Бериллиоз

Обновлено: 23.04.2024

Бериллио́з — профессиональное заболевание; воспаление соединительной ткани лёгких, вызванное вдыханием пыли или паров, которые содержат бериллий. Бериллиозу в основном подвержены работники космической промышленности.

Симптомы

Обычно бериллиоз развивается постепенно; первые симптомы могут проявиться через 10-20 лет после контакта с бериллием. У некоторых людей болезнь развивается внезапно, обычно в форме воспаления соединительной ткани лёгких (пневмонита). При остром бериллиозе начинаются кашель, затруднение и уменьшение глубины дыхания, боль в области груди, потеря в весе. Могут поражаться глаза и кожа. При хронической форме в лёгких начинается рост патологической ткани, лимфатические узлы увеличиваются, кашель и одышка развиваются постепенно.

Диагностика

Основывается на выяснении, контактировал ли больной с бериллием, или нет, симптомах, характерных изменениях на рентгеновских снимках грудной клетки. Однако рентгенологическая картина бериллиоза весьма схожа с таковой при другой болезни, саркоидозе. Поэтому могут быть необходимы дополнительные исследования, в том числе иммунологические.

Прогноз

Острый бериллиоз может протекать достаточно тяжело и в некоторых случаях даже приводить к смерти. Однако большинство пациентов постепенно выздоравливает, хотя поначалу состояние бывает тяжёлым, так как лёгкие теряют эластичность. При правильном лечении, в частности, при подключении к аппарату искусственной вентиляции лёгких и назначения кортикостероидов, больные обычно выздоравливают на 10-12 день без последствий.

Если лёгкие значительно повреждены хроническим бериллиозом, возрастает нагрузка на сердце и создаются все условия для развития сердечной недостаточности.

Заболевания по алфавиту
Пульмонология
Заболевания органов дыхания
Бериллий

Wikimedia Foundation . 2010 .

Полезное

Смотреть что такое "Бериллиоз" в других словарях:

БЕРИЛЛИОЗ — профессиональное отравление бериллием или его соединениями с поражением дыхательных путей … Большой Энциклопедический словарь

БЕРИЛЛИОЗ — профессиональная болезнь, вызываемая токсическим действием на организм бериллия и его соединений. Может возникнуть (и протекать скрытно в течение 15 лет) при работе на предприятиях, добывающих или использующих бериллий в различных технологических … Экологический словарь

бериллиоз — сущ., кол во синонимов: 1 • отравление (39) Словарь синонимов ASIS. В.Н. Тришин. 2013 … Словарь синонимов

бериллиоз — профессиональное отравление бериллием или его соединениями с поражением дыхательных путей. * * * БЕРИЛЛИОЗ БЕРИЛЛИОЗ, профессиональное отравление бериллием или его соединениями с поражением дыхательных путей … Энциклопедический словарь

бериллиоз — rus бериллиоз (м) eng berylliosis, beryllium disease fra bérylliose (f), pneumoconiose (f) au béryllium deu Berylliose (f), Berylliumlunge (f), Berylliumpneumokoniose (f), Lungenberylliose (f) spa beriliosis (f), neumoconiosis (f) por berilio,… … Безопасность и гигиена труда. Перевод на английский, французский, немецкий, испанский языки

бериллиоз — (berylliosis; бериллий + оз) профессиональная болезнь, вызываемая сенсибилизирующим и токсическим действием бериллия и его соединений, характеризующаяся развитием в легких гранулематозного процесса и диффузного пневмосклероза … Большой медицинский словарь

БЕРИЛЛИОЗ — проф. отравление бериллием или его соед. с поражением дыхат. путей … Естествознание. Энциклопедический словарь

БЕРИЛЛИОЗ — (berylliosis) отравление бериллием или его соединениями, развивающееся либо при вдыхании паров бериллия, либо при его попадании на кожу. Вдыхание паров жидкого бериллия вызывает у человека острый альвеолит и обычно заканчивается смертью больного … Толковый словарь по медицине

бериллиоз кожи — (berylliosis cutanea) профессиональный дерматоз, возникающий при проникновении бериллия через поврежденную кожу или как проявление общего бериллиоза; характеризуется наличием бериллиевых гранулем в коже и подкожной клетчатке … Большой медицинский словарь

бериллиоз милиарный — (beryllilosis miliaris) клинико анатомический вариант бериллиоза, при котором наблюдается образование просовидных бугорков, напоминающих туберкулезные, не только в легких, но и в других органах (лимфатические узлы, печень, селезенка, почки) … Большой медицинский словарь

Хронический бериллиоз: особенности заболевания, лечение в Германии

Хронический бериллиоз — это патология с преимущественным поражением тканей легких и всей дыхательной системы, вызванная длительным воздействием бериллия. Хронический бериллиоз (англ.: chronic beryllium disease, CBD) – профессиональное заболевание со сверхчувствительностью к бериллию, возникающее в результате контакта с данным веществом на рабочем месте. От момента поражения тканей до развития хронической формы заболевания проходит от одного до двенадцати лет.

Причины хронического бериллиоза очевидны. Патология развивается в результате вдыхания пыли или паров химического элемента (бериллия). При попадании в организм, нерастворимые соединения провоцируют хроническую форму поражения. Степень патологии зависит от количества (концентрации) вещества в воздухе, а также длительности экспозиции пациента. По мнению специалистов, чаще хроническая форма бериллиоза встречается у женщин.

Симптомы хронического бериллиоза

В тканях пораженных органов (чаще всего, в легких и на коже) появляются не свертывающиеся и не некротизирующие гранулемы. Основные симптомы:

сухой кашель;
слабость;
изменение голоса;
снижение массы тела;
боли в груди;
нарастающая одышка.

Изначально бериллий попадает в организм путем вдыхания пыли или дыма, содержащих бериллий, либо в результате контакта бериллия или его соединений с кожей. Острый бериллиоз встречается исключительно редко. CBD является точной фенокопией саркоидоза.

Патогенез болезни полностью не изучен. Научные исследования в сфере пульмонологии подтверждают факт наличия определенных генов, способных кодировать предрасположенность организма к возникновению и развитию хронической формы бериллиевой болезни.

Первыми поражаются воздухоносные пути и органы дыхательной системы. Постепенно патологические процессы переходят на другие органы. В ходе реакции организма формируется так называемый клеточный ответ, и выделяющиеся цитокины начинают повреждать его собственные ткани.

Признаки хронического бериллиоза часто путают с сезонными или простудными заболеваниями, поскольку патология очень похожа на хронический бронхит или пневмонию. Процесс характеризуется нарастающими приступами кашля, выраженной астенией, симптомами интоксикации организма.

При отсутствии лечения острый бериллиоз вызывает легочно-сердечную недостаточность и тяжелые поражения тканей, что приводит к инвалидности пациента и смерти.

Диагностика хронического бериллиоза

Бериллиоз — это профессиональное заболевание, поэтому важно установить, был ли у пациента длительный контакт с данным химическим элементом. Дифференциальный диагноз основывается на анамнезе, связанном с профессией, с указанием на подверженность воздействию бериллия, а также на данных анализов, подтверждающих чувствительность к бериллию (теста пролиферативной активности лимфоцитов). Предположительно, наследственные факторы играют существенную роль в возникновении хронического бериллиоза.

Виды диагностики хронического бериллиоза:

КТ, рентгенография легких;
функциональная диагностика (анализ качества внешнего дыхания);
комплексные лабораторные анализы (как вспомогательные методы);
серологические, дерматологические пробы;
гистологические исследования.

На основе показаний анализов назначают также консультацию онколога.

Лечение хронического бериллиоза

Эффективное лечение хронического бериллиоза проводят в Германии. Прогноз состояния пациента зависит от нескольких факторов: своевременности обращения в клинику и степени поражения тканей.

При остром отравлении организма бериллием назначают системные кортикостероиды, щелочные ингаляции, противокашлевые и антигистаминные препараты. При наличии вторичной бакинфекции назначают антибиотики.

В случае необходимости проводится ИВЛ, назначается прием кардиопротекторов. Базисная терапия хронической стадии болезни основана на введении кортикостероидных гормонов, а также препаратов, содержащих калий и кальций.

Бериллиоз ( Бериллиевая болезнь легких )

Бериллиоз – это профессиональное заболевание с преимущественным поражением дыхательной системы, возникающее в результате вредного воздействия соединений бериллия на организм. Острый бериллиоз протекает по типу бронхита или пневмонии. Хронический процесс характеризуется постепенно нарастающим кашлем, одышкой, выраженной астенизацией и признаками интоксикации. Диагностика основывается на данных анамнеза, рентгенографии и КТ грудной клетки, кожных и серологических тестов, исследовании биопсийного материала. Назначается лечение кортикостероидами, антигистаминными и противокашлевыми препаратами.

МКБ-10

Общие сведения

Бериллиоз (бериллиевая болезнь лёгких) развивается при вдыхании паров и пыли бериллия. Превышение предельно допустимых концентраций растворимых соединений металла в окружающей среде (более 0,001 мг на м 3 ) приводит к возникновению острого бериллиоза. В настоящее время данная патология встречается редко. Труднорастворимые и нерастворимые бериллиевые соединения, попадая в человеческий организм, вызывают хроническую форму болезни у 1-16% лиц, контактировавших с бериллиевыми сплавами. Хронический бериллиоз встречается в любом возрасте. Заболеваемость этой формой профессиональной патологии не зависит от концентрации вещества в воздухе и времени экспозиции. Чаще страдают женщины.

Причины бериллиоза

Патология относится к категории профессиональных заболеваний. Возникает у шахтёров, добывающих бериллий, литейщиков и работников предприятий, использующих данный металл или его соединения в производстве. Бериллий широко применяется в самолётостроении, космических исследованиях, атомной энергетике и других отраслях промышленности. Его пары и пыль обычно поступают в респираторный тракт при вдыхании. При кожном контакте с очень высокими концентрациями бериллиевых соединений возможен трансдермальный путь проникновения вредных веществ во внутренние органы и системы. Бериллий, присутствующий в организме женщины, преодолевает фетоплацентарный и лактационный барьеры.

Элемент высокотоксичен. При вдыхании воздуха с высоким содержанием кислых солей бериллия возникает острый тяжёлый химический пневмонит. Допустимые концентрации соединений этого металла вызывают хронический бериллиоз, которому подвержены генетически предрасположенные лица. Корреляция распространенности данной формы болезни с количеством металла во внешней среде и временем его воздействия отсутствует. При наличии предрасположенности заболевают не только пациенты, непосредственно контактирующие с бериллием и его сплавами, но и люди, работающие или проживающие в соседних помещениях.

Патогенез

Патогенез бериллиоза изучен не до конца. В ходе научных исследований в области пульмонологии и профпатологии установлено, что существуют определённые аллели генов, кодирующих предрасположенность к возникновению хронической бериллиевой болезни. При ингаляции паров бериллиевых соединений частицы металла попадают в воздухоносные пути, накапливаются в лёгких и внутригрудных лимфатических узлах. Очень медленно и постепенно в патологический процесс вовлекаются другие органы. У генетически предрасположенных к данной патологии пациентов бериллий распознаётся, как антиген. Формируется клеточный иммунный ответ. В процессе реакции выделяются цитокины, повреждающие собственные ткани.

В лёгких образуются многочисленные эпителиоидно-клеточные гранулёмы без казеоза. Они локализуются в интерстициальной ткани, окружают сосудистые пучки, бронхиолы и мелкие бронхи. При этом утолщаются межальвеолярные перегородки, страдает газообмен. В дальнейшем происходит расширение бронхиол, появление воздушных булл, грубое нарушение архитектоники ацинуса – формирование сотового лёгкого. Газообмен ухудшается ещё больше. Развивается тяжёлая дыхательная недостаточность. Растворимые бериллиевые соединения при попадании в дыхательную систему вызывают выраженную экссудативную воспалительную реакцию и отёк лёгочного интерстиция.

Классификация

Несмотря на то, что некоторые авторы считают острую бериллиевую интоксикацию вариантом металлической лихорадки, большинство пульмонологов и профпатологов разделяют бериллиоз на острый и хронический. Различают острое поражение верхних (ларингит, трахеит, бронхит) и нижних (бронхиолит, альвеолит) дыхательных путей. Изменения при лучевом исследовании лёгких отражают следующие стадии хронически протекающего заболевания:

Iстадия. Наблюдаются преимущественно интерстициальные изменения, внутригрудная лимфаденопатия. Обнаруживаются единичные мелкие гранулёмы.
IIстадия. На фоне усиления лёгочного рисунка выявляются распространённые мелкоточечные тени. Лёгкие на рентгенограмме напоминают наждачную бумагу.
IIIстадия. Сосудистый рисунок грубо деформирован. Определяются множественные гранулёмы, воздушные буллы, плевродиафрагмальные и плевроперикардиальные спайки.

Симптомы бериллиоза

Клиническая картина острой интоксикации бериллием обычно складывается из симптомов раздражения верхних дыхательных путей и конъюнктивы. Болезнь проявляется слезотечением, светобоязнью и покраснением слизистых оболочек глаз. Пациента беспокоит заложенность носа или, наоборот, обильные светлые слизистые выделения. Изменяется голос – появляется охриплость или осиплость, присоединяется поверхностный лающий кашель. Присутствуют боли и першение в горле, жжение за грудиной. Такая форма заболевания обычно купируется самостоятельно в течение нескольких дней после прекращения контакта с вредным агентом, реже осложняется тяжёлой бериллиевой пневмопатией.

Острый бериллиоз с поражением альвеолярной ткани протекает тяжело. Характерно повышение температуры тела до фебрильных и гипертермических значений, сопровождающееся ознобами. Пациент жалуется на резкую головную боль, одышку, мучительный сухой или малопродуктивный кашель. В мокроте может присутствовать примесь крови. Развивается миокардиодистрофия, проявляющаяся различными нарушениями сердечного ритма, тахикардией и снижением артериального давления. Заболевание обычно затяжное, длится 2-3 месяца. Временное улучшение состояния периодически сменяется ухудшением.

Хронический бериллиоз развивается спустя 1-30 лет после контакта с пылью, дымом или парами соединений бериллия. Начало болезни постепенное. Медленно нарастает общая слабость, утомляемость. Пациент резко худеет, потеря массы тела может достигать 20 кг в течение 3-6 месяцев. Неуклонно прогрессирует одышка, ей сопутствуют постоянный сухой кашель, боли в груди разной интенсивности и локализации. Дистальные фаланги пальцев конечностей деформируются по типу барабанных палочек, ногти приобретают вид часовых стёкол. Больного беспокоит тахикардия. Из-за увеличения печени появляются боли в правом подреберье. Состояние пациента ухудшается в период обострения. Усиление кашля, одышки и слабости нередко сопровождается повышением температуры.

Осложнения

Острый бериллиоз при своевременном адекватном лечении чаще протекает благоприятно, однако известны случаи гибели больных от острой лёгочно-сердечной недостаточности. Хронический бериллиоз в 10% случаев осложняется тяжёлой дыхательной недостаточностью и ранним формированием хронического лёгочного сердца с последующей инвалидизацией и смертью пациента. Спонтанные пневмотораксы на фоне хронического варианта бериллиевой болезни лёгких встречаются редко. У 11% больных наблюдается рецидивирующее кровохарканье.

Диагностика

При подозрении на бериллиоз большое диагностическое значение имеет установление контакта пациента с бериллиевыми парами или пылью в анамнезе. При осмотре обращает на себя внимание акроцианоз либо диффузный цианоз кожных покровов. Иногда обнаруживаются подкожные гранулёмы. Дыхание учащенное, одышка усиливается при незначительной физической нагрузке и разговоре. Наблюдается дистальная гипертрофическая остеоартропатия. Пальпируются увеличенные лимфатические узлы. Характерным признаком бериллиоза является увеличение локтевых лимфоузлов до размера горошины. Для окончательного подтверждения диагноза выполняются:

Физикальное исследование. Перкуторно выявляется коробочный звук с обеих сторон. При аускультации обычно выслушиваются рассеянные крепитирующие или влажные мелкопузырчатые хрипы, локализованные преимущественно в проекции базальных отделов лёгких. Иногда хрипы сухие, слышен шум трения плевры. Тоны сердца обычно приглушены, определяется акцент II тона на лёгочной артерии.
Рентгенография, КТ лёгких. Наблюдаются интерстициальные и гранулёматозные изменения. На рентгенологических снимках просматривается усиление и деформация лёгочного рисунка, единичные или многочисленные милиарные тени, буллёзная эмфизема, плевральные сращения. В терминальной стадии болезни лёгкие напоминают пчелиные соты (сотовое лёгкое).
Функциональная диагностика. Исследование функции внешнего дыхания позволяет выявить рестриктивные нарушения. На ЭКГ отмечаются признаки гипертрофии правых отделов сердца, тахикардия, аритмии. При проведении пульсоксиметрии определяется снижение насыщения крови кислородом.
Лабораторные анализы. Являются вспомогательными методами. При остром процессе и во время обострения хронической формы в анализе периферической крови наблюдается лейкоцитоз, ускорение СОЭ. При биохимическом исследовании крови выявляется гипоальбуминемия и гипергаммаглобулинемия. В моче, плевральной жидкости, промывных водах бронхов можно обнаружить бериллий.
Кожные и серологические пробы. Появление эритемы в результате накожной аппликации раствора хлорида бериллия с большой долей вероятности свидетельствует о наличии бериллиевой болезни. Для подтверждения сенсибилизации к бериллию производится ряд серологических тестов (РПГА, РТМЛ, РПЛ и другие) с сывороткой крови.

Хронический бериллиоз дифференцируют с диссеминированным туберкулёзом, саркоидозом Бека, метастатическими поражениями органов дыхания, другими пневмокониозами. По показаниям назначают консультации фтизиатра и онколога, проводят иммунодиагностические тесты (проба Манту, Диаскинтест), исследуют мокроту на БК. В неясных случаях осуществляют биопсию лёгкого с дальнейшим гистологическим исследованием полученного материала.

Лечение бериллиоза

Необходимо немедленно исключить любой контакт с патогенным агентом. В случае острого отравления назначаются системные кортикостероиды, антигистаминные и противокашлевые лекарственные средства, щелочные ингаляции. При присоединении вторичной бактериальной инфекции рекомендованы антибиотики. Острый бериллиевый пневмонит является показанием для оксигенотерапии. При необходимости выполняется искусственная вентиляция лёгких, используются кардиопротекторы.

Препаратом выбора для осуществления базисной терапии хронического процесса являются кортикостероидные гормоны. При неэффективности лечения кортикостероидами иногда назначается метотрексат. Базисное лечение проводится в два этапа. Сначала применяются гормоны системного действия. Для предотвращения развития возможных побочных эффектов вместе с ними используются гастро- и ангиопротекторы, препараты кальция и калия. На втором этапе пациент получает ингаляционные кортикостероиды через небулайзер или в виде дозированного аэрозоля. Больному дыхательная гимнастика и лечебная физкультура. В последней стадии болезни возможна трансплантация сердца и лёгких.

Прогноз и профилактика

Острый бериллиоз обычно протекает благоприятно. Летальные исходы или хронизация встречаются редко. Прогноз при хроническом течении заболевания зависит от своевременности выявления и начала базисной терапии. Применение кортикостероидов на ранних стадиях болезни приводит к длительной стойкой ремиссии и компенсации дыхательных функций. При выявлении бериллиоза в поздней стадии исход неблагоприятный. Пациенты нуждаются в пересадке комплекса сердце-лёгкие.

В целях первичной профилактики данного профессионального заболевания необходимо использовать средства индивидуальной защиты при работе с соединениями бериллия. Все лица, работающие во вредных условиях, подлежат регулярным профилактическим осмотрам с применением рентгенологического исследования органов грудной полости и определением наличия гиперчувствительности к бериллию.

2. Диагностика бронхообструктивного синдрома у больных с бериллиевым поражением бронхолегочной системы / Антоновой М.Ю., Лисненко А.А. / Сборник тезисов докладов Всероссийской научно-практической конференции, г. Москва – 2003.

3. Клинические варианты течения бериллиоза и исходы в отдаленном периоде наблюдения. Автореферат диссертации/ Сивенкова М.Р. – 2008.

Бериллиоз

Бериллиоз – это специфическая патология, вызываемая испарениями бериллия и поражающая ткани легких. Заболевания носит воспалительный характер, чаще всего встречается у людей, в которых профессиональная деятельность, связанная добычей бериллия, производством атомного оружия и пр. В тяжелых случаях может развиваться сердечная и дыхательная недостаточность, возможен летальный исход.

Причины развития

Основной причиной болезни является попадание данного металла в легкие человека. Чаще всего это происходит в работников производства, которые находятся длительный период в закрытом помещении и вдыхают пары либо пыль бериллия. Подвержены болезни люди, работа которых связанная с автомобилестроением, космической и металлургической отраслью, утилизацией электрических приборов, производством электротехники и пр.

Классификация

Развитие болезни подразделяют на 3 основные стадии:

1стадия. Протекает с незначительными изменениями, наблюдается несколько мелких гранулем, больные жалуются на быструю утомляемость, слабость;
2 стадия. При диагностировании легких обнаруживается множество мелкоточечных теней. Возникают боли в грудной клетке, кашель, возможно повышение температуры, одышка:
3 стадия. Легочный рисунок деформированный, наличие большого количества, гранулем, спаек и пр. Это тяжелая форма, при которой может развиваться сердечная либо легочная недостаточность.

Симптомы и первые признаки

Как правило, заболевание носит прогрессирующий характер. В самом начале развития возникают жалобы на слабость, высокую утомляемость. Затем появляется сильная одышка, болезненность в грудной клетке, кашель. Также возможно повышение температуры тела, быстрое понижение массы тела. При тяжелой стадии возможна деформация пальцев рук, изменение формы ногтевой пластины.

Методы диагностики

Во время постановки диагноза, в первую очередь специалист выслушивает жалобы больного и обращает внимание на руки и ногтевые пластины больного. Также врач выстукивает грудную клетку, при наличии заболевания возникают коробочные звуки, что указывает на нарушения подвижности края легких. Обязательным является и выслушивание легких, при бериллиозе наблюдаются хрипы. Помимо этого, назначаются и такие диагностические методы:

рентгеновское обследование легких. Выявляется патологические изменения органа, в виде небольших пятнышек.

В качестве дополнительного обследования возможно ультразвуковое исследование и проведение магнитно-резонансной томографии.

Лечение

При обнаружении заболевания больному назначаются глюкокортикостероидные средства, они понижают симптоматику болезни и помогают улучшению насыщением кислородом легких. При хроническом течении возможно применение данных препаратов пожизненно. В тяжелых случаях используется искусственная вентиляция легких.

Россия, Краснодарский край,
г. Сочи, ул. Старонасыпная, 22.
Размещенная на сайте информация и прейскурант не являются публичной офертой.

Бериллиоз

Острый и хронический бериллиоз вызваны вдыханием пыли или паров бериллиевых соединений и продуктов. Острый бериллиоз в настоящее время встречается редко, а хронический бериллиоз характеризуется формированием гранулем по всему организму, особенно в легких, внутригрудных лимфатических узлах и коже. Хронический бериллиоз вызывает прогрессирующую одышку, кашель и усталость. Диагноз ставится на основании данных анамнеза, бериллиевого теста пролиферации лимфоцитов и биопсии. Для лечения используют глюкокортикоиды.

Этиология бериллиоза

Воздействие бериллия является частой, но не распознанной причиной заболевания во многих отраслях промышленности, включая добычу и переработку бериллия, производство сплавов, обработку металлических сплавов, производство электроники, телекоммуникации, производство ядерного оружия, оборонную промышленность, авиастроение, автомобилестроение, аэрокосмическую промышленность, переработку металлолома, изготовление ювелирных изделий, зубоврачебные/сплавные приборы, компьютеры и переработку электроники. Поскольку бериллий токсичен даже в небольших количествах, и его добавляют в медные, алюминиевые, никелевые и магниевые сплавы, то рабочие часто не знают, что подвергаются воздействию бериллия.

Патофизиология бериллиоза

Острый бериллиоз – это химический пневмонит, приводящий к развитию диффузных паренхиматозных воспалительных инфильтратов и неспецифического внутриальвеолярного отека. Могут быть поражены другие ткани (например, кожа, конъюнктива). В настоящее время острый бериллиоз встречается редко, поскольку в большинстве отраслей промышленности уменьшен уровень вредного воздействия; однако между 1940 и 1970 годами случаи заболевания возникали часто, прогрессируя от острой до хронической формы.

Хронический бериллиоз по-прежнему встречается достаточно часто в отраслях промышленности, где используется бериллий и его сплавы. Заболевание отличается от большинства пневмокониозов, поскольку является клеточной реакцией гиперчувствительности. Бериллий презентируется CD4 + T-клеткам антиген-презентирующими клетками, главным образом в составе молекул HLA-DP. Т-клетки в крови, легких и других органах, в свою очередь, распознают бериллий, пролиферируют и формируют клоны Т-клеток. Затем эти клоны выделяют провоспалительные цитокины, такие как фактор некроза опухоли-альфа, интерлейкин-2 и интерферон -гамма. Они усиливают иммунную реакцию, приводя к формированию мононуклеарных инфильтратов и неказеозных гранулем в органах-мишенях, где накапливается бериллий.

В среднем у 2–6% людей, подвергшихся воздействию бериллия, развивается бериллиевая сенсибилизация (определяемая как положительная пролиферация лимфоцитов крови на соли бериллия in vitro), приводящая к развитию заболевания у наиболее сенсибилизированных людей. В определенных группах высокого риска, например у людей, работающих с бериллием и его сплавами, распространенность хронического бериллиоза составляет > 17%. Работники, подвергающиеся опосредованному воздействию, например административный персонал и охранники, также склонны к развитию сенсибилизации и заболевания, но реже.

Типичными патологическими последствиями являются

Диффузная гранулематозная реакция легочных, прикорневых и медиастинальных лимфатических узлов, которая гистологически отличается от саркоидоза Саркоидоз Саркоидоз – это воспалительное заболевание, которое приводит к образованию неказеозных гранулем в одном или более органах и тканях; его этиология неизвестна. Чаще всего поражаются легкие и лимфатическая. Прочитайте дополнительные сведения

Может наблюдаться раннее формирование гранулем из мононуклеаров и гигантских клеток.

В промывных водах бронхоальвеолярного лаважа находится большое количество лимфоцитов. Эти Т-клетки пролиферируют при воздействии бериллия in vitro в большей степени, чем клетки крови (бериллиевый тест пролиферации лимфоцитов).

Симптомы и признаки бериллиевой болезни

Пациенты с хроническим бериллиозом часто имеют одышку, кашель, ночную потливость, повышенную утомляемость, снижение массы тела, а на рентгенограмме органов грудной клетки - различные изменения, обычно узловые затемнения в средних и нижних отделах легких, часто с корневой и медиастинальной лимфаденопатией. Пациенты жалуются на прогрессирующую одышку при физической нагрузке, кашель, боль в груди, снижение массы тела, ночную потливость и усталость. Симптомы могут развиться как в течение месяцев после первого контакта, так и через > 30 лет после прекращения контакта. У некотрых пациентово наблюдается бессимптомное течение.

Диагностика бериллиоза

Бериллиевый тест пролиферации лимфоцитов используя периферической крови или бронхоальвеолярного лаважа

Рентгенография грудной клетки или КТ

Диагноз бериллиоза ставится на основании данных анамнеза, наличия соответствующих клинических проявлений и отклонения от нормы в бериллиевом тесте пролиферации лимфоцитов (BeLPT, в котором лимфоциты культивируют с сульфатом бериллия), проведенный на крови и/или смывах после бронхоальвеолярного лаважа. Для подтверждения диагноза бериллиоза требуется 2 положительных результата теста BeLPT или один положительный и один пограничный результаты при анализе периферической крови, или один положительный результат теста BeLPT при взятии клеток из бронхоальвеолярного лаважа.

Острый бериллиоз отличается от хронического интенсивным воздействием бериллия в анамнезе, сопровождающимся острым началом сухого кашля и прогрессирующей одышкой при физической нагрузке на фоне системных признаков и симптомов (конъюнктивит, дерматит, фарингит, ларинготрахеобронхит). Кроме того, рентгенографические изменения возникают в течение 1–3 недель после контакта с бериллием.

При хроническом бериллиозе признаки и симптомы присутствуют не менее года, а клинические проявления могут варьироваться от бессимптомного состояния до сухого кашля, прогрессирующей одышки, усталости и ночной потливости ( 1 Справочные материалы по диагностике Острый и хронический бериллиоз вызваны вдыханием пыли или паров бериллиевых соединений и продуктов. Острый бериллиоз в настоящее время встречается редко, а хронический бериллиоз характеризуется. Прочитайте дополнительные сведения ). Тест пролиферативной активности лимфоцитов (LPT) на бериллий, проводимый на клетках, полученных из промывных вод после бронхоальвеолярного лаважа, имеет высокую чувствительность и специфичность, помогая дифференцировать хронический бериллиоз от саркоидоза Саркоидоз Саркоидоз – это воспалительное заболевание, которое приводит к образованию неказеозных гранулем в одном или более органах и тканях; его этиология неизвестна. Чаще всего поражаются легкие и лимфатическая. Прочитайте дополнительные сведения

Патологические изменения на рентгенограмме могут отсутствовать или выяляются диффузные инфильтраты, которые могут быть узловыми, ретикулярными или иметь вид «матового стекла»; часто наблюдается корневая лимфадеопатия, напоминающая изменения при саркоидозе. Также встречается милиарная структура. КТ высокого разрешения (тонкослойная КТ) более чувствительна, чем рентгенография, хотя случаи доказанного биопсией заболевания встречаются даже при отсутствии изменений при проведении лучевых методов обследования.

Справочные материалы по диагностике

1. Stoeckle JD, Hardy HL, Weber AL: Chronic beryllium disease: Long-term follow-up of sixty cases and selective review of the literature. Am J Med 46 (4):545–561, 1969.

2. Newman LS, Orton R, Kreiss K: Serum angiotensin converting enzyme activity in chronic beryllium disease. Am Rev Respir Dis 146 (1):39–42, 1992.

Прогноз при бериллиозе

Острый бериллиоз может привести к летальному исходу, но прогноз обычно благоприятный, если острая форма не переходит в хроническую. Хронический бериллиоз часто приводит к прогрессирующей потере дыхательной функции. К ранним изменениям относится обструктивный тип нарушений и уменьшение оксигенации при исследовании газового состава артериальной крови в покое и при нагрузке. Позже наблюдается уменьшение диффузионной способности легких по монооксиду углерода (DLCO) и рестриктивные нарушения. Легочная гипертензия Легочная гипертензия Легочная гипертензия – это повышение давления в малом круге кровообращения. В большинстве случаев она является вторичной, в некоторых случаях – идиопатической. При легочной гипертензии происходит. Прочитайте дополнительные сведения и правожелудочковая недостаточность развиваются приблизительно в 10% случаев, приводя к смерти от легочного сердца Легочное сердце Легочное сердце – дилатация правого желудочка, вторичная по отношению к заболеваниям легких, которые сопровождаются развитием гипертензии легочной артерии. Развивается недостаточность правого. Прочитайте дополнительные сведения

Сенсибилизация к бериллию переходит в хронический бериллиоз со скоростью 6% в год после выявления при медицинских обследовании. Подкожные гранулематозные узелки, вызванные бериллиевыми занозами или пылью, можно удалить только путем иссечения.

Лечение бериллиоза

При остром бериллиозе может понадобиться искусственная вентиляция легких

При хроническом бериллиозе иногда используется дополнительный кислород, легочная реабилитация, лечение по поводу правожелудочковой недостаточности

При терминальной стадии хронического бериллиоза проводят трансплантацию легких

Некоторым пациентам с хроническим бериллиозом лечение не требуется из-за относительно медленного прогрессирования заболевания. При необходимости используются кортикостероиды, которые уменьшают симптомы и улучшают оксигенацию. Лечение назначают только при наличии значимых симптомов и признаков нарушения газообмена, быстрого снижения функции легких или ухудшения оксигенации. Общая смертность составляет от 5 до 38% ( 1 Справочные материалы по лечению Острый и хронический бериллиоз вызваны вдыханием пыли или паров бериллиевых соединений и продуктов. Острый бериллиоз в настоящее время встречается редко, а хронический бериллиоз характеризуется. Прочитайте дополнительные сведения ).

Пациентам с наличием симптоматики при нарушении функции легких назначают преднизон по 40–60 мг перорально один раз в день или через день на протяжении 3–6 месяцев. Затем повторяют измерение легочной функции и газообмена для фиксации уровня ответа на терапию. Дозу постепенно снижают до самой низкой дозы, поддерживающей симптоматическое и объективное улучшение (обычно от 5 до 10 мг перорально 1 раз в день или через день). Обычно требуется пожизненная терапия кортикостероидами. Ингаляционные кортикостероиды, по-видимому, не улучшают функцию легких, но могут рассматриваться как средства симптоматического облегчения кашля и одышки у пациентов, которые не принимают системные кортикостероиды ( 2 Дополнительная информация Острый и хронический бериллиоз вызваны вдыханием пыли или паров бериллиевых соединений и продуктов. Острый бериллиоз в настоящее время встречается редко, а хронический бериллиоз характеризуется. Прочитайте дополнительные сведения ). Имеются единичные наблюдения, указывающие на то, что дополнительное назначение метотрексата (10-25 мг перорально 1 раз в неделю) позволяет снизить дозу кортикостероидов, как при саркоидозе. Азатиоприн, который также используется при саркоидозе, не рекомендован для назначения при хроническом бериллиозе.

Спонтанная ремиссия при хроническом бериллиозе встречается редко. При терминальной стадии заболевания спасти пациенту жизнь позволяет трансплантация легких Трансплантация легких и комплекса легкие-сердце Трансплантация легких или комплекса легкие-сердце – возможность сохранения жизни для пациентов с дыхательной недостаточностью, с высоким риском летального исхода, несмотря на оптимальное медикаментозное. Прочитайте дополнительные сведения . Также по мере необходимости применяются такие вспомогательные меры, как дополнительный кислород, легочная реабилитация Легочная реабилитация Легочная реабилитация – это применение упражнений, обучение и поведенческой психотерапии для улучшений функциональных возможностей и качества жизни пациентов с хроническими заболеваниями органов. Прочитайте дополнительные сведения и препараты для лечения правожелудочковой недостаточности Легочное сердце Легочное сердце – дилатация правого желудочка, вторичная по отношению к заболеваниям легких, которые сопровождаются развитием гипертензии легочной артерии. Развивается недостаточность правого. Прочитайте дополнительные сведения

Справочные материалы по лечению

1. Newman LS, Lloyd J, Daniloff E: The natural history of beryllium sensitization and chronic beryllium disease. Environ Health Perspect 104 (Suppl 5):937–943, 1996.

2. Mroz MM, Ferguson JH, Faino AV, et al: Effect of inhaled corticosteroids on lung function in chronic beryllium disease. Respir Med 138S: S14–S19, 2018. doi: 10.1016/j.rmed.2018.01.009

Профилактика бериллиоза

Основной способ предотвращения воздействия бериллия – уменьшение количества индустриальной пыли. Экспозиция должна быть ограничена уровнями, которые являются настолько низкими, насколько это разумно достижимо; 0,2 микрограмма на кубический метр воздуха, усредненное значение за 8 часов и ограниченное кратковременное воздействие 2,0 микрограмма на кубический метр воздуха в течение 15-минутного периода отбора проб (см. Закон о технике безопасности и гигиене труда - окончательное правило по защите работников от воздействия бериллия [OSHA Final Rule to Protect Workers from Beryllium Exposure]).

Всем подвергающимся воздействию работникам, в том числе имеющим опосредованные контакты, рекомендуется медицинское наблюдение с использованием теста BeLPT и рентгенографии грудной клетки. Необходимо в кратчайшие сроки распознать как острое, так и хроническое заболевание и оградить пострадавших от дальнейшего воздействия бериллия. Лица с высоким риском должны быть обследованы на наличие рака легких с помощью низкодозовой КТ ( 1 Справочные материалы по профилактике Острый и хронический бериллиоз вызваны вдыханием пыли или паров бериллиевых соединений и продуктов. Острый бериллиоз в настоящее время встречается редко, а хронический бериллиоз характеризуется. Прочитайте дополнительные сведения ).

Справочные материалы по профилактике

Основные положения

Бериллиоз распознается недостаточно эффективно и поражает рабочих различных отраслей промышленности.

Рассмотривется возможность КТ высокого разрешения и анализа пролиферации лимфоцитов с бериллием (с использованием клеток крови или бронхоальвеолярного лаважа) для подтверждения диагноза.

Пациентам с наличием симптомов проводят лечение с применением кортикостероидов.

Превентивные меры включают подавление распространения бериллиевой пыли и надзор за контактировавшими с ней рабочими.

Дополнительная информация

Balmes JR, Abraham JL, Dwiek RA, et al: An official American Thoracic Society statement: Diagnosis and management of beryllium sensitivity and chronic beryllium disease. Am J Respir Crit Care Med 190(10):e34–e59, 2014. doi: 10.1164/rccm.201409-1722ST

Читайте также: