Цилиндрические бронхоэктазы. Кистозные и варикозные бронхоэктазы.

Обновлено: 15.04.2024

- Я с удовольствием предоставляю слово Ирине Александровне Соколиной для продолжения нашего разговора о патологии бронхов. Пожалуйста, Ирина Александровна, вам слово.

Ирина Александровна Соколина, кандидат медицинских наук:

Методом лучевой диагностики бронхиального дерева традиционно считается обычная рентгенография, линейная, при которой мы можем выявить такие изменения как изменение легочного рисунка, наличие признаков, указывающих на бронхоэктазы.

Для уточнения тех или иных изменений, которые выявляются при обычном бронхиологическом исследовании, возможно использование линейной томографии, которая позволяет детализировать характер патологических изменений. Длительное время для оценки бронхоэктазов использовалось бронхография.

В настоящее время, как вы уже видели, акцент в изменении легких все больше и больше смещается на применение компьютерной томографии (КТ), в выявлении дифференциальной диагностики патологических изменений в легких и в бронхиальном дереве.

Показаниями к компьютерно-томографическому изучению бронхиального дерева являются:

- кровохарканье неясной этиологии;

- больные с метастазами в головной мозг и надпочечники. Часто бронхиальные аденокарциномы, которые локализуются в бронхах, могут метастазировать в головной мозг.

- ателектазы, выявляемые при рентгенографии органов грудной полости:

- пациенты с затяжной пневмонией;

- пациенты с патологическими образованиями корня легкого;

- воспалительные заболевания бронхов (бронхоэктазы, бронхиолиты).

При КТ бронхи очень хорошо визуализируются. Во-первых, можно оценить анатомическое строение, нет ли каких-то аномалий, пороков развития. Во-вторых, очень хорошо можно оценить состояние стенки, состояние просвета, окружающей паренхимы, выявить воспалительные, склеротические изменения и так далее.

В норме соотношение диаметра бронха к диаметру рядом расположенной артерии около 0,7. У высоких пациентов соотношение может быть равно 1. Когда больше 1, то такие изменения, расширение бронха расценивается как бронхоэктазы.

Здесь представлены компьютерно-томографические срезы на разных уровнях. Мы имеем возможность видеть просветы всех бронхов, оценить состояние их стенок и окружающей легочной паренхимы. Для того чтобы лучше оценить характер патологических изменений, возможно использование КТ высокого разрешения.

Очень хорошо дифференцируются утолщенные стенки, наличие содержимого в просвете бронхов (бронхиолоэктазы), состояние бронхиальной обструкции.

Об экспираторной КТ Игорь Евгеньевич уже говорил. Она заключается в выявлении «воздушных ловушек». С помощью исследований КТ на выдохе возможно выявить «воздушные ловушки», которые представляют собой локальное отсутствие изменений отсутствия плотности легочной ткани.

С помощью построения реконструкции во фронтальной, сегетальной плоскости можно выявить распространенность этих изменений в легочной ткани и в каждой из долей отдельно.

При обычном исследовании мы видим аксиальные срезы. Построение мультипланарных реформаций позволяет нам оценить в пространстве те или иные изменения.

Приведем пример мальчика 7-ми лет, который в течение 4-х лет наблюдался с рецидивирующим бронхообструктивным синдромом. При проведении КТ у него было выявлено инородное тело в просвете промежуточного бронха. Мы это хорошо видим в строении реконструкции во фронтальной плоскости. На мультисрезовых томографах за счет того, что возможно выполнить исследование тонкими срезами возможно выполнение виртуальной бронхоскопии.

Виртуальная эндоскопия. Пациент, который был на предыдущем слайде с инородным телом. Сейчас мы видим бифуркацию. Правый главный бронх отходит в верхний долевой бронх. В промежуточном бронхе структура представляет собой инородное тело.

Ко всему виртуальному надо и относиться соответствующим образом. Но применение виртуальной эндоскопии позволяет изучать поперечное сечение трахеи достаточно крупных бронхов диаметром более 2-х мм. Используется при стенозах, при каких-то органических поражениях. Позволяет предварительно в сложных случаях (как, например, у данного пациента) с эндоскопистом решить возможность лечебных мероприятий.

Объемные преобразования поверхностей позволяют получать истинно трехмерные изображения изучаемого объекта в любой плоскости. Это применяется в отношении патологии бронхов. Здесь приведем пример трахеобронхомегалии и многочисленных дивертикул трахеи.

Программа «проекции минимальной интенсивности» позволяет исследовать патологические процессы в бронхах и трахее. Мы видим воспалительные изменения в прикорневой области в верхней доле левого легкого. Оценить вовлеченность бронхов в этот патологический процесс.

Если говорить об основных рентгенологических признаках, которые включают и компьютерно-томографические патологии воздухопроводящих путей, то их можно разделить на три составляющих.

1. Патологические изменения бронхов (бронхит):

- сужение или расширение просвета;

- деформация просвета бронхов;

- изменение воздушности просветов.

2. Нарушение воздушности вентилируемых отделов легких:

- гиперинфляция, обусловленная бронхиальной обструкцией;

Это основные рентгенологические признаки.

Рентгенологическими признаками хронического бронхита являются изменения легочного рисунка. Его усиление и деформация. Утолщение стенок бронхов, что проявляется симптомами «трамвайных рельсов». В половине случаев при хроническом бронхите рентгенологическая картина может быть нормальной.

При КТ признаками хронического бронхита является утолщение стенок бронхов за счет воспаления фиброза. В норме стенки бронхов достаточно тонкие. Деформация наружных контуров бронхов, которая может быть обусловлена как отеком перебронхиального интерстиция, так и воспалительными изменениями.

Перебронхиальный фиброз приводит к различной степени деформации наружных контуров. Утолщение стенок приводит к сужению просветов бронхов. За счет нарушения бронхиальной проходимости все это может вызывать неравномерную воздушность легочной ткани в зоне патологических изменений.

Приведены примеры. Мы видим, как утолщена стенка бронхов на правом слайде. Завуалирован просвет бронхов в средней доле правого легкого, утолщены стенки, имеется содержимое в просвете бронхов.

Бронхоэктазы представляют собой локальное необратимое расширение стенки бронха. Рентгенологически проявляются выраженной сетчатой ячеистой деформацией легочного рисунка.

КТ является золотым стандартом выявления бронхоэктазов. Это неинвазивный метод. Она обладает очень высокой чувствительностью выявления и специфичностью. Практически около 100%.

Основными признаками бронхоэктазов являются расширения просвета бронха больше 1 относительно диаметра рядом находящейся артерии. Это отсутствие нормального уменьшения диаметра бронхов по направлению к периферии. Видимость просвета бронхов в кортикальных отделах легких.

Приведена бронхоэктатическая деформация одного из сегментарных бронхов.

КТ позволяет не только выявить бронхоэктазы, но и различить их по видам. Различают цилиндрические бронхоэктазы, которые представляют собой цилиндрическое расширение просвета бронха. Чаще всего это поствоспалительные бронхоэктазы в исходе воспалительных процессов.

Они имеют очень характерный симптом при компьютерно-томографическом исследовании – симптом кольца перстня с камнем или кольца с камнем. Кольцо (мы видим в нижней доле левого легкого) представляет собой расширенный просвет бронхов с достаточно толстыми стенками. Камешек – это рядом располагающаяся артерия.

Цилиндрические бронхоэктазы в основном формируются в исходе воспалительных процессов. Варикозные (веретенообразные) бронхоэктазы представляют собой неравномерные варикозно-расширенные просветы бронхов, которые часто могут заканчиваться кистовидными расширениями.

Чаще всего такие бронхоэктазы мы наблюдаем при аномалиях бронхиального дерева и при кистозном фиброзе. При патологических процессах, которые сопровождаются нарушением дренажной функции бронхов. Там формируются веретенообразные бронхоэктазы.

Мы можем хорошо оценить по КТ состояния, есть ли воспаления, то есть активность процесса. Либо это уже явления фиброза.

Мешотчатые бронхоэктазы характерны для бронхоэктатической болезни. Чаще это врожденные мешотчатые бронхокистовидные бронхоэктазы. При КТ мы видим мешотчатообразные структуры, которые могут содержать в себе горизонтальный уровень, различная степень заполнения содержимым может быть. Это свидетельствует о воспалении.

Таким образом, КТ позволяет не только лучше выявить бронхоэктазы, различить их по видам, но и оценить степень активности.

О бронхиальной обструкции очень подробно сегодня было рассказано. Она представляет собой неравномерную воздушность легочной паренхимы за счет вздутия вторичных долек и олигемии, без явных признаков деструкции.

Приведена плотность легочной паренхимы в различных отделах. Мы видим, что она не совсем равномерная.

Если говорить о клиническом значении и о применении КТ в диагностике изменений воздухопроводящих путей, то следует начать с аномалий и пороков развития бронхов. Это состояние, которое закладывается еще внутриутробно. Как правило, врожденное состояние. Но выявляется уже где-то на второй-третьей декаде жизни, если мы говорим о бронхах.

Агенезия (аплазия) легкого – это достаточно редко встречающийся порок. Агенезия представляет собой отсутствие легкого вместе с главным бронхом. Аплазия – отсутствие легкого при наличии рудиментарного главного бронха.

Клиническая картина заключается в повторных пневмониях, бронхитах, продуктивном кашле, одышке, отставании в физическом развитии. При осмотре мы можем выявить деформацию грудной клетки в виде западания или уплощения на стороне порока, поскольку отсутствует легкое.

При бронхоскопии выявляется отсутствие или рудимент главного бронха.

Характерная рентгенологическая картина при агенезии бронхов. Признаком является уменьшение объема грудной клетки на стороне поражения за счет отсутствия легкого. Сужение межреберных промежутков. Интенсивное однородное затенение на стороне порока. Он проявляется синдромом тотального затенения легкого на стороне порока.

Мы видим смещение средостения в эту сторону. Контуры диафрагмы и сердца не дифференцируются на этом фоне. Возможно пролабирование увеличенного единственного легкого через средостение – «легочная грыжа».

Приведен пример аплазии левого легкого в сочетании с сепарацией правого верхушечного бронха. Одно только правое легкое, которое значительно увеличено в размерах, пролабирует через переднее и заднее средостение, охватывая его. Мы видим только присутствие левого главного бронха и культю левого главного бронха. Полное отсутствие его долевых и сегментарных ветвей.

Сепарация правого верхушечного бронха. Правый главный бронх делится на передний и задний сегменты. Верхушечный отходит от трахеи.

Агенезия доли легкого не имеет клинического значения, так как гемиторакс заполняется увеличенной в размерах и нормально развитой долей (долями), которая функционально мало отличается от нормального легкого.

Но рентгенологически каким образом можно заподозрить этот порок. Вообще отсутствие чего-то можно заподозрить по смещению корня легкого, диафрагмы средостения.

Пациентка с агенезией верхней доли правого легкого. Смещение к верху корня. Правое легкое находится практически на одном уровне с левым, а должен находиться ниже, на межреберье. Незначительное смещение средостения. Трахея смещена вправо. Повышение воздушности верхних отделов правого легкого.

Аплазия доли легкого – это еще более редко встречающаяся аномалия. Развивается слепо заканчивающийся долевой бронх, который имеет продолжение в виде двух разветвлений. В культе недоразвитого бронха очень часто развивается хронический воспалительный процесс. Формируются кистовидные бронхоэктазы с наличием горизонтальных уровней.

Клиническая картина этого порока имеет сходство с бронхоэктатической болезнью.

Гипоплазия легкого представляет собой равномерное недоразвитие органа с редукцией бронхиального дерева. Клинически проявляется кашлем с мокротой, умеренной одышкой при физической нагрузке. Возможно, кровохарканьем.

При бронхоскопии возможно выявление нормальной или воспаленной слизистой оболочки бронхов. Наличие секрета в бронхах, смещение трахеи в сторону поражения.

При обычном рентгенологическом исследовании выявляется уменьшение объемов грудной клетки на стороне порока, сужение межреберей. Высокое стояние диафрагмы. Смещение органов средостения в сторону порока и ячеистая деформация легочного рисунка либо его обеднение на стороне недоразвитого легкого.

Показана гипоплазия левого легкого у ребенка. Здесь мы не видим культи главного бронха, как в случае аплазии. Здесь все-таки имеется деление главного бронха на долевые, сегментарные. Но имеется недоразвитие легочной ткани и формирование мешотчатых бронхоэктазов.

В то же время компенсаторное повышение воздушности правого легкого с формированием передней диастинальной грыжи.

Трахеобронхомегалия – порок развития, который характеризуется расширением трахеи и крупных бронхов вследствие врожденного недоразвития эластических и мышечных волокон, их стенок. Этот порок был описан в 1932-м году. Еще известен под названием синдрома P. Mounier-Khun.

Патогенетически, учитывая, что такие широкие бронхи, широкая трахея, происходит нарушение дренажно-очистительной функции и развитие постоянного рецидивирующего бронхиального дерева, развития бронхоэктазов.

Клинически проявляется характерным грубым «вибрирующим» кашлем, длительным отхаркиванием, рецидивирующей бронхолегочной инфекцией. Постепенно происходит развитие дыхательной недостаточности.

При бронхоскопии выявляют расширенный просвет трахеи и бронхов и слабость стенок бронхов. В плане диагностики возможно применение рентгенографии, КТ, бронхоскопии.

Пример. Пациент 43-х лет. С раннего детства – рецидивирующие гнойные бронхиты. В 25 лет ему был поставлен диагноз: Бронхоэктатическая болезнь. Бронхография ни разу не проводилась.

Что обращает на себя внимание уже при обычном рентгенологическом исследовании. Это резкое расширение трахеи. В норме поперечник должен составлять где-то 18 мм. Но у крупных людей он не превышает 22-х. Здесь мы видим значительное расширение трахеи и выраженную деформацию легочного рисунка в средних и нижних отделах с формированием кистовидных структур с горизонтальным уровнем.

Проведение КТ. Значительное расширение просвета трахеи, главных и долевых бронхов и формирование бронхоэктазов.

Синдром Вильямса Кемпбелла – это порок развития, который характеризуется полным отсутствием и недостаточным развитием хрящей бронхов от второго до 6-8 порядков, который проявляется генерализованными бронхоэктазами.

Этот порок был описан в 1860-м году. В основе лежит гипоплазия и полное отсутствие хрящей бронхов, которое приводит к экспираторному коллапсу бронхов среднего калибра. Вследствие этого нарушается дренажно-очистительная функция легких. Это все приводит к развитию гнойного эндобронхита и формированию бронхоэктазов.

Клиническая картина проявляется вентиляционными нарушениями и постоянными рецидивирующими бронхо-легочными инфекциями. При бронхоскопии выявляют катаральный и гнойный эндобронхит, дискенезию бронхиальных стенок.

Пример пациентки, которая около 3-х лет наблюдалась в туберкулезном диспансере с диагнозом: Очаговый туберкулез (то в стадии ремиссии, то обострение). В верхних отделах легких с обеих сторон на уровне второго заднего сегмента очагово-подобные уплотнения легочной ткани.

Хотя при линейной томографии очень хорошо видно (особенно слева), что они имеют вид линейных и ветвящихся структур.

При КТ мы очень хорошо видим, что причиной этих состояний являются двусторонние расширенные бронхи с наличием внутри бронхов содержимого, уплотнения, утолщения стенок бронхов. Двусторонний процесс, который при бронхологическом исследовании и при биопсии был верифицирован как синдром Вильямса Кемпбелла.

При мультипланарной реконструкции мы очень хорошо видим распространенность этих изменений.

При обострении бронхи заполнялись, имели вид очагово-подобных уплотнений при рентгенологическом исследовании. В фазе ремиссии вроде все проходило.

Солитарная киста представляет собой порок развития одного из мелких бронхов. Рентгенологическая картина зависит от состояния. До прорыва бронх это может быть округлая тень с четкими контурами. После прорыва бронх – круглая тонкостенная полость с горизонтальным уровнем жидкости.

Синдром Зиверта Картагенера представляет собой триаду симптомов. Это бронхоэктазия с хроническим бронхитом, рецидивирующей пневмонией и бронхореей. Хронические синуситы с назальным полипозом и ринореей. Situs viscerum inversus totalis/partialis.

Клинический пример. Пациентка 43-х лет. В 1979-м году, когда ей было 10 лет, у нее определили декстра позицию сердца. Затем постепенно в течение жизни, начиная с 10-ти лет, постоянно беспокоил кашель. Нарастала гнойная мокрота в течение жизни, одышка на 4-м десятке и постоянно рецидивирующая пневмония.

В 1993-м году у нее были заподозрены бронхоэктазы. Бронхография не проводилась. К нам в клинику она поступила в 2002-м году. Она замужем, но детей нет. У нее никогда не было беременности. Было поставлено бесплодие.

При рентгенологическом исследовании органов грудной клетки мы видим обратное расположение сердца (декстракардию).

При УЗИ потом было выявлено и обратное расположение всех органов. Изменение нижней доли правого легкого в виде ячеистой деформации легочного рисунка.

При КТ очень хорошо определялось, что правое легкое двухдолевое по расположению между левых щелей. Левое легкое трехдолевое, потому что мы видим и добавочную и главную междолевую щель. При КТ мы видим объемные уменьшения нижней доли с наличием многочисленных бронхоэктазов и в нижней доле, и в средней доле, и в левом легком – мешотчатых варикозных бронхоэктазов.

Были выявлены признаки полипозного синусита околоносовых пазух. Таким образом, у нас имеется триада. На основании этого пациентке был поставлен диагноз: Синдром Зиверта Картагенера. После лечения бронхоскопия, санационная бронхоскопия – достаточно хорошая, положительная динамика.

Имеются пороки развития бронхов, которые хорошо выявляются при КТ исследовании. Но могут быть еще различные варианты ветвления бронхиального дерева, что представляет собой трахеальный бронх, прежде всего. Он чаще встречается по правой стенке и располагается на 2 см выше карины.

В большинстве случаев никаких патологических изменений не выявляется. Выявляется, как правило, случайно при проведении КТ и бронхографии.

Трахеальный бронх – это собирательное понятие, потому что существует несколько вариантов его отхождения, когда верхушечный бронх отходит от трахеи (сепарация). Собственный трахеальный бронх, когда верхние долевые бронхи имеют нормальное количество.

Наиболее клинически значимая – это транспозиция верхнего долевого бронха. Когда весь верхний долевой бронх с сегментарными ветвями отходит от трахеи, это может иметь определенное значение при оказании анестезиологического пособия. Инкубационная трубка будет располагаться ниже.

Сепарация трахеального бронха.

У нас очень много осталось материала. Я думаю, что мы в следующий раз продолжим. Сейчас мы остановились в основном на аномалиях бронхиального дерева. С помощью КТ это хорошо выявляется. Очень длительно пациенты наблюдаются с другими диагнозами.

Лечение бронхоэктатической болезни

Бронхоэктазии — необратимые морфологические изменения (расширение, деформация) и функциональная неполноценность бронхов, приводящие к хроническому нагноительному заболеванию легких. Весь комплекс легочных и внелегочных изменений при наличии бронхоэктазов называют бронхоэктатической болезнью.

Бронхоэктазы врожденные и приобретенные

Врожденные бронхоэктазы встречаются сравнительно редко и развиваются в связи с нарушениями формирования бронхиального дерева. Гистологический признак врожденных бронхоэктазов — беспорядочное расположение в их стенке структурных элементов бронха.

Основной этиологический фактор приобретенных бронхоэктазов — генетически определенная неполноценность бронхиального дерева (недоразвитие элементов бронхиальной стенки), которая в сочетании с нарушением бронхиальной проходимости и появлением воспаления приводит к стойкой деформации бронхов.

Формированию бронхоэктазов в значительной степени способствует коклюш, ОРЗ, корь, бронхиты, пневмонии, абсцессы легких, туберкулез, инородные тела в трахеобронхиальном дереве.

Основные жалобы: кашель с большим количеством гнойной мокроты, кровохарканье, боли в груди, одышка, лихорадка, потливость, снижение массы тела и работоспособности. Количество и характер мокроты зависят от степени поражения бронхов. В ней могут быть примеси крови и гноя, неприятный запах.

Заболевание характеризуется обострениями и ремиссиями. Во время обострений повышается температура, появляется одышка, хрипы в груди, посинение губ. На фоне долгого течения пальцы больного приобретают характерную форму барабанных палочек, а ногти — часового стекла. Постепенно общее состояние пациента ухудшается.

Бронхоэктатическая болезнь часто осложняется легочным кровотечением, абсцедированием, развитием пневмофиброза и эмфиземы легких, «легочным сердцем», амилоидозом.

Современная тактика лечения

При бронхоэктазе назначают современные антибиотики класса макролидов, чтобы подавить патогенную микрофлору, и β2-агонисты для устранения рефлекторных спазмов мелких бронхов. Также эффективны муколитики, разжижающие слизь и облегчающие ее откашливание. Чтобы купировать воспаление, при лечении бронхоэктаза показаны гормональные средства. Для активизации собственных защитных сил организма в терапевтическую схему включают иммуностимуляторы.

Ключевая процедура консервативного лечения бронхоэктаза — санация бронхиального древа (очистка просвета бронхов от гнойной мокроты с последующим введением антибиотиков). При признаках кислородной недостаточности назначают кислородотерапию. Больному также назначают комплекс упражнений, способствующих эвакуации бронхиальной мокроты, и вибрационный массаж грудной клетки. Для общего укрепления организма показаны:

высококалорийный рацион — 3000 ккал в сутки;
диетотерапия — функциональное питание, богатое нутриентами;
витаминотерапия.

Учитывая необратимость процесса, а, следовательно, бесперспективность консервативной терапии, единственным радикальным методом лечения бронхоэктатической болезни следует считать хирургический, объем которого зависит от распространения бронхоэктазов.

Реабилитация, профилактика, возможные риски

Важная составляющая комплексной реабилитации при бронхоэктатической болезни — коррекция образа жизни. Пациенту необходимо гулять на свежем воздухе, бросить курить и избегать пассивного курения, придерживаться сбалансированного рациона, заниматься физкультурой, регулярно делать дыхательные упражнения.

Важно находиться на диспансерном учете у пульмонолога, с назначенной врачом частотой посещать профилактические приемы, при необходимости проходить курсы физиотерапии. Комплексная профилактика предусматривает своевременную терапию респираторных заболеваний и закаливание.

Без адекватного лечения бронхоэктатической болезни развиваются хронические бронхиты, легочная и сердечная недостаточность, легочное сердце, бронхиальная астма. У пациентов снижается работоспособность и ухудшается качество жизни. Крайне важно своевременно обратиться к врачу, чтобы добиться длительной устойчивой ремиссии.

Что такое бронхоэктазы?

Одной из составляющей респираторной системы человека являются бронхи. Это воздухоносные трубочки с относительно ровной внутренней поверхностью, по которым проходит воздух. Они являются составной частью легких.
В результате различных заболеваний могут возникать деформации бронхов различной формы. Называются эти деформации - бронхоэктазы.

Бронхоэктазы – это стойкие необратимые расширения бронхов, причиной которых является изменение стенок бронхов

Причины развития бронхоэктазов
Выделяют две основные группы причин развития бронхоэктазов:

врожденные — наличие у новорожденного изменений в легких в результате нарушения формирования бронхов плода, дефиците альфа 1-антитрипсина и муковисцедозе.
приобретенные — возникающие у детей или взрослых, вследствие перенесенных бронхолегочных заболеваний.

Что такое бронхоэктатическая болезнь
Бронхоэктазы могут быть выявлены случайно и не проявляться никакими жалобами. Если в ходе дальнейшено обследования пульмонолог не выявляет признаков воспалительного процесса, то в этом случае бронхонхоэктазы не требуют лечения. Рекомендуется только специальный комплекс дыхательной гимнастики и профилактические прививки.
Если же в бронхоэктазах скапливается воспалительный секрет, вокруг бронхов в легочной ткани постоянно существует воспаление, формируются рубцы, то такое состояние называется бронхоэктатическая болезнь. Это заболевание склонно к постоянному прогрессированию, то есть распространению изменений в бронхах и легочной ткани, с образованием новых бронхоэктазов. Бронхоэктатическая болезнь всегда требует профилактического лечения или лечения в период обострения у пульмонолога.

Приобретенные бронхоэктазы
Попробую объяснить механизм формирования деформации бронхов (бронхоэктазов) если они появляются в легочной ткани уже после рождения. Мы с Вами уже говорили, что изменения формы и просвета бронхов при этой болезни носят стойкий, необратимый характер. Чаще всего механизм развития бронхоэктазов следующий:. сначала развивается повреждение стенки бронха (в основном, вследствие тяжелой или вяло текущей инфекции или токсического повреждения). Затем его просвет может расшириться из-за «давления» на стенку бронха изнутри скопившейся в его просвете мокроты или сформировавшиеся на фоне воспаления грубые рубцовые изменения легочной ткани могут «растянуть» бронхи и привести к изменению их формы.

Проявления бронхоэктатической болезни
Симптомы, которые могут помочь заподозрить бронхоэктазы:

Кашель с обильной гнойной мокротой. Если бронхоэктазы расположены преимущественно с одной стороны, мокрота может лучше отходить при определенном положении тела (например, на правом или левом боку).
Кровь в мокроте встречается в 20-25% случаев.
Одышка развивается чаще всего при обострении заболевания или большой распространенности процесса в легких.
Повторные пневмонии , чаще всего с одной и той же локализацией. Это очень характерный и частый признак бронхоэктатической болезни, ведь в деформированных расширенных бронхах постоянно скапливается слизь и при присоединении любой инфекции развивается воспаление в легочной ткани.

Кашель с отделением большого количества гнойной или слизисто-гнойной мокроты
Повторные пневмонии , чаще всего с одной и той же локализацией

Диагностика бронхоэктатической болезни

Достоверный диагноз бронхоэктатической болезни или бронхоэктазов ставится только после проведения компьютерной томографии органов грудной клетки в режиме высокого разрешения

Бронхоскопия (осмотр бронхов с помощью специальной аппаратуры) не относится к методам диагностики бронхоэктазов, но она может помочь выявить локализацию бронха - источника повышенного отделения слизисто-гнойного секрета и\или крови. При бронхоскопии также можно санировать поврежденные бронхи, вводя в них антимикробные растворы.
Бронхография (введение контрастного вещества в бронхи) в настоящий момент, как метод диагностики бронхоэктазов не проводится из-за большого количества побочных эффектом и недостаточной информативности.

Дополнительные исследования, которые необходимо провести после выявления бронхоэктазов

Посев мокроты с определением чувствительности к антибиотикам
Посев мокроты на Mycobactérium tuberculósis (туберкулезная палочка) и возбудители нетуберкулезного микобактериоза
Функция внешнего дыхания с бронхорасширяющим тестом для выявления бронхоспазма и решения вопроса о необходимости назначения ингаляторов.
При частых простудах и синуситах (воспаление придаточных пазух носа) , необходимо пройти иммунологическое обследование (определить уровни иммуноглобулинов A, M, G ) с целью выявить значительное снижение иммунитета.
При обнаружении множественных бронхоэктазов или бронхоэктатической болезни в молодом возрасте необходимо пройти обследование для исключения муковисцедоза. При легком течении этого врожденного заболевания диагноз мог быть не поставлен в детском возрасте.
Определение уровня альфа 1 антитрипсина в крови
Определение антител к Aspergillus fumigatus классов иммуноглобулины E,G для исключения бронхолегочного аспергиллиза (грибковое поражение легких) и исследование крови на галлактаманан.

Вопрос о хирургическом лечении бронхоэктатической болезни принимает торокальный хирург совместно с пульмонологом

Немедикаментозное лечение бронхоэктатической болезни
Чем меньше будет скапливаться слизи в деформированных бронхах, тем меньше будет вероятность обострений и прогрессирования заболевания. Для этой цели разработана методика постурального дренажа Это - лечебная процедура, облегчающая отхождение бронхиального секрета и повышающая продуктивность кашля путем придания телу специальных дренажных положений. В этих положениях мокрота продвигается под действием силы тяжести по направлению к главным бронхам и трахее и при кашле удаляется из бронхов.
Методики постурального дренажа, дыхательной гимнастики и дыхательные тренажеры Вам может порекомендовать врач пульмонолог

Цилиндрические бронхоэктазы. Кистозные и варикозные бронхоэктазы.

При данной форме сохраняется структура стенки, но бронх расширен почти по всей длине. В мелких бронхах изменения, как правило, соответствуют гистологической картине панбронхиолита. Мышцы стенки бронхов раздвинуты по кольцу, наблюдается урежение эластического слоя стенки, подслизистые железь разрыхлены, гипертрофированы, могут содержать эффекторные клетки воспаления, иногда наблюдается атрофия желез и кистозное расширение их протоков. В нервны волокнах стенки явления дистрофии и варикозного расширения. Слизистая оболочка бронхов, как правило, не изменена. В сухих БЭ просветы бронхов свободны, стенки их тонкие, с минимальной лимфоплазмоцитарной инфильтрацией.

В мокрых бронхоэктазах в просветах скопление детрита с ПЯЛ, макрофагами, десквамированным эпителием, ПЯЛ и лимфоциты могут быть в стенке бронха. Иногда материал в просветах бронхов кальцинируется и возникает бронхолитиаз. По периферии цилиндрических БЭ участки выраженной эмфиземы.

Макроскопически расширенные бронхи сближены между собой, могут содержать большое количество густого секрета или представляют собой кистозные полости без секрета. Стенка бронхов в зонах расширений, как правило, нарушена. Наблюдаются очаговые утолщения и истончения стенки бронха, эластические волокна всегда видны в стенке, однако или уменьшены в объеме, или не изменены, гладкая мускулатура стенки местами гипертрофирована, местами атрофична. Хрящевые пластинки крупных бронхов могут быть кальцинированы, иногда с наличием элементов костного мозга, или не изменены.

В просветах бронхов скопление слизи, содержащей десквамированный эпителий, ПЯЛ, макрофаги, часто в состоянии незавершенного фагоцитоза. ПЯЛ, лимфоциты, плазматические клетки обнаруживаются и в стенке бронха, иногда вокруг бронхиол. Наличие ПЯЛ в просветах и стенках альвеол свидетельствует о развитии микропневмонии, иногда фокусы пневмонии бывают довольно значительных размеров. Кроме того, в стенке бронха имеют место разрастание грануляционной ткани и ангиоматоз собственной пластинки слизистой оболочки. Довольно часто в зонах БЭ наблюдается массивное скопление лимфоидной ткани, вплоть до образования фолликулов с герминативными центрами, как правило, в зонах с измененной слизистой оболочкой.

В отдельных случаях наблюдаются значительные разрастания фиброзной ткани в стенке по типу рубца, содержащего остатки желез, хряща, мышц, эластических волокон, в этих зонах нервные стволы и ганглии встречаются редко. Иногда наблюдается мощное разрастание эластической ткани в сочетании с фиброзом стенки, распространяющееся на окружающую легочную ткань, что носит название мышечного цирроза. В менее измененных участках БЭ нервные волокна в состоянии дистрофии разной степени выраженности. Эпителий в зонах БЭ может быть неизмененным высоким призматическим, с выраженной плоскоклеточной метаплазией или дисплазией на грануляционной ткани, лишенной базальной мембраны, иногда наблюдаются участки изъязвления, некроза и фибриноидного воспаления в эпителиальном пласте.

По периферии в окружающей легочной ткани описывают участки организующейся пневмонии, встречаются аденоматозные структуры, как правило, в зонах разрастания фиброзной ткани или по ее периферии, а также участки иррегулярной эмфиземы. Подплеврально бронхиолоэктазы образуют значительных размеров полости. Довольно часто БЭ сопутствует пролиферация по их периферии нейроэндокринных клеток с развитием «опухольки» (туморлет). Кро-ме того, имеет место обструкция бронхиол рядом с выраженными БЭ. Считается что обструктивный бронхиолит и БЭ - два взаимосвязанных патогенетических процесса. Нижележащие к БЭ бронхиолы расширены и заполнены слизью. Вокруг таких полостей - перифокальная, часто фибринозная пневмония, имеющая вид масляного пятна.

При всех видах бронхоэктазов увеличивается число бронхиальных артерий, что способствует поддержанию воспаления, развитию грануляционной ткани и фиброзу. Увеличение просветов бронхиальных вен приводит к увеличению шунта слева направо. Описывается также увеличение числа анастомозов между бронхиальными артериями и ветвями легочной артерии с развитием ретроградного кровотока. Изменения ветвей легочной артерии наблюдается в основном в зонах иррегулярной эмфиземы. Повышение давления в системе легочной артерии при ограниченных БЭ, как правило, не характерно, так же как и формирование легочного сердца.

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Бронхоэктазы

Бронхоэктазы (БЭ)- стойкое, необратимое расширение ветвей бронхиального дерева, обусловленное деструкцией стенок бронхов и/или нарушением нервно-мышечного тонуса вследствие воспаления, склероза, дистрофии, гипоплазии их структурных элементов.

ЭТИОЛОГИЯ БЭ (W.M.Thurbeck, M.D.Iseman)
 Постинфекционные (инфекции нижних дыхательных путей, абсцедирующие пневмонии у взрослых, туберкулез, аденовирусная инфекция, коклюш, корь);

 Обструктивные (инородное тело, опухоли, внешняя компрессия дыхательных путей);

 Ингаляционные повреждения (вдыхание токсинов, раздражающих газов, паров, дыма, включая термическое повреждение дыхательных путей);

 Аспирационные (ГЭРБ, аспирационные пневмонии);

 Генетически детерминированные (муковисидоз, синдром цилиарной дискинезии);

 Врожденные аномалии (агенезии, гипоплазии, секвестрации, шунты, карликовость, синдром Мунье-Куна);

 Дефицит и аномалии альфа1-антитрипсина;

 Хронические диффузные заболевания легких известной или неустановленной этиологии (саркоидоз, коллагеноз);

 Идиопатические воспалительные расстройства (анкилозирующий спондилоартрит, воспалительные заболевания кишечника, рецидивирующий
полихондрит);

 Другие причины (аллергический бронхолегочный аспергиллез, радиационное пореждение, ВИЧ-инфекция).

Классификация БЭ

I. Форма расширения бронхов — Классификация Reid.
1. Цилиндрические (тубулярные и веретенообразные)
2. Варикозный
3. Кистозный (мешотчатый).

II. Распространённость
процесса
1. Односторонние 2. Двусторонние

III Фаза процесса
1. Обострение
2. Ремиссия

Радиологические находки.

Рентгенография.
Деформация и усиление легочного рисунка за счет перибронхиальных фиброзных и воспалительных изменений; петлистый легочный рисунок в области базальных сегментов легких.
Тонкостенные кольцевидные тени (полости), иногда с уровнем жидкости. Этот симптом чаше всего бывает при кистозных бронхоэктазах.
Уменьшение объема пораженных сегментов легких.
Повышение прозрачности (эмфизема) здоровых сегментов легких.
Симптом „ампутации» корня легкого.
Непрямые признаки бронхоэктазов при их локализации в нижней доле левого легкого — изменение положения головки корня левого легкого в результате объемного уменьшения нижней доли, разжижения легочного рисунка верхней доли как прояапения компенсаторной эмфиземы, смешения органов средостения влево в результате гиповентиляции нижней доли левого легкого. Сопутствующий фиброз плевры в очаге поражения. Иногда — экссудативный плеврит.

КТ

— Двойное превышение ширины бронха над сосудом указывает на дилатацию, так называемый синдром «перстня», кольцо – просвет бронха, «камень»-сосуд;
— отсутствие сужение бронха по направлению к периферии – синдром «трамвайного пути»;
— визуализация бронхов в пределах 1 см от реберной плевры.
— в кистозных бронхоэктазах часто задерживается секрет с формированием горизонтальных уровней жидкости.
— синдром виноградной горсти.
— синдром дерева в почках

NB!
Изолированное ограниченное расширение заполненного слизью бронха может быть непрямым симптомом маленькой эндобронхиальный опухоли.
Дифференцирование репетиционных кист от артериовенозных мальформация легко достижимо после внутривенного контрастирования.

Читайте также: