Цветовая допплерография транспозиции аорты и легочного ствола. Допплерография легочного кровотока у плода

Обновлено: 24.04.2024

Немецкий центр детской кардиологии «Асклепий», г. Санкт-Августин (Deutsche Kinderherzzentrum (DKHZ) Sankt Augustin) неподалеку от Бонна входит в число крупнейших кардиоцентров Германии и принимает не только детей, но и взрослых пациентов с врожденными пороками сердца. Центр детской кардиологии имеет высочайшую репутацию во всем мире и привлекает множество иностранных пациентов.

Начиная с двадцатой недели беременности при выявлении сердечной патологии плода еще в утробе матери, ребенок находится под пристальным наблюдением врачей Немецкого центра детской кардиологии «Асклепий», г. Санкт-Августин. Наблюдение продолжается на протяжении всей жизни человека, имевшего в анамнезе кардиологические проблемы.

Спектр диагностических услуг Центра детской кардиологии включает УЗИ сердца, ЭКГ, наблюдение за работой сердца с кардиостимулятором и программирование кардиостимулятора, МРТ сердца, диагностические и инвазивные вмешательства в лаборатории катетеризации сердца. К услугам пациентов центра – новейшие методы диагностики, опыт и знания лучших немецких детских кардиологов. Персонал клиники – детские кардиологи, анестезиологи, медсестры, психологи и другие специалисты – достигли больших успехов на своем поприще: маленькие пациенты покидают клинику практически здоровыми и способными вести нормальный образ жизни, что бесконечно радует их родителей.

Расширенные диагностические обследования определяют тактику лечения. В последние годы кардиология развивается необычайно быстро. В арсенале кардиологов оказались методы быстрой диагностики тяжелейших заболеваний и пороков развития, а также инвазивные терапевтические методики, не требующие хирургических вмешательств. Новые диагностические и терапевтические инновации позволяют не только избежать операций на открытом сердце (а, значит, и осложнений после таких операций), но и значительно сократить сроки пребывания пациента в стационаре. Последний фактор имеет важное значение, учитывая возраст пациентов.

В ходе инвазивных кардиологических вмешательств в брюшной полости производится небольшой разрез, устанавливается катетерный порт, через который в сосуды и в сердце вводятся фото- и видеокамеры, катетеры для фиксации стенок сосудов, баллоны для ТБКА (транслюминальная баллонная коронарная ангиопластика) и другие приспособления. С их помощью корректируются дефекты сосудистой системы и полностью восстанавливается работа сердца. Эффективность в достижении полного излечения пациентов, которого удается добиться врачам отделения детской кардиологии Немецкого детского кардиологического центра г. Санкт-Августин, имеет высочайшую репутацию как в Германии, так и за ее пределами. Высокий процент излечений, положительные отзывы самих пациентов и их близких говорят сами за себя о качестве медицинских услуг и профессионализме сотрудников отделения.
Результаты работы Центра анализируются и оцениваются в Европейском банке данных. В результате постоянного мониторинга деятельности Центра, он неизменно входит в число лучших медицинских учреждений Европы.

Профессор, почетный профессор, д.м.н. Мартин Б.Э. Шнайдер (Prof. Prof. hc. Dr. med. Martin Schneider) с 2003 года возглавляет отделение детской кардиологии в Санкт-Августине. Имя профессора Шнайдера известно во всем медицинском мире: как врача-клинициста, как талантливого ученного, как прекрасного докладчика. Он ─ желанный гость во многих университетах с мировой известностью. Профессор М. Шнайдер ─ член различных немецких и международных специализированных обществ и ассоциаций и эксперт с мировой известностью. В сотрудничестве с другими специализированными экспертными центрами (в частности, с Западногерманским кардиоцентром в составе медицинского комплекса при университете г. Эссен) профессор Шнайдер и его сотрудники делают все возможное и невозможное, чтобы сохранить жизнь маленьким и взрослым пациентам. Деятельность Немецкого центра детской кардиологии, Санкт-Августин подвергается тщательной проверке в рамках обеспечения качества. Результаты работы Центра анализируются и оцениваются в Европейском банке данных. По результатам оценок Центр неизменно входит в число лучших медицинских учреждений Европы.

Цветовая допплерография транспозиции аорты и легочного ствола. Допплерография легочного кровотока у плода




  • НИО хирургии аорты, коронарных и периферических артерий
  • НИО новых хирургических технологий
  • НИО хирургической аритмологии
  • НИО эндоваскулярной хирургии
  • НИО сосудистой и гибридной хирургии
  • НИО онкологии и радиотерапии
  • НИО ангионеврологии и нейрохирургии
  • НИО анестезиологии и реаниматологии
  • НИО лучевой и инструментальной диагностики
  • Состав совета по защите докторских и кандидатских диссертаций
  • Требования к соискателям
  • Соискатели
  • Апелляции
  • ГОСТ по оформлению диссертации и автореферата
  • Контакты совета
  • Генеральный директор Центра
  • Руководство Центра
  • Миссия
  • История
  • Мероприятия
  • Фотопроекты
  • Истории пациентов
  • Нормативные документы
  • Структура отдела
  • Организационно-методическая работа с регионами
  • Развитие телемедицинских технологий
  • Кадровая политика и повышение квалификации
  • Публичный отчет
  • Устав и регистрационные документы
  • Лицензии
  • Публичный отчет
  • Сведения о медицинских работниках
  • План развития Центра
  • Политика обработки персональных данных
  • Охрана труда
  • Политика в области охраны труда
  • Противодействие коррупции
  • Учетная политика

Транспозиция магистральных сосудов (ТМС) - это врожденный порок сердца, при котором аорта отходит от правого желудочка, а легочный ствол - от левого. ТМС считается одним из самых частых врожденных пороков сердца наравне с тетрадой Фалло, коарктацией аорты, дефектом межжелудочковой перегородки и т.д. При полной форме ТМС аорта берет начало не в левом желудочке, а в правом, а легочный ствол отходит от левого. Таким образом, получаются два круга, один из который «прогоняет» венозную кровь сквозь органы, а второй - отправляет ее в легкие и получает, по сути, ее же обратно.

При транспозиции магистральных артерий у ребенка не происходит обогащения кислородом артериальной крови, так как она движется по замкнутому кругу, минуя легкие. Появляется «синюшный» оттенок кожи, что может послужить сигналом к том, чтобы обратиться к специалисту.

Полную транспозицию в период беременности обнаружить сложно. При УЗИ сердце будет выглядеть нормальным, четырехкамерным, от него будут отходить два сосуда. Диагностическим критерием порока в данном случае может стать параллельный ход главных артерий, в норме перекрещивающихся, а также визуализация крупного сосуда, который берет начало в левом желудочке и делится на 2 ветви - легочные артерии.

Дети с транспозицией главных сосудов рождаются в срок, с нормальной массой или даже крупные, и уже в первые часы жизни заметны признаки ВПС: сильный цианоз («синюшный» оттенок) всего тела, одышка, увеличенное количество сердечных сокращений.

Хирургическое лечение

В качестве коррекции этой патологии используются 2 метода.

Первый метод - процедура Рашкинда. Суть ее сводится к тому, что в открытое овальное окно вводится катетер с баллоном, который раскрывают, разрывая межпредсердную перегородку и увеличивая дефект в диаметре. Это необходимо для того, чтобы увеличить объем проходящей через дефект венозной крови. Процедура выполняется эндоваскулярно под рентген-контролем.

Эффективность процедуры Рашкинда временная, она улучшает состояние ребенка на какой-то период и позволяет подготовиться к основному методу хирургического вмешательства.

Более эффективным методом лечения является устранение порока, т.е. хирургическое перемещение аорты и соединение ее со «своим» левым желудочком (она отходит от правого вместе с коронарными артериями), а легочной артерии - с правым желудочком.

Вмешательство проводят открытым способом, под общим наркозом, с помощью аппарата искусственного кровообращения, продолжительность - от полутора-двух часов и более, в зависимости от сложности порока.

После того, как малыш погружен в наркоз, хирург рассекает ткани грудной клетки и достигает сердца. Открыв путь к магистральным артериям и сердцу, врач отсекает оба сосуда несколько выше их прикрепления, примерно посередине длины. В устье легочной артерии подшиваются коронарные, затем сюда же «возвращают» аорту. Легочную артерию фиксируют к участку аорты, оставшемуся на выходе из правого желудочка, с помощью фрагмента перикарда.

Оптимальным сроком для проведения лечения считается первые неделя-две жизни. Если операцию произвести позже рекомендованного срока, то левый желудочек будет не готов к тому, что придется перекачивать кровь в большой круг кровообращения.

Цветовая допплерография транспозиции аорты и легочного ствола. Допплерография легочного кровотока у плода

Цветовая допплерография транспозиции аорты и легочного ствола. Допплерография легочного кровотока у плода

Транспозиция аорты и легочного ствола достаточно просто диагностируется с помощью обычной эхографии, если при осмотре сердца плода выполняется прицельное определение их расположения. Так как ход этих сосудов в большинстве случаев хорошо визуализируется при цветовом картировании, это прекрасно помогает устанавливать диагноз даже в тех случаях, когда качество серошкального изображения ограничено за счет эффекта «акустической тени», возникающего от ребер.

Двойное отхождение аорты и легочного ствола от правого желудочка, их транспозиция, коарктация аорты, стеноз артериального протока и тетрада Фалло идентифицируются с помощью цветовой допплерографии как непосредственно путем визуализации главных сосудов, так и опосредованно путем обнаружения сочетанных аномалий сердца.

Диагностика типа аритмии у плода с использованием М-режима часто ограничена из-за его неудобного положения и сложности визуализации сокращений предсердий и последующего анализа синхронных изменений, происходящих во время сердечного цикла. Цветовая и импульсно-волновая допплерография могут использоваться для измерения кровотока через атриовентрикулярные клапаны. Однако в случаях, когда кровоток приносящего и выносящего трактов нельзя измерить одновременно или использовать М-метод в сочетании с ЦДК, не всегда возможно осуществить диагностику характера аритмии.

Новое решение этой проблемы, впервые предложенное F.Y. Chan et al., заключается в использовании ЦДК и ИД для одновременного исследования кровотока в нижней полой вене и аорте, что позволяет определить синхронизацию предсердных и желудочковых сокращений. G. De Vore и J. Horenstein, используя принцип такого подхода, предложили другой вариант методики, одновременно регистрируя кровоток в легочной артерии и легочной вене. Преимущество их методики заключается в более простом получении плоскости сечения для изображения сосудов легких, которая не столь зависит от позиции плода, как плоскость для получения изображения аорты и нижней полой вены.

допплерография легочного кровотока

Обычное ультразвуковое исследование в режиме «реального времени» позволяет достаточно отчетливо визуализировать проксимальные и дистальные отделы сосудистого русла легких. Однако ЦДК выявляет легочную циркуляцию в значительно более полной степени, что способствует быстрой идентификации сосуда для последующего исследования с помощью ИД и позволяет точно скорректировать угол инсонации.

Профиль КСК легочных артерий плода характеризуется чрезвычайно быстрым ускорением кровотока, с последующей очень быстрой фазой раннего замедления, благодаря чему создается очень характерный «игольчатый» (needl-like) систолический пик. Дальнейшее замедление довольно быстро происходит в течение диастолы.

Цветовая и импульсно-волновая допплерографии предоставляют возможность качественной оценки кровотока при диагностике легочных пороков у плода. Ниже перечислены некоторые общие ситуации, при которых дополнительная информация о кровотоке способствует более полному пониманию имеющейся патологии.

1. Патологический кровоток в легочных артериях или венах может указывать на наличие другой аномалии сердца у плода, помимо той, которая уже была предварительно диагностирована. Например, это может помочь идентифицировать незаподозренное сужение овального окна у плода с гипоплазией левых отделов сердца.

2. Обнаружение с помощью допплерографии нормального артериального кровотока в сосудах легких у плода, у которого не удается визуализировать легочный ствол и его клапан, указывает на то, что оставшаяся часть ствола или две легочные артерии должны реградно снабжаться кровотоком из артериального протока или общего артериального ствола. Такое предположение способствует продолжению поиска этого коммуникантного сосуда даже в тех случаях, когда при первичном осмотре он не был обнаружен.

3. Цветовой допплер улучшает возможность визуализации сосудистых соединений при аномальном дренаже легочных вен. Благодаря этому, исследование выполняется намного быстрее, с получением более полной и точной информации.

4. Исследование артериального и венозного легочного кровообращения с ЦДК и ИД может демонстрировать локальное или общее снижение кровотока, обусловленное наличием новообразования в грудной полости плода. Допплерографические признаки этого состояния включают недостаточную визуализацию в цвете легочной васкуляризации и регистрацию очень низких скоростей кровотока.

5. Цветовая допплерография позволяет оценивать в динамике результаты лечения, направленного на уменьшение объема образования, локализованного в грудной полости плода, признаком эффективности которого является регистрация восстановленного легочного артериального кровотока. Выраженное увеличение васкуляризации и повышение максимальной систолической артериальной скорости, вероятно, происходит в результате значительного падения сопротивления кровотоку, за счет освобождения ткани легких от сдавления.

6. Цветовое картирование обеспечивает визуализацию артериальных питающих и венозных дренирующих сосудов у образования, обнаруженного в грудной полости плода. Мы считаем это особенно эффективным для повышения специфичности диагностики таких аномалий, как кистозно-аденоматозный порок легких или бронхолегочная секвестрация. Кроме того, описано наблюдение, что ЦДК было использовано для идентификации печени в содержимом грыжевого мешка при диафрагмальной грыже.

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Научно-консультативный совет сайта


Добрый день! Мне 43 года, внезапно появились вены по всему телу, очень много на лице. Я потихоньку все убираю. Но у меня спереди на шее очень стала видна вена. Она тянет и мешает мне. Я так понимаю, что это наружняя яремная вена и её можно убрать путем перевязки. Можно ли это сделать? Она сильно надувается. Со временем становясь больше и больше. Это очень некрасиво. Узи, ЭКГ,мрт,все хорошее, никаких нарушений нет. Вопрос только эстетики.

Юлия (вопрос задан 21.08.2020 в 13:30)


Удалить вену конечно можно. Но после операции будет виден шрам. И тогда снова встанет вопрос эстетики. Тогда стоит ли убирать вену?

Консультирует к.м.н. Федоров Е.Е.


Добрый день. Скажите, пожалуйста, как к Вам попасть на операцию по удалению хемодектомы шеи? Нахожусь в Минске, у нас за операцию не берутся, хемодектома у меня с 2014 года. Все обследования у меня на руках есть. Мне 66 лет

Ирина Евгеньевна (вопрос задан 20.08.2020 в 16:09)


Консультирует к.м.н. Федоров Е.Е.


Здравствуйте доктор! У моей мамы забитые сосуды нижней конечности левой ноги оно посинело Прохладная лежала месяц в больнице капали Гепарин Рингер Но более не ахают Её выписали Но ночами спать не может боль сильная кричит Кетанов Дексалгин не помогают что бы вы посоветовали

Любовь (вопрос задан 20.08.2020 в 16:06)


Консультирует к.м.н. Федоров Е.Е.


Добрый день, Евгений Евгеньевич! Если возможно, пожалуйста, проконсультируйте заключение при УЗИ шейных сосудов:Признаки стенозирующего атеросклероза и деформации брахиоцефальных артерий.Локальных гемодинамических изменений в области деформаций.Вхождение обеих позвоночных артерий на уровне С5.Эктазии внутренней яремной вены справа. Женщина 40 лет.
Врач сказала, что ничего страшного, такая картина наблюдается у многих, просто нужно наблюдать динамику? Значит отклонения всё же имеются? Насколько это серьёзно и что Вы рекомендуете в таких случаях. Заранее, большое Вам спасибо. Всех Вам благ!

Алла (вопрос задан 19.08.2020 в 17:04)


Изменения действительно есть у всех, мы же меняемся не только внешне, но и внутри. В настоящий момент никакой патологии нет. Рекомендации. Не курить, соблюдать диету с преимущественным содержанием птицы, рыбы, растительных масел.

Консультирует к.м.н. Федоров Е.Е.


дравствуйте, Евгений Евгеньевич. Прошла исследование: Магнитно-резонансная ангиография интракраниальных сосудов/венография. Исследование прошла с целью динамического обследования.
Заключение: MPA картина асимметрии поперечных, сигмовидных синусов и внутренних яремных вен,с признаками гипоплазия правого поперечного синуса и правый внутренней яремной вены. В сравнении с предыдущими МP данными без динамики .Также сохраняются локальный участок сужение просвета до 0,2 см и снижение кровотока в дистальных отделах правого поперечного синуса, протяжённостью да 0,8 см.
Очень интересует, насколько это серьёзно ,возможно ли операция и как лечить. Обращалась уже ни к одному неврологу и нейрохирургу, ничего конкретного не говорят. Заранее, спасибо.
С уважением к Вам.P.S. Извините, что пишу несколько раз, но почему-то часть заключения автоматически удаляется.

Елена (вопрос задан 18.08.2020 в 23:33)


Ничего серьезного у вас нет. Никакого специфического лечения не требуется. Видимо вариант анатомического развития, с которым вы живете всю свою жизнь.

Консультирует к.м.н. Федоров Е.Е.


Здравствуйте у брата диагноз: атеросклероз артерий правой нижней конечности. Окклюзия ОПА,НПА,ОБА,ГБА,ПКА берцовых артерий,IV ст. Сопутствующие: артериальная гипертония,111 ст 3 ст,ОВР,СНО. Ему этот диагноз поставили около месяца назад. Вообще он на больничном около года.Сейчас находится в больнице, недавно сделали ангиографию.сказали " забиты". Брат просит ампутировать конечность( боли.

Гульнара (вопрос задан 14.08.2020 в 7:16)


Консультирует к.м.н. Федоров Е.Е.


Здравствуйте доктор! Мне 23 года. У меня обнаружили стеноз левой сонной артерии 51% во время беременности в три месяца, когда я пошла ФАП стать на учет. У меня было давление 170/90 и меня срочно направили в роддом гинекологическое отделение и в итоге прервали мне беременность таблетированием. Сейчас я принимаю следующие таблетки:1. Аторис 40 мг; 2. Карвидил 6,25 мг 1/2таб 2 раза, 3.Амплодипин 10 мг 1таб веч,4. Кардиомагнил 75 мг веч. Принимаю эти таблетки и у меня давление 130/80, иногда 140/80. Все анализы сдала все в норме. Помогите пожалуйста как мне быть и когда мне можно родить детей. Заранее благодарю!

Самара Зупуева (вопрос задан 12.08.2020 в 13:00)


Таблетки принимайте, детей рожайте. Переделайте УЗИ сонных артерий у другого специалиста.

Консультирует к.м.н. Федоров Е.Е.


Здравствуйте! У мужа колоректальный рак 3 стадии. Может ли быть противопоказанием для операции наличие бляшек в сонных артериях, перекрывающих просвет на 66 и 69%? Что нужно сделать и сколько это займет времени?

Раиса (вопрос задан 11.08.2020 в 16:54)


Нет. Такие сужения артерий не противопоказание к лечению рака.

Консультирует к.м.н. Федоров Е.Е.


Здравствуйте ,скажите пожалуйста может быть связана задержка в развитии и гипоплазия базилярной и позвоночных артерий ? Заранее спасибо.

Екатерина (вопрос задан 9.08.2020 в 10:34)


Здравствуйте,помогите пожалуйста моему сыночку,у него стеноз трахеи сдавленный извне брахицифальным стволом, хронический бронхит,эмфизема 10 сегмента, кингинг обоих ПА и многие другие заболевания сопутствующие. Сейчас ему 7лет и у нас начались приступы по ночам долго врачи разбирались и только нейрохируг сказал что это не эпипсия,а бронхозпасм скорее всего у него по ночам.Что нам делать мы живём на Дальнем Востоке и тут плохо развито помощь таким детям.Пожалуйста помогите!

Александра (вопрос задан 6.08.2020 в 15:17)


ЕСли на Дальнем Востоке нет детских кардиохирургов, то надо обращаться в те центры, где такие специалисты есть. Институт Бакулева, Центр сердечно-сосудистой хирургии в Пензе, попробуйте обратиться в центр им Мешалкина в Новосибирске.

Консультирует к.м.н. Федоров Е.Е.

На нашем сайте вы можете получить онлайн-консультацию по любым сосудистым заболеваниям.

Опишите нам вашу проблему и в ближайшее время мы постараемся дать вам ответ.

ГДЕ ОБСЛЕДОВАТЬ СОСУДЫ?

Государственная Клиническая
Больница №29 им. Н.Э. Баумана
г. Москва, Госпитальная площадь, д.2б
Тел.: (499) 263-23-47 – Консультативно-диагностический центр (КДЦ)

ISSN: 1027-6661 (Print)

Ангиология и сосудистая хирургия » созданное автором по имени Покровский Анатолий Владимирович, публикуется на условиях лицензии Creative Commons «Attribution» («Атрибуция») 4.0 Всемирная.
Основано на произведении с /magazine/.
Разрешения, выходящие за рамки данной лицензии, могут быть доступны на странице /contacts/.-->

Российское общество ангиологов и сосудистых хирургов © 2014
115093, Москва, ул. Б.Серпуховская, 27

Транспозиция магистральных сосудов

Вариантов транспозиции может быть много: полная, неполная, корригированная, в сочетании с другими пороками.

Пока мы коснемся только полной транспозиции, т.е. ситуации, когда сосуды полностью переместились, поменялись своими местами. Аорта отходит от правого желудочка, а легочная артерия — от левого. Остальные отделы сердца, т.е. предсердия с впадающими в них венами, и желудочки, нормальны и не имеют никаких других пороков (иногда применяют термин «простая ТМС»). Как не трудно себе представить, но такое бывает с сердцем, и не так уж редко. Это как если бы там, где должна быть руки – выросли ноги, а там, где ноги — руки. К счастью, это не так страшно выглядит. Дети рождаются доношенными, совершенно нормальными, но, в отличие от тетрады Фалло, сразу очень синюшными. Становится очевидным, что ребенку сразу после рождения очень трудно просто — жить.

Венозная кровь, бедная кислородом, поступает в правое предсердие, в правый желудочек, а отсюда — снова в отходящую от него аорту и в большой круг кровообращения, так и не пройдя через легкие, не насытившись кислородом и не отдав углекислый газ. А кровь из легких по легочным венам идет в левое предсердие, в левый желудочек, и снова – в легочную артерию и в легкие, что с точки зрения ее насыщения кислородом бессмысленно, т.к. она уже насыщена. Образуется два разобщенных круга кровообращения.

И, если мы ранее условно изобразили взаимоотношение кругов кровообращения в виде восьмерки, лежащей на боку, то при транспозиции — это два замкнутых кольца, не связанных между собой.

Ясно, что такое положение дела просто несовместимо с жизнью. Но природа решает по-своему: оставляет открытым овальное окно (т.е. естественный дефект) в межпредсердной перегородке, через который происходит утечка части венозной крови в левые отделы, и потом — в легкие. Оба круга между собой связаны только этим шунтом.

Понятно, что количество крови, которое пройдет через дефект с каждым сердечным циклом, и от которого зависит ее насыщение, очень мало и никак не может обеспечить потребность организма. Если дефектов два, или добавляется еще дефект межжелудочковой перегородки – то это несколько лучше, т.к. количество окисленной крови в артериальной системе становится больше. Но все равно ее крайне недостаточно.

Дети, родившиеся с полной транспозицией магистральных сосудов, быстро впадают в критическое состояние , и, если им не помочь уже в первые дни жизни, они погибнут. Приступов одышки, как при тетраде Фалло, у них не будет, но цианоз появляется уже в первые часы, и малейшее физическое усилие — движения, сосание, плач — становится трудно или совсем невыполнимым. Что же необходимо делать? В первую очередь — расширить имеющийся дефект, увеличить его размер, чтобы сделать большим объем проходящей через него венозной крови.

Это достигается так называемой процедурой Рашкинда, суть которой сводится к тому, что в открытое овальное окно проводится катетер с баллончиком, который раздувают, тем самым разрывая межпредсердную перегородку и увеличивая дефект в диаметре. Процедура выполняется в кабинете рентгенохирургии и подготовка к ней включает все моменты, которые мы описали выше, когда говорили о зондировании сердца или о закрытии открытого артериального протока.

При полной транспозиции расширение дефекта должно быть сделано экстренно. Но это расширение — и увеличение потока смешанной крови — само по себе ничего не решает. Оно только немного улучшает состояние ребенка и продлевает ему жизнь, и надо что-то делать дальше, не откладывая. Эффект процедуры будет очень недолгим — всего несколько недель, а если ждать дольше, то ребенок может погибнуть от сердечной недостаточности и постоянного кислородного голодания.

Понятно, что идеальным методом лечения транспозиции является полное устранение этой «ошибки природы» — т.е. хирургическое перемещение аорты и соединение ее со «своим» левым желудочком (тогда как она сейчас отходит от правого), а легочной артерии – с правым желудочком.

Описание операции хирургического перемещения аорты и соединения ее со «своим» левым желудочком

После обычного введения ребенка в наркоз, открытия грудной клетки, соединения с аппаратом, начинают искусственное кровообращение, с помощью которого кровь одновременно охлаждают (это всегда делается и при других операциях, которые могут потребовать достаточно длительного времени — 1,5-2 часа и больше). Дело в том, что при охлаждении замедляются все обменные процессы (как у медведя в зимней спячке), а это – защита организма от всевозможных осложнений в последующем. С помощью аппарата охлаждение происходит быстро (как и согревание в завершающей стадии операции).

Аорта и легочная артерия рассекаются пополам. Коронарные артерии отрезаются от аорты и вшиваются в начало легочной артерии, которое будет потом устьем новой аорты. К этому участку подшивают отсеченную «свою» аорту, а затем из кусочка собственного перикарда делают трубку, которая вшивается в новую легочную артерию, восстанавливая и ее.

Таким образом, достигают истинной анатомической коррекции порока. Теперь все нормально: магистральные сосуды отходят от тех желудочков, от которых и должны отходить. Эта операция, как видим, сложная и длительная. Но сегодня ее делают достаточно успешно в нескольких кардиологических клиниках страны. Однако чтобы рассчитывать на успех, ее надо делать очень рано, т.е. в первые недели жизни.

Дело в том, что при рождении оба желудочка, правый и левый, хорошо развиты, имеют одинаковую мышечную массу и толщину стенок. При нормальном развитии у правого желудочка нагрузка оказывается меньше, чем у левого: ему не надо качать кровь в большой круг, т.е. по всему телу, и он довольно быстро привыкает к этому. Пройдет немного времени — и его стенка станет тоньше, и масса мышц уменьшится: зачем работать, если можно и не работать? То же самое происходит и при транспозиции — но с левым желудочком. При транспозиции желудочки новорожденного тоже изначально одинаковы, и то, что они работают против разных сопротивлений большого и малого кругов кровообращения, в первое время их никак не касается. Но потом левый желудочек истончается и теряет массу, а ведь после операции перемещения сосудов именно ему предстоит выполнять главную работу. И вот тут важно не упустить время, т.к. если ждать несколько месяцев, то даже в случае хорошего эффекта процедуры Рашкинда, радикальная коррекция будет уже невозможна. Наилучшее время для такой коррекции — первый месяц жизни.

Надо сказать, что такое лечение полной транспозиции применяется в течение уже 25 лет, а в последние годы становится стандартным. Понятно, что для успешного выполнения этой сложной операции необходима не только хорошо отработанная методика, но и безопасные для грудного ребенка методы обеспечения наркоза, искусственного кровообращения, ведения послеоперационного периода, т.е. всего того, что и приводит к окончательному успеху. Это может быть сделано только в крупных детских кардиохирургических центрах, имеющих большой опыт лечения врожденных пороков сердца.

Чего ждать после операции? В целом, результаты очень хорошие. Сегодня сотни оперированных больных ведут нормальный образ жизни, а продолжительность жизни некоторых детей, прооперированных одними из первых, уже насчитывает 20 и более лет. Конечно, наблюдение кардиолога, а иногда и подробные обследования, являются обязательными, т.к. по мере роста ребенка и самого сердца могут возникнуть проблемы. Однако, главные из этих проблем вполне можно устранить рентгенохирургическим путем, не прибегая к повторной операции.

К сожалению, радикальную операцию сделать можно не всегда. Главная из причин — позднее обращение к специалистам, когда время уже упущено. Нередко приходится видеть детей с полной транспозицией в возрасте одного-двух лет. Они очень синие и сильно отстают в физическом развитии. Их глаза — умные, страдающие, и как будто все понимающие — невозможно забыть никогда. Этим детям тоже можно и нужно срочно помочь, и такие методы есть, их применяют давно, и они хорошо себя зарекомендовали. Задолго до того, как хирургическая наука сделала возможным раннее и анатомически радикальное лечение транспозиции, был предложен другой, менее радикальный, но достаточно эффективный метод.

Идея заключается не в исправлении анатомии (тогда это было технически невозможно), а в изменении путей потоков крови, т.е. направлении крови из вен в легкие, в малый круг, а окисленной крови — в левый желудочек и в аорту, т.е. в большой круг.

Методы, известные как «внутрипредсердная коррекция» были долгое время единственными в лечение транспозиции, но они применяются и сегодня, когда по каким-то причинам нет возможности выполнить анатомическую коррекцию.

Суть операции сводится к рассечению правого предсердия, удалению всей межпредсердной перегородки и вшиванию внутри полости заплаты из собственных тканей ребенка (перикарда, или стенки предсердия) таким образом, что кровь из полых вен направляется в левый желудочек, от которого отходит легочная артерия, и затем — в легкие, а из легочных вен — в правый желудочек, в аорту и в большой круг кровообращения. Эти операции, известные по имени их авторов – Мастарда и Сеннинга, исправляют гемодинамику, но не сам порок. Сегодня в мире накоплен большой опыт таких операций, и судьба оперированных больных прослежена в течение уже нескольких десятков лет. У половины из них нормальная, достаточно активная и длительная жизнь. У другой части могут со временем возникать осложнения в виде нарушений ритма, недостаточности предсердно-желудочковых клапанов — ведь желудочки сердца остались на месте и работают не так, как предусмотрено природой. Люди, перенесшие такую операцию, иногда немного синюшные — особенно губы и ногти на руках и ногах. Остаются ограничения в физических нагрузках. Девочкам, достигшим зрелого возраста, могут не рекомендовать рожать детей, и не из-за того, что ребенок будет с пороком – это полное заблуждение, а из-за того, что беременность и роды могут оказаться чересчур большой физической нагрузкой. Но, как бы то ни было, методы внутрипредсердной коррекции спасли жизнь сотням детей. Так что, если и упущен момент для анатомической коррекции, выход есть, и хороший выход.

Тем более что в последние годы начали осуществлять операции перемещения сосудов с удалением старых внутрипредсердных заплат. Такое — не всегда возможно и необходимо, и, кроме как «высшим пилотажем» в кардиохирургии это нельзя и назвать. Но время идет вперед, и я только хочу, чтобы вы поверили: транспозиция магистральных сосудов сегодня — вполне излечимый порок, и ни один ребенок, родившийся с ним, погибать не должен. Но при этом его будущее зависит во многом и от вас, и от вашей веры в современные возможности медицины.

Читайте также: