Что такое слуховая нейропатия? Определение, эпидемиология
Обновлено: 25.04.2024
Вестибулярный нейронит, также известен как лабиринтит, связывается с вирусным или постинфекционным воспалительным поражением вестибулярной порции VIII пары черепных нервов.
Вестибулярный нейронит характеризуется быстрым началом с выраженного стойкого головокружения, тошноты, рвоты и неустойчивости при ходьбе. Данные объективного осмотра соответствуют острому поражению периферических отделов вестибулярного анализатора: спонтанный вестибулярный нистагм, положительный тест «импульсного поворота головы» (или «толчкообразного поворота головы») и шаткость при ходьбе без потери способности ходить. При изолированном вестибулярном нейроните, слух не нарушается; при сочетании синдром с односторонней потерей слуха, синдром называется лабиринтитом.
Диагноз вестибулярного нейронита обычно основан на клинических данных. Клиническая картина кровоизлияния в мозжечок или инфаркта мозжечка может быть сходной с вестибулярным нейронитом, потому, для исключения этих состояний требуется проведение нейровизуализации.
Пациенты с вестибулярным нейронитом обычно описывают у себя тяжёлые вестибулярные симптомы, которые сохраняются несколько дней, с последующим уменьшением выраженности симптомов, восстановлением чувства равновесия. Терапия кортикостероидами может ускорить восстановление пациентов.
Синдром Рамсея-Ханта
Развитие синдрома Рамсея-Ханта (поражение коленчатого узла вирусом опоясывающего герпеса) с активацией латентной герпетической инфекции коленчатого узла.
Кроме острого головокружения и/или потери слуха, у пациентов развиваются парез мимических мышц на стороне поражения, боль в ухе, пузырьковые высыпания в области ушной раковины и наружного слухового прохода.
Возможно лечение кортикостероидами или ацикловиром, однако, эффективность этих методов не доказана (Sweeney C. J. Gilden D. H. 2001).
Болезнь Меньера
Болезнь Меньера — периферическое вестибулярное расстройство, связанное с повышенным давлением эндолимфы, что вызывает приступы дисфункции структур внутреннего уха.
У пациентов, страдающих болезнью Меньера возникают спонтанные приступы головокружения, которые продолжаются от нескольких минут до нескольких часов; обычно сопровождаются односторонним шумом в ушах, снижением слуха, ощущением распирания в ухе. Головокружение, связанное с болезнью Меньера часто тяжёлое и сочетается с тошнотой и рвотой, функционально значимыми нарушениями равновесия. Нарушения равновесия могут сохраняться в течение нескольких дней. При обследовании во время приступа часто выявляется горизонтально-торсионный нистагм.
Диагноз болезни Меньера устанавливается на основании анамнеза. Диагноз подтверждают снижение слуха, преимущественно на звуки низкой частоты, выявляемое при аудиометрии и одностороннее уменьшение вестибулярного ответа при электронистагмографии.
Обострения болезни Меньера могут продолжаться несколько месяцев — несколько лет, во время которых, ухудшение состояния отмечается несколько дней. Развитие ремиссии может быть спонтанным или вызванным лечением, после ремиссии возможны рецидивы состояния.
Сотрясение лабиринта — травматическое повреждение периферических отделов вестибулярного анализатора вследствие прямого травматического воздействия на головной мозг. Оно также возникает вследствие внезапного ускорения головы, не обязательно связанного с прямым воздействием. Более тяжёлые случаи связаны с повреждением кохлеарных и/или вестибулярных структур при поперечных переломах пирамидки височной кости. В этих случаях одновременно с головокружением возникает нейросенсорная тугоухость и отмечается гематотимпанум.
Симптомы головокружения, тошнота и рвота, нарушения равновесия максимально выражены в начале заболевания и уменьшаются в течение последующих дней или месяцев, в зависимости от тяжести травмы.
Для лечения приступов болезни Меньера умеренно эффективны диуретики и Бетагистин. Доказательства эффективности лекарств достаточно слабы, в исследованиях указывается на безопасность бетагистина (Rosenbaum A. Winter M. 2017,2018).
Эффективность введения кортикотстероидов в барабанную полость не подтверждена (Chuang-Chuang Á, Baeza M. A. 2017)
Перилимфатическая фистула
Нечастое осложнение черепно-мозговой травмы, баротравмы или подъёма тяжестей, во время которых развивается фистула в слуховой капсуле, позволяющая передавать изменения артериального давления на рецепторы макулы и купулы полукружного канала. Это объясняет развитие головокружения и/или снижения слуха при чихании, подъёме тяжестей, натуживании, кашле или под действием громких звуков. Наконец, так называемый феномен Туллио, развивается вследствие давления, вызванного звуковыми волнами, которые вследствие патологических изменений могут распространяться к структурам внутреннего уха.
Установление диагноза затруднительно, поскольку клинические исследования не чувствительны к этому состоянию. Компьютерная томография (КТ) может выявить скопление жидкости в области углубления улиткового окна. Лечение первоначально сводится к постельному режиму, поддержанию приподнятого положения головы, исключения физической нагрузки/натуживания; неэффективность лечения в течение нескольких недель консервативной терапии является показанием к хирургическому закрытию дефекта. Рецидивы отмечаются в 10% случаев.
Синдром дегисценции костной стенки верхнего полукружного канала (ДВПК)
Кость, окружающая верхние отделы верхнего полукружного канала истончается или полностью разрушается, что создаёт условия для распространения давления во внутреннее ухо. Головокружение провоцируется кашлем, чиханием и манёвром Вальсальвы. Во время коротких эпизодов головокружения пациенты могут испытывать тошноту и неустойчивость.
При этом состоянии, громкие звуки могут вызывать головокружение (феномен Туллио), поскольку давление, вызванное звуковыми волнами, вследствие патологических изменений распространяется во внутреннее ухо. Этот феномен можно подтвердить при помощи вестибулоокулярного рефлекса, в ответ на звук щелчка (цервикальных вестибулярных миогенных вызванных потенциалов (ВМВП)), обычно имеющего высокую амплитуду и низкий порог у пациентов по сравнению с контрольной группой. Другим диагностическим признаком этого состояния является кохлеарная гиперчувствительность. У отдельных пациентов отмечается снижение слуха с разностью звукопроводимости между воздухом и костью по данным аудиометрии. В одном описании клинического случая описывается ротаторный ножковый нистагм, который был синхронизирован с пальпируемым пульсом и подавлялся манёвром Вальсальвы или переходом пациента в горизонтальное положение.
Несмотря на то, что это состояние выявляется всё чаще, оно может оставаться нераспознанным. Диагноз может быть установлен при оценке височной кости на КТ высокого разрешения. У отдельных пациентов возможно улучшение вследствие хирургического устранения анатомического дефекта.
Вестибулярная пароксизмия
Синдром, проявляющийся кратковременными приступами головокружения, продолжительностью от одной до нескольких секунд, которые возникают несколько раз в день (Hüfner K, Barresi D, 2008). У ряда пациентов приступы спонтанные, у других — провоцируются движением головы или другими видами активности. Общими признаками при оценке являются развитие нистагма при гипервентиляции, а также — лёгкие вестибулярные нарушения при проведении калорической пробы, а также признаки нейроваскулярного конфликта по данным МРТ головного мозга. Патогенетическая роль нейроваскулярного конфликта неоднозначна, сходные результаты визуализации могут выявляться и у бессимптомных пациентов. Получены данные, что карбамазепин или окскарбазепин уменьшают тяжесть и частоту симптомов, по меньшей мере у части пациентов. Сообщается об эффективности хирургической декомпрессии у пациентов, которые не испытывают улучшения от консервативного лечения или не переносят его.
Синдром Когана
Аутоиммунное заболевание, которое приводит к развитию интерстициального кератита и нарушениями в кохлеовестибулярной системе.
У пациентов развиваются меньероподобные приступы, включающие головокружение, атаксию, тошноту, рвоту, шум в ушах и снижение слуха. Вестибулярная дисфункция также может вызывать осциллопсию, которая проявляется ощущением движения объектов назад и вперёд после резкого движения головой из стороны в сторону. Калорическая проба часто выявляет отсутствие вестибулярных нарушений.
Состояние может потребовать лечения системными стероидами или другими иммуносупрессантами.
Рецидивирующая вестибулопатия
Рецидивирующая вестибулопатия — описательный диагноз, который используется для пациентов страдающих от спонтанных эпизодов головокружения, не связанных с отологическими жалобами (например, снижением остроты слуха, шумом в ушах, ощущением распирания в ухе) и мигренозными признаками. Симптомы часто включают тошноту, рвоту и нарушения равновесия. Головокружения могут возникать нечасто, например, каждый год — каждые два года. Головокружения регрессируют и состояние пациентов возвращается к норме без последствий.
Патофизиология рецидивирующей вестибулопатии не установлена. Состояние рассматривается как следствие вестибулярных нарушений на неопределённом уровне. Отдельные случаи имеют семейный характер. Это расстройство может иметь общие аспекты с вестибулярной мигренью.
Вестибулярная шваннома
Вестибулярная шваннома (невринома слухового нерва) — по причине медленного роста опухоли, небольшие нарушения симметрии вестибулярной афферентации компенсируются центральной нервной системой, и пациенты не испытывают выраженного головокружения. Единственным признаков поражения вестибулярных структур может быть ощущение движения или наклона головы. Вероятной причиной обращения пациента за медицинской помощью может быть одностороннее снижение слуха.
Токсическое действие аминогликозидов
Отдельные представители группы аминогликозидов, особенно гентамицин, оказывают избирательное вестибулотоксическое действие приблизительно у 10% пациентов, получающих препараты внутривенно, вызывая периферическое поражение вестибулярных структур без ухудшения слуха, преимущественно воздействуя на волосковые клетки внутреннего уха (Leis J. A. Rutka J. A. 2015).
Ввиду симметричного поражения периферических отделов вестибулярной системы, не возникает нарушения равновесия в вестибулярной импульсации, поступающей в центральную нервную систему, и, поэтому, пациент не испытывает головокружение. У пациентов может отмечаться осциллопсия (иллюзия движения окружающей среды вперёд и назад) при движении головы, что указывает на нарушение вестибулоокулярного рефлекса. Двустороннее поражение структур вестибулярного анализатора сочетается с отклонениям результатах теста «импульсного поворота головы» в обоих горизонтальных направлениях, а также, с уменьшением остроты зрения во время встряхивания головы, этот может быть зафиксировано в калорической и поворотных пробах. Тяжёлое двустороннее поражение периферических отделов вестибулярного анализатора приводит к хроническому нарушению равновесия и осцилопсии.
Установлена генетическая предрасположенность к развитию токсического действия гентамицина, связанная с носительством отдельных вариантов митохондриального гена MT-RNR1 (Dean L. 2018, Igumnova V. Veidemane L. 2019).
Средний отит
Средний отит может сопровождаться вестибулярными нарушениями. Несистемное головокружение развивается чаще, чем системное, однако, серозный и гнойный лабиринтит могут осложнять течение среднего отита, вызывая выраженное головокружение. У пациентов с острым двусторонним лабиринтитом головокружению часто сопутствуют лихорадка, снижение слуха, тошнота и рвота. Пациентам требуется госпитализация и внутривенное введение антибиотиков.
Если воздействие на колезок вызывает головокружение у пациента с отитом, показано проведение КТ сканирование височной кости для исключения фистулы костного лабиринта.
Что такое слуховая нейропатия? Определение, эпидемиология
ДИАГНОСТИКА СЛУХОВОЙ НЕЙРОПАТИИ У ДЕТЕЙ
И.В. Королева, B.П. Ситников, Е.Л. Храмова, Ю.К. Янов
Санкт-Петербургский научно-исследовательский институт уха. горла, носа и речи МЗ РФ
(Директор - Засл. врач РФ, проф. Ю.К. Янов)
Согласно данным эпидемиологических исследований в России более 600 тысяч детей и подростков страдают нарушениями слуха [2, 3]. Наиболее значительное влияние на речевое и психическое развитие ребенка оказывает тяжелая степень слуховых потерь, которая, как правило, является следствием сенсоневральной тугоухости и обусловлена поражением рецепторного аппарата улитки. У 85% детей сснсоневральная тугоухость является врожденной или возникает в первый год жизни [4]. Потеря слуха до развития речи или в период ее формирования является одной из ведущих причин нарушения психического и речевого развития детей. Это определяет высокую актуальность раннего выявления нарушений слуха у детей.
В настоящее время в клиническую практику широко внедряются объективные методы оценки слуха, позволяющие выявлять снижение слуха и определять степень слуховых потерь у детей, начиная с первых дней жизни, в том числе и недоношенных [1, 6, 7, 9, 10]. Не менее важно, что при комплексном использовании эти методы дают возможность провести дифференциальную диагностику расстройств слуха и определить уровень поражения слуховой системы [6, 7, 10, 11]. Благодаря этому сегодня в группе нарушений звуковоспринимающего аппарата, к которым относятся сенсоневральная тугоухость и центральные слуховые расстройства, появился новый термин - слуховая нейропатия, используемый уже не только в научной литературе, но и в клинической практике [13, 17].
Слуховая нейропатия - термин, используемый для обозначения нарушения слуховой функции со следующими клинико-диагностическими признаками:
1. Плохая разборчивость речи даже при наличии низких тональных порогов слуха.
2. Высокая межиндивидуальная вариабельность тональных порогов слуха - от нормы до 3-4 степени.
3. Нестабильность тональных порогов слуха у одного и того же пациента.
4. Наличие задержанной вызванной отоакустической эмиссии (ЗВОАЭ) и отоакустической эмиссии на частоте продукта искажения (ОАЭПИ).
5. Отсутствие коротколатентных слуховых стволомозговых вызванных потенциалов (КСВП) или их регистрация только на стимулы большой интенсивности.
6. Нарушение речевого развития у детей.
В отличие от сенсоневральной тугоухости, при, которой повреждены внутренние и наружные волосковые клетки, при слуховой нейропатии наружные волосковые клетки сохранны, благодаря чему регистрируется ЗВОАЭ и ОАЭПИ. Предполагается, что возможными причинами нарушения слуховой функции при слуховой нейропатии являются:
- повреждение внутренних волосковых клеток и/или покровной мембраны,
- нарушение синаптической передачи от внутренних волосковых клеток к дендритам нейронов спирального ганглия,
- нарушение синхронизации проведения возбуждения в волокнах слухового нерва [13, 17].
При этом у одного пациента может быть одно из этих повреждений или их сочетание.
Дифференциальную диагностику слуховой нейропатии следует проводить не только с сенсоневральной тугоухостью, но и с центральными расстройствами слуха, обусловленными повреждением более высоких уровней слуховой системы от ствола мозга до слуховой коры [12]. Определение локализации поражения необходимо при выборе тактики лечебных и реабилитационных мероприятий.
Исследования слуховой нейропатии, начатые в последние годы, указывают на то, что наиболее значимыми факторами риска возникновения слуховой нейропатии, по-видимому, могут быть недоношенность, высокий уровень непрямого билирубина, перинатальная асфиксия [16, 17].
Еще в первых публикациях отмечалась значимость сочетания различных факторов риска в возникновении слуховой нейропатии [16, 17].
Согласно накопленным к настоящему времени наблюдениям наиболее вероятной причиной является именно сочетание нескольких факторов риска, а не один какой-либо фактор. Это обстоятельство пока затрудняет определение конкретного механизма возникновения слуховой нейропатии.
Есть основания предполагать также наличие генетических факторов, связанных с возникновением слуховой нейропатии, поскольку выявлены семьи, в которых несколько членов страдают этим расстройством. Существуют описания семей в Италии и Норвегии, генетически предрасположенных к данной патологии. Предполагают, что возникновение слуховой нейропатии связано с мутацией в otoferlin-гене (ОТОР). Изучена генотип-фенотип корреляция 37 членов семьи в Испании с мутациями гена ОТОР, у 11 из которых выявлена слуховая нейропатия [15].
Исследования слуховой нейропатии сейчас активно развиваются за рубежом. В России такие исследования только начаты, что связано не только с тем, что данное слуховое расстройство является относительно редким, но также и необходимостью комплексного обследования слуховой функции с обязательным использованием методов регистрации ЗВОАЭ (или ОАЭПИ) и КСВП [8]. В настоящей работе представлены результаты обследований 3 случаев слуховой нейропатии.
Методика
При исследовании слуховой функции у детей использовали:
- регистрацию коротколатентных слуховых стволомозговых вызванных потенциалов КСВП,
- задержанной вызванной отоакустической эмиссии (ЗВОАЭ),
- отоакустической эмиссии на частоте продукта искажения (ОАЭПИ),
- импедансометрию,
- игровую аудиометрию со зрительным подкреплением.
Выводы:
1. Слуховая нейропатия является самостоятельным слуховым расстройствам, клинико-диагностическими признаками которого являются плохая разборчивость речи, высокая межиндивидуальная вариабельность тональных порогов слуха (от нормы до 3-4 степени), нестабильность тональных порогов слуха у одного и того же пациента, наличие вызванной отоакустической эмиссии и отсутствие коротколатентных слуховых стволомозговых вызванных потенциалов.
2. При слуховой нейропатии нарушение слуховой функции обусловлено поражением на участке «внутренние волосковые клетки - синаптическое соединение между внутренними волосковыми клетками и клетками спирального ганглия - слуховой нерв».
3. Диагноз «слуховая нейропатия» устанавливается на основе данных регистрации КСВП и ЗВОАЭ (или ОАЭПИ).
4. Слуховая нейропатия может быть одним из проявлений врожденных пороков развития. Таким образам, определение групп риска развития слуховой нейропатии целесообразно проводить на принципах разработанных для данных видов патологии.
Диагностика и лечение слуха у детей и взрослых
Слуховые аппараты в Краснодаре, Новороссийске, Армавире
Исследование нарушений слуха на современном оборудовании
Слуховая нейропатия - это нарушение слуха, которое характеризуется нормальным проведением звукового сигнала до внутреннего уха, при этом дальнейшая передача звукового сигнала от улитки к мозгу нарушена.
Симптомы слуховой нейропатии: снижение слуха или полная потеря слуха, слова и звуки кажутся не разборчивыми, прерывистыми; нарушение формирование речи у детей.
Частота встречаемости заболевания - 5-15 % пациентов с сеносневральным нарушением слуха, не зависит от пола и возраста.
Люди с диагностированной слуховой нейропатией могут иметь нормальные пороги слуха или потерю слуха разной степени, но у них всегда будет нарушено восприятие речи, ее распознавание. Довольно часто врачи встречаются с ситуацией, когда у пациента восприятие речи намного хуже, чем предполагают данные о потере слуха.
К примеру, человек со слуховой нейропатией способен слышать звуки, но все равно будет трудно распознавать произносимые слова. Звуки могут то появляться, то исчезать для этих людей, следовательно, речь кажется не систематизированной.
Причины слуховой нейропатии
Во время процесса звукопроведения звук проходит через наружное, среднее и внутреннее ухо. Во внутреннем ухе (в так называемой улитке) содержатся волосковые клетки - чувствительные клетки, которые воспринимают звуковые колебания и превращают их в электрические импульсы. Именно такие импульсы в дальнейшем передаются посредством слухового нерва в головной мозг человека, где полученная информация анализируется. Только при успешном функционировании всех отделов слухового органа мы слышим и распознаем , то есть понимаем, речь. Повреждение внутренних волосковых клеток, плохая связь между волосковыми клетками во внутреннем ухе и нервом, передающим импульс к мозгу, повреждение нерва либо комбинация этих проблем могут стать причиной слуховой нейропатии.
- Генетический фактор, семейный анамнез потери слуха
- Гипоксия плода
- Низкий вес плода при рождении
- Преждевременные роды, угроза выкидыша в течение беременности
- Синдром Жильбера (врожденное заболевание печени)
- Неврологические расстройства (синдром Шарко-Мари-Тута, атаксия Фридрейха)
- Нейрофиброматоз типа 2 (генетическое заболевание нервной системы)
- Инфекционные болезни (грипп, эпидемический паротит - «свинка»)
- Воздействие химических веществ или лекарств (аминогликозидов, петлевых диуретиков), которые обладают ототоксичностью
Диагностика слуховой нейропатии основана на проведении ряда исследований:
Лечение слуховой нейропатии
Слуховая нейропатия у каждого пациента может изменяться со временем. У некоторых новорожденных с диагностированной слуховой нейропатией, улучшался слух и развивалось восприятие речи, чаще к 1-2 годам. У части новорожденных изменений не наблюдалось, либо было выявлено прогрессирование заболевания. У взрослых со слуховой нейропатией слух может как оставаться в пределах потери, так и ухудшаться, в зависимости от причины, вызвавшей развитие данного заболевания.
Что такое слуховая нейропатия? Определение, эпидемиология
Диагностическим термином «слуховая нейропатия» обозначают состояние, которое встречается у людей (преимущественно детей), соответствующее следующим критериям:
(1) способность к распознаванию речи оказывается значительно хуже, чем можно было бы предположить, исходя из результатов пороговой аудиометрии;
(2) задержки развития языка и речи у детей часто сосуществуют со слуховой нейропатией;
(3) присутствует отоакустическая эмиссия (ОАЭ), по крайней мере, на ранних стадиях заболевания;
(4) слуховые вызванные потенциалы (СВП) изменены или отсутствуют.
а) Определение и терминология слуховой нейропатии. С неврологической точки зрения, под «нейропатией» подразумевают поражение волокон периферического нерва, которое не затрагивает тела нейронов. Тем не менее, Rapin и Gravel предложили использовать термин «слуховая нейропатия» (СН) для описания поражения клеток спирального ганглия, их аксонов или преддверно-улиткового нерва (VIII пара ЧН) в целом.
Следовательно, слуховая нейропатия (СН) не является ни чувствительным, ни центральным расстройством. Из-за ограниченности диагностических возможностей установить точную локализацию поражения удается не всегда, даже у тех пациентов, клиническая картина и результаты обследования которых попадают под критерии слуховой нейропатии (СН). Поэтому до сих пор идут дискуссии о том, в каких ситуациях корректно применять термин «слуховая нейропатия».
Возможны ситуации, когда патологический процесс, изначально локализующийся на периферии относительно ЧН VIII (например, внутренние волосковые клетки), за счет процессов транссинаптической дегенерации распространился на клетки спирального ганглия и их аксоны, т.е. сформировались изменения, попадающие под определение «нейропатии». Патологический процесс может распространяться еще дальше, через улитковые ядра ствола мозга и центральные проводящие пути слухового анализатора вплоть до коры головного мозга.
Выделяют демиелинизирующие, аксональные и смешанные нейропатии. При демиелинизации нарушается процесс проведения электрического импульса по нервным волокнам. При аксональной нейропатии (аксонопатии) происходит гибель аксонов, в особенности быстрых волокон. Обычно при аксональных нейропатиях нарушения мышечных сокращений оказываются более выраженными, чем при демиелинизирующих нейропатиях. В тоже время, четко провести границу между аксональными и демиелинизирующими нейропатиями возможно не всегда, потому что согласно данным гистологических исследований, в некоторых случаях обнаруживаются участки вторичной демиелинизации и ремиелинизации нервных волокон.
Термин «слуховая диссинхрония» используется более свободно, чем слуховая нейропатия. К слуховым диссинхрониям относится большее число состояний, сюда, например, входят заболевания, вызванные деструкцией внутренних волосковых клеток (т. е. чувствительные, а не неврологические расстройства). Некоторые исследователи и врачи предпочитают вместо термина «слуховая нейропатия» использовать недавно сформулированный термин «заболевание группы слуховой нейропатии» (auditory neuropathy spectrum disorder, ЗГСН). Также используют термины «расстройство невральной слуховой синхронии» и «слуховая синаптопатия».
а - Система для регистрации задержанной вызванной отоакустической эмиссии (ПВОАЭ).
Зонд с микрофоном и громкоговорителем вводят в наружный слуховой проход.
Через громкоговоритель подают акустические стимулы в виде щелчков и с помощью миниатюрного микрофона регистрируют вызванную эмиссию из улитки;
б - Система для регистрации отоакустической эмиссии на частоте продукта искажения. Улитку стимулируют двумя тонами с частотой f1 и f2.
С помощью микрофона вместе с первичными тонами регистрируют изменение звукового давления в наружном слуховом проходе.
Кривая на рисунке представляет собой частотный спектр сигнала, регистрируемого микрофоном.
Тем не менее, у большей части пациентов с слуховой нейропатией (СН) имеются следующие факторы риска: недоношенность, гипербилирубинемия, наследственные нарушения слуха, чувствительные моторные нейропатии.
В школах доля глухих детей с слуховой нейропатией (СН) встречается с частотой 1-10%. У лиц с нейросенсорной тугоухостью частота встречаемости варьирует от 0,5 до 15%. В одном исследовании слуховой нейропатии (СН) была диагностирована у 5% из 428 детей со снижением слуха (СН определялась по стойкому снижению слуха, наличию микрофонного потенциала улитки, МПУ), отсутствию или изменению слуховых вызванных потенциалов (СВП), наличию ОАЭ).
В другом исследовании, из 5199 детей, у которых имелись факторы риска снижения слуха (на основе семейного анамнеза или неонатальных факторов), у 0,23% имелась СН (отсутствие СВП, наличие УМП). В другом исследовании, в котором было проанализировано 17 детей с СН, авторы предположили высокую частоту встречаемости слуховой нейропатии (СН) в Китае, хотя они не уточнили конкретных цифр.
Слуховые вызванные потенциалы (СВП) на уровне ствола мозга.
На типичной кривой имеются 5 или 7 зубцов (I—VII),
отражающих активность анатомических структур слухового анализатора,
индуцируемую акустической стимуляцией.
в) Описание слуховой нейропатии. У пациентов с слуховой нейропатией (СН) определяются специфические диагностические и поведенческие признаки, характерные для повреждения нервных волокон VIII пары ЧН на фоне нормальной функции улитки и наружных волосковых клеток. Слух может быть как нормальным, так и сниженным, от небольшого снижения до почти полной глухоты.
Тем не менее, все пациенты с слуховой нейропатией (СН), даже с нормальным слухом, отличаются очень плохой разборчивостью речи (по сравнению с тем, которую можно было бы заподозрить по общему снижению слуха). В шумной обстановке восприятие речи становится еще хуже.
Диагностическим признаком слуховой нейропатии (СН) является наличие отоакустической эмиссии (ОАЭ) (хотя бы на ранних стадиях) и МПУ (электрический сигнал, возникающий до слуховых вызванных потенциалов (СВП)) на фоне измененных или отсутствующих слуховых вызванных потенциалов (СВП). Следовательно, признаками слуховой нейропатии (СН) является нормальная функция наружных волосковых клеток (хотя бы на ранних этапах) на фоне формирования патологических и асинхронных нервных импульсов.
Данные методов нейровизуализации обычно нормальные. И хотя слуховая нейропатия (СН) может поражать в любом возрасте, от младенчества до старости, чаще всего ее диагностируют в раннем детстве.
Впервые это состояние было описано в 1970-х. Авторы описали, казалось бы, парадоксальный случай, при котором отсутствие слуховых вызванных потенциалов (СВП) сочеталось с наличием регистрируемого слуха (хотя и с повышением порогов). Изначально данное состояние некорректно называли «центральной слуховой дисфункцией». Затем его стали называть «расстройством невральной слуховой синхронии».
Термин «слуховая нейропатия» предложили Starr и соавт. слуховая нейропатия (СН) может сочетаться с поражением вестибулярного анализатора.
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
Слуховая нейропатия (ANSD-auditory neuropathy spectrum disorder, аудиторная нейропатия)
Менеджеры компании с радостью ответят на ваши вопросы и произведут расчет стоимости услуг и подготовят индивидуальное коммерческое предложение.
Слуховая нейропатия - это нарушение слуха, которое характеризуется нормальным проведением звукового сигнала до внутреннего уха, а дальнейшая передача звукового сигнала от внутреннего уха к мозгу нарушена.
Частота встречаемости заболевания не зависит от пола и возраста.
Люди с диагностированной слуховой нейропатией могут иметь нормальный слух или потерю слуха разной степени, но у них всегда будет нарушено восприятие речи, ее распознавание. Довольно часто врачи встречаются с ситуацией, когда у пациента восприятие речи намного хуже, чем предполагают данные о потере слуха.
К примеру, человек со слуховой нейропатией способен слышать звуки, но все равно будет трудно распознать произносимые слова. Звуки могут то появляться, то исчезать для этих людей, следовательно, речь кажется не систематизированной.
Причины слуховой нейропатии
Во время процесса звукопроведения звук проходит через наружное, среднее и внутреннее ухо. Во внутреннем ухе содержатся волосковые клетки, это чувствительные клетки, которые воспринимают звуковые колебания, затем превращают его в электрический импульс, для того чтобы этот импульс в дальнейшем передался, посредством слухового нерва, в головной мозг человека.
Волосковые клетки внутреннего уха разделяются на внутренние и наружные. Наружные волосковые клетки помогают усиливать звуковую вибрацию, входящую во внутреннее ухо, а внутренние волосковые клетки преобразуют ее в электрический импульс. При слуховой нейропатии наружные волосковые клетки не повреждаются.
- Повреждение внутренних волосковых клеток
- Плохая связь между волосковыми клетками во внутреннем ухе и нервом, передающим импульс к мозгу
- Повреждение нерва
- Комбинация этих проблем
Факторы риска
- Генетический фактор, семейный анамнез потери слуха
- Гипоксия плода
- Низкий вес плода при рождении
- Преждевременные роды, угроза выкидыша в течение беременности
- Синдром Жильбера (врожденное заболевание печени)
- Неврологические расстройства (синдром Шарко-Мари-Тута, атаксия Фридрейха)
- Нейрофиброматоз типа 2 (генетическое заболевание нервной системы)
- Инфекционные болезни (грипп, эпидемический паротит - «свинка»)
- Воздействие химических веществ или лекарств (аминогликозидов, петлевых диуретиков), которые обладают ототоксичностью
Симптомы слуховой нейропатии
- Снижение слуха или полная потеря слуха
- Слова и звуки кажутся не разборчивыми, прерывистыми
- Звон в ушах
- Нарушение формирование речи у детей
Диагностика слуховой нейропатии
Все перечисленные свыше методы исследования совершенно безболезненные и безопасные, поэтому они могут использоваться для маленьких детей, а также для детей старшего возраста и взрослых
Так же для тестирования слуха врачом могут быть назначены дополнительные методы исследования.
Лечение слуховой нейропатии
Слуховая нейропатия у каждого пациента может изменяться со временем. У некоторых новорожденных, с диагностированной слуховой нейропатией, улучшался слух и развивалось восприятие речи, чаще к 1 -2 годам. У части новорожденных изменений не наблюдалось, либо были выявлены прогрессирование заболевания. У взрослых со слуховой нейропатией слух может оставаться в пределах потери, колебаться или ухудшаться, в зависимости от причины, влияющей на развитие данного заболевания.
Разработки по лечению слуховой нейропатии ведутся до сих пор, но несмотря на это, для лечения уже используют различные технологии и методики:
- Слуховой аппарат - электронный звукоусиливающий прибор, для компенсации потери слуха
- Кохлеарный имплантат - медицинский прибор, протез, позволяющий компенсировать потерю слуха
- Работа с сурдопедагогом - педагог, специалист по обучению и воспитанию глухих и слабослышащих детей, проводящий реабилитацию детей с кохлеарными имплантатами
- Изучение языка жестов и чтение по губам. Методика изучения языка жестов актуальна как первый язык ребенка, для его развития и социализации в обществе, вторая методика - чтение по губам- актуальна для тех, кто развил технику разговорной речи, знание языка до потери слуха и восприятия звуков, слов.
Родители и опекуны должны всегда взаимодействовать с человеком со слуховой нейропатией, посредством положительной реакции, улыбки, отчетливой мимики, понятных жестов
Читайте также: