Эффективность мобилизации стремени при отосклерозе. Протезирование при отоспонгиозе

Обновлено: 19.04.2024

Отосклероз — двусторонний очаговый дистрофический процесс в костном лабиринте, сопровождающийся фиксацией стремени в окне преддверия или патологией нейросенсорного аппарата внутреннего уха. Термин отосклероз не вполне точно отражает суть процесса, поскольку склерозирование ткани возникает на поздних стадиях, для ранних стадий характерен отоспонгиоз (разрастание молодой губчатой ткани).

Частота — 4–8% общей популяции. Преобладающий возраст — 40–45 лет (клинические проявления могут развиться и к 20-летнему возрасту). Преобладающий пол — женский (2:1).
Этиология • Неизвестна • По данным некоторых авторов, определяющую роль играет нарушение метаболизма фтора.

Генетические аспекты • У 60% пациентов выявляют положительный семейный анамнез. Существует мнение об аутосомно-доминантном наследовании с варьирующей пенетрантностью (*166800) • В хрящевых включениях лабиринтной капсулы содержится характерный только для хрящевой ткани коллаген II типа, обладающий свойствами Аг. Разрушение этого коллагена в аутоиммунных реакциях вызывает отосклеротическое перерождение ткани капсулы лабиринта.
Локализация • Обычно отосклеротический очаг располагается в области окна преддверия, чаще у переднего полюса основания стремени • Возможна локализация в области окна улитки, внутреннего слухового прохода, полукружных каналов.

Стадии • Гистологическая — изменения затрагивают только костную ткань, клинически процесс не проявляется • Клиническая — переход процесса на кольцевую связку стремени, что ограничивает подвижность основания стремени и приводит к нарушению слуха • Активная стадия (разрастание губчатой ткани), неактивная стадия (склерозирование).

Классификация основана на оценке состояния звуковосприятия • Тимпанальная форма (считают, что внутреннее ухо в процесс не вовлечено) — пороги костной проводимости не превышают 20 дБ • Кохлеарная форма (вовлечение в процесс костного лабиринта) — пороги по костной проводимости превышают 31 дБ • Смешанная форма — пороги по костной проводимости находятся в пределах 21–30 дБ.

Патоморфология • Макроскопическая картина: разрастание отосклеротических очагов беловатого или красноватого цвета как в сторону лабиринтных окон, так и в глубину улитки. Иногда очаги могут полностью закрывать овальное окно. Поражение двустороннее в 75% случаев • Микроскопическая картина: компактная слабо васкуляризированная костная ткань энхондрального слоя лабиринтной капсулы преобразуется в спонгиозную. В начальной (активной) фазе процесса происходят развитие кровеносных сосудов и деминерализация костной ткани, причём не только в отосклеротических очагах, но и в их окружении. В неактивной фазе кровеносные сосуды атрофируются, усиливается минерализация костной ткани. Деминерализацию костной ткани, окружающей отосклеротические очаги, рассматривают как фактор, способствующий их разрастанию.

Клиническая картина • Прогрессирующая тугоухость (обычно на оба уха); речь обычно не страдает • Улучшение слуха в шумной обстановке (Виллизия [Уиллиса] симптом) • Пациент плохо разбирает речь при глотании и жевании (deprecusis Schea) • Постоянный шум в ушах, переносимый пациентом значительно тяжелее, чем при других формах тугоухости • При поражении улитки возможно развитие нейросенсорной тугоухости • Возможно системное головокружение (у 40% пациентов).

Отоскопия • Расширение наружных слуховых проходов; истончение, снижение чувствительности и лёгкая ранимость кожи в костном отделе наружного слухового прохода; отсутствие ушной серы • Барабанная перепонка часто истончена, через неё просвечивает розоватое пятно — гиперемированный мыс барабанной полости, что может свидетельствовать об активности отосклеротического процесса (признак Шварца).

Специальные исследования • Камертональное исследование • Тональная пороговая аудиометрия при кондуктивной и/или нейросенсорной тугоухости. Вырезка Кархарта: повышение порога костной проводимости при 2 кГц (при проведении аудиометрического исследования) • Речевая аудиометрия • Исследование слуха с помощью ультразвука • Акустическая импедансометрия в виде тимпанометрии (позволяет исключить ещё до операции такие причины кондуктивной тугоухости, как нарушение вентиляции среднего уха, средние отиты с наличием экссудата или адгезивными изменениями, разрыв цепи слуховых косточек) • При вестибулометрии учитывают наличие спонтанного нистагма и нистагма положения, а также вестибулярную возбудимость при калорической и вращательных пробах • КТ.
Дифференциальная диагностика • Хронический гнойный средний отит • Хронический катаральный средний отит • Обструкция наружного слухового прохода • Разрыв цепи слуховых косточек • Врождённая фиксация стремени • Старческая глухота.

ЛЕЧЕНИЕ
Тактика ведения • Режим амбулаторный • Показано ношение слуховых аппаратов (в качестве альтернативы или дополнения к хирургическому лечению) • Госпитализация для проведения хирургического лечения.

Консервативное лечение • Перевод отоспонгиозной фазы в склеротическую — 1% р-р натрия фторида внутрь или путём электрофореза (обычно 2 курса лечения по 10 дней) • Эргокальциферол, кальция глюконат, особенно в случаях с преобладающей нейросенсорной тугоухостью • Магния сульфат 5% р-р путём электрофореза.

Хирургическое лечение — восстановление слуха с применением стапедопластики и стапедэктомии, показано только в неактивной стадии процесса • Обычно включает мобилизацию или удаление основания ножек стремени с последующим протезированием • Показания к операции •• Отрицательная проба Ринне (при проведении аудиометрии разница воздушной и костной проводимости составляет 20 дБ и более) •• Двустороннее поражение.
Осложнения операции • Повреждение барабанной струны и/или барабанной перепонки • Разрыв цепи слуховых косточек • Средний и наружный отиты • Лабиринтит • Формирование гранулёмы • Перилимфатический свищ • Тотальная глухота.

Течение и прогноз • Прогрессирующее ухудшение слуха при отсутствии лечения • Операция улучшает слух как минимум на 15 дБ в 90% случаев.
Сопутствующая патология. Синдром ван дер Хува (редкая триада, представляющая сочетание отосклероза с нарушением остеогенеза и голубым цветом склер).
Возрастные особенности. Пожилые — важно провести дифференциальную диагностику отосклероза со старческой глухотой.
Беременность • Возможно прогрессирования заболевания • Некоторые женщины впервые отмечают снижение слуха именно в этот период.

МКБ-10 • H80 Отосклероз

Приложение• Барани вращательная проба — метод определения функционального состояния рецепторного аппарата вестибулярного анализатора, основанный на оценке длительности нистагма, появляющегося у исследуемого после вращения его в специальном кресле в течение 20 с « Барани опыт « вращательная проба « вращательная реакция • Барани калорическая проба — метод определения функционального состояния рецепторного аппарата полукружных каналов, основанный на появлении у исследуемого горизонтально-ротаторного нистагма после вливания в ухо холодной (15–30°) или горячей (45°) воды « калоризация • Барани модифицированная проба. Гиперэкстензия головы пациента с ротацией в сторону при быстрой перемене положения из положения тела сидя в положение на спину.

Код вставки на сайт

Отосклероз

МКБ-10 • H80 Отосклероз

Эффективность мобилизации стремени при отосклерозе. Протезирование при отоспонгиозе

Белюччи (Bellucci, 1956) произвел операцию мобилизации стремени у 100 больных. Мобилизация удалась у 63 больных, но улучшение слуха наступило лишь у 35 человек. В среднем слух улучшается на 20—25 дб, однако у некоторых слух восстанавливается почти до нормы. Примерно такой же результат получили Шер (Scheer, 1955), Пруво (1956), Джилл Gilli (1958), однако эти результаты часто нестойкие. Мобилизацией занимались также Гудхилл (Goodhill, 1955), Дворачек (Dworacek, 1956), Майерсон (Myerson) (1956), Портман и Клавери (Portrnann и Claverie, 1957), Шеа (1957), Пруво (1957), М. М. Левашов (1958), Шуберт (1958), А. И. Коломийченко (1959) и др., внося некоторые изменения и дополнения.

Майерсон (1956) после раскрытия барабанной полости прикладывает к наковально-стременному сочленению специальную вилку. Затем, подводя к вилке наконечник бормашины, вызывает вибрацию в 1500, 5000 и 9000 кол/мин. Вскоре Майерсоп (1956) перешел на нехирургический способ мобилизации, прикладывая вилку к короткому отростку молоточка.

Портман и Клавери (1957) разработали различные варианты хирургического вмешательства в области окон лабиринта. При неудавшейся мобилизации стремени способами Розена они применяют свой способ. После сублюксации наковальни в сочленении со стременем они вкалывают иглу в головку стремени и давят его к овальному окну. При безуспешности этого способа они предварительно разрушают костные перемычки между пластинкой стремени и краем овального окна при помощи микродриля, и тогда мобилизация становится возможной. Если не удается мобилизовать стремя, то они производят фенестрацию пластинки стремени или феиестрацию овального окпа, прикрыв его кожно-барабанным лоскутом после удаления стремени и наковальни (Гюилон 1957). Гудхнлл (1955) объединяет различные Способы мобилизации стремени термином «стапедолизис». Шуберт (1958) пользуется термином «вестибулотомия» для операции фенестрации стремени с частичным удалением подкожной пластинки и прикрытием окна свободным кожным лоскутом.

Фовлер (1957), Флейшер (1957), Рюеди (1957) и Фариор (1958) отмечают, что вследствие обширных костных разрастаний в области овального окна у многих больных мобилизация стремени не может быть выполнена. В подобных случаях Сандерсон (1957), М. М. Левашов (1958), Фариор (1958) и др. производят фенестрацию полукружного канала. М. М. Левашов (пользуясь заушным подходом) производит ее сейчас же после неудавшейся мобилизации, а Саломон-Даник (Salomon-Danic, 1957), Сандерсон(1957) и др.— через несколько месяцев. Многие отохирурги начинают операцию с пробной тимпанотомии и в зависимости от обнаруженных изменений решают вопрос о характере операции.

По утверждению Гудмана (Goodman, 1958), безуспешная мобилизация не отражается на результатах фенестрации, а Пик (Pick, 1957) считает, что перенесенная фенестрация полукружного канала не исключает последующую мобилизацию стремени.

Протезирование при отоспонгиозе

Тем больным, которым операция противопоказана или которые не хотят оперироваться, помощь может быть оказана путем протезирования. Берри (Berry, 1942) и Хил (Hill, 1942) являются сторонниками протезирования больных отоспоигиозом. Джонис (1947), исходя из того, что протезы становятся все более совершенными, а от операции бывают иногда осложнения, каждому больному сначала рекомендует протез. Розен в 1947 г. тоже считал, что если больной доволен протезом, то не следует его оперировать, хотя Дэй (1946), Рейнье (1950) и др. отмечали, что от фенестрации эффект лучше, чем от протеза.

Однако следует подчеркнуть, что ни протезирование, ни хирургический способ восстановления слуха при отоспонгиозе не могут считаться совершенными видами оказания помощи этим больным. Вот почему правы Б. С. Преображенский (1931), Н. Н. Серебренников (1939), Клотц (1952), А. Р. Ханамиров (1957) и др., которые считают, что работа по вы явлению патогенетической сущности отоспонгиоза должна продолжаться настойчиво и организованно.

Профилактические меры. Профилактические мероприятия сводятся к тому, что не рекомендуют направлять на шумовую работу лиц с подозрением на отоспонгиоз (Н. Н. Серебренников, 1939; Кобрак, 1952). Н. В. Белоголовое (1934) и Е. АндрееваТаланииа (1957) считают, что проблема борьбы с уличными, бытовыми и профессиональными шумами является вопросом большой социальной важности. Больные же отоспоигиозом должны не только избегать шумной обстановки, но и соблюдать щадящий режим. Они должны избегать физического и психического перенапряжения, охлажния, потребления табака и алкоголя.

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Отосклероз

Отосклероз, или отоспонгиоз – очаговое поражение костной капсулы лабиринта внутреннего уха, сопровождающееся дистрофическими изменениями во всем слуховом анализаторе и развитием тугоухости. Лечением заболевания занимается врач-отоларинголог.

О заболевании

Отосклероз уха – специфическое заболевание слухового аппарата. В его развитии основная роль принадлежит генам, аутоиммунным процессами и метаболическим нарушениям. Патология встречается примерно у 1% населения. Среди больных преобладают женщины работоспособного возраста. На фоне беременности течение заболевания усугубляется.

Костная капсула лабиринта образуется во время эмбриогенеза и в норме не подвергается еще одной стадии оссификации (окостенения). При отосклерозе активизируется локальное формирование зрелой костной ткани. Сначала образуются спонгиозные (губчатые) участки с большим количеством сосудов – активные очаги отосклероза. Спустя некоторое время за счет отложения солей кальция данные участки подвергаются склерозированию - превращаются в чрезмерно плотную костную ткань.

Прогрессирование патологического процесса сопровождается распространением участков склероза, чаще в процесс вовлекается стремечко и лестница лабиринта. В результате нарушаются звукопроведение и звуковосприятие (развивается нейросенсорная или кондуктивная тугоухость).

Виды отосклероза

Отосклероз протекает в 3 стадии:

начальная (гистологическая) – в костной ткани уже происходят изменения, однако клинические проявления отсутствуют;
стадия клинических проявлений;
терминальная.

Продолжительность каждой стадии зависит от активности патологического процесса –изменения в лабиринте могут прогрессировать быстро либо развиваться годами. Скорость их развития определяет прогноз данного заболевания. При наличии иммунологических и метаболических нарушений в организме, заболевание прогрессирует быстро (злокачественное или скоротечное течение).

Симптомы отосклероза

На ранних этапах отосклероза лишь некоторые пациенты предъявляют жалобы на шум в ушах. Обычно они отмечают, что слышат звуки средней частоты, напоминающие шум ветра, прибоя, шелест листвы.

Тугоухость развивается постепенно. Сначала незначительное одностороннее снижение слуха выявляется только при обследовании. Позже пациент сам начинает замечать ситуации, в которых ему сложнее расслышать речь. Как правило, возникают проблемы с восприятием низких тонов и мужского голоса. В шумной обстановке больной слышит лучше, что объясняется автоматическим переходом собеседников на более высокие тона при наличии фоновых звуков. Во время пережевывания пищи или ходьбы слух также становится хуже.

На стадии клинических проявлений нарушается восприятие высоких и низких частот. Пациент перестает слышать шепот, обычную речь понимает плохо. Резкое ухудшение слуха может стать результатом эндокринологических нарушений, гормональной перестройки на фоне родов, беременности, климакса. Со временем развивается тяжелая тугоухость, однако полная глухота для отосклероза нехарактерна.

Во время активизации отосклеротических изменений пациент отмечает выраженную ушную боль распирающего или давящего характера. Возможны незначительные нарушения координации движений и головокружение. В связи с постоянным шумом в ушах и сложностями с восприятием речи у некоторых пациентов развивается неврастенический синдром: снижается настроение, возникает раздражительность, нарушается сон.

Причины отосклероза

Точные причины отосклероза уха на сегодняшний день не установлены. В связи с частым выявлением семейного характера заболевания, а также наличием у больных других генетических нарушений, основной теорией происхождения болезни признана генетическая. Однако даже наличие гена, который обуславливает заболевание, не гарантирует его манифестацию. Генетическую предрасположенность к болезни активизируют инфекции (например, корь), хронические акустические травмы, воспалительные заболевания органов слуха.

Предположительно, причиной развития патологии может стать повышенный титр гормона эстрадиола. С этим связывают проявление заболевания у женщин в период значительных гормональных сдвигов. Отосклероз манифестирует и усугубляется во время полового созревания, после зачатия, родов, завершения лактации, наступления климакса.

Факторами риска отосклероза признаны врожденные нарушения развития органов слуха, болезнь Педжета (патология костной ткани), хроническое воспаление среднего уха.

Получить консультацию

Если у Вас наблюдаются подобные симптомы, советуем записаться на прием к врачу. Своевременная консультация предупредит негативные последствия для вашего здоровья.

Узнать подробности о заболевании, цены на лечение и записаться на консультацию к специалисту Вы можете по телефону:

Отосклероз

Отосклероз (отоспонгиоз) — ограниченное поражение костной капсулы лабиринта внутреннего уха, в результате которого развивается анкилоз стремени и связанная с ним кондуктивная тугоухость (кондуктивный отосклероз), расстройство работы звуковоспринимающего аппарата и обусловленная им нейросенсорная тугоухость (кохлеарный отосклероз). Наряду с тугоухостью проявлениями отосклероза могут быть ушной шум, боль в ухе, небольшое головокружение, неврастенический синдром. Диагностика заболевания включает отоскопию, аудиометрию, пороговую аудиометрию, прицельную рентгенографию, непрямую отолитометрию, стабилографию, вестибулометрию. Для улучшения слуха у пациентов с отосклерозом возможно применение хирургического лечения (стапедопластики). Консервативная терапия, направленная на остановку отосклеротического процесса, находятся в стадии разработки.

МКБ-10

Общие сведения

Данные, которыми располагает современная отоларингология, свидетельствуют о том, что отосклерозом страдает примерно 1% населения, при этом около 75-80% заболевших составляют женщины. Симптомы отосклероза чаще всего проявляются в возрасте 20-35 лет. Заболевание имеет постепенное развитие и начинается с поражения одного уха. Как правило, отосклероз является двусторонним процессом, поражение второго уха происходит через несколько месяцев, а иногда и лет. По различным данным односторонний отосклероз отмечается у 3-10% пациентов. У женщин замечено значительное усугубление симптомов отосклероза в связи с беременностью. При первой беременности ухудшение наблюдается у 30% больных отосклерозом, при второй — у 60%, при третьей — у 80%.

Причины отосклероза

На сегодняшний день известно несколько теорий этиологии отосклероза. Среди них на первый план выходит наследственная теория. В ее пользу свидетельствует часто наблюдаемый семейный характер заболевания, а также выявление различных генетических дефектов у 40% больных отосклерозом. Учитывая ухудшение, возникающее у женщин с отосклерозом во время беременности, нельзя исключить связь заболевания с происходящими в организме эндокринными и метаболическими изменениями. В частности, указывают на роль дисфункции щитовидной железы и паращитовидных желез.

Существует также теория инфекционного воздействия, запускающего генетически детерминированную предрасположенность к отосклерозу. Последние исследования в этой области, выявили, что таким воздействием может являться заболевание корью. Некоторые авторы отводят роль триггерных факторов хронической акустической травме, нарушениям кровоснабжения костной капсулы лабиринта, кальцинозу хрящевой ткани.

Патогенез отосклероза

Особенностью костной капсулы лабиринта является то, что она представляет собой первичную, образовавшуюся в процессе эмбриогенеза, кость без вторичной оссификации. При отосклерозе в различных ограниченных участках костного лабиринта активируется процесс образования зрелой кости. В начале происходит образование незрелой спонгиозной костной ткани, содержащей множество сосудов. Такой очаг отосклероза носит название активного. Затем незрелая костная ткань очага трансформируется в склерозированную зрелую кость.

Очаги отосклероза могут иметь множественный характер. В 50% случаев отосклероза их обнаруживают в области окна преддверия, в 35% — в капсуле улитки, в 15% — в полукружных канальцах. Расположение очага отосклероза в области окна преддверия приводит к вовлечению в склеротический процесс основания стремени с развитием его анкилоза. В результате возникающей обездвиженности стремени нарушается звукопроводящая функция уха и развивается кондуктивная тугоухость. Если очаги отосклероза находятся в лестнице лабиринта, то нарушается работа звуковоспринимающего аппарата уха, что ведет к появлению нейросенсорного типа тугоухости.

Классификация отосклероза

В зависимости от нарушения звукопроведения или звуковосприятия выделяют 3 формы отосклероза:

Кондуктивный отосклероз протекает с нарушением только звукопроведения. На пороговой аудиограмме отмечается увеличение порогов воздушного проведения, при сохранении костного проведения в пределах нормы. Отосклероз этой формы является прогностически наиболее благоприятным, поскольку его хирургическое лечение дает хороший эффект и может приводить к полному восстановлению слуха.

Смешанный отосклероз характеризуется снижением слуха как за счет нарушений звукопроведения, так и за счет расстройства звуковосприятия. При этом пороговая аудиограмма выявляет повышение порогов и воздушного, и костного проведения. В результате хирургического лечения этой формы отосклероза восстановление слуха возможно лишь до уровня костного проведения.

Кохлеарный отосклероз сопровождается значительным нарушением звуковоспринимающей функции уха. Регистрируемый при аудиограмме порог костного проведения составляет более 40 дБ. Происходящее в результате хирургического лечения улучшение слуха до уровня костного проведения у пациентов с этой формой отосклероза не приводит к достаточному для общения восстановлению слуха.

По характеру проявления симптомов отосклероз классифицируют как медленный (68%), скачкообразный (21%), скоротечный или быстрый (11%). В своем развитии отосклероз проходит 3 периода: начальный, период выраженных клинических проявлений и терминальный.

Симптомы отосклероза

Как правило, отосклероз имеет незаметное бессимптомное начало, которое также называют гистологической стадией отосклероза. В этой стадии уже происходят изменения в строении костной ткани лабиринта, но клинические проявления могут еще не наблюдаться. Отдельные случаи отосклероза характеризуют быстрым течением и изначальным развитием нейросенсорной тугоухости. Однако в большинстве случаев начальная стадия отосклероза занимает 2-3 года, в течение которых пациент может отмечать лишь небольшой шум в ухе, а незначительное снижение слуха выявляется только при проведении аудиометрии.

Тугоухость. Обычно отосклероз начинается с постепенного и в начале малозаметного снижения слуха. В начале характерно нарушение восприятия низких тонов при сохраненном или даже повышенном восприятии высоких тонов. При этом пациент с отосклерозом жалуется на плохое понимание мужской речи, в то время как речь женщин и детей он слышит очень хорошо. Наблюдается паракузис Виллиса — мнимое улучшение слуха, происходящее в шумной обстановке. Дело в том, что при отосклерозе шум никак не влияет на восприятие звуков, а собеседники пациента, чтобы преодолеть шумовой фон, разговаривают громче. Еще одним патогномоничным симптомом отосклероза является паракузис Вебера — ухудшение восприятия речи при одновременной передачи в улитку других звуков, идущих по мягким тканям тела пациента. Паракузис Вебера наблюдается, например, при ходьбе или пережевывании пищи.

Со временем происходит ухудшение слуха с нарушением восприятия как низких, так и высоких звуков. В период выраженных клинических проявлений пациент не воспринимает шепотную речь, понимание обычной речи затруднено. Примечательно, что тугоухость при отосклерозе никогда не регрессирует, возможно только ее усугубление. Прогрессирование тугоухости может быть связано с общим переутомлением и эндокринными перестройками (беременность, роды, менструация). Падение слуха при отосклерозе может достигать III степени тугоухости, но полная глухота никогда не развивается.

Шум в ухе наблюдается у 80% больных отосклерозом. Отличительной особенностью является то, что выраженность ушного шума не коррелирует со степенью тугоухости. По звуковому спектру он близок к шуму примуса или шелесту листвы (так называемый «белый шум»). Предполагают, что ушной шум при отосклерозе связан с циркуляторными и метаболическими нарушениями в улитке.

Боль в ухе возникает в периоды обострения отосклеротического процесса. Она имеет распирающий характер и обычно локализуется в области сосцевидного отростка. Зачастую после появления болевого синдрома происходит еще большее снижение слуха.

Головокружение у пациентов с отосклерозом наблюдается довольно редко. Обычно оно имеет преходящий характер и слабую интенсивность. В случаях, когда головокружение имеет выраженный характер, следует предполагать другую этиологию тугоухости (например, поздний врожденный сифилис).

Неврастенический синдром у пациентов с отосклерозом вызван выраженными нарушениями слуха, препятствующими их полноценному общению. Из-за тугоухости в обществе пациенты находятся в постоянном напряжении, что заставляет их избегать общения. Они становятся замкнутыми, апатичными, вялыми; наблюдаются нарушения сна по типу дневной сонливости. Наиболее часто неврастения развивается, если отосклероз сопровождается выраженным шумом в ухе и значительным понижением слуха.

Диагностика отосклероза

Пациенты с отосклерозом обращаются к отоларингологу с жалобами на нарушение слуха и шум в ухе. Задачей врача является отдифференцировать отосклероз от многих других причин тугоухости: адгезивного среднего отита, хронического гнойного среднего отита, кохлеарного неврита, холестеатомы, серной пробки и наружного отита, опухоли уха, анкилоза стремени при системных остеопатиях, лабиринтита, болезни Меньера и пр. С этой целью проводят отоскопию и тщательное исследование слуха.

Отоскопия и микроотоскопия выявляют типичную для отосклероза триаду Холмгрена: отсутствие ушной серы, сухость и атрофические изменения кожи слухового прохода, пониженную чувствительность кожи слухового прохода при ее раздражении (отсутствие покраснения и кашлевого рефлекса). В большинстве случаев отосклероза барабанная перепонка не изменена. При ее атрофии косвенным признаком отосклероза является пятно Шварца — просвечивающаяся в месте атрофии покрасневшая слизистая барабанной полости. При гипертрофии перепонки отоскопическая картина напоминает последствия хронического экссудативного среднего отита.

Аудиометрия пациентов с отосклерозом определяет нарушение восприятия шепотной речи. Исследование с камертоном выявляет повышенную или нормальную проводимость звуков через ткани, при снижении проведения через воздух. Результаты пороговой аудиометрии зависят от формы отосклероза. Акустическая импедансометрия является вспомогательным методом диагностики. Отличить отосклероз от кохлеарного неврита помогает исследование с ультразвуком. При отосклерозе восприятие ультразвука практически не нарушено, в то время как при кохлеарном неврите оно ухудшается в 2-3 раза.

Исследования вестибулярной функции (непрямая отолитометрия, вестибулометрия, стабилография) у 64% пациентов выявляют гипорефлексию, у 15% - гиперрефлексию. В 21% случаев отосклероз протекает без вестибулярных нарушений. При возникновении головокружений необходима консультация отоневролога и вестибулолога.

Происходящие при отосклерозе изменения костной ткани капсулы лабиринта иногда определяются по результатам прицельной рентгенографии черепа. Однако более информативным исследованием является КТ черепа, позволяющая визуализировать очаги отосклероза.

КТ височных костей. С обеих сторон диффузное снижение пневматизации ячеек сосцевидного отростка и пирамиды височной кости за счет отосклероза

Лечение отосклероза

В отношении отосклероза применяются хирургические методы лечения, направленные на улучшение механизма передачи звуковых колебаний с цепочки слуховых косточек на перилимфу лабиринта. Проведение операции целесообразно при снижении костной проводимости не ниже 25 дБ и воздушной — до 50 дБ. Однако даже при тугоухости в этих пределах операция противопоказана, если отосклеротический процесс находится в стадии активного течения.

В хирургическом лечении отосклероза нашли применение 3 типа операций: мобилизация стремени, фенестрация лабиринта и стапедопластика. Первый тип операций направлен на освобождение стремени от обездвиживающих его костных сращений, второй — на создание нового окна в стенке преддверия лабиринта. Однако эти операции характеризуются нестойким эффектом. Улучшение слуха после них может сохраняться в течение нескольких лет, но затем происходит быстрое прогрессирование тугоухости. Стапедопластика заключается в имплантации протеза, заменяющего стремя. Такая операция может выполняться со стапедэктомией или без нее. В последнем случае фиксацию протеза к наковальне осуществляют через проделанное в основании стремени отверстие. Протез стремени может быть изготовлен из тканей хряща или кости пациента, а также из тефлона, титана или керамики. Стапедопластика производится на том ухе, которое хуже слышит. При эффективности операции, ее проведение на втором ухе возможно не раньше, чем через полгода.

Хирургическое лечение отосклероза путем стапедопластики у 80% пациентов позволяет достигнуть стабильного улучшения слуха. Однако оно не препятствует развитию отосклеротического процесса. Поэтому продолжается поиск эффективных консервативных методов терапии отосклероза. Последне время одним из таких методов стала длительная комбинированная терапия натрием фторидом, препаратами кальция и витамином D3. Теоретически такое лечение должно останавливать деменерализацию, происходящую по периферии очагов отосклероза, тем самым останавливая расширение этих очагов.

При кохлеарной и смешанной формах отосклероза в качестве альтернативы хирургическому лечению или как дополнение к нему может применяться слухопротезирование.

Оперативное восстановление слуха при отосклерозе

Одной из частых причин тугоухости является отосклероз — заболевание, появляющееся в молодом, цветущем, наиболее трудоспособном возрасте, нередко ведущее к инвалидности. Статистические данные свидетельствуют о значительной частоте этого заболевания (1% всего взрослого населения мира, а по некоторым сведениям— даже 6—10%).

Ключевые слова

Полный текст

Хотя клиника данного заболевания описана около 70 лет тому назад, оно все еще остается страданием с невыясненной этиологией и патогенезом. Все существующие на этот счет теории (наследственно-конституциональная, механическая, сосудистая, эндокринная, нейротрофическая) не могут полностью объяснить причину возникновения этого процесса.

При отосклерозе в плотной костной капсуле лабиринта (особенно в области овального окна, круглого окна, внутреннего слухового прохода, в лестницах улитки) появляются участки спонгиозной костной ткани, в некоторых случаях приводящие к сращению подножной пластинки с рамой овального окна.

В зависимости от локализации очагов отосклероза различают три формы его: 1) тимпанальную (анкилоз стремени), 2) кохлеарную, 3) смешанную форму. При первой форме нарушается звукопроведение, при двух последних также и звуковосприятие.

В диагностике отосклероза, кроме анамнеза (прогрессирующая тугоухость и шум в ушах) и данных осмотра, решающее значение имеют методы аудиологического исследования — тональная и речевая аудиометрия с надпороговыми тестами. При исследовании слуха методом тональной пороговой аудиометрии следует учитывать не абсолютное значение уровней костной и воздушной проводимости, а разницу между ними — величину так называемой костно-воздушной бреши, которая служит показателем резерва слуха больного и возможностей для его восстановления.

За последнее время успехом начал пользоваться метод исследования слуха при помощи ультразвука при костном его проведении (Б. М. Сагалович, 1962). Действуя непосредственно на нервнорецепторные аппараты улитки, ультразвук позволяет выявить их функциональное состояние.

Все предложенные консервативные методы лечения отосклероза не дают желаемого результата, лишь некоторые из них ведут к временному прекращению одного из тягостных симптомов отосклероза — ощущения шума в ушах.

Еще в конце прошлого столетия И. Кессель (1875), К. Блейк (1892), К. Мио (1900) предлагали операции на овальном окне с целью устранения анкилоза стремени, но вскоре они были оставлены из-за отсутствия в то время совершенной оптики, тончайшего инструментария, неумения бороться с кровотечением и послеоперационными воспалительными осложнениями.

В 30-х годах настоящего столетия была предложена операция, названная фенестрацией лабиринта. Цель ее — открыть доступ звукам во внутреннее ухо «обходным путем», минуя овальное окно (Г. Гольмгрен, 1931; Ю. Лемперт, 1938; Я. Д. Миссионжник, 1948; А. А. Аткарская, 1956; К. Л. Хилов, 1958). Операция фенестрации лабиринта заключается в создании «fenestra nov ovalis» на горизонтальном полукружном канале. Это оперативное вмешательство давало в 74% положительные результаты, оно технически сложно и тяжело для больных, т. к. вызывает сильную вестибулярную реакцию в течение продолжительного времени после операции. Кроме того, нелегко бывает добиться «сухой» послеоперационной полости. Все эти отрицательные стороны несколько сузили показания к данному виду вмешательства, особенно после предложения более простой операции — мобилизации стремени (Розен, 1952). С этого времени вновь возник интерес к операциям на стремени, чему способствовало введение в практику новых технических усовершенствований (хорошие операционные микроскопы, совершенные аудиометры, инструментарий), а также использование высокоэффективных противовоспалительных средств и новых методов обезболивания.

Таким образом, мысль отохирургов вернулась к оперативному вмешательству на стремени, применявшемуся в конце прошлого столетия, но на более совершенном техническом уровне («движение по спирали»).

Все предложенные с 1952 г. оперативные воздействия на стремени можно разделить на следующие методы:

I метод — мобилизация стремени. Он может быть осуществлен манипуляциями на длинном отростке наковальни, головке или шейке стремени (непрямая мобилизация) или же действием непосредственно на неподвижную подножную пластинку (прямая мобилизация).

Следует отметить, что метод непрямой мобилизации оказался эффективным лишь в легких случаях отосклеротической фиксации стремени, и поэтому в последние годы в связи с развитием более эффективных операций он почти не применяется.

Прямая мобилизация стремени, осуществляемая воздействием специальными иглами, микродолотами на анкилозированную подножную пластинку, оказалась эффективной у 63% больных, однако после нее возрос и процент возврата тугоухости из-за рефиксации стремени, что связано с травмированием отосклеротических костных разращений. В связи с этим в настоящее время многие отохирурги отказались от прямой мобилизации.

II метод — изоляция отосклеротического очага — осуществляется перерезкой одной из нoжек стремени, так называемой круротомией. Чаще прибегают к перерезке передней ножки и раскалыванию подножной пластинки кзади от очага (Е. Фовлер, 1960), при этом звук передается во внутреннее ухо через сохраненную ножку и часть подножной пластинки (рис. 1). Этот вид вмешательства является эффективным при наличии небольшого отоспонгиотического очага, когда можно избежать его травмирования. Метод дает до 81% положительных функциональных результатов.

III метод — фрагментация подножной пластинки (платинотомия) в сочетании с мобилизацией ножек стремени. Сюда же относится метод А. И. Коломийченко, названный им фенестрацией подножной пластинки «от ножки до ножки», при этом в центральной части подножной пластинки создается широкое окно, после чего производится мобилизация оставшихся периферических фрагментов подножной пластинки вместе с ножками стремени. Этот метод оказался эффективным у 77% больных.

Рис. 1. Метод передней круротомии.

Рис. 2. Метод интерпозиции задней ножки.

IV метод—платинэктомия — основан на полном удалении отосклеротически измененной пластинки, закрытии ниши овального окна тканевым трансплантатом (из вены, рыхлой соединительной ткани или слизистой оболочки губы и др.) и использовании для звукопроведения ножек стремени. Этот метод был применен впервые Портманном (I960) и получил название «интерпозиции стремени». Чаще всего контакт между длинным отростком наковальни и тканевым лоскутом осуществляется при помощи задней ножки стремени, причем сохраняется сухожилие стремянной мышцы (рис. 2). Последнее обстоятельство, с одной стороны, препятствует проваливанию стремени в лабиринт, с другой — дает возможность в известной мере сохранить рефлекторные изменения условий звукопроведения. Положительные отдаленные результаты при применении этой методики, по данным Портманна, составляют 89%. В. Ф. Никитина же наблюдала улучшение слуха у 108 больных из 110 оперированных ею по этому методу.

V метод — стапедэктомия — полное удаление стремени с последующей заменой его протезом и закрытием ниши овального окна трансплантатом. В качестве трансплантатов применяют вену тыльной поверхности кисти, жировую клетчатку, слизистую оболочку губы, фасцию и др. В качестве протеза американские хирурги (Ши, Шукнехт, Кос, Гаус, Робинсон и др.) применяют синтетический материал, как, например, полиэтилен, тефлон, а также протезы из нержавеющей стали, танталовую проволоку. Европейские хирурги (Портманн и Цельнер) используют аутоматериал — части стремечка, костные осколки слухового прохода, наковальни, консервированное трупное стремечко (Тобек, 1962).

Наибольшее распространение среди методов с использованием аллопластических материалов имеет методика Ши с применением полиэтиленовой трубки, которая благодаря особым свойствам полиэтилена постепенно плотнее обхватывает лентикулярный отросток наковальни, на который она надевается при операции (рис. 3, 4, 5).

Рис. 3. I этап стапедэктомии по Ши — удаление стремени.

Рис. 4. II этап стапедэктомии по Ши — отсепаровка слизистой вокруг ниши овального окна.

Овальное окно при этом способе покрывается стенкой вены. Этот метод в большинстве случаев дает очень хорошие непосредственные функциональные результаты (до 86%, а по данным В. Ф. Никитиной — и у 98% оперированных).

Рис. 5. III этап стапедэктомии по Ши — наложение венозного лоскута и введение полиэтиленовой трубки.

Рис. 6. Стапедэктомии с введением тефлонового поршня.

Однако учет отдаленных результатов показал, что этот метод имеет серьезные недостатки: 1) не исключена возможность проваливания протеза в полость преддверия; 2) возможны нарушения кровообращения в длинном отростке наковальни благодаря давлению проксимального конца полиэтиленовой трубки с последующим некрозом конца наковальни; 3) возможно заращение ниши овального окна вновь отосклеротической костью под трансплантатом или даже прорастание кости в трансплантат (Линдсей. 1961).

В связи с этим Ши отказался от предложенной ранее им методики полного удаления подножной пластинки и ограничивается лишь созданием небольшого отверстия в ней. В это отверстие вводится тефлоновый протез наподобие поршня, укрепляемого при помощи кольцевидного расширения, в которое и вставляется длинный отросток наковальни после резекции лентикулярного ее отростка (рис. 6).

Предложены также комбинированные полиэтилен-танталовые протезы (С. Н. Хечинашвили, 1963), которые снабжаются проволочной петлей и прочно закрепляются ею на длинном отростке наковальни.

Н. А. Преображенский (1964) использует «поршневую методику» при облитерирующей форме отосклероза у больных пожилого возраста и при неблагоприятных топографо-анатомических соотношениях, при этом поршень надевается в виде крючка на длинный отросток без предварительного удаления лентикулярного отростка.

В нашей клинике операции на стремени производятся с 1961 г. (к настоящему времени произведено 220 операций), причем вначале применялись более простые методы хирургического воздействия (непрямая, прямая мобилизации). С 1963 г. нашли применение различные виды стапедопластик — метод Ши с применением полиэтилена, метод интерпозиции по Портманну, а за последнее время освоена и применяется методика поршневых протезов с хорошими функциональными результатами. Примером может служить улучшение слуха у прооперированной б-ной X. (рис. 7).

Рис. 7. Аудиограмма больной Х. до и через 8 месяцев после операции стапедэктомии с полиэтиленовым протезом.

Итак, с помощью операций на стремени удается если не полностью вернуть, то, по крайней мере, значительно улучшить слух большого числа больных. В известной мере хирургические методы лечения обеспечивают устранение последствий заболевания, т. е. восстанавливают подвижность анкилозированного стремени, они эффективны лишь при тимпанальной и смешанной формах отосклероза, при расположении очагов отоспонгиоза в улитке оперативное вмешательство на стремени не может дать положительного результата.

Нельзя- не признать, что в настоящее время произошел, значительный разрыв между теоретической разработкой вопросов этиологии и патогенеза отосклероза, где имеется явное отставание, и хирургическим лечением тугоухости при отосклерозе, где достигнуты некоторые успехи (К. Л. Хилов и др.).

Необходимо не ограничиваться усовершенствованием методов хирургического лечения тугоухости при отосклерозе, а стремиться к углубленному изучению этиологии и патогенеза данного заболевания, ибо только таким путем можно приблизиться к патогенетической терапии и профилактике.

Работа эта может быть успешно выполнена лишь путем проведения экспериментальных и клинических исследований всех сторон функциональных, морфологических и биохимических нарушений при отосклерозе с использованием, новейших гистохимических, биохимических, элёктрофизиологических методик.

Как показали наши гистохимические исследования (Л. Г. Сватко, И. В. Уварова, 1964), в подножной пластинке стремени при отосклерозе имеются нарушения углеводного обмена в виде, накопления нейтральных мукополисахаридов, появления кислых мукополисахаридов и гликогена в незрелых отосклеротических очагах. Это свидетельствует о перспективности использования гистохимических , методов для выяснения особенностей обменных процессов в отосклеротической кости и для разработки подхода к их нормализации.

Читайте также: