Аутоиммунный миозит

Обновлено: 18.04.2024

Міозит грудної клітини - це патологія м’язової тканини. Захворювання переважно розвивається у людей старшого віку. Ось основні причини розвитку патології:

Ускладнення після грипу, тонзиліту, ревматизму;
Ураження трихінелами чи екохінелами;
Вплив токсичних речовин;
Перенапруження м’язів чи групи м’язів;
Аутоімунна патологія.

Симптоми проявляються коли відбувається перевантаження певної групи грудних м’язів. Симптоми можуть посилюватися протягом кількох діб. Спочатку з’являється слабкість, несильний больовий рефлекс. Пізніше з’являється відчуття, ніби зводить м’язи і починаються м’язові спазми. В нічний час людина відчуває сильний тупий біль, оніміння, ураження м’язів і ломоту.

Симптоми і діагностика

Якщо больовий синдром виникає у м’язовій тканині грудини, при пальпації лікар відчуває відхилення від норми, то він одразу може припустити, що це міозит. Однак обов’язково треба пройти додаткові діагностичні процедури.

Проводятся лабораторные и инструментальные исследования, по результатам которых ставится диагноз. Не редко доктор отправляет пациента на МРТ. Если протекает гнойная форма миозита грудной клетки, то могут прослеживаться следующие симптомы:

Лише після отримання результатів діагностики та лабораторних досліджень, лікар ставить діагноз. В окремих випадках пацієнту призначають МРТ. Якщо є підозра на гнойну форму міозиту, то пацієнт може відчувати:

Гострий біль.
Абсцеси.
Флегмони.

Боль при гнойном миозите очень сильная, мышцы при пальпации могут дергаться. Анализ крови показывает огромное число лейкоцитов, развивается так называемый лейкоцитоз. Еще одна форма патологии - аутоиммунный миозит, характеризуется слабой болью и отмиранием мышц, атрофией. Для диагностики и лечения надо выбирать хорошую клинику, оборудованную всем необходимым.

При гнійному міозиті людина відчуває сильний біль, під час пальпації м’язи можуть смикатися. Аналіз крові вказує на величезну кількість лейкоцитів, розвивається лейкоз. Ще одна форма патології - аутоімунний міозит, що характеризується слабким болем та відмиранням м’язів, атрофією. Для діагностики та лікування необхідно вибрати хорошу клініку, де можна одразу провести усі види діагностики.

Терапія міозиту грудної клітини

Лікування полягає у дотриманні ліжкового режиму та рекомендацій по харчуванню. Жирну та гостру їжу вживати не бажано, краще споживати побільше фруктів та овочів. Бактеріальний міозит лікують антибактеріальними медикаментами, паразитарний - антигельмінтними засобами. Гнійний міозит часто потрібно “відкривати”, промивати і накладати дренаж. Аутоімунну патологію лікують глюкокортикостероїдами.

У всіх випадках обов'язково проведення цітофереза і плазмоферезу. Інтоксикація організму знімається за допомогою крапельниці з фізіологічним розчином. Запалення знімається нестероїдними протизапальними препаратами. Також призначаються препарати поліпшують звернення крові. На фінальному етапі терапії застосовуються зігріваючі мазі. Показано сухе тепло, лікувальний масаж, ультрафіолетове опромінення. Щоб уникнути рецидиву, треба проходити профілактичні огляди. Не зайвим буде відвідати ендокринологічний центр в Києві, так як багато хвороб провокує проблема з щитовидкою і обміном речовин.

Аутоиммунный миозит

Аутоиммунный миозит — это группа аутоиммунных ревматических заболеваний, которые вызывают воспаление и слабость мышц (полимиозит) или кожи и мышц (дерматомиозит). Заболевание обычно развивается у взрослых в возрасте от 40 до 60 лет, либо у детей в возрасте от 5 до 15 лет. Вероятность его развития у женщин в два раза выше, чем у мужчин. У взрослых заболевание может возникать независимо либо в комплексе болезней соединительной ткани.

Различают четыре типа аутоиммунного миозита:

Полимиозит
Дерматомиозит
Некротизирующие иммуноопосредованные миопатии
Миозит с включениями

Причины

Неизвестна

Наследственность
Вирусы
Аутоиммунные реакции
Онкологические заболевания

Симптомы

Симметричная мышечная слабость
Боль в суставах
Затруднения при глотании
Жар
Утомляемость
Снижение массы тела.
Феномен Рейно

Мышечная слабость может развиваться медленно или внезапно, с постепенным усугублением в течение недель или месяцев. Поражение в первую очередь затрагивает мышцы вблизи центра тела, поэтому возможны серьезные трудности с поднятием руки выше уровня плеч, движением вверх по ступенькам, при поражении мышц шеи может стать невозможным подъем головы с подушки. Повреждение мышц верхней части пищевода может приводить к трудностям с глотанием и регургитации пищи.

Боль и воспаление в суставах присутствует приблизительно у 30% больных.

Внутренние органы обычно не затрагиваются, кроме горла и пищевода. Однако не исключено поражение легких и сердца, приводящее к нарушениям сердечного ритма (аритмии), одышке и кашлю.

У лиц с дерматомиозитом возникают кожные изменения. Как правило, одновременно с мышечной слабостью и другими симптомами появляется темная или лиловая сыпь на коже лица, с красноватой лиловой отечностью вокруг глаз (симптом «фиолетовых очков»). Сыпь чаще всего встречается на костяшках пальцев, локтях, коленях, на наружной стороне верхней части бедер и частично на кистях рук и стоп. Приподнятые красноватые бугорки могут появляться в области пястно-фаланговых суставов (так называемые папулы Готтрона), а иногда и в области межфаланговых суставов.

Диагностика

Диагноз аутоиммунного миозита устанавливается на основании всей собранной врачом информации, включая симптомы, результаты осмотра и всех обследований. С этой целью врач может назначить:

биопсию мышц;
анализы крови на определение уровней антинуклеарных и других антител, креатинкиназы;
электромиографию;
магнитно-резонансную томографию (МРТ).

Лечение

Лечение зависит от симптомов болезни, тяжести течения, а также наличия сопутствующих заболеваний и медикаментозной терапии, получаемой по сопутствующей патологии. С учетом этого врач может назначить:

Миозит

Миозит означает состояние, сопровождающееся воспалением в одной или более мышцах. Слабость отечность и боль, наиболее характерные симптомы миозита. Причинами миозита могут быть инфекции травма аутоиммунные заболевания и побочные действия лекарств. Лечение миозита зависит от причины заболевания.

Причины

Миозит вызывается различными состояниями, которые приводят к воспалению в мышцах. Причины миозита могут быть разделены на несколько главных групп:

Воспалительные заболевания, вызывающие миозит

Заболевания, вызывающие воспалительные процессы по всему организму, могут оказать влияние на мышцы, вызывая миозит. Многие из этих состояний - аутоиммунные заболевания, при которых антитела оказывают повреждающее действие на собственные ткани организма. К воспалительным заболеваниям вызывающим потенциально тяжелый миозит относятся:

Дерматомиозит
Полимиозит
Оссифицирующий миозит (болезнь Мюнхмейера)

Другие воспалительные заболевания могут вызывать более умеренные формы миозита:

Системная красная волчанка
Склеродермия
Ревматоидный артрит

Воспалительные заболевания наиболее серьезные причины миозита, требующие длительного лечения.

Инфекционный миозит

Вирусные инфекции – являются наиболее распространенной инфекцией, вызывающей миозит. Гораздо реже миозит может быть вызван бактериями грибками или другими микроорганизмами. Вирусы или бактерии могут сами непосредственно воздействовать на мышцы или с помощью выделяемых токсинов. Вирусы ОРЗ гриппа также как и вирус иммунодефицита тоже могут быть причиной миозита.

Медикаменты, вызывающие миозит

Существует достаточно много медикаментов, которые могут вызвать нестойкие повреждения мышц. Поскольку не удается в таких случаях подтвердить воспалительный процесс, то эти состояния иногда называют миопатией, а не миозитом. Медикаменты, вызывающие миозит и/или миопатию, включают:

Статины
Колхицин
Плаквенил
Альфа-интерферон
Кокаин
Алкоголь

Миопатия может появиться сразу после начала приема медикаментов или же через некоторое время (несколько месяцев) особенно когда речь идет о наркотиках. Как правило, медикаментозный миозит редко бывает тяжелым.

Миозит после травмы. Интенсивные нагрузки особенно при нетренированных мышцах могут привести к болям в мышцах отечности и слабости в течение часов или дней после нагрузки. Воспаление в мышцах связано с микронадрывами в мышечной ткани и, как правило, симптомы такого миозита быстро исчезают после достаточного отдыха. Иногда при сильном повреждении мышц возможен некроз мышечной ткани. Такое состояние называется рабдомиолиз .Он возникает при повреждении большой группы мышц и сопровождается общей реакцией организма на некротическую мышечную ткань. Молекулы миоглобина могут изменить цвет мочи от коричневого до красного.

Симптомы миозита

Главный симптом миозита – слабость мышце. Слабость может быть очевидной или обнаруживаться только при тестировании. Боли в мышцах (миалгии) могут быть или отсутствовать.

Дерматомиозит, полимиозит и другие воспалительные заболевания сопровождающиеся миозитом проявляются мышечной слабостью с тенденцией к постепенному нарастанию в течение недель или месяцев. Мышечная слабость может захватывать многочисленные группы мышц, включая шею, плечи, бедра, мышцы спины. Как правило, бывает двухсторонняя мышечная слабость.

Мышечная слабость при миозите может приводить к падениям, и даже сложности при выполнении простых двигательных функций, таких как вставание, со стула или с кровати Другие симптомы миозита, которые могут присутствовать при воспалительных заболеваниями, включают:

Высыпание
Усталость
Утолщения кожи на руках
Трудности при глотании
Нарушение дыхания

У пациентов с миозитом, вызванным вирусом обычно, есть симптомы вирусной инфекции, такие как насморк, ангина фебрилитет, кашель тошнота и диарея. Однако симптомы вирусной инфекции могут исчезнуть за несколько дней или недель до появления симптомов миозита.

У некоторых пациентов с миозитом бывают боли в мышцах, но нередко боли отсутствуют. У половины пациентов с миозитом вследствие воспалительного заболевания не бывает интенсивной боли в мышцах.

Большинство болей в мышцах связано не с миозитом, а перенапряжением мышц или реактивной реакцией при острых респираторных заболеваниях (ОРЗ или грипп). Эти и другие обычные боли в мышцах называют миалгиями.

Диагностика

Врач может заподозрить миозит, на основе таких симптомов как слабость в мышцах болей и других симптомов, характерных для миозита. В диагностике миозита используются:

Анализы крови. Повышенные уровни ферментов тканей мышцы (например, креатинкиназа), могут быть свидетельством повреждения мышечной ткани. Анализы на наличие аутоантител могут идентифицировать аутоиммунное заболевание.

Магнитно-резонансная томография (МРТ). Сканирование с использованием мощного магнита и компьютера позволяет получить изображение мышц. Анализ МРТ помогает идентифицировать зоны повреждения мышц в текущий момент и в динамике.

Электромиография (ЭМГ). С помощью введения игольчатых электродов в мышцы, врач может проверить реакцию мышц на электрические стимуляторы и нервные импульсы. ЭМГ позволяет идентифицировать слабые или поврежденные миозитом мышцы.

Биопсия мышцы. Это - самый точный анализ при диагностике миозита. Доктор определяет слабую мышцу, делает маленький разрез, и удаляет небольшой кусочек ткани мышцы для того, чтобы исследовать ткань под микроскопом. Биопсия мышцы дает достоверный диагноз миозита.

Существует достаточно много причин мышечной слабости и болей в мышцах более распространенных чем миозит. И поэтому диагноз миозит может быть поставлен не сразу, а через некоторое время.

Лечение

Лечение миозита зависит от причины болезни.

Воспалительные (аутоиммунные) заболевания, вызывающие миозит, нередко требуют лечения препаратами, которые подавляют иммунную систему, включая:

Преднизон
Имуран
Метотрексат

Миозит, вызванный инфекцией, как правило, вирусной не требует лечения. Миозит, вызванный бактериями встречается не часто и требуется лечение антибиотиками (вплоть до внутривенного введения для того чтобы избежать опасного состояния для организма такого как сепсис).

Хотя острый некроз скелетных мышц редко бывает при миозите но при наличии рабдомиолиза необходимо госпитализировать пациента так как нужно проводить большие инфузии жидкости для того чтобы предотвратить повреждение почек.

Миозит, связанный с приемом лекарственным средств, лечится прекращением приема этих препаратов. В случаях миозита, вызванного статиновыми препаратами, воспаление мышцы уменьшается в течение нескольких недель после прекращения приема препарата.

Использование материалов допускается при указании активной гиперссылки на постоянную страницу статьи.

Клиническая ревматологическая больница №25

Различают следующие типы идиопатических воспалительных миопатий:
- Первичный полимиозит (ПМ)
- Первичный дерматомиозит (ДМ)
- Ювенильный дерматомиозит
- Миозит, ассоциированный с другими диффузными заболеваниями соединительной ткани (перекрестный синдром)
- Миозит в сочетании со злокачественными новообразованиями
- Миозит с внутриклеточными включениями

Дерматомиозит (полимиозит) — заболевание из группы диффузных болезней соединительной ткани, характеризующееся преимущественно воспалительным процессом в поперечно-полосатой и гладкой мускулатуре с нарушением двигательной функции этих мышц. При вовлечении кожи в системный процесс используется термин «дерматомиозит», в остальных случаях используется термин «полимиозит».
Заболеваемость ПМ/ДМ колеблется от 2 до 10 человек на 1 млн. населения. Наблюдаются 2 возрастных пика заболеваемости: в 10-15 лет и в 45-55 лет. Соотношение мужчин и женщин 2:1.
Причина этих заболеваний в настоящее время остается неизвестной. Предполагается, что основную роль в развитии заболевания может играть вирусная инфекция, однако многочисленные исследования в данной области пока подтвердить эту гипотезу не смогли. Важным звеном патогенеза является также аутоиммунный процесс. В 20% всех вышеперечисленных миопатий имеется связь с онкологическим заболеванием, при этом чаще возникает именно ДМ.
Заболевание наиболее часто начинается с недомогания, общей слабости, повышения температуры тела, похудания, потери аппетита, поражения кожи с последующим прогрессирующим нарастанием слабости в проксимальных группах мышц (плечи, бедра). Заболевание может развиваться как медленно (в течение нескольких недель и месяцев), так и остро (что чаще происходит у лиц молодого возраста).
Основные клинические проявления идиопатических воспалительных миопатий:
1. Мышечная слабость проявляется в виде затруднения при причёсывании, вставании с низкого стула и кровати, посадке в транспорт, подъеме по лестнице, неуклюжей походке. Иногда возникает затруднение глотания, поперхивание, нарушение речи. У половины больных отмечаются боли в мышцах.
2. Поражение кожи:
- эритематозная (гелиотропная) сыпь, локализованная на верхних скулах, крыльях носа, в области носогубной складки, на груди и верхней части спины, в области декольте.
- эритематозные шелушащиеся высыпания над мелкими суставами кистей, реже над локтевыми и коленными суставами (симптом Готтрона).
- эритема волосистой части головы.
- кожный зуд.
- покраснение, шелушение и трещины на коже ладоней («рука механика»).
- телеангиэктазии («сосудистые звездочки» - расширения преимущественно капилляров кожи).
- фотодерматит (повышенная чувствительность к солнечным лучам).
- сетчатое ливедо.
- инфаркты и отечность околоногтевого ложа.
* у части пациентов поражение кожи может предшествовать развитию мышечной слабости (за несколько лет) – т.н. амиопатический миозит.
3. Поражение легких:
- слабость дыхательной мускулатуры может приводить в гиповентиляции, что, в свою очередь, обуславливает высокий риск развития пневмонии.
- интерстициальная болезнь легких (быстропрогрессирующий синдром фиброзирующего альвеолита, интерстициальный легочный фиброз).
4. Поражение суставов проявляется в виде симметричного неэрозивного артрита мелких суставов кистей и лучезапястных суставов, реже – коленных и локтевых.
5. Поражение сердца может прогрессировать медленно и чаще всего выявляется нарушения ритма и проводимости, реже - кардиомиопатия.
6. Поражение почек происходит очень редко (протеинурия, нефротический синдром, острая почечная недостаточность на фоне миоглобинурии).
7. Синдром Шёгрена (сухость слизистых).
8. Синдром Рейно (спастическая реакция мелких сосудов пальцев руки и ног на холод или эмоциональные нагрузки, проявляющаяся изменением цвета кожного покрова).
9. Подкожный кальциноз развивается преимущественно у детей.
Стоит отдельно выделить антисинтетазный синдром, чаще всего начинающийся остро с наличием лихорадки, симметричного неэрозивного артрита, интерстициального поражения легких, синдрома Рейно, поражения кожи по типу «руки механика». Для этого синдрома характерно выявление в крови антител к Jo-1 и других антисинтетазных антител, неполный ответ на терапию глюкокортикоидами, дебют заболевания чаще в весенний период.
Также стоит отметить миозит с включениями, который характеризуется:
- медленным развитием мышечной слабости не только в проксимальных, но и дистальных (предплечья, голени) группах мышц.
- асимметричностью поражения.
- нормальными значениями мышечных ферментов.
- отсутствие специфических антител в крови.
- плохой ответ на стандартную базисную терапию.
При лабораторном исследовании отмечается:
- увеличение содержания КФК, МВ-фракции КФК, альдолазы, ЛДГ, АЛТ, АСТ.
- повышение концентрации креатинина и мочевины (редко).
- ускорение СОЭ, повышение С-реактивного белка.
- Миоглобинурия.
- антинуклеарный фактор (50-80% пациентов).
- миозитспецифические и антисинтетазные антитела (Jo-1, PL-12, Pl-7, KJ, OJ).
- повышение уровня РФ (менее чем у 50% пациентов).
Инструментальные методы исследования:
1. Электронейромиография (ЭНМГ) важный метод для подтверждения и уточнения выраженности мышечного поражения, мониторинга эффективности терапии. Также необходим для исключения неврологической патологии.
2. МРТ и Р-спектроскопия – чувствительные методы выявления мышечного воспаления.
3. ЭКГ — нарушение ритма и проводимости.
4. Рентгенологическое исследование легких (чаще КТ с высоким разрешением) необходимо для выявления базального пневмосклероза и интерстициального легочного фиброза.
5. Рентгенологическое исследование пищевода с бариевой взвесью – для уточнения причин дисфагии.
Биопсия мышечной ткани является необходимой для подтверждения диагноза (наиболее информативная биопсия мышцы, вовлеченной в патологический процесс).
Перед постановкой диагноза ДМ/ПМ очень важным является исключение онкологического процесса (онкомаркеры, ФГДС, колоноскопия, УЗИ малого таза, маммография и т.д.).
В лечении дерматомиозита (полимиозита) препаратом выбора являются глюкокортикоиды в начальной дозе 1-2мг/кг в сутки. При этом в дальнейшем при положительной клинико-лабораторной динамике дозу медленно снижают до поддерживающей. Пульс-терапия при данном заболевании редко бывает эффективной, чаще используется при быстром прогрессировании дисфагии и развитии системных проявлений (миокардит, альфеолит).
Раннее начало лечения ассоциируется с более благоприятным прогнозом.
При недостаточной эффективности терапии глюкокортикоидами назначают цитостатики (препарат выбора при интерстициальном фиброзе легких – циклофосфан, в остальных случаях - метотрексат).
Для поддерживающей терапии используются низкие дозы аминохинолиновых препаратов.
Использование внутривенного иммуноглобулина позволяет преодолеть резистентность (неэффективность) к стандартной терапии.
Плазмаферез следует использовать преимущественно у больных с тяжелым и резистентным течением.
Для постановки диагноза дерматомиозит (полимиозит) консультация ревматолога является обязательной. При этом самолечение может привести к прогрессированию заболевания и серьезным осложнениям, угрожающим жизни.
Пройти консультацию врача-ревматолога для уточнения диагноза и определения дальнейшей тактики ведения Вы можете у нас в «Клинической ревматологической больнице №25»
Подробности о работе врача-ревматолога и процедуру обращения можно уточнить на сайте

Аутоиммунный миозит

Аутоиммунный миозит характеризуется воспалительными и дегенеративными изменениями мышц (полимиозит) либо мышц и кожи (дерматомиозит). Проявления включают симметричную слабость, изредка чувствительность, замещение мышцы фиброзной тканью, иногда с развитием атрофии, в основном проксимальных мышц тазового и плечевого пояса. Диагностика основана на анализе клинической картины и оценке нарушений функции мышц путем определения концентрации соответствующих ферментов (альдолазы и креатинфосфокиназы), выполнения МРТ, электромиографии и биопсии мышечной ткани. При некоторых типах миозита имеются симптомы нарушений в работе легких и сердца. При лечении используют кортикостероиды в комбинации с иммунодепрессантами и/или внутривенным введением иммуноглобулина.

Женщины болеют в 2 раза чаще мужчин. Заболеваемость у людей с темной кожей в 3-4 раза выше, чем у людей с белой кожей. Заболевание может встречаться в любом возрасте, но чаще выявляется в интервале от 40 до 60 лет, у детей – от 5 до 15 лет.

Этиология аутоиммунного миозита

Считают, что причиной аутоиммунного миозита может быть аутоиммунная реакция на мышечную ткань у генетически предрасположенных лиц. Возникает семейная склонность к заболеванию, а подтипы лейкоцитарного антигена человека (HLA) связаны с миозитом. Например, аллели 8,1-го наследственного гаплотипа (HLA-DRB1 * 03-DQA1 * 05-DQB1 * 02) увеличивают риск заболевания полимиозитом, дерматомиозитом и интерстициальными заболеваниями легких Обзор интерстициальных заболеваний легких (Overview of Interstitial Lung Disease) Интерстициальные заболевания легких – это гетерогенная группа заболеваний, которые характеризуются утолщением межальвеолярных перегородок, пролиферацией фибробластов, отложением коллагена и. Прочитайте дополнительные сведения . Возможными пусковыми факторами являются вирусные миозиты и злокачественные ново-образования. Ассоциация злокачественных опухолей с дерматомиозитом (в меньшей степени с полимиозитом) позволяет предположить, что опухоли могут являться пусковым механизмом развития заболевания в результате возникновения аутоиммунных реакций на общие антигены опухоли и мышечной ткани.

Патофизиология аутоиммунного миозита

Патологические изменения включают повреждение клеток и их атрофию на фоне воспаления различной степени выраженности. Мышцы кистей, стоп и лица повреждаются в меньшей степени, чем другая скелетная мускулатура. Поражение мускулатуры глотки и верхних отделов пищевода, реже – сердечной мышцы может приводить к нарушению функций указанных органов. Также возможны воспалительные изменения суставов и легких, особенно при наличии антисинтетазных антител.

Дерматомиозит характеризуется отложением иммунных комплексов в стенках сосудов и рассматривается как опосредованная комплементом васкулопатия. В то же время основным патофизиологическим феноменом при полимиозите является прямое повреждение мышцы, опосредованное Т-клетками.

Классификация аутоиммунного миозита

Аутоиммунный миозит можно разделить на 4 группы, в основном опираясь на данные гистопатологии и клинические проявления:

Некротизирующие иммуно-опосредованные миопатии

Миозит с включенными тельцами

Дерматомиозит можно отличить от полимиозита по характерным кожным симптомам дерматомиозита (см. Симптомы и признаки Клинические проявления Аутоиммунный миозит характеризуется воспалительными и дегенеративными изменениями мышц (полимиозит) либо мышц и кожи (дерматомиозит). Проявления включают симметричную слабость, изредка чувствительность. Прочитайте дополнительные сведения .

Некротизирующие иммуно-опосредованные миопатии включают в себя миозит, связанный с антителами к сигналузнающей частице (SRP), и статин-индуцированный миозит, обычно имеют агрессивные проявления, с очень высокими уровнями креатинкиназы и не поражают экстрамышечные органы.

Миозит с включенными тельцами является самостоятельным заболеванием, клинические проявления которого сходны с хроническим идиопатическим полимиозитом, однако он развивается в более пожилом возрасте, часто протекает с поражением дистальных мышц (например, мышц кистей и стоп) часто с мышечной атрофией, имеет более медленное прогрессирование и плохо поддается терапии (иммуносупрессивной терапии).

Аутоиммунный миозит может также накладываться на другие аутоиммунные расстройства, например, системную красную волчанку Системная красная волчанка (СКВ) Системная красная волчанка – хроническое мультисистемное воспалительное заболевание аутоиммунной природы; поражает преимущественно молодых женщин. Наиболее часто заболевание проявляется артралгиями. Прочитайте дополнительные сведения , смешанные заболевания соединительной ткани Смешанное заболевание соединительной ткани (СЗСТ) Смешанное заболевание соединительной ткани является редким специфическим синдромом, характеризующимся одновременным наличием проявлений системной красной волчанки, системного склероза и полимиозита. Прочитайте дополнительные сведения

Симптомы и признаки аутоиммунного миозита

Начало аутоиммуного миозита может быть острым (особенно у детей) или постепенным (особенно у взрослых). Он может также сопровождаться полиартралгиями, синдромом Рейно, дисфагией, легочными проявлениями (например, кашель, одышка), общими симптомами (лихорадка, утомляемость, снижение массы тела). Тяжелая степень заболевания характеризуется дисфагией, дисфонией и/или слабостью диафрагмы.

Мышечная слабость может прогрессировать в течение нескольких недель или месяцев. Для клинического проявления мышечной слабости необходимо поражение минимум 50% мышечных волокон (таким образом, наличие мышечной слабости свидетельствует о наличии развернутой стадии миозита). Пациенты могут испытывать затруднения при подъеме рук выше уровня плеч, ходьбе вверх по лестнице, подъеме из положения сидя. Иногда развивается болезненность мышц и их атрофия. Вследствие выраженной слабости мышц плечевого и тазового пояса пациентам может потребоваться использование кресла-каталки или они могут стать прикованными к постели. При поражении сгибателей шеи становится невозможным оторвать голову от подушки. Поражение мышц глотки и верхних отделов пищевода приводит к нарушению глотания и аспирации пищи. Мышцы кистей, стоп и лица не поражаются, за исключением миозита с включенными тельцами, при котором характерной является вовлеченность дистальных отделов, особенно кистей. Со временем могут развиться контрактуры суставов.

Суставные проявления включают полиартралгии или полиартрит, часто с припухлостью, наличием выпота и другими признаками недеформирующего артрита. Они чаще наблюдаются при наличии антител к Jо-1 или других антисинтетазных антител.

Поражение внутренних органов, за исключением глотки и верхних отделов пищевода, при аутоиммунном миозите встречается реже, чем при других ревматических заболеваниях (например, при системной красной волчанке и системной склеродермии). Иногда, особенно при антисинтетазном синдроме, болезнь наиболее выраженно проявляется в виде интерстициального заболевания легких (с одышкой и кашлем). Могут возникать поражения сердца сердечные аритмии, особенно нарушения проводимости и дисфункция желудочка. Желудочно-кишечные симптомы, более характерные для детей, обусловлены ассоциацией с васкулитом и могут проявляться рвотой с кровью, меленой и ишемической перфорацией кишечника.

Кожные изменения, отмечающиеся при дерматомиозите, обычно имеют темный цвет и эритематозный характер. Выявляется фоточувствительность и изъязвление кожи. Относительно специфическим признаком дерматомиозита является периорбитальный отек пурпурного цвета (гелиотропная сыпь). При других локализациях кожные высыпания могут немного возвышаться над уровнем кожи и быть гладкими или покрытыми чешуйками; локализация высыпаний – лоб, шея, плечи, грудь, спина, предплечья, нижние отделы голеней, медиальная часть лодыжек, коленные суставы, тыльные поверхности межфаланговых и пястно-фаланговых суставов (симптом Готтрона – также относительно специфический признак). Возможна гиперемия или утолщение основания и периферии ногтей. На коже латеральной поверхности пальцев возможно развитие десквамативного дерматита, сопровождающегося появлением трещин. Возможно образование подкожных и мышечных кальцинатов, особенно у детей. Первичные кожные изменения часто разрешаются полностью, но могут приводить к развитию вторичных нарушений в виде темной пигментации, атрофии, стойкой неоваскуляризации, рубцов. Интенсивно зудящая сыпь на коже головы может напоминать псориаз. Могут возникать характерные изменения кожи при отсутствии мышечного заболевания, и в таком случае болезнь называется амиопатическим дерматомиозитом.

Читайте также: