Дуральная артериовенозная фистула на ангиограмме

Обновлено: 23.04.2024

Дуральные артериовенозные фистулы представляют собой шунт - фистулу (соединение) между двумя кровеносными сосудами - артерией и веной в толстой оболочке головного или спинного мозга. Эти фистулы, в отличие от других типов артериовенозных мальформаций являются не врожденными, а приобретенными. Артериовенозные фистулы могут быть множественными и одиночными. Составляют эти фистулы от 10 до 15% всех внутричерепных сосудистых мальформаций.

Обычно, дуральные артериовенозные фистулы головного мозга возникают из ветвей сонной артерии и ветвей позвоночной артерии. Фистула находится на полушарной или тенториальной мозговой оболочке. В редких случаях такие фистулы располагаются в кавернозных синусах. Венозная составляющая фистулы представлена в виде широкой, иногда варикозно измененной вены. Так как в дуральных артериовенозных фистулах скорость кровотока высока, кровь в вене идет в обратную сторону, что находит отражение на ангиограммах или при доплеровском исследовании.


При спинальных дуральных фистулах участвуют веточки от сегментарных артерий аорты. Локализуются такие спинальные дуральные артериовенозные фистулы в области нервного корешка, где и сдавливают его с вытекающей неврологической спинальной симптоматикой. Обычная локализация таких спинальных дуральных фистул - в нижних отделах позвоночника. Вена, отводящая кровь из фистулы, обычно впадает в коронарное венозное сплетение.

Как уже было сказано, эта патология считается относительно редкой. При этом, черепные дуральные артериовенозные фистулы отмечаются чаще у женщин, а спинальные - у мужчин.

К причинам дуральных артериовенозных фистул относят тромбозы венозных черепных синусов. Они представляют собой широкие просветы между листками твердой мозговой оболочки, то есть, они не похожи по своему строению на вены. Их особенностью является поэтому то, что они не спадаются. Синусы служат для дренирования венозной крови из головного мозга к его основанию, где формируются внутренние яремные вены.

При тромбозе такого синуса создается коллатеральный путь оттока крови. Именно в этой ситуации и есть возможность возникновения артериовенозной дуральной фистулы. Такие тромбозы являются обычно осложнением другого заболевания, например, инфекционно-воспалительных процессов в мозге, ЧМТ, или гиперкоагуляция.

Проявления дуральных артериовенозных фистул

Симптоматика дуральных артериовенозных фистул зависит, прежде всего, от их локализации и размеров самой фистулы. При расположении дуральной фистулы в головном мозге, она может проявляться, прежде всего, кровоизлиянием в мозговую ткань. При этом внезапно появляться сильная головная боль, очаговая неврологическая симптоматика и резкое снижение давления, то есть, симптомы похожи чем-то на инсульт. Кроме того, в зависимости от локализации в головном мозге, такая дуральная фистула может сопровождаться шумом в ушах, нарушением зрения и т.д., что связано со сдавлением тех или иных отделов мозга.

В случае локализации артериовенозной дуральной фистулы в спинальной твердой мозговой оболочке, проявления связаны со сдавлением фистулой нервных корешков или ткани спинного мозга. При этом, симптоматика обычно медленно прогрессирует. Отмечаются парезы и параличи ног, иногда и рук, нарушается чувствительность ног, а также страдают функции кишечника и мочевого пузыря. Все это связано с характерной поясничной локализацией дуральной спинальной фистулы. У мужчин может быть импотенция.

Осложнения дуральных артериовенозных фистул

К самым значимым осложнениям дуральных артериовенозных фистул головного мозга относится внутримозговое кровоизлияние. Такое осложнение сопровождается острой неврологической симптоматикой, так как по сути - это геморрагический инсульт. Не исключен также риск и летального исхода, как и при инсульте. Вдобавок к сказанному, при внутримозговом кровоизлиянии может отмечаться и судорожный синдром. Спинальные дуральные фистулы характеризуются малым риском кровоизлияния, но они могут сопровождаться прогрессирующей миелопатией.

Диагностика дуральных артериовенозных фистул

Без специальных методов исследования выявить дуральные артериовенозные фистулы крайне трудно, так как их симптоматика во многом схожа с другими неврологическими заболеваниями, например, с дегенеративными заболеваниями позвоночника, опухолями мозга, инсультом и т.д.

Основными методами диагностики дуральных артериовенозных фистул являются методы визуализации - КТ, МРТ и рентгеноконтрастная ангиография, а также ультразвуковая допплерография. При компьютерной томографии сама фистула не всегда бывает видна, но этот метод незаменим в диагностике главного осложнения дуральных мозговых фистул - кровоизлиянии. Кроме того, в диагностике артериовенозных фистул применяется сегодня и усовершенствованное КТ - т.н. КТ-ангиография, которая совмещает в себе как саму КТ, так и введение в сосуды головного мозга рентгеноконтрастного вещества. Кроме КТ-ангиографии, широкое применение в диагностике артериовенозных фистул нашла и МРТ-ангиография.

Основным же методом в диагностике дуральных фистул является рентгеноконтрастная ангиография. Это рентгенологический метод, суть которого похожа на все остальные типы ангиографии. Пациенту вводят внутривенно рентгеноконтрастной препарат, после чего проводится стандартная ренетгенография черепа в разных проекциях. При выявлении спинальных дуральных фистул методом выбора считается селективная спинальная ангиография. Это малоинвазивный метод диагностики, который связан с тем, что через тонкой гибкий катетер под контролем рентгена в каждую сегментарную артерию, отходящую от аорты, вводится рентгеноконтрастный препарат. После этого проводится серия снимков, на одном из которых выявляется спинальная дуральная фистула. Помимо селективной спинальной ангиографии могут применяться так же МРТ-ангиография и КТ-ангиография. Наряду с дополнительными методами исследования важно неврологическое обследование больного.

Лечение дуральных артериовенозных фистул

Как и в случае сосудистых мальформаций, при лечении дуральных артериовенозных фистул могут применяться традиционные методы открытой хирургии, а также более современные и малоинвазивные методы эндоваскулярной хирургия и радиохирургии.

Открытое оперативное вмешательство

При открытом оперативном вмешательстве проводится хирургическое рассечение артерии и вены, между которыми находится фистула. В случае локализации дуральной фистулы в головном мозге, прибегают к трепанация черепа, а при спинальных фистулах проводится обычно ламинотомия. Открытое оперативное вмешательство дает наиболее высокий шанс полного излечения дуральной фистулы, но оно сопровождается риском определенных осложнений.

Эндоваскулярная хирургия

При эндоваскулярных вмешательствах операция направлена на закупорку (т.н. облитерацию) просвета дуральной артериовенозной фистулы. Само вмешательство малоинвазивное, так как заключается в том, что в пораженный сосуд под контролем рентгена вводится тонкий гибкий катетер. Обычно все вмешательство проводится через бедренную вену. Когда кончик катетера подводится к фистуле, вводится специальный препарат, склерозирующий фистулу. Данный метод применяется в случаях, когда оперативное вмешательство невозможно в силу труднодоступной локализации или противопоказано из-за тяжелого состояния пациента. Иногда эндоваскулярная хирургия может сочетаться с открытым оперативным вмешательством для наибольшего эффекта.

Радиохирургия

Метод радиохирургии - совершенно неинвазивный метод лечения артериовенозных дуральных фистул. К нему относится кибер-нож и гамма-нож. Кибер-нож является инновационной неинвазивной технологией. Суть его довольно проста. Патологический очаг, в данном случае, дуральная фистула, облучается тонким пучком радиации, под разными углами. Это приводит к тому, что здоровые ткани мозга получают минимальную безвредную дозу радиации, а в области фистулы скапливается вся основная доза радиации. Преимуществом этого метода является его неинвазивность, отсутствие осложнений, характерных для оперативного метода, а также отсутствие необходимости в анестезии, что также снижает риск осложнений. Кибер-нож может применяться у неоперабельных пациентов, когда им противопоказано оперативное лечение. Кроме того, этот метод может применяться при любых локализациях дуральных фистул, независимо от их глубины залегания. Как и в случае с сосудистыми мальформациями, радиохирургия ведет к постепенному склерозированию и облитерации просвета фистулы, Однако, этот процесс может протекать довольно долго (несколько месяцев).

(495) 506-61-01 - где лучше оперировать головной мозг

Кибер-нож в лечении опухолей головного мозга


Кибер-нож - современная инновационная технология применения лучевой терапии, позволяющая воздействовать на опухоль мозга и служит альтернативной оперативным методам лечения. Кибер-нож относится к методам так называемой радиохирургии, как и гамма-нож. Подробнее

Гамма-нож в Германии - нейрохирургическая клиника г. Ахен


На базе нейрохирургической клиники Аахенского Университета с 1998 года применяется специальная методика гамма-кобальтового облучения для лечения опухолей и сосудистых новообразований головного мозга. Подробнее

Лечение опухолей мозга в Израиле - Tel Aviv Souraski Medical Center


Национальный Онкоцентр Им. Сураски является интегральной частью крупнейшей муниципальной мед. клиники Сураски и предоставляет передовое лечение опухолей мозга всех видов.Подробнее

Дуральная артериовенозная фистула — редкая причина пульсирующего шума в ухе

Обложка

Ключевые слова

Полный текст

АКТУАЛЬНОСТЬ

Шум в ухе или обоих ушах (тиннитус, от лат. tinnire — звенеть) представляет собой звуковое ощущение, не связанное с внешним акустическим стимулом [1]. Пациенты описывают его как звук, исходящий из одного или обоих ушей, находящийся внутри головы, или как внешний отдаленный шум, который «гудит, звенит, шипит, пульсирует» или имитирует другие знакомые звуки. Шум возникает периодически или ощущается постоянно, но неизменно снижает качество жизни пациентов [2].

ДУРАЛЬНЫЕ АРТЕРИОВЕНОЗНЫЕ ФИСТУЛЫ

Последний фактор имеет важное значение в формировании приобретенных дуральных фистул. В одном из исследований подобная коморбидность выявлена в 72% случаев [10]. Развитию тромбоза венозного синуса и кортикальных вен способствуют гормональные изменения, связанные с беременностью, родами или, напротив, с использованием оральных контрацептивов; прокоагулянтное состояние крови: дефицит протеинов С и S, антитромбина III, мутации в генах II, V факторов свертывания; травмы головы, внутричерепные хирургические вмешательства, компрессия и окклюзия венозного синуса опухолью (чаще всего менингиомой), отиты и синуситы [9–13].

Существуют две гипотезы формирования ДАВФ в условиях синус-тромбоза. Согласно первой, повышение венозного давления, связанное с тромбозом и обструкцией венозного оттока, приводит к открытию ранее существующих физиологических шунтов в твердой мозговой оболочке с постепенной гипертрофией стенки синуса и формированием ДАВФ [13]. Изменение интракраниального гомеостаза на фоне тромбоза лежит в основе второй гипотезы. Длительная церебральная венозная гипертензия становится причиной развития локальной хронической гипоперфузии головного мозга, маркерами которой являются низкое церебральное перфузионное давление и снижение регионарного мозгового кровотока. В этих условиях усиление экспрессии фактора-1α (Hypoxia-inducible factor 1-alpha, HIF-1α) и эндотелиального фактора роста сосудов (Vascular endothelial growth factor, VEGF) приводит к аберрантному ангиогенезу и образованию ДАВФ [14].

Классификация

Среди неврологов и нейрохирургов наибольшее признание получили классификации дуральных соустий (1995) по Borden и Cognard [9–11]. В обеих делается акцент на оценку ретроградного лептоменингеального и коркового венозного сброса, характеристики которых важны для выбора тактики ведения пациента с ДАВФ [10–15]. В 2015 г. Комитетом по стандартам и правилам Общества нейроэндоваскулярной хирургии (Standard and Guidelines Committee for the Society of Neurointenventional Surgery) была предложена упрощенная классификация (SNIS S&G Classification), согласно которой ДАВФ делят на тип 1 (неагрессивный, без кортикального венозного рефлюкса) и тип 2 (агрессивный, с кортикальным венозным рефлюксом). Каждый из них может быть бессимптомным и симптомным, требующим срочного хирургического вмешательства [16].

Клиническая картина

При наличии ДАВФ больные чаще всего предъявляют жалобы на пульсирующий шум в ухе (81% случаев) и головную боль (15%), связанную с раздражением рецепторов менингеальных сосудов [9]. Внезапное появление головной боли и общемозговых симптомов — признак внутричерепного кровоизлияния (10%) [10].

Особенности других симптомов, возникающих в дебюте и при прогрессировании заболевания, во многом определяются локализацией фистул. Нарушение венозного оттока из глазных вен при каротидно-кавернозном соустье, локализованном в передней черепной ямке, может приводить к внутриглазной гипертензии, периокулярному отеку. Следствием этого являются развитие ретроорбитальной боли, периорбитального отека, хемоза, птоза, диплопии (вследствие наружной офтальмоплегии), а также снижение остроты зрения [7, 13], в редких случаях — ретинопатия и глаукома [9].

Пульсирующий шум в ухе может быть единственным симптомом фистулы поперечного или сигмовидного синусов, которые составляют до 80% при ДАВФ средней черепной ямки. Шум часто невыносимый, выматывающий больного. Возникновение его связано с увеличением объема крови, поступающей напрямую под высоким давлением из питающих артерий в венозные синусы, что вызывает в них турбулентный кровоток, синхронизированный с систолической фазой сердцебиения [13, 15]. В 40% случаев он выслушивается врачом при аускультации [17]. Затылочная артерия, участвующая в кровоснабжении ДАВФ этой области, обычно гипертрофирована. Ее прижатие к сосцевидному отростку уменьшает шум при физикальном осмотре [15]. Наличие пульсирующего шума в ухе, слышимого пациентом и/или врачом при аускультации над сосцевидным отростком, служит показанием к нейровизуализационному исследованию [10].

ДАВФ, расположенные субтенториально, — значимый фактор риска развития инфаркта ствола мозга, шейной миелопатии [10]. Изолированное поражение черепных нервов обусловлено их компрессией гипертрофированными питающими артериями или дренирующими венами [13].

Разрыв кортикальных вен, в зависимости от их расположения, приводит к внутримозговому, субарахноидальному или субдуральному кровоизлиянию. Кроме того, мощный шунтирующий поток, независимо от наличия или отсутствия тромбоза венозного синуса, может вызывать дистально от места поражения локальную или системную венозную гипертензию, развитие венозного геморрагического инфаркта. При повышении венозного давления возрастает и внутричерепное, вследствие этого в фазу декомпенсации клинические проявления заболевания могут напоминать таковые при объемном образовании (симптомы псевдоопухоли), начиная от головной боли, тошноты/рвоты, снижения остроты зрения вследствие отека соска зрительного нерва, до фокальных неврологических нарушений, включая гемигиперестезию, гемипарез, афазию. В тяжелых случаях развиваются когнитивная дисфункция, локальные или генерализованные судороги, сопор, кома [7, 9, 11].

Некоторые мальформации остаются бессимптомными или сохраняют стабильную клиническую и ангиографическую картину на протяжении многих лет, подвергаются спонтанной инволюции со стабилизацией или уменьшением неврологических симптомов. Факторы, предрасполагающие к регрессу заболевания, остаются неизвестными [8].

Диагностика

На начальном этапе для диагностики сосудистых мальформаций целесообразно проведение магнитно-резонансной (МР) ангио- и веносинусографии. Времяпролетная МР-ангиография (Time of flight, TOF) позволяет выявить особенности перестройки сосудистой системы при ДАВФ: увеличение числа и размера питающих артерий, расширение дренирующих вен, наличие сосудистой сети в дуральном синусе или мозговых оболочках, состояние коллатерального кровообращения и венозного оттока. МР-изображения, взвешенные по магнитной восприимчивости (susceptibility weighted imaging, SWI), обнаруживают признаки гипертензии кортикальных вен или небольшое кровоизлияние [15, 18–20].

Бесконтрастная компьютерная томография (КТ) головного мозга эффективна только в диагностике неблагоприятных исходов ДАВФ — кровоизлияний и отека мозга, однако КТ-ангиография способна идентифицировать измененные артерии и вены, выраженную сосудистую сеть в дуральном синусе или мозговых оболочках, тромбоз венозного синуса. В ряде случаев аномальная перестройка сосудистой сети может быть скрыта артефактами, исходящими от костей черепа. Используя алгоритмы реконструкции для удаления костных структур на изображениях, недостатки исследования могут быть устранены [12, 21]. Однако «золотым стандартом» диагностики ДАВФ остается цифровая субтракционная ангиография [2, 10]. Благодаря высокому пространственному и временному разрешению катетерная ангиография позволяет получить информацию о расположении и анатомических особенностях соустья, идентифицировать важные особенности ДАВФ, такие как наличие кортикального рефлюкса, обструкции венозного оттока, аневризмы [9, 15, 19].

Ультразвуковые методы, в частности дуплексное сканирование брахиоцефальных сосудов, транскраниальная допплерография и транскраниальное дуплексное сканирование интракраниальных сосудов, являются дополнительными методами диагностики ДАВФ, особенно для лиц с неспецифическими проявлениями. Основными преимуществами ультразвуковых методов являются неинвазивность, широкая распространенность и относительно невысокая стоимость по сравнению с остальными ангиовизуализационными методами диагностики [22]. У пациентов с ДАВФ при проведении ультразвуковых методов регистрируются более низкие индексы периферического сопротивления (индексы Гослинга и Пурсело) в питающих артериях, включая наружную сонную артерию и ее ветви (например, в затылочной артерии). Доказано, что значение индексов периферического сопротивления в питающих артериях коррелирует с эффективностью лечения и клинической эволюцией ДАВФ. Кроме того, у больных с ДАВФ транскраниальные методы выявляют высокую скорость кровотока, обратное направление потока крови и аномальную форму допплеровской волны (артериализация кровотока) в церебральных венах и синусах, глазных венах [23].

Независимо от исходных диагностических результатов или вариантов лечения, долгосрочное ангиографическое и/или ультразвуковое наблюдение рекомендовано всем пациентам с ДАВФ [24].

Лечение

Оптимальный метод лечения ДАВФ — полная элиминация фистулы. Эндоваскулярные вмешательства в виде трансартериальной, трансвенозной или комбинированной эмболизации в последние годы являются наиболее предпочтительными. В технически сложных случаях возможно проведение эндоваскулярного вмешательства с последующей микрохирургической резекцией [25]. При неэффективности или невозможности использования эндоваскулярных подходов осуществляют интраоперационную эмболизацию менингеальных артерий или вен, резекцию твердой мозговой оболочки [6]. Стереотаксическая радиохирургия применяется при высоком риске оперативного вмешательства или в случаях, когда проведение трансвенозной или трансартериальной эмболизации фистулы невозможно [12, 25]. С помощью гамма-ножа, линейных ускорителей или протонных пучков устранение фистулы достигается благодаря направленной доставке определенной дозы интенсивного излучения в зону ее локализации [26].

Ниже представлено клиническое наблюдение пациента, причиной пульсирующего шума у которого стала дуральная артериовенозная фистула.

КЛИНИЧЕСКИЙ ПРИМЕР

О пациенте

Пациент Д., 64 года, обратился с жалобами на постоянный пульсирующий шум за левым ухом, который усиливался в тишине, преимущественно в ночное время, в связи с чем Д. стал испытывать трудности засыпания.

Из анамнеза заболевания известно, что на протяжении последних двух лет Д. отмечал умеренное снижение слуха на оба уха, наблюдался у оториноларинголога с диагнозом нейросенсорной тугоухости. Периодически отмечал пульсирующий шум в левом ухе, который слышал во время засыпания, однако смена позы или поворот головы помогали устранить его. С сентября 2019 г. пульсация стала беспокоить независимо от времени суток с усилением в период отсутствия окружающего шума (ранние утренние часы, тихое помещение, шумоподавление и пр.). Нарушился ночной сон — не мог долго уснуть, смена положения тела и головы не давала должного эффекта. Стал тревожным, раздражительным из-за депривации сна и навязчивых ощущений. Лечился в неврологическом стационаре по направлению поликлиники, проводился курс сосудистой, нейрометаболической терапии без эффекта. Обращался в психоневрологический диспансер, где был установлен диагноз «Сенестопатическое расстройство». Назначены противотревожные, снотворные препараты.

Из анамнеза жизни известно, что в течение многих лет Д. страдает пароксизмальной формой мерцательной аритмии, артериальной гипертонией I степени; постоянно принимает антикоагулянты, гипотензивную терапию. Заболевания органов слуха, травмы, оперативные вмешательства области головы, перенесенные инфекционные заболевания отрицает.

Исследования при поступлении и окончательный диагноз

При осмотре пациента выявлена пульсация мочки уха слева, при аускультации заушной области над сосцевидным отростком выслушивался интенсивный пульсирующий шум, совпадающий с тонами сердца. Сопоставление анамнеза и клинических данных позволило заподозрить наличие сосудистой мальформации, требующей подтверждения с помощью ультразвуковых и/или нейровизуализационных методов исследования.

Проведенное дуплексное сканирование сосудов головы обнаружило признаки артериовенозной мальформации в бассейне левой наружной сонной артерии с артериализацией и усилением кровотока по внутренней яремной вене. Усиление скорости кровотока по задней околоушной артерии позволило предположить ее в качестве «питающего» сосуда (рис. 1). Контрастная МР-ангиография подтвердила наличие артериовенозного соустья с вовлечением поперечного и частично сигмовидного синусов слева (рис. 2).


Рис. 1. Дуплексное сканирование сосудов шеи

Примечание. Кровоток по общей сонной артерии (А) и наружной сонной артерии (Б) справа с нормальными индексами периферического сопротивления (PI и RI). Физиологический трехфазный кровоток по правой внутренней яремной вене (В). Кровоток по общей сонной артерии (Г) и наружной сонной артерии (Д) слева со сниженными индексами периферического сопротивления. Артериализация кровотока по левой внутренней яремной вене (Е). Значительно повышенный кровоток с низкими индексами периферического сопротивления по задней околоушной артерии (ветви наружной сонной артерии) в области артериовенозной мальформации (Ж).


Рис. 2. МР-ангиография (3D TOF-ангиография)

Примечание. А — сброс крови из ветвей наружной сонной артерии в левый поперечный синус; Б — аксиальная MIP-реконструкция: визуализируются нормальные артерии Виллизиева круга; слева расширенные и извитые ветви наружной сонной артерии (алые стрелки), из которых происходит сброс крови в поперечный и сигмовидный синусы (желтые стрелки), извитость и расширение дуральных вен вследствие полнокровия (голубые стрелки).

Пациент консультирован нейрохирургом, запланировано эндоваскулярное лечение фистулы.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Дуральные артериовенозные фистулы — редкая форма патологии. Знание и правильная оценка ее симптомов — необходимое условие для адекватной интерпретации клинических данных, выбора методов обследования больного, определения прогноза заболевания и тактики лечения.

Дуральная артериовенозная фистула на ангиограмме

Дуральная артериовенозная фистула на ангиограмме

а) Визуализация дуральной артериовенозной фистулы (дАВФ):
• Локализация: стенка синуса твердой мозговой оболочки:
о Задняя черепная ямка >> супратенториальная область
о Любой синус твердой мозговой оболочки (наиболее часто по-перечный/прямой синус)
• Бесконтрастная КТ:
о Обычно изменения не выявляются
о ВЧК возможно при тромбозе выпускных вен, гемодинамических аневризм,разрывах венозного кармана
• КТ, костное окно:
о Расширенные чрескостные сосудистые каналы свода черепа
о + увеличенное остистое отверстие
• МРТ:
о Изоинтенсивный тромбированный синус ± участки потери сигнала за счет эффекта потока на Т1/Т2-ВИ
о Участки «выцветания» изображения в тромбированном синусе твердой мозговой оболочки на Т2*
о Может выявляться паренхиматозное кровоизлияние при дуральной артериовенозной фистуле (дАВФ) с корковым венозным дренажем
о FLAIR: изоинтенсивный тромбированный синус ± прилегающий отек при венозной гиперемии или ишемии
• МР/КТ ангиография: сеть крошечных (трещиноподобных) сосудов в стенке тромбированных синусах твердой мозговой оболочки

(а) На рисунке изображена дАВФ и тромбоз поперечного синуса. Множественные чрескостные ветви из наружной сонной артерии, питающей многочисленные крошечные артериовенозные фистулы в стенке твердой мозговой оболочки.
(б) В подобном объемному образованию операционном препарате резецированной дАВФ, располагавшейся в стенке поперечного синуса, определяются многочисленные трещиноподобные сосуды. (а) ЦСА наружной сонной артерии, боковая проекция: определяются типичные ангиографические признаки дуральной артериовенозной фистулы (дАВФ). Наблюдается окклюзия ипсилатерального поперечного синуса, а также наличие множественных бросающихся в глаза ветвей от задней ушной артерии, питающих дАВФ в стенке поперечного синуса. Затылочная артерия заметно расширена.
(б) Селективная катетеризация затылочной артерии у того же пациента хорошо демонстрирует подобное объемному образованию дуральной артериовенозной фистулы (дАВФ) в окклюзированном поперечном синусе. Обратите внимание на многочисленные увеличенные чрескостные ветви, проходящие интракраниально и питающие дАВФ.

б) Дифференциальный диагноз:
• Гипоплазированный поперечный сигмовидный синус
• Псевдоповреждение сигмовидного синуса-яремного отверстия
• Тромбоз синуса твердой мозговой оболочки
• Стеноз синуса твердой мозговой оболочки

в) Патология:
• У взрослых дАВФ обычно приобретенного, не врожденного генеза
• Могут возникать в ответ на травму, тромбоз венозного синуса
• Патологическая активация неоангиогенеза

г) Клиническая картина дуральной артериовенозной фистулы (дАВФ):
• 10-15% всех цереброваскулярных мальформаций с артериовенозным шунтированием
• Взрослые >> дети
• Прогноз зависит от локализации, паттерна венозного оттока
• Варианты лечения: эндоваскулярная, традиционная хирургия, стереотаксическая лучевая терапия

Спинальная дуральная артериовенозная фистула

Спинальная дуральная артериовенозная фистула (СДАВФ​) является наиболее распространенным типом сосудистой мальформации спинного мозга и составляет ~70% всех поражений.

Эпидемиология

Пик заболеваемости приходится на 5 и 6 декады жизни, мужчины болеют чаже чем женщины [2].

Клинические проявления

Спинальные дуральные артериовенозные фистулы могут вызывать симптомы венозной гипертензии и застоя с отеком спинного мозга. Наиболее частыми клиническими проявлениями являются прогрессирующая боль, слабость в нижних конечностях или нарушения чувствительности. Может встречаться дисфункция сфинктеров. Начало заболевания постепенное с прогрессированием клиники в течении нескольких лет. Между началом заболевания и постановкой диагноза может проходить достаточно большое время. Кровоизлияния встречаются очень редко, но все же описываются, СДАФ может являтся причиной субарахноидального кровоизлияния [2,7].

Патология

Спинальные дуральные артериовенозные фистулы являются разновидностью артериовенозных мальформаций (АВМ) и характеризуются образованием патологического соустья между артериями и венами твердой оболочки дурального кармана. В 85% СДАФ имеет единственную трандуральную питающую артерию, однако в оставшися 15% могут встречаться как множественные питающие артерии как на одном так и на нескольких уровнях позвоночного столба, как одно- так и двусторонние [2].

Прямой артериальный ток в венозную систему повышает давления в венозном сплетении, которое не имеет клапанов. Корональное венозное сплетение расширяется, венозный дренаж от спинного мозга снижается приводя к венозному застою и интрамедуллярному отеку. В результате может развиваться ишимия спинного мозга, и, в конечном итоге, инфаркт. Около 60% спинальных дуральных артериовенозных фистул спонтанные, оставшиеся - результат травмы [3].

Диагностика

МРТ спинного мозга

Типичным признаком является увеличение спинного мозга в нижне-грудном отделе и в области конуса, отмечается изменение МР сигнала на многих уровнях. Уровни распространения и сигнальные характеристики не кореллируют с уровнем фистулы.

Сигнальные характеристики
  • T1: промежуточный гипоинтенсивный МР сигнал и выпадение потока в области поверхности спинного мозга
  • T2
    • диффузное повышение интенсивности МР сигнала на разных уровнях (отек). Независимо от локализации фистулы, повышение сигнала от спинного мозга на Т2 изображениях встречается до 90% случаев, за счет вертикального положения тела. Исключение составляютс СДАФ верне-шейного отдела (С1-С2), которые часто дренируются интракраниально и чаще проявляются в виде субарахноидального кровоизлияния [5]
    • T2 гипоинтенсивный сигнал на периферии спинного мозга обусловлен наличием дезоксигемоглобина в капиллярах мягкой мозговой оболочки [5]
    • обычно, но не всегда, встречаются вихревидные интрадуральные артефакты выпадения потока вдоль задних отделов спинного мозга, протяженностью, зачастую, более трех сегментов. При значительном отеке спинного мозга, сдавление вен за счет объемного воздействия нивелируют данный эффект при визуализации [5]
    • сосуды могут быть расширены формируя картину фестончатости поверхности спинного мозга
    • пятнистое интрамедуллярное усиление интенсивности МР сигнала за счет нарушения целостности гемато-энцефалического барьера в результате хронической ишемии или пропотевания капиляров (развивающегося вторично к венозной гипертензии)
    • вихревидное усиление вен в области поверхности спинного мозга
    • позволяет определить уровень вистулы для прицельного выполнения селективной ангиографии

    КТ-ангиография

    Применяется при наличии противопоказании к МРТ:

    • КТ ангиография: позволяет локализовать фистулу в 75% случаев [5]
    • КТ миелография: позволяет визуализировать извитые дефекты наполнения за счет расширенных вен [5]

    Селективная ангиография

    Селективная рентгенговская ангиография считается золотым стандартом в диагностике СДАВФ, однако необходимо помнить о потенциальном риске ятрогенной диссекции сосудов, которая может привести к ишемии спинного мозга. Расположение фистулы может не только не совпадать с топически уровнем, но и находиться на несколько уровней выше или ниже. Полноценная ангиография включает двустороннюю катетеризацию [8]:

    Краниальные дуральные артериовенозные фистулы


    Дуральные артериовенозные фистулы (ДАВФ) являются уникальным сосудисто-нервным пороком, встречающимся в 10-15% всех внутричерепных артериовенозных поражений. Они состоят из одного или нескольких истинных артериовенозных свищей, без промежуточного капиллярного русла, локализованных в листках твердой мозговой оболочки. Это анатомическое расположение четко отличает дуральные артериовенозные фистулы (ДАВФ) от артерио-венозных мальформаций (АВМ) мягкой мозговой оболочки.

    Кроме того, общепризнано, что ДАВФ являются приобретенными, в отличие от АВМ мягкой мозговой оболочки, которые считаются врожденными. По этой причине, хотя в литературе во многих случаях дуральные артериовенозные фистулы (ДАВФ) также называют «пороками», в данном тексте во избежание путаницы выбран термин «фистулы».

    Дуральные артериовенозные фистулы (ДАВФ) редко выявлялись до 1960 г., однако благодаря успехам ангиографии, таким как увеличение, техника субтракции и селективной артериальной катетеризации, их стали рассматривать как отдельную нозологическую единицу. Хотя случаи были описаны уже в 1930 г., первая концепция спонтанной ДАВФ появилась только в 1951 г. (Fincher). Вначале дуральные повреждения расценивали как доброкачественные, по сравнению с АВМ мягкой мозговой оболочки.

    В начале 1970-х годов первопроходцы Aminoff, Newton и Djindjian расширили анатомические и клинические представления об дуральной артериовенозной фистуле (ДАВФ). В 1972 г. возникла концепция, согласно которой картина венозного оттока может быть связана с клиническими признаками и симптомами, однако до 1975 г. риск кровоизлияния определен не был, особенно при наличии венозного коркового дренажа.

    Djindjian et al. создали первую классификацию на основе этой концепции, заявив, что дуральные артериовенозные фистулы (ДАВФ) со свободным оттоком в синусы относительно безвредны, в то время как поражения с наличием венозного коркового дренажа могут привести к серьезным осложнениям.

    Третий отчет, представленный Awad et al. на основании 377 случаев, в основном взятых из литературы, ввел понятие «агрессивного» поражения, ассоциированного с кровоизлиянием или очаговым неврологическим дефицитом, а также подчеркнул важность венозного коркового дренажа, венозных эктазий и дренирования в вену Галена.

    Патогенез

    Этиология черепных дуральных артериовенозных фистул (ДАВФ) неизвестна, хотя опубликовано немало гипотез. Уже отмечено, что эти повреждения, как правило, являются приобретенными, описаны после операции, после травмы головы, и в связи с тромбозом синусов, однако точный путь никогда не был однозначно доказан.

    Предлагаются две гипотезы патогенеза. Первая утверждает, что черепные дуральные артериовенозные фистулы (ДАВФ) возникают из существующих «спящих» каналов между системой циркуляции наружной сонной артерии и венозными путями твердой мозговой оболочки. Гистопатологические и радиоанатомические исследования показали, что эти связи, как правило, присутствуют в твердой мозговой оболочке. Эти каналы открываются вследствие венозной гипертензии, связанной с тромбозом синусов или обструкцией оттока по синусу.

    Вторая гипотеза предполагает, что дуральные артериовенозные фистулы (ДАВФ) являются результатом вновь выросших сосудистых каналов в связи с действием факторов ангиогенеза. Эти факторы, такие как VEGF и bFGF, выделяются либо непосредственно при возникновении тромбоза синуса или косвенно вследствие индуцированного повышения венозного давления через механизм тканевой гипоксии.

    Истинная артериовенозная фистула не имеет промежуточного капиллярного русла и состоит из небольших венул с диаметром около 30 мкм. Эти сосуды были названы «сосуды по типу трещин», потому что они выглядят как трещины в стенке синусов твердой мозговой оболочки после гистологического окрашивания. Кроме того, не наблюдается утолщения интимы как твердой мозговой артерии, так и вен твердой мозговой оболочки. Несмотря на то, фистулы изначально были описаны при тромбозе синуса, общепризнано, что свищ находится в пределах стенки синуса.

    Это также объясняет существование такого типа ДАВФ, при котором происходит отток непосредственно в пи-альную венозную сеть, без дренажа в синусы.


    Классификация

    Некоторые авторы используют термины «доброкачественная» и «агрессивная» в отношении различных типов краниальных дуральных артериовенозных фистул (ДАВФ) и их типичных признаков и симптомов. В этой концепции клинические особенности, такие как негеморрагический неврологический дефицит, кровоизлияние и смерть считаются агрессивными, в то время как жалобы на хроническую головную боль, пульсирующий шум, и орбитальные симптомы, включая дефицит черепных нервов вследствие участия кавернозного синуса, считаются доброкачественными, при том, что пациент может оценивать их как невыносимые.

    Существует несколько схем классификации дуральных артериовенозных фистул (ДАВФ), наиболее известные варианты Borden и Cognard. Несмотря на то, что трехступенчатая классификация Borden относительно проста в применении, классификация Cognard (пересмотр классификации Djindjia) является теоретически более полной, так как она включает в себя дополнительный эффект направления потока в синусы твердой мозговой оболочки. Обе классификации были утверждены в литературе.

    С этой точки зрения, ДАВФ 1 категории по Borden, Cognard I-II или Cognard IIa должны рассматриваться как доброкачественные, а все выше по Borden и Cognard следует квалифицировать как агрессивные ДАВФ, со всеми возможными последствиями.

    Классификация дуральных артериовенозных фистул (ДАВФ) по Borden:

    1. Венозный дренаж непосредственно в синус или менингеальные вены.
    2. Венозный дренаж в синус твердой мозговой оболочки с корковым венозным рефлюксом.
    3. Венозный дренаж непосредственно в субарахноидальные вены.

    Классификация дуральных артериовенозных фистул (ДАВФ) по Cognard:


    I - Венозный отток в синусы твердой мозговой оболочки с антеградным потоком.

    IIa -Венозный дренаж в венозные синусы твердой мозговой оболочки с ретроградным потоком.

    IIb - Венозный дренаж в синусы твердой мозговой оболочки с антеградным потоком и с корковым венозным рефлюксом.

    IIa+b - Венозный дренаж в синусы твердой мозговой оболочки с ретроградным потоком и с корковым венозным рефлюксом.

    III - Венозный дренаж непосредственно в субарахноидальные вены (только корковый венозный рефлюкс).

    IV - Тип III с эктазией дренирующих субарахноидальных вен.


    Доброкачественные ДАВФ

    Отсутствие коркового венозного рефлюкса можно рассматривать как прогностический фактор доброкачественного естественного течения и отсутствие осложнений. О доброкачественных дуральных артериовенозных фистул (ДАВФ) было опубликовано несколько статей, сообщающих о клинических и ангиографических отдаленных результатах. Davies et al. сообщили о своем опыте, основанном на 54 случаях без коркового венозного рефлюкса, средний период наблюдения составил 33 месяца.

    Только один пациент (2%) умер после паллиативного эндоваскулярного лечения, без ангиографических признаков нарушения коркового венозного рефлюкса. Такое необычное течение доброкачественного заболевания объясняется венозной гипертензией вследствие функционального препятствия оттоку в верхний сагиттальный синус. В остальных случаях исследованной группы Davies et al. установили, что большинство краниальных дуральных артериовенозных фистул (ДАВФ) без венозного рефлюкса имели доброкачественное течение и что при необходимости терапевтических вмешательств усилия должны быть сосредоточены на паллиативном, а не на ангиографическом лечении.

    Cognard et al. описали семь пациентов с изначальными ДАВФ без коркового венозного рефлюкса, но после лечения, в среднем через семь лет, произошло ухудшение клинической симптоматики. В более позднем исследовании Satomi et al., были оценены хронологические изменения клинической симптоматики и ангиографических особенностей у 117 пациентов с доброкачественными ДАВФ. Не было ни одного случая внутричерепного кровоизлияния или ухудшения неврологической симптоматики; таким образом, основной стратегией при этих поражениях было наблюдение.

    Паллиативная терапия, не направленная на лечение, применялась у пациентов, для которых симптомы были невыносимы или при наличии офтальмологических показаний. При использовании консервативного лечения 98% пациентов достигли допустимого качества жизни.

    Агрессивные ДАВФ

    Все эти публикации имели ограничения, начиная от краткого периода наблюдения до путаницы доброкачественных и агрессивных форм. В 2002 г. Van Dijk et al. сообщили о проспективном исследовании ДАВФ с наличием коркового венозного рефлюкса со средним сроком наблюдения 4,3 года. Было установлено, что при естественном течении болезни ежегодная смертность достигала 10,4%. Кроме того, ежегодный риск последующего внутричерепного кровоизлияния или ухудшения неврологической симптоматики после манифестации составил 8,1% и 6,9% соответственно.

    Диагностические методы

    В связи с отсутствием коркового венозного рефлюкса доброкачественные ДАВФ почти никогда не видны при КТ.

    В случае агрессивных ДАВФ при бесконтрастной КТ могут быть выявлены гиподенсные зоны, представляющие собой области отека или венозной ишемии. Могут визуализироваться аномально увеличенные пиальные вены, в связи с их повышенной плотностью по сравнению с паренхимой мозга. При контрастной КТ видна сеть корковых вен.

    МРТ/МРА

    На МРТ очень сложно обнаружить доброкачественные ДАВФ. МР-ангиография является более чувствительным методом, хотя по-прежнему имеет ограничения в визуализации фистул. В случае агрессивных ДАВФ МРТ лучше визуализирует очаги, характеризующиеся «пустым» потоком в расширенных сосудах мягкой мозговой оболочки. В режиме Т2 паренхима мозга дает сигнал повышенной плотности в белом веществе из-за вторичной гипертензии, особенно в глубоких отделах белого вещества.

    Венозная гипертензия, в конечном итоге, приведет к глиозу, с характеристиками сигнала как при отеке в режиме Т2.

    Дифференциальная диагностика при Т2 гиперинтенсивности включает в себя синус-тромбоз, демиелинизирующие процессы и новообразования. Тем не менее, сочетание Т2 гиперинтенсивности и избыток пиальных сосудов наводит на мысль о сосудистых пороках и необходимости проведения ангиографии.


    Цифровая субтракционная ангиография (ДСА)

    Ангиография является обязательной для подтверждения диагноза ДАВФ и планирования лечения. Селективное введение контрастного вещества в различных отделах наружной сонной артерии покажет быстрое артериовенозное шунтирование через фистулу в церебральную венозную систему.

    Время прохождения контрастного вещества с селективным введением во внутреннюю сонную артерию обычно запаздывает по сравнению с венозным накоплением. Основной целью получения изображения ДАВФ является, безусловно, тщательное изучение венозной фазы при наличии коркового венозного рефлюкса. К другим важным результатам относится окклюзия венозного синуса, которая может привести к экстракраниальному дренированию, в том числе через систему назоглазничного анастомоза, и увеличивает риск ретроградного потока в корковых и мозжечковых венах.

    Наконец, при диагностической визуализации возможно обнаружение нескольких ДАВФ у одного пациента, что описывается в 7-8% случаев.


    ДАВФ между средней оболочечной артерией и верхней глазной веной. Больной получил удар кулаком непосредственно и глаз, после чего появился пульсирующий шум и легкий экзофтальм. Ангиограмма НСА до операции (А) выяви­ла указанное соустье. Ангиограмма НСА после выключения венозного колена соустья микроспиралью (Б). Стрелкой указано распо­ложение микроспирали


    ДАВФ между затылочной артерией и венами твердой мозговой оболочки. Больной получил удар кулаком в левую затылочную область. Пульсирующий шум развился через несколько часов после травмы. Суперселсктивная ангиограмма затылочной артерии (А, белая стрелка) выявила соустье с оболочечными венами (черные стрелки). Соустье полностью обесточено после эмболизации затылочной артерии (Б). Шум прекратился.

    Лечение

    В принципе лечение проводится в случае, если ожидается его эффект на естественное течение заболевания. Естественное течение связано с венозным оттоком, особенно с существованием коркового венозного рефлюкса.

    При доброкачественных краниальных дуральных артериовенозных фистулах (ДАВФ) описывается 98% случаев с хорошим течением без радикального лечения, и это наблюдение подтверждает адекватность варианта наблюдения с периодической ангиографической оценкой. Только в случае непереносимости симптомов показано проведение паллиативного лечения для уменьшения выраженности симптоматики — паллиативная артериальная эндоваскулярная эмболизация. Ни в коем случае нельзя жертвовать венозным синусом.

    Агрессивные ДАВФ приводят к серьезным осложнениям при их естественном течении, таким образом, должны применяться инвазивные методы лечения. Отключение коркового венозного рефлюкса обязательно для защиты от последствий внутричерепного кровоизлияния или нарастания неврологического дефицита. Частичное лечение не приводит к снижению рисков, важное значение имеет достижение излечения коркового венозного рефлюкса.

    Лечение дуральных артериовенозных фистул (ДАВФ) возможно как при эндоваскулярной эмболизации, так и при хирургическом вмешательстве. Раньше золотым стандартом в лечении дуральных артериовенозных фистул (ДАВФ) являлась хирургия, но с введением в практику жидкого клея (NBCA), дающего хорошие результаты без реканализации, эти методы рассматриваются как равные. Нет необходимости полной резекции или уничтожения свища, для получения того же результата будет достаточно простого отключения корковых вен паренхимы мозга.

    Открытое оперативное вмешательство


    При открытом оперативном вмешательстве проводится хирургическое рассечение артерии и вены, между которыми находится фистула. В случае локализации дуральной фистулы в головном мозге, прибегают к трепанация черепа, а при спинальных фистулах проводится обычно ламинотомия. Открытое оперативное вмешательство дает наиболее высокий шанс полного излечения дуральной фистулы, но оно сопровождается риском определенных осложнений.

    Эндоваскулярная хирургия


    При эндоваскулярных вмешательствах операция направлена на закупорку (т.н. облитерацию) просвета дуральной артериовенозной фистулы. Само вмешательство малоинвазивное, так как заключается в том, что в пораженный сосуд под контролем рентгена вводится тонкий гибкий катетер. Обычно все вмешательство проводится через бедренную вену. Когда кончик катетера подводится к фистуле, вводится специальный препарат, склерозирующий фистулу. Данный метод применяется в случаях, когда оперативное вмешательство невозможно в силу труднодоступной локализации или противопоказано из-за тяжелого состояния пациента. Иногда эндоваскулярная хирургия может сочетаться с открытым оперативным вмешательством для наибольшего эффекта.

    Читайте также: