ЭЭГ при джексоновской эпилепсии. Биоэлектрическая активность при джексоновской эпилепсии

Обновлено: 26.04.2024

форма эпилепсии, характеризующаяся фокальными (парциальными) судорожными припадками, которые стереотипно начинаются с мышц какой-либо части тела на одной стороне.

Причиной Д. э. является органическое поражение головного мозга вследствие травм, менингоэнцефалитов, опухолей, сосудистых аномалий мозга и т.д., а также перинатальной патологии. При морфологическом исследовании отмечается патология, характерная для основного заболевания; в части случаев микроскопически можно обнаружить небольшие участки атрофии коры около центральной борозды.

Клиническая картина. На фоне ясного сознания возникают судорожные пароксизмы в мышцах какого-либо сегмента или в ограниченной группе мышц конечности (чаще руки) либо в мышцах лица с последующим распространением судорог на конечности одноименной стороны или мышцы лица («джексоновский марш»). Такой характер распространения судорог определяется порядком проекции частей тела в передней центральной извилине.

Судороги обычно носят клонический характер, часто следуя за короткой тонической фазой. Иногда судороги ограничиваются одной конечностью или переходят на другую конечность той же стороны, не распространяясь на лицо. Нередко наблюдается так называемый хейрооральный тип припадка, возникающий в области угла рта с одной стороны и быстро переходящий на пальцы руки этой же стороны. Значительно реже судороги появляются в проксимальном сегменте конечности или в мышцах брюшного пресса. В некоторых случаях судороги ограничиваются мышцами лица, туловища или какого-либо сегмента конечности. Припадок может генерализоваться — судороги распространяются на другую сторону тела, возможна потеря сознания (вторично-генерализованный припадок). У каждого больного судороги стереотипно начинаются с одного и того же сегмента конечности или мышц лица. В отдельных случаях у одного и того же больного судорога один раз может ограничиться какой-либо конечностью или мышцами лица, а в другой раз принять развернутый характер. Иногда больным удается купировать припадок, начавшийся в руке, крепко обхватив ее другой рукой. Очень редко наблюдаются так называемые ингибиторные фокальные припадки в форме внезапно наступающего кратковременного паралича конечности (амиотония). Еще реже отмечается расстройство речи афатического характера, что указывает на поражение доминантного полушария. Иногда встречаются сочетания амиотонического припадка в одной конечности с клоническими судорогами лица или другой конечности на той же стороне. Может наблюдаться эпилептический статус, ограничивающийся одной конечностью, лицом, или с постоянно повторяющимся «джексоновским маршем». Описываются двусторонние перемежающиеся (то на одной, то на другой стороне) припадки Д. э. Иногда соматомоторный припадок Д. э. начинается с парестезий в том сегменте, в котором затем возникают судорога. Еще реже отмечается соматосенсорный припадок (пароксизмальные расстройства чувствительности), протекающий по типу «джексоновского марша». Судороги прекращаются внезапно или постепенно в порядке, обратном развитию припадка. Характерен послеприпадочный кратковременный парез или даже паралич конечности, с которой начался припадок. Прогрессирующее нарастание интенсивности и длительности послеприпадочного паралича конечности патогномонично для опухолевого процесса в моторной зоне коры.

Диагноз ставят на основании характера припадка и наличия стойких органических нарушений: парезов, параличей, расстройств чувствительности. Важно определить характер заболевания, обусловившего джексоновскую эпилепсию.

При электроэнцефалографии (Электроэнцефалография) у части больных удается наблюдать строго фокальные корковые разряды эпилептической активности. На ЭЭГ отмечаются пики или острия, переходящие в конечных стадиях припадка в множественные острые волны. В других случаях изменения носят диффузный характер или отсутствуют.

На электромиограмме (см. Электромиография) припадок Д. э. характеризуется высоковольтной, высокочастотной интерференционной кривой при тонической судороге и групповыми высокоамплитудными разрядами мышечных потенциалов при клонической судороге. Патогномоничны регистрируемые в межприпадочном периоде одиночные и групповые мышечные потенциалы, возникающие при стимуляции электрической активности избирательно в тех сегментах, с которых обычно начинается припадок.

Припадки Д. э, следует отличать от так называемых миоклонических припадков, протекающих с нарушением сознания (см. Миоклония). В отдельных случаях припадки Д. э. необходимо дифференцировать с истерией.

Лечение направлено на основное заболевание. В течение не менее одного года необходимо беспрерывно применять противосудорожные препараты (фенобарбитал, бензонал и др.) и дегидратационные средства. В случае отсутствия стойкого эффекта может быть показано нейрохирургическое вмешательство.

Библиогр.: Болдырев А.И. Эпилепсия у взрослых, М.,1984; Карлов В.А. Эпилептический статус, М., 1974; он же, Терапия нервных болезней, с. 343, М., 1987; Карпов В.А., Маджидов Н.М. и Бона В.Е. Джексоновский припадок, Ташкент, 1988, библиогр.

форма эпилепсии, характеризующаяся фокальными эпилептическими припадками с тенденцией к генерализации; наблюдается при органических поражениях коры большого мозга.

1. Малая медицинская энциклопедия. — М.: Медицинская энциклопедия. 1991—96 гг. 2. Первая медицинская помощь. — М.: Большая Российская Энциклопедия. 1994 г. 3. Энциклопедический словарь медицинских терминов. — М.: Советская энциклопедия. — 1982—1984 гг .

Диагностика эпилепсии

Аббревиатура ЭЭГ расшифровывается как электроэнцефалография. Это современная методика функциональной диагностики, с помощью которой проводится исследование электрической активности головного мозга. На сегодняшний день эта процедура проводится в большинстве медицинских учреждений.

ЭЭГ (электроэнцефалография) – это метод исследования, заключающийся в регистрации электрических потенциалов головного мозга при помощи электродов, расположенных на коже головы. Методика, позволяет записывать биоэлектрическую активность мозга пациентов любого возраста. Данный диагностический метод абсолютно безболезненный и безопасный, так как он, простой в проведении и при этом очень информативный очень широко применяется в неврологической практике.

Первую ЭЭГ выполнил немецкий врач психиатр Ганс Бергер в 1928 году. Он же ввел в обиход термин электроэнцефалография.

Сама процедура электроэнцефалографии является несложной. Она не требует специальной подготовки (для лучшего контакта электродов с кожей головы, она должна быть чистой). В основном проводится с утра в амбулаторных условиях или в медицинском стационаре. К голове прикрепляются специальные датчики (на голову обычно одевается специальная эластичная сетка с расположенными в определенном порядке датчиками), один из них прикрепляется к мочке уха (нулевой датчик). Процесс снятия ЭЭГ длится не более 20 минут. В течение дня можно получить результат исследования, после расшифровки ЭЭГ доктором

гипервентиляция (регистрируется ЭЭГ при глубоком дыхании в течение трех – пяти минут);
фотостимуляция (регистрируется активность мозга при раздражении зрительного анализатора яркими световыми вспышками);
тест с открыванием и закрыванием глаз.

Электроэнцефалограмма мозга – проводится в течение короткого промежутка времени (порядка 10-15 минут) с записью результата на бумажной ленте или непосредственно в файл. Положительным моментом является быстрое проведение, но эта методика не позволяет охватить полную картину функциональной активности, поэтому применяется на первичных этапах диагностического обследования.
ЭЭГ-мониторинг – длительное проведение записи активности (до нескольких суток). Применяется в сложных диагностических ситуациях, когда необходимо максимально охватить все возможные физиологические и патологические состояния с параллельной регистрацией электрической активности. Вариантом такого ЭЭГ является видео-мониторинг, при котором дополнительно ведется видеонаблюдение за исследуемым человеком для последующего сопоставления энцефалограммы с возможными изменениями в двигательной активности человека.

ЭЭГ-мониторинг является более сложным исследованием и обычно применяется в условиях специализированной неврологической клиники.

ЭЭГ головного мозга дает возможность качественно и количественно анализировать состояние мозга, а также его реакцию на различные раздражители. Анализ ЭЭГ позволяет достоверно диагностировать различные заболевания ЦНС (менингиты, энцефалиты и другие), определить четкую локализацию поражения, а также оценить активность мозга во время различных состояний (сон и бодрствование, физическая и умственная активность).

Магнитно-резонансная томография (МРТ) – метод диагностического исследования структур организма, в том числе головного и спинного мозга, при помощи магнитного ядерного резонанса. МРТ – это единственный способ трехмерной визуализации сердечной мышцы, головного и спинного мозга, всех остальных органов с высокой степенью разрешения.

При проведении магнитно-резонансной томографии оценивается состояние структур голоного мозга, выявляются особенности строения органа, исследование позволяет на ранних стадиях диагностировать заболевания онкологического характера, оцениваются последствия травм, нарушения работы локомоторной системы, заболевания ЦНС и многое другое.

Что показывает МРТ

Механизм действия магнитно-резонансного томографа базируется на анализе электромагнитных колебаний, производимых протонами водорода в клетках человеческого организма. Аппарат делает снимки срезов человеческого тела, толщиной в несколько миллиметров. Это позволяет пофрагментно анализировать состояние организма. Чем мощнее магнит томографа, тем тоньше срез можно получить с его помощью, и тем детальней будет изображение органов. Также при помощи компьютера срезы комбинируется в трехмерную картинку. При высокой скорости съемки мы получаем движущуюся картинку, наподобие видеозаписи высокого разрешения.

МРТ и компьютерная томография (КТ)

При магнитно-резонансной томографии используются те же принципы пространственного кодирования информации, что и в компьютерной томографии. Основными отличиями МРТ от КТ являются:

возможность воспроизведения органов в трех проекциях: сагиттальной, фронтальной, аксиальной;
отсутствие ионизирующего излучения, которое провоцирует возникновение свободных радикалов с последующим разрушением клеток человеческого организма;
возможность выявления нарушений кровообращения головного мозга на довольно ранних стадиях по сравнению с КТ;
способность демонстрировать участки, заслоняемые близлежащими костными образованиями;
способность отображать серое и белое вещество мозга, различия в плотности мозговой ткани, поражения тканей мозга при различных заболеваниях.

Ход процедуры

Процедура МРТ совершенно безопасна и безболезненна. ВАЖНО: Перед исследованием пациент снимает с себя все металлосодержащие вещи и аксессуары – украшения, заколки, часы и другие. Все эти вещи способны взаимодействовать с магнитным полем томографа, искажая полученные данные, создавая возможность повреждения тонкой аппаратуры.

Во время исследования доступ в помещение с томографом закрыт, а врач в специальном изолированном помещении наблюдает за показаниями монитора и пациентом. С пациентом он общается при помощи радиосвязи. Cилу безопасности данного метода исследования, частота его использования ограничивается только потребностями пациента.

Крайне важно сохранять полную неподвижность для обеспечения четкости изображения. Пациенту ложится на поверхность по типу скамьи, которая автоматически втягивается в тоннелеобразный рабочий элемент томографа. Работа прибора сопровождается ритмичным пощелкиванием, иногда довольно громким. Если пациента одолевают приступы паники во время исследования, либо возникают проблемы другого рода, он может нажать тревожную кнопку.

Исследование одной области тела занимает примерно 15-20 минут.

Для оценки состояния сосудов головного мозга, возможно проведение МРТ - исследования с введением контраста, который повышает точность диагностирования. Контраст вводится внутривенно, исходя из расчета массы тела пациента. Процедура совершенно безболезненна.

Результаты МРТ

После завершения исследования врач передает вам заключение по его результатам. Заключение распечатывается на бумажном носителе, также выдается DVD-диск с итогами диагностики и специальной программой и/или снимки, позволяющей просматривать результаты на компьютере. Рекомендуется брать с собой результаты прошлых исследований, что позволяет врачу оценить результаты исследования в динамике.

Подготовка к МРТ

Перед исследованием следует потреблять пищу и жидкости в обычном для себя режиме. Если вы принимаете лекарства, можно не прерывать курс. Важно также настроить себя в психологическом плане и не впадать в панику от замкнутого пространства. Также женщинам не рекомендуется наносить тушь и тени, поскольку они могут содержать частицы металлов.

Противопоказания к проведению МРТ

К их числу противопоказаний относятся: наличие металлического суставного протеза, сердечного клапана искусственного происхождения, кардиостимулятора, электронных имплантов, зубных имплантов, осколков металла в теле.

МРТ при беременности и для детей

Поскольку воздействие данного вида исследования на здоровье матери и плода в должной мере не изучено, при беременности МРТ применяется с 18 недели беременности, и только в крайних случаях. Использование контрастного МРТ для беременных женщин в запрещается.

Основной трудностью при проведении МРТ-исследования детского организма является неусидчивость, поэтому данную процедуру назначают с 5 лет, когда ребенка можно уговорить полежать неподвижно.

В случае необходимости процедура для детей младше 5 лет МРТ -исследования проводится с использованием легкого снотворного (или наркоза).

Альтернатива МРТ

К ним относятся:

тепловидение;
дуплексное сканирование;
спектроскопия;
ультразвуковая допплерография;
электроэнцефалография;
компьютерная томография.

Каждый из приведенных методов исследования позволяет проанализировать определенные аспекты функционирования головного мозга. Решение о том, какой вид исследования необходим, принимает врач во время консультации.

Эпилепсия

Эпилепсия представляет собой полиэтиологическое заболевание головного мозга, которое проявляется повторными припадками, вызванными чрезмерной биоэлектрической активностью нейронов мозга. Об эпилепсии известно с древних времен. В исторических документах встречаются описания эпилептических припадков в самых разных странах: древнем Египте, Тибете, в трудах арабских ученых и т.д. На Руси эпилепсия носила название «падучая болезнь».

Согласно данным статистических исследований в настоящее время эпилепсия встречается примерно у 5 человек на 1000 населения и представляет собой громадную проблему в неврологии. Эпилепсия представляет собой также морально-этиологическую и психологическую проблему, как для больных, так и для окружающих их людей.

Причины

Причины, приводящие к заболеванию, столь многообразны и различны по своей природе, что нередко об эпилепсии говорят, как о группе различных заболеваний, представленных схожей клинической картиной. Наиболее часто к развитию заболевания приводят следующие причины:

Генетически обусловленные нарушения.
Перинатальное поражение мозга.
Нейроинфекции (менингиты, энцефалиты и т.д.).
Токсическое поражение мозга.
Черепно-мозговая травма.
Нарушение мозгового кровообращения (в том числе геморрагический инсульт).
Выраженные метаболические нарушения.
Онкопатология.
Лихорадочное состояние.
Дегенеративные заболевания мозга.

Однако не всегда удается точно установить причину эпилепсии. В таком случае речь идет о криптогенной эпилепсии.

Механизм развития

Эпилептический припадок развивается по так называемому триггерному механизму. Запускающим звеном в этом случае является группа нейронов с нарушенным деполяризациоонным сдвигом. Сдвиг мембранного потенциала может происходить по различным причинам.

После образования эпилептического очага происходит формирование патологической системы, включающей в себя генератор возбуждения, ведущие и вторичные эпилептические очаги. Действие этой системы превосходит физиологические защитные механизмы.

При формировании такой патологической системы также происходят биохимические сдвиги:

Изменяется работа K-Na насоса, что приводит к повышению проницаемости мембраны и её сверхвозбудимости.
Трансмиттерные нарушения. Происходит уменьшение влияния ГАМК.
Энергетические изменения. Уменьшается выработка АТФ.

Также во многих случаях можно наблюдать выработку антител к клеткам мозга. Все эти изменения постепенно приводят к дистрофическим изменениям ганглиев, ростом глии, нарушениям синаптических аппаратов.

Классификация приступов

В зависимости от степени изменений, локализации очагов и клинических проявлений эпилепсии выделяется большое количество видов эпилептических припадков:

Простые парциальные (или фокальные) припадки:
— a) Двигательные, в том числе с маршем (по типу джексоновского марша), без марша.
— b) Сенсорные.
— c) Вегетативные.
— d) С психопатологическими проявлениями.
Сложные парциальные припадки:
— a) Начинающиеся как простые, но с последующим нарушением сознания.
— b) Изначально протекающие с нарушением сознания (в том числе с автоматизмами и без).
Парциальные припадки с протекающей генерализацией приступа.
Генерализованные припадки:
— a) Абсансы:
(1) Простые.
(2) Сложные, в том числе атонические, гипертонические, акинетические.
— b) Судорожные припадки:
(1) Тонико-клонические.
(2) Тонические.
(3) Клонические.
(4) Миоклонические.

Диагностика эпилепсии не всегда является легкой задачей. Порой возникают трудности в диагностике, связанные не только с нетипичной клинической картиной, но и с желанием человека симулировать. Причем симулировать могут как наличие заболевания, с целью получения инвалидности и сопутствующих льгот, так и с целью «притвориться» здоровым, ведь больным эпилепсией запрещены некоторые виды деятельности.

Диагностика

Диагностика эпилепсии основывается на данных анамнеза, жалобах больного, инструментальных методов исследования, главным из которых было и остается ЭЭГ исследование. При этом «слабым звеном» является сложность подтверждения жалоб больного, ведь вне приступа человек может быть внешне здоровым.

Идеальным вариантом в достоверной постановке диагноза является наличие жалоб в совокупности со снятой пленкой ЭЭГ во время приступа эпилепсии. Во время приступа биоэлектрическая активность мозга изменяется, причем в классических вариантах абсансов, тонико-клонических генерализованных судорожных приступов имеет свои безусловные отличительные особенности (так называемые паттерны приступа). Также во время приступа четко можно определить очаг при локальных эпилептических припадках.

При этом достоверным признаком, отрицающим диагноз эпилепсии, является наличие «припадка» во время которого биоэлектрическая активность не менялась. В данном случае вероятнее всего имеет место истерический приступ.

Также достоверным является диагноз, поставленный на основании характерных жалоб, анамнеза, возможного фактора, который мог привести к эпилепсии (например, ЧМТ) и присутствие достоверных эпилептиформных графоэлементов на ЭЭГ в виде разрядов пик, острая волна и т.д.

Менее достоверным является наличие неясных элементов на ЭЭГ, дезорганизованность ритма по ЭЭГ и других сомнительных признаков в совокупности с наличием характерного анамнеза заболевания. В этих случаях рекомендуется проведение ночного видео ЭЭГ мониторирования, проб с изменением режима сна или иных провокационных проб. Проведение данных методик исследования позволят спровоцировать развитие эпилептиформной активности.

Также необходимо рассмотреть ситуацию, при которой у условно здорового человека во время рутинного медицинского осмотра, обследования после травмы или в иных ситуациях было обнаружено наличие грубых изменений по ЭЭГ или выявилась эпилептиформная активность. В таком случае пациенту необходимо разъяснить опасность заболевания, дать необходимые рекомендации по ведению образа жизни и факторам риска, а также рекомендовать повторное исследование через некоторое время.

Диагностика заболевания у детей

Диагностика эпилепсии в детском возрасте не отличается от таковой у взрослых людей. Единственное отличие заключается в большей вариабельности электроэнцефалограммы у ребенка. Многие изменения на ЭЭГ у ребенка могут являться вариантом нормы, тогда как у взрослого человека это были бы проявления патологии. В возрасте до 3-4 месяцев оценка показаний ЭЭГ крайне трудна в силу неразвитости коры головного мозга и возможным появлением любых элементов, в том числе признаков эпилептиформной активности, даже при абсолютно здоровом головном мозге.

В заключение следует сказать, что диагностика такого заболевания, как эпилепсия лежит в компетентности врача-невролога. Лишь этот специалист в тесном сотрудничестве с врачами функциональной диагностики может выставить диагноз эпилепсия. Это очень ответственный шаг, ведь пациентам с этим заболеваниям запрещено заниматься любыми потенциально опасными видами деятельности (работа на высоте, вождение автотранспорта и т.д.), а диагноз выставляется на всю жизнь.

Первая помощь при приступе

Лечение

Лечение такого заболевания как эпилепсия требует тщательнейшего врачебного контроля и соблюдения некоторых определенных принципов. Подбор первой линии терапии, смена препаратов или добавление дополнительных препаратов требует анализа и контроля. Основа всего лечения базируется на нескольких основополагающих принципах.

Первый принцип предполагает индивидуальность лечения. Каждый человек по своему реагирует на противоэпилептическую терапию, также у каждого из больных заболевание протекает по своим определенным закономерностям. Именно поэтому у каждого необходимо оценивать не только эффективность побочных эффектов, но и рассматривать человека всесторонне, учитывая, в том числе, и сопутствующую патологию.

Принцип комплексности лечения заключается в многогранности лечения. Противосудорожная терапия не является единственным способом лечения. Важны, а порой выходят на первый план иные медикаментозные и немедикаментозные способы воздействия. Всем пациентам, а также даже здоровым людям с измененной электрической активностью головного мозга следует избегать потенциально опасных видов деятельности, ограничить употребление алкоголя. Придерживаться определенной диеты, режима труда и отдыха. Таким пациентам рекомендуется избегать тяжелых психоэмоциональных потрясений, проходить периодические плановые осмотры у врача.

Также немаловажной будет являться терапия заболеваний, которые могли привести к эпилепсии, при необходимости проходить симптоматическое лечение. При наличии гидроцефалии используют специальные мочегонные средства, нарушения когнитивных функций требует аккуратной терапии, исключающей средства, способные увеличить электрическую активность головного мозга (например, препараты из группы рацетамов). Всем пациентам желательно оказывать психологическую поддержку. Лечение сопутствующих заболеваний проводят осторожно, учитывая наличие эпилепсии и возможных рисков при назначении тех или иных лекарственных препаратов.

Следующим важнейшим принципом является принцип непрерывного лечения. Эпилепсия – диагноз, который подчас ставится на всю жизнь. Даже отсутствие стойкой ремиссии не исключает необходимость приема препарата. Поводом для отмены терапии является стойкая ремиссия на протяжении нескольких лет в совокупности с нормализацией показателей биоэлектрической активности головного мозга по ЭЭГ.

Принцип важности выбора первого препарата основан на том, что подбор оптимальной терапии в самом начале заболевания приводит к наилучшим результатам. Поэтому следует ориентироваться на многие показатели при назначении первого препарата. Важнейшим критерием является тип припадка. Так, при всех видах приступов в настоящее время возможно назначение лишь лекарственных средств из группы вальпроатов. Абсансную эпилепсию возможно лечить препаратами суксилеп, топомакс, при генерализованных припадках, психопатологических проявлениях можно назначать препараты финлепсин, клоназепам, ламотриджин. Непосредственно эпилептический припадок купируется чаще всего препаратом реланиум, сибазон и т.п.

Лечащему врачу и пациенту следует помнить о том, что подбор препарата и его дозы нередко является длительным процессом. При неэффективности первоначального лечения постепенно увеличивают терапевтическую дозировку, лишь после этого происходит добавление второго или смена препарата. Также стоит помнить о возможном отказе пациента принимать препарат, иногда скрытом от врача и родственников.

Максимально целесообразно назначение трех различных лекарств одновременно. При неэффективности такой многокомпонентной терапии возможный выход – полная или частичная смена препаратов, назначение субмаксимальных или максимально возможных дозировок.

Лечение эпилепсии у детей более тяжелая задача. Не все противоэпилептические лекарства можно назначать в младенческом возрасте. Наиболее часто используется препараты вальпроевой кислоты, в том числе и в виде сиропа, финлепсин. Важно обучение родителей по поведению и оказанию первой помощи во время припадка, необходимых элементах в воспитании больного ребенка. Начинать же лечение желательно после установки достоверного диагноза, ведь наличие судорог в детском возрасте само по себе – частое явление и не является показанием для проведения противоэпилептической терапии.

В некоторых случаях показано хирургическое лечение эпилепсии. Для оперативного лечения необходимо четко локализовать очаг патологической биоэлектрической активности в ходе проведения нескольких ЭЭГ исследований. Операцию проводят нейрохирурги, смысл её обычно сводится к удалению или разрушению участков мозга, в которых локализуется наибольшая патологическая активность. К сожалению, абсолютной гарантии улучшения состояния операция не дает. Примерно в 40-50% случаев улучшения не наступает, либо состояние ухудшается.

Отдельно хочется сказать о всевозможных народных методах лечения эпилепсии. Достоверность эффективности абсолютного большинства лекарственных, гомеопатических и других подобных средств не доказана. В некоторых же случаях такое «народное лечение» может привести к учащению приступов и утяжелению общего состояния. Нередки случаи, когда пациенты, самостоятельно отказавшись от традиционной терапии и воспользовавшись народными методиками, доводили свое состояние до эпилептического статуса, который является непосредственной угрозой для жизни.

Эпилептический статус

Эпилептический статус — это состояние, при котором больной испытывает серию эпиприступов, либо один продолжительный (более 30 минут) приступ, при этом его организм не успевает восстановиться в перерывах. Эпистатус может быть как судорожным, так и бессудорожным, являться осложнением эпилепсии или носить чисто симптоматический характер.

Диагностика эпистатуса осуществляется посредством сбора анамнеза и методом электроэнцефалографии, дополняется результатами лабораторных анализов крови, а также данными, полученными с помощью МРТ или КТ головного мозга. Любой вид эпилептического статуса требует неотложной медицинской помощи.

Что такое эпистатус и в чем его отличие от эпиприступа

Чтобы понять чем отличается эпилептический статус от обычного эпилептического припадка, нужно, прежде всего, дать определение эпиприступу – это внезапная и неконтролируемая судорожная активность, которая может затрагивать одну или несколько частей тела, а также сопровождаться частичной или полной потерей сознания и другими симптомами. Как правило, длительность эпилептического припадка составляет 2-3 минуты (но не более 5 минут), а организм после пароксизмальной активности восстанавливается относительно полностью – к больному возвращается сознание, а работа органов нормализуется.

В свою очередь, эпилептический статус имеет серийный характер (припадки происходят один за другим и длятся более 30 минут), причем организм, в том числе и центральная нервная система, не восстанавливается между эпиприступами. Нарушения в работе органов и систем больного, вызванных пароксизмальной активностью, накапливаются и прогрессируют, а сам больной долго не может прийти в сознание (вплоть до глубокой комы).

Рис. 1. Частота припадков при эпилептическом статусе.

Принципиальное отличие эпистатуса от единичного случая эпиприступа в том, что организм больного не способен самостоятельно купировать (прервать) припадок. Поэтому больному с признаками эпилептического статуса требуется неотложная медпомощь, иначе осложнения, вызванные эпистатусом, могут стать необратимыми.

Основой патогенеза эпилептического статуса является постоянная (или быстро и часто повторяющаяся) пароксизмальная электрическая активность нейронов головного мозга. В зависимости от того, какие участки коры головного мозга задеты этой активностью, меняется характер эпилептического статуса. Иначе говоря, тип припадка (фокальный, генерализованный) определяет тип статуса, степень нарушения сознания (полная или частичная потеря сознания, а иногда сохранение сознания) и симптоматику.

Эпилептический статус является очень опасным для здоровья человека состоянием, во многом из-за своей продолжительности и вариативности, и может вызвать ряд патологических изменений в организме, а именно:

в головном мозге — отек мозга, гибель нейронов и гипоксия головного мозга;
в дыхательной системе — отек легких, обструкция дыхательных путей, гипоксия и аспирационная пневмония;
в сердечно-сосудистой системе — аритмия, гипотония или гипертония, коллапс;
в обмене веществ — ацидоз, гипоглюкокортикемия, гипогликемия, гиперкапния;
в кровообращении — тромбозы и ДВС-синдром.

Чем дольше длится эпилептический статус у больного, тем выше вероятность формирования у него очаговой неврологической симптоматики (в зависимости от расположения очага: затруднения движений, нарушения когнитивных функций, нарушения памяти и др.) и необратимости патологических изменений.

По статистике, за один год в среднем на 100 000 человек приходится от 10 до 61 случаев эпилептического статуса. При этом частота возникновения эпистатуса составляет от 33% до 71% от всех случаев эпилепсии. Наиболее часто эпистатус встречается у людей детского (от 135 до 165 случаев на 100 000 чел.) и пожилого возрастов (от 15 до 86 случаев на 100 000 чел.). Следовательно, каждый год в мире регистрируется около 200 000 случаев эпилептического статуса.

Эпилептический статус является одним из наиболее распространенных неврологических состояний. При этом только 1% людей с эпилептическим статусом обращаются за помощью в специализированные медицинские учреждения.

Несмотря на то, что эпистатус вызывает различные осложнения и патологии всех систем организма и может привести к преждевременной смерти больного, при должном и адекватном лечении, соблюдении всех предписаний врача и регулярном приеме лекарств можно добиться ремиссии с минимальными повреждениями мозга или вовсе без урона.

Симптомы эпистатуса

Подавляющее большинство эпизодов эпилептического статуса проявляется в виде тонико-клонических приступов. Такой эпистатус называется статусом генерализованных судорожных припадков, при котором эпилептическая активность проявляется в обоих полушариях мозга. Для него характерны повторяющиеся один за другим припадки с тонической (сильное напряжение всех мышц) и клонической (периодические мышечные спазмы, сменяющиеся временным расслаблением) фазами и полное выключение сознания. Опасность такого состояния заключается в том, что из-за длительной мышечной активности у больного может случиться гипертермия (повышенная температура тела) и ацидоз (нарушение кислотно-щелочного баланса в организме). В редких случаях у больного может возникнуть гипоксия (недостаток кислорода в органах и тканях) и повреждения головного мозга вследствие нарушения дыхания и сердечно-сосудистой недостаточности.

Иногда эпилептический статус (примерно в 34% случаев) может проявляться без припадков. Такой эпистатус называется статусом бессудорожных припадков и может быть как генерализованным (судорожный очаг в обоих полушариях мозга, мышечные сокращения отсутствуют), так и фокальным (судорожный очаг только в конкретном участке мозга, могут происходить неосознанные действия – автоматизмы), а также простым (без утраты сознания) или сложным (полная или частичная утрата сознания). При данном виде эпистатуса у больного могут проявляться такие симптомы, как галлюцинации, нарушения речи и восприятия, паранойя, стереотипные действия, а также нарушения сознания вплоть до комы. Хотя бессудорожный эпистатус протекает гораздо менее болезненно для пациента, опасность этого состояния заключается в том, что вследствие отсутствия судорожных проявлений затрудняется диагностика заболевания. Более того, эпилептический статус сложных парциальных (фокальных) бессудорожных припадков часто не сопровождается эпилептиформной активностью на электроэнцефалографии.

Рис. 2. Симптомы, наблюдаемые при эпистатусе.

В целом в клинической картине типичного генерализованного судорожного эпилептического статуса (ГСЭС) можно выделить три основные фазы:

Фаза I (развернутый ГСЭС) — в среднем длится около 30 минут, характеризуется судорожными проявлениями (тонические и клонические судороги), повышенным артериальным давлением и тахикардией;
Фаза II (трудноуловимый ГСЭС) — как правило, наступает через 30-60 минут после начала эпистатуса, характеризуется снижением интенсивности судорог, пониженным артериальным давлением, брадикардией, аритмией и прогрессирующими патологическими изменениями в организме (дыхательная, сердечная, печеночная недостаточность и пр.);
Фаза III (электрический ГСЭС) — наступает после первых 120 минут эпистатуса, характеризуется полным отсутствием судорог, серьезными нарушениями работы дыхательной и сердечно-сосудистой систем и растущей эпилептоформной активностью на ЭЭГ больного.

Причины эпистатуса

По статистике, примерно в половине случаев эпилептический статус возникает у людей с уже диагностированной эпилепсией. При этом, как правило, основной причиной является резкая отмена либо нерегулярный прием противоэпилептических препаратов. Также частой причиной возникновение эпистатуса могут быть снижение принимаемой дозы препарата вследствие увеличения массы тела (например, в переходном возрасте у детей) или болезни, при которых происходит нарушение кишечного всасывания. Среди факторов, предрасполагающих к возникновению эпистатуса, специалисты называют нарушение режима сна, болезни сердца, сосудов и органов, инфекции и беременность.

Рис. 3. Причины эпилептического статуса.

Эпилептический статус может появиться у людей, у которых прежде не случалось эпилептических приступов. Причиной тому могут послужить разные факторы, от генетической предрасположенности до недавно перенесенной травмы, но основные причины следующие:

черепно-мозговая травма;
опухоль головного мозга, киста;
инсульт;
инфекции ЦНС и головного мозга (энцефалит, менингит);
интоксикация
гипертермия;
алкогольный абстинентный синдром;
сахарный диабет, гипогликемия, гипонатриемия, порфирия, липоидоз и другие заболевания, связанные с нарушением обмена веществ.

Также спровоцировать эпистатус может резкая отмена приема (или, наоборот, передозировка) наркотических и седативных препаратов (например, антидепрессантов) на фоне их длительного приема больным.

Виды эпилептического статуса

Существуют разные классификации эпилептического статуса: по внешним проявлениям (судорожный и бессудорожный), по расположению эпилептического очага (генерализованный и парциальный), по ответу на терапию (курабельный – прекращение статуса после ввода АЭП; рефрактерный – отсутствие клинического эффекта после ввода АЭП), а также по этиологии и по патологическим изменениям. Ниже приведена распространенная и общепринятая классификация эпистатуса – по типу судорожных приступов:

Статус простых парциальных приступов

Очаг эпилептоформной активности находится в каком-то одном конкретном участке полушария головного мозга и проявляется с сохранением сознания у больного. Клиническая картина меняется в зависимости от расположения очага (в лобной, затылочной, височной или теменной долях). Наиболее часто эпистатус возникает при лобнодолевой эпилепсии. Симптомы обычно включают двигательные и моторные проявления (подергивания в определенной группе мышц, автоматизмы), изменение сознания и нарушения восприятия (зрительного, вкусового, слухового, обонятельного и т.д.). Иногда может протекать без моторных проявлений.

Статус сложных парциальных приступов

Очаг эпилептоформной активности также располагается только в одном полушарии мозга. Как правило, парциальные приступы перетекают в генерализованные, так как эпилептоформная активность распространяется на другие участки коры мозга. Из-за этого нарушение сознания может проявляться в виде ее полного отсутствия либо в виде угнетенного состояния – дезориентация, отсутствие реакции на окружение, неспособность отвечать на вопросы. Среди других симптомов наблюдается неосознанные движения и так называемый “джексоновский марш” – мышечные спазмы начинаются в одной области, а затем распространяются по всему телу.

Статус абсансов или генерализованных бессудорожных приступов

Относится к бессудорожной форме эпистатуса и характеризуется угнетенным в той или иной степени сознанием (от ступора до комы), которое может длится от нескольких минут до недель. Спутанное сознание может сопровождаться галлюцинациями, паранойей, нарушением речи и восприятия. Статус абсанса может быть спровоцирован тахипноэ, гипервентиляцией или лихорадкой. В случае комы у больного может наблюдаться ритмичное подергивание век.

Статус генерализованных судорожных приступов

Самая распространенная и опасная для здоровья больного форма эпистатуса. Характеризуется развернутыми тоническими, клоническими или тонико-клоническими судорогами, а также полной утратой сознания. Является частой причиной угрозы жизни больного, так как длительная мышечная активность вызывает гипертермию, серьезные нарушения обмена веществ, а в некоторых случаях – гипоксию и структурные патологические изменения в головном мозге. С другой стороны, точная диагностика такого эпистатуса не вызывает затруднений, что (при наличии результатов ЭЭГ) позволяет своевременно назначить верный курс лечения.

Статус миоклонических приступов

Возникает чаще всего у детей и подростков с миоклонической энцефалопатией (болезнь Лафоры, болезнь Унферрихта-Лундборга, синдром Уэста, синдром Леннокса-Гасто). Это происходит из-за генетически обусловленной повышенной чувствительности нейронов, которая вызывает эпилептоформную активность в головном мозге. Гиперчувствительность нейронов влечет за собой возникновение слишком интенсивных нервных импульсов, которые, отправляясь в мышечную ткань, провоцируют миоклонические судороги – мышечные спазмы в одной или сразу нескольких группах мышц. Важно отметить, что миоклонический эпилептический статус может быть проявлением посттравматической энцефалопатии (например, в результате черепно-мозговой травмы), а значит может развиться в любом возрасте. Может протекать как с нарушением сознания (чаще у детей), так и с сохранением сознания (чаще у взрослых).

Диагностика эпилептического статуса

Эпилептический статус является неотложным состоянием, то есть требующим немедленного врачебного вмешательства, а значит, диагностику заболевания необходимо выполнить как можно скорее. Как правило, диагноз эпистатуса устанавливается исходя из клинической картины пациента и сбора анамнеза.

Анамнез

При сборе анамнеза необходимо выяснить (у родственников или сопровождающих лиц) следующую информацию:

характер и длительность припадка, его возможные причины;
наличие и характер предшествующих припадков;
прием противоэпилептических препаратов и предписания врача;
наличие в истории болезней эпилепсии, хронических заболеваний, черепно-мозговой травмы и т.д.;
возможность отравления;
симптомы, предшествующие приступу.

ЭЭГ, МРТ и КТ

Важную роль в выяснении причины возникновения эпилептического статуса, оценке состояния больного и выборе курса лечения играют дополнительные обследования методом ЭЭГ, МРТ и КТ. В зависимости от клинических обстоятельств могут потребоваться разные исследования, но в любом случае они должны проводиться как можно скорее и сразу после выполнения неотложных мер по стабилизации состояния больного.

Электроэнцефалография позволяет локализовать очаг судорожной активности в мозге больного и (в большинстве случаев) определить вид эпилептического статуса. Для более точной диагностики причин возникновения эпилептического статуса (например, при черепно-мозговой травме, опухоли мозга и т.д.) применяются методы обследования компьютерной томографии (КТ) и магнитно-резонансной томографии (МРТ). Компьютерная томография позволяет выявить отек полушария мозга, в котором находится эпилептиформная активность. Магнитно-резонансная томография помогает визуализировать структурные изменения головного мозга, опухоли, а также врожденные нарушения.

Рис. 4. Расположение очагов эпилептиформной активности на ЭЭГ.

Лечение эпилептического статуса

Терапия у пациента с эпилептическим статусом является неотложной и должна проводится опытными специалистами – эпилептологом, неврологом, реаниматологом, кардиологом и нейрохирургом. Также пациенту необходим постоянный мониторинг ЭЭГ, который следует начать не позднее, чем через 1 час после начала эпистатуса и продолжать еще не менее 24 часов после его прекращения.

В первую очередь необходимо обеспечить проходимость дыхательных путей и купировать возможную гипоксию. Недостаток кислорода в организме связан с постоянной мышечной активностью и увеличением метаболических потребностей головного мозга. Также незамедлительного лечения требуют отек легких, сердечная недостаточность, артериальная гипертензия, гипертермия и ДВС-синдром.

Затем необходимо внутривенное введение противоэпилептического препарата. Если причиной эпистатуса у больного была отмена приема АЭП, то, как правило, введение назначенной дозы препарата прерывает статус, а иногда позволяет даже полностью купировать его. Если купировать эпистатус не удалось, то необходимо перейти к постоянному вводу лекарственного препарата через капельницу. Одновременно с этим проводятся мероприятия по лечению отека мозга и симптоматическая терапия.

Если несмотря на правильно выполненные первостепенные мероприятия по лечению эпистатуса у пациента продолжаются судорожные припадки, то его необходимо перевести в отделение интенсивной терапии, где возможен расширенный мониторинг всех важных функций организма. Отсутствие положительного терапевтического эффекта является показанием к проведению специальных методов терапии эпистатуса, таких как управляемый наркоз – системные анестетики вводятся внутривенно до прекращения судорожных припадков. Управляемый наркоз продолжается в течение 24-48 часов, при этом продолжается внутривенный ввод противоэпилептического препарата, после чего доза анестетиков постепенно снижается.

Если эпилептический статус был вызван структурными поражениями мозга вследствие травмы или инфекции, то пациенту может потребоваться хирургическое вмешательство – декомпрессивная трепанация черепа, остановка внутричерепного кровотечения, удаление внутримозговой гематомы и т.д.

Исход лечения эпилептического статуса во многом зависит от его причин, вида и длительности. Так, генерализованный судорожный эпистатус является самым опасным видом статуса – летальный исход может наступить вследствие серьезных дыхательных, сердечно-сосудистых, метаболических и церебральных нарушений. Бессудорожный эпистатус не так опасен для здоровья, но способен повлечь за собой необратимые нарушения когнитивных функций мозга.

Профилактика эпистатуса

Для больных эпилепсией предупредить развитие эпилептического статуса можно путем адекватного подбора и приема противоэпилептического препарата, а также выполнения всех предписаний лечащего врача. Профилактика симптоматического эпистатуса заключается в своевременном лечении черепно-мозговых травм, инфекций головного мозга, коррекции дисметаболических расстройств, а также предупреждении алкогольной и наркотической интоксикации.

Список использованной литературы

1. Карлов В.А. "Судорожный эпилептический статус".

2. Shorvon S. "Status Epilepticus: Its Clinical Features and Treatment in Children and Adults".

3. Walker M.C. "Diagnosis and treatment of nonconvulsive status epilepticus".

4. Гладов Б.П., Подгорная О.А., Власов П.Н. "Эпилептический статус: анализ рефрактерных случаев".

5. Китаева В.Е., Котов А.С. "Эпилептический статус фокальных приступов с нарушением осознания".

Джексоновская эпилепсия

Джексоновская эпилепсия — отдельный вид фокальной эпилепсии, характеризующийся двигательными, сенсорными или смешанными пароксизмами, начинающимися локально при сохраненном сознании и распространяющимися по телу в определенной последовательности. Как правило, имеет в своей основе органический субстрат. Диагностируется джексоновская эпилепсия по данным клиники, ЭЭГ, МРТ или КТ мозга. Лечение проводится противоэпилептическими фармпрепаратами, дегидратационными и рассасывающими средствами. В резистентных к антиконвульсантной терапии случаях возможно хирургическое лечение — фокальная резекция.

МКБ-10

Общие сведения

Джексоновская эпилепсия — вариант фокальной эпилепсии, при котором эпилептиформное возбуждение возникает в коре области пре- и/или постцентральной извилины и зачастую имеет локальный характер, хотя может диффузно распространяться приводя к вторичной генерализации эпиприступа. Впервые клиническое описание подобных эпилептических пароксизмов было приведено в 1827 г. французским медиком Браве. В 1863 г. более подробное изучение кортикальной эпилепсии провел английский невролог Дж. Джексон. Сделанное им сопоставление вида пароксизма с локализацией очага эпиактивности в различных участках коры области центральной борозды мозга легло в основу изучения функционального значения различных зон коры.

Джексоновская эпилепсия возникает как следствие органической церебральной патологии (опухоли, абсцесса, аневризмы сосудов головного мозга и т. п.). В любом возрасте ее появление выступает своеобразным сигнализатором, свидетельствующим о возникновении органического поражения мозга. В связи с этим джексоновская эпилепсия представляет повышенный интерес для клиницистов вообще и специалистов в области неврологии в частности.

Причины джексоновской эпилепсии

Этиофакторами возникновения джексоновских пароксизмов могут выступать интракраниальные объемные образования (внутримозговая опухоль, церебральная киста, цистицеркоз, эхинококкоз, абсцесс головного мозга, солитарный туберкулез), инфекционные поражения (нейросифилис, хронический арахноидит, энцефалит, пахименингит), черепно-мозговые травмы, сосудистые аномалии (аневризмы и артериовенозные мальформации головного мозга). В возникновении джексоновской эпилепсии у детей зачастую играют роль перинатальные факторы: фетоплацентарная недостаточность и гипоксия плода, внутриутробные инфекции, родовая травма новорожденного и др.

Некоторые авторы указывают на то, что в возникновении эпилепсии джексоновского типа нельзя исключить роль наследственной предрасположенности в виде повышенной судорожной готовности мозга. Хотя, конечно, значение этого фактора намного менее весомо, чем при генуинной (первичной) эпилепсии.

Симптомы джексоновской эпилепсии

Судорожные пароксизмы джексоновского типа имеют весьма вариабельный характер. Общей их чертой является локальное возникновение в отдельной области тела (чаще в руке или лице) и последующее распространение, получившее название «джексоновский марш». Характерной особенностью является односторонний характер и распространение пароксизма в соответствии с проекцией частей тела на кору передней центральной извилины. Джексоновкие пароксизмы могут быть сенсомоторными, только двигательными (моторными) или только чувствительными (сенсорными).

«Моторный джексон» возникает при эпилептогенном возбуждении коры прецентральной извилины. Он проявляется судорогами, начинающимися обычно в мышцах большого пальца руки и постепенно распространяющимися на всю верхнюю конечность, лицо, а затем ногу. При начале пароксизма с мышц лица, его распространение идет на руку (от кисти до плеча), затем на ногу от бедра вниз. В редких случаях судороги начинаются с 1-го пальца ноги и распространяются вверх на всю ногу, руку и лицо. Судороги носят клонический характер с предшествующей короткой тонической фазой. Они могут прекращаться внезапно, но чаще проходят в порядке, обратном своему возникновению. «Сенсорный джексон» обусловлен возбуждением коры постцентральной извилины, имеет аналогичную моторному последовательность распространения, но связан с чувствительными нарушениями (парестезиями, выпадением чувствительности).

В некоторых случаях джексоновский пароксизм ограничивается местом своего возникновения и не имеет значительного распространения. Такой приступ называется простым и протекает без потери сознания. При «джексоновском марше» нередко наблюдается утрата сознания. В случае генерализации пароксизма судороги переходят на другую сторону, сознание утрачивается. При развитии эпилептического статуса он может локализоваться только в мышцах лица, затрагивать мускулатуру одной конечности или носит характер следующих один за другим приступом «джексоновского марша».

Как правило, в начале джексоновская эпилепсия протекает с простыми пароксизмами, стартующими с одного и того же места. Иногда пациенты способны остановить прогрессирование судорог путем удержания конечности. Со временем эпиприступы происходят с все большим распространением судорог, и их купирование с помощью удержания конечности уже не удается. После пароксизма зачастую наблюдается временный парез конечности, с которой начинался эпиприступ. Нарастание продолжительности и выраженности постпароксизмального пареза свидетельствует об опухолевом процессе.

При расположении эпилептического очага в доминантном полушарии возможна моторная афазия. Изредка встречаются пароксизмы, протекающие в виде транзиторного паралича руки или ноги. В зависимости от основного заболевания в клинической картине наряду в джексоновскими эпиприступами отмечаются и другие неврологические симптомы.

Диагностика джексоновской эпилепсии

Установить диагноз при наличии типичных фокальных приступов несложно. Более трудной задачей для невролога является диагностика основного причинного заболевания, обусловившего возникновение джексоновских пароксизмов. В ходе диагностики тщательно исследуется анамнез заболевания, проводится неврологическое обследование, анализируется психический статус пациента. Джексоновская эпилепсия должна быть отдифференцирована от миоклонической эпилепсии и припадков при истерическом неврозе. В этом процессе наряду с неврологом могут принимать участие эпилептолог и психиатр.

Электроэнцефалография в межпароксизмальном периоде может регистрировать фокальные корковые разряды эпиактивности, провоцируемые световыми и звуковыми раздражителями. Основной ритм бывает изменен в соответствии с причинной патологией. ЭЭГ-видеомониторинг во многих случаях позволяет получить картину иктальной ЭЭГ, для которой характерна пик-волновая активность, трансформирующаяся в конечных стадиях пароксизма в полипик-волновую.

Наилучшим методом диагностики органической патологии мозга, лежащей в основе джексоновской эпилепсии, выступает МРТ головного мозга. При наличии противопоказаний к его проведению возможно применение КТ головного мозга. Указанные методы нейровизуализации позволяют диагностировать/исключить опухоль головного мозга, кисту, абсцесс, последствия ЧМТ, признаки энцефалита и т. д.

Лечение джексоновской эпилепсии

Терапия включает 2 составляющие: противоэпилептическую (антиконвульсантную) и лечение основного заболевания. Без эффективного осуществления второй составляющей лечения купирование джексоновской эпилепсии оказывается невозможным. Антиконвульсантная терапия проводится в виде монотерапии или комплексного лечения с использованием фенобарбитала, вальпроевой кислоты, ламотриджина, примидона, бензобарбитала. Параллельно назначаются дегидратационные средства (ацетазоламид, фуросемид, гидрохлоротиазид) и рассасывающее лечение (гиалуронидаза, алоэ).

В случаях, когда джексоновская эпилепсия возникает на фоне опухоли, кисты, артерио-венозной мальформации, необходима консультация нейрохирурга для решения вопроса о хирургическом лечении. Однако даже после удаления органической причины, зачастую наблюдается стойкое сохранение джексоновских припадков. В таких случаях, при резистентности к проводимой антиконвульсантной терапии и большой частоте эпиприступов, рассматривается вопрос хирургического лечения эпилепсии. Операции по рассечению спаек, удалению рубцово-измененных оболочек показали малую эффективность. После их проведения отмечалось лишь временное исчезновение пароксизмов. Более радикальным способом лечения выступает фокальная резекция, при которой удаляются ответственные за эпиактивность участки коры. Следствием операции является паралич конечности, удаление двигательных зон которой было произведено. Со временем мышечная сила в паретичных конечностях нарастает, однако парез, выраженный в той или иной мере, остается на всю жизнь. Кроме того, нет гарантии, что приступы эпилепсии не возобновится спустя некоторое время после операции, поскольку вмешательство влечет за собой формирование рубцовых изменений.

Читайте также: