Бронхиальный карциноид

Обновлено: 17.04.2024

Бронхиальные карциноиды — это редкие, медленно растущие опухоли слизистой оболочки дыхательных путей (бронхов).

Карциноидные опухоли (также иногда называемые нейроэндокринными опухолями) обычно возникают в продуцирующих гормоны клетках, которые выстилают тонкую кишку или другие части пищеварительного тракта, но они также могут возникать в дыхательных путях легких (бронхи) и в других органах. Бронхиальные карциноидные опухоли чаще бывают злокачественными по сравнению с карциноидными опухолями в большинстве других органов, но реже активно вырабатывают гормоны (см. Карциноидный синдром Карциноидные опухоли и карциноидный синдром Карциноидные опухоли — это доброкачественные или злокачественные новообразования, которые иногда вырабатывают повышенное количество гормоноподобных веществ (например, серотонина), что приводит. Прочитайте дополнительные сведения

Бронхиальные карциноиды чаще всего возникают у людей в возрасте от 40 до 60 лет.

Симптомы бронхиального карциноида

Примерно у половины людей с бронхиальными карциноидами симптомы отсутствуют. У остальных имеют место симптомы, связанные с закупоркой дыхательных путей. Такие симптомы включают одышку, свистящие хрипы и кашель. Также часто встречаются рецидивирующая пневмония, кашель с кровью и боль в груди.

Карциноидные опухоли, включая бронхиальные карциноиды, относятся к типам рака, вызывающим паранеопластические синдромы Паранеопластические синдромы Паранеопластические (связанные с онкологическим заболеванием — см. также Онкологические заболевания — общий обзор) синдромы возникают, когда опухоль приводит к появлению необычных симптомов. Прочитайте дополнительные сведения . Паранеопластические (сопровождающие рак) синдромы возникают, когда опухоль приводит к появлению необычных симптомов, вызываемых веществами, которые она вырабатывает и выделяет в кровь. Появляются симптомы со стороны разных тканей и органов, находящихся вдали от опухоли. Чаще всего бронхиальные карциноиды вызывают следующие отклонения:

синдром Кушинга Синдром Кушинга При синдроме Кушинга наблюдается избыточный уровень кортикостероидов, как правило, из-за приема кортикостероидных препаратов или гиперсекреции надпочечниками. Синдром Кушинга обычно возникает. Прочитайте дополнительные сведения акромегалия Гигантизм и акромегалия Повышенная секреция гормона роста вызывает чрезмерный рост. У детей подобное заболевание называют гигантизмом. У взрослых оно называется акромегалией. Причиной избытка гормона роста практически. Прочитайте дополнительные сведения Карциноидный синдром Карциноидные опухоли и карциноидный синдром Карциноидные опухоли — это доброкачественные или злокачественные новообразования, которые иногда вырабатывают повышенное количество гормоноподобных веществ (например, серотонина), что приводит. Прочитайте дополнительные сведения

Левосторонний шум в сердце (из-за вызванного серотонином поражения митрального клапана) у людей с бронхиальными карциноидами возникает редко.

Диагностика бронхиального карциноида

Диагноз бронхиального карциноида основывается на результатах бронхоскопии Бронхоскопия Бронхоскопия — это метод непосредственного визуального исследования голосового аппарата (гортани) и дыхательных путей с помощью зонда с оптической системой (бронхоскопа). На конце бронхоскопа. Прочитайте дополнительные сведения

Лечение бронхиального карциноида

Иногда химиотерапия или лучевая терапия

Лечение бронхиального карциноида состоит из хирургического удаления в сочетании с химиотерапией Химиотерапия при раке легкого Рак легкого является основной причиной смерти от рака у мужчин и женщин. Около 85 % случаев связаны с курением сигарет. Частым симптомом является кашель или изменение характера хронического. Прочитайте дополнительные сведения

Прогноз зависит от типа опухоли.

Дополнительная информация о бронхиальном карциноиде

Ниже приведены ресурсы на английском языке, которые предоставляют информацию и поддержку пациентам и лицам, осуществляющим уход за ними. РУКОВОДСТВО не несет ответственности за содержание данного ресурса.

Американское общество по борьбе с онкологическими заболеваниями (American Cancer Society): Общая информация обо всех типах рака, включая профилактику, диагностику, лечение и информацию для людей с онкологическими заболеваниями и лиц, осуществляющих уход за ними

Американская ассоциация по легочным заболеваниям (American Lung Association): Общая информация о всех типах заболеваний легких, включая рак легкого и отказ от курения

Национальный институт рака (National Cancer Institute): Государственный ресурс США по онкологическим заболеваниям, включая обновленную информацию об исследованиях и информацию о клинических исследованиях

Национальный институт рака (National Cancer Institute): Рак легкого: Более конкретная информация от NCI о раке легкого, особенно о достижениях в лечении и последних результатах исследований

ПРИМЕЧАНИЕ: Это — пользовательская версия ВРАЧИ: Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии

Карциноид дыхательных органов

Карциноид — нейроэндокринная опухоль, способная продуцировать более 30 биологически активных субстанций, в том числе гормоны, влияющие на работу сосудов. Карциноид легкого или бронха часто не дает симптомов или они проявляются в атипичной форме, что приводит к ошибкам при постановке диагноза.

Карциноид — опухоль, относящаяся к классу нейроэндокринных. Новообразование формируется вследствие генной мутации, при которой клетки беспрепятственно растут и размножаются. Опухоль развивается в течение долгого времени. Она может возникнуть в любом возрасте, но чаще всего карциноиды обнаруживаются у людей в возрастном диапазоне от 40 — до 50 лет.

Нейроэндокринное новообразование продуцирует большое количество биологически активных веществ, среди которых:

серотонин;
инсулин;
кортизол;
гистамин.

Карциноид зачастую располагается в брюшной полости, может поражать сердце, давать метастазы в другие части тела. Карциноид легкого и бронхов метастазирует очень редко.

Виды карциноида

Нейроэндокринные опухоли различают по их локализации:

в желудочно-кишечном тракте;
в органах респираторной системы;
в мочеполовых органах.

Среди карциноидов дыхательных органов по гистологическим признакам выделяют:

типичные опухоли с высокой степенью дифференциации клеток и низким риском роста;
атипичные опухоли с высоким риском роста и некротическими очагами.

Оба вида карциноида продуцируют вещества, которые удается выявить при иммуногистохимическом анализе.

Симптомы карциноидных опухолей

Карциноид легкого и бронха очень часто протекает бессимптомно. Выявляют опухоль случайно, при обследовании пациента на предмет других патологий или во время плановой диспансеризации. Из-за атипичной симптоматики респираторный карциноид часто путают с бронхиальной астмой, бронхообструктивным синдромом.

Заподозрить карциноид легкого или бронхов можно по таким симптомам:

сухой кашель без мокроты;
нарастающая бронхообструкция;
кровохарканье;
частые пневмонии.

При типичном карциноиде бронха может возникнуть симптомокомплекс, при котором человек испытывает:

приступы жара;
покраснение кожи лица, верхней части туловища;
бронхоспазм, одышку;
приступы поноса;
спазмы и боли в животе.

Прорастание карциноида бронха или легкого за пределы капсулы и распространение его на сердце может вызывать тахикардию, резкое снижение артериального давления.

Спровоцировать очередной приступ может употребление алкогольных напитков, острых блюд. Учащаются приступы на фоне приема медикаментов, активизирующих синтез серотонина. Провокатором приступа также может стать стресс, чрезмерная физическая нагрузка.

Когда карциноид легкого или бронха начинает быстро расти, приступы возникают внезапно. Патология вызывает общую слабость, снижение работоспособности. У больного человека резко снижается масса тела, становится сухой кожа, он испытывает постоянную жажду. В тяжелых случаях возникает некроз кожи, быстро снижается плотность костной ткани, кости становятся хрупкими.

Опухоль вызывает нарушение работы органов, сильное истощение.

Карциноид бронха или легкого метастазами в другие органы грозит смертельным исходом. Человек, больной карциноидом, может погибнуть от дыхательной или сердечной недостаточности, спаек в брюшной полости.

Причины карциноидных опухолей

Врачи пока не могут назвать точные причины, которые вызывают карциноид. Считается, что новообразование возникает из-за нарушений в ДНК нейроэндокринных клеток. Из-за мутации клетки растут, делятся, но, в отличие от нормальных, не погибают в конце жизненного цикла.

Известно, что риск возникновения карциноида выше у людей:

имеющих генетическую предрасположенность;
злоупотребляющих алкоголем, курильщиков;
страдающих некоторыми видами фиброматоза.

Проблемы со стороны пищеварительных органов и дыхательной системы могут предшествовать карциноиду.

У женщин вероятность появления карциноида выше, чем у представителей сильного пола. В группу риска относительно опасности возникновения нейроэндокринного новообразования входят также люди старше 60 лет.

Диагностика карциноида

Наличие типичных для карциноида бронха или легкого симптомов — повод обратиться за консультацией к врачу-пульмонологу или онкологу. Перед визитом к специалисту стоит понаблюдать за рационом, записать симптомы, постараться вспомнить, когда они впервые появились и как они меняются со временем.

Диагностика при карциноиде легкого, бронха подразумевает:

— назначаются анализы крови, мочи на гормоны и продукты их метаболизма; — компьютерную или магнитно-резонансную томографию, рентгенографию для выяснения точного расположения опухоли; с забором материала для гистологического исследования.

Полученный при бронхоскопии образец ткани отправляют в лабораторию. Там определяют тип аномальных клеток, степень их агрессивности.

Лечение карциноида легкого

Выбор методов терапии карциноида легкого зависит от размеров и гистологической характеристики новообразования. Типичный карциноид бронха и легкого растет очень медленно, редко метастазирует. Его удаление дает возможность навсегда забыть о проблеме более, чем в 80% случаев.

Пациентам операция проводится методом:

сегментэктомии — во время вмешательства удаляют патологическое новообразование с прилегающие к нему здоровые ткани;

лобэктомии — удаляют полностью всю долю в которой имеется патологический очаг.

Если опухоль достигла больших размеров, назначается процедура:

билобэктомии — во время операции удаляют часть дыхательного органа, которая по объему больше доли с патологическим очагом;
пульмонэктомии — полного удаления пораженного легкого.

При карциноиде бронхов удаление может быть проведено эндоскопическим способом.

Медикаментозное лечение предполагает использование препаратов, блокирующих синтез гормонов, других биологически активных веществ. Больным назначают подкожные инъекции Окреотида, Ланреотида.

Для лечения карциноида также применяются препараты, влияющие на иммунную систему. Инъекции альфа-интерферона активизируют собственные защитные силы организма, дают толчок иммунной системе к атаке опухоли. В результате курса уколов новообразование замедляет рост, а состояние больного человека улучшается.

При распространении метастазов карциноида легкого в другие органы (особенно часто — в печень) проводится лечение, направленное на снижение симптоматики и улучшение качества жизни больного человека.

Тип лечения подбирается индивидуально:

удаление части печени, в котором имеется метастатическая опухоль;
эмболизация печеночной артерии — во время процедуры происходит намеренное закупоривание кровеносного сосуда, в результате которого прекращается питание кровоснабжение опухоли. Здоровые гепатоциты получают питание из других сосудов;
термическое воздействие — проводится уничтожение опухоли при помощи радиоволн или их замораживание; проводится в случае распространения метастазов в кости, мозг.

После операции по удалению карциноида респираторной системы необходимо наблюдение у онколога в течение 10 лет. Дважды в год пациентам рекомендуется сдавать кровь на опухолеассоциированные маркеры.

Бронхиальный карциноид

В последней Классификации опухолей легких ВОЗ от 2015 г. [1] карциноиды представлены в группе нейроэндокринных опухолей легких вместе с более злокачественными новообразованиями легкого — мелкоклеточным и крупноклеточным нейроэндокринным раком. По этой классификации карциноиды подразделяются на типичную карциноидную опухоль (8240/3) и атипичную карциноидную опухоль (8249/3). Степень злокачественности типичных карциноидов расценивается как G-1, атипичных — как G-2.

Впервые опухоль, которая выглядела как карциноид бронха, была описана R. Laennec [2] в 1831 г., а затем — H. Mueller [3] в 1882 г. Дальнейшему накоплению знаний об этой опухоли способствовали разработка G. Killian [4] в 1897 г. метода прямой ригидной бронхоскопии и последовавшие за ними исследования и публикации C. Jеckson [5], R. Kramer [6], H. Hamperl [7] и многих других авторов. Опухоль вначале классифицировалась как эндотелиома, затем — как бронхиальная аденома, опухоль бронхиальных желез и др. H. Hamperl [7] предположил наличие у таких опухолей свойств эндокринного характера и дал определение: бронхиальные карциноидные опухоли легких, указав на их сходство с аналогичными опухолями желудочно-кишечного тракта, которые ранее были описаны S. Oberndorfer [8] в 1907 г. Однако прошло довольно много времени, пока это название не получило окончательное официальное признание и не вошло в классификацию новообразований легких. Карциноидные опухоли бронхолегочной системы — относительно редкое заболевание, составляют примерно 2% от других злокачественных опухолей трахеи, бронхов и легких. Карциноиды обладают определенными особенностями, которые следует учитывать при диагностике и выборе варианта хирургического лечения этого заболевания [9—16].

Материал и методы

В ФГБУ «Российский научный центр рентгенорадиологии» (РНЦРР) Минздрава России с 1973 г. по настоящее время прошли обследование и лечение 154 больных с карциноидными опухолями трахеи, бронхов и легкого. Работа основана на ретроспективном анализе 106 историй болезни пациентов, у которых сохранилась медицинская документация, позволившая провести представленное исследование. Хирургическое лечение было выполнено у большей части из них — 104 (98,1%). Остальные 2 больных получили консервативное лечение с использованием лучевой и химиотерапии из-за общих противопоказаний к хирургической операции и распространенности опухоли.

Средний возраст больных составил 46,0 года. Редко отмечались карциноидные опухоли у больных до 20 лет и старше 70 лет. Чаще болели женщины — 65 (61,3%), типичные карциноиды выявлялись у 60,4% больных и распределялись с одинаковой частотой среди мужчин и женщин (табл. 1).

Таблица 1. Соотношение возраста, пола и типа опухоли у больных с карциноидами трахеобронхолегочной системы Центральная форма опухоли определялась у 87 (82,1%) пациентов и локализовалась в трахее (11), главном бронхе (22), долевых и сегментарных бронхах (55). Экзофитнорастущая часть опухоли распространялась в центральном направлении, достигая иногда проксимальных отделов главного бронха, часто без опухолевой инфильтрации его стенок. Опухолевая инфильтрация стенок бронха отмечалась у больных со смешанной формой роста, а экзофитный компонент опухоли присутствовал во всех наблюдениях. При центральных карциноидах несколько чаще встречались типичные формы опухоли — у 62,1%, а при периферических карциноидах типичные и атипичные формы отмечались примерно с одинаковой частотой (табл. 2). Таблица 2. Распределение типичных и атипичных карциноидов в зависимости от клинико-анатомической формы опухоли

Диагностические трудности возникали в основном у больных с центральным карциноидом в определении места стенки бронха, откуда исходила опухоль. Часто невозможно эндоскопом пройти между стенкой бронха и экзофитной частью опухоли, а если это и удается сделать, то кровоточивость из травмированных участков опухоли затрудняет четкую визуализацию ее основания. Внедрение в клиническую практику компьютерной рентгеновской томографии, ее техническое совершенствование с использованием современных программ обработки полученных данных улучшили возможности дооперационной диагностики, но не смогли полностью разрешить имеющиеся проблемы в установлении истинной распространенности карциноидных опухолей бронхов и трахеи, что имеет важное значение при выборе объема и варианта резекции.

Центральные карциноидные опухоли целесообразно разделить на 3 группы: опухоли, исходящие из стенки трахеи и ее бифуркации, опухоли, которые определяются в главном бронхе, и опухоли долевых и сегментарных бронхов.

Карциноид трахеи отмечался у 11 пациентов: в шейном отделе — у 3, грудном — у 3 и бифуркационном — у 5. У 2 больных с карциноидами шейного отдела трахеи опухоль распространялась на подскладочный отдел гортани, что потребовало выполнения комбинированных операций — циркулярной резекции шейного отдела трахеи с субтотальной резекцией гортани и окончатой резекции переднебоковой стенки шейного отдела трахеи с резекцией подскладочного отдела гортани. В третьем наблюдении поражение шейного отдела трахеи сочеталось с поражением почти всего грудного отдела трахеи. Радикальная резекция трахеи с восстановлением целостности воздухоносных путей была невозможна, при этом сформирована трахеостома с реканализацией трахеи. При карциноиде грудного отдела трахеи выполняли изолированные циркулярные резекции трахеи с наложением межтрахеального анастомоза конец в конец. У больных с карциноидами шейного и грудного отдела трахеи выявлена атипичная гистологическая форма опухоли. Больным с карциноидами бифуркационного отдела трахеи выполнены изолированная резекция бифуркации трахеи, циркулярная резекция и реконструкция бифуркации трахеи по Грилло, фигурная резекция с наложением трахеобронхиального полуанастомоза. Одну больную с типичным карциноидом левого главного бронха из-за отказа от операции в течение 22 лет наблюдали и лечили в различных лечебных учреждениях, где проводили эндоскопическое удаление опухоли и лучевую терапию рецидива опухоли без эффекта. После получения от больной согласия была проведена попытка хирургического лечения, которая закончилась пробной торакотомией. В дальнейшем больная получала симптоматическое лечение. Опухоль постепенно распространилась на бифуркацию и дистальную треть трахеи, левый главный бронх, появились кровохарканье, одышка с приступами удушья. По экстренным показаниям в РНЦРР вновь была произведена попытка хирургического лечения. После торакотомии установлено обширное прорастание опухолью средостения, крупных сосудов сердца и бифуркации трахеи и главных бронхов. При выделении легкого, сосудов корня легкого и бифуркации трахеи развились вентиляционные нарушения, гипоксия и остановка сердца. Еще у 2 больных распространенные опухоли трахеи не позволили выполнить радикальные операции. Лечение носило паллиативный характер. Однако молодой больной с распространенной рецидивной типичной карциноидной опухолью нижнегрудного и бифуркационного отдела трахеи, которой в течение 8 лет проводили лазерную фотокоагуляцию и многократные эндоскопические реканализации трахеи, лучевую терапию, были произведены задняя торакотомия, трахеобронхотомия и открытое удаление экзофитной части опухоли электрокоагуляцией с последующим ушиванием стенки трахеи. Больная в дальнейшем периодически получала паллиативные лечебные мероприятия, направленные на восстановление проходимости дыхательных путей, которые позволили ей прожить еще 9 лет.

Интерес представляют больные (22 наблюдения), у которых по данным МСКТ и фибротрахеобронхоскопии карциноид определялся в главном бронхе. Из них только у 6 больных карциноид исходил из собственной стенки главного бронха. У всех пациентов опухоль имела типичную гистологическую форму, узкое основание и преимущественно экзофитную форму роста. Всем больным удалось выполнить радикальные, органосохраняющие реконструктивные операции: изолированные циркулярные резекции развилки главного бронха слева с формированием полибронхиального анастомоза и оригинальные фигурные резекции и реконструкции дистального отдела правого главного бронха, ее бифуркации. Больным, у которых опухоли исходили из проксимального отдела главного бронха в непосредственной близости от карины бифуркации трахеи, были выполнены изолированная широкая клиновидная резекция главного бронха и фигурная резекция главного бронха и бифуркации трахеи. В другой группе также из 6 больных опухоль смешанной формы роста распространялась на стенку главного бронха из нижележащих отделов бронхиального дерева. При этом у 5 из 6 отмечалась атипичная гистологическая форма опухоли, которая отличается более агрессивным, инфильтративным ростом. Большей части этих больных (у 4) для достижения радикализма хирургического лечения выполнена пневмонэктомия. Только 2 больным удалось произвести радикальную органосохраняющую лобэктомию справа с циркулярной резекцией главного и промежуточного бронха в пределах здоровых тканей, с дополнительной краевой резекцией бифуркации трахеи. У остальных 10 больных опухоль определялась в главном бронхе, но не было истинного поражения его стенок. Карциноид исходил из нижележащих сегментарных или долевых бронхов на небольшом основании, а экзофитная часть его заполняла главный бронх, не прорастая его стенку. Это было уточнено во время операции. После торакотомии, мобилизации легкого, главного и долевого бронхов производили бронхотомию на уровне предполагаемой ножки опухоли. При этом направление разреза выбирали с учетом последующей реконструкции. В операционную рану вывихивали экзофитную часть опухоли, определяли локализацию ножки опухоли, объем резекции и вариант реконструкции бронхов. В этой группе больных были выполнены лобэктомии с циркулярной и клиновидной резекцией развилки главного бронха, удаление язычковых сегментов верхней доли левого легкого с фигурной резекцией главного, верхнедолевого и нижнедолевого бронхов со сложной, но эффективной реконструкцией бронхиального дерева, а также изолированная фигурная резекция и реконструкция развилки дистального отдела главного бронха с полным сохранением функции легких. Только у 1 больного не была уточнена локализация ножки опухоли, поскольку по данным биопсии ставился диагноз немелкоклеточного рака легкого, ему сразу была произведена пневмонэктомия. У остальных 55 больных с центральным карциноидом легкого опухоль исходила из сегментарных или долевых бронхов, имела преимущественно экзофитную форму роста в центральном направлении, но не достигала уровня главного бронха. У этих больных возникали те же проблемы с определением точной локализации ножки опухоли, поэтому использовали бронхотомию для выбора оптимального варианта резекции и реконструкции бронхов. Таким образом, были выполнены изолированные циркулярные резекции промежуточного бронха с полибронхиальным анастомозом, лобэктомии, билобэктомии с клиновидной или циркулярной резекцией и реконструкцией бронхов, а также стандартные лобэктомии, билобэктомии и сегментэктомии с клиновидной резекцией бронхов. Удельный вес реконструктивных операций при центральных карциноидах составил 75,9%.

Последние годы все чаще публикуются работы по эндоскопическому лечению карциноидных опухолей бронхов. Нам приходилось лечить больных с рецидивами после эндоскопического удаления карциноидных опухолей. Изучение клинического материала показало, что большинство (87,4%) эндобронхиальных карциноидов прорастали всю стенку бронха, а 37,9% не только стенку бронха, но и врастали в паренхиму легкого с образованием дополнительного опухолевого узла по типу «гантелей». Только у 12,6% больных опухолевые разрастания по данным гистологического исследования были в пределах слизистого и подслизистого слоя стенки бронха, что трудно установить прижизненно в предоперационном периоде. По нашему мнению, показания к эндоскопическому удалению карциноидных опухолей ограничены и могут применяться преимущественно у больных с низкими функциональными резервами и общими противопоказаниями к радикальному хирургическому лечению.

Периферические карциноиды отмечались у 19 (17,9%) больных и, как правило, не вызывали каких-либо проблем в диагностике и лечении. У 12 из них опухоль определялась в правом легком, у 7 — в левом. Распределение периферического карциноида по долям было равномерным. Размер опухоли варьировал от 1 до 8 см, однако чаще размер не превышал 2—3 см. Лечение проводилось в основном в объеме лобэктомии, билобэктомии — 11 (60,1%), сегментэктомий и атипичных резекций легкого — 6 (33,3%). Только 1 больному с периферической опухолью до 6,4 см в диаметре была выполнена пневмонэктомия.

Результаты

Из особенностей карциноидных опухолей следует отметить повышенную диффузную кровоточивость тканей во время операции у больных как с периферической, так и центральной опухолью, однако достоверных данных, подтверждающих этот факт, не получено. Двум больным в послеоперационном периоде выполнена реторакотомия с подозрением на внутриплевральное кровотечение, которое не подтвердилось.

В целом интраоперационные и послеоперационные осложнения отмечались у 4 (3,8%) больных: а) интраоперационное нарушение вентиляции легких, гипоксия и остановка сердца во время торакотомии у 1 больной с распространенным поражением опухолью правого главного бронха, бифуркации трахеи и левого главного бронха; б) несостоятельность трахеобронхиального анастомоза и пневмония у больного после нерадикальной циркулярной резекции бифуркации и нижнегрудного отдела трахеи (осложнение привело к летальному исходу на 4-е сутки после операции; в) длительное поступление воздуха по дренажам после нижней лобэктомии с клиновидной резекцией промежуточного и среднедолевого бронха (исход — выздоровление); г) нарушение вентиляции верхней доли левого легкого после клиновидной фигурной резекции дистального отдела главного и верхнедолевого бронха. Больная в тот же день повторно оперирована — была произведена изолированная циркулярная резекция развилки главного бронха с наложением полибронхиального анастомоза, вентиляция верхней доли левого легкого восстановилась (табл. 3).

Таблица 3. Хирургическое лечение больных с карциноидами трахеи, бронхов и легкого

Таким образом, хирургическое лечение было произведено 104 больным с карциноидами трахеобронхолегочной системы. Центральные карциноиды отмечались у 87 больных. Опухоль у 33 из них исходила из трахеи, ее бифуркации, стенки главного бронха или распространялась на главный бронх из нижележащих долевых или сегментарных бронхов. У остальных 54 опухоль исходила из долевых или сегментарных бронхов. Благодаря уточняющей предоперационной и интраоперационной диагностике, применению резекции и реконструкции бронхов и трахеи большей части (94, или 90,4%) больных удалось выполнить органосохраняющие операции, в том числе 17 (16,4%) с полным сохранением легких. Выбор объема, варианта резекции и реконструкции трахеи и бронхов при центральном карциноиде — процесс творческий, который начинается в дооперационном периоде при интерпретации данных проведенного обследования и завершается во время торакотомии, ревизии трахеи и бронхов, в том числе с применением бронхотомии и трахеотомии. Часто приходилось выполнять нестандартные резекции и реконструкции бронхов.

Карциноиды трахеи, бронхов и легких, особенно типичная его гистологическая форма, отличаются медленным и менее агрессивным течением. Двое больных с типичными карциноидами, которым не удалось произвести радикальное хирургическое лечение, прожили 22 года и 17 лет на фоне консервативных и паллиативных мероприятий. Из остальных прослеженных 12 больных с типичной формой карциноида только 1 больной умер через 7 лет от прогрессирования опухоли, остальные живы от 1 года до 25 лет. Из 12 больных с атипичной формой карциноида прогрессирование после операции наступило у 5 в сроки от нескольких месяцев до 4 лет, которые в 3 наблюдениях привели к летальному исходу. В одном наблюдении прогрессирование (метастазы в печени) было установлено до выявления первичной опухоли — карциноида легкого. Остальные пациенты с атипичными карциноидами живы без рецидивов и метастазов в сроки от нескольких месяцев до 19 лет. Местные рецидивы опухоли в области резекции после радикальных операций не наблюдались. Изучение отдаленных результатов лечения продолжается.

Выводы

1. Карциноидные опухоли характеризуются относительно благополучным течением, особенно его типичные гистологические формы, которое не исключает проявление злокачественных свойств опухоли — отдаленного гематогенного и местного лимфогенного метастазирования.

2. Карциноиды трахеи и бронхов характеризуются экзофитной формой роста, что позволяет применять органосохраняющие реконструктивные операции, в том числе с полным сохранением легких.

3. Реконструктивные операции показаны у большей части больных с центральной формой карциноидов трахеи и бронхов.

Участие авторов:

Концепция и дизайн исследования — В.П.Х.

Сбор и обработка материала — В.Д.Ч.

Статистическая обработка — В.Д.Ч.

Написание текста — В.Д.Ч.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

The authors declare no conflict of intertest.

Сведения об авторах

Редкие формы рака легких

Существует несколько различных видов рака легких, часто называемых подтипами рака легких. Некоторые из них возникают более часто, чем другие. В данном информационном листке мы специально рассматриваем подтипы рака, которые встречаются не очень часто и считаются «редкими». Проявления этих редких видов рака легких у людей, как правило, аналогичны проявлениям у людей, страдающих более распространенными формами заболевания. Тем не менее, существуют некоторые различия в методах лечения и прогнозов. Некоторые виды рака легких также требуют проведения различных анализов, прежде чем могут быть диагностированы. В этом информационном листке выделены характеристики некоторых редких форм рака легких с описанием условий, при которых каждый тип рака легких может отличаться.

Общие положения

Диагноз

Обычно процесс диагностирования рака легких заключается в следующем: Вначале выполняется рентгенологическое исследование и компьютерная томография (КТ) (когда ваш организм просвечивается под разными углами, прежде чем компьютер собирает вместе подробное изображение) грудной клетки, чтобы определить наличие опухоли в легких. Затем вам необходимо сдать некоторые анализы, которые могут показать, насколько далеко распространился рак. Этот процесс называется определение стадии и может включать проведение дополнительных КТ брюшной полости (область желудка) и головного мозга, или позитронно-эмиссионную томографию и компьютерную томографию (ПЭТ-КТ) (когда объединяют два метода обследования: компьютерную томографию (КТ) и позитронно-эмиссионную томографию (ПЭТ), в ходе которого небольшое количество радиоактивного красителя впрыскивают в ваши вены, чтобы показать наличие патологии в ваших тканях). Наконец ваш врач подтверждает диагноз рака посредством взятия образцов клеток из вашей опухоли и анализируя их (этот процесс называется биопсия).

Лечение

Формы рака легких, рассматриваемые в данном информационном листке, являются редкими, поэтому проводилось немного клинических испытаний, чтобы проверить и установить конкретные процедуры их лечения. Таким образом, тип лечения, который вам могут предложить, будет основываться на вашей конкретной ситуации, мнении специалиста и конкретных процедур лечения, доступных в вашей стране.

Прогноз

Рак легких является серьезным заболеванием и, к сожалению, прогноз для редких форм рака легких в целом не очень обнадеживающий. Тем не менее, была проведена существенная работа по разработке новых методов лечения. В этом информационном листке представлена информация о прогнозах в отношении каждой из этих редких форм рака легких на основе доступных на данный момент данных. Тем не менее, важно помнить о том, что все пациенты разные, и что ваш ответ на лечение может отличаться от такого ответа у другого человека. Вы должны рассматривать ваш прогноз в качестве ориентира. Большая часть информации, касающейся медицинских прогнозов, в данном информационном листке представлена с учетом «5-летней выживаемости». Этот термин часто используется медицинскими специалистами и относится к числу людей, изученных в ходе исследования, которые прожили 5 или более лет после постановки диагноза данного типа рака легких.

Аденосквамозная карцинома легких

Аденосквамозная карцинома — это тип опухоли, состоящий из двух основных типов опухолей (аденокарциномы и плоскоклеточной опухоли). Это редкий подтип немелкоклеточного рака легких, составляющий 0,4–4 % от всех форм рака легких.

Диагноз

Анализы, используемые для диагностики аденосквамозной карциномы, не отличаются от анализов, которые используются при диагностировании других форм рака легких.

Лечение

Лечение аденосквамозной карциномы может отличаться от лечения наиболее распространенных типов рака легких, поскольку комбинация двух различных типов опухолей означает, что определенный препарат для химиотерапии, пеметрексед (который обычно используется при лечении аденокарциномы), не будет эффективен. Лечение обычно предусматривает препараты для химиотерапии, действие которых специально направлено на плоскоклеточный компонент опухоли, например цисплатин.

Прогноз

Люди с аденосквамозной карциномой, как правило, живут меньше, чем люди с простой аденокарциномой или плоскоклеточным раком легких независимо от стадии рака на момент постановки диагноза или хирургического удаления опухоли. Количественное отношение аденокарциномы/плоскоклеточного компонента (m. е. какую часть опухоли составляет аденокарцинома, а какую плоскоклеточный рак), как представляется, не влияет на исход. У значительного числа людей с аденосквамозной карциномой рак распространяется (метастазирует) в головной мозг.

Крупноклеточная нейроэндокринная карцинома

Крупноклеточная нейроэндокринная карцинома является подтипом немелкоклеточного рака легких и составляет около 3 % от всех случаев рака легких. Это нейроэндокринная опухоль, то есть она развивается из клеток нервной и эндокринной (гормональной) систем.

Диагноз

Крупноклеточная нейроэндокринная карцинома диагностируется таким же образом, как и другие формы рака легких. Однако, поскольку нейроэндокринные опухоли иногда труднее зафиксировать при ПЭТ-КТ, вполне вероятно, что для оценки стадии рака, а также в процессе последующего наблюдения будут использоваться снимки КТ (аппарат для исследования изображен на рисунке справа).

Лечение

Большинство аспектов лечения этой формы рака такие же, как и при лечении наиболее распространенных форм рака легких. Если вы достаточно здоровы для проведения хирургической операции, вполне вероятно, что вам проведут операцию по удалению опухоли. Вы можете получать схему химиотерапии, содержащую лекарства на основе платины, чтобы уменьшить опухоль как можно больше перед операцией и, таким образом, упростить ее удаление. Если опухоль является достаточно большой, вам проведут химиотерапию, аналогичную терапии, которую используют для лечения мелкоклеточного рака легких. Хотя при данном методе лечения наблюдались хорошие показатели ответа на терапию, показатель общей выживаемости находится в диапазоне от 8 до 16 месяцев.

Прогноз

Последние данные показали следующее:

27,4 % людей живут еще 5 или более лет после постановки диагноза без рецидивов рака;
35,3 % людей живут еще 5 или более лет после постановки диагноза.

Большинство рецидивов происходит в течение первых 2 лет

Карцинома бронхиальных желез (по типу карциномы слюнных желез)

Карциномы бронхиальных желез (аналогичные по строению карциномам слюнных желез) составляют 0,1–0,2 % от всех случаев рака легких. К ним относятся аденокистозная карцинома и мукоэпидермоидная карцинома легких. Карциномы бронхиальных желез были ранее известны как бронхиальные аденомы. Предполагалось, что они возникают из желез дыхательных путей, а опухоли, как правило, возникают в дыхательных путях.

Диагноз

Симптомы и процесс диагностики карциномы бронхиальных желез легких аналогичны тем, которые характерны для общих типов рака легких.

Лечение

Карциномы бронхиальных желез легких, как правило, удаляют хирургическим путем. В некоторых случаях эта операция может сопровождаться химиотерапией.

Прогноз

Согласно исследованиям показатели выживаемости для людей с карциномой бронхиальных желез легких, которым опухоль удалили хирургическим путем, составляют:

3-летняя выживаемость: 82 %;
5-летняя выживаемость: 70 %;
10-летняя выживаемость: 63 %.

Саркоматоидная карцинома легкого

Приблизительно 0,3–3 % всех случаев немелкоклеточного рака легких составляет саркоматоидная карцинома. Большинство людей с диагнозом этого типа рака являлись или являются заядлыми курильщиками. Однако стоит отметить, что пациенты этой группы сообщали также о том, что они подвергались воздействию асбеста, поэтому считается, что может присутствовать связь между этим типом рака и воздействием асбеста. Считается, что саркоматоидная карцинома легкого может формировать перекрест с другим типом рака легких, называемым мезотелиома, который начинается в оболочке легких (плевра) и вызван воздействием асбеста. Как и мезотелиома, саркоматоидная карцинома обычно возникает в плевре и развивается очень медленно.

Диагноз

Диагностика саркоматоидной карциномы обычно производится тем же образом, что и при других видах немелкоклеточного рака легких и мезотелиоме.

Лечение

Если опухоль находится только в одном месте и не метастазировала, то наиболее вероятно, что предложенным вам лечением будет удаление опухоли хирургическим путем. При наличии метастазов вас будут лечить стандартными, в основном платиносодержащими препаратами для химиотерапии. Последние предварительные результаты исследований показывают, что к развитию саркоматоидной карциномы приводит специфический белок, называемый с-Met. В настоящее время проводятся клинические исследования препарата, связанные с данным открытием. Данные исследования могут в конечном итоге привести к разработке новых методов лечения саркоматоидной карциномы, которые нацелены на белок с-Met.

Прогноз

Саркоматоидная карцинома — очень агрессивное заболевание. В целом, 20 % людей с саркоматоидной карциномой живут 5 или более лет после постановки диагноза.

Зернистоклеточная опухоль легких

Зернистоклеточная опухоль легких наблюдается крайне редко и составляет 0,2 % от всех случаев опухоли легких. Еще реже такая опухоль содержит злокачественные (раковые) клетки. Как правило, это небольшие, твердые, одиночные узелки (комочки), которые блокируют или окружают дыхательные пути и вызывают их сужение.

Диагноз

Зернистоклеточные опухоли легких диагностируются таким же образом, что и другие формы рака легких.

Лечение

Специалисты не смогли установить лучший метод лечения эндобронхиальных зернистоклеточных опухолей из-за недостатка исследований. Текущие методы лечения включают в себя удаление опухоли посредством хирургического вмешательства, эндоскопию (процедуру, во время которой длинный инструмент, называемый бронхоскопом, который имеет камеру на конце, вставляется в горло в месте опухоли), фульгурацию (процедуру с использованием электрического тока для уничтожения опухоли) или лазерное лечение. Хирургическое удаление опухоли отличается наиболее высокими показателями эффективности лечения.

Карциноиды

Карциноиды легких представляют собой тип опухоли, которая связана с нейроэндокринной системой. Они существенно отличаются от других типов опухоли, перечисленных в настоящем информационном листке, и на них приходится примерно 1–6 % от всех случаев опухоли легких. Около 25 % людей с карциноидными опухолями легких не имеют симптомов на момент обнаружения опухоли.

Карциноидные опухоли могут быть обнаружены с помощью простого рентгенологического исследования грудной клетки или КТ, как и все типы рака легких. Процедура ПЭТ-КТ в отличие от ее использования для других типов рака легких не является достаточно чувствительной, чтобы выявить карциноидную опухоль или увидеть ее метастазы. Поэтому, если вы подозреваете наличие у вас карциноидной опухоли, вам будет выполнена процедура, называемая сканированием с октреотидом, во время которой используют другое радиоактивное контрастное вещество.

Типичные карциноиды

Средний возраст людей с типичной карциноидной опухолью составляет 40–50 лет, однако такой тип опухоли отмечается практически в каждой возрастной группе, даже у подростков.

Типичные карциноиды обычно растут довольно медленно и редко распространяются (метастазируют) за пределы легких. Как правило, лечение заключается в удалении опухоли хирургическим путем. Для этого предусмотрены следующие процедуры:

сегментэктомия — удаление самой опухоли и небольшой части окружающих здоровых тканей;
лобэктомия — удаление всей доли легкого, где расположена опухоль.

В редких случаях, при больших размерах опухоли, используют следующие хирургические процедуры:

билобэктомия — удаление части легких, которая больше доли, в которой расположена опухоль;
пульмонэктомия — удаление легкого полностью.

80–90 % типичных карциноидов развиваются в мелких дыхательных путях, около 10 % возникают в крупных дыхательных путях и около 10 % появляются вокруг краев легких. Поскольку такие опухоли, как правило, находятся в дыхательных путях, бронхоскопия (во время которой инструмент, называемый бронхоскоп, который оснащен камерой на конце, вставляют в горло, в место, где расположена опухоль) является наиболее распространенным способом получения образца (биопсии) и подтверждения природы опухоли.

Если вам противопоказано удаление опухоли хирургическим путем (из-за ее размера, проблем с легочной функцией или вследствие других серьезных проблем со здоровьем), вашу опухоль могут удалить посредством интервенционной бронхоскопии, которую проводят в специализированном центре. Во время этой процедуры в легких размещают камеру, а опухоль иссекают на маленькие кусочки и удаляют полностью или большую часть. Обычно для этой процедуры используют лазер/электрокаустику (прижигание опухоли), биопсийные щипцы и, реже, криозонд (когда опухоль замораживают и измельчают на куски, которые удаляют).

Прогноз

Показатели выживаемости для людей с типичными карциноидами составляют:

5-летняя выживаемость: 78–95 %;
10-летняя выживаемость: 77–90 %. При удалении типичного карциноида хирургическим путем рецидив рака является маловероятным.

Пациенты, у которых был обнаружен типичный карциноид

«За 2 года до постановки моего диагноза у меня были постоянные простуды, кашель и инфекции дыхательных путей, лечение которых занимало длительное время. У меня был очень тяжелый случай пневмонии, которая длилась около недели, и антибиотики не помогали. Я обратился к терапевту, который направил меня к специалисту. Мне сделали несколько сканограмм, которые подтвердили, что у меня карциноид. После этого мне сделали бронхоскопию для взятия биопсии, которая подтвердила, что у меня опухоль, но доброкачественная (не будет метастазировать). Для меня это был шок, так как в повседневной жизни наличие карциноида никак не ощущалось: я собирался бегать и мое качество жизни было в норме».

Пол Харрисон

«Мне пришлось удалить не только карциноид, но и правую верхнюю долю легкого. После этого я испытывала довольно сильные боли, поэтому я рекомендовала бы, чтобы пациенты, которым прописана эта процедура, заранее обсудили возможные обезболивающие с врачом, чтобы все было в порядке. Сейчас у меня все хорошо, у меня есть собственное дело и я смогла приступить к работе приблизительно через 4 месяца после операции. Для восстановления дыхательной функции я прошла курс физиотерапии и вскоре снова начала посещать тренажерный зал (хотя теперь мой уровень нагрузок отличается от того, который был прежде). Я обнаружила, что некоторые вещи, например, разговор во время ходьбы заставляют меня задыхаться сильнее, чем раньше, но это не слишком мешает моей жизнедеятельности».

Кэтрин Сент-Джон Брукс

Карциноид легкого

Карциноид легкого — это опухоль, которая развивается из нейроэпителиальных клеток слизистой оболочки дыхательных путей и паренхимы. Заболевание считается редким и занимает всего 2% в общей структуре онкологической патологии респираторной системы. Карциноидные опухоли легких встречаются практически в любом возрасте, однако наиболее часто их выявляют у людей от 45 до 55 лет. Женщины болеют больше мужчин. Конкретные причины остаются неизвестными, однако существуют научные данные, согласно которым карциноид, в отличие от многих других онкологических заболеваний легких, не связан с курением.

Классификация

По морфологическим и прогностическим свойствам выделяют типичный и атипичный карциноид легкого. Первый вариант наиболее распространен и встречается практически в 90% случаев. Он представлен более зрелыми клетками, характеризуется невысокой вероятностью метастазирования в лимфатические узлы, легкие, печень, кости и других органы. Типичный карциноид легкого характеризуется медленным развитием. При правильном и своевременном лечении пятилетняя выживаемость составляет 90-100%. Для типичного карциноида легкого характерна локализация в центральных отделах органа, то есть он располагается в крупных бронхах.

Атипичный вариант встречается намного реже. Он состоит из малодифференцированных, незрелых клеток, имеет высокую склонность к метастазированию как в лимфатические узлы, так и в отдаленные органы и ткани. Имеет агрессивное течение. Атипичный карциноид чаще располагается в периферических отделах легкого, то есть в мелких бронхах.

Для выбора тактики лечения и прогноза важно определить стадию опухоли по системе TNM. В зависимости от размеров и особенностей роста первичного очага, состояния регионарных лимфоузлов и распространения процесса по организму, выделяют 4 стадии, где первая является наиболее благоприятной, а последняя, наоборот, плохо поддается лечению и имеет высокие показатели летальности.

Клиническая картина

Симптоматика при карциноиде зависит от его локализации, типа и стадии. При опухоли в крупных центральных бронхах возникают такие признаки как непродуктивный кашель, одышка, кровохарканье, боли в области грудной клетки, частые пневмонии. Если карциноид располагается в периферических отделах легкого, клиническая картина дополняется признаками обструктивного синдрома или бронхиальной астмы.

Интересной особенностью данной опухоли является так называемый паранеопластический синдром. Суть его заключается в том, что клетки карциноида способны продуцировать различные биологически активные вещества (гормоны), например, серотонин, АКТГ. Эти вещества попадают в кровоток и могут изменять работу внутренних органов или влиять на ход биохимических реакций. Паранеопластический синдром может проявляться периодическим кризовым повышением давления с покраснением кожных покровов и последующим их посинением. Также характерны схваткообразные боли в области живота, диарея, одышка. При длительном существовании гормонально активного карциноида может появиться сердечная недостаточность. Следует учитывать, что в некоторых случаях заболевание протекает бессимптомно.

Диагностика

Для того чтобы выявить заболевание назначают комплексное обследование, в которое могут быть включены следующие методы:

Рентгенография легких. Является методом первой линии диагностики карциноида легкого. Выполняется в двух проекциях.
Компьютерная томография органов грудной клетки. Имеет высокое разрешение, которое позволяет с высокой точностью установить размеры и локализацию опухоли. Используется как в диагностике, так и с целью динамического наблюдения за пациентом после лечения.
Эндоскопическое исследование дыхательных путей. Положительной стороной метода является возможность изучить состояние гортани, трахеи и бронхов, визуально оценить опухолевый очаг, определить его точные размеры. Кроме того, во время эндоскопии можно получить образец тканей для цитологического исследования. Данный метод информативен при локализации карциноида легкого в крупных центральных бронхах, так как мелкие непроходимы для эндоскопа.
Позитронно-эмиссионная томография. Метод хорошо зарекомендовал себя в визуализации опухоли легкого и вторичных метастатических поражений лимфатических узлов, тканей и органов.
Ультразвуковое исследование. Помогает выявить отдаленные метастазы.
Тонкоигольная биопсия легкого. Помогает точно определить тип опухоли. Особенно актуальна при расположении карциноида в периферических отделах.
Определение уровня опухолевых маркеров. При данном типе опухоли к ним относят нейроспецифическую елоназу (HCE), эмбриональный раковый антиген (РЭА)

Также пациенту выполняется общий и биохимический анализ крови, общий анализ мочи, коагулограмма, определение группы крови и резус фактора, определение антител к ВИЧ, гепатиту С, бледной трепонеме и др. По показаниям проводятся дополнительные методы исследования. Например, в случае подозрения на метастазы в костях используется сцинтиграфия.

Лечение

Основным методом лечения карциноида легкого является оперативное вмешательство. Различают несколько его видов:

Сублобарная резекция — удаление относительно небольшого участка легкого, вместе с новообразованием.
Билобэктомия, лобэктомия и сегментэктомия — резекция анатомических составляющих органа (удаляются одна, две доли или же сегмент).
Пневмонэктомия — удаление всего легкого. Этот вид операции применяют при распространении карциноида на значительную часть органа.

Дополнительно во время операции проводится лимфодиссекция (удаление лимфатических узлов) для профилактики распространения опухолевого процесса.

Кроме того, хирургическое лечение делится на радикальное и паллиативное. В первом случае удаляется все опухолевая ткань, во втором — только некоторая ее часть. Паллиативное лечение выполняется при невозможности радикального и направлено на устранение клинических проявлений опухоли и улучшение состояния пациента.

Очень часто операция дополняется химиотерапией, лучевой терапией, биотерапией. Выбор точного метода определяется гистологическим типом опухоли и ее распространенностью. Карциноид легкого особенно чувствителен к таким препаратам как цисплатин, этопозид, 5-фторурацил и другие. При назначении консервативной терапии нужно учитывать локализацию метастазов. Например, при вторичных очагах в костной системе особенно эффективна лучевая терапия и прием бисфосфонатов.

Биологическая терапия при карциноиде легкого включает в себя две группы препаратов — аналоги соматостатина и альфа-интерфероны короткого действия. Препараты из первой группы назначаются в случае наличия у пациента симптомов паранеопластического синдрома либо в случае повышенного содержания в сыворотке крови антигена плоскоклеточной карциномы. Аналоги соматостатина можно использовать как самостоятельный способ лечения в случае высокодифференцированного варианта опухоли. Альфа-интерферон может применяться самостоятельно или в комбинации с другими препаратами. Его назначают при лечении метастазов или в качестве монотерапии при высокодифференцированных опухолях. Также альфа-интерферон применяется при терапии атипичного карциноида.

Прогноз

В целом при карциноиде легкого прогноз благоприятный. Однако в этом вопросе большую роль играет тип и стадия опухоли. При типичном карциноиде пятилетняя выживаемость может составлять до 95%. В случае поражения лимфатических узлов этот показатель снижается до 78%. При атипичном карциноиде легкого 5-летняя выживаемость пациентов составляет 40-60%. Дополнительными негативными прогностическими факторами являются размеры опухоли более 3 см и высокий уровень ракового эмбрионального антигена.

Читайте также: