ЭхоКГ при врожденном стенозе клапана легочной артерии

Обновлено: 24.04.2024

Легочный стеноз (ЛС) – сужение выносящего тракта правого желудочка, вызывающее препятствие току крови из правого желудочка в легочную артерию во время систолы. Легочный стеноз чаще всего бывает врожденным и протекает бессимптомно до взрослого возраста. Признаки легочного стеноза – нарастающе-убывающий шум изгнания. Диагноз устанавливают с помощью эхокардиографии. Больным с клиническими проявлениями и с большим градиентом требуется баллонная вальвулотомия.

Этиология стеноза легочной артерии

Легочный стеноз чаще всего врожденный и встречается преимущественно у детей, может быть клапанным или подклапанным, локализованным в выносящем тракте (инфундибулярный). Заболевание является частью тетрады Фалло Тетрада Фалло Тетрада Фалло имеет 4 признака: большой дефект межжелудочковой перегородки, обструкцию выходящих из правого желудочка сосудов и стеноз клапана легочной артерии, гипертрофия правого желудочка. Прочитайте дополнительные сведения Более редкие причины включают синдром Нунана Первичный гипогонадизм (семейный синдром, подобный синдрому Тернера, но без хромосомного дефекта) и карциноидный синдром Карциноидный синдром Карциноидный синдром, наблюдающийся у некоторых людей с карциноидными опухолями, характеризуется покраснением кожи (горячие приливы), спазмами в животе и поносом. Через несколько лет может развиться. Прочитайте дополнительные сведения

Симптомы и признаки стеноза легочной артерии

У многих детей со стенозом легочного ствола клинические признаки не проявляются до взрослого возраста. Симптомы отсутствуют также у многих взрослых. Когда появляются симптомы стеноза легочного ствола, они напоминают аортальный стеноз Аортальный стеноз Аортальный стеноз (AС) – это сужение устья аорты на уровне аортального клапана, препятствующее нормальному току крови из левого желудочка в восходящую аорту во время систолы. Причины: врожденный. Прочитайте дополнительные сведения

Видимые и пальпируемые признаки отражают гипертрофию правого желудочка (ПЖ) и включают выраженную на яремных венах a волну (из-за усиленного сокращения предсердий в ответ на гипертрофию ПЖ), прекардиальное выпячивание ПЖ (сердечный горб) и систолическое дрожание слева от грудины во втором межреберье.

Аускультация

Расширение II тона сердца (S2) и задержка пульмонального компонента S2 (P2)

Жесткий шум выброса «крещендо-декрещендо»

При аускультации I сердечный тон (S1) нормальный, а физиологическое расщепление S2 удлинено из-за продолжительного выброса из клапана легочной артерии (P2 отсрочен). При недостаточности и гипертрофии правого желудочка III и IV сердечные тоны (S3 и S4) иногда слышны в четвертом межреберье слева от грудины. Считается, что щелчок при врожденном легочном стенозе бывает следствием патологического напряжения стенки желудочка. Щелчок появляется в ранней систоле (очень близко к S2) и не подвержен гемодинамическим изменениям. Грубый нарастающе-убывающий шум изгнания лучше всего слышен слева от грудины во втором (клапанный стеноз) или четвертом (подклапанный стеноз легочного ствола) межреберном промежутке через стетоскоп с диафрагмой, когда больной наклоняется вперед.

В отличие от шума аортального стеноза шум легочного стеноза не иррадиирует, а нарастающий компонент шума удлиняется по мере прогрессирования стеноза. Шум становится громче при проведении пробы Вальсальвы и при вдохе; пациент должен встать, для того чтобы этот феномен стал более очевидным.

Диагностика стеноза легочной артерии

Диагноз стеноз легочного ствола подтверждается проведением допплерэхокардиографии, с помощью которой можно оценить тяжесть заболевания следующим образом:

Легкая: пик градиента

Умеренная: пик градиента от 36 до 64 мм рт.ст. (пиковая скорость 3–4 м/с)

Тяжелая: пик градиента > 64 мм рт.ст. (пиковая скорость > 4 м/с)

Катетеризацию правых отделов сердца Катетеризация сердца Катетеризация сердца представляет собой проведение катетера через периферические артерии или вены в камеры сердца, легочную артерию, коронарные артерии и вены. Катетеризацию сердца используют. Прочитайте дополнительные сведения

Лечение стеноза легочной артерии

Иногда требуется баллонная вальвулопластика

Прогноз при стенозе легочного ствола без лечения в целом хороший и улучшается при адекватном врачебном вмешательстве.

Лечение пульмонального стеноза заключается в баллонной вальвулопластике, которая показана пациентам с симптомами при умеренном или тяжелом стенозе клапана и бессимптомным пациентам с тяжелым стенозом.

Проведение чрескожной замены клапана может проводиться в тщательно подобранных центрах лечения врожденных заболеваний сердца, особенно у молодых пациентов или пациентов с множественными предыдущими процедурами с целью уменьшения количества операций на открытом сердце. Если необходимо хирургическое вмешательство, предпочтительным является применение биопротеза по причине высоких показателей тромбообразования у правосторонних механических клапанов сердца; временно необходима антикоагуляция(см. Антикоагуляция для пациентов с протезом сердечного клапана Антикоагулянтная терапия для пациентов с протезом клапана сердца Патология любого клапана сердца может характеризоваться развитием стеноза или недостаточности (также называемой регургитацией или несостоятельностью), которые вызывают гемодинамические изменения. Прочитайте дополнительные сведения )

Основные положения

Легочный стеноз обычно бывает врожденным, но симптомы (например, обмороки, стенокардия, одышка) обычно не проявляются до достижения взрослого возраста.

Аускультация – широкое расщепление S2 и грубый нарастающе-убывающий шум изгнания, лучше всего выслушиваемый слева от грудины во втором или четвертом межреберном промежутке, когда больной наклоняется вперед; шум становится громче при проведении пробы Вальсальвы и при вдохе.

Баллонная вальвулопластика назначается больным с клиническими проявлениями и пациентам без клинических симптомов, с нормальной систолической функцией и максимальным градиентом > 40–50 мм рт.ст.

ЭхоКГ при врожденном стенозе клапана легочной артерии

Легочный ствол включает фиброзное кольцо (место перехода артериального конуса в легочный ствол), полулунные заслонки, собственно ствол до бифуркации на левую и правую ветвь легочной артерии. Диаметр легочного ствола на уровне створок составляет у детей от 0,5 до 1,8 см. Различают переднюю, левую и правую полулунные створки.

Одномерная эхокардиография клапана легочной артерии

Обычно визуализируется правая створка клапана (проецируется на стенку восходящей аорты).

Нормальная кинетика клапана и соотношение фаз систолы и диастолы представлена на рис.41.

Схема нормального
движения клапана
легочной артерии.

На практике аномалии кинетики клапана отражают нарушение гемодинамики через легочный клапан, при этом сам клапан может не иметь структурных поражений.

Семиотика клапана легочной артерии

Увеличение глубины А-волны (глубина А-волны более 5 мм, рис. 42)

Тяжелый клапанный стеноз легочной артерии (градиент превышает 50 мм.рт.ст.).
Легочная гипертензия, осложненная правожелудочковой недостаточностью.
Синдром гипоплазии миокарда правого желудочка (аномалия Uhl).

Исчезновение А-волны (рис. 43, 44)

Подклапанный (инфундибулярный) стеноз легочной артерии.
Легочная гипертензия (при давлении в легочной артерии более 40 мм.рт.ст.) (рис.44).
У здоровых лиц при регистрации ЭхоКГ на полном выдохе.

Исчезновение
А-волны (схема).

Исчезновение
А-волны, легочная
гипертензия.

Пологий EF диастолический наклон (величина диастолического наклона EF менее 40 мм/с, рис. 45).

Пологий EF диастоли-
ческий наклон (схема).
Легочная гипертензия (неспецифический критерий, поскольку EF наклон может меняться при изменении позиции датчика).

Систолическое трепетание створок легочной артерии (рис. 46).

У здоровых лиц при увеличенном минутном объеме крови.
Подклапанный (инфундибулярный) стеноз легочной артерии.
Дефект межжелудочковой перегородки (подлегочный).
Легочная гипертензия.

Преждевременное открытие клапана легочной артерии

Преждевременное
открытие клапана
(схема).
Преждевременное открытие клапана легочной артерии наблюдается когда момент открытия створок совпадает с R зубцом ЭКГ (рис.47).

Правожелудочковая недостаточность.
Констриктивный перикардит.
Разрыв синуса Вальсальвы в правое предсердие.
Эндокардит Леффлера.
Аномалия Эбштейна.
Недостаточность трикуспидального клапана.
Дефект межпредсердной перегородки.

Задержка открытия клапана легочной артерии

Клапан легочной артерии открывается через 110 мс от начала электрической систолы желудочка (рис.48).

Задержка открытия клапана (схема).
Наблюдается при всех состояниях, связанных с повышением давления в легочной артерии (первичная и вторичная легочная гипертензия).

Увеличение скорости открытия клапана легочной артерии.

Скорость открытия клапана легочной артерии более 300 мм/с (рис.49).

Увеличение скорости
открытия клапана
(схема).

Наблюдается при всех состояниях, связанных с повышением давления в легочной артерии (первичная и вторичная легочная гипертензия).

Частичное ранне- среднесистолическое прикрытие клапана легочной артерии (рис. 50, 51)

Подклапанный (инфундибулярный) стеноз легочной артерии.
Легочная гипертензия любой этиологии.
Перикардиальные спайки.
Аневризма мембранозной части межжелудочковой перегородки.
ДМЖП с аортальной недостаточностью.
Констриктивный перикардит.

Подклапанный
(инфундибулярный)
стеноз легочной
артерии,
среднесистолическое
прикрытие клапана.

Двухмерная эхокардиография легочной артерии

Ствол легочной артерии изучают в нескольких сечениях: продольной парастернальной оси выходного тракта правого желудочка, поперечном сечении на уровне магистральных сосудов,из супрастернального доступа в продольном и поперечном сканировании.

Выгибание створок в выходной тракт правого желудочка

Данный симптом проявляется выгибанием тела полулунной створки в виде дуги в большем объеме, чем краев створки.

Клапанный стеноз легочной артерии.
Легочная гипертензия (первичная, вторичная).
Недостаточность клапана легочной артерии.
Двухстворчатый клапан легочной артерии.
Идиопатическая дилатация ствола легочной артерии.

Дилатация ствола легочной артерии

Идиопатическая дилатация легочной артерии.
Постстенотическая дилатация при клапанном стенозе легочной артерии.
Первичная легочная гипертензия.
Синдром Эйзенменгера.
Дефект межпредсердной перегородки.
Открытый атриовентрикулярный канал.
Синдром гипоплазии левого желудочка.
Врожденное отсутствие клапана легочной артерии.

Уменьшение диаметра ствола легочной артерии

Гипоплазия легочной артерии.
Тетрада Фалло.
Двойное отхождение магистральных сосудов от правого желудочка.
Составной компонент многих сложных пороков сердца.

Допплер-ЭхоКГ легочной артерии

Позволяет количественно оценить показатели легочной гемодинамики, функцию правого желудочка и клапана легочной артерии.

При наличии препятствия току крови в легочной артерии имеет место увеличение скорости максимального систолического потока более 1,1 м/с.

При недостаточности клапана легочной артерии регистрируется турбулентный поток в диастолу в выходном тракте правого желудочка.

Градации величины клапанной регургитации:

1 степень (+) - регургитантный поток непосредственно под створками клапана легочной артерии;

2 степень (++) - регургитантный поток распространяется до передней створки трикуспидального клапана;

3 степень (+++) - регургитантный поток распространяется до 1/2 полости правого желудочка;

4 степень (++++) - регургитантный поток распространяется более чем на 1/2 полости правого желудочка.

ДЛАср = 90 - 0.62 * АТ

Для времени ускорения менее 120 мсек; стандартная ошибка 8,3 мм рт. ст.

ДЛАср = 83 - 148 * (AT / ET)

Для времени ускорения менее 120 мсек; стандартная ошибка 10,1 мм рт. ст.

Систолическое давление в легочной артерии (ДЛАсист):

ДЛАсист = 134 - 0,94 * АТ

Для времени ускорения менее 120 мсек; стандартная ошибка 12 мм рт. ст.

РЛА = 2,738 - 22 * Т

Для времени ускорения менее 120 мсек; стандартная ошибка 307 дин х см -5 .

ЭхоКГ при врожденном стенозе клапана легочной артерии

Стеноз клапана легочной артерии является наиболее частым врожденным пороком сердца у детей (2-3%), в то время как у взрослых он встречается значительно реже.

а) Патологическая анатомия. В типичных случаях стеноза отмечается неполная сепарация полулунных створок клапана легочной артерии вблизи прикрепления их к клапанному кольцу (вблизи комиссур). Вследствие такого сращения клапан во время систолы выпячивается в легочный ствол в виде купола, в центральной части которого открывается его отверстие. Реже клапан легочной артерии состоит из одной створки.

Степень стеноза клапана зависит от площади его отверстия в покое. Стеноз приводит к развитию гипертрофии миокарда правого желудочка, в результате которой появляется подклапанный стеноз (вторичный), обусловливающий двойной градиент давления при переходе из полости правого желудочка в легочный ствол. В 30% случаев стеноз клапана легочной артерии бывает изолированным, чаще он сочетается с другими пороками сердца, особенно дефектом межжелудочковой перегородки, тетрадой Фалло и открытым артериальным протоком.

б) Гемодинамика. Уменьшение площади отверстия клапана легочной артерии вызывает повышение давления в полости правого желудочка и появление градиента давления на клапане. Это приводит к развитию гипертрофии миокарда правого желудочка, изменению его геометрии, увеличению внутреннего диаметра и часто к появлению подклапанного стеноза.

в) Эхокардиографическая картина. Из-за гипертрофии правого желудочка и его расширения исследовать его и легочный ствол с помощью ЭхоКГ бывает легче, чем нормальный правый желудочек.

г) Двумерная эхокардиография. При сканировании из парастернальной позиции по длинной оси сердца отмечаются расширение полости правого желудочка и гипертрофия его стенки. Межжелудочковая перегородка часто асимметрична и также гипертрофирована. При сканировании вдоль короткой оси видно, как гипертрофированный правый желудочек при гемодинамически значимом стенозе выдается в систолу в левый желудочек и нарушает его округлую конфигурацию.

Этот признак тем более выражен, чем выше систолическое давление в правом желудочке. При сканировании вдоль продольной оси легочного ствола выявляют утолщение клапана легочной артерии и неполное его раскрытие, а при довольно выраженном стенозе - также постстенотическое расширение легочного ствола. На уровне конуса легочной артерии выявляют систолический (инфундибулярный) стеноз.

Видео. Клапанный стеноз легочной артерии при ЭхоКГ вдоль короткой оси аортального клапана из парастернальной позиции датчика (соответствует изображению вдоль длинной оси клапана легочной артерии). Видна систолическая струя, которая достигает верхней стенки (справа) легочной артерии, и недостаточность клапана легочной артерии, видимая в диастолу. Стеноз клапана легочной артерии, выявленный при дуплексном исследовании из парастернальной позиции вдоль короткой оси магистральных сосудов.
Струя регургитации окрашена в желто-зеленый цвет. МРА - легочный ствол. На видеозаписи видна струя крови в расширенный легочный ствол, направленная к «крыше» легочной артерии (справа на рисунке), а также диастолическая струя регургитации, обусловленная недостаточностью клапана легочной артерии (см. также видео). Максимальная скорость кровотока при стенозе клапана легочной артерии при непрерывноволновой допплерографии, выполненной из парастернальной позиции датчика, составила 4,2 м/с.
На основании этих данных рассчитан максимальный систолический градиент, который оказался равным 70 мм рт.ст. Недостаточность клапана легочной артерии, выявленная при сканировании вдоль оси легочного ствола (МРА) при дуплексном исследовании.
Диастолическая струя регургитации забрасывается в выносящий тракт правого желудочка (RVO), по времени следует за зубцом Р ЭКГ и окрашена в желто-красно-зеленый цвет. LVO -выносящий тракт левого желудочка.

д) Эхокардиография в М-режиме. При эхокардиографии в М-режиме отмечается увеличение правого желудочка; амплитуда движения межжелудочковой перегородки снижена, возможно парадоксальное ее движение. Часто удается идентифицировать переднюю стенку правого желудочка, она утолщена, сокращения ее усилены. Движение легочного клапана характеризуется глубокой A-волной вначале раскрытия.

е) Цветовая допплерография. При цветовом допплеровском картировании в систолу выявляют турбулентную струю, направляющуюся от клапана в легочный ствол и далее в правую легочную артерию к верхней ее стенке («крыше»). Однако нередко этот участок легочной артерии бывает прикрыт тканью легкого. Визуализируется также луковица аорты, которая расположена кзади от клапана легочной артерии.

На видеозаписи выше запечатлено движение сердца в реальном масштабе времени: систолическая струя, направляющаяся к верхней стенке правой легочной артерии (на рисунке - справа), а также систолическая струя регургитации в расширенном легочном стволе (на рисунке - слева) и недостаточность клапана легочной артерии.

ж) Спектральная допплерография. С помощью непрерывноволновой допплерографии можно зарегистрировать кривую скорости кровотока, по которой на основании максимального значения кровотока можно рассчитать систолический градиент. Если это значение вставить в упрощенное уравнение Бернулли, можно получить значение максимального градиента давления в легочной артерии. Оно соответствует значению градиента, определенного при инвазивном исследовании.

з) Другие изменения, выявляемые при эхокардиографии. Очень часто стеноз клапана легочной артерии сочетается с его недостаточностью; эхокардиографическая картина, характерная для такого сочетания, которая была получена при цветном допплеровском исследовании, приведена на рисунке выше.

Cтеноз легочной артерии

На приём поступила собака породы кокер спаниель, 5,5 лет.

Основные жалобы: периодически падает в обмороки. Одышка при нагрузке и иногда в покое.

Анамнез: в течение 1,5 лет у собаки появилась одышка при нагрузке, периодически падает в обмороки (заваливается на бок, закатываются глаза, тяжёло дышит). Со временем интервалы между обмороками стали уменьшаться. Одышка у собаки стала наблюдаться как в при нагрузке, так и периодически в состоянии покоя. Аппетит и жажда сохранены. Мочеиспускание, дефекация в норме.

При осмотре: ВСО (видимые слизистые оболочки)- бледно- розовые. СНК (скорость наполнения капилляров) - 1,5 сек. Систолический шум - 3/6 (преимущественно с левой стороны). Периферические ЛУ (лимфатические узлы) не увеличены. Температура - 39.0°

Проведено ЭхоКГ: нормоцентрическая гипетрофия ПЖ (правого желудочка). Мальформация клапана ЛА (легочной артерии). Локализация фиброзного кольца КЛА (клапана легочной артерии) затруднена. ТР (трикуспидальная регургитация)-1 ст. Скорость - 4.5 м/с. Скорость на КЛА (клапане легочной артерии) - 4.53 м/с - 83 мм.рт.ст.

Диагноз: стеноз клапана легочной артерии.

Лечение до операции: назначены препараты «Конкор Кор»; «Силденафил».

Рекомендации: проведение баллонной вальвулопластики.

Проведено: баллонная вальвулопластика клапана легочной артерии (Тип А). Баллон Cordis maxi 40х20 мм. Инфляция до 5 атм. 10 попыток.

Лечение после операции: прием препаратов «Синулокс», «Конкор Кор»; обработка швов.

ЭхоКГ (после операции): ГД (градиент давления) на ЛА (легочной артерии) - 39 мм.рт.ст. РКЛА (регургитация клапана легочной артерии) – ср. - 16 мм рт.ст. Геометрия сердца не нарушена. Выраженное снижение градиента давления после баллонной дилатации КЛА (клапана легочной артерии) на 55%.

Анамнез (после операции): общее состояние хорошее, играет, бегает по 15 мин. Аппетит, жажда в норме. Мочеиспускание, дефекация в норме.

Стеноз клапана легочной артерии является относительно распространенным врожденным пороком сердца собак, который характеризуется сужением клапана легочной артерии и последующей ювенальной правосторонней застойной сердечной недостаточностью, может привести к внезапной смерти.

Предрасположены собаки следующих пород: английский бульдог, чихуахуа , бигль, бульмастиф, самоедские лайки, кокер-спаниель.

Степень гипертрофии правого желудочка связана с тяжестью стеноза. Просвет клапана легочной артерии уменьшается в размерах, и правый желудочек снижает диастолическое наполнение кровью. Заболевание вызывает перегрузку по давлению и развитие концентрической гипертрофии правого желудочка. Собаки со стенозом клапана легочной артерии от легкой до умеренной степени могут иметь бессимптомное течение болезни в течение многих лет. Клинические признаки у таких пациентов проявляются общей слабостью, непереносимостью физических нагрузок, периодическим кашлем, обмороками, бледными слизистыми оболочками и прогрессивным асцитом.

У больных стенозом клапана легочной артерии (КЛА) собак часто выявляются рентгенографические признаки кардиомегалии и отека легких, но постановка окончательного диагноза требует проведения эхокардиографии (ЭхоКГ), которая у больных собак выявляет правостороннее расширение сердца, постстенотическую дилатацию главной легочной артерии и гипертрофию правого желудочка, увеличение трансклапанного градиента давления, турбулентный поток в легочной артерии.

Лечение больных со стенозом КЛА (клапана легочной артерии), как правило, консервативное в случаях с умеренными клиническими признаками, направлено на контроль развития вторичного кардиогенного отека легких. Собаки с легкой до умеренной степени стеноза легочной артерии могут быть хорошо скомпенсированными и иметь нормальную продолжительность жизни. Допплеровское определение градиентов давления в легочной артерии менее 50 мм рт.ст. считаются умеренными и связаны с благоприятным прогнозом. Градиенты давления в легочной артерии более 60 мм рт.ст. свидетельствуют о выраженных стадиях заболевания и при этом могут иметь неблагоприятный прогноз без хирургического вмешательства.

При тяжелых стадиях легочного стеноза, тяжелой гипертрофии правого желудочка или у пациентов с декомпенсированной сердечной недостаточностью баллонная вальвулопластика является основным способом лечения.

Список литературы:

Практическая эхокардиография под редакцией Франка А.Флакскампфа.

Cardiovascular disease in small animal medicine. Wendy A. Ware.

Clinical echocardiography of the dog and cat. Claudio Bussadori, Valerie Chetboul, Eric de Madron.

Изолированный стеноз клапана легочной артерии

При этом пороке три створки клапана легочной артерии — пути нормального выброса крови из правого желудочка — плохо развиты, сращены друг с другом и часто представляют собой просто мембрану с отверстием в центре. Величина этого отверстия может быть разной — от 1-1,5 мм до почти нормальной, и оно может быть сужено только в местах соединения створок со стенкой легочной артерии. Соответственно, и состояние сердца, и клинические проявления этого, достаточно частого, порока будут совершенно различны.

Когда створки клапана почти полностью сращены между собой и создают огромное препятствие току крови из правого желудочка, то в первые дни жизни состояние ребенка будет очень тяжелым, а после закрытия артериального протока, т.е. на 5-7 день жизни, может стать критическим и потребовать немедленных действий. Дети с критическим типом стеноза легочной артерии в половине случаев живут меньше месяца. Но сегодня ранняя гибель таких детей не может иметь никаких оправданий, потому что экстренная операция не только возможна, но и очень проста и может быть выполнена в рентгенохирургическом кабинете. Методика вмешательства разработана хорошо — при катетеризации сердца через имеющееся отверстие в диафрагме «клапана» проводится катетер с баллоном, расширение которого разрывает сращенные створки и увеличивает отверстие.

Если нет возможности применить эту методику, то можно рассечь створки хирургическим путем. Но это уже, пусть и простая, без применения искусственного кровообращения, но — операция, хотя при этом пороке риск ее гораздо меньше, чем при стенозе аортального клапана.

О проявлениях критического состояния ребенка мы говорили ранее, касаясь других пороков. Здесь только скажем, что признаки тяжелой сердечной недостаточности — одышка, отеки, увеличение печени — могут появиться уже в первые дни, а грубый шум над областью сердца и «дрожание» над его областью мать может почувствовать и прослушать ухом уже почти сразу после рождения. При этом дети — не синюшны. Цианоз появляется на 2-3 неделе, да и то не слишком выраженный, т.к. потоки артериальной и венозной крови хорошо смешиваются в предсердиях через открытое овальное окно.

Точный диагноз устанавливается при эхокардиографическом исследовании и, если он установлен, и нет сопутствующих пороков, то надо вмешиваться быстро.

К счастью, такое проявление порока бывает в меньшинстве случаев изолированного стеноза легочного клапана. Как правило, диагноз этот устанавливают позже — в 1-2 года, да и то, нередко, случайно. И это объяснимо, т.к. давление в правых отделах невысокое в сравнении с левыми, степень сужения может быть совершенно разной, а наличие дрожания над сердцем само по себе ни о чем не говорит.

Из-за затрудненного оттока правый желудочек работает с постоянной перегрузкой, что довольно быстро приводит к увеличению размеров его полости и утолщению его стенки. Поэтому надо постоянно наблюдать за течением болезни, которая часто, кроме этого шума, ничем себя не проявляет и никак не сказывается на росте, развитии и поведении ребенка. В какой-то момент, возможно в течение первых 10 лет, возникнет вопрос об операции. Он встанет тогда, когда разница давлений между правым желудочком и легочной артерией, или так называемый «градиент на клапане» достигнет определенного уровня — 50-60 мм рт. ст. Его измеряют ультразвуком довольно точно.

Операция, в простых случаях будет заключаться в рассечении сращенных створок. Но, если порок существовал долго (несколько лет), то иногда придется иссечь и мышечные пучки, образовавшиеся из-за утолщения стенки правого желудочка, или даже рассечь кольцо легочной артерии — место крепления створок — и вшить туда небольшую заплатку, расширив, таким образом, выход.

В любом случае, особенно затягивать с хирургией не стоит. Сегодня вам могут предложить рентгенохирургическое расширение клапана — без операции. Но выбор метода целиком зависит от конкретных условий, и, как бы то ни было, следует ожидать только хорошего результата – ведь в остальном сердце совершенно нормально.

Однако, при устранении сужения простым разрывом или рассечением слитых между собой створок, их нормальное строение не восстанавливается. Со временем у больного могут развиться признаки недостаточности клапанов, т.к. они хоть и хорошо пропускают кровь, но нормально не захлопываются. Недостаточность легочного клапана гораздо менее «агрессивна» в своих клинических проявлениях, чем аортального, но иногда, через много лет после первой операции, может встать вопрос о замене плохо работающего клапана на протез.

Показания к такой операции строго индивидуальны, и ее можно рекомендовать только тогда, когда все методы консервативной терапии исчерпаны, а сердечная недостаточность нарастает. Риск такой повторной операции невысок, а результаты ее достаточно хорошие.

Читайте также: