Эккринная спираденома. Цилиндрома.

Обновлено: 02.05.2024

Без координат смотреть онлайн

Гидраденома. Эккринная спираденома. Эккринная акроспирома. Эккринная цилиндрома.

Гидраденома — термин, относящийся к сборной группе доброкачественных эккринных новообразований, включающей в себя 3 разновидности. Папиллярная гидраденома (син.: сосочковая гидраденома, апокринная аденома, гидраденоидная аденома, поверхностная аденома) — редкое доброкачественное новообразование, встречающееся у пожилых женщин. Локализация: вульва, промежность, изредка другие места. Макроскопически опухоль представляет собой внутри кожный узел, главным компонентом которого является киста, заполненная многочисленными сосочками и (непостоянно) прозрачной или мутноватой жидкостью. Иногда киста имеет тонкую ножку, перекруг которой сопровождается отеком и разрывом кисты. Под микроскопом сосочки, трубочки и микрокисты, как и большая киста, выстланы двухслойным, реже однослойным призматическим эпителием, нередко обладающим признаками апокринной секреции. Сосочки могут формировать причудливые древовидные разрастания. Выделяют также эккринную гидраденому (пороид-гидраденому) и апокринную (с ветл о клеточную) гидраденому. Опухолевая паренхима в первой разновидности представлена, в основном, солидными и трубчатыми структурами, образованными относительно мелкими, темноватыми, часто полигональными и мономорфными («пороидными»), клетками, а также кистами и солидными пластами, построенными из темных и светлых клеток кутикулярного типа. В солидных пластах и кистах второй разновидности гидраденомы преобладают крупные светлые клетки с оптически пустой цитоплазмой, напоминающие жировые клетки.

Гидраденома

Гидраденома

Эккринная спираденома — редкая доброкачественная опухоль эккринной потовой железы. Поражаются лица обоего пола, чаще после 50 лет. Опухоль бывает множественной. Растет на волосистой части головы, изредка в других местах, кроме ладоней и подошв. Микроскопически представляет собой маленький, реже более крупный узел в дерме, покрытый неизмененной кожей. Он может выступать над кожей, иметь тонкую ножку и эрозированную поверхность. Под микроскопом при солидном варианте дифференцировки в пластах опухолевой паренхимы, имеющих шаровидную или неправильную форму, определяются два типа клеток — светлых, со скудной цитоплазмой и темных, мелких, лимфоцитоподобных, лежащих обычно по контуру пластов. Стро-ма опухоли развита слабо и содержит лимфоидные инфильтраты. Кроме того, различают железистый, цилиндрический, тубулярный и смешанный варианты этого новообразования. Эккринную спираденому следует дифференцировать от базально-клеточного рака, гидраленомы, цилиндромы.

Эккринная акроспирома

Эккринная акроспирома — самая частая опухоль потовых желез. Как правило, поражаются женщины старше 50 лет. Опухоль растет медленно и локализуется на лице, волосистой части головы, кистях и стопах, достигая 2—3 см в диаметре и более. Макроскопически эккринная акроспирома выглядит по-разному: как плотноватый внутри кожный узел, как выступающая киста, болезненная при пальпации и заполненная прозрачной жидкостью, или как эрозированный узел.

Эккринная акроспирома способна давать рецидивы. Под микросколом комплексы паренхимы новообразования построены в основном из компактно лежащих, полигональных или веретеновидных эпителиоцитов с округлыми мономорфными ядрами. В них встречаются полости с гомогенными эозинофильными массами, а в солидных пластах—светлые клетки, содержащие гликоген, и кератиноииты с признаками мелкоочагового ороговения. Наряду с этим могут иметь место очаги железистой дифференцировки опухолевой паренхимы, участки гиалиноза стромы. Эккринную акроспирому следует отличать от других опухолей с эккринной дифференцировкой.

Эккринная акроспирома

Эккринная акроспирома

Эккринная цилиндрома

Эккринная цилиндрома (син.: цилиндрома кожи, опухоль Шпиглера, тюрбанная опухоль, цилиндрома Шпиглера) не имеет ничего общего с цилиндромой слюнных и слизистых желез. Эта редкая доброкачественная опухоль поражает, как правило, женщин старше 50 лет. Локализация: волосистая часть головы, лоб, ушная раковина, реже туловище, молочные железы. Поражение бывает множественным. Макроскопически опухоль представляет собой безболезненный, розоватый, слегка выступающий узел. Под микроскопом видно, что цилиндрома имеет дольчатое строение. Солидные пласты ее паренхимы построены из темных, округлых и однотипных клеток, которые на периферии пластов способны формировать частокол. В центре некоторых пластов имеется просвет, реже гиалиновый материал или очаг пилоидной дифференцировки. Характерен узкий гиалиновый ободок, окружающий пласты паренхимы в строме опухоли. Опухоль следует отличать от трихоэпителиомы и эккринной спираденомы.

Эккринная спираденома. Цилиндрома.

Эккринная спираденома

Эккринная спираденома — доброкачественная опухоль из эккринных потовых желез. Чаще встречается у молодых мужчин. Проявляется солитарным (реже бывает множественной, сгруппированной) плотным интрадермальным узлом диаметром 3-5 см, имеющим округлую форму, глубоко залегающим в коже и значительно возвышающимся над ее поверхностью. Цвет кожи в пределах опухоли не изменен или дианотичный. При пальпации опухоль болезненна, возможны также приступы кратковременной спонтанной болезненности. Локализуется обычно на передней поверхности туловища, верхней части груди, лице, на разгибательной поверхности проксимальных отделов конечностей или на других участках кожи.

Течение эккринной спираденомы длительное. Злокачественная трансформация встречается редко и проявляется клинически быстрым ростом ранее стабильной или медленно растущей опухоли, но риск озлокачествления не связывают с воздействием ионизирующего или ультрафиолетового излучения и химических канцерогенов. У одного больного описано озлокачествление множественных экринных спираденом. Обычно опухоль диагностируют на основании гистологического исследования.

Гистологически эккринная спираденома дермальная опухоль, не затрагивающая эпидермис и состоящая из одной или нескольких долек резко отграниченных клеточных комплексов, не связанных с эпидермисом, но имеющих отношение к эккринным железам. Эпидермис над образованием обычно истончен. Опухоль окружена гиалинизированной фиброзной тканью, которая в виде тонких прослоек проникает в глубь опухолевого узла. По мере увеличения опухоль может распространяться в нижележащие подкожные ткани.

В конгломератах эккринной спираденомы различают два основных вида клеток: в периферических участках дольки состоят, в основном, из мелких базалоидных клеток с темными ядрами и скудной цитоплазмой; в центральных отделах клетки крупные со светлой цитоплазмой. В толше долек нередко обнаруживаются очаговые скопления гомогенного эозинофильного материала.

При электронно-микроскопическом исследовании видны два типа клеток эккринной спираденомы: недифференцированные базалоидные клетки с мелкими темными ядрами и дифференцированные клетки с крупными светлыми ядрами. Большинство клеток являются незрелыми. Однако всегда видна некоторая степень дифференцировки в направлении клеток интрадермальной части протока эккринной потовой железы или в направлении эккринных секреторных клеток. Некоторые клетки, расположенные вокруг просветов, имеют большое количество микроворсинок и тонофиламенты, хорошо развитые в перилюминарнои зоне, что напоминает клетки протока. Другой клеточный тип характеризуется лишь небольшим количеством микроворсинок и больше похож на секреторные клетки. В некоторых секреторных клетках выявляется расширенная эндоплазматическая сеть, как и в мукоидных клетках концевого отдела эккринных желез. Миоэпителиальные клетки с типичными миофиламентами располагаются обычно по периферии тубулярных структур. Это свидетельствует о дифференцировке эккринной спираденомы как в направлении дермальной части протока, так и в направлении секреторного сегмента.

Дифференциальный диагноз эккринной спираденомы проводится с другими дермальными опухолями и кистами, в отличие от которых эккринная спираденома имеет куполообразную форму, плотную консистенцию и темно-синюю окраску кожи над опухолью. Гистологически эккринную спираденоу следует дифференцировать с сирингомой, лейомиомой, гломусной опухолью, эпидермоидной и дермоидной кистами, липомой, эккринной поромой, цилиндромой, трихоэпителиомой.

Лечение эккринной спираденомы заключается в полном иссечении опухоли, что не всегда предотвращает развития рецидива.

Гистология эккринной спираденомы

Гистология эккринной спираденомы

Цилиндрома

Цилиндрома (син.: тюрбанная опухоль, опухоль Шпинглера) — доброкачественная опухоль сложного строения, развивающаяся из апокринных и эккринных потовых желез.

Выделяют две клинические формы цилиндромы: более частую солитарную, генетически не обусловленную, и множественную, наследуемую по аутосомно-доминантному типу, поражающую преимущественно женщин. Множественные цилиндромы могут ассоциироваться с трихоэпителиомами, также наследуемыми аутосомно-доминантно, или с эккринными спираденомами. Ассоциация трихоэпителиом с цилиндромами свидетельствует об апокринном происхождении последних в связи с существованием плюрипотентной зародышевой клетки, из которой формируются волосяные и апокринные железистые структуры; тогда как на эккринное происхождение цилиндром указывает сосуществование с эккринными спираденомами. Описаны также множественные цилиндромы слюнной железы и легких.

Излюбленная локализация цилиндром — волосистая часть головы и лицо. Опухоли, расположенные на волосистой части головы, крупные, округлые, плотные, резко возвышаюшиеся над уровнем кожи, иногда изъязвляющиеся. Они нередко сливаются между собой, образуют конгломерат, захватывающий всю поверхность волосистой части головы. В области предплечья, виска, центральной части лица встречаются более мелкие образования, напоминающие трихоэпителиому.

Злокачественная трансформация при солитарных и множественых формах цилиндромы отмечается редко, при озлокачествлении возможно метастазирование.

Гистопатологически солитарные цилиндромы неотличимы от множественных, обычно не инкапсулированы, расположены в верхней части дермы, отделены от покровного эпителия фиброзной соединительной тканью и проявляются дольчатыми образованиями различной формы и величины, состоящими из клеточных пластов. Островки опух левых клеток прилежат близко друг к другу и часто отграничиваются только гиалиновой оболочкой и узким слоем коллагена. Гиалин ШИК-положителен и диастазорезистентен. Кроме того, капли гиалина могут присутствовать внутри островков. В островках идентифицируются две разновидности клеток: мелкие клетки с темноокрашенными ядрами, которые находятся на периферии островка в виде палисада, и более крупные клетки с бледно окрашенными ядрами, локализованные в центре островков. Тубулярные просветы, выстланные про-токовыми клетками, часто содержат аморфный ШИК-положительный материал.

Дифференциальный диагноз множественных цилиндром проводится с множественными трихолеммальными (волосяными) кистами волосистой части головы, для которых характерно белое кератиновое содержимое, а также с нейрофиброматозом, базалиомой, эккринной спираденомой, узловатой (выоухающей) дерматофибросаркомой Дарье—Феррана, атеромой, синдромом Горлина—Гольтца.

Лечение цилиндромы заключается в хирургическом иссечении опухоли с последующей пластикой. Местные рецидивы регистрируются почти в 1/3 случаев, что обусловлено сохранением мелких опухолевых фокусов у краев основной опухоли при ее удалении в щадящих пределах.

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Эккринная спираденома. Цилиндрома.

$TITLE$

$TITLE$

$TITLE$

Эккринная спираденома — доброкачественная опухоль потовой железы, гистогенетически связанная с внутридермальным протоком.

Относится к группе доброкачественных опухолей потовых желез [4—6].
Эти новообразования чрезвычайно разнообразны по своему морфологическому строению, что обусловлено множественностью потенциальных источников их развития (разные отделы эккринных и апокринных потовых желез, порочно развитые потовые железы, их эмбриональные зачатки). Такие опухоли потовых желез не всегда легко отличить от опухолеподобных пороков развития кожи. Их сложно дифференцировать с новообразованиями кожи другого гистогенеза, в том числе злокачественными.

Эпидемиология

Довольно редкая опухоль, несколько чаще у мужчин, чем у женщин. Возраст больных варьирует от 14 до 89 лет, средний возраст около 50 лет , у детей до 10 лет —встречается в 10,8% случаев.
Длительность существования образования до операции обычно превышает 3 года. В литературе имеются данные о периоде в 57 лет.

Локализация солитарных узлов эккринных спираденом разнообразна. Они могут располагаться по всему кожному покрову, за исключением областей ладоней, подошв, ареол сосков, крайней плоти, половых губ, подногтевого ложа, лучезапястных, бедренных и голеностопных суставов. Наиболее часто поражается кожа туловища, особенно спины, реже наблюдаются опухоли на голове. Встречаются и множественные эккринные спираденомы. Как правило, они группируются в непосредственной близости друг от друга. Эти опухоли отличаются медленным ростом, при нерадикальном удалении возможны рецидивы.

Классификация

Выделяют 6 гистологических вариантов опухоли:
• солидный;
• тубулярный;
• железистый;
• цилиндроматозный;
• ангиоматозный;
• смешанный.

Клинически эккринные спираденомы представляют собой преимущественно внутрикожные, реже подкожные узелки, как правило, незначительно возвышающиеся над кожей, плотной или плотноэластической консистенции.

Величина узелков обычно не превышает 2 см. Наиболее постоянные и устойчивые симптомы, характеризующие эккринную спираденому, — чувствительность и болезненность образований. Кожа над опухолью обычно окрашивается в различные оттенки красного и синего цвета.
Другой клинический вариант возможен в виде экзофитного узла полусферической формы на широком основании с гладкой или слегка бугристой поверхностью розоватого цвета либо узла на более узком основании с полупрозрачной стенкой светло-серого или голубоватого оттенка.
Отмечается слабая или умеренно выраженная чувствительность опухоли к тактильным или температурным воздействиям. Болезненность может появляться спонтанно в виде кратковременных приступов.

Около 5% опухолей изъязвляются и кровоточат. Редким вариантом этой опухоли является множественная зостериформная эккринная спираденома.

Макроскопически на разрезе поверхность опухоли однородная, гладкая или с едва заметной зернистостью, преимущественно розовая или белесоватая, нередко с различными по величине красноватыми или коричневатыми включениями. В некоторых опухолевых узлах описаны мелкие гладкостенные кисты, заполненные буроватыми студневидными массами или кровянистой жидкостью.

Микроскопически эккринная спираденома состоит из клеточных узелков, диаметр которых несколько больше диаметра секреторных отделов эккринных потовых желез. От окружающей ткани узелки отделены так называемой соединительнотканной капсулой (рис. 1, а).

Рис. 1. Виды опухолевых клеток эккринной спираденомы.

Рис. 1. Виды опухолевых клеток эккринной спираденомы.
а — общий вид опухоли. Окраска гематоксилином и эозином, х80;
б — светлые и темные клетки. Окраска гематоксилином и эозином, х120;
в — ультраструктура опухолевых клеток.
Тф — тонофиламенты, СГ — секреторные гранулы, Мв — микроворсинки. Электронограмма. х10000;
г — клетки 3-го типа в рыхлой соединительнотканной строме. Окраска гематоксилином и эозином, х100.

Паренхима опухоли формируется двумя основными видами клеток. Первый вид — это почти мономорфные мелкие клетки с очень скудной цитоплазмой и резко базофильными округлыми или овальными ядрами с неразличными ядрышками и хроматиновой зернистостью. Клетки другого вида более крупные, овальные и полигональные, со слабобазофильной, четко очерченной цитоплазмой. Ядра их относительно крупные, круглые или овальные, пузырьковидные, светлые, с нежной хроматиновой зернистостью и 1—5 ядрышками. Соотношение этих двух видов клеток в различных участках эккринных спираденом колеблется в широких пределах, но наблюдается, как правило, преобладание светлых клеток.

При электронно-микроскопическом исследовании обнаруживаются эпителиальные клетки, содержащие в цитоплазме нежные пучки тонофиламентов и формирующие мелкие железистые просветы с микроворсинками. По своей ультраструктуре эти клетки сходны с клетками протоков потовых желез. Принципиальных различий между темными и светлыми клетками нет, однако часть клеток имеет более обильную цитоплазму с наличием секреторных гранул и гликогена.

Помимо двух основных видов клеток, являющихся постоянными слагаемыми паренхимы, в части новообразований некоторые авторы обнаруживали еще и третий вид клеток [9]. Эти клетки располагаются беспорядочно в хорошо развитой строме, иногда с явлениями отека, плазморрагии или склероза и гиалиноза. Они сопоставимы по величине со светлыми клетками, имеют вытянутую или овальную форму, светлую, разной степени базофилии цитоплазму и сравнительно полиморфные палочковидные темные, иногда пикнотичные ядра. Существуют переходные формы между двумя основными и третьим видом клеток.

Взаимное расположение двух основных видов клеток обусловливает общий рисунок строения спираденом, причем темные клетки занимают периферическое положение по отношению к светлым. (рис. 2, а).

Рис. 2. Взаимное расположение двух основных видов клеток.

Рис. 2. Взаимное расположение двух основных видов клеток.
Окраска гематоксилином и эозином.
а — темные клетки занимают периферическое положение по отношению к светлым, х100;
б — солидные участки опухоли с беспорядочным расположением светлых и темных клеток, х120;
в — мелкие железистоподобные структуры с двухслойной выстилкой, х110;
г — железистоподобные структуры с аморфным эозинофильным материалом в просвете, х100.

Наиболее часто клетки формируют солидные участки с различным соотношением светлых и темных клеток (рис. 2, б). Несколько реже, чем солидные, встречаются тубулярные, альвеолярные и псевдососочковые структуры. Истинные сосочки наблюдаются исключительно редко. В солидных участках опухоли обнаруживаются разнообразные железистоподобные структуры, обычно они мелкие, с двухслойной выстилкой, внутренний слой образован светлыми клетками, наружный — темными (рис. 2, в). В просвете железистоподобных структур может выявляться аморфный или мелкозернистый эозинофильный материал (рис. 2, г).

Строма в эккринных спираденомах выражена неравномерно. В солидных участках она малозаметна. Альвеолярная, псевдососочковая и тубулярная дифференцировка сопровождается развитием более широких прослоек соединительной ткани. Стромальный компонент представлен коллагеновыми и аргирофильными волокнами. Последние оплетают паренхиматозные структуры, подобно тому, как это происходит в нормальных эккринных потовых железах. Эластические волокна в строме опухоли отсутствуют. Часто выявляется очаговая или диффузная лимфоцитарная инфильтрация. Сосудистый компонент в эккринной спираденоме представлен артериями мышечного типа, мелкими венами, а также сосудами синусоидного типа. Синусоидные сосуды, имеющие вид узких щелей, прилежащих к опухолевым комплексам, при гиалинозе стенки и облитерации просвета имитируют гиалиновые мембраны, выявляемые в цилиндромах кожи.

На основании преобладания тех или иных структур условно выделяют отдельные варианты эккринных спираденом: солидный, тубулярный, железистый, цилиндроматозный, ангиоматозный и смешанный.

Солидный вариант встречается наиболее часто, в нем можно различить две разновидности. В более дифференцированном варианте основными структурами являются скопления светлых клеток, образующих причудливые фигуры, контуры которых подчеркнуты темными клетками, располагающимися в один ряд (рис. 3, а).

Рис. 3. Варианты строения эккриннои спираденомы.

Рис. 3. Варианты строения эккриннои спираденомы.
Окраска гематоксилином и эозином.
а — солидный вариант, более дифференцированная разновидность, х110;
б — солидный вариант, менее дифференцированная разновидность, х120;
в — тубулярный вариант, х140;
г — железистый вариант, х120.

В отдельных участках могут встречаться тубулярные, псевдососочковые и другие структуры. Строма выражена умеренно. Менее дифференцированный вариант опухоли состоит из беспорядочно расположенных двух основных видов клеток, среди которых выделяются скопления светлых клеток, напоминающие зародышевые центры лимфоидных фолликулов; другие структуры встречаются редко. Строма скудная, с сосудами синусоидного типа и мелкими межклеточными отложениями гиалина.

Тубулярный вариант, по данным В. А. Явелова [9], встречается приблизительно в 12% случаев эккринной спираденомы. Преобладают трубочки с двухслойной выстилкой (рис. 3, в). В отличие от цилиндромы эти трубочки не имеют гиалиновых мембран.

Железистый вариант опухоли характеризуется наличием мелких аденоидных структур с двухслойной эпителиальной выстилкой, хотя изредка могут встречаться и мелкие однослойные железистые трубочки (рис. 3, г). Строма этих новообразований скудная, с преобладанием сосудов синусоидного типа.

Чрезвычайно редко (примерно в 3% случаев) наблюдается цилиндроматозный вариант строения эккринной спираденомы [9]. Микроскопически он представлен солидными, альвеолярными, тубулярными структурами, состоящими преимущественно из светлых клеток; темные клетки располагаются на границе со стромои. Могут встречаться железистые структуры с двухслойной выстилкой и кисты. Наиболее характерной чертой этого морфологического варианта опухоли являются изменения в строме, где наблюдается отложение множественных мелких гиалиновых капель и полос, часто сливающихся друг с другом. Преобладают сосуды с гиалинозом стенок и облитерацией просвета. Подобные изменения имитируют гиалиновые мембраны кожных цилиндром.

Ангиоматозный вариант эккринной спираденомы характеризуется избыточным развитием сосудов синусоидного типа, заполненных кровью или лимфоподобной жидкостью. Часто в подобных опухолях возникают нарушения кровообращения. Паренхиматозный компонент представлен, как правило, солидными или тубулярными структурами.

Эккринная спираденома может сочетаться с другими опухолями, развивающимися из потовых желез или пило-себоцейного комплекса, например с цилиндромой кожи, акроспиромой, железисто-кистозной гидраденомой и др.

Гистогенетически эккринная спираденома связана с выводными протоками эккринных потовых желез [1, 2, 4, 8, 9]. Эта опухоль является эпителиальным новообразованием.
Однако существует мнение, что мелкие темные клетки [7, 11] и клетки, идентичные клеткам 3-го типа [7, 10], относятся к миопителиальным. А. К. Апатенко [1, 2, 4] предложил и достаточно убедительно обосновал дисэмбриогенетическое происхождение эккринных спираденом из эмбриональных зачатков эккринных потовых желез.

Диагноз и рекомендуемые клинические исследования

Показаны цитологическое исследование мазка-скарификата или пунктата, а также биопсия.

Эккринная спираденома характеризуется множественными инкапсулированными узелками в дерме, состоящими из 2 основных типов клеток — более крупных со светлыми пузырьковидными ядрами и умеренно базофильной цитоплазмой, т.н. светлых клеток, и мелких, со скудной цитоплазмой и гиперхромными ядрами — «темных» клеток. Последние занимают по отношению к первым периферическое положение, образуя палисадообразные структуры. «Темные» и «светлые» клетки могут располагаться в узлах без всякой ориентации или формировать структуры в виде тубул, центральную часть которых составляли «светлые» клетки, а по периферии в один ряд располагаются «темные» клетки.

Патогномоничным является наличие незрелых сосудов синусоидного типа, заполненных кровью или лимфоподобной жидкостью.

В опухоли имеется 2 типа клеток: недифференцированные базалиоидные клетки с мелкими темными ядрами и дифференцированные клетки с крупными светлыми ядрами. Большинство дифференцирующихся клеток незрелые. В большинстве случаев преобладают протоковые структуры, внутренняя поверхность которых покрыта короткими, плотно расположенными микроворсинками (признак внутридермальной протоковой дифференцировки).

Вокруг просветов некоторые клетки имеют большое количество микроворсинок и хорошо развитые тонофиламенты.
Признаки, свойственные секреторному отделу потовой железы в виде «мукозных» и миоэпителиальных клеток, как правило, отсутствуют. «Гиалиновые» мембраны вокруг и внутри опухолевых узелков при цилиндроматозном варианте спираденомы состоят из мультиплицированной базальной мембраны.

Дифференциальный диагноз

Гломус-ангиома, опухоли из оболочек периферических нервов, эккринная акроспирома.

Общие принципы лечения

Хирургическое иссечение, электроиссечение, лазерное испарение.

Прогноз


Большой вклад в изучение данного новообразования внес В. А. Явелов [9], в основу работы которого положено исследование 146 эккринных спираденом и 10 сложных (комбинированных) опухолей придатков кожи со структурами спираденомы.

Таким образом, исследованиями отечественных ученых А. К. Апатенко и В. А. Явелова было доказано, что эккринная спираденома является доброкачественной эпителиальной опухолью придатков кожи с достаточно четкой клинической и морфологической характеристикой и представляет самостоятельную онконозологическую единицу.

Литература:

Апатенко А. К. // Арх. пат. — 1965. — Вып. 2. — С. 25-32.
Апатенко А. К. Морфология, гистогенез и классификация эпителиальных опухолей кожи: Дис. . д-ра. - М., 1969.
Апатенко А. К. // Руководство по патологоанатомической диагностике опухолей человека / Под ред. Н. А. Краевского, А. В. Смольянникова. — М., 1971. - С. 445-447.
Апатенко А. К. Эпителиальные опухоли и пороки развития кожи. — М., 1973.
Вавилов А. М. // Патологоанатомическая диагностика опухолей человека / Под ред. Н. А. Краевского, А. В. Смольянникова, Д. С. Саркисова. — М., 1993. - Т. 2. - С. 531-533.
Вихерт А. М., Галил-Оглы Г. А., Порошин К. К. Атлас диагностических биопсий кожи. — М., 1973. — С. 90-97.
Губарева А. В. // Арх. пат. — 1965. — Вып. 2. — С. 2-37.
Явелов В. А., Виноградов В. Н. // Там же. — 1972. — Вып. 5. - С. 46-52.
Явелов В. А. Эккринная спираденома кожи (морфология, гистогенез, некоторые особенности клинического течения): Дис. . канд. — М., 1975.
Carcassonne F., Mosinger М., Pesched J. // Marseille Chir. - 1963. - Vol. 85, N 3. - P. 207-224.
Evans R. Histologial Appernces of Tumors. — Edinburgh, 1966. - P. 877-886.
Kersting W., Helwig E. // Arch. Dermatol. - 1956. -Vol. 2, N 3. - P. 199-227.

© Dermatooncology | 2022 | Dr. Alferov | Вся информация носит информационных характер в профессиональной деятельности специалиста.

Сайт содержит медицинскую информацию, выдержку печатных статей и content находящиеся в общедоступных и специализированных источниках на правах свободного доступа.

Эккринная спираденома

Экринная спираденома – это доброкачественная неоплазия, происходящая из ткани эккринных потовых желез. Имеет множество вариантов гистологического строения. Обычно бывает одиночной, реже встречаются множественные новообразования. Представляет собой небольшой плотный округлый узел. Кожа над узлом имеет нормальную окраску, цианотичный, красноватый или сероватый оттенок. Пальпация болезненна. Эккринная спираденома может располагаться практически на любом участке тела, чаще локализуется по передней поверхности туловища, головы и конечностей. Озлокачествляется редко. Диагностируется на основании данных осмотра и гистологического исследования. Лечение хирургическое.

МКБ-10

Эккринная спираденома

Общие сведения

Эккринная спираденома – редко встречающееся доброкачественное новообразование кожи, гистогенетически связанное с внутридермальным протоком. Может развиваться в любом возрасте. 72% больных составляют люди в возрасте до 40 лет, 10,8% - дети в возрасте до 10 лет. Отмечается некоторое преобладание пациентов мужского пола. Для эккринной спираденомы характерно длительное течение, средняя продолжительность заболевания от момента появления первых симптомов до хирургического удаления неоплазии составляет более 3 лет. Описан случай, при котором эккринная спираденома существовала в течение 57 лет.

Обычно опухоли солитарные, иногда встречаются множественные неоплазии, группирующиеся в одной анатомической зоне. Новообразования могут располагаться на любом участке тела, кроме подошв, ладоней, сосков, подногтевого ложа, половых губ, крайней плоти, области голеностопных, бедренных и лучезапястных суставов. Чаще всего эккринные спираденомы локализуются на туловище, реже поражаются голова и разгибательные поверхности верхних и нижних конечностей. Лечение проводят специалисты в сфере дерматологии и онкологии.


Причины

Причины возникновения спираденомы не установлены. Малигнизация наблюдается очень редко и проявляется ускорением роста ранее стабильного либо медленно увеличивающегося новообразования. Факторы, вызывающие озлокачествление эккринных спираденом не выяснены, при этом специалисты указывают на отсутствие связи с воздействием токсических веществ, ультрафиолетового и ионизирующего излучения.

Патоморфология

Макроскопически эккринная спираденома представляет собой внутрикожный либо подкожный узелок размером от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. При микроскопическом исследовании на разрезе выявляется однородная белесая или розоватая ткань с коричневыми или красноватыми включениями различной величины. В некоторых эккринных спираденомах просматриваются небольшие кисты с гладкими стенками и кровянистым или студенистым содержимым.

С точки зрения структуры опухоль представляет собой скопление узелков, по размеру несколько превышающих секреторные отделы эккринных желез. Между узелками и неизмененной тканью просматривается соединительнотканная прослойка – капсула неоплазии.

Эккринная спираденома представлена двумя типами клеток. Первый тип – мелкие мономорфные темные клетки со скудной цитоплазмой, овальными либо округлыми базофильными ядрами, второй – крупные полигональные или овальные клетки со слабобазофильной цитоплазмой, светлыми округлыми либо овальными пузырьковидными ядрами. В ткани эккринной спираденомы чаще преобладают более крупные клетки, при этом соотношение двух типов клеток может существенно варьировать, в том числе – в разных частях одной опухоли.

В некоторых эккринных спираденомах выявляется третий тип клеток, беспорядочно располагающихся в строме. Клетки третьего типа овальные или вытянутые, со светлой цитоплазмой и темными ядрами. Иногда в ткани новообразования просматриваются промежуточные варианты клеток, имеющие признаки второго и третьего типов.

Классификация

С учетом структурных особенностей выделяют 6 разновидностей эккринных спираденом:

  • солидную - наиболее распространенный вид, различающийся по уровню дифференцировки.
  • железистую - в структуре новообразования просматриваются мелкие аденоидные скопления, строма скудная.
  • тубулярную - около 12% эккринных спираденом имеют тубулярную структуру, представленную трубочками с двухслойной выстилкой.
  • ангиоматозную - микроскопически выявляется большое количество сосудов.
  • цилиндроматозную - самый редкий тип (3% случаев), представлен тубулярными, альвеолярными и солидными структурами. В строме таких опухолей просматриваются многочисленные гиалиновые полосы и капли.
  • смешанную.

Симптомы эккринной спираденомы

Опухоль обычно солитарная, иногда встречаются множественные близко расположенные неоплазии. Чаще всего локализуется в области туловища, первое место по распространенности занимают эккринные спираденомы спины. Реже страдают лицо, верхние и нижние конечности.

Неоплазия представляет собой плотный либо плотноэластический внутрикожный либо подкожный узел, немного возвышающийся над поверхностью кожи. Данные о размере узлов различаются, одни авторы сообщают, что диаметр эккринных спираденом колеблется от нескольких миллиметров до 2 сантиметров, другие указывают, что средний размер новообразования составляет 3-5 сантиметров.

Кожа над опухолью может иметь обычную окраску или быть цианотичной. Встречаются также эккринные спираденомы красноватых оттенков. Некоторые новообразования представляют собой узлы куполообразной формы с широким либо узким основанием. Кожа над узлом на широком основании обычно розоватая, кожные покровы над опухолью на узком основании имеют голубоватый или сероватый оттенок.

Отличительной особенностью эккринных спираденом является слабая или умеренная болезненность при охлаждении и прикосновении. Пациенты также могут предъявлять жалобы на кратковременные приступообразные боли, появляющиеся без видимой причины.

Осложнения

Изъязвление и повышенная кровоточивость эккринных спираденом чаще возникают после травм и наблюдаются примерно у 5% больных. Течение длительное. Озлокачествление отмечается очень редко.

Диагностика

Диагноз устанавливают на основании жалоб, истории заболевания, результатов осмотра, цитологического исследования пунктата либо мазка-скарификата. В сомнительных случаях выполняют биопсию накожного элемента. Типичным признаком эккринной спираденомы является наличие двух видов клеток (мелких темных и более крупных светлых) в сочетании с одним из вариантов характерной структуры опухоли и незрелыми сосудами синусоидного типа.

Клиническую дифференциальную диагностику эккринных спираденом осуществляют с другими дермальными неоплазиями, гистологическую – со следующими неоплазиями:

  • трихоэпителиомой,
  • цилиндромой,
  • эккринной поромой,
  • липомой,
  • дермоидной кистой,
  • эпидермоидной кистой,
  • гломусной опухолью,
  • лейомиомой
  • сирингомой.

Лечение эккринной спираденомы

Лечение хирургическое. Эккринную спираденому иссекают в пределах здоровых тканей. В некоторых случаях применяют электрохирургические методы лечения или лазерное испарение.

Прогноз

Прогноз благоприятный. Эккринная спираденома имеет доброкачественный характер, не представляет угрозы для жизни и здоровья пациента. При неполном иссечении возможно рецидивирование. Рецидивы после удаления вновь образовавшейся эккринной спираденомы не зафиксированы.

Опухоли придатков кожи. Синдром Брука — Шпиглера

Опухоли придатков кожи — клинически гетерогенная группа заболеваний, в основе которых лежит поражение клеток потовых, сальных желез и клеток фолликулярного протока. Клиническая и дерматоскопическая диагностика новообразований придатков кожи сложна, особенно при единичных новообразованиях и спорадических случаях, из-за визуальной идентичности опухолей другим доброкачественным или злокачественным новообразованиям придатков желез, узелковой форме базальноклеточного рака, метастазам в кожу и др. Кроме этого, диагностические сложности могут возникнуть при патоморфологическом исследовании, т. к. встречаются опухоли со смешанной дифференцировкой из клеток эккриновой и апокриновой желез, сальной железы, фолликулярного канала. В статье приведены современные данные о новообразованиях придатков кожи: их классификации (на основании классификации опухолей кожи ВОЗ 2018 г.), диагностике опухолей придатков кожи с учетом особенностей локализации новообразования, о клинической, дерматоскопической картине, об ассоциированных с новообразованиями придатков кожи наследственных синдромах. На клиническом примере семьи с генетическим аутосомно-доминантным синдромом Брука — Шпиглера подробно описана клиническая и дерматоскопическая картина множественных трихоэпителиом, спираденом, цилиндром.

Ключевые слова: опухоли кожи, синдром Брука — Шпиглера, дерматоскопия, новообразования, апокриновые железы, сальные железы, потовые железы, трихоэпителиома, спираденома, цилиндрома.

Для цитирования: Кубанов А.А., Сысоева Т.А., Ковалева Ю.П. и др. Опухоли придатков кожи. Синдром Брука — Шпиглера. РМЖ. Медицинское обозрение. 2019;3(12):42-45.

Сutaneous adnexal tumors. Brook — Spiegler syndrome

A.A. Kubanov 1 , T.A. Sysoeva 1 , Yu.P. Kovaleva 2 , A.S. Bisharova 1 , I.B. Mertsalova 1

1 Russian Medical Academy of Continuous Professional Education, Moscow

2 Yaroslavl Central City Hospital

The cutaneous adnexal tumors are a clinically heterogeneous group of diseases, which are based on abnormalities of sweat, sebaceous and hair follicular cells. Clinical and dermatoscopic diagnosis of the skin appendages neoplasms is difficult, especially if they’re single neoplasms and sporadic, due to the visual identity of the tumors to other benign or malignant neoplasms, such as the nodular form of basal cell carcinoma, skin metastases, etc. In addition, diagnostic difficulties can happen during pathomorphological study, as tumors can have a mixed differentiation of eccrine and apocrine glands cells, cells of sebaceous gland, hair follicle cells. The article represents current data on the cutaneous adnexal tumors: their classification, based on the classification of skin tumors of the WHO in 2018, diagnosis of tumors according to their localization, the clinical and dermatoscopic picture associated with neoplasms of dermal appendages by hereditary syndromes.
A clinical example of a family with genetic autosomal dominant Brook — Spiegler syndrome describes the clinical, dermatoscopic picture of multiple trichoepitheliomas, spiardenomas, cylindromas in detail.

Keywords: cutaneous tumor, Brook — Spiegler syndrome, dermatoscopy, neoplasms, apocrine glands, sebaceous glands, sweat glands, trichoepithelioma, spiardenoma, cylindroma.

For citation: Kubanov A.A., Sysoeva T.A., Kovaleva Yu.P. et al. Сutaneous adnexal tumors. Brook — Spiegler syndrome. RMJ. Medical Review. 2019;12:42–45.

В статье приведены современные данные о новообразованиях придатков кожи. На клиническом примере семьи с генетическим аутосомно-доминантным синдромом Брука — Шпиглера описана клиническая и дерматоскопическая картина

Опухоли придатков кожи. Синдром Брука — Шпиглера

Введение

Опухоли придатков кожи — это группа новообразований, которые происходят из клеток потовой железы или пилосебационного аппарата кожи (клеток волосяного фолликула, сальных и апокриновых желез). Среди ново­образований придатков кожи выделяют доброкачественные и злокачественные новообразования с наследственным и спорадическим происхождением [1].

Визуальная диагностика опухолей придатков кожи сложна, т. к. клинические проявления многих новообразований придатков кожи схожи (часто это полушаровидные папулы размером от 0,1 до 0,5 см и более, плотноэластической консистенции, телесного или розоватого цвета, располагающиеся на коже туловища, лица, волосистой части головы). Дерматоскопическая картина также может вызывать диагностические сложности и варьировать в зависимости от локализации, размера, строения и клеточного состава конкретного новообразования. Поэтому основой диагностики опухолей придатков кожи является гистология.

Классификация опухолей придатков кожи

Общепринятая классификация опухолей придатков кожи основана на происхождении и клеточном составе новообразований. Так, например, выделяют опухоли с эккриновым и апокриновым происхождением (порома, спир­аденома, цилиндрома, спираденоцилиндрома, сирингома и др.); опухоли с происхождением из волосяного фолликула (трихобластома, или трихоэпителиома, фиброэпителиома Пинкуса, пиломатрикома и др.); опухоли с происхождением из сальной железы (аденома сальной железы, стеатоцистома, или себоцистома, карцинома сальной железы и др.). Могут быть опухоли комбинированного происхождения (в одном новообразовании две и более линии дифференцировки клеток эккриновой и апокриновой желез, сальной железы, фолликулярного канала) [1, 2].

Опухоли придатков кожи могут возникать в любом месте тела, однако у некоторых новообразований есть излюбленные места локализации:

зона волосистой части головы: цилиндрома, сирингоцистаденома, сальножелезистый невус;

периорбитальная зона: апокриновая и эккриновая гидроцистома, сирингома, сальножелезистая карцинома;

центральная зона лица: трихофолликулома, трихо­эпителиома, трихолеммома, фиброфолликулома;

зона туловища: спираденома, эруптивные веллюсные кисты, болезнь Педжета на соске;

зона конечностей: эккринная порома, злокачественная эккринная порома и др.

Новообразования придатков кожи могут быть ассоциированы с наследственными синдромами: синдромом Каудена (множественные трихолеммомы и карциномы легких, щитовидной железы), синдромом Гарднера (множественные эпидермоидные кисты, остеомы, полипоз кишечника), синдромом Мюира — Торре (аденомы, эпителиомы и карциномы сальных желез или множественные керато­акантомы и висцеральные карциномы), синдромом Брука — Шпиглера (цилиндромы, спираденомы и трихоэпителиомы, злокачественные новообразования слюнной железы) [3].

Синдром Брука — Шпиглера

Синдром Брука — Шпиглера — это аутосомно-доминантно наследуемый синдром с различной пенетрантностью гена, проявляющийся развитием множественных новообразований придатков кожи: спираденом, цилиндром, спираденоцилиндром и трихоэпителиом. Впервые этот синдром был описан Ancell в 1842 г., однако Brooke в 1892-м и Spiegler в 1899-м, обследовав множественные микроскопические препараты новообразований, способствовали
изучению этого синдрома.

Известен ген, патогенетически ответственный за развитие этого заболевания. Мутации гена CYLD (cylindromatosis gene) в хромосоме 16q12-q13 обнаруживают у 80–85% пациентов с классическим фенотипом синдрома Брука — Шпиглера [4].

Данные морфологических исследований по частоте встречаемости новообразований при синдроме Брука — Шпиглера расходятся. Традиционно считалось, что большинство новообразований у этих пациентов относятся к цилиндромам, однако исследование D.V. Kazakov et al. продемонстрировало, что спираденомы и спираденоцилиндромы у пациентов с синдромом Брука — Шпиглера встречаются чаще [5].

Описаны фенотипические варианты синдрома с мутациями в гене CYLD: синдром множественных семейных трихоэпителиом (множественные трихоэпителиомы без цилиндром, спираденом и др.), семейный цилиндроматоз (множественные цилиндромы на волосистой части головы — «тюрбанная опухоль»); встречаются редкие случаи множественных спираденом или спираденоцилиндром без других новообразований придатков кожи.

Доказано, что различные фенотипические варианты типа и количества новообразований придатков кожи возможны внутри одной семьи [6].

Известны спорадические случаи спираденом, цилиндром и трихоэпителиом, гистологически идентичных новообразованиям при синдроме Брука — Шпиглера, однако при синдроме могут выявляться в одном биоптате несколько разных типов новообразований, т. е. появляются «гибридные» новообразования в одном очаге.

Например, тщательное гистологическое изучение трихоэпителиомы, удаленной у пациента с фенотипом множественных семейных трихоэпителиом, выявило области с гистологическими проявлениями спираденомы, цилиндромы и спираденоцилиндромы. Таким образом, синдром Брука — Шпиглера демонстрирует морфологическую близость этих трех новообразований и свидетельствует об их развитии из пилосебационного аппарата кожи [7].

Клиническая картина классической формы синдрома Брука — Шпиглера представлена множественными новообразованиями придатков кожи, чаще наблюдают от 10 до 30 опухолей разного размера — от 0,2 до 3 см и более, локализующихся на коже головы и шеи, чаще — в области скальпа, лица, периаурикулярных областей, реже — на коже туловища. Новообразования начинают возникать в детском возрасте или в период полового созревания, медленно растут и появляются в течение всей жизни. Тяжелые варианты с множественными новообразованиями, обезображивающими и покрывающими большие площади кожного покрова, редки. В литературе есть описание единичного случая огромного количества новообразований (более 1400) [8].

У пациентов с вовлечением кожи в области волосистой части головы, лба чаще выявляются цилиндромы, спир­аденомы, спираденоцилиндромы. Клинически цилиндромы и спираденомы похожи: это полушаровидные гладкие папулы розового, синеватого или телесного цвета, плотноэластической консистенции, размером от 0,5 до 3 см, часто с сосудами на поверхности. Дерматоскопически определяются бесструктурные области розоватого, розовато-синего цвета, с древовидными сосудами, при поляризации наблюдаются структуры по типу хризалид [9].

Кроме этого, при классическом фенотипе синдрома Брука — Шпиглера часто отмечаются симметричные небольшие (от 0,2 до 1 см) телесного или розоватого цвета новообразования, располагающиеся в носогубных складках, периаурикулярных областях, морфологически они соответствуют трихоэпителиомам.

Дерматоскопически трихоэпителиомы включают милиумподобные структуры, белого или розового цвета бесструктурные области, более крупные элементы могут содержать древовидные сосуды [9].

Отдельно выделяют неполный фенотипический вариант синдрома Брука — Шпиглера — синдром множественных семейных трихоэпителиом, который клинически проявляется только множественными трихоэпителиомами. При распространенном процессе обнаруживают Х-образное распределение (поражение от носогубных складок до внутренней части бровей), в височных и периаурикулярных областях. Описаны тяжелые обезображивающие варианты синдрома множественных семейных трихоэпителиом с наличием более сотни новообразований, с поражением век, нарушением зрения, поражением слухового прохода, потерей слуха.

У 5–10% пациентов с синдромом Брука — Шпиглера возможна злокачественная трансформация новообразований придатков кожи, чаще — в базальноклеточный рак. Быстрый рост новообразования, его изъязвление могут свидетельствовать о злокачественном перерождении.

Менее чем у 1% пациентов с синдромом Брука — Шпиглера возникает поражение слюнных желез (чаще поражаются крупные околоушные железы, реже — подчелюстные и мелкие слюнные железы), еще более редко регистрируют опухоли молочных желез (цилиндромы). Поражение слюнных желез чаще встречается в группе пациентов старше
40 лет, в большинстве случаев поражение возникает в околоушной железе, оно может быть односторонним или симметричным [10].

Клиническое наблюдение

Пациентка Н., 39 лет, обратилась с жалобами на высыпания на коже лица и в затылочной области. Первые элементы сыпи появились в подростковом возрасте, более 20 лет назад. Постепенно количество высыпаний увеличивалось, отмечался прогрессирующий рост отдельных элементов. Неоднократно обращалась в медицинские учреждения, в которых проводилось удаление новообразований, в большинстве случаев без гистологического заключения. В 2013 г. на основании клинической картины установлен диагноз: множественные трихоэпителиомы. Проведено иссечение новообразования в области лба. Медицинская документация утеряна, со слов пациентки, морфологически биопсийный материал был определен как спираденома.

Из анамнеза известно, что подобные высыпания присутствуют у сестры и матери пациентки, а также наблюдались у деда и сестры деда по материнской линии.

Status localis: у пациентки множественные высыпания в области лба, переносицы, симметрично в носогубных складках, у медиальной поверхности бровей, перед ушной раковиной (рис. 1).

Рис. 1. Пациентка Н. Новообразования на коже лба (А) и носогубных складок (В)

Высыпания на лице представлены мономорфными полушаровидными, телесного цвета папулами, с гладкой блестящей поверхностью, плотноэластической консистенции, размером от 1 до 3 мм в диаметре. При дерматоскопии: новообразования розовые, гомогенного паттерна с множественными милиумподобными структурами, ветвящимися сосудами (рис. 2).

Рис. 2. Пациентка Н. Дерматоскопия трихоэпителиомы на коже носогубной складки (А) и около ушной раковины (В)

На коже спины элементы розового цвета, с гладкой поверхностью, плотной консистенции, размером до 4 мм. При дерматоскопии: розовато-голубоватые бесструктурные образования. Периферические лимфоузлы не увеличены.

Произведена панч-биопсия двух новообразований в области спины и двух новообразований на лице. Гистологическое заключение: экринная спираденома, трихо­эпителиома.

Осмотрена и опрошена мать пациентки Н. — пациентка А., 58 лет. Кожный процесс носит хронический распространенный характер. Представлен папулами и узлами на коже лица, волосистой части головы, спины.

На спине и волосистой части головы множественные розового цвета узловые образования диаметром до 1,5 см, полушаровидные, с гладкой поверхностью, плотноэластичной консистенции (рис. 3).

Рис. 3. Пациентка А. Эккринная спираденома на коже спины (А); цилиндрома на волосистой части головы (В)

В околоушных областях, на коже лба (рис. 4А, В) — множественные полушаровидные папулы бледно-розового и телесного цвета диаметром до 3 мм. Кроме этого, на коже лба (рис. 4В) имеются множество мелких и 3 крупных, до 1 см, узловых образования розового и розовато-голубого цвета. Периферические лимфоузлы и слюнные железы не увеличены.

Пациентка отмечает дебют заболевания в подростковом возрасте, когда впервые появились высыпания на коже волосистой части головы. С течением времени возникали новые высыпания, увеличивались существующие. Неоднократно с 2003 г. обращалась к онкологу по месту жительства. Клинически выставлялись различные диагнозы: фибропапилломы, базальноклеточный рак. Пациентка от оперативного лечения отказывалась. В 2008 г. обратилась с жалобами на опухоли спины. Проведено амбулаторное хирургическое иссечение 4 новообразований спины. Гистологическое исследование: во всех биоптатах опухоли потовых желез обнаружена эккринная спираденома с мультицентрическим ростом.

В 2019 г. появилось новообразование розовато-голубого цвета на лбу (см. рис. 4В), которое было исследовано дерматоскопически (рис. 4С), а затем удалено для гистологического исследования. Дерматоскопически виден древовидный сосуд, бесструктурные области серо-голубого и розового цвета, кристаллические структуры. Гистологическое заключение: эккринная спираденома.

Рис. 4. Пациентка А. Трихоэпителиома у передней линии уха (А); новообразования на коже лба, стрелкой указана эккринная спираденома (В); дерматоскопическая картина эккринной спираденомы (С)

Проведено ультразвуковое исследование слюнных желез: подчелюстные, околоушные и подъязычные слюнные железы не увеличены, однородной структуры.

Диагноз «cиндром Брука — Шпиглера» установлен на основании жалоб, анамнеза, осмотра и гистологического исследования.

Заключение

Новообразования кожи являются частым поводом для обращения пациентов на консультацию к дерматологу, косметологу, онкологу. В большинстве случаев эти новообразования оказываются доброкачественными меланоцитарными или эпидермальными опухолями кожи. Опухоли придатков кожи встречаются более редко, их клинические проявления мало знакомы врачам, чаще остаются недиагностированными или определяются неверно как кератома, папиллома, дермальный невус, фиброма и др. При отсутствии необходимых знаний обнаружение злокачественных новообразований кожи затруднено, увеличивается риск фатальных диагностических ошибок. Необходимо заподозрить злокачественное новообразование придатков кожи, если опухоль неоднородна по цвету, имеет неровные инфильтрированные края, плотную консистенцию, изъязвлена. Врачам необходимо помнить клинические особенности новообразований придатков желез, часть из которых имеют характерные места локализации и клиническую картину, а для некоторых, в т. ч. злокачественных новообразований придатков кожи, основой диагностики является гистологическое исследование.

1. Kazakov D.V., McKee P.H., Michal M., Kacerovska D. Cutaneous Adnexal Tumors, 1 st ed. Lippincott Williams and Wilkins Health, Philadelphia; 2012.
2. WHO. Classification of Tumours, 4th edition. 2018.
3. Tse J.Y., Hoang M.P. A review and update of skin appendage neoplasms and associated genetic syndromes. Expert Review of Dermatology. 2012;7:3.
4. Guardoli D., Argenziano G., Ponti G. et al. A novel CYLD germline mutation in Brooke-Spiegler syndrome. J Eur Acad Dermatol Venerol. 2015;29:457–462.
5. Kazakov D.V., Carlson J.A., Vanecek T. et al. Benign and maligant neoplasms in a series of 85 patients with Brooke-Spiegler syndrome, including the phenotype of multiple familial trichoepitheliomas. Mod Pathol. 2010;23:117A.
6. Vanecek T., Halbhuber Z., Kacerovska D. et al. Large germline deletions of the CYLD gene in patients with Brooke-Spiegler syndrome and multiple familial trichoepithelioma. Am J Dermatopathol. 2014;36:868–874.
7. Sellheyer K. Spiradenoma and cylindroma originate from the hair follicle bulge and not from the eccrine sweat gland: An immunohistochemical study with CD200 and other stem cell markers. J Cutan Pathol. 2015;42:90–101.
8. Zarbo R.J., Ricci A. Jr, Kowalczyk P.D. et al. Intranasaldermal analogue tumor (membranous basal cell adenoma). Ultrastructure and immunohistochemistry. Arch Otolaryngol. 1985;111:333–337.
9. Zaballos P., Gómez-Martín I., Martin J.M., Bañuls J. Dermoscopy of Adnexal Tumors. Dermatologic Clinics. 2018;36(4):397–412.
10. Aguilera C.A., de la Varga Martínez R. Heterozygous Cylindromatosis Gene Mutation c. 1628_1629delCT in a Family with Brook — Spiegler Syndrome. Indian J Dermatol. 2016;61(5):580.


Контент доступен под лицензией Creative Commons «Attribution» («Атрибуция») 4.0 Всемирная.

Читайте также: