Десмоидная опухоль в колопроктологии

Обновлено: 18.04.2024

Десмоидная опухоль (десмоид, десмоидная фиброма) – редкая патология соединительной ткани, возникающая в различных частях тела человека. Своеобразие опухоли в том, что она лишена злокачественности, никогда не дает метастазов в близлежащие ткани и не влияет на продолжительность жизни. Но из-за частых рецидивов и агрессивного роста десмоидная фиброма занимает промежуточное положение между доброкачественными и раковыми опухолями, поэтому требует оперативного лечения.

В зависимости от особенностей морфологического строения десмоиды подразделяют на две группы:

истинные или абдоминальные;
экстраабдоминальные.

Опухоли локализуются в различных отделах мягких тканей тела, но реже встречаются на ногах и области грудной клетки.

Признаки заболевания

В основном, десмоидные фибромы представляют собой плотные фильтраты без четких границ, не спаянные с кожей. Первоначально опухоль локализуется на одной мышце, но по мере разрастания и вовлечения новых групп мышц теряет подвижность и становится бугристой.

Десмоиды способны разрастаться на большие расстояния от основного фильтрата, вызывая такие симптомы:

боль в пораженной области;
нарушение чувствительности части тела;
ограничение подвижности суставов;
кишечная непроходимость при прорастании опухоли в брюшную полость;
тромбоз и отек нижних конечностей;
частые позывы в туалет при сдавливании кишечника и мочевого пузыря.

Клинические исследования больных показывают, что только тщательное исследование заболевания позволяет подобрать адекватный метод лечения.

Диагностика

Пациенты проходит тщательное обследование, направленное на уточнение объема поражения тканей:

осмотр и первичная пальпация врачом очага;
УЗИ мягких тканей;
колоноскопию и гастроскопию для исключения полипоза толстой кишки;
сбор гинекологического анамнеза (у женщин);
изучение показателей жирового обмена;
исследование показателей крови на гормон эстрадиол;
ножевая биопсия кусочка новообразования.

Если опухоль локализуется в груди или брюшной полости, а также имеет большой размер и возникает подозрение на ее распространение в соседние отделы, пациенту назначают дополнительное обследование (рентгенографию и компьютерную томографию).

Комплексное лечение десмоидной опухоли

Разрабатывая индивидуальную схему лечения, врач ориентируется на пол пациента, результаты анализов, размер, количество и расположение узловых образований. В некоторых случаях удается обойтись консервативной терапией без оперативного удаления десмоида. В других ситуациях лечение начинается с хирургической операции с присоединением в послеоперационный период лучевой терапии или гормонохимиотерапии.

Случай из практики

В нашу клинику обратилась пациентка по поводу натоптыша на коже стопы с подошвенной стороны в проекции головки первой плюсневой кости. Она нам рассказала, что у нее в анамнезе была десмоидная опухоль в подколенной области. Никаких выписок предоставить не смогла, и с ее слов ей проводили оперативное лечение, но произошел рецидив, и ей был назначен курс лучевой терапии.

После проведенного ранее лечения у нее развилась полинейропатия и уменьшилась в объеме голень и стопа со стороны, где была десмоидная опухоль, стопа также деформировалась, из-за чего в области избыточного трения появился участок гиперкератоза с последующим изъязвлением, которое ранее было купировано хирургом.

Десмоидные фибромы

Десмоидные фибромы - это опухоли мезинхимальной природы, которые относятся к классу пограничных опухолей, так как не метастазируют, однако склонны к агрессивному местному росту и частому рецидивированию. Десмоидные фибромы (ДФ) могут развиваться из мышечно-апоневротических структур практически любой анатомической области тела, включая брюшную стенку, грудную стенку, конечности, шею, в ряде случаев наблюдается мультифокальный рост опухолей.

В зависимости от локализации выделяют:

абдоминальные десмоидные фибромы (опухоли передней брюшной стенки)
интраабдоминальные (опухоли забрюшинного пространства)
экстраабдоминальные (опухоли туловища, конечностей)
мультифокальные (множественные опухоли различных локализаций)

Причины возникновения десмоидных фибром

Как правило, пациенты обращаются к врачу по поводу безболезненного опухолевого образования, болевые ощущения и другие симптомы обычно связаны с вовлечением в опухолевый процесс близлежащих структур. Большинство пациентов с десмоидными фибромами экстраабдоминальной локализации связывают появление опухоли с предшествующей травмой. Десмоидные фибромы абдоминальной локализации зачастую развиваются у женщин после беременности или кесарева сечения. Интраабдоминальные десмоидные фибромы чаще всего сочетаются с полипозом толстой кишки (синдрома Гарднера).

Десмоидные фибромы-диагностика

Морфологическая верификация опухоли при помощи выполнения трепан-биопсии или открытой биопсии.
Магнитно-резонансная томография или компьютерная томография опухоли. Эти исследования позволяют адекватно оценить распространенность опухолевого процесса, прилежание опухоли к магистральным сосудисто-нервным структурам, степень вовлечения прилежащих анатомических структур и как следствие сделать вывод о возможности проведения хирургического лечения.
Также всем пациентам с диагнозом десмоидная фиброма рекомендовано проведение колоноскопии для исключения полипоза толстой кишки.

Десмоидная фиброма-лечение

Группа специалистов (хирурги, радиологи, онкологи, морфологи) задействованы в лечении опухоли. После постановки диагноза десмоидная фиброма вариант лечения подбирается индивидуально для каждого пациента. К числу доступных вариантов лечения пациентов относятся динамическое наблюдение, хирургическое лечение, лучевая терапия и системная терапия (гормональные препараты, химиотерапия).

В зависимости от локализации опухоли возможны различные варианты хирургического лечения. Для достижения лучших онкологических и косметических результатов применяются различные виды пластики послеоперационного дефекта после удаления опухли.

При абдоминальных десмоидных фибромах пластика производится композитной сеткой. При экстраабдоминальной локализации опухоли в качестве пластического компонента могут быть использованы местные ткани, перемещенные или пересажанные лоскуты, а также различные виды модульных эндопротезов в случае вовлечения кости в опухолевый процесс. Помимо хирургического лечения в нашем Институте изучены и внедрены в практику эффективные схемы системного лекарственного лечения, а также лучевая терапия. Все описанные выше методы лечения могут применятся как отдельно, так и в комбинации для достижения наилучшего результата.

Десмоидная фиброма-прогноз заболевания

Так как десмоидные фибромы не относятся к злокачественным опухолям, прогноз заболевания благоприятный. Проведение радикальной операции позволяет снизить риск рецидива.

Филиалы и отделения, где лечат десмоидные фибромы

МНИОИ им. П.А. Герцена – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.

Отделение хирургического лечения центральной нервной и костно-мышечной систем
Врач-онколог ЯДРИНА Анна Викторовна

КТ и МРТ диагностика десмоидных фибром при семейном аденоматозе толстой кишки

Цель: изучение особенностей КТ и МРТ диагностики десмоидных фибром (ДФ) при семейном аденоматозе толстой кишки (САТК).

Пациенты и методы: в исследование включено 35 пациентов с десмоидными фибромами (ДФ) при семейном аденоматозе толстой кишки (САТК). Все больные обследованы с применением компьютерной томографии (КТ) и магнитно-резонансной томографии (МРТ) с внутривенным контрастированием. Оценивались локализация, размеры, характер роста, распространенность ДФ, особенности контрастирования и интенсивность МР сигнала на Т2-ВИ и постконтрастных Т1-ВИ. Двадцать пять (71,4 %) пациентов наблюдались в динамике, в том числе в процессе проведения системной терапии.

Результаты: у 21 (60,0 %) пациента выявлено поражение только одной анатомической области, а в 14 (40,0 %) случаях отмечено сочетанное поражение разных анатомических зон. В большинстве наблюдений (33/35, 94,4 %) десмоидные фибромы выявлялись в брыжейке и корне брыжейки тонкой кишки, в том числе, при сочетанном поражении. У большинства больных (24/35, 68,6 %) диагностирована диффузно-узловая форма роста; у 13(37,1 %) узловая форма и у 6(17,1 %) диффузная форма. Двадцать пять пациентов (25/35, 71,4 %) неоднократно проходили повторное обследование с применением КТ (13/35, 37,1 %) и МРТ (12/35, 34,3 %,), в частности при проведении системной терапии.

Заключение: КТ и МРТ являются базовыми методами при выявлении ДФ при САТК, позволяя определить характер роста опухоли, оценить распространенность опухолевого процесса и степень вовлечения прилежащих органов и структур. При динамическом наблюдении и оценке ответа десмоидной опухоли на системную терапию МРТ обладает большими диагностическими возможностями по сравнению с КТ, так как учитывает не только размеры десмоида, но и интенсивность МР сигнала на Т2-ВИ и характер накопления контрастного вещества на постконтрастных Т1-ВИ c жироподавлением.