Дерматолиз

Обновлено: 02.05.2024

Мы занимаемся разработкой профессионального программного обеспечения, предназначенного для работы с медицинскими исследованиями.

Наша цель – сделать более удобной работу врачей-диагностов и клиницистов при работе с большими объемами данных, получаемых при исследованиях современным диагностическим оборудованием.

Наши продукты – элементы для создания PACS (Picture Archiving Communication System) - полноценной системы получения, передачи, хранения и обмена медицинских исследований и медицинских изображений, обеспечения беспленочной технологии в лечебных учреждениях.
Наши элементы PACS способны работать как в крупных лечебных учреждениях, с большим количеством разнородного медицинского диагностического оборудования, так и в небольших диагностических кабинетах, расширяя функциональные возможности единичных диагностических устройств.
Основой наших программных продуктов является международный стандарт отображения, хранения и передачи медицинских данных, прежде всего медицинских изображений – DICOM .
Наши программные продукты позволяют решать задачи, возникающие при построении сетей лечебных учреждений, предназначенных для обмена медицинской информацией, работать совместно с функционирующей или проектируемой медицинской информационной системой (МИС или HIS).

Проекты

Махаон DICOM Архив

Позволит вам создать единый расширяемый архив медицинских изображений, сохранять большие объемы данных, получаемых от разнообразного медицинского диагностического оборудования, обеспечить долгосрочное хранение медицинских исследований, объединить в единую сеть различные DICOM-устройства, создать сеть рабочих станций на базе Махаон Lite, обеспечить доступ к медицинским исследованиям, используя веб-интерфейс и многое другое.

Махаон Рабочая Станция

Позволит расширить диагностические возможности существующего медицинского оборудования и увеличить его пропускную способность, создав дополнительные рабочие места врачей, подключаемые к этому оборудованию, позволит осуществлять удаленное консультирование проведенных исследований, сравнение новых исследований с ранее проведенными, а также выполненными на других диагностических устройствах. Махаон Рабочая станция позволит вести локальный архив проведенных исследований на лазерных носителях с быстрым поиском проведенных ранее исследований. Махаон Рабочая Станция позволяет создать единую сеть с существующими DICOM-устройствами в лечебном учреждении. Махаон Рабочая Станция имеет специальные возможности для обработки изображений (MPR, DSA), а также модуль расширения функциональности для 3D- обработки и просмотра изображений.

Махаон Worklist сервер

Позволит обеспечить целостность хранения данных пациента в медицинской информационной системе (МИС), планирования медицинских исследований и передачи данных о пациентах и исследованиях медицинским устройствам.

Махаон Videograbber

Позволит получать изображения от нестандартных медицинских устройств и преобразовывать их в стандарт DICOM для последующей передачи их на другие DICOM-устройства и обеспечения их единообразного просмотра и анализа.

Махаон Net Lite

Позволит быстро и легко создать DICOM-сеть для обеспечения просмотра исследований, хранящихся в Архиве во всех врачебных кабинетах лечебного учреждения.

Махаон Медицинский справочник

Бесплатный справочник медицинской терминологии. Быстрый и удобный поиск по разделам. Онлайн обновления терминов с сервера.
Онлайн версия справочника

Махаон МКБ 10

Бесплатная электронная версия Международного классификатора болезней и проблем связанных со здоровьем 10-го пересмотра (МКБ 10).
Онлайн версия МКБ-10

4 Октября 2019 г.

Вышла версия 3.5

Поддержка систем и баз данных

Реализована поддержка систем Линукс программами Махаон Архив, Махаон Ворклист и Махаон Роутер. Обеспечено полное повторение функционала аналогичных продуктов Windows
Реализована поддержка баз данных Postgres SQL на Windows и Linux

Переписана анонимизация. Сделано полностью в соответствие стандарту. Анонимизируется около 300 тэгов. ФИО пациента анонимизируется в уникальное в пределах сессии работы программы, например: Anonymized 4RfdA45, у тэгов с удаленной информацией прописывается ‘Value removed’.
HL7 обрабатывает ескейп последовательности в полях E, F, R, S, T, X0D, X0A согласно стандарта. В обе стороны - и кодировка и чтение.
Улучшено прерывание запроса списков. Повторное нажатие приводит к немедленному прерыванию.
Визуальные элементы программ выполнены с учетом High DPI мониторов. Должны отображаться лучше на мониторах с высоким DPI.
Отображается текущая скорость выполнения всех сетевых операций а также число и объем обработанных элементов (файлов)

Рабочая Станция врача

Все оверлеи переписаны с GDI на GDI+. Заново написан движок вывода всех оверлеев
У всех оверлеев появилось сглаживание. Скорость отрисовки осталась практически на том же уровне
Ускорение построения тамбнейлов за счет создания миниатюр на добавлении в базу на видео и мультифреймах
Реализована обработка фильтров изображений в многопоточном режиме
Реализовано исправление данных в файлах (например - ФИО) в многопоточном режиме

Полноценное отображение видео в DICOM: открытие, перемотка, воспроизведение в окне в реальном времени, воспроизведение звука
Добавлена новая цветовая схема YBR_PARTIAL_420
В dicomdir дополнительно пишутся дата рождения пациента и пол

Вывод изображений и оверлеи

У всех оверлеев появилась возможность перетягивания надписей
Позиция надписи сохраняется в состоянии просмотра
Отображение относительного времени фрейма. Обрабатывается специальным тэгом в fieds.ovr
Отображение возраста пациента на момент исследование. Обрабатывается специальным тэгом в fieds.ovr
Появились специальные тэги - и - позиция текущего изображения в серии и размер серии
Режим w/l с которым открывается исследование может быть привязан к автоматическим установкам. Можно, например, открывать все CR как с полным дин. диапазоном, а всё остальное - как ‘из файла’.

Дописана конвертация в DICOM mpeg4 формат захваченных изображений. Захват звука и настройки входов звука и параметров также обрабатываются
Дописан импорт из AVI в DICOM mpeg4
При запросе данных из ворклиста будет учитываться набор символов, оператор исследования, рост и вес пациента и сохраняться в файлы.

Дерматолиз

Дерматолиз — редкое заболевание соединительной ткани, при котором кожа легко растягивается и обвисает свободными складками.

Это заболевание обычно вызвано дефектным геном, но может возникать после определенных заболеваний.

Основным симптомом является очень дряблая кожа.

Диагноз обычно ставится на основании симптомов и результатов медицинского осмотра.

Дерматолиз неизлечим, однако внешний вид кожи можно улучшить с помощью пластической хирургии.

При дерматолизе эластичные волокна (волокна, которые позволяют ткани растягиваться, а затем возвращаться на место), содержащиеся в соединительной ткани (прочной, часто волокнистой ткани, которая связывает вместе структурные элементы тела и обеспечивает поддержку и эластичность), становятся дряблыми. В некоторых случаях поражена только кожа, но могут быть затронуты и соединительные ткани во всем организме.

Изредка у младенцев может развиться дерматолиз после болезни, которая вызывает высокую температуру, или после аллергической реакции на пенициллин. У детей или подростков симптомы дерматолиза обычно развиваются после тяжелой болезни с высокой температурой, воспалением таких органов, как оболочка легких или сердца, или полиморфной эритемой Полиморфная эритема Полиморфная эритема — это воспалительное кожное заболевание, характеризующееся пятнами красной приподнятой кожи, которые часто выглядят, как мишени, и, как правило, распределены симметрично. Прочитайте дополнительные сведения

Симптомы дерматолиза

Симптомы дерматолиза могут быть легкими, затрагивающими только внешность человека, или тяжелыми, с поражением внутренних органов. Кожа может быть слишком дряблой при рождении или прийти в это состояние позже. Дряблая кожа больше всего заметна на лице, из-за чего создается впечатление преждевременного старения и нос выглядит «крючком». В легких, сердце, кишечнике или артериях могут возникать различные тяжелые нарушения.

Хотя симптомы часто становятся заметными вскоре после рождения, они могут также внезапно появляться у детей и подростков. У некоторых людей симптомы развиваются постепенно в зрелом возрасте.

Диагностика дерматолиза

Иногда биопсия кожи

Врач обычно может поставить диагноз дерматолиза на основе осмотра кожи.

Иногда бывает необходимо взять образец ткани кожи для исследования под микроскопом (биопсия).

Для выявления сопутствующих заболеваний сердца и легких могут быть выполнены другие обследования, например, эхокардиография Эхокардиография и другие процедуры с использованием ультразвука В ходе ультразвукового исследования используют высокочастотные (УЗИ) волны. Отраженные от внутренних структур волны регистрируются с получением движущегося изображения. Рентгеновские лучи в. Прочитайте дополнительные сведения

Прогноз при дерматолизе

Тяжелые нарушения сердца, легких, артерий или кишечника могут привести к летальному исходу.

Лечение дерматолиза

Иногда пластическая операция

Специфического лечения дерматолиза не существует.

Внешний вид кожи можно улучшить при помощи пластической хирургии, но такое улучшение будет временным. Проводится соответствующее лечение сопутствующих заболеваний, которые не влияют на кожу, например, заболеваний сердца и легких.

ПРИМЕЧАНИЕ: Это — пользовательская версия ВРАЧИ: Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии

Буллезный эпидермолиз

Эпидермолиз буллезный (син. пузырчатка наследственная Брока) – группа наследственных буллезных дерматозов, характеризующихся образованием пузырей на коже и слизистых оболочках, возникающих при незначительной травматизации или спонтанно. Выделяют несколько основных типов буллезного эпидермолиза на основе особенностей механизма образования пузыря и клинической картины: простой, соединительный и дистрофический . В пределах этих типов описано более 10 различных форм заболевания.

Эпидермолиз буллезный простой характеризуется образованием внутриэпидермальных пузырей в результате дезинтеграции и цитолиза кератиноцитов без признаков рубцевания, атрофии и образования милиумов. Тип наследования аутосомно‑доминантный.

Клиническая картина. Первые признаки заболевания обычно проявляются на 1‑м году жизни, иногда могут быть уже при рождении ребенка. На месте легкой травматизации, чаще в области кистей, стоп, спины, локтевых и коленных суставов, затылочной области, на неизмененной коже появляются пузыри различных размеров (от 0,5 до 7 см и более) с плотной покрышкой и прозрачным содержимым. Симптом Никольского отрицательный, акантолитические клетки в содержимом пузыря отсутствуют. Через несколько днем пузыри вскрываются, образуя эрозии, покрывающиеся корками и быстро эпителизирующиеся, не оставляя рубцовых изменении кожи или атрофии. Пузырей обычно больше в теплый период года при выраженном гипергидрозе. С возрастом поражения локализуются в основном на конечностях, особенно на стопах и кистях, чему способствует большая травматизация этих участков кожи. тесная, плохо подобранная обувь, а также на участках тесного прилегания одежды. Пузыри появляются на протяжении всей жизни, но в постпубертатный период их количество уменьшается. Слизистые оболочки, ногти не поражаются или их изменения минимальны. Общее состояние больного не изменяется.

Возможна пренатальная диагностика этой формы заболевания по высокому содержанию в сыворотке крови беременной ?‑фетопротеина во II триместре. Эпидермолиз буллезный простой летний Вебера‑Кокейна – абортивная локализованная форма эпидермолиза буллезного простого. Характеризуется образованием пузырей на коже кистей и стоп лишь в летнее время года при выраженном ладонно‑подошвенном гипергидрозе.

Эпидермолиз буллезный соединительный характеризуется образованием подэпидермальных пузырей за счет поражения lamina lucida эпидермо‑дермального соединения, расположенной между плазматической мембраной базальных кератиноцитов и базальной мембраной кожи, и развитием атрофических изменений кожи в очагах поражения. Возможна пренатальная диагностика с помощью биопсии кожи 18‑недельного плода на основании выявления указанных изменений. Тип наследования аутосомно‑рецессивный.

Клиническая картина. Процесс характеризуется появлением пузырей и эрозий уже при рождении ребенка или вскоре после него. В течение нескольких дней процесс генерализуется. Основная локализация высыпаний – кожа груди, головы, слизистые оболочки рта, гортани, трахеи. Хотя кожа кистей и стоп не изменена, ногтевые пластинки дистрофичны, развиваются анонихия, акроостеолиз. Образующиеся на месте пузырей эрозивные поверхности заливают медленно, оставляя участки атрофии кожи. Рубцов и милиумов нет. Многие дети умирают в первые месяцы жизни от сепсиса, анемии.

Эпидермолиз буллезный дистрофический характеризуется образованием пузырей вследствие дерматолиза – гибели коллагеновых фибрилл в сосочковом слое дермы ниже lamina densa. Формируются эрозивно‑язвенные поверхности, заживающие рубцами, характерны также образование милиумов, изменение ногтей, волос, зубов и другие аномалии.

Эпидермолиз буллезный дистрофический рецессивный генерализованный (эпидермолиз буллезный дистрофический полидиспластический) отличается образованием пузырей в сосочковом слое дермы и результате дерматолиза – лизиса коллагеновых фибрилл с фагоцитозом их макрофагам и разрушениями ниже lamina densa. Патологический процесс связывают с увеличением уровня и активности фермента коллагеназы, разрушающей основной компонент опорных коллагеновых фибрилл – коллаген VII (коллагенолиз). Возможна пренатальная диагностика болезни по результатам биопсии кожи плода на 21– й неделе развития и выявления описанных ранее изменений.

Первые признаки заболевания появляются уже при рождении (60% больных) или в первые недели жизни. Крупные пузыри, нередко с гемморрагическим содержимым, возникают спонтанно на любом участке кожного покрова и слизистых оболочек. Обширные длительно не заживающие эрозивно‑язвенные поверхности, образующиеся при их вскрытии, затрудняют уход и вскармливание новорожденных. Симптом эпидермальной отслойки положительный. На эрозивно‑язвенных, нередко кровоточащих, болезненных участках развиваются вегетации. Заживление их происходит медленно, с формированием уродствующих атрофических рубцов. Рубцовые изменения пищевода, глотки, слизистой оболочки рта могут затруднять прием пищи, облитерировать выводные протоки слюнных желез, ограничивать подвижность языка и привести к развитию лейкоплакии. Поражения глаз в виде эрозивно‑язвенного кератита с последующим рубцеванием приводят к потере зрения, рубцовому эктропиону, облитерации протоков слезных желез. Наблюдаются также акроцианоз, склеродермоподобные изменения кожи кистей, стоп с формированием сгибательных контрактур суставов, акроостеолизом и характерной деформацией кистей по типу «варежки» в результате срастания и деформации пальцев. Характерна также дистрофия ногтей, волос, зубов. Возможны нарушения эндокринной (гипофункция щитовидной железы, гипофиза), нервной (эпилепсия, отставание умственного развития) систем. Отмечается высокая летальность в раннем детском возрасте от сепсиса, анемии, нарушения питания, в более старшем возрасте – от злокачественных новообразований кожи, пищевода, органов полости рта.

Эпидермолиз буллезный дистрофический доминантный (эпидермолиз буллезный дистрофический гиперпластический) характеризуется образованием пузырей в дерме (дерматолиз) ниже lamina densa за счет гибели опорных коллагеновых фибрилл; возможна пренатальная диагностика (по аналогии с дистрофическим полидиспластическим буллезным эпидермолизом). Тип наследования аутосомно‑доминантный. Первые проявления болезни появляются в раннем детском возрасте или несколько позднее (4–10 лет). Пузыри возникают после незначительной травмы, чаще в области конечностей. Они напряженные, плотные, с серозным или геморрагическим содержимым: вскрываясь, образуют эрозивно‑язвенные поверхности, заживающие медленно с образованием мягкой или келоидоподобной рубцовой атрофии вначале розового, затем белого цвета. В области суставов на месте пузырей (формируются обширные поля поражения в виде рубцовой ткани с множеством эпидермальных кист (милиумы). Симптом эпидермальной отслойки положительный. Ногти, вовлеченные в процесс, утолщены, дистрофичны. Слизистые оболочки поражаются редко. Волосы, зубы и общее развитие обычно не изменяются, однако часто отмечается ассоциация с ихтиозом, фолликулярным кератозом, гипертрихозом. Диагноз буллезного эпидермолиза основывается на клинических и гистологических данных. Возможна пренатальная диагностика заболевания. Дифференциальный диагноз в раннем детском возрасте проводят с эпидермолитическим ихтиозом, при котором доминирует кератоз; эпидемической пузырчаткой новорожденных, для которой характерно острое начало с лихорадкой, интоксикацией и воспалительными пузырями в результате некротических процессов в эпидермисе, вызванных стафилококком. У детей более старшего возраста некоторые формы буллезного эпидермолиза дифференцируют от доброкачественного буллезного пемфигоида. который отличается линеарным отложением IgА вдоль назальной мембраны. Антитела к lamina densa, VII типу коллагена, пемфигоидные и др. помогают установить характер дефекта и уточнить диагностику.

Лечение симптоматическое. При простои форме буллезного эпидермолиза важна защита кожи от травматизации, воздействия высокой температуры, тесных одежды и обуви, а также от присоединения вторичной инфекции. Внутрь назначают витамины (А, группы В, С), фитин; пузыри вскрывают и пропитывают (не срывая покрышки) анилиновыми красителями, мазями с антибиотиками, эпителизирующими мазями. При соединительном и дистрофическом эпидермолизе, помимо указанных средств, в тяжелых случаях назначают кортикостероидные препараты (1–3 мг/кг в сутки) в комбинации с антибиотиками, препараты железа (тардиферон и др.), переливания эритроцитарной массы (при анемии), сердечные средства, для ингибирования коллагеназы используют фенитоин.

10-летняя девочка из Камбоджи из-за редкой болезни похожа на бабушку

10-летняя девочка из Камбоджи из-за редкой болезни выглядит как пожилая женщина.

Бок Ракчин никогда не показывали медикам, поэтому точно неизвестно, какой у нее диагноз. Возможно, причиной ее болезни является липодистрофия, которая препятствует созданию жировой ткани, или дерматолиз Алибера, уменьшающий эластичность кожи.

Девочка говорит, что ее часто оскорбляют другие дети. По словам Бо, среди своих сестер и братьев только она выглядит как старушка. Они даже не называют ее сестрой. Братья и сестры зовут ее бабушкой.

Близкие Бо и местные монахи утверждают, что у нее плохая карма, поэтому у нее развилась эта болезнь. Они рекомендуют Бо Ракчин не давать себя в обиду и очиститься от груза прошлой жизни.

Бо мечтает о пластической операции, которая поможет сделать ее лицо красивым.

Боятся кары небесной: Как украинцы похоронили и воскресили Евгения Пригожина в Википедии

Пользователи социальных сетей в очередной раз высмеяли украинцев за глупость и неумение проверять факты.

Украинская сторона подтвердила удар по объекту "ЧВК Вагнера" в Попасной

Председатель подконтрольной киевскому режиму Луганской областной военно-гражданской администрации Сергей Гайдай подтвердил информацию об ударе вооруженных сил Украины (ВСУ) по штабу "ЧВК Вагнера" в Попасной, произошедшем накануне.

Общество

Петербургские утки погибают в загрязненных водоемах города

Экологическая обстановка в Петербурге становится все более тревожной. Горожане нередко сообщают о массовой гибели рыбы и водоплавающих птиц.

После ареста Харлашкина правоохранители могут заинтересоваться другими чиновниками Смольного

Чиновника из Ленобласти и бывшего главу "Метростроя" Сергея Харлашкина отправили под арест. Аналитики уже напомнили о том, что он связан с "курортной мафией".

"Градостроительная мафия" Петербурга может подвести Смольный под статью после проверки СК РФ

"В Петербурге тоже прекрасная погода": СМИ раскритиковали отпуск Беглова в Баку при множестве нерешенных проблем города

"Маразм": петербуржцы раскритиковали предложение забетонировать газоны ради парковок

Старт мусорной реформы в Петербурге превращает леса Ленобласти в свалки отходов

Режиссер "Солнцепека" Максим Бриус: Энергия, исходящая от Евгения Пригожина, очень помогла всему проекту, из-за него фильм и стал таким достоверным

"Необходимо создать комфортную городскую среду для всех: для петербуржцев и для туристов" — бизнесмен Пригожин

Ростовская область вновь поставила рекорд по сбору урожая хлеба в России

ЦБ спрогнозировал среднюю ставку на ближайшие годы

Молодой хоккеист СКА скончался от удара шайбой во время тренировки

За последний день в России было выявлено больше 27 тыс. случаев заражения коронавирусом

На российский рынок официально вышел новый бренд смартфонов

Экстремистские и террористические организации, запрещенные в Российской Федерации: «Правый сектор», «Украинская повстанческая армия» (УПА), «ИГИЛ» (ИГ, Исламское Государство), «Джабхат Фатх аш-Шам» (бывшая «Джабхат ан-Нусра», «Джебхат ан-Нусра»), Национал-Большевистская партия, «Аль-Каида», «УНА-УНСО», «НСО», «РНЕ», «Талибан», «Меджлис крымско-татарского народа», «Свидетели Иеговы». Полный перечень организаций, в отношении которых судом принято вступившее в законную силу решение о ликвидации или запрете деятельности, находится на сайте Минюста РФ

Девушка получила в наследство старость из-за редкого генетического заболевания, но сумела победить синдром Бенджамина Баттона.

Зара Хартшорн с детства страдала липодистрофией — патологическим заболеванием, которому подвержено всего две тысячи человек в мире.

Болезнь, которая поражает подкожную жировую клетчатку и сопровождается ускоренным разрастанием наружных слоев кожи, Зара унаследовала от матери.

Зара — самая младшая в семье, она выглядела гораздо взрослее, чем пятеро ее братьев и сестер, даже при том, что двое из них, 21-летняя Джолин и 16-летний Томми, тоже страдают липодистрофией. Сильнее всего болезнь ударила именно по Заре.

Когда девочке было всего 12 лет, ее кожа, утратившая из-за болезни эластичность, придавала лицу Зары вид очень немолодой женщины — иногда из-за сходства черт девочку принимали за собственную тетю — старшую сестру матери.

Девушку с детства дразнили «старушкой» сверстники, а пассажиры и водители общественного транспорта высмеивали ребенка за просьбу выдать детский билет, так как к 15 годам она уже выглядела на 60.

Способов эффективного лечения данного заболевания не существует, так что Заре и ее матери Трейси Гибсон оставалось лишь смириться с тем, что они выглядят на несколько десятилетий старше своих лет.

«Я ненавидела школу! Возвращаясь домой, я плакала днями и ночами. Дошло до того, что я перестала ходить на занятия. Однако я все же нашла настоящих друзей, которые приняли меня такой, какой я была», — отметила Зара.

Но все изменилось в 2012 году, когда девочка с помощью форума, на котором общались такие же несчастные, как она, узнала об американском хирурге Роберте Эрсеке из города Остин в штате Техас. Врача так впечатлила история девушки, что он пригласил ее к себе в клинику, где совершенно бесплатно сделал уникальную пластическую операцию по разработанной им самим методике.

Хирург вернул Заре эластичность кожи и юную внешность, соответствовавшую ее 16-летнему возрасту, и вскоре у Хартшорн появился бойфренд — 22-летний студент Рики Эндрюс.

Кстати, хирург сообщил Заре, что на самом деле ее диагноз — дерматолиз Алибера — еще более редкое заболевание, которым в Великобритании страдает всего 30 человек. Эта болезнь может привести к сокращению продолжительности жизни, ослабляет суставы и может стать причиной серьезных проблем с легкими и сердцем.

В итоге девушка, которая омолодилась на 45 лет и нашла свою любовь, признается, что боится создавать семью, так как опасается передать свою болезнь детям. Девушка не намерена повторять ошибку собственной матери, которая, несмотря на то, что болезнь наследственной, родила семерых детей.

Впрочем, тот же хирург, который омолодил Зару, повторил операцию — лифт лица, шеи и инъекции ботокса — на матери девочки.

Стоимость обеих операций составила около $70 тысяч, однако медик не взял ни копейки.

Теперь и Зара, которой исполнилось 18, и ее мать в 45 выглядят на свой возраст и строят планы на будущее, которого были лишены из-за низкой самооценки.

Читайте также: