Дизэмбриогенетические опухоли. Краниофарингиома

Обновлено: 03.05.2024

Краниофарингиомы — это редкий вид опухолей, возникающих в головном мозге. Наиболее часто их диагностируют у детей в возрасте 5–14 лет. Опухоли этого типа составляют примерно 6% от всех опухолей головного мозга у детей. В США ежегодно регистрируется 100–200 случаев краниофарингиомы у детей. 10-летняя выживаемость при краниофарингиоме составляет 80–90%.

Краниофарингиомы обычно состоят из плотного новообразования и заполненной жидкостью кисты . Это доброкачественные , медленно растущие опухоли, которые редко распространяются на другие части головного мозга. Однако такое новообразование может быть очень опасным из-за воздействия на жизненно важные окружающие структуры головного мозга. Краниофарингиомы обычно развиваются вблизи гипофиза и гипоталамуса . При таком расположении опухоль оказывает влияние на эндокринные функции. Если опухоль расположена близко к зрительному нерву, может нарушаться и зрение.

Лечение краниофарингиомы включает хирургическую операцию, лучевую терапию или и то, и другое. В отдельных случаях, когда возможно безопасное удаление опухоли с ограниченными побочными эффектами, может быть достаточно хирургической операции. Часто операция требуется для удаления части опухоли, чтобы снизить компрессию зрительных проводящих путей или ослабить обструкцию заполненных жидкостью ( спинномозговой жидкостью ) путей.

Хирургическое вмешательство может включать размещение постоянного катетера в кистозной части опухоли. Катетер присоединяют к резервуару, из которого можно сливать жидкость. Расположение опухоли может ограничивать возможность ее удаления или дренажа.

Для лечения остаточной опухоли после операции применяют лучевую терапию. В отдельных случаях ее можно применять без использования других методов лечения.

Лучевая терапия чаще всего является фракционированной, т. е. проводится с применением небольших доз, называемых фракциями. Большинство пациентов проходят лечение с понедельника по пятницу, 5 дней в неделю в течение примерно 6 недель. Обычно лучевую терапию проводят однократно. Повторный курс фракционированной лучевой терапии назначают редко.

В особых случаях, например у пациентов с опухолями, прогрессирующими после лучевой терапии, для лечения краниофарингиомы может использоваться однократная доза лучевой терапии (радиохирургия). В радиохирургии более высокую дозу облучения направляют на целевой участок опухоли.

Новая форма лучевой терапии, протонная лучевая терапия, может иметь преимущества по сравнению с традиционной лучевой терапией рентгеновскими лучами. Однако этот метод лечения все еще исследуется и доступен не в каждом медицинском центре.

Факторы риска и причины возникновения краниофарингиомы

Причины возникновения краниофарингиомы неизвестны. Исследования, посвященные выявлению генетических изменений, связанных с этими опухолями, продолжаются. Чаще всего краниофарингиому диагностируют у детей в возрасте от 5 до 14 лет. Эта опухоль редко возникает у детей младше 2 лет.

Признаки и симптомы краниофарингиомы

Симптомы краниофарингиомы различаются в зависимости от размера и расположения опухоли. К возможным симптомам относятся:

Изменения гормональных и эндокринных функций. Это может привести к таким проблемам, как замедление роста и задержка полового созревания .
Изменения зрения
Головные боли, которые часто усиливаются по утрам и проходят после рвоты
Спутанное сознание
Тошнота и рвота
Изменения уровня энергии, утомляемость
Проблемы мышления и обучения
Изменения личности и поведения
Усиление жажды или мочеиспускания
Низкое кровяное давление
Увеличение массы тела
Усиление или потеря аппетита

По мере роста опухоли может нарушаться нормальная циркуляция спинномозговой жидкости. Это вызывает накопление жидкости в головном мозге — состояние, называемое гидроцефалией . Жидкость вызывает расширение желудочков и повышает давление на головной мозг (внутричерепное давление). Многие из симптомов краниофарингиомы связаны с повышенным давлением на ткани головного мозга.

Диагностика краниофарингиомы

Врачи проверяют наличие краниофарингиомы и воздействия опухоли несколькими способами. Используют такие исследования:

Изучение истории болезни и медицинский осмотр помогают врачам получить сведения о симптомах, общем состоянии здоровья, перенесенных заболеваниях и факторах риска.
Для определения содержания веществ в крови и моче выполняют биохимический анализ сыворотки крови, мочи и гормональные исследования.

Врачи могут проводить проверку уровня электролитов в сыворотке крови и моче, таких как натрий, а также удельного веса (концентрации мочи) для определения наличия несахарного диабета . Врачи могут проверять сывороточные уровни альфа-фетопротеина (α-FP) и бета-хорионического гонадотропина человека (β-ХГЧ), чтобы исключить наличие герминогенной опухоли, которую иногда можно спутать с краниофарингиомой. Для выявления аномального уровня гормонов могут проводить измерение уровня гормона роста, гормона щитовидной железы, адренокортикотропного гормона и гонадотропина в крови.

В ходе неврологического обследования оцениваются функции головного мозга, спинного мозга и нервов. Во время обследования проверяют различные аспекты работы мозга: память, зрение, слух, мышечную силу, равновесие, координацию и рефлексы.
С помощью диагностической визуализации — компьютерной томографии (КТ) и магнитно-резонансной томографии (МРТ) — получают детализированные изображения головного и спинного мозга. Врачи могут увидеть размеры и расположение опухоли и лучше понять, какие участки мозга оказались затронуты. МРТ часто предпочтительнее, поскольку обычно обеспечивает более четкую визуализацию опухолей головного мозга.
Для диагностики краниофарингиомы может выполняться биопсия. При биопсии небольшой образец опухоли извлекается с помощью иглы. Морфолог изучает образец ткани под микроскопом, чтобы определить конкретный тип опухоли. В качестве альтернативы для диагностических целей может выполняться оценка жидкого содержимого опухолевой кисты. Если хирургическая операция не проводится или результаты биопсии не дают однозначного ответа, диагностическое значение может иметь наличие кальцификации на КТ-изображении, а также размеры, форма и расположение опухоли.

Краниофарингиома на осевой КТ

Краниофарингиома на МРТ в осевой проекции

МРТ в сагиттальной плоскости с метками для обозначения размеров краниофарингиомы

Прогноз при лечении краниофарингиомы

Стандартной системы определения стадии развития краниофарингиомы не существует. Такая опухоль описывается как впервые диагностированная или рецидивирующая.

Краниофарингиомы представляют собой доброкачественные опухоли, которые редко распространяются на другие части головного мозга, однако они могут вызывать серьезные проблемы, в том числе изменения эндокринных функций и повреждение зрительного нерва. Расположение опухоли может затруднять лечение.

Показатели коэффициента выживаемости при краниофарингиоме составляют от 80 до 90% через 10 лет после постановки диагноза, но при планировании лечения важно учитывать качество жизни пациентов в долгосрочной перспективе. Опухоли, прогрессирующие после проведения лучевой терапии, трудно излечить, если невозможно их полное удаление.

Лечение краниофарингиомы

Лечение зависит от нескольких факторов, в том числе от размера и расположения опухоли, возраста ребенка и особенностей опухоли. Лечение краниофарингиомы может включать в себя хирургическую операцию и лучевую терапию. Химиотерапия этого заболевания не является эффективной. В большинстве случаев подход к лечению краниофарингиомы — это не столько решение проблемы выживания, сколько качества жизни. Важно, чтобы лечение пациентов проводила опытная междисциплинарная команда, в которую входят специалисты по радиационной онкологии, нейрохирургии, эндокринологии, неврологии и офтальмологии. Врачам следует обсуждать риски и пользу каждого вида лечения с семьей пациента, давая возможность принимать обоснованные решения.

Хирургическая операция

Объем хирургического вмешательства при краниофарингиоме зависит от размеров и расположения опухоли, а также от потенциальных рисков операции. В некоторых случаях для обеспечения долгосрочного контроля опухоли достаточно хирургической операции. Однако часто полностью удалить опухоль хирургическим путем невозможно. Кроме того, при удалении опухоли (радикальном вмешательстве) часто возникают серьезные осложнения из-за потенциального воздействия на важные функции головного мозга и эндокринной системы.

Врачи могут планировать ограниченное хирургическое вмешательство, при котором опухоль не удаляется полностью. Вместо этого основной целью становится устранение симптомов или проблем. При ограниченном хирургическом вмешательстве задачами хирурга будут подтверждение диагноза, дренирование жидкости из кисты в опухоли и снижение давления на зрительный нерв. Ограниченное хирургическое вмешательство обычно сопровождается лучевой терапией.

Во многих случаях хирург устанавливает катетер в кисту опухоли. Катетер представляет собой тонкую трубку, отводящую жидкость из кисты. Выведение жидкости способствует облегчению многих симптомов, связанных с заболеванием. Катетер может быть временным либо постоянным.

Для доступа к опухоли используются различные хирургические методы. Доступ к опухоли можно получить посредством транссфеноидального либо эндоназального хирургического вмешательства. В этом случае при проведении хирургической операции доступ к опухоли осуществляется через носовые ходы и носовую пазуху. В других случаях хирурги могут выполнить краниотомию либо хирургическое вскрытие черепной коробки. Выбор хирургического метода зависит от расположения опухоли и целей операции.

Преимущества	Недостатки
Радикальная резекция	Предупреждение осложнений, связанных с лучевой терапией	Острые поражения, в том числе инсульт, потеря зрения, несахарный диабет и дефицит гормонов, а также травматическое повреждение головного мозга; долгосрочные последствия, включая изменения личности, несахарный диабет и дефицит гормонов, патологическое ожирение
Ограниченное хирургическое вмешательство и лучевая терапия	Меньший риск для личности пациента	Когнитивные эффекты, дефицит гормонов, потеря слуха, повреждения кровеносных сосудов, включая инсульт, некроз, вторичные опухоли (доброкачественные и злокачественные)

Лучевая терапия

Лучевая терапия применяется в качестве дополнения к хирургической операции, особенно если проводилось ограниченное хирургическое вмешательство. Вид лучевой терапии зависит от расположения опухоли. Возраст ребенка является важным фактором, влияющим на применение лучевой терапии. Лучевую терапию также используют для лечения рецидивирующего заболевания после предшествующего хирургического вмешательства, которое считалось радикальным.

Лучевая терапия чаще всего являетсяфракционированной,т. е. проводится с применением небольших доз, называемых фракциями. Большинство пациентов проходят лечение с понедельника по пятницу, 5 дней в неделю в течение примерно 6 недель. Обычно лучевую терапию проводят однократно. Повторный курс фракционированной лучевой терапии назначают редко.

Лучевая терапия используется в дополнение к хирургической операции, особенно в тех случаях, когда проводилась ограниченная хирургическая операция. Этот метод терапии позволяет уменьшить размеры опухоли и уничтожить раковые клетки с помощью ионизирующего излучения, рентгеновских лучей или протонов. Излучение повреждает ДНК внутри опухолевых клеток.

Химиотерапия

Химиотерапию редко используют для лечения краниофарингиомы.

Жизнь после краниофарингиомы

Большинство людей, перенесших краниофарингиому, живут с осложнениями, которые влияют на качество жизни. Они могут быть вызваны как самой опухолью, так и ее лечением.

К возможным проблемам относятся:

Нарушение эндокринных функций, связанное с повреждением гипофиза и гипоталамуса
Потеря зрения
Когнитивные нарушения
Эмоциональные расстройства
Метаболический синдром
Заболевания сосудов, такие как аневризма и инсульт

Гипофиз называют главной железой, поскольку он отвечает за выработку многих гормонов и контролирует работу других желез. Нарушение функции гипофиза может привести к ряду проблем: ожирению, ухудшению липидного профиля, снижению минеральной плотности костной ткани и снижению фертильности. Эти проблемы могут возникать даже тогда, когда пациент принимает препараты заместительной гормональной терапии.

Повреждение гипоталамуса также приводит к гормональным изменениям, влияющим на качество жизни. К ним относятся повышенный аппетит, патологическое ожирение, изменения в поведении и эмоциях.

Метаболический синдром — важный вопрос здоровья, который влияет на качество и продолжительность жизни детей, перенесших краниофарингиому. Этот синдром представляет собой группу нарушений, включающих ожирение, высокий уровень триглицеридов, низкий уровень ЛПВП («хорошего» холестерина), высокое кровяное давление и высокий уровень сахара в крови. Метаболический синдром связывают с заболеваниями сердца, инсультом и диабетом.

Лечение краниофарингиомы, в том числе хирургическое вмешательство и лучевая терапия, повышает риск возникновения проблем с кровеносными сосудами головного мозга у пациента. Это может привести к развитию аневризмы и инсульта. У пациентов также выше риск возникновения судорог и когнитивных нарушений.

Для мониторинга прогрессирования заболевания, оценки уровня и функции гормонов и решения проблем со здоровьем, связанных с заболеванием и/или лечением, ребенку с краниофарингиомой требуется непрерывное ведение многопрофильной командой врачей.

Дизэмбриогенетические опухоли. Краниофарингиома

При подозрении на краниофарингиому — самый частый вид дизэмбриогенетических опухолей — следует проводить дифференциальный диагноз с опухолями гипофиза. Краниофарингиома проявляется преимущественно в детском и подростковом возрасте, в основном на 2-м десятилетии жизни. Описано также клиническое проявление данной опухоли и у пожилых (обычно в форме нарушения функции зрительного нерва).

Несмотря на то что наблюдаются изолированные супраселлярные формы краниофарингиомы, эндокринные нарушения отмечаются во всех случаях. Опухоль в значительно большей степени, чем аденома гипофиза, вовлекает диэнцсфальную область и III желудочек, вызывая соответствующие проявления (гидроцефалия, мотивационные расстройства, несахарный диабет и др.).

Краниофарингиома нередко кальцифицируется и накапливает холестерин. Несмотря на то что она представляет собой доброкачественную опухоль, радикальное удаление часто бывает невозможным по техническим причинам.

Другие дизэмбриогенетические опухоли (тератомы). К ним относятся прежде всего эпидермоиды, пик проявления которых приходится на возраст между 25 и 45 годами, и дермоиды, обычно проявляющиеся у детей. Первые располагаются на основании черепа и в мостомозжечковом углу. Дермоиды локализуются в области гипофиза и варолиева моста, а также на границе верхней челюсти и глазницы.

В соответствии с локализацией опухоли могут наблюдаться признаки поражения зрительного перекреста, нарушения функции черепных нервов, сдавление ствола мозга, эпилептические припадки, психические нарушения и симптомы внутричерепной гипертензии. Дермоиды растут очень медченно; они могут располагаться также в спинальном канале. Если возможна радикальная операция, прогноз благоприятный.

К гамартомам относится кавернома (кавернозная ангиома). Эта редко встречающаяся сосудистая мальформация представляет собой с патологоанатомической точки зрения скопление сосудов с четкими границами, между которыми отсутствует нервная ткань. Каверномы могуг располагаться в любой области больших полушарий, ствола мозга, в спинном мозге, но чаше всего локализуются субкортикально.

В 1/3 случаев каверномы бывают множественными. Они могут передаваться по наследству. У 1/4 пациентов возникают эпилептические припадки, а в 1 6% случаев — кровоизлияния. Ген, мутация которого кодирует развитие каверномы, локализуется в локусе ССМ 1 на хромосоме 7. К основным проявлениям каверном относятся эпилептические припадки, головная боль, кровоизлияния. На КТ ангиома визуализируется как гиперинтенсивная область, накапливающая контрастное вещество, иногда в ней выявляются участки кальцификации.

На МРТ часто бывают видны также скопления гемосидерина. Лечение состоит в микрохирургическом удалении. Оно целесообразно в связи с тем.
Сдавление сильвиева водопровода приводит к окклюзионной гидроцефалии. Наблюдаются также парез взора вверх (иногда наблюдается поздно), широкие зрачки, не реагирующие на свет, но хорошо реагирующие на конвергенцию (синдром Парино;; наиболее часто страдают молодые мужчины.

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Лечение опухоли головного мозга

Опухоль головного мозга – это доброкачественное или злокачественное новообразование в области головного мозга.

По происхождению опухоли головного мозга бывают:

Первичные – то есть происходящие из тканей головного мозга, мозговых оболочек и черепных нервов;
Вторичные – метастазы из других органов.

По гистологическому типу первичные опухоли делятся на:

Нейроэпителиальные опухоли (эпендимома, глиома, астроцитома);
Оболочечные опухоли (менингиома);
Опухоли гипофиза;
Опухоли из черепных нервов(невриномы);
Дизэмбриогенетические опухоли (возникающие во время эмбрионального развития).

Прогноз отличается в зависимости от размера и типа опухоли.

Пациенты Медтур рекомендуют клиники для лечения опухоли головного мозга:

Лучшая клиника для лечения детей

Клиника оснащена инновационным оборудованием

Доктора по лечению опухоли головного мозга

Отзывы пациентов

В Алматы долго не ставили диагноз, болел желудок, похудел, еда нормально не переваривалась. Летом отдыхал в Турции. Решил пройти обследование, так как становилось только хуже. В турцеких клиниках не разбираюсь, увидел МедТур, позвонил, мне ответили на все вопросы и записали к врачу в Медипол. Хорошая клинка, персонал очень приятный. Мне поставили диагноз рак желудка, сейчас прохожу лечение, чувствую себя намного лучше.

Большое спасибо координату Константину из МедТур. Был диагностирован рак прямой кишки, на родине говорили прогноз неплохой, но только операция и длительное лечение. В итоге прошел лечение в Анадолу (4 курса химиолучевой терапии), операция не потребовалась, образ жизни не менялся. Почти два года безрецидивно, все нормально.

Лечился в клинике Медикал Парк по причине рака простаты. Был удивлен клиникой: все современное и новое. На своей родине в России такого никогда не видел. Очень приятный персонал и доктора знают свое дело. Мое состояние намного улучшилось, поэтому всем советую эту клинику и врача-онколога клиники Медикал Парк.

Часто задаваемые вопросы

Все опухоли независимо от скорости роста, типа образования и своей природы имеют важную общую черту — располагаются непосредственно в ткани головного мозга или в мозговых оболочках. Это значит, что они способны помешать нормальному мозговому кровообращению и вызвать инсульт или разрушить по мере роста жизненно важные структуры.

Этот тип образований крайне сложен для диагностики. Головной мозг окружен черепной коробкой, поэтому пространство для манипуляций составляет от нескольких мм до нескольких см, а иногда нужная для диагностики область и вовсе недоступна для биопсии, так как риск повреждения зрительных, слуховых, двигательных ядер или других важнейших частей головного мозга превышает пользу.

Также, следует обратить внимание на то что классификация опухоли головного мозга как доброкачественной является относительной, так как многие из этих опухолей способны становиться злокачественными

Еще одной отличительной особенностью является наличие такой специфической для нервной системы составляющей иммунитета как ГЭБ — гематоэнцефалический барьер.

ГЭБ существует для того, чтобы защитить нервную систему от инфекций и клеток иммунитета. Однако, из-за этого барьера препараты для химиотерапии также практически не могут попасть в ткани головного мозга и оказать там свое действие.

Нейрофиброматоз 1 или 2 типа,
Болезнь Бурневилля,
Болезнь Гиппеля-Линдау,
Синдром Ли-Фраумени,
Опухоли головного мозга у родственников,
Туберозный склероз,
Синдром базально-клеточного невуса,
Синдром Турко

Астроцитома

Опухоль из астроцитов — клеток, нужных для питания нейронов и восстановления их в случае необходимости. Ее доброкачественные формы:

И наиболее злокачественный вариант — глиобластома (см. статью глиобластома).

Глиома ствола мозга

Образуется из основных вспомогательных клеток головного мозга, называемых нейроглией (их около 40%), которые создают микроокружение нейрона и необходимы для метаболических процессов в нем, обучения нейрона и прохождения нервного импульса. Способна переходить в злокачественную форму — глиобластому.

Эпендимома

Состоит из клеток желудочков мозга, в основном встречается у детей и молодых людей. Является третьей по распространенности злокачественной опухолью головного мозга у детей. Поражает мозжечок, ствол головного мозга, спинной мозг и часто возникает в задней черепной ямке. Иногда может распространяться через спинномозговую жидкость.

Эта опухоль является злокачественной. Она лечится с помощью сочетания оперативного лечения и лучевой терапии. Коэффициент выживаемости при эпендимоме 50-70%.

Олигодендроглиома

Это опухоль головного мозга, которая встречается преимущественно у взрослых и чаще у мужчин (соотношение 3/2). Она возникает из олигодендроцитов, которые относятся к нейроглии. Составляет около 3% всех опухолей головного мозга.

Локализуется в основном в коре головного мозга и вдоль стенок желудочков. реже встречается в мозжечке, зрительных нервах, стволе мозга. Характерно появление кист вокруг опухоли. Может до 5 лет расти абсолютно бессимптомно. Часто связана с мутацией TCF12.

Олигодендроглиома (II степень злокачественности),

Анапластическая олигодендроглиома (III степень злокачественности),

Смешанная олигоастроцитома (III степень злокачественности), впоследствии трансформируется в глиобластому.

Лечится в основном хирургическим путем, наиболее безопасный для пациента способ — использование радиохирургии (Кибер-Ножа). Средний безрецидивный период составляет 5 лет, а 10-летняя выживаемость 30-40%.

Менингиома

В 10-15% случаев злокачественная, в остальных случаях доброкачественная опухоль головного и спинного мозга. Общая заболеваемость в три раза выше у женщин, но злокачественная форма чаще встречается у мужчин.

Гистологические формы менингиомы:

Grade-1 — 1-я степень злокачественности, составляет 94,5 % от всех случаев. Это доброкачественные, медленно растущие образования, не поражающие окружающие ткани. Характеризуются благоприятным прогнозом и низкой частотой рецидивов.
Grade-2 — 2-я степень злокачественности, 4,7 % случаев. Характеризуются более агрессивным и быстрым ростом, высокой частотой рецидивирования и менее благоприятным прогнозом.
Grade-3 — 3-я степень злокачественности, 1% случаев. Злокачественные новообразования с неблагоприятным прогнозом, высокой частотой рецидивирования, быстро растущие и вовлекающие окружающие ткани мозга в процесс.
Лечение: образования до 4 см подлежат облучению на Кибер-Ноже, остальные оперируются открытым способом.

Прогноз: 70-90% пациентов выживают в течение 5 лет. Однако, следует помнить, что 3% доброкачественных менингиом и 78% злокачественных рецидивируют после лечения.

Шваннома (невринома)

Опухоль, которая возникает из шванновских клеток, нужных для поддержки и изоляции нерва. Характеризуется медленным ростом и поражает нервы головы, шеи, верхних и нижних конечностей. Часто встречается в слуховом нерве.

Подлежит хирургическому лечению, чаще всего опухоль можно удалить радиохирургическим способом.

Кранофарингиома

Доброкачественная опухоль головного мозга, которая составляет 6% от всех опухолей головного мозга у детей 5-14 лет. Состоят из плотной ткани и заполненной жидкостью кисты. Часто развиваются возле гипофиза и гипоталамуса.

Удаляются с помощью открытой операции или радиохирургическим способом. Десятилетняя выживаемость после лечения составляет 80-90%.

Герминома

Опухоль из герминогенных (эмбриональных) клеток, которая относится к группе тратом (см. статью Тератобластома).

Симптомы опухолей головного мозга разнообразны и зависят от опухоли, но общие — это:

Головная боль, особенно, если она учащается, прогрессирует и перестает сниматься обезболивающими препаратами,
Тошнота, рвота,
Ухудшение памяти,
Выпадение полей зрения, снижение зрения,
Потеря чувствительности или двигательной способности одной или нескольких конечностей,
Спутанное сознание,
Снижение слуха,
Изменение массы тела,
Отсутствие аппетита,
Быстрая утомляемость,
Головокружение,
Зрительные, слуховые или обонятельные галлюцинации

Как правило, при опухолях головного мозга встречается сразу несколько симптомов.

Какие есть современные стандарты диагностики и лечения опухолей головного мозга в 2022 году

Диагностика опухолей головного мозга включает:

Осмотр невропатолога,
Осмотр офтальмолога — где бы не располагалась опухоль очень важно оценить ее влияние на зрительный нерв, также исследование глазного дна может дать определенную информацию о состоянии головного мозга,
КТ или МРТ с внутривенным контрастированием — часто требуются оба метода,
Биопсия — биопсию берут малоинвазивным способом, после чего изучают взятую ткань под микроскопом и определяют характерные для данной опухоли мутации, если они есть, и выставляют диагноз. Однако, в редких случаях взятие биопсии невозможно из-за слишком большой травматичности процедуры, в таких случаях диагноз выставляют по наличию биохимических маркеров опухоли,
Гормональный анализ в случае, если опухоль продуцирует гормоны (пролактинома, иногда краниофарингиома)
ПЭТ-КТ или КТ всего тела с внутривенным контрастированием — опухоли головного мозга редко дают метастазы вне головного мозга, но такая ситуация возможна, и в этих случаях применяются данные методы исследованияКакие современные методы лечения опухолей головного мозга

Лечение опухолей головного мозга зависит от того, доброкачественная эта опухоль или злокачественная, от ее размера, расположения по отношению к другим структурам и подобным факторам, Методы, которые используются чаще всего:

Опухоль головного мозга: удаление, симптомы, прогноз

Опухоли головного мозга – группа заболеваний, являющихся одной из самых тяжелых патологий. Особенно сложным течением отличается злокачественная опухоль головного мозга, которае инфильтрируют и разрушают ткани головного мозга. Однако и доброкачественные опухоли, находясь в ограниченном пространстве черепа, разрастаются и со временем приводят к сдавлению и повреждению мозговых структур.

Классификация и виды

Опухоли головного мозга довольно значительно отличаются по степени злокачественности, это зависит от степени атипичности клеток опухоли, скорости роста новообразования и его распространения на окружающие ткани мозга. В отличие от других органов и систем организма, в головном мозге опухоли не дают отдаленных метастазов, хотя могут распространяться по ликворным пространствам. Метастазируют в основном наиболее злокачественные глиомы, эмбриональные и герминативные опухоли.
В зависимости от первичного очага выделяют первичные опухоли (развиваются из тканей головного мозга и его оболочек) и вторичные (опухоли метастатического происхождения).

В основу гистологической классификации опухолей головного мозга положена клеточная структура опухоли, которая обусловливается тканью, из которой она растет:

Нейроэпителиальные опухоли (астроцитома, олигодендроглиома, эпендимома)
Опухоли черепномозговых и спинномозговых нервов (шваннома, нейрофиброма, нейрогенная саркома, анапластическая нейрофиброма)
Опухоли оболочек мозга (менингиомы, хондросаркома, рабдомиосаркома)
Лимфомы и опухоли кроветворной ткани (лимфома, плазмацитома)
Опухоли из зародышевых клеток (герминома, эмбриональный рак, тератома)
Кисты и опухолевидные образования (киста кармана Ратке, коллоидная киста III желудочка, зернистоклеточная опухоль)
Опухоли области турецкого седла (аденома гипофиза, краниофарингиома)
Опухоли, врастающие в полость черепа (хордома, хондросаркома, параганглиома)
Метастатические опухоли

Выделяют также внутримозговые, внутрижелудочковые и внемозговые опухоли головного мозга.

Особенностью внутримозговых опухолей является отсутствие реальной границы между их клетками и клетками мозга, опухолевые элементы могут находиться на значительном расстоянии от основного скопления опухолевых клеток. По мере разрастания такие опухоли замещают и разрушают различные структуры головного мозга. Внутримозговые опухоли представлены в основном глиомами – астроцитомами, олигодендроглиомами, эпендимомами, глиобластомами, а также опухолями, развивающимися из эмбриональных клеток нервной системы: медуллобластомами, нейробластомами, эпендимобластомами и др.

Внутрижелудочковые опухоли бывают первичными (эпиндемомы, хориоидпапилломы, менингиомы), а также могут быть представлены вторичной внутримозговой онкологией, т.е. прорастают в желудочки из окружающих структур мозга.

Внемозговые опухоли возникают вне тканей мозга и его оболочек, между ними и головным мозгом есть достаточно четкая граница. Такие опухоли в основном только сдавливают мозг, но не разрушают его ткани. К внемозговым опухолям относятся менингиомы (опухоли оболочек мозга), невриномы (поражают корешки черепномозговых нервов).

Отдельно выделяют дизэмбриогенетические опухоли, возникающие вследствие нарушения процесса внутриутробного развития мозга, – краниофарингиомы, тератомы, холестеатомы (эпидермоидные кисты). Это довольно редкий, но серьезный вид патологии.

Симптомы и признаки заболевания

Как проявляется опухоль головного мозга и каковы признаки и симптомы? - Клиническая картина при опухолях головного мозга зависит от их локализации, гистологического типа, объема и скорости роста. Неврологическая симптоматика обычно подразделяется на общемозговую и очаговую.

К общемозговым симптомам относятся следующие признаки опухоли: головная боль, головокружение, угнетение сознания, сонливость, тошнота, рвота. Головная боль обычно носит постоянный характер (иногда прогрессирует во времени), хотя при расположении опухоли в непосредственной близости от ликворопроводящих путей она может изменяться при изменении положения головы. Головокружение возникает при сдавлении мозжечка и при нарушении кровоснабжения мозга. Тошнота и рвота возникают при воздействии опухоли на рвотный центр в среднем мозге, обычно больше выражены в утренние часы, рвотный рефлекс срабатывает также при изменении внутричерепного давления.

Очаговая симптоматика определяется в основном локализацией опухоли, вначале она возникает в результате сдавления или разрушения опухолью тканей мозга, в дальнейшем – вследствие отека мозга и его дислокации. При поражении больших полушарий могут возникать парезы и параличи, нарушения чувствительности (онемение, парестезии), выпадение полей зрения, судороги (в т.ч. и с утратой сознания), обонятельные и слуховые галлюцинации, психические расстройства. Для поражений мозжечка характерны нарушение координации движений, головокружение, нистагм (ритмичные подергивания глазных яблок). При опухолях ствола мозга возникают признаки поражения черепномозговых нервов: косоглазие, нарушение глотания, изменение тембра голоса, онемение в области кожи лица и волосистой части головы, ассиметрия лица, снижение слуха и шум в ушах, головокружение, изменение вкуса пищи. При опухолях мостомозжечкового пути к расстройствам функции черепномозговых нервов могут присоединяться признаки окклюзионной гидроцефалии – головная боль, тошнота, рвота, сонливость, спутанность сознания.

Лечение опухолей

В подавляющем большинстве случаев при опухолях головного мозга показано оперативное вмешательство. Многие внемозговые опухоли (менингиомы, шванномы, аденомы гипофиза) могут быть удалены полностью, что позволяет избежать рецидивов в будущем. Полностью удалить внутримозговые удается не всегда, однако даже частичное их иссечение позволяет устранить сдавление тканей мозга и устранить или хотя бы облегчить неврологическую симптоматику и улучшить состояние пациента. Кроме того, хирургическое вмешательство позволяет провести детальную диагностику опухоли, определить ее гистологический тип, оценить возможности дальнейшей терапии и прогноз. В некоторых случаях мы проводим периодические повторные операции, позволяющие продлить жизнь наших пациентов и улучшить ее качество.

В зависимости от гистологического типа опухоли, степени ее злокачественности и состояния пациента тактика лечения индивидуальна: начиная от медикаментозной, лучевой и химиотерапии, заканчивая открытой операцией с применением интраоперационной визуализации.

Нейрохихургическая консультация

прием ведет Некрасов Михаил Алексеевич, к.м.н., врач высшей категории

По будням с 10:00 до 18:00 без обеда On-line запись

г.Москва , Ленинский пр-т, дом 10 (27-е нейрохирургическое отделение)
Карта сайта

Краниофарингиома

Краниофарингиома редкая разновидность опухоли головного мозга. Локализуется она в области гипофиза. В основном впервые диагностируется у детей 5-14 лет или у взрослых старше 40. Выживаемость при краниофарингиоме в течение 10 лет составляет около 90%. Долгое время новообразование не проявляет себя никакими симптомами, но со временем развиваются множественные отклонения: эндокринологические, зрительные, гормональные.

Причины развития

Краниофарингиома развивается вследствие чрезмерного разрастания клеток эпителия в кармане Ратке. Он формируется у плода в первом триместре беременности, является основой для будущего гипофиза. Если развитие происходит нормально, то после формирования гипофиза клетки Ратке больше не продуцируются. Краниофарингиома появляется только в случае, если эта ткань продолжает деление.

Обычно краниофарингиома гипофиза возникает из-за наследственной предрасположенности. Происходит мутация хромосом, что и приводит к формированию опухоли. Также она может возникнуть из-за нарушений внутриутробного развития в первый триместр беременности – именно тогда закладываются все органы плода. Повлиять на это может прием лекарственных препаратов, воздействие излучения, ядов и токсинов.

Значительно повышает вероятность появления краниофарингиомы внутриутробное инфицирование и ранний тяжелый токсикоз. Способствовать развитию опухоли у ребенка могут хронические заболевания матери, такие как патологии почек, сахарный диабет или туберкулез.

Краниофарингиома у детей

Краниофарингиома нечасто встречается у детей. Она диагностируется только в 4% всех новообразований головного мозга. Обычно первые признаки болезни диагностируются в возрасте 5-14 лет, у мальчиков и девочек краниофарингиома встречается одинаково часто. Первоначально патология не проявляет себя никакими явными признаками. Со временем пациент начинает жаловаться на следующие симптомы:

частые головные боли, усиливающиеся по утрам;
тошнота и рвота;
задержка полового, физического развития;
нарушение гормональных и эндокринных функций;
изменение в поведении;
спутанность сознания;
нарушения со стороны зрения;
снижение аппетита, усиление жажды;
нарушение двигательных функций;
нарастающая эпилепсия;
отек глазного дна;
измененное психопатологическое состояние.

В зависимости от расположения опухоли и ее размера проявления болезни могут быть различными. Родителям важно следить за состоянием своего ребенка, ведь своевременно диагностированная краниофарингиома хорошо поддается лечению.

Краниофарингиома у взрослых

Краниофарингиома – доброкачественная опухоль в головном мозгу. Обычно она закладывается еще в период эмбрионального развития, а локализуется – в гипоталамо-гипофизарной области. Из-за разрастания опухоли нередко формируются многочисленные кисты, внутри которых скапливается жидкость из белков и холестерина. При этом у взрослых в основном диагностируется папиллярная форма краниофарингиомы.

Супраселлярная и интрасупраселлярная краниофарингиома

Первоначальная классификация краниофарингиом разработана В. Греховым в Институте нейрохирургии им. Бурденко. В будущем она многократно детализировалась и изменялась. Сегодня принято различать следующие топографические варианты краниофарингиом:

Супраселлярные. Такие опухоли разрастаются в пределах турецкого седла, смещая диафрагму. Могут распространяться супра- и параселлярно. Новообразование развивается из остатков эпителия, который сохранился на уровне гипофиза;
Стебельные. Распространяются в области стебля гипофиза, постепенно поражают дно 3 желудочка. Локализуются над турецким седлом, смещая его диафрагму вниз;
Интраэкстравентикулярные. Развиваются на уровне воронки гипофиза, распространяются в полость третьего желудочка. Такой вид краниофарингиомы связан со скоплением эмбрионального эпителия в области воронки.

Адамантиматозная и папиллярная краниофарингиома

По своей структуре краниофарингиомы различны. Они могут содержать кисты или же состоять из плотной ткани. Кистозные образования отличаются медленным ростом, крайне редко их диаметр превышает 5 сантиметров. Обычно такие опухоли имеют до 50 кист, в редких случаях их численность достигает 200. Само образование — плотное, с прочной капсулой, быстро соединяется с мозговыми тканями и кровеносными сосудами.

NB! Под влиянием различных факторов тканевая структура краниофарингиомы может меняться.

Если краниофарингиома присутствует в организме давно, существует риск некроза. Это способствует стремительному образованию кист. Внутри они заполнены жидкостью с большим содержанием липидов. Краниофарингиомы могут быть различными по цитологической структуре. Выделяют следующие типы таких опухолей:

Адамантиноподобная. Встречается в большинстве случаев. В основном диагностируется у детей. Новообразование такого типа состоит из остатков эмбриональных тканей. В основном они состоят из кист. Для адамантиноподобных краниофарингиом характерен полиморфизм;
Папиллярная. В основном диагностируется у лиц старше 40 лет, у детей практически не встречается. Такая опухоль состоит из метапластических клеток, при этом окаменения практически нет. Папиллярные краниофарингиомы могут состоять не только из эпителиальных, но и эпидермальных клеток. В таких опухолях возникают дистрофические процессы, развиваются кисты и стромы.

Симптомы

Краниофарингиома гипофиза характеризуется развитием эндокринных, обменных нарушений, синдромом внутричерепной гипертензии. Из-за этой опухоли в организме нарушается баланс многих гормонов: гонадотропина, ЛГ, АКТГ, СТГ. Это приводит к развитию гипотиреоза, гипогонадизма, гипокортицизма, несахарного диабета. Со временем присоединяются гипоталамо-гипофизарные нарушения, такие как:

постоянное ощущение жажды;
полиурия, энурез;
отставание в развитии, снижение темпов роста у детей;
быстрое нарастание массы тела;
повышенная утомляемость, мышечная слабость;
нарушение менструации, снижение либидо.

Степень выраженности подобных отклонений зависит от расположения краниофарингиомы, ее размера и возраста больного. К ранним симптомам появления опухоли также относят зрительные нарушения: снижение остроты зрения, развитие слепоты. Если опухоль находится в третьем желудочке и сдавливает его отверстия, повышается внутричерепное давление – пациент жалуется на постоянную головную боль.

NB! Интенсивность проявления краниофарингиомы гипофиза зависит не только от размеров и локализации новообразования. Если опухоль большая, но она не сдавливает соседние области, симптомы патологии могут быть незначительными.

Диагностика

Для диагностики краниофарингиомы проводится сразу несколько исследований. Это помогает определить возможную причину патологии, точную ее локализацию, степень повреждения окружающих тканей. Стандартно диагностика краниофарингиомы включает следующие мероприятия:

Сбор анамнеза, визуальный осмотр пациента. Врач узнает о волнующих человека симптомах, уточнит общее состояние здоровья, наличие факторов риска;
Биохимический и общий анализы крови. Выявляют концентрацию жизненно важных компонентов крови;
Общий анализ мочи. Определяет функцию почек, скорость выведения мочи;
Гормональный анализ крови. Определяет содержание биохимически активных веществ, выявляет отклонение от нормы. Тест позволяет диагностировать эндокринные нарушения;
Неврологическое обследование. Оценивается функция головного, спинного мозга, нервных окончаний. Врачу нужно проверить мышечную силу, память, зрение, слух, наличие рефлексов, координацию человека;
КТ и МРТ. Диагностические методы визуализации, которые позволяют получить точное изображение головного мозга. Это помогает определить размер и локализацию опухоли, какие ткани она затронула. МРТ при определении краниофарингиомы гипофиза дает более четкую картинку;
Биопсия. Наиболее точный метод обследования при краниофарингиоме. Часть опухоли забирается при помощи иглы для дальнейшего гистологического обследования. Это определяет точную природу тканей.

NB! При диагностике краниофарингиомы гипофиза высокую диагностическую ценность представляют анализы крови и мочи. Врачу нужно выявить уровень электролитов, что поможет диагностировать несахарный диабет. Также необходимо исключить герминогенные опухоли, для чего определяются уровни альфа-фетопротеина (α-FP) и бета-хорионического гонадотропина человека (β-ХГЧ).

Лечение

Базовым методом лечения краниофарингиомы гипофиза является химиотерапия. Она проводится и как основная часть терапии, так и вспомогательная при хирургическом иссечении опухоли. Радиоактивный препарат вводится внутривенно или в спинномозговой канал (при хирургическом удалении новообразования – в его ложе). Кисты краниофарингиом наполняют препаратами интерферона: они обладают цитотоксическим эффектом. За счет этого запускается процесс самоуничтожения опухолевых клеток.

Краниофарингиомы склонны к рецидивам. И даже после хирургических вмешательств у многих пациентов в течение первого года может возникнуть новое образование. Из-за этого им всегда проводится послеоперационная лучевая терапия, которая снижает риск такого последствия в 2 раза. Сегодня наибольшую эффективность в лечении краниофарингиом гипофиза показывают следующие методики:

Протонная терапия. Используются тяжело заряженные частицы, которые выделяют всю энергию в опухоль. За счет такого целенаправленного облучения удается остановить рост новообразования, а также разрушить часть клеток. Преимуществом этой методики является высокоточное действие: окружающие ткани головного мозга не подвергаются облучению;
Интракавитарная радиотерапия. Это один из способов радиотерапии, при которой источник излучения располагается непосредственно в опухоли. Это позволяет избежать повреждения черепно-мозговых нервов, кровеносных сосудов, гипофиза и гипоталамуса.

Терапия краниофарингиомы гипофиза у детей

Если краниофарингиома гипофиза обнаружена у детей до 3 лет, при этом опухоль сопровождается распространением многочисленных кист, то проводится имплантация катетера в область гипофиза. Организуется дренаж кисты, за счет чего ее размеры уменьшаются. Близлежащие ткани и кровеносные сосуды больше не сдавливаются, симптомы патологии пропадают.

Катетеризация кисты – малоинвазивный способ лечения краниофарингиомы гипофиза. Чтобы повысить точность вмешательства, используются стереотаксические установки. Для удаления кист в них могут вводить склерозирующий препарат. Стенки новообразования склеиваются, опухоль перестает накапливать жидкость. Такая методика применяется исключительно у маленьких детей, в будущем необходимо более радикальное вмешательство: лучевая терапия или хирургическое иссечение.

У детей постарше проводится удаление краниофарингиом гамма-ножом. Это один из методов стереотаксической радиохирургии, отличающийся предельной точностью наведения. Проводится высокодозная лучевая терапия, которая позволяет удалить опухоль. При этом окружающие ткани не затрагиваются.

Виды операций по удалению краниофарингиомы

Хирургическое лечение – наиболее эффективный метод терапии краниофарингиомы головного мозга. Операция достаточно сложная: имеет технические трудности из-за ограниченной доступности к новообразованию. Также существует риск повреждения гипофиза, зрительных нервов, сонных артерий, дна третьего желудочка – все эти ткани расположены в непосредственной близости. Хирургу необходимо удалить все опухолевые ткани и не затронуть здоровые полости.

Радикальное удаление опухоли позволяет сократить риск рецидивов до 20%. В дальнейшем минимизировать вероятность появления будущих новообразований позволяет послеоперационная лучевая терапия. На данный момент применяются следующие методики хирургического вмешательства при краниофарингиоме гипофиза:

Операция с краниотомическим доступом с традиционным вскрытием черепных костей. Все манипуляции заранее определяются при помощи компьютерного планирования. Это позволяет провести операцию максимально бережно, сохранит все окружающие ткани и образования;
Операция с транссфеноидальным доступом. Это эндоскопический тип вмешательства. Под носом и пазухами клиновидных костей выполняются небольшие разрезы, через которые в полость головного мозга вводится нейроэндоскоп. Такое малоинвазивное вмешательство легче переносится пациентами, сокращается реабилитационный период. Но нужно учитывать, что не все краниофарингиомы подходят для такой операции. Вмешательства с транссфеноидальным доступом проводятся лишь при супраселлярном расположении новообразования.

Постоперационные изменения после удаления краниофарингиомы

Практически у всех пациентов с краниофарингиомой возникают осложнения, которые ухудшают качество жизни. Подобные последствия могут сформироваться как из-за самой опухоли, так и появиться в результате лечения. Нередко пациенты сталкиваются со следующими проблемами:

утрата зрения;
появление перепадов настроения;
эмоциональные расстройства;
нарушения памяти;
нарушения эндокринных функций;
развитие метаболического синдрома;
патологии кровеносных сосудов.

Гипофиз главная железа в человеческом организме. Именно она отвечает за выработку основных гормонов, а также контролирует работу других органов и желез внутренней секреции. Если у человека нарушается функция гипофиза, возникают множественные проблемы: ожирение, снижение минеральной плотности кости, ухудшение липидного профиля, снижение фертильности. Нередко подобное возникает даже у тех пациентов, которые придерживаются гормональной заместительной терапии.

Из-за повреждений гипоталамуса также возникают множественные гормональные изменения. И это влияет на качество жизни. Пациент начинает жаловаться на возросший аппетит, у него стремительно возрастает масса тела, изменяется поведение, личность становится эмоциональной. Часто развивается метаболический синдром – группа нарушений, сопровождающаяся ожирением, повышенным уровнем триглицеридов и холестерина, высоким АД. Из-за метаболического синдрома значительно возрастает вероятность инсультов и инфарктов.

В большинстве случаев лечение краниофарингиомы гипофиза требует хирургического вмешательства либо лучевой терапии. После таких мероприятий значительно возрастает вероятность нарушений со стороны кровеносных сосудов головного мозга. Повышается риск аневризм, инсульта, часто возникают судороги и когнитивные нарушения.

Прогноз и профилактика

На данный момент врачи не разработали однозначной системы определения стадии краниофарингиомы. Опухоль может быть впервые диагностированной либо рецидивирующей. Это доброкачественное новообразование, не склонное к распространению в другие части головного мозга. Несмотря на это, они могут вызвать многочисленные отклонения в работе организма: нарушения эндокринных функций, повреждение зрительного нерва.

Показатель выживаемости у пациентов с краниофарингиомой гипофиза в течение 10 лет составляет 90%. При проведении адекватного лечения удается сохранить и качество, и продолжительность жизни больного. Если после проведения лучевой терапии опухоль продолжает прогрессировать, проводится их полное удаление.

Полностью защитить себя от краниофарингиомы гипофиза невозможно. Болезнь имеет наследственную предрасположенность. Снизить вероятность развития патологии поможет лишь недопущение обострения болезней у матери во время беременности, отказ от самолечения медикаментами, защита от влияния токсинов и ядов.

Выводы

Краниофарингиома доброкачественное новообразование в гипофизе. В основном встречается у детей 5-14 лет. Развивается болезнь из-за нарушений, возникших у плода в первом триместре беременности. На начальных стадиях диагностировать ее сложно, ведь патология долгое время не проявляет себя никакими симптомами. Лечение у краниофарингиомы гипофиза в основном хирургическое.

Если вы заподозрили краниофарингиому гипофиза у себя или же не можете излечиться от этой болезни, то смело обращайтесь к врачам нашего медицинского центра. Они проведут расширенную диагностику, разработают индивидуальную схему лечения и проконтролируют все этапы терапии.

Читайте также: