калоризация • Барани модифицированная проба. Гиперэкстензия головы пациента с ротацией в сторону при быстрой перемене положения из положения тела сидя в положение на спину.

Код вставки на сайт

Отосклероз

МКБ-10 • H80 Отосклероз

Аудиометрия при отоспонгиозе. Диагноз отосклероза

В настоящее время многие отиатры оценивают состояние слуха по данным, полученным при тоновой или речевой аудиометрии [В. И. Воячек, 1937: К. П. Покрывалова, 1952; Гупл (Hoople. 1955)]. По утверждению Линдсея (1947). Розенвассера (Rosenwasser, 1948), Каргарта (Carhart, 1951) и др., при чистой форме отоспонгиоза слух по воздушной проводимости снижается не более 55—60 дб для тонов речевых частот (512— 2048 кол'сек), а кривая порога слуха имеет слегка восходящий характер.

При этом кривая костной проводимости тянется вблизи линии нормы пли отражает потерю слуха на 10—15 дб (рис. 44 и 45). Кривые иного характера наблюдаются либо при частичном ограничении подвижности стремени, либо при осложненной форме отоспопгиоза, т. е. при одновременном поражении рецепторного аппарата.

При частичном ограничении подвижности стремени отмечается меньшая степень потери слуха (20—35 дб) и главным образом для топов низких и отчасти средних частот. Стух для тонов высоких частот (2048— 8192 кол/сек) остается некоторое время нормальным или наблюдается снижение его в легкой степени. Лишь иногда, при раннем одновременном поражении рецепторного аппарата, кривая порога слуха по воздушной проводимости, почти достигая нулевой лилии у частоты в 2048 кол/сек, вновь снижается по направлению к частоте 8192 кол/сек.

Однако чистая форма отоспонгиоза, так же как и отоспонгиоз с частичной фиксацией стремени, встречается нечасто, и у большинства больных (75—85%) наблюдается осложненная форма отоспонгиоза с анкилозом стремени. При одновременном поражении рецепторного аппарата в средней степени (на 15—30 дб) кривая порога слуха по воздушной проводимости приобретает почти горизонтальное направление с лучшим сохранением слуха в пределах 2048—4096 кол/сек.

При поражении рецепторного аппарата в сильной степени (более 30 дб) кривая воздушной проводимости имеет нисходящее направление, и чем сильнее поражен рецепторный аппарат, тем больше снижается высокочастотный конец, и нередко такая кривая порога слуха мало чем отличается от таковой при неврите. По наблюдениям Коуторна (1951—1952), восходящая кривая при отоспонгиозе встречается у 17% больных, горизонтальная— у 40% и нисходящая — у 38%. Однако во всех счучаях отоспонгиоза хорошо выражена костно-воздушиая разница по всему диапазону частот, т. е. кривая воздушной проводимости всегда находится ниже костной.

Кривая порога слуха по костной проводимости при отоспонгнозе иногда располагается вблизи линии нормы, а чаще всего она снижена в различной степени и тем более в области высоких частот. По наблюдениям Каргарта (1951), у большинства больных отоспонгиозом слух по костной проводимости бывает снижен в пределах речевых частот на 5—15 дб больше («зубец»), чем на другие частоты. Он отмечает, что потеря в пределах этих величии носит функциональный характер, так как восстанавливается от операции феиестрации, а по исследованиям Гедженса (Hagens, 1946), клиническая картина нервной дегенерации гистологически не подтверждается.

Мак Кензи показал, что каждая возрастная группа больных отоспонгиозом имеет свою кривую слуха, а Кинней, Мориц и др. отмечают, что наиболее резкое непрерывное падение к высоким частотам наблюдается преимущественно у больных ножи лого возраста. Явное снижение кривой в высокочастотной зоне наблюдается иногда при раннем поражении рецепторного аппарата у больных отоспонгиозом, но у них некоторое время слух сохраняется в относительно удовлетворительном состоянии.

Наконец, следует отметить, что почти все больные отоспонгиозом являются физически здоровыми людьми. Однако совершенно правильно подчеркивают Б. С. Преображенский (1931), С. М. Компанеец (1934). Рейнье (1950), Фовлер (1951) и А. А. Аткарская (1956), что у многих из них явно выражены расстройства нервно-психического состояния. Часто они обращают на себя внимание своей заторможенностью и подавленностью. У некоторых из них отмечается неуравновешенность психики, в быту они замкнутые, плаксивые и раздражительные, а иногда и агрессивные.

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Аудиометрия при отосклерозе

Отосклероз – заболевание, вызванное разрастанием костной ткани в среднем и внутреннем ухе. Патологический процесс приводит к тому, что стремечко, самая маленькая из слуховых косточек, которая в норме является подвижной, лишается подвижности. В ряде случаев другие слуховые косточки, молоточек и наковальня, тоже фиксируются в неподвижном положении.

Таким образом, отосклероз ведет к тому, что звуковые сигналы, попадающие в ухо, не усиливаются. Слух снижается, и человек испытывает дискомфорт.

Аудиометрия при отосклерозе – один из основных диагностических методов. Но нужно использовать и другие способы обследования, чтобы точно исключить другие причины, которые могут привести к нарушению слуха.

Основные симптомы отосклероза

Причины возникновения отосклероза точно не ясны, однако заболевание может быть связано с гормональными изменениями в организме, вирусными инфекциями, например, корью, а также генетической предрасположенностью.

Наиболее распространенные симптомы отосклероза – это:

снижение слуха – оно наблюдается в 100% случаев;
высоко- или низкочастотный шум в ушах – наблюдается примерно в 75-90% случаев;
головокружение, расстройство равновесия – фиксируется значительно реже других симптомов.

Особенности диагностики

Тональная аудиометрия при отосклерозе позволяет не только диагностировать само заболевание, но и оценить эффективность лечения и при необходимости скорректировать его. Также она дает возможность определить форму отосклероза – это чрезвычайно важно при лечении заболевании и прогнозировании его развития.

является безопасным и безболезненным, не вызывает дискомфорта;
не требует специальной подготовки;
обеспечивает высокую точность диагностики – хотя желательно подтверждение результатов другими диагностическими методами, например, с помощью камертональных проб, акустической импедансометрии и мультиспиральной компьютерной томографии.

При обследовании, нацеленном на выявление отосклероза, пациент получает сгенерированные сигналы:

через наушники – обследование с воздушной проводимостью, когда звук идет через наружное и среднее ухо;
с помощью приспособлений, которые крепятся на лоб или в височной области – обследование с костной проводимостью, когда звук непосредственно поступает во внутреннее ухо.

Тональность и громкость сигналов меняются, также рекомендуется менять интервалы между ними.

Если пациент с подозрением на отосклероз слышит звук, ему нужно нажать на кнопку. Каждое нажатие регистрируется аудиометром и соотносится с громкостью и частотой звука. Результаты обследования представляют собой график, который легко расшифрует опытный специалист.

Для того, чтобы установить точный диагноз, аудиометрия при отосклерозе обязательно выполняется в воздушной и костной проводимостью. Специалист обязательно учитывает разницу между графиками воздушного и костного звукопроведения, так называемый воздушно-костный диапазон. Это чрезвычайно информативный параметр.

Тимпанальная форма

Характерная особенность тимпанальной формы отосклероза – нарушение подвижности стремечка и его фиксация в окне преддверия. При проведении аудиометрического обследования выявляются следующие результаты:

повышение порога слуха по воздушной проводимости;
соответствие норме по костной проводимости;
наличие воздушно-костного интервала, то есть, расхождение графиков.

Кохлеарная форма

Для этой формы заболевания характерно значительное повреждение звуковоспринимающего аппарата. Аудиограмма показывает прогрессирующую потерю слуха, пациент плохо воспринимает высокие и низкие частоты. Также в ней заметны нисходящий тип кривой и отсутствие костно-воздушного интервала.

Обычно кохлеарная форма означает, что можно обойтись без оперативного вмешательства. Понадобится слухопротезирование, и аудиограмма поможет выбрать слуховой аппарат с наиболее подходящими характеристиками.

Смешанная форма

Эта форма отосклероза диагностируется, если аудиограмма показывает:

повышение порогов слуха как по воздушной, так и по костной проводимости;
нисходящий тип кривой;
наличие костно-воздушного интервала.

Восстановить слуховую функцию можно с помощью операции, но только до порога костной проводимости.

Отосклероз

Отосклероз, или отоспонгиоз – очаговое поражение костной капсулы лабиринта внутреннего уха, сопровождающееся дистрофическими изменениями во всем слуховом анализаторе и развитием тугоухости. Лечением заболевания занимается врач-отоларинголог.

О заболевании

Отосклероз уха – специфическое заболевание слухового аппарата. В его развитии основная роль принадлежит генам, аутоиммунным процессами и метаболическим нарушениям. Патология встречается примерно у 1% населения. Среди больных преобладают женщины работоспособного возраста. На фоне беременности течение заболевания усугубляется.

Костная капсула лабиринта образуется во время эмбриогенеза и в норме не подвергается еще одной стадии оссификации (окостенения). При отосклерозе активизируется локальное формирование зрелой костной ткани. Сначала образуются спонгиозные (губчатые) участки с большим количеством сосудов – активные очаги отосклероза. Спустя некоторое время за счет отложения солей кальция данные участки подвергаются склерозированию - превращаются в чрезмерно плотную костную ткань.

Прогрессирование патологического процесса сопровождается распространением участков склероза, чаще в процесс вовлекается стремечко и лестница лабиринта. В результате нарушаются звукопроведение и звуковосприятие (развивается нейросенсорная или кондуктивная тугоухость).

Виды отосклероза

Отосклероз протекает в 3 стадии:

начальная (гистологическая) – в костной ткани уже происходят изменения, однако клинические проявления отсутствуют;
стадия клинических проявлений;
терминальная.

Продолжительность каждой стадии зависит от активности патологического процесса –изменения в лабиринте могут прогрессировать быстро либо развиваться годами. Скорость их развития определяет прогноз данного заболевания. При наличии иммунологических и метаболических нарушений в организме, заболевание прогрессирует быстро (злокачественное или скоротечное течение).

Симптомы отосклероза

На ранних этапах отосклероза лишь некоторые пациенты предъявляют жалобы на шум в ушах. Обычно они отмечают, что слышат звуки средней частоты, напоминающие шум ветра, прибоя, шелест листвы.

Тугоухость развивается постепенно. Сначала незначительное одностороннее снижение слуха выявляется только при обследовании. Позже пациент сам начинает замечать ситуации, в которых ему сложнее расслышать речь. Как правило, возникают проблемы с восприятием низких тонов и мужского голоса. В шумной обстановке больной слышит лучше, что объясняется автоматическим переходом собеседников на более высокие тона при наличии фоновых звуков. Во время пережевывания пищи или ходьбы слух также становится хуже.

На стадии клинических проявлений нарушается восприятие высоких и низких частот. Пациент перестает слышать шепот, обычную речь понимает плохо. Резкое ухудшение слуха может стать результатом эндокринологических нарушений, гормональной перестройки на фоне родов, беременности, климакса. Со временем развивается тяжелая тугоухость, однако полная глухота для отосклероза нехарактерна.

Во время активизации отосклеротических изменений пациент отмечает выраженную ушную боль распирающего или давящего характера. Возможны незначительные нарушения координации движений и головокружение. В связи с постоянным шумом в ушах и сложностями с восприятием речи у некоторых пациентов развивается неврастенический синдром: снижается настроение, возникает раздражительность, нарушается сон.

Причины отосклероза

Точные причины отосклероза уха на сегодняшний день не установлены. В связи с частым выявлением семейного характера заболевания, а также наличием у больных других генетических нарушений, основной теорией происхождения болезни признана генетическая. Однако даже наличие гена, который обуславливает заболевание, не гарантирует его манифестацию. Генетическую предрасположенность к болезни активизируют инфекции (например, корь), хронические акустические травмы, воспалительные заболевания органов слуха.

Предположительно, причиной развития патологии может стать повышенный титр гормона эстрадиола. С этим связывают проявление заболевания у женщин в период значительных гормональных сдвигов. Отосклероз манифестирует и усугубляется во время полового созревания, после зачатия, родов, завершения лактации, наступления климакса.

Факторами риска отосклероза признаны врожденные нарушения развития органов слуха, болезнь Педжета (патология костной ткани), хроническое воспаление среднего уха.

Получить консультацию

Если у Вас наблюдаются подобные симптомы, советуем записаться на прием к врачу. Своевременная консультация предупредит негативные последствия для вашего здоровья.

Узнать подробности о заболевании, цены на лечение и записаться на консультацию к специалисту Вы можете по телефону:

Лечение отосклероза

Отосклероз: симптомы, виды, диагностика, лечение, профилактика

Отосклероз (отоспонгиоз) – заболевание, связанное с разрастанием костной ткани в среднем ухе.

Отосклероз, как правило, двустороннее заболевание, постепенно переходящее от одного уха к другому и приводящее к постепенной утрате слуха. При такой патологии нарушение порога слуха может достичь III степени тугоухости , но полная глухота наступает редко. Отосклероз наблюдается чаще у женщин и возникает, как правило, во время гормональных изменений: в период полового созревания, беременности и родов.

Симптомы отосклероза

Самый распространенный симптом - шум в ушах. Он проявляется у 80% людей, страдающих отосклерозом.
Паракузис Виллиса.
Прогрессирующее падение слуха.
Боль в ухе. Сосредоточена в области сосцевидного отростка, появляется в период обострения болезни.

Виды заболевания

по звукопроведению и звуковосприятию (кондуктивный, смешанный, кохлеарный);
по скорости течения заболевания (медленный (68%), быстрый и скачкообразный); периоды не обладают четкими границами и могут возникнуть спонтанно.

Кондуктивная форма. Характеризуется нарушением функции проведения звука. При кондуктивной форме костное проведение остается в пределах нормы, а пороги воздушного проведения увеличиваются. Метод хирургического вмешательства дает значительный эффект и зачастую способствует полному восстановлению слуха.

Смешанная форма. Характеризуется нарушением функций звукопроведения и восприятия. При смешанной форме повышаются воздушное и костное звукопроведение. Хирургическое лечение смешанной формы восстанавливает слух до уровня костного звукопроведения.

Кохлеарная форма. Характеризуется значительным нарушением функции проведения звука во внутреннем ухе. Хирургическое лечение улучшает состояние слухового анализатора до уровня костного звукопроведения, но не нормализует слух для полноценного общения.

Диагностика

Начало заболевания протекает незаметно, дальнейшее развитие процесса происходит постепенно, поэтому больные обращаются к отоларингологу на этапе существенного снижения слуха, ощущая шум в ушах. Задача врача – отделить отосклероз от других заболеваний, способствующих развитию тугоухости . И первое, что поможет это сделать, - отоскопия и микроотоскопия . В результате осмотров врач диагностирует отосклероз по таким признакам, как отсутствие серы в ушах, атрофия и низкая чувствительность кожной ткани слухового прохода. Барабанная перепонка при отосклерозе неизменна.

Аудиометрия выявит нарушение восприятия речи шепотом, обследование с камертоном покажет характер уровня проводимости звуков через ткани. Диагностика ультразвуком поможет отличить отосклероз от поражения слухового нерва (кохлеарного неврита), при котором восприятие ультразвука ухудшается в 2-3 раза. При отосклерозе оно практически в норме. В отдельных случаях для установления точного диагноза отоларинголог назначает рентгенографию черепа.

Лечение отосклероза

На ранних стадиях болезни врач назначает препараты фосфора, йода, кальция, брома, инъекции 2%-ного раствора нитрита натрия в сосцевидный отросток. Курс лечения рассчитан на 1-1,5 месяца с повторением каждые 2-3 месяца. Практика показывает, что консервативное лечение неспособно избавиться от проблемы отосклероза. Недостаток слуха может компенсировать слуховой аппарат. Хирургический метод лечения отосклероза наиболее прогрессивный.

Три типа операций в хирургическом лечении отосклероза:

Мобилизация стремени. Этот тип операции направлен на освобождение стремени от костных сокращений путем его расшатывания.
Фенестрация (снабжение окнами, отверстиями) лабиринта, т.е. создание в стенке лабиринта искусственного окна, если констатирована полная фиксация стремени в овальном окне.
Стапедопластика. Данный тип операции предполагает удаление слуховой косточки и ее замену протезом (имплантатом). Методика относится к числу малоинвазивных, щадящих и с низким риском отторжения. Стапедопластику делают на ухе, которое слабее слышит. На втором ухе операция возможна не раньше, чем через полгода. Противопоказаниями к операции могут служить воспалительные процессы в наружном слуховом проходе, в дыхательной системе, хронические инфекционные заболевания. Стапедопластика позволяет достичь стабильного улучшения слуха, нарушенного отосклерозом.

Профилактика

На сегодняшний день до конца не выяснена этиология (причины) возникновения данного заболевания. Одни авторы клинических исследований отосклероза придают значение наследственности, другие – аномалиям организма, а точнее, неполноценности мезенхимы .

Чтобы снизить риск возникновения заболевания, врачи рекомендуют избегать длительного нахождения в очень шумных помещениях, беречь себя от стрессовых ситуаций и вовремя лечить воспалительные заболевания уха.

Подробнее о заболевании рассказывает профессор кафедры ЛОР-болезней Первого Московского государственного медицинского университета имени И.М. Сеченова, доктор медицинских наук Юрий Русецкий:

Читайте также: