Болезнь Бехчета

Обновлено: 24.04.2024

РЕЗЮМЕ Болезнь Бехчета (ББ) — системное хроническое идиопатическое воспалительное заболевание неизвестной этиологии с рецидивирующим течением.В развитии заболевания предполагают комбинации различных факторов, среди которых наиболее важны генетические и инфекционные. Поражение глаз является одним из самых частых и серьезных симптомов болезни Бехчета. По данным литературы поражение глаз встречается у 54–90% больных.При болезни Бехчета описаны передний, задний и панувеит, ангиит сосудов сетчатки, окклюзия ветвей ЦВС, эписклерит, склерит, кератит, передняя ишемическая нейропатия, паралич
экстраокулярных мышц, отек макулы. В 95% процесс двусторонний, но клинические признаки чаще всего асимметричны. Глазная патология в наибольшем количестве случаев развивается через 2–3 года после появления первых симптомов ББ. Мы не
встретили в литературе ни одного случая болезни Бехчета, начавшегося с гемофтальма. Учитывая вышесказанное, представляется интересным описать клинический случай болезни Бехчета, дебютом которого был двусторонний гемофтальм у пациента 38 лет. Интерес данного наблюдения обусловлен особенностью проявления клинических симптомов. У больного первоначально
отмечен двусторонний гемофтальм, по поводу которого пациент дважды (в 2013 и 2014 гг.) находился на лечении. При первой госпитализации зрение восстановилось практически полностью. При повторной госпитализации, на фоне проводимого лечения, положительный эффект оказался менее выраженным. В дальнейшем пациенту была проведена двусторонняя витрэктомия (в 2014 г.). В апреле 2015 года появились рецидивирующие язвы сначала в ротовой полости, а через 3 месяца — в паху, а также болезненность в суставах. Выявлены признаки перенесенного увеита слева. Пациент консультирован в институте ревматологии, где был установлен диагноз — Болезнь Бехчета. В статье приводятся клинические данные, а также результаты дополнительного обследования (ОКТ, ФАГ, УЗИ), результаты биохимического исследования крови и иммунного статуса.

Ключевые слова

Об авторах

Кафедра офтальмологии ГБОУ ДПО «Российская медицинская академия последипломного образования» Министерства здравоохранения России
Россия
д.м.н., доцент кафедры офтальмологии

Кафедра офтальмологии ГБОУ ДПО «Российская медицинская академия последипломного образования» Министерства здравоохранения России
Россия
клинический ординатор

Список литературы

1. Ermakova NA [The clinical unit, diagnostics, pathogenesis and treatment of ocular symptoms of Behcet’s disease]. Klinika, diagnostika, jetiopatogenez i lechenie glaznyh projavlenij bolezni Behcheta. [Clinical Ophthalmology]. Klinicheskaja oftal’mologija. 2002;1:12-16. (in Russ.).

2. Manischenkova YA, Kolomiets VI Nekrasov NB, Vertiy OA, VV [KornienkoFeatures of diagnostics of Behcet’s disease]. Osobennosti diagnostiki bolezni Behcheta. [Ukrainian rheumatological journal]. Ukrainskiy revmatologicheskiy zhurnal. 2013;1:96-99. (in Russ.).

3. Alekberova ZS [Behcet’s disease (lecture]). Bolezn’ Behcheta (lektsiya). [Scientific and practical rheumatology]. Nauchno-prakticheskaya revmatologiya. 2013;1:52–58. (in Russ.).

4. Kitaichi N., Miyazaki A., Iwata D., Ohno S., Stanford M.R., Chams H. Ocular features of Behcet’s disease: an international collaborative study. Br. J. Ophthalmol. 2007 Dec;91(12):1579-82.

5. Ulusan Z., Karadag A.S., Tasar M., Kalender M., Darcin O.T. Behcet’s disease and cardiovascular involvement: our experience of asymptomatic Behcet’s patients. Cardiovasc J. Afr. 2014 Mar-Apr;25(2):63-6.

6. Cho S.B.,Cho S., Bang D. New insights in the clinical understanding of Behçet’s disease. Yonsei Med J. 2012 Jan;53(1):35-42.

7. Shamov IA Abdulpatahov DD Gitinova ZH, Abdulpatahova EE, Dadaeva BN SS [Aligadjiev Behcet’s disease in Dagestan]. Scientific and practical rheumatology Bolezn’ Behcheta v Dagestane. [Scientific and practical rheumatology]. Nauchnoprakticheskaya revmatologiya. 2004;4:39-41. (in Russ.).

8. Al-Mujaini A., Wali U.K.Frosted branch angiitis, neuroretinitis as initial ocular manifestation in Behçet disease. Indian J. Ophthalmol. 2011 May-Jun;59(3):240-1.

9. Skef W., Hamilton M. J., Arayssi T. Gastrointestinal Behçet’s disease: a review. World J Gastroenterol. 2015 Apr 7;21(13):3801-12.

11. Duzgun N., Kucuksahin O., Atasoy K.S., Togay Isikay C., Gerede D.M., Erden A., Sahap S.K., Ibis M.A., Ates A.Behçet’s Disease and Intracardiac Thrombosis: A Report of Three Cases. Case Rep Rheumatol. 2013;2013:637015. doi: 10.1155/2013/637015. Epub 2013 Jul 2.

12. Alekberova ZS [Behcet’s disease of childhood]. Bolezn’ Behcheta u detej. [Current Pediatrics]. Voprosy sovremennoy pediatrii. 2009;6:64-70. (in Russ.).

14. Zakka F.R., Chang P.Y., Giuliari G.P., Foster C.S. Current trends in the management of ocular symptoms in Adamantiades-Behçet’s disease. Clin. Ophthalmol. 2009;3:567-79.

15. Owlia M.B., Mehrpoor G.Behcet’s Disease: New Concepts in Cardiovascular Involvements and Future Direction for Treatment. ISRN Pharmacol.2012;2012:760484. doi: 10.5402/2012/760484. Epub 2012 Mar 8.

17. Hisamatsu T., Naganuma T., Matsuoka K., Kanai T.Diagnosis and management of intestinal Behçet’s disease. Clin J Gastroenterol. 2014 Jun;7(3):205-12.

21. Mishima S., Masuda K., Izawa Y., Mochizuki M., Namba K. The eighth Frederick H. Verhoeff Lecture. presented by saiichi mishima, MD Behçet’s disease in Japan: ophthalmologic aspects. Trans Am Ophthalmol Soc. 1979;77:225-79.

22. Atmaca L.S., Sonmez P.A. Fluorescein and indocyanine green angiography findings in Behçet’s disease. Br. J. Ophthalmol. 2003 Dec;87(12):1466-8.

24. Kahloun R., Ben Yahia S., Mbarek S., Attia S., Zaouali S., Khairallah M.Macular involvement in patients with Behçet’s uveitis . J. Ophthalmic Inflamm Infect. 2012; Sep; 2(3):121–124.

26. Kwon S.J., Park D.H., Shin J.P.Frosted Branch Angiitis as Ocular Manifestation of Behçet’s Disease: Unusual Case Report and Literature Review. Korean J Ophthalmol. 2013 Dec;27(6): 466–469.

27. Abu-Ameerh M.A., Mohammed S.F., Mohammed M.T.,Ababneh O.H., AL-Bdour M.D. Ocular manifestations of Behçet’s disease in Jordanian patients. Saudi J. Ophthalmol. 2013 Oct;27(4):247-51.

Болезнь Бехчета

Болезнь Бехчета — это хроническое воспаление кровеносных сосудов (васкулит), которое может сопровождаться болезненными язвами в полости рта и на половых органах, поражением кожи и нарушениями со стороны глаз. Кроме того, воспаление может охватить суставы, нервную систему и пищеварительный тракт. Болезнь выявляют примерно с одинаковой частотой у мужчин и женщин обычно старше 20 лет, но у мужчин наблюдаются более тяжелые проявления.

Причины

Неизвестна (возможно наличие иммунных/аутоиммунныех, вирусных и бактериальных пусковых факторов)

Симптомы

Почти у всех пациентов с этим заболеванием наблюдаются рецидивирующие болезненные язвы во рту, похожие на тяжелый язвенный стоматит. Язвы могут возникнут в любой точке ротовой полости (на языке, деснах и слизистой оболочке полости рта) и часто появляются в виде групп.Также возможно наличие язв на половых органах.

Глаза: Поражение глаз наблюдается у 25–75% пациентов. Часть глаза периодически поражает воспалительный процесс. В результате воспаления возникает боль в глазах, покраснение, чувствительность к свету и затуманенное зрение. При отсутствии лечения возможна слепота.

Кожа: Волдыри на коже и заполненные гноем прыщики возникают приблизительно у 80% пациентов. На ногах могут появляться болезненные, красновато-лиловые бугорки, которые называются «узловая эритема».

Суставы: Приблизительно у половины больных наблюдается болезненность коленных и других крупных суставов. Такое относительно легкое воспаление не прогрессирует и не приводит к повреждению тканей.

Кровеносные сосуды: Воспаление кровеносных сосудов во всем организме может привести к образованию сгустков крови в артериях и выпячиваний в ослабленных стенках кровеносных сосудов. При поражении артерий головного мозга васкулит может привести к инсульту. При поражении артерий почек возможно повреждение почечной ткани. При поражении артерий легких возможно кровотечение, проявлением которого является кровохарканье.

Пищеварительный тракт: Симптомы могут включать дискомфорт и боль в области живота, колики, диарею и язвы на стенках кишечника.

Центральная нервная система: Воспаление головного или спинного мозга встречается реже, но приводит к тяжелым последствиям. Сначала у больных может возникать головная боль. Прочие симптомы включают жар и скованность шеи (симптомы менингита), дезориентацию и потерю координации. Спустя годы могут развиваться изменения личности и потеря памяти.

Диагностика

Врач может поставить диагноз на основании установленного набора критериев. Подозрение на это заболевание возникает, если у больного, в особенности молодого возраста, в течение 1 года наблюдалось 3 случая развития язв в полости рта. Диагностика упрощается при наличии других симптомов: воспаления глаз или кровеносных сосудов. С целью уточнения диагноза врач может назначить следующие виды обследования:

различные анализы крови (общий анализ крови, определение скорости оседания эритроцитов, содержание С-реактивного белка, сывороточного альбумина и общего белка).

Лечение

Лечение болезни Бехчета зависит от причины и симптомов болезни, тяжести течения, а также наличия сопутствующих заболеваний и медикаментозной терапии, получаемой по сопутствующей патологии. С учетом этого врач может назначить:

Болезнь Адамантиадиса-Бехчета

Болезнь Адамантиадиса-Бехчета – это аутоиммунное воспалительное заболевание артерий и вен, поражающие преимущественно сосуды сетчатки, слизистой рта, кожи и половых органов. Проявления чаще встречаются у мужчин после 40 лет, но может наблюдаться и у детей. Наиболее распространено на Ближнем Востоке, в Японии и странах, расположенных на средиземноморском побережье.

Причины

Точная этиология заболевания неизвестна. Если теории, не имеющие под собой достаточной доказательной базы о том, что причиной может являться вирус простого герпеса или хроническое отравление токсинами.

Существует предположение, что у заболевания имеется генетическая предрасположенность. Для этого в организме должны присутствовать антигены HLA-B51 и DRW52.

Симптомы болезни Бехчета

В зависимости от участка тела, на котором появились первые признаки болезни, выделяют следующие симптомы:

Слизистая ротовой полости. Мелкие пузырьки, заполненные мутным содержимым. Они лопаются и оставляют после себя ярко-розовые язвы. Язвенный стоматит продолжается около месяца. Рецидивы – 4 раза в год.
Половые органы. На слизистой появляются болезненные афты, которые становятся язвами.
Кожа. Симптомами является узловая эритема, воспаление волосяных фолликулов, сыпь, язвы абсцессы под ногтями.
Глаза. Язвы на слизистой, появляющиеся через 2 недели после пузырьков во рту.
Суставы (чаще коленные, голеностопные, лучезапястные или локтевые).
Нервная система. Парезы и параличи, нарушение чувствительности, повышение внутричерепного давления, менингоэнцефалит.
ЖКТ. Диспептические расстройства.
Сердце. Миокардит, эндокардит, перикардит.
Легкие. Кровохарканье, плеврит.

Диагностика

Клинический анализ крови (анемия, повышение нейтрофилов, ускорение СОЭ).
Биохимия крови (повышение фибриногена, гамма-глобулиновых фракций белков, серомукоидов, гаптоглобина).
Иммунологические тесты (Снижение числа Т-лимфоцитов, появление криоглобулинов, снижение в слюне Ig A).
Коагулограмма (повышенная свертываемость).

Лечение

Терапией болезни Бехчета занимается иммунолог или ревматолог, но курировать пациента может и терапевт. Главная цель лечения – достичь стойкой ремиссии и улучшить качество жизни больного. Основой медикаментозного лечения является назначение антибактериальных и противовирусных средств, витаминов, имуностимуляторов и препаратов противоподагрического действия. При отсутствии положительных результатов лечения, добавляют гормональные препараты.

Все препараты назначают длительными курсами — более пяти лет. Также врач может назначить экстрокорпоральную терапию: ВЛОК, УФО крови, плазмаферез. Госпитализация больного в стационар проводится только в периоды обострения или по жизненным показаниям, а так же в случае изменения лекарственной терапии (для подбора дозы). Наиболее тяжелые осложнения – необратимые поражения глаз, нервной системы, крупных сосудов. Профилактические меры для данного заболевания не разработаны.

Болезнь Бехчета – Особенности диагностики

Резюме. Резюме. Описано клінічний випадок хвороби Бехчета. Наведено клінічну картину та перебіг захворювання, інтерпретовано результати додаткових методів дослідження. Запропоновано алгоритм діагностики та лікування захворювання.

Резюме. Описан клинический случай болезни Бехчета. Изложены клиническая картина и течение заболевания, интерпретированы результаты дополнительных методов исследования. Предложен алгоритм диагностики и лечения заболевания.

ВВЕДЕНИЕ

Болезнь Бехчета (болезнь Адамантиада — Бехчета, болезнь Шелкового пути) — системное хроническое идиопатическое воспалительное заболевание неизвестной этиологии с рецидивирующим течением, проявляющееся характерной триадой: рецидивирующий афтозный стоматит, язвенные изменения слизистой оболочки и кожи половых органов, воспалительное поражение глаз. Дополнительно возможно поражение других органов — часто возникают артрит, тромбофлебит, колит, неврологическая симптоматика. Наибольшая распространенность болезни Бехчета отмечается в Турции и составляет 80–370 случаев на 100 тыс. населения. Распространенность в Японии, Корее, Китае, Иране и Саудовской Аравии колеблется от 13,5 до 20 случаев на 100 тыс., в то время как в странах Запада (Англии и США) ниже — 0,64 и 0,33 на 100 тыс. населения соответственно. Распространенность на территории стран бывшего СНГ — 3 на 100 тыс. Известно, что в Японии и Корее болезнь Бехчета чаще поражает женщин, в то время как в странах Среднего Востока среди больных преобладают мужчины. Наиболее часто дебют заболевания отмечается в возрасте 30–40 лет. Таким образом, эпидемиологические исследования свидетельствуют о том, что на развитие болезни влияют как генетические, так и внешние факторы [6, 8].

Этиология болезни Бехчета в настоящее время неизвестна. Предполагается роль различных этиологических факторов, таких как инфекционные (стрептококк, вирус простого герпеса тип 1), гормональные нарушения, генетические факторы.

Патогенез заключается в развитии системного васкулита иммунокомплексной природы. Основными патогенетическими звеньями процесса являются: снижение активности Т-лимфоцитов-хелперов и увеличение циркулирующих аутоантител к клеткам слизистых оболочек; появление циркулирующих Т-лимфоцитов, обладающих цитотоксичностью по отношению к эпителию слизистой оболочки ротовой полости; уменьшение количества рецепторов интерлейкина-2 на Т-лимфоцитах; снижение в слюне концентрации секреторного IgA; высокая хемотаксическая и фагоцитарная активность сегментоядерных нейтрофилов. Все эти факторы способствуют повреждению эндотелия сосудов при болезни Бехчета. Гистологическая картина поражения тканей часто представлена периваскулярной лимфоцитарной инфильтрацией, васкулитом. Возможно поражение сосудов как артериального, так и венозного русла [1, 4, 6].

Для болезни Бехчета характерна триада клинических признаков: афтозный стоматит, язвенные изменения слизистой оболочки и кожи половых органов, поражение глаз в виде увеита или иридоциклита. Образование язв в ротовой полости отмечается у всех пациентов и считается одним из самых ранних симптомов, часто опережающим развитие системных проявлений на месяцы и даже годы. Обычно заболевание начинается с появления на деснах, языке, а также на слизистой оболочке щек и губ афт с мутным содержимым, которые затем превращаются в язвочки диаметром 2–12 мм ярко-розового цвета округлой формы с эритематозным краем. Поверхность язв может быть покрыта желтоватыми псевдомембранами. Язвы склонны к слиянию, а пораженный участок может представлять собой сплошную язвенную поверхность. На слизистой оболочке головки полового члена, влагалища, на мошонке появляются болезненные афты, трансформирующиеся в язвы, внешне напоминающие язвы в ротовой полости, но обычно более крупные и глубокие, имеющие неправильную форму. Поражение глаз — первый симптом болезни у ≈10% пациентов, но чаще развивается после язвенного стоматита. Больные с поражением глаз предъявляют разнообразные жалобы, среди которых наиболее частые — расплывчатость зрительных объектов, боль в глазах, светобоязнь, слезотечение, периорбитальная гиперемия. Также нередко отмечаются поражения кожи в виде узловатой эритемы, папул, фолликулита. Возможна сыпь, напоминающая мультиформную эритему. Нередко наблюдаются подногтевые абсцессы и язвы. Поражение суставов отмечается примерно у половины пациентов и характеризуется преимущественно моно- или олигоартритами крупных суставов; несколько реже у пациентов развивается полиартрит. Поражение органов желудочно-кишечного тракта манифестирует болью в животе и диареей. Возможно развитие кишечного кровотечения и перфорации кишечника. Чаще всего поражается илеоцекальный отдел кишечника, реже вовлекаются пищевод, поперечная и восходящая ободочная кишки. Хроническое прогрессирующее поражение центральной нервной системы отмечается у 10–20% пациентов и чаще развивается у мужчин, заболевших в более раннем возрасте. На ранних стадиях болезни в острую фазу возможно развитие асептического менингита или менингоэнцефалита, проявляющихся головной болью, лихорадкой, ригидностью затылочных мышц. По данным разных исследований частота вовлечения легких при болезни Бехчета составляет от 1 до 7%. Возможными проявлениями поражения легких могут быть аневризмы легочных артерий, артериальные и венозные тромбозы, инфаркт легкого, рецидивирующая пневмония, облитерирующий бронхиолит, плеврит. Поражение почек при болезни Бехчета отмечается значительно реже, чем при других васкулитах и протекает менее тяжело. Иногда выявляется протеинурия, гематурия, незначительная почечная недостаточность. Поражение сердца развивается редко и может быть представлено перикардитом, миокардитом, коронариитом, эндокардитом, пролапсом митрального клапана и др. Поражение сосудов мелкого калибра лежит в основе многих патологических процессов при болезни Бехчета и наблюдается в 7–38% случаев. Типичным симптомом являются тромбозы поверхностных и глубоких вен [3, 5, 7].

Учитывая то, что этиология болезни Бехчета неизвестна, а патогенез заключается в развитии системного васкулита аутоиммунной природы, который может проявиться клиническими признаками поражения любых органов, диагностика заболевания на предварительном этапе должна базироваться на выявлении, анализе и объединении в единый симптомокомплекс триады признаков: афтозный стоматит, язвенные изменения слизистой оболочки и кожи половых органов, а также поражение глаз в виде увеита или иридоциклита.

Результаты лабораторных и инструментальных методов исследования при болезни Бехчета не являются специфичными и чувствительными. Данные лабораторных исследований, как правило, указывают на наличие воспалительного процесса. В клиническом анализе крови наиболее часто отмечается повышение скорости оседания эритроцитов (СОЭ). Общий анализ мочи — обычно без особенностей, при вовлечении в процесс почек возможны протеинурия и гематурия. Биохимические и иммунологические анализы могут быть не изменены, за исключением повышения С-реактивного белка и фибриногена, отражающих активность и степень воспалительного процесса. Одним из важных диагностических критериев в установлении диагноза является положительный тест патергии, свидетельствующий о кожной гиперчувствительности. Рентгенологические методы исследования не имеют самостоятельного значения в установлении диагноза. Однако обычное рентгенологическое исследование, компьютерная томография и магнитно-резонансная томография важны для оценки поражения легких, а также центральной нервной системы. Офтальмологическое обследование позволяет уточнить характер вовлечения органа зрения. Следовательно, информация, полученная на основании использования дополнительных методов исследования и заключений узких специалистов, позволяет подтвердить наличие и степень выраженности воспалительного синдрома и уточнить вовлеченность в общий патологический процесс органов и систем с отраженным характером их поражений.

В 1990 г. разработаны международные диагностические критерии болезни Бехчета (Internal Study grup for Behcet’s disease, 1990). К этим критериям относятся:

Рецидивирующие язвы полости рта — малые и/или большие афты, герпетиформные изъязвления, рецидивирующие не менее 3 раз в течение года, выявленные врачом или больным.
Рецидивирующие язвы гениталий — афтозные или рубцующиеся изъязвления, выявленные врачом или больным.
Поражение глаз — передний увеит, задний увеит, клетки в стекловидном теле при исследовании щелевой лампой, васкулит сетчатки, выявленные офтальмологом.
Поражение кожи — узловатая эритема, псевдофолликулит, папулопустулезные высыпания, акнеподобные узелки, выявленные врачом у больных в период постпубертатного развития, применяющих глюкокортикоиды.
Положительный тест патергии — оценивается врачом через 24–48 ч.

В соответствии с этими критериями диагноз считается достоверным, если язвенный стоматит сочетается с двумя из нижеперечисленных признаков: рецидивирующие генитальные язвы, поражение глаз, поражение кожи или положительный тест патергии [2].

Таким образом, клинический диагноз болезни Бехчета формулируется на основании данных предварительного диагноза (установленного в соответствии с международными критериями), выявленных особенностей течения заболевания и эффективности терапии в соответствии с протоколами лечения. Информация, полученная при использовании дополнительных методов исследования и мнений узких специалистов, позволяет документировать системность и характер поражения органов у больного.

ОСНОВНАЯ ЧАСТЬ

В качестве примера особенностей диагностики болезни Бехчета приводим клинический случай. Больной К., 33 года, 11.10.2012 р. поступил в ревматологическое отделение Луганской городской клинической многопрофильной больницы № 1 с жалобами на боль во рту, горле, затруднение при глотание пищи, покраснение и болезненность глаз, язвы в области мошонки. Заболевание началось 14.09.2012 г. с вышеперечисленных жалоб. При обследовании у ЛОР-врача установлен диагноз «острый фарингит» и назначено соответствующее лечение. Несмотря на это, 15.09.2012 г. у больного появились язвы на мошонке, затем — на слизистой полости рта и кожи туловища. Консультирован дерматологом, который назначил симптоматическое лечение (полоскание, мази). При обращении к стоматологу установлен диагноз «афтозный стоматит», лечение — неэффективно. Через 2 нед от начала заболевания пациент консультирован доцентом кафедры дерматовенерологии ГУ «Луганский государственный медицинский университет», которая заподозрила болезнь Бехчета и рекомендовала осмотр врача-ревматолога. Для уточнения диагноза и определения тактики лечения больной госпитализирован в ревматологическое отделение. Следовательно, предварительный этап диагностики составил 28 дней.

При поступлении в стационар общее состояние больного тяжелое. Телосложение астеническое (рост — 172 см, масса тела — 40 кг). Кожные покровы сухие, склеры глаз гиперемированы, на слизистой полости рта — многочисленные язвы, деструкция небных дужек, множественные язвенные дефекты на туловище, мошонке. В нижней трети правого плеча группа язв, покрытых корками. В области мошонки рана с участками грануляций. На нижней трети голени язва округлой формы в диаметре до 7 см с гнойным отделяемым.

Периферические лимфоузлы не увеличены. Над легкими ясный легочной звук, дыхание везикулярное, частота дыхания 18 в минуту. Границы сердца соответствуют возрасту, сердечная деятельность ритмичная, тоны ясные, ЧСС — 78 уд./мин, пульс — 78 уд./мин, АД — 100/60 мм рт. ст. Живот мягкий, безболезненный, печень — у края реберной дуги. Мочеиспускание свободное, безболезненное, симптом Пастернацкого отрицательный с двух сторон.

Анализируя выявленные у больного симптомы, можно выделить основную триаду синдромов, обусловленных системным васкулитом, характерных для болезни Бехчета. К ним относятся:

1) синдром поражения слизистой оболочки рта и глотки (множественные язвы на слизистой полости рта и глотки);

2) синдром поражения кожи и половых органов (язвы на коже туловища, конечностей, мошонки);

3) синдром поражения глаз (острый увеит).

Для установления клинического диагноза необходимо уточнение степени распространенности процесса и тяжести его течения, рекомендованы консультации смежных специалистов: офтальмолога — для диагностики поражения органа зрения, отоларинголога — для согласования ведения поражений ротоглотки, невропатолога — для уточнения состояния центральной нервной системы, хирурга — для согласования тактики ведения трофической язвы голени, проктолога — для исключения поражения кишечника. С этой целью больному проведены лабораторные и инструментальные исследования, а также микробиологические соскобы и посевы из отделяемого ран на патогенную флору, а также обследование на специфические инфекции (туберкулез, сифилис, ВИЧ).

Результаты обследования. Общий анализ крови: эритроциты — 3,78 · 10/л, Нв — 101 г/л, цветной показатель — 0,8, лейкоциты — 6,3 · 10/л (Э. — 1%, П. — 15%, С. — 72%, Л. — 7%, М. — 5%), СОЭ — 24 мм/ч. Биохимическое исследование крови: ревматоидный фактор — отрицательный; гаптоглобин — 14,5 мм/л; общий белок — 55 г/л, белковые фракции: α — 33 г/л, β — 12 г/л, γ — 10 г/л; АлАТ — 0,58 МЕ/л; АсАТ — 0,77 МЕ/л; тимоловая проба — 3,5 ед.; мочевина — 3,7 мм/л, креатинин — 95 мм/л. Общий анализ мочи и анализ мочи по Нечипоренко — норма. Антитела к ВИЧ, сифилису не выявлены. Соскоб на грибы из язвенных дефектов полости рта — выявлены дрожжевые грибы; соскоб на флору из язв мошонки — роста нет; соскоб на бледную трепанему из язв мошонки — отрицательный. Анализ выделений из мочеиспускательных органов: лейкоциты — 11–12, эпителий — 2–4, слизь — много, микрофлора — палочки/кокки, гонококки, хламидии, трихомонады — не выявлены.

На обзорной рентгенограмме ОГК от 05.10.12 очаговых изменений не выявлено, корни структурные. В латеральном отделе справа утолщена и склерозирована междолевая плевра. Левый купол диафрагмы с неровным контуром за счет плеврально-диафрагмальных сращений.

Консультации смежных специалистов: окулист — ангиопатия сосудов сетчатки обоих глаз; ЛОР — поражения ЛОР-органов системного характера, рекомендовано лечение основного заболевания, антибиотикотерапия — комбинированный препарат цефтриаксона и сульбактама, левофлоксацин, противовоспалительная терапия; проктолог — патологии не выявлено; хирург — рецидивирующая стрептодермия, гнойно-некротическая рана голени, рекомендовано перевязки с ревизией и адекватным дренажем затеков в условиях общей анестезии. Невропатолог — патологии не выявлено.

Таким образом, данные предварительного диагноза, результаты дополнительных методов исследования, позволившие установить степень активности воспаления, и заключения узких специалистов свидетельствуют о генерализации и тяжести течения патологического процесса, позволяют установить клинический диагноз: болезнь Бехчета, активность I ст., подострое течение, генерализованная форма с поражением кожи (язвенные поражения кожи нижних конечностей, предплечья, плеча, мошонки, правой лодыжки, левой голени, с нагнаиванием язв правого предплечья и голени), слизистой ротовой полости, носоглотки (афтозный стоматит).

В соответствии с протоколом лечения больной получал: базисную терапию (глюкокортикостероиды — метилпреднизолон), противовоспалительную (диклофенак натрия, мелоксикам), антибактериальную (комбинированный препарат цефтриаксона и сульбактама, левофлоксацин), антикоагулянтную терапию. Цитостатики не назначали из-за язвенных поражений с нагноением. Комплексное лечение с применением глюкокортикостероидов значительно улучшило самочувствие и состояние больного. Однако в связи с превалированием вторичных проявлений в виде гнойных ран плеча и предплечья, требующих хирургического вмешательства, больной переведен в отделение гнойной хирургии Луганской городской многопрофильной больницы № 15. После оказания соответствующей медицинской помощи и лечения, пациент выписан с улучшением.

После выписки из стационара больной получает 16 мг метилпреднизолона в сутки, состояние стабильное, состоит на учете у ревматолога.

ВЫВОДЫ

1. Болезнь Бехчета редко диагностируется на территории Украины (3:100 тыс.), заболевание неизвестной этиологии, патогенетически характеризующееся развитием аутоиммунного системного васкулита.

2. Типичная клиническая картина заболевания проявляется афтозным стоматитом, увеитом или иридоциклитом, язвами слизистой оболочки и кожи половых органов. Генерализация патологического процесса манифестирует поражением крупных суставов (50%), сосудов мелкого калибра (38%), центральной нервной системы (до 20%), легких (до 7%) и значительно реже — сердца, желудочно-кишечного тракта и почек.

3. У врачей узких специальностей отсутствует настороженность в распознавании болезни Бехчета, интерпретация и анализ выявляемых симптомов завершаются локальным восприятием патологии, что неоправданно затягивает предварительный этап диагностики заболевания.

4. Особенностью диагностики болезни Бехчета является то, что она базируется на интерпретации и анализе симптомов заболевания, которые врач выявляет, используя методы опроса и физикального обследования больного. Результаты дополнительных методов исследования, не обладая специфичностью и чувствительностью, позволяют подтвердить наличие и степень выраженности аутоиммунного системного воспаления и уточнить вовлеченность в патологический процесс органов и систем пациента с отображением характера их поражения.

Список использованной литературы

1. Дмитриева Л.А., Максимовский Ю.М. (2009) Терапевтическая стоматология: руководство. ГЭОТАР-Медиа, Москва, 912 с.
2. Кишкун А.А. (2009) Руководство по лабораторным методам диагностики. ГЭОТАР-Медиа, Москва, 779 с.
3. Филоненко С.П., Якушин С.С (2010) Боли в суставах: дифференциальная диагностика. ГЭОТАР-Медиа, Москва, 173 с.
4. Direskeneli H. (2001) Behçet’s disease: infectious aetiology, new autoantigens, and HLA-B51. Annals of the rheumatic diseases., 60(11): 996–1002.
5. Yazici H., Tuzun Y., Pazarli H. et al. (1984) Influence of age of onset and patient’s sex on the prevalence and severity of manifestations of Behcet’s syndrome. Ann. Rheum. Dis., 43: 783–789.
6. Sakane T., Takeno M., Suzuki N., Inaba G. (1999) Behçet’s disease. The New England journal of medicine., 341(17): 1284–1291.
7. Tan E., Chua S.H., Lim J.T. (1999) Retrospective study of Behcet’s disease seen at the National Skin Centre, Singapore. Ann. Acad Med. Singapore., 28: 440–444.
8. Zouboulis Ch.C. (1999) Epidemiology of Adamantiades–Behcet’s disease. Ann. Med. Interne (Paris), 150: 488–498.

Адрес для переписки:
Манищенкова Юлия Александровна
91045, Луганск, квартал 50-летия
Обороны Луганска, 1 Г
ГУ «Луганский государственный
медицинский университет»,
кафедра внутренней медицины
с основами кардиоревматологии

Публикации в СМИ

Болезнь Бехчета (синдром Бехчета, Турена большой афтоз) — системное хроническое заболевание неизвестной этиологии с рецидивирующим течением, проявляющееся характерной триадой: рецидивирующий афтозный стоматит, язвенные изменения слизистой оболочки и кожи половых органов, поражение глаз в виде увеита или иридоциклита. Дополнительно возможно поражение других органов — часто возникают артрит, тромбофлебит, колит, неврологическая симптоматика. Статистические данные. Заболевание распространено в Японии и странах Средиземноморья (в т.ч. в Турции). Распространённость в США — 1:100 000, в России — 3:100 000, в Японии — 670:100 000. Преобладающий возраст — 30–40 лет. Преобладающий пол — мужской (2:1).

Факторы риска • Употребление в больших количествах грецких орехов • Принадлежность к коренным этническим группам Средиземноморья, Японии, Ближнего Востока.

Патоморфология • Мононуклеарная периваскулярная инфильтрация • Набухание эндотелиальных клеток • Частичная облитерация просвета сосудов • Мононуклеарная инфильтрация синовиальной оболочки • Нейтрофильный дерматит, укладывающийся в картину синдрома Свита • Возможно отсутствие морфологических изменений.

Клиническая картина • Слизистая оболочка ротовой полости: афтозный стоматит (99%). Язвы — неглубокие, болезненные, существуют от нескольких дней до нескольких недель, заживают без рубца • Половые органы •• мужчины — болезненные язвы на коже полового члена и мошонки •• женщины — язвы на слизистой оболочке вульвы и влагалища, часто болезненные • Поражения глаз: ирит, иридоциклит, хориоретинит, гипопион (скопление гноя в передней камере глаза), кровоизлияния в сетчатку, отёк диска, атрофия зрительного нерва • Кожные проявления — папуло-везикулёзная сыпь, изменения по типу узловатой эритемы, васкулиты, пиодермия. Возможно гнёздное выпадение волос. Весьма специфично образование гнойной пустулы в месте инъекции любого ЛС • Поражение суставов •• Утренняя скованность возникает у 30% пациентов •• Симметричный полиартрит крупных суставов нижних конечностей без явлений деструкции • Тромбофлебиты: поверхностные вены, реже — лёгочные вены, вены головного мозга • Неврологические симптомы: поражение черепных нервов; симптоматика, напоминающая рассеянный склероз, пирамидная недостаточность. В ликворе — лимфоцитоз, нормальное содержание g -глобулинов • Поражение ЖКТ: афтозно-язвенные изменения слизистой оболочки ЖКТ, часто клинически неотличимые от таковых при неспецифическом язвенном колите или болезни Крона • Поражение лёгких: тромбоз или ТЭЛА, реже — лёгочные инфильтраты, плеврит • Редко возникают миопатия или миозит, гангрена, эпидидимит, гломерулонефрит, шизоаффективные расстройства.

Лабораторные данные • Увеличение СОЭ (не всегда) • Обнаружение иммунных комплексов, криоглобулинов в сыворотке крови • Гипергаммаглобулинемия • Уровень комплемента нормальный или повышен • АТ к клеткам слизистых оболочек • РФ отсутствует • АНАТ отсутствуют • АТ к цитоплазматическому Аг нейтрофилов • Демиелинизирующие АТ при поражении нервной системы • Антифосфолипидные АТ • Степень снижения уровня антитромбина III в плазме крови коррелирует с активностью процесса • Увеличение фибринолитической активности плазмы возникает при обострении заболевания • В синовиальной жидкости 5000–20 000 лейкоцитов в 1 мкл, преобладают нейтрофилы.

Артериография с целью обнаружения аневризм или тромбоза.

Диагностическая тактика. В России болезнь Бехчета следует предполагать после исключения других причин образования язв слизистых оболочек.

Международные диагностические критерии (1990) • Большой критерий — рецидивирующие изъязвления полости рта, по крайней мере 3 раза в течение 12 мес • Малые критерии •• Рецидивирующее изъязвление половых органов •• Поражение глаз (передний увеит, задний увеит, помутнение стекловидного тела) •• Поражение кожи (напоминающее узловатую эритему или псевдофолликулит; угреподобные узелки у больного в постпубертатном периоде, не получающего ГК) •• Положительный тест патергии: эритематозная папула диаметром более 2 мм после укола стерильной иглой под кожу на глубину 5 мм (оценку проводят через 48 ч).

Для постановки диагноза нужны 1 большой и 2 малых критерия. Примечание: критерии допустимо применять только при отсутствии другой патологии, способной обусловить их наличие.

ЛЕЧЕНИЕ

Общая тактика. В основе — иммунодепрессивная терапия (местная — при изменениях слизистых оболочек, системная — для лечения внеслизистых проявлений). Особенностей режима, диеты не предложено.

Лекарственное лечение

• При системных реакциях (повышение температуры тела, поражение глаз, ЦНС) •• Преднизолон по 1 мг/кг/сут или пульс-терапия метилпреднизолоном по 1 г в/в ежедневно в течение 3 дней. При заднем увеите в случае отсутствия улучшения после гормонотерапии — циклоспорин по 5 мг/кг/сут с постепенным повышением дозы до 10 мг/кг/сут до развития лечебного эффекта (терапевтические концентрации циклоспорина в плазме крови — 50–200 нг/мл) •• Цитостатические средства (прежде всего при менингоэнцефалите или поражении глаз) ••• Хлорамбуцил по 0,1–0,2 мг/кг длительно (до 2 лет) ••• Азатиоприн по 2–3 мг/кг/сут ••• Циклофосфамид по 50–100 мг/сут в утренние часы. Следует предупредить пациента о необходимости в течение дня выпивать не менее 8–10 стаканов воды и при появлении гематурии обращаться врачу. Лекарства следует принимать внутрь ввиду лёгкости образования постинъекционных нагноений.

• При тромбофлебитах — ацетилсалициловая кислота 320 мг/сут.

• При резистентности к лечению рекомендуют применение в/в иммуноглобулина по 0,2–2 г/кг/сут в течение 4–5 дней.

Осложнения • Слепота • Центральные и периферические парезы и параличи • Тромбоэмболия лёгочных артерий (редко) • Сосудистые аневризмы • Амилоидоз.

Течение и прогноз. Продолжительность жизни пациентов с поражением нервной системы меньше, чем в общей популяции. Остальные проявления (кроме сосудистых катастроф и развития осложнений) на продолжительность жизни не влияют.

МКБ-10 • M35.2 Болезнь Бехчета.

Приложения • MAGIC-синдром — вариант синдрома Бехчета (англ. Mouth And Genital Ulcers and Interstitial Chondritis — язвы генитальные и ротовой полости, интерстициальный хондрит) • Менингит Молларе. Чаще протекает в виде возвратных форм асептического менингита: лихорадка, головная боль, недомогание, менингеальные знаки, моноциты и эндотелиальноподобные клетки в ликворе.

Код вставки на сайт

Болезнь Бехчета

Артериография с целью обнаружения аневризм или тромбоза.

ЛЕЧЕНИЕ

Лекарственное лечение

• При тромбофлебитах — ацетилсалициловая кислота 320 мг/сут.

МКБ-10 • M35.2 Болезнь Бехчета.

Читайте также: