Дефект межжелудочковой перегородки. Дефект межпредсердной перегородки

Обновлено: 15.04.2024

Дефект межпредсердной перегородки представляет собой патологическое соустье между правым и левым предсердием. Он составляет около 20 % от всех врожденных пороков сердца. Дефект может располагаться в различных отделах перегородки, иметь различную форму и размеры. Условно различают первичные и вторичные (высокие) дефекты межпредсердной перегородки. Первичный дефект (рис. 5) возникает вследствие недоразвития в эмбриогенезе первичной перегородки. Отличительной его особенностью является локализация - на уровне фиброзного кольца атриовентрикулярных клапанов. Нижней стенкой такого дефекта являются фиброзные кольца митрального и трикуспидального клапанов. Дефект иногда сочетается с расщеплением митрального или тркуспидального клапанов, является компонентом так называемого открытого атриовентрикулярного канала. Вторичный дефект формируется вследствие нарушений эмбриогенеза вторичной перегородки. Нижний край такого дефекта составляет межпредсердная перегородка (рис. 5).

Рис. 5
Схема локализации дефектов межпредсердной перегородки. При вторичном дефекте выражен нижний край. При первичном дефекте нижним краем является фиброзное кольцо митрального и трикуспидального клапана.

Гемодинамическая сущность порока заключается в сбросе артериальной крови из левого предсердия в правое и перемешивании с венозной, что вызывает гиперволемию малого круга кровообращения, а в дальнейшем – развитие легочной гипертензии. Легочная гипертензия при дефекте межпредсердной перегородки носит весьма злокачественный характер, так как необратимые изменения в легких развиваются быстро и рано, приводя к тяжелой декомпенсации правого сердца. Частым осложнением такого порока является септический эндокардит.

Клиническая картина и диагностика. Обычно жалобы связаны с декомпенсацией кровообращения. Тяжесть ее зависит от выраженности перегрузки правых отделов и развития легочной гипертензии. Больные жалуются на быструю утомляемость, одышку, легкую подверженность простудным заболеваниям, особенно в раннем детском возрасте. Аускультативно дефект межпредсердной перегородки проявляется нежным систолическим шумом с эпицентром над легочной артерией. Шум обусловлен относительным стенозом основания легочного ствола, через который протекает избыточный объем крови. Второй тон над легочной артерией усилен и часто расщеплен. На ЭКГ имеются признаки перегрузки правых отделов сердца с гипертрофией правого желудочка и предсердия. Весьма часто обнаруживается неполная или полная блокада правой ножки пучка Гиса.

При рентгенологическом исследовании определяется увеличение сердца за счет правого предсердия, желудочка и ствола легочной артерии. Имеются также повышенная пульсация корней легких и усиление общего сосудистого рисунка легочной ткани.

С помощью эхокардиографического исследования возможно визуализировать дефект межпредсердной перегородки, уточнить его характер (первичный или вторичный), оценить направление сброса через дефект (рис. 6, 7).

При зондировании сердца обнаруживается повышение давления в правом предсердии, правом желудочке и легочном стволе. Зонд может переходить из правого предсердия в левое. Контрастное вещество, введенное в левое предсердие, через дефект межпредсердной перегородки попадает в правое предсердие и далее в малый круг кровообращения. На основании рентгенологических данных можно рассчитать объем сброса крови, определить локализацию и размеры дефекта. Продолжительность жизни при дефекте межпредсердной перегородки в среднем составляет около 25 лет.

Хорошие результаты операции могут быть получены лишь при выполнении ее в раннем детском возрасте. Выполнение операции в более поздние сроки не позволяет добиться всесторонней реабилитации пациентов вследствие формирования вторичных морфологических изменений в легких, миокарде и печени. Более того, развитие легочной гипертензии со сбросом справа-налево является противопоказанием к оперативному лечению.

Дефект межпредсердной перегородки

Дефект межпредсердной перегородки – это отверстие в межпредсердной перегородке, через которое кровь поступает из левого в правое предсердие.

Дефекты по своему расположению и формированию подразделяются на первичные, вторичные дефекты межпредсердной перегородки и дефекты венозного синуса.

Дефекты могут иметь различную форму и размеры (вплоть до полного отсутствия перегородки и формирования единого предсердия), могут быть единичными и множественными, могут быть единственным пороком сердца, а могут входить в состав более сложных пороков сердца (открытый AV-канал, аномальный дренаж легочных вен и т.д.).

Причины дефекта межпредсердной перегородки

В основе формирования дефекта межпредсердной перегородки лежит нарушение развития первичной или вторичной перегородки в эмбриональном периоде.

Первичный дефект располагается в нижней части межпредсердной перегородки рядом с фиброзными кольцами атриовентрикулярных клапанов (митрального и трехстворчатого), по сути его нижним краем является само фиброзное кольцо.
Вторичный дефект располагается в центральной части межпредсердной перегородки, и все его края представлены самой перегородкой.
Дефект венозного синуса – это дефект, локализующийся в верхней части межпредсердной перегородки. Данному пороку часто сопутствует аномальный дренаж лёгочных вен (часть лёгочных вен впадает не в левое предсердие, а в верхнюю полую вену).

Гемодинамика

Cмысл порока заключается в сбросе артериальной крови из большого круга кровообращения (левого предсердия) в малый круг кровообращения (правое предсердие), что приводит к перегрузке малого круга кровообращения избыточным объемом крови с поражением, в первую очередь, легких. Крайней формой поражения является формирование легочной гипертензии (высокого давления в сосудах легких). Легочная гипертензия при дефекте межпредсердной перегородки носит злокачественный характер, приводя к тяжелой сердечной недостаточности и гибели пациента.

Симптомы

Первые симптомы заболевания возникают в виде одышки при физической нагрузке, частых простуд, ощущения перебоев в работе сердца. При этом симптоматика разнообразная и зависит от локализации и размера дефекта, сочетания его с другими пороками сердца. Дефекты малого размера не имеют характерной клинической картины. Жалобы пациенты активно не предъявляют, физическая активность их не ограничена - порок обнаруживается случайно. При больших, гемодинамически значимых дефектах у пациентов появляются одышка, повышенная утомляемость, непереносимость физической нагрузки. После физических упражнений возможно возникновение кашля, сопровождающегося иногда кровохарканьем. Для таких пациентов характерны частые пневмонии, бронхиты.

Диагностика

Осмотр пациента с аускультацией (выслушиванием) сердца выявляет шумы в сердце.
ЭКГ выявляет гипертрофию миокарда правого желудочка, блокаду правой ножки пучка Гиса, аритмии разной степени тяжести, резкое отклонение электрической оси сердца влево.
Рентгенография органов грудной клетки выявляет расширение ствола легочной артерии, увеличение сердца, усиление лёгочного рисунка.
Трансторакальная эхокардиография позволяет не только визуализировать дефект межпредсердной перегородки и уточнить его характер (первичный, вторичный, дефект венозного синуса), но также оценить направление сброса крови через дефект и его гемодинамическую значимость (Qp/Qs).
Чреспищеводная эхокардиография у взрослых позволяет получить детальную информацию о краях дефекта, что важно для выбора метода оперативного лечения.
Зондирование камер сердца и атриография используется при недостаточной информации от вышеописанных методов исследования или как часть уже оперативного лечения.

Показания к операции на дефект межпредсердной перегородки

Принятие решения об оперативном лечении зависит от размера дефекта, его гемодинамических характеристик (объем и направление сброса крови через дефект), наличия и величины легочной гипертензии, возраста пациента, наличия сопутствующей патологии и т.д. Решение о целесообразности оперативного лечения принимается совместно лечащим кардиологом, кардиохирургом, врачами других специальностей (при необходимости).

Лечение дефекта межпредсердной перегородки

На данный момент существует два вида оперативного лечения:

1. Операция на открытом сердце в условиях искусственного кровообращения с ушиванием дефекта или его пластикой заплатой из перикарда.
2. Устранение дефекта межпредсердной перегородки с использованием специальных устройств (окклюдеров) в условиях рентгеноперационной через проколы артерий без стернотомии.
Необходимо понимать, что не каждый дефект может быть устранен оперативным путем, существуют противопоказания к операции (дефекты малого диаметра, тяжелая легочная гипертензия, право-левый сброс через дефект), и не каждый дефект может быть устранен с использованием оккклюдеров (сочетание дефекта с аномальным дренажом легочных вен, первичные дефекты с отсутствующим нижним краем, дефекты большого размера, сочетание дефекта с другой
патологией сердца являются показанием к открытой операции).
Более подробно о конкретном случае заболевания, показаниях и противопоказаниях можно узнать в процессе консультации сердечно-сосудистого хирурга (на амбулаторном приеме).

Оформите заявку на сайте, мы свяжемся с вами в ближайшее время и ответим на все интересующие вопросы.

Дефект межжелудочковой перегородки

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) – врожденный порок сердца, при котором наблюдается нарушение целостности перегородки между правым и левым желудочками. В результате кровь из одного желудочка попадает в другой и нарушает нормальную работу сердца и кровообращения в организме. Иногда перегородка отсутствует вовсе. ДМЖП образуется в результате нарушения эмбрионального развития в утробе матери. Часто заболевание сопровождается другими сердечными пороками. ДМЖП у взрослых может появиться при разрыве межжелудочковой перегородки при остром инфаркте миокарда.

Причины возникновения дефекта межжелудочковой перегородки

Как было сказано ранее, ДМЖП формируется на стадии эмбриона. Будущим мамам важно с осторожностью относиться к своему здоровью и здоровью развивающегося плода. Поэтому необходимо оградить себя и будущего ребенка от воздействия негативных факторов, таких как:

никотин и смолы, выделяющиеся при курении;
спиртные напитки;
бесконтрольный прием лекарственных препаратов;
стрессовые ситуации;
физические нагрузки;
воспалительные заболевания;
преждевременные роды.

Симптомы дефекта межжелудочковой перегородки

Т.к. порог врожденный, первые симптомы могут появиться при первых днях жизни:

отсутствие аппетита, вялое сосание с частыми перерывами;
медленный набор веса;
быстрая утомляемость (дети много спят);
появление одышки;
отечность на ногах и в области живота; .

При небольших дефектах внешние симптомы могут не проявляться и обнаруживаются только при выслушивании сердца.

Патология может не давать знать о себе до взрослого возраста. Симптоматика у зрелого человека практически такая же, как и у ребенка. Дополнительно могут быть жалобы на:

ухудшение работоспособности;
утомляемость.

Если вы заметили у своего ребенка или у себя схожие симптомы, обратитесь к врачу. В кардиологическом центре ФНКЦ ФМБА проводятся комплексные программы по исследованию сердца. Запишитесь на прием к кардиологу, чтобы своевременно купировать недуг и предотвратить развитие заболевания.

Диагностика

Диагностировать ДМЖП у эмбриона возможно во время беременности уже на втором-третьем триместре при проведении скрининговых УЗИ. Зная о пороке сердца, родители наперед понимают, какие обследования необходимо будет провести ребенку после рождения:

УЗИ сердца дупплексным исследованием (исследованием кровотока);
рентгенография грудной клетки;
пульсоксиметрия – измерение концентрации кислорода в крови;
МРТ сердца.

Для взрослого пациента, не знающего о своем диагнозе, врачом проводится первичный опрос и осмотр. Измеряется давление, выслушивается сердце. После сбора анамнеза выдается направление на лабораторные анализы и инструментальное исследование. К вышеперечисленным могут быть добавлены:

ЭКГ;
ЭХОКГ;
катетеризация сердца – введение катетера с рентгеноконтрастным веществом.

Профилактика

Особых требований по профилактике ДМЖП нет. Врачи могут дать несколько рекомендаций беременным женщинам, чтобы предотвратить развитие заболевания у будущего ребенка:

правильно питаться;
избегать чрезмерных физических нагрузок;
больше времени проводить на свежем воздухе;
отказаться от вредных привычек;
обращаться к врачу при любых недомоганиях и заболевания;
не принимать самостоятельно медикаментозные препараты;
своевременно посещать врача, контролирующего ход беременности.

При своевременном обнаружении патология легко лечится. Не теряйте ни минуты! Пройдите обследование вашего сердца, чтобы не допустить осложнений.

Лечение дефекта межжелудочковой перегородки

При обнаружении дефекта межжелудочковой перегородки у эмбриона, лечение могут отложить до года, т.к. есть вероятность, что нарушение пройдет самостоятельно. В остальных случаях необходимо лечение.

В кардиологическом центре ФНКЦ ФМБА лечение ДМЖП у взрослых (старше 18 лет) проводится с помощью медикаментозных препаратов или с помощью хирургического вмешательства. Медикаментозное лечение может проводиться амбулаторно либо под присмотром специалистов в терапевтическом отделении нашего центра. Назначение препаратов зависит от степени поражения перегородки и от наличия сопутствующих недугов. Это могут быть бета-блокаторы, препараты снижающие нагрузку на сердце. Перечень препаратов и их дозировку определяет строго лечащий врач-кардиолог.

Радикально устранить ДМЖП можно хирургическим путем. Наиболее безопасной и малотравматичной считают эндоваскулярную коррекцию. Через катетер к сердечной мышце проводят специальное приспособление (окклюдер), которое перекрывает место нарушения заплаткой, со временем дефект зарастает. После проведения коррекции пациента переводят в отделение интенсивной терапии на 24 часа для наблюдения, на следующий день отпускают домой. Постоперационной реабилитации не требуется - быстрое восстановление и возвращение к обычной жизни.

Второй метод – пластика дефекта. Операция проводится на открытом сердце с помощью вскрытия грудной клетки. Перед началом процедуры пациента подключают к аппарату искусственного кровообращения. Сердце разрезают и дефект ушивают дефект с помощью заплаты из искусственной или собственного перикарда, который фиксируют швами по краям дефекта. Метод более травматичный и требует более длительной реабилитации около месяца. Если ДМЖП произошло в остром периоде инфаркта миокарда, то хирургическое лечение проводят или в первые же сутки или в подостром периоде, что более безопасно.

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)

Дефект межжелудочковой перегородки (см. рисунок Дефект межжелудочковой перегородки Дефект межжелудочковой перегородки ) является второй наиболее распространенной врожденной аномалией сердца после двустворчатого аортального клапана Двустворчатым аортальным клапаном Двустворчатый аортальный клапан – это клапан, в котором присутствуют только две (а не три в норме) створки. Наличие двустворчатого аортального клапана является наиболее распространенной врожденной. Прочитайте дополнительные сведения , что составляет 20% всех дефектов. Он может развиться самостоятельно или вместе с другими врожденными аномалиями (например, тетрадой Фалло Тетрада Фалло Тетрада Фалло имеет 4 признака: большой дефект межжелудочковой перегородки, обструкцию выходящих из правого желудочка сосудов и стеноз клапана легочной артерии, гипертрофия правого желудочка. Прочитайте дополнительные сведения ).

Дефект межжелудочковой перегородки

Легочного кровоток и объемы левого желудочка (ЛЖ) и левого предсердия (ЛП) увеличены. Давление в предсердиях среднее. Давление в правом желудочке и сатурация O₂ переменно повышенные, что прямо пропорционально величине дефекта.

АО = аорта; IVC = нижняя полая вена; LA = левое предсердие, LV = левый желудочек; PA = легочная артерия; PV = легочные вены; RА = правое предсердие; RV = правый желудочек; SVC = верхняя полая вена.

Классификация

Большинство дефектов межжелудочковой перегородки классифицируют по местоположению:

Перимембранозный (также называемый коновентрикулярным);

Подлегочнные дефекты выносящего тракта (надгребневые, коносептальные, двойной коммитированный подаортальный)

Дефекты приносящего тракта (атриовентрикулярной перегородки, по типу атриовентрикулярного канала)

Перимембранозные дефекты (70–80%) являются дефектами в мембранной перегородке, прилегающей к трехстворчатому клапану, они распространяются на варьирующееся количество окружающей мышечной ткани; наиболее распространенный тип этого дефекта происходит немного ниже аортального клапана.

Трабекулярные мышечные дефекты (5–20%) полностью окружены мышечной тканью и могут возникать в любом месте перегородки.

Дефекты субпульмонарного выброса (5–7% в США, 30% в странах Дальнего Востока) развиваются в межжелудочковой перегородке непосредственно под клапаном легочной артерии. Эти дефекты часто называют супракристальными, коносептальными или двукратно детерминированными субартериальными дефектами, они нередко связаны с пролапсом аортальных створок в дефект, что приводит к аортальной регургитации.

Впускной дефект (5–8%) граничит сверху с кольцом трехстворчатого клапана и расположен сзади от мембранозной перегородки. Эти дефекты иногда называют дефектами типа атриовентрикулярной перегородки.

Дефект смещения межжелудочковой перегородки характеризуется смещением конусного или выходного отдела перегородки. Когда конусная перегородка смещена вперед, она выступает в выводной отдел правого желудочка, часто приводя к обструкции, как это проявляется при тетраде Фалло Тетрада Фалло Тетрада Фалло имеет 4 признака: большой дефект межжелудочковой перегородки, обструкцию выходящих из правого желудочка сосудов и стеноз клапана легочной артерии, гипертрофия правого желудочка. Прочитайте дополнительные сведения

Патофизиология ДМП

Величина шунта зависит от размера дефекта и сопротивления потока (т.е. легочной обструкции выносящего сосуда и легочного сосудистого сопротивления).

При нерестриктивных дефектах межжелудочковой перегородки кровь легко проходит через большие дефекты; давление между правым и левым желудочками выравнивается, и возникает значительный шунт крови слева направо. При отсутствии стеноза легочной артерии, с течением времени большой шунт вызывает гипертензию легочной артерии Легочная гипертензия Легочная гипертензия – это повышение давления в малом круге кровообращения. В большинстве случаев она является вторичной, в некоторых случаях – идиопатической. При легочной гипертензии происходит. Прочитайте дополнительные сведения , повышение легочного сосудистого сопротивления, перегрузку давлением и гипертрофию правого желудочка. В конечном счете, повышение легочного сосудистого сопротивления вызывает смену направления шунта на обратное (из правого в левый желудочек), что приводит к синдрому Эйзенменгера Синдром Эйзенменгера Синдром Эйзенменгера является осложнением невылеченных больших интракардиальных шунтов слева-направо или шунтов от аорты к легочной артерии. Повышенное сопротивление легких может развиваться. Прочитайте дополнительные сведения .

Рестриктивные дефекты межжелудочковой перегородки, или меньшие дефекты, ограничивают приток крови и давление в правых отделах сердца. Малые дефекты межжелудочковой перегородки вызывают относительно небольшой шунт слева направо, и давление в легочной артерии нормальное или незначительно повышенное. Сердечная недостаточность, легочная гипертензия и синдром Эйзенменгера не развиваются.

Умеренные ДМЖП приводят к промежуточным проявлениям.

Симптомы и признаки ДМП

Симптомы зависят от размера дефекта и величины шунта слева-направо. Дети с небольшим дефектом межжелудочковой перегородки, как правило, не имеют симптомов и характеризуются нормальным ростом и развитием. У детей с большим дефектом симптомы сердечной недостаточности Сердечная недостаточность Врожденный порок сердца является наиболее распространенной врожденной аномалией, которая возникает у почти 1% живорожденных ( 1). Среди врожденных дефектов врожденный порок сердца является ведущей. Прочитайте дополнительные сведения (например, расстройство дыхания, плохая прибавка веса, усталость после кормления) появляются в возрасте 4–6 недель, когда легочное сосудистое сопротивление снижается. Могут возникать частые инфекции нижних дыхательных путей. В конце концов, у пациентов, не получавших лечения, могут развиться симптомы синдрома Эйзенменгера.

Результаты аускультации меняются в зависимости от размера дефекта. Малые дефекты межжелудочковой перегородки обычно производят высокие короткие систолические шумы от класса 1–2/6 (из-за крошечных дефектов, которые довольно близки в конце систолы) до класса 3–4/6 голосистолических шумов (с дрожанием грудной стенки или без него) у нижнего левого края грудины, этот шум обычно слышен в течение первых нескольких дней жизни (см. таблицу Степень выраженности сердечного шума [Heart Murmur Intensity] Интенсивность шумов сердца ). Прекардий не гиперактивный, и 2-й тон сердца (S2) обычно разделен и имеет нормальную интенсивность.

Умеренные и большие ДМЖП вызывают голосистолический шум, который присутствует в возрасте 2–3 недели; S2, как правило, узко разделен с акцентом на легочный компонент. Апикальный диастолический гул (в связи с увеличением потока через митральный клапан) и симптомы СН (например, учащенное дыхание, одышка при кормлении, задержка развития, галоп, хрипы, гепатомегалия) могут присутствовать. При умеренных ДМЖП с интенсивным потоком шум часто очень громкий и сопровождается дрожанием грудной клетки (шум 4 или 5 класса). С большими дефектами, выравнивающими давление в левом и правом желудочках, систолический шум часто ослабляется.

Дефект межжелудочковой перегородки. Дефект межпредсердной перегородки

НИО хирургии аорты, коронарных и периферических артерий
НИО новых хирургических технологий
НИО хирургической аритмологии
НИО эндоваскулярной хирургии
НИО сосудистой и гибридной хирургии
НИО онкологии и радиотерапии
НИО ангионеврологии и нейрохирургии
НИО анестезиологии и реаниматологии
НИО лучевой и инструментальной диагностики

Состав совета по защите докторских и кандидатских диссертаций
Требования к соискателям
Соискатели
Апелляции
ГОСТ по оформлению диссертации и автореферата
Контакты совета

Генеральный директор Центра
Руководство Центра
Миссия
История
Мероприятия
Фотопроекты
Истории пациентов

Нормативные документы
Структура отдела
Организационно-методическая работа с регионами
Развитие телемедицинских технологий
Кадровая политика и повышение квалификации
Публичный отчет

Устав и регистрационные документы
Лицензии
Публичный отчет
Сведения о медицинских работниках
План развития Центра
Политика обработки персональных данных
Охрана труда
Политика в области охраны труда
Противодействие коррупции
Учетная политика

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) - это сброс на уровне межжелудочковой перегородки, которого в норме быть не должно и из-за которого нарушается функция сердца и всей системы кровообращения. Дефект встречается примерно у 5% новорожденных из 1000 - это второй по частоте врожденный порок сердца..

ДМЖП образуется вследствие нарушения эмбрионального развития.

Межжелудочковая перегородка преимущественно состоит из мышечной ткани, а верхняя часть значительно меньшая часть - из фиброзной ткани, ее называют мембранозной перегородкой. При этом мышечные дефекты перегородки составляют лишь до 20% всех случаев, а остальные относятся к перимембранозным. При дефекте межжедкдочковой перегородки появляются жалобы на одышку, плохую прибавку в весе, повышенную утомляемость, плохой аппетит.
Большие дефекты МЖП становятся причиной опасной сердечной недостаточности. Если дефект не диагностировали в младенчестве, то к трем годам у ребенка могут появиться жалобы боль в груди, носовые кровотечения и потери сознания.

Симптомы заболевания и диагностика

Симптомы ДМЖП зависят от размера дефекта. Небольшой дефект может не проявлять себя и не влиять на рост и развитие ребенка. При большом размере дефекта появляются симптомы сердечной недостаточности: одышка, плохая прибавка в весе, повышенная утомляемость и т.п. Без лечения может развиться серьезное осложнение - синдром Эйзенменгера. При дефектах межжелудочковой перегородки во время аускультации выслушивается грубый шум в сердце.

Для диагностики заболевания применяется рентгенография органов грудной клетки - она показывает увеличение сердца и легочного сосудистого рисунка. Также может быть назначена электрокардиограмма, которая показывает гипертрофию желудочков. Но нужно отметить, что при небольших дефектах эти исследования не всегда показательны, показатели могут быть в норме. Ключевой метод исследования при ДМЖП - эхокардиография. Она дает исчерпывающие анатомические и гемодинамические данные и позволяет установить диагноз.

Величину дефекта определяют в сравнении с диаметром аорты. Дефекты подразделяют на большие, средние и малые. При маленьких дефектах никаких симптомов заболевания не проявляется. Большие дефекты требуют операции.

Лечение

ДМЖП встречается как самостоятельное заболевание и в составе других пороков сердца.

Единственный метод лечения данной патологии - хирургический. Раньше оперативное лечение заключалось только в пластике ДМЖП в условиях искусственного кровообращения, доступ - рассечение грудины. Сегодня при благоприятной анатомии возможно лечение эндоваскулярным методом (через бедренные сосуды) или трансвентрикулярным методом (через маленький разрез, на работающем сердце).

Читайте также: