Дилатационная кардиомиопатия

Обновлено: 24.04.2024

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) — это сложное, этиологически гетерогенное заболевание миокарда, которое является одной из главных причин сердечной недостаточности и трансплантации сердца. В 2016г экспертами европейской рабочей группы предложено новое определение кардиомиопатии с понятием “клинического континуума ДКМП”, включающего промежуточные варианты с изменением фенотипа у носителей мутаций от субклинической формы до полного проявления признаков заболевания. Классификация ДКМП была дополнена промежуточными фенотипами с включением гипокинетической формы со сниженной сократительной функцией без дилатации желудочков и вариантами с преимущественной дилатацией или аритмогенностью. Патологическая архитектоника ДКМП состоит из множества генетических детерминант, взаимодействующих с многочисленными факторами окружающей среды. Клинические проявления зависят не только от злокачественности и пенетрантности генной мутации, но также от ряда других причин — эпигеномных факторов, возраста, токсических воздействий, агрессивности окружающей среды, беременности и влияния приобретенных заболеваний. В статье обобщены современные эпидемиологические данные и представления о специфических молекулярных изменениях с неблагоприятным прогнозом. Для наглядности приведены клинические наблюдения семейной ДКМП с мутациями в генах RBM20 и LMNA.

Ключевые слова

Об авторах

Вайханская Татьяна Геннадьевна — кандидат медицинских наук, ведущий научный сотрудник лаборатории медицинских информационных технологий

SPIN-код автора:2783-2641
Конфликт интересов: нет конфликта интересов

Сивицкая Лариса Николаевна — кандидат биологических наук, старший научный сотрудник лаборатории нехромосомной наследственности

Конфликт интересов: нет конфликта интересов

Курушко Татьяна Валентиновна — врач отделения функциональной диагностики

Конфликт интересов: нет конфликта интересов

Левданский Олег Дмитриевич — старший научный сотрудник лаборатории нехромосомной наследственности

Конфликт интересов: нет конфликта интересов

Даниленко Нина Генусовна — кандидат биологических наук, ведущий научный сотрудник лаборатории нехромосомной наследственности

нет конфликта интересов

Список литературы

1. Elliott P, Andersson B, Arbustini E, et al. Classification of the cardiomyopathies: a position statement from the European Society of Cardiology Working Group on Myocardial and Pericardial Diseases. Eur Heart J. 2008;29:270-6. doi:10.1093/eurheartj/ehm342.

2. Hershberger RE, Hedges DJ, Morales A. Dilated cardiomyopathy: the complexity of a diverse genetic architecture. Nat Rev Cardiol. 2013;10:531-47. doi:10.1038/nrcardio.2013.105.

3. Williams DG, Olsen EG. Prevalence of overt dilated cardiomyopathy in two regions of England. Heart. 1985;54:153-5. doi:10.1136/hrt.54.2.153.

4. Codd MB, Sugrue DD, Gersh BJ, Melton LJ. Epidemiology of idiopathic dilated and hypertrophic cardiomyopathy. A population-based study in Olmsted County, Minnesota, 1975-1984. Circulation. 1989;80:564-72. doi:10.1161/01.CIR.80.3.564.

5. Petretta M, Pirozzi F, Sasso L, et al. Review and meta-analysis of the frequency of familial dilated cardiomyopathy. The American Journal of Cardiology 2011;108:1171-6. doi:10.1016/j.amjcard.2011.06.022.

6. Sweet M, Taylor MR, Mestroni L. Diagnosis, prevalence, and screening of familial dilated cardiomyopathy. Expert Opin Orphan Drugs. 2015;3:869-76. doi:10.1517/21678707.2015.1057498.

7. Charron P, Elliott PM, Gimeno JR, et al. The Cardiomyopathy Registry of the EURObservational Research Programme of the European Society of Cardiology: baseline data and contemporary management of adult patients with cardiomyopathies. Eur Heart J. 2018;29:270-310. doi:10.1093/eurheartj/ehx819.

8. Pinto YM, Elliott PM, Arbustini E, et al. Proposal for a revised definition of dilated cardiomyopathy, hypokinetic non-dilated cardiomyopathy, and its implications for clinical practice: A position statement of the ESC working group on myocardial and pericardial diseases. Eur Heart J 2016;37:1850-8. doi:10.1093/eurheartj/ehv727.

9. McNally EM, Mestroni L. Dilated Cardiomyopathy: Genetic Determinants and Mechanisms. Circ Res American Heart Association 2017;121:731-48. doi:10.1161/CIRCRESAHA.116.309396.

10. Hasselberg NE, Edvardsen T, Petri H, et al. Risk prediction of ventricular arrhythmias and myocardial function in Lamin A/C mutation positive subjects. Europace 2014;16:563-71. doi:10.1093/europace/eut291.

11. Bozkurt B, Colvin M, Cook J, et al. Current Diagnostic and Treatment Strategies for Specific Dilated Cardiomyopathies: A Scientific Statement From the American Heart Association.Circulation. 2016;134(23):e579-e646. doi:10.1161/CIR.0000000000000455.

12. Narula N, Favalli V, Tarantino P, et al. Quantitative expression of the mutated lamin A/C gene in patients with cardiolaminopathy. J Am Coll Cardiol 2012;60:1916-20. doi:10.1016/j.jacc.2012.05.059.

13. Anastasakis A, Papatheodorou E, Ritsatos K, et al. Sudden unexplained death in the young:epidemiology, aetiology and value of the clinically guided genetic screening. Europace 2018;20(3):472-80. doi:10.1093/europace/euw362.

14. Favalli V, Serio A, Grasso M, Arbustini E. Genetic causes of dilated cardiomyopathy. Heart. 2016;102(24):2004-14. doi:10.1136/heartjnl-2015-308190.

15. Garcia J, Tahiliani J, Johnson NM, et al. Clinical genetic testing for the cardiomyopathies and arrhythmias: a systematic framework for establishing clinical validity and addressing genotypic and phenotypic heterogeneity. Front Cardiovasc Med. 2016;3:20. doi:10.3389/fcvm.2016.00020.

16. Harakalova M, Kummeling G, Sammani A, et al. A systematic analysis of genetic dilated cardiomyopathy reveals numerous ubiquitously expressed and muscle-specific genes. Eur J Heart Fail. 2015;17:484-93. doi:10.1002/ejhf.255.

17. Richards S, Aziz N, Bale S, et al. Standards and guidelines for the interpretation of sequence variants: a joint consensus recommendation of the American College of Medical Genetics and Genomics and the Association for Molecular Pathology. Genet Med. 2015;17(5):405-24. doi:10.1038/gim.2015.30.

18. Lahrouchi N, Raju H, Lodder EM, et al. Utility of Post-Mortem Genetic Testing in Cases of Sudden Arrhythmic Death Syndrome. J Am Coll Cardiol. 2017;69(17):2134-45. doi:10.1016/j.jacc.2017.02.046.

19. Gigli M, Begay RL, Morea G, et al. A review of the giant protein titin in clinical molecular diagnostics of cardiomyopathies. Front Cardiovasc Med. 2016;3:21. doi:10.3389/fcvm.2016.00021.

20. Akinrinade O, Ollila L, Vattulainen S, et al. Genetics and genotype-phenotype correlations in Finnish patients with dilated cardiomyopathy. Eur Heart J. 2015;36:2327-37. doi:10.1093/eurheartj/ehv253.

21. Begay RL, Graw S, Sinagra G, et al. Role of titin missense variants in dilated cardiomyopathy. J Am Heart Assoc. 2015; 4(11):e002645. doi:10.1161/JAHA.115.002645.

22. Herman DS, Lam L, Taylor MR, et al. Truncations of titin causing dilated cardiomyopathy. N Engl J Med. 2012;366(7):619-28. doi:10.1056/NEJMoa1110186.

23. Norton N, Li D, Rampersaud E, et al. Exome sequencing and genome-wide linkage analysis in 17 families illustrate the complex contribution of TTN truncating variants to dilated cardiomyopathy. Circ Cardiovasc Genet. 2013;6(2):144-53. doi:10.1161/CIRCGENETICS.

24. Haas J, Frese KS, Peil B, et al. Atlas of the clinical genetics of human dilated cardiomyopathy. Eur Heart J. 2015;36:1123-35. doi:10.1093/eurheartj/ehu301.

25. Walsh R, Thomson KL, Ware JS, et al. Reassessment of Mendelian gene pathogenicity using 7,855 cardiomyopathy cases and 60,706 reference samples. Genet Med. 2017;19:192-203. doi:10.1038/gim.2016.90.

26. Verdonschot JAJ, Hazebroek MR, Derks KWJ, et al. Titin cardiomyopathy leads to altered mitochondrial energetics, increased fibrosis and long-term life-threatening arrhythmias. Eur Heart J. 2018;39(10):864-73. doi:10.1093/eurheartj/ehx808.

27. Tayal U, Newsome S, Buchan R, et al. Phenotype and Clinical Outcomes of Titin Cardiomyopathy. Journal of the American College of Cardiology. 2017;70:2264-74. doi:10.1016/j.jacc.2017.08.063.

28. Tayal U, Prasad SK. Titin cardiomyopathy: why we need to go big to understand the giant. Eur Heart J. 2018;39:874-75. doi:10.1093/eurheartj/ehy109.

29. Akinrinade O, Alastalo TP, Koskenvuo JW. Relevance of truncating titin mutations in dilated cardiomyopathy. Clin Genet. 2016;90(1):49-54. doi:10.1111/cge.1274.

31. van den Hoogenhof MMG, Beqqali A, Amin AS, et al. RBM20 mutations induce an arrhythmogenic dilated cardiomyopathy related to disturbed calcium handling. Circulation; 2018; 138:1330-42. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.117.031947.

32. Kayvanpour E, Sedaghat-Hamedani F, Amr A, et al. Genotype-phenotype associations in dilated cardiomyopathy: meta-analysis on more than 8000 individuals. Clin Res Cardiol. 2017;106(2):127-39. doi:10.1007/s00392-016-1033-6.

33. Parks SB, Kushner JD, Nauman D, et al. Lamin A/C mutation analysis in a cohort of 324 unrelated patients with idiopathic or familial dilated cardiomyopathy. Am Heart J. 2008;156(1):161-9. doi:10.1016/j.ahj.2008.01.026.

34. Ortiz-Genga MF, Cuenca S, Dal Ferro M, et al. Truncating FLNC Mutations Are Associated With High-Risk Dilated and Arrhythmogenic Cardiomyopathies. Journal of the American College of Cardiology. 2016;68:2440-51. doi:10.1016/j.jacc.2016.09.927.

35. Arbustini E, Pasotti M, Pilotto A, et al. Desmin accumulation restrictive cardiomyopathy and atrioventricular block associated with desmin gene defects. Eur J Heart Fail. 2006;8:477- 83. doi:10.1016/j.ejheart.2005.11.003.

36. Capetanaki Y, Papathanasiou S, Diokmetzidou A, et al. Desmin related disease: a matter of cell survival failure. Current Opinion in Cell Biology. 2015;32:113-20. doi:10.1016/j.ceb.2015.01.004.

37. Young HS, Ceholski DK, Trieber CA. Deception in simplicity: Hereditary phospholamban mutations in dilated cardiomyopathy. Biochemistry and Cell Biology. 2015;93(1):1-7. doi:10.1139/bcb-2014-0080.

38. van der Zwaag PA, van Rijsingen IAW, Asimaki A, et al. Phospholamban R14del mutation in patients diagnosed with dilated cardiomyopathy or arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy: evidence supporting the concept of arrhythmogenic cardiomyopathy. Eur J Heart Fail. 2012;14(11):1199-207. doi:10.1093/eurjhf/hfs119.

39. McNair WP, Sinagra G, Taylor MRG, et al. Familial Cardiomyopathy Registry Research Group. SCN5A Mutations Associate With Arrhythmic Dilated Cardiomyopathy and Commonly Localize to the Voltage-Sensing Mechanism. Journal of the American College of Cardiology 2011;57:2160-8. doi:10.1016/j.jacc.2010.09.084.

40. Zaklyazminskaya E, Dzemeshkevich S. The role of mutations in the SCN5A gene in cardiomyopathies. Biochim Biophys Acta. 2016;1863:1799-805. doi:10.1016/j.bbamcr.2016.02.014.

41. Tayal U. Genetics and genomics of dilated cardiomyopathy and systolic heart failure. Genome Med. 2017;9:20. doi:10.1186/s13073-017-0410-8.

42. van Rijsingen IAW, Arbustini E, Elliott PM, et al. Risk Factors for Malignant Ventricular Arrhythmias in Lamin A/C Mutation Carriers. Journal of the American College of Cardiology. 2012;59:493-500. doi:10.1016/j.jacc.2011.08.078.

43. Elliott P, O’Mahony C, Syrris P, et al. Prevalence of Desmosomal Protein Gene Mutations in Patients With Dilated Cardiomyopathy. Circ Cardiovasc Genet 2010;3:314-22. doi:10.1161/CIRCGENETICS.110.937805.

44. Spezzacatene A, Sinagra G, Merlo M, et al. The familial Cardiomyopathy Registry. Arrhythmogenic Phenotype in Dilated Cardiomyopathy: Natural History and Predictors of Life‐Threatening Arrhythmias. J Am Heart Assoc 2015;4:e002149-10. doi:10.1161/JAHA.115.002149.

45. Stillitano F, Turnbull IC, Karakikes I, et al. Genomic correction of familial cardiomyopathy in human engineered cardiac tissues. Eur Heart J. 2016;37:3282-4. doi:10.1093/eurheartj/ehw307.

46. Mogensen J, van Tintelen JP, Fokstuen S, et al. The current role of next-generation DNA sequencing in routine care of patients with hereditary cardiovascular conditions: a viewpoint paper of the European Society of Cardiology working group on myocardial and pericardial diseases and members of the European Society of Human Genetics. Eur Heart J. 2015;36:1367-70. doi:10.1093/eurheartj/ehv122.

48. Japp AG, Gulati A, Cook SA, et al. The Diagnosis and Evaluation of Dilated Cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol. 2016;67(25):2996-3010. doi:10.1016/j.jacc.2016.03.590.

49. Bollen IAE, Schuldt M, Harakalova M, et al. Genotype-specific pathogenic effects in human dilated cardiomyopathy. J Physiol (Lond) 2017;595(14):4677-93. doi:10.1113/JP274145.

52. Priori SG, Blomström-Lundqvist C, Mazzanti A, et al. 2015 ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death: the task force for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death of the European Society of Cardiology (ESC). Eur Heart J. 2015;36:2793-867. doi:10.1093/eurheartj/ehv316.

54. Hasselberg NE, Haland TF, Saberniak J, et al. Lamin A/C cardiomyopathy: young onset, high penetrance, and frequent need for heart transplantation. Eur Heart J. 2018;39(10):853-60. doi:10.1093/eurheartj/ehx596.

55. Pankuweit S. Lamin A/C mutations in patients with dilated cardiomyopathy. Eur Heart J. 2018;39:861-3. doi:10.1093/eurheartj/ehx650.

56. Loebel M, Holzhauser L, Hartwig JA, et al. The forkhead transcription factor Foxo3 negatively regulates natural killer cell function and viral clearance in myocarditis. Eur Heart J. 2018;39:876-87. doi:10.1093/eurheartj/ehx624.

57. van Spaendonck-Zwarts KY, Posafalvi A, van den Berg MP, et al. Titin gene mutations are common in families with both peripartum cardiomyopathy and dilated cardiomyopathy. Eur Heart J. 2014;35:2165-73. doi:10.1093/eurheartj/ehu050.

Дилатационная кардиомиопатия

Кардиомиопатии -это первичные поражения мышцы сердца невоспалительного характера.

Формы кардиомиопатий: гипертрофическая, дилатационная и рестриктивная. Гипертрофическая кардиомиопатия — ГКМП: обструктивная и необструктивная, дилатационная кардиомиопатия — ДКМП- еще называется застойная. Рестриктивная кардиомиопатия — РКМП-встречается редко.

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) характеризуется выраженной (более 15 мм) гипертрофией миокарда левого желудочка, утолщением межжелудочковой перегородки (МЖП), или только верхушки сердца, в редких случаях-гипертрофией правого желудочка. Обструктивная ГКМП развивается, если сужаются пути оттока левого желудочка и развивается стеноз аортального отверстия .

Дилатационная кардиомиопатия — поражение миокарда, которое характеризуется расширением всех полостей сердца, нарушением сократительной функции миокарда. ДКМП проявляется застойной сердечной недостаточностью, тромбоэмболическим синдромом, нарушениями ритма сердца. Диагностика основывается на клинической картине, ЭКГ, ЭхоКГ, рентгенографии, МРТ, сцинтиграфии, биопсии миокарда). В кардиологии дилатационной кардиомиопатии существует около 60% от всех кардиомиопатий. ДКМП чаще возникает в возрасте 20−50 лет. Среди заболевших преобладают мужчины (60−90%).

Определяют несколько причин дилатационной кардиомиопатии: наследственная, токсическая, метаболическая, аутоиммунная, вирусная. В 20−30% случаев ДКМП является семейным заболеванием (синдром Барта). Этот синдром имеет неблагоприятное течение, кроме дилатационной кардиомиопатии, характеризуется миопатиями, сердечной недостаточностью, фиброэластозом эндокарда, задержкой роста, пиодермиями.

В анамнезе у трети пациентов с дилатационной кардиомиопатией — злоупотребление алкоголем. Этанол токсично воздействует на миокард, повреждает митохондрии, уменьшает синтез сократительных белков, образует свободные радикалы, а также нарушает метаболизм в клетках сердца-кардиомиоцитах. Также из токсических факторов можно выделить профессиональный контакт с аэрозолями, красками, промышленной пылью, металлами.

Недостаточность питания, дефицит белка, гиповитаминоз витамина В1, нехватка селена, дефицит карнитина также усугубляют развитие ДКМП .

Доказаны теории развития ДКМП- метаболическая, аутоимунная, вирусная (энтеровирус, аденовирус, вирус герпеса, цитомегаловирус). Часто дилатационная кардиомиопатия- исход вирусного миокардита.

Факторами риска послеродовой дилатационной кардиомиопатии считаются возраст старше 30 лет, негроидная раса, наличие в анамнезе более 3-х родов, поздний токсикоз беременности, многоплодная беременность.

В редких случаях причины дилатационной кардиомиопатии неизвестны (идиопатическая дилатационная кардиомиопатия), вероятно, имеет значение генетическая предрасположенность.

Патогенез дилатационной кардиомиопатии:

Под действием определенных факторов снижается количество полноценных кардиомиоцитов, что ведёт расширению полостей сердца и снижению насосной функции миокарда. Это приводит к диастолической и систолической дисфункции желудочков, развивается застойная сердечная недостаточность в малом, а затем и в большом круге кровообращения.

Сначала увеличивается ЧСС, уменьшается периферическое сопротивление. Затем истощается миокард, нарастает систолическая дисфункция, уменьшается минутный и ударный объем, нарастает конечное диастолическое давление в левом желудочке развивается относительная митральная и трикуспидальная недостаточность.

Снижается сердечный выброс, уменьшается почечная перфузия, активизируются симпатическая нервная и ренин-ангиотензиновая системы. Из-за выброса катехоламинов возникает тахикардия, аритмия. Развивается периферическая вазоконстрикция, происходит задержка ионов натрия, увеличивается ОЦК, развиваются отеки. У части пациентов в полостях сердца формируются пристеночные тромбы, которые впоследствии вызывают тромбоэмболический синдром.

Симптомы дилатационной кардиомиопатии:

ДКМП развивается постепенно. Длительное время у пациентов жалобы могут отсутствовать. Реже она возникает подостро, после пневмонии, бронхита или ОРВИ. Синдромами дилатационной кардиомиопатии являются сердечная недостаточность, нарушения ритма и проводимости, а также тромбоэмболии.

Клиника дилатационной кардиомиопатии :

одышка;
быстрая утомляемость;
ортопноэ;
сухой кашель и удушье.

У некоторых пациентов жалобы на ангинозные боли — это приступы стенокардии. Появляется тяжесть в правом подреберье, отеки ног, асцит из-за застойных явлений в большом круге кровообращения .

При нарушениях ритма и проводимости возникают головокружение, синкопальные состояния. Как осложнение может возникнуть ишемический инсульт, ТЭЛА, что может явиться причиной внезапной смерти больных. Риск эмболии увеличивается при мерцательной аритмии.

Течение заболевания может быть быстро прогрессирующим, медленно прогрессирующим, рецидивирующим. При быстро прогрессирующем варианте дилатационной кардиомиопатии терминальная стадия сердечной недостаточности наступает в течение 1,5 лет от появления первых признаков заболевания. Чаще всего встречается медленно прогрессирующее течение.

Диагностика дилатационной кардиомиопатии:

Признаки дилатационной кардиомиопатии — кардиомегалия, тахикардия, ритм галопа, шумы относительной недостаточности митрального и трикуспидального клапанов. , появляются застойные хрипы в нижних отделах легких, набухают вены шеи, увеличивается печень .

На ЭКГ — перегрузка и гипертрофия левых отделов сердца, нарушения ритма по типу мерцательной аритмии, нарушения проводимости по типу блокады левой ножки пучка Гиса, АВ — блокады. По Холтеру определяются угрожающие для жизни аритмии .

По Эхокардиографии можно обнаружить основные признаки дилатационной кардиомиопатии — расширение полостей сердца, снижение фракции выброса левого желудочка, обнаруживаются пристеночные тромбы и оценивается риск развития тромбоэмболии.

На рентгене выявляется увеличение размеров сердца, признаки легочной гипертензии, гидроперикард. МРТ, ПЭТ, сцинтиграфия выполняются для оценки структурных изменений и сократимости миокарда. Биопсия миокарда берется для дифференциальной диагностики ДКМП с другими заболеваниями.

Лечение дилатационной кардиомиопатии:

Лечебная тактика заключается в коррекции сердечной недостаточности, нарушений ритма. Рекомендуется постельный режим, ограничивается потребление соли и жидкости .

Медикаментозно назначают ингибиторы АПФ (эналаприла, каптоприла, и др.), диуретики (фуросемид), при нарушениях ритма сердца — b-адреноблокаторы (карведилол, метопролол, бисопролол), сердечные гликозиды (дигоксин), для снижения притока крови к правым отделам сердца-пролонгированные нитраты.

Профилактика тромбоэмболических осложнений проводится антикоагулянтами. Радикальное лечение дилатационой кардиомиопатии -трансплантация сердца.

Прогноз и профилактика дилатационной кардиомиопатии:

Чаще течение дилатационной кардиомиопатии неблагоприятное. Средняя продолжительность жизни около 4−7 лет после появления симптомов сердечной недостаточности.

Профилактика дилатационной кардиомиопатии: медико-генетическое консультирование, лечение респираторных инфекций, сбалансированное питание, отсутствие алкоголя.

Дилатационная кардиомиопатия

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) представляет собой состояние, при котором способность сердца качать кровь снижается из-за увеличения и ослабления левого желудочка, главной насосной камеры сердца. Зачастую это не позволяет сердцу наполниться кровью, как следует. Со временем это может повлиять также на другие камеры сердца.

Симптомы дилатационной кардиомиопатии

Многие люди с ДКМП не имеют либо никаких признаков болезни, либо только незначительные симптомы, и живут абсолютно нормальной жизнью. У других же пациентов симптомы могут прогрессировать и обостряться, ухудшая тем самым работу сердца.

Симптомы дилатационной кардиомиопатии могут возникнуть в любом возрасте и включают в себя:

симптомы сердечной недостаточности (одышка и усталость)
отек нижних конечностей
усталость (чувство чрезмерной усталости)
прибавка в весе
обморок, возникающий в связи с нерегулярными сердечными ритмами, неправильной работой кровеносных сосудов, или вовсе без какой либо причины
учащенное сердцебиение (из-за нарушения сердечного ритма)
головокружение - при дилатационной кардиомиопатии образуются сгустки крови из-за которых кровь течет медленнее. Если этот кровяной сгусток отрывается, он может достичь легкие (легочная эмболия), почки (почечная эмболия), головной мозг (мозговая эмболия или инсульт) или конечности (периферическая эмболия)
боль или давление в груди(происходит обычно при физической нагрузке на организм, но также может произойти во время отдыха или после еды).

Причины дилатационной кардиомиопатии

Дилатационная кардиомиопатия может быть унаследована (семейная ДКМП), но в первую очередь эта болезнь сердца может быть вызвана рядом других факторов, в их числе:

тяжелое заболевание коронарной артерии
алкоголизм
заболевания щитовидной железы
диабет
вирусные инфекции сердца
аномалии клапанов сердца
прием наркотиков
ДКМП также может возникнуть у женщин после родов (послеродовая кардиомиопатии).

Диагностика дилатационной кардиомиопатии

ДКМП диагностируется как при исследовании вашей истории болезни (симптомы и семейная история), так и на основе медицинского осмотра и клинических анализов, таких, например, как анализы крови, ЭКГ, рентген грудной клетки, эхокардиография (УЗИ сердца), стресс-тест, катетеризация сердца, КТ и МРТ.

Другие анализы, чтобы выявить причину возникновения ДКМП, делают редко, т.к. при проведении биопсии миокарда, необходимо исследовать под микроскопом, образец ткани, взятый из сердца, чтобы определить причину этих симптомов.

Родственники больных дилатационной кардиомиопатией должны регулярно проходить обследование на ДКМП. Также не лишним будет генетическое тестирование, для выявления ненормальных генов.

Лечение дилатационной кардиомиопатии

Лечение ДКМП - это лечение хронической сердечной недостаточности (ХСН) в чистом виде, поскольку этиотропное лечение возможно лишь при известной этиологии ДКМП. Еще одной важной целью является уменьшение размеров сердца, для этого должен быть снижен уровень гормонов в крови, которые приводят к его увеличению и, в конечном счете, к ухудшению симптомов. Пациенты обычно принимают различные лекарства для лечения сердечной недостаточности. Врачи кардиологи также рекомендуют изменения в образе жизни.

Какие препараты используются для лечения ДКМП?

Для улучшения работы сердца, большинство людей, принимают такие лекарства, как бета-блокаторы, ингибиторы АПФ и/или различные мочегонные средства. Если у вас аритмия, врач может дать вам лекарство для контроля сердечного ритма. Растворители крови могут быть использованы, чтобы предотвратить образование кровяных сгустков. Обсудите с вашим врачом, какое лечение вам больше подходит.

Что используют в хирургии для лечения ДКМП?

Людям с тяжелой формой дилатационной кардиомиопатии, возможно, потребуется одна из следующих операций:

Сердечная ресинхронизирующая терапия - трёхкамерная стимуляция сердца (один электрод в правом предсердии, два — в желудочках).
Операция окутывания сердца эластичным сетчатым каркасом — предотвращает прогрессирование ХСН, на начальных стадиях ДКМП может привести к обратному развитию заболевания.
Механические желудочки сердца (микронасос, установленный в полости левого желудочка) — могут использоваться для временной поддержки гемодинамики, но показано, что через несколько месяцев работы аппарата улучшаются функции самого сердца.
Трансплантация сердца — в настоящее время уже не считается средством выбора в лечении ДКМП, ввиду возможности альтернативных процедур, перечисленных выше.

Прогноз при ДКМП остается крайне серьезным - в случае идиопатической формы заболевания ежегодная летальность от 5 до 45%, для форм с известной этиологией смертность может быть меньше. Успехи в лечении привели к существенному увеличению выживаемости при этой форме кардиомиопатии.

Дилатационная кардиомиопатия у собак (ДКМП)

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) — заболевание сердечной мышцы, сопровождающееся нарушением насосной функции сердца с развитием застойной (хронической) сердечной недостаточности.

Дилатация (от латинского dilatatio) — это расширение, растяжение камер сердца. При ДКМП происходит расширение преимущественно левого желудочка сердца, а по мере развития сердечной недостаточности и остальных камер. ДКМП — это истончение стенок желудочков по причине развития дистрофических процессов в мышечных волокнах, в результате чего происходит нарушение их сократительной функции и снижается систолическая функция.

Предрасположенность

К заболеванию ДКМП у собак предрасположены собаки крупных и гигантских пород, преимущественно самцы. У собак существует породная предрасположенность к развитию ДКМП, например у доберманов, боксеров, кокер спаниелей.

Причина возникновения ДКМП

Истинная причина развития ДКМП у собак неизвестна, однако рассматривается роль дефицита таурина и L-карнитина. В некоторых случаях заболевание носит вторичный характер и развивается при других заболеваниях сердца, например, миокардите — воспалении сердечной мышцы после перенесенных инфекционных болезней или при заболеваниях других органов.

ДКМП может передаваться генетически, но основными причинами являются:

Тяжелая форма ишемической болезни сердца;
Болезни щитовидной железы;
Сахарный диабет;
Патологии клапанного аппарата сердца;
Инфекционные заболевания;
Токсичные лекарственные средства.

Когда истинную причину невозможно выяснить, то патологию относят к идиопатическому проявлению. Большинство случаев ДКМП идиопатические.

Признаки дилатационной кардиомиопатии

Основными клиническими симптомами ДКМП на ранних стадиях проявления заболевания являются:

В более поздние сроки развития патологии:

появляется кашель;
снижается вес;
прогрессирует одышка (появляются признаки застойных явлений в легких).

Терминальная стадия характеризуется правожелудочковой недостаточностью с развитием асцита.

Приступы острой сердечной недостаточности при ДКМТ

Для ДКМП характерны периодические приступы острой сердечной недостаточности, которые могут привести к внезапной смерти животного. Они сопровождаются:

резким развитием общей слабости, вплоть до потери сознания с судорожным синдромом (синкопальные приступы),
частым дыханием,
бледностью или цианозом слизистых оболочек.

Причиной данных приступов обычно являются тяжелые аритмии, которые осложняют течение ДКМП. Аритмии возникают из-за повреждения нормальной структуры сердечной мышцы, что создаёт благоприятные условия для нарушения процессов возникновения и проведения электрического импульса и возбуждения мышечных волокон. При ДКМП часто развиваются различные формы желудочковых аритмий, в том числе угрожающие жизни желудочковые тахикардии, вплоть до фибрилляции желудочков. Кроме этого, более чем у половины собак с ДКМП развивается мерцательная аритмия.

Диагностика дилатационной кардиомиопатии

Фото 1. Рентгенограмма. Дилатационная кардиомиопатия у собаки.

Обычно используется комплексный подход в диагностике ДКМП у собак, который включает в себя клинические и инструментальные методы. Инструментальные методы предполагают проведение рентгенографии грудной полости, УЗИ сердца (ЭХО КГ) и ЭКГ.

На рентгенограмме, как правило, определяется расширение границ тени сердца и предсердий. Дорсальное смещение тени трахеи, а в тяжелых стадиях отмечаются застойные явления в легких (фото 1).

Основным информативным методом диагностики ДКМП является ЭХО КГ. При ДКМП на ранних стадиях отмечается расширение полости левого желудочка с усилением сократительной способности миокарда и недостаточностью митрального клапана. В более поздние сроки, при развитии декомпенсации, наблюдается расширение полости левого и правого желудочка со снижением сократимости миокарда, недостаточность митрального клапана, повышение давления в легочной артерии, расширение предсердий, аритмии.

На ЭКГ прослеживаются аритмии в виде желудочковых экстрасистолий и признаки расширения полостей сердца (расширение интервала Р и комплекса QRS).

Лечение дилатационной кардиомиопатии у собак

ДКМП — заболевание с крайне тяжёлым течением и неблагоприятным прогнозом, а современное медикаментозное лечение эффективно на ранних стадиях. Чем раньше выявлена патология, тем проще контролируется развитие болезни.

Лечение ДКМП проводится под строгим динамическим контролем ветеринарного специалиста.

Основные задачи лечения ДКМП

обеспечение замедления развития хронической сердечной недостаточности,
уменьшение активации нейрогормональных систем,
борьба с задержкой жидкости в организме,
кардиопротекция,
контроль возникновения аритмий,
предупреждение образования тромбов в полостях сердца.

В некоторых случаях нами проводится хирургическое лечение с использованием внешних поддерживающих эластичных каркасов, которые позволяют создать благоприятные условия для сокращения миокарда, тем самым продлевая функциональную активность сердца.

Лечение кардиологических заболевания у животных в Москве в ветцентре Воронцова

При любых подозрениях на кардиомиопатию — приходите к нам в ветеринарный центр. Ветклиника Воронцова находится в ЮАО, недалеко от пересечения МКАД и Каширского шоссе. Точный адрес: Совхоз им. Ленина, дом 3а (смотрите схему проезда), метро Домодедовская, Орехово, Зябликово, Красногвардейская.

Лечение дилатационной кардиомиопатии

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП)— врожденная или приобретенная патология, при которой расширяются сердечные камеры. При этом миокард остается неизменным либо истончается.

При отсутствии лечения дилатационная кардиомиопатия провоцирует нарушение кровообращения и развитие сердечной недостаточности. Миокард ослабляется и становится неспособным обеспечивать необходимый выброс крови, что вызывает кислородное голодание и может стать причиной внезапной остановки сердца. Еще одно опасное осложнение — тромбоэмболия, которая может привести к закупорке сосудов и летальному исходу.

ДКМП — неизлечимая болезнь. Но при своевременно проведенной терапии прогноз благоприятный. Вполне возможно затормозить патологический процесс и прожить долгую жизнь.

Симптомы для обращения к кардиологу

Кардиомиопатия может развиваться в течение многих лет, почти ничем не проявляя себя. На периодически возникающие недомогания большинство людей не обращают внимание. В результате болезнь прогрессирует и человек через 5-15 лет умирает от остановки сердца.

Чтобы избежать подобного сценария, необходимо обратиться к врачу при появлении любых симптомов, в число которых входят:

болевые ощущения разной интенсивности в грудной клетке, которые могут иррадиировать в руки, спину, живот, лицо;
одышка (сначала она возникает при интенсивных физических нагрузках, а затем становится постоянной, усиливается в положении лежа, из-за чего приходится спать полусидя);
приступы кашля (обычно ночью);
аритмия – замедление или ускорение сердечных сокращений;
бледность кожного покрова;
цианоз (посинение) носогубного треугольника;
регулярная головная боль, которая затихает только периодически;
усиленная потливость, особенно ночью;
отечность ног;
скопление жидкости в области живота, что приводит к его увеличению;
быстрая утомляемость;
общая слабость.

Диагностирование кардиомиопатии

На первичном приеме кардиолог расспрашивает о симптомах и образе жизни, изучает анамнез болезни, выясняет наличие генетической предрасположенности и сопутствующих заболеваний, измеряет артериальное давление.

Затем врач направляет на диагностику (методы исследования подбираются индивидуально):

суточное холтеровское мониторирование;
электрокардиографию;
эхокардиографию;
фонокардиографию — анализ шумов;
коронарографию;
общий, биохимический и иммунологический анализ крови;
коагулограмму;
КТ или МРТ.

Методы лечения дилатационной кардиомиопатии

При кардиопатии необходимо сочетать этиотропное лечение, направленное на борьбу с основным заболеванием и улучшение сократительной способности миокарда, с симптоматической терапией, ослабляющей признаки сердечной недостаточности. Важное значение имеют отказ от вредных привычек и физическая активность.

Обычно дилатационную кардиомиопатию лечат консервативным путем. К хирургическому вмешательству прибегают крайне редко.

Медикаменты (их придется принимать всю жизнь) лечащий врач подбирает индивидуально, учитывая тяжесть болезни, наличие других заболеваний, возраст пациента и его состояние здоровья. Категорически противопоказано заниматься самолечением, что может привести не только к опасным осложнениям, но и к смерти.

Преимущества лечения в клинике Ардэниум

В медицинском центре Ардэниум прием ведут квалифицированные врачи с многолетним опытом. На основании результатов диагностики они подбирают комплексное лечение дилатационной кардиомиопатии, обеспечивающее стабильное функционирование сердца.

Читайте также: