Экстрагонадные герминогенные опухоли - диагностика, лечение

Обновлено: 25.04.2024

Экстрагонадные герминогенные опухоли - диагностика, лечение

Первичные экстрагонадные герминогенные опухоли крайне редки, но развиваются в разных местах, включая забрюшинную область, переднее средостение, мозговую ткань в области турецкого седла и шишковидного тела, а также пояснично-крестцовую область.

Хотя их патогенез не вполне ясен, они, вероятно, возникают за счет трансформации не полностью мигрировавших первичных эмбриональных клеток («клеточные остатки») или клеток, которые не заместились в эмбриогенезе. По крайней мере в ряде случаев, вероятно, существует генетическая предрасположенность к возникновению этих опухолей, поскольку хорошо известно, что синдром Кляйнфельтера представляет собой предраковое состояние.

Наиболее часто опухоли развиваются в переднем средостении (составляя 1% от всех опухолей средостения) и на задней брюшине. В отдельных случаях показана взаимосвязь между развитием этих опухолей и некоторыми врожденными аномалиями или аномалиями развития. Наиболее многочисленную группу составляют опухоли смешанного типа, однако чистые семиномы встречаются чаще, чем чистые тератомы или хориокарциномы.

Поскольку первичные тестикулярные опухоли могут быть небольшого размера и не пальпироваться, при диагностике следует иметь в виду возможность их внегонадного происхождения. Хорошо известно,что скрытые опухоли могут быть источником метастазов. Описаны случаи острого лейкоза, связанные с развитием герминогенной опухоли в средостении.

Тератомы и карциномы примерно в такой же степени чувствительны к облучению и химиопрепаратам, как и первичные опухоли яичка. При семиноме средостения эффективным оказывается хиругический метод с последующией лучевой терапией. Долговременная выживаемость больных составляет около 50%.

Однако при распространенном опухолевом процессе хорошие результаты дает химиотерапия, поскольку при этом уменьшается количество очагов опухоли и отпадает необходимость широкопольного облучения легких. Поэтому в подобных случаях предпочитают использовать химиотерапию, применяя те же схемы лечения, как при лечении первичных опухолей яичка.

Первичные опухоли мозга герминогенного происхождения лечатся по-другому. Большинство их развивается в области шишковидного тела или турецкого седла и представляют собой как тератомы, так и семиномы. Больные с такими опухолями иногда вылечиваются широкопольным облучением, включая облучение всей центральной нервной системы.

Пятилетняя выживаемость детей с радиочувствительными опухолями шишковидного тела составляет 50%. Обычно биопсия в этих случаях не проводилась, но предполагается, что опухоли представляют собой семиномы или редкие опухоли шишковидного тела. При тератомах шишковидного тела, когда тип опухоли был установлен (при анализе биоптатов или по определению уровня АФП и ХГЧ), облучение оказалось менее эффективным, хотя чувствительность опухоли к химиопрепаратам может быть очень высока.

Точку зрения о низкой частоте распространения экстрагонадных герминогенных опухолей может быть следует пересмотреть в свете последних данных. Вначале у некоторых больных предполагалась недифференцированная карцинома, но по клиническим признакам и по реакции на химиотерапию оказалось, что скорее всего у них внегонадная герминогенная опухоль.

Этот случай был описан как «синдром атипичной тератомы», и у большинства больных уровень сывороточных онкомаркеров (АФП и ХГЧ) был выше нормы. При гистохимическом анализе с применением иммунопероксидазной техники также был обнаужен повышенный уровень АФП и ХГЧ в клетках опухоли. Назначение ВЕР или PVB оказалось эффективным, и большая часть больных хорошо реагировала на лечение. Этот случай следует иметь в виду при постановке точного диагноза у молодых людей с опухолями средостения, у которых при анализе биоптатов оказалась «плохо дифференцированная карцинома».

В таких случаях необходимо измерить уровни сывороточного АФП и ХГЧ. Даже если этот анализ дает отрицательный результат, важно не пропустить эту потенциально курабельную опухоль и следует проверить ее чувствительность к химиотерапевтическим рецептурам на основе производных платины.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Герминогенные опухоли у детей

Герминогенные опухоли – это типичные новообразования детского возраста. Их источник – первичная половая клетка, т.е. эти опухоли – пороки развития первичной половой клетки. В процессе развития эмбриона зародышевые клетки мигрируют к генитальному гребню, и если происходит нарушение данного процесса, зародышевые клетки могут задерживаться на любом этапе своего следования, и в будущем здесь появляется шанс формирования опухоли.

Опухоли этого вида составляют до 7% всех опухолей у детей и подростков. 2-4% - у детей до 15 лет и около 14% у подростков от 15 до 19 лет. Вероятность заболеть у мальчиков-подростков до 20 лет несколько выше, чем у девочек - 12 случаев против 11,1 на миллион. По некоторым данным, патологическое течение беременности и курение у матери увеличивают риск герминогенных опухолей у ребенка.

Наиболее частые симптомы заболевания - увеличение размеров пораженного органа и болевой синдром. Могут быть жалобы на затрудненное мочеиспускание, кишечную непроходимость, появления клинических признаков сдавления органов средостения или поражения ЦНС.

Наиболее частые локализации герминогенных опухолей:

крестово-копчиковая область;
яичник;
яичко;
эпифиз;
забрюшинное пространство;
средостение.

Опухоли чрезвычайно разнообразны по своему морфологическому строению, клиническому течению и прогнозу, могут быть как доброкачественными, так и злокачественными.

Морфологическая классификация герминогенных опухолей:

Дисгерминома (семинома);
Тератома зрелая и незрелая;
Опухоль желточного мешка;
Хориокарцинома;
Эмбриональный рак;
Герминома;
Смешанная герминогенная опухоль.

Диагностика

В случае появления у ребенка симптомов, мы рекомендуем провести комплексную диагностику в НИИ онкологии. В зависимости от показаний, врач может назначить следующие анализы и исследования:

лабораторные анализы: общий анализ крови, общий анализ мочи, биохимический анализ крови, АФП, коагулограмма;
инструментальные исследования: рентгенография грудной клетки, УЗИ брюшной полости, УЗИ пораженной зоны, КТ грудной клетки и брюшной полости, МРТ пораженной зоны, остеосцинтиграфия, миелосцинтиграфия;
инвазивные обследования: пункция, трепанбиопсия костного мозга, люмбальная пункция (по показаниям); биопсия опухоли.

Лечение

Лечение детей с герминогенными опухолями заключается в удалении опухоли и проведении химиотерапии. Очередность оперативного вмешательства и химиотерапии зависит от локализации опухоли. Как правило, поражение гонад диктует удаление опухоли на первом этапе с проведением химиотерапии в послеоперационном периоде. Если при КТ - или МРТ - сканировании выявлены четкая инфильтрация в окружающую ткань или метастазы, первым терапевтическим шагом будет химиотерапия.

Большинство герминогенных опухолей внегонадной имеют значительные размеры, и их удаление сопровождается повышенным риском вскрытия капсулы опухоли. В этих случаях пациентам проводят химиотерапию для снижения риска рецидива опухоли. Лучевая терапия применяется редко и имеет ограниченные показания.

В идеале, цели лечения — это добиться выздоровления и сохранить менструальную и детородную функции у пациентов.

Прогноз

Общая выживаемость при герминогенных опухолях составляет:

при I стадии 95%
при II стадии – 80%
при III стадии – 70%
при IV – 55%.

На прогноз для больных с герминогенными опухолями влияет гистологическое строение, уровень опухолевых маркеров, распространенность процесса. Неблагоприятными факторами служат поздняя диагностика, большие размеры опухоли, разрыв опухоли, химиорезистентность, рецидив заболевания.

Герминогенные опухоли

Герминогенные опухоли чаще встречаются у детей и молодых людей, это очень редкое заболевание — болеют всего 4-6 человек на миллион. Образуются они из зародышевых эмбриональных клеток, которые находятся в яичниках у женщин и яичках у мужчин. Крайне редко такие опухоли выявляют вне половых желез, например, в полости малого таза, почках, в области крестца или копчика.

Большинство пациентов может полностью выздороветь, при невозможности полного излечения удается значительно продлить продолжительность жизни. Для достижения таких результатов врачи Клиники Онкологии применяют все современные технологии: высокоточные хирургические методики удаления опухоли и химиотерапию новейшими препаратами. Это позволяет уничтожить раковые клетки и максимально сохранить функции репродуктивной системы.

Мы понимаем, как важно начать лечение в короткие сроки: прием онкологических пациентов ведется по записи без ожидания в очереди. Вы можете попасть к онкологу уже на следующий день после звонка, в течение 5-7 дней начать терапию при наличии необходимых анализов. С каждым пациентом работает команда онкологов, радиологов, химиотерапевтов, реабилитологов.

Признаки герминогенных опухолей

Опухоли этого типа долгое время растут бессимптомно, первые симптомы заболевания — небольшая болезненность в месте локализации: в животе, области мошонки у мальчиков, пояснице. Также может наблюдаться общее ухудшение самочувствия и похудение.

В этих случаях стоит как можно скорее обратиться к врачу, чтобы уточнить диагноз. В Клинике Онкологии вы сможете в короткие сроки пройти нужные обследования: от первого визита к врачу до постановки диагноза обычно проходит не более 14 дней.

Стадии и виды герминогенных опухолей

По типу клеток выделяют более 5 разновидностей герминогенных опухолей, по расположению их делят на гонадные, расположенные в половых железах, и внегонадные, находящиеся в других органах.

Также новообразование классифицируют по системе TNM, где Т— размер опухоли, N — метастазы в лимфоузлы, M — метастазы в другие органы.

Мы лечим герминогенные опухоли любого типа и на любой стадии, подбирая эффективное лечение на консилиуме с участием врачей профильных специализаций. Даже сложные случаи в настоящее время поддаются лечению, если использовать современные методики химиотерапии и хирургии

Как мы можем помочь при герминогенных опухолях

Мы предлагаем лечение по ОМС в соответствии с мировыми стандартами. В каждом случае проводим консилиум с участием онкологов, хирургов, рентгенологов и химиотерапевтов.

Индивидуально подбираем консервативное и хирургическое лечение, помогающее устранить опухоль, сохранить комфорт и качество жизни, быстро восстановиться после операции и химиотерапии.

Применяем fasttrack хирургию — приоритет эндоскопическим операциям, активное восстановление после лечения, максимум манипуляций за один раз и сохранение функции органов. Такой подход сокращает срок реабилитации и снижает риск осложнений.

Последствия герминогенных опухолей

Диагностика герминогенных опухолей

Используем современные высокоточные методы диагностики, помогающие поставить верный диагноз в короткие сроки:

УЗИ малого таза и брюшной полости помогает оценить расположение и размер первичной опухоли.
МРТ, КТ — методы диагностики для оценки формы и размера очага, изменения тканей. назначают при некоторых формах герминогенного рака.
Анализ крови на опухолевые маркеры, повышающиеся при этом типе злокачественных опухолей.
ПЭТ/КТ — детальное исследование новообразования на современном сканере и обнаружение мельчайших метастазов от 2 мм.
Биопсия с гистологией — забор образца тканей для определения типа раковых клеток и их злокачественности. При подозрении на герминогенные опухоли процедуру проводят только в специализированных онкологических клиниках.

Врач-онколог может назначить вам и другие анализы или обследования: каждый случай уникален, для постановки точного диагноза нужна индивидуальная схема диагностики.

Лечение герминогенных опухолей

Лечение подбираем с учетом тяжести болезни и состояния пациента. Мы не только лечим болезнь, но и сохраняем качество жизни наших пациентов после терапии:

Хирургическое лечение — объем вмешательства зависит от стадии рака, врачи стараются полностью удалить ткани опухоли, чтобы избежать рецидива в будущем. В Клинике Онкологии чаще всего используют малоинвазивные эндоскопические операции. Щадящее вмешательство сокращает срок восстановления пациента.
Химиотерапия современными препаратами — дополняет хирургическое лечение, назначают до и после операции.

Чем отличается лечение герминогенных опухолей в «Клинике Онкологии»

❏ Многопрофильный стационар с возможностью лечения сопутствующих заболеваний.

❏ Полихимиотерапия современными препаратами с низким токсическим эффектом.

❏ В операционных клиники новейшее оборудование, в том числе для малотравматичных вмешательств.

❏ Бережный подход к терапии с сохранением функции репродуктивной системы.

Реабилитация после операции

Реабилитация после удаления опухоли нужна для возвращения к активной жизни. В отделении реабилитации разработана комплексная методика восстановления, основанная на дыхательной гимнастике, ЛФК и физиотерапии.

Преимущества обращения в «Клинику Онкологии»

Индивидуальный подбор лечения с учетом диагноза и состояния пациента
Лечение по международным стандартам: NCCN, UpToDate, ESMO, NCI.
Более 1000 пациентов, довольных качеством и лечением
Последующее наблюдение у онколога в поликлиническом отделении

Комфорт на уровне частных клиник: одно- и двухместные палаты с туалетом и душем, трехразовое питание.

Fatal error: Cannot redeclare my_crop() (previously declared in /home/a/alekseye12/public_html/bitrix/templates/.default/components/bitrix/news.list/widget_nap_review/result_modifier.php:3) in /home/a/alekseye12/public_html/include/static/widget_testimonials.php on line 15

Лечение экстрагонадных герминогенных опухолей в Израиле — современные методы и высокие результаты

Экстрагонадные герминогенные опухоли являются новообразованиями доброкачественной и злокачественной природы, возникающие в результате патологических изменений эмбриональных клеток репродуктивных желез. Причины, по которым эти клетки мигрируют за пределы яичников и семенников в другие участки тела, до сих пор не выяснены. Лечение экстрагонадных герминогенных опухолей в Израиле предполагает комплексное применение таких прогрессивных методов, как внутрибрюшинная химиотерапия, таргетная терапия, радиотерапия по современным технологиям и другие. Проблемой этих видов онкозаболеваний занимаются квалифицированные врачи, обучавшиеся и регулярно проходящие стажировки в крупнейших университетах и клиниках мира.

Некоторые виды экстрагонадных герминогенных новообразований обладают высокой степенью агрессивности, поэтому их лечение должно начинаться как можно раньше. Для разработки адекватной схемы лечения необходима своевременная точная диагностика, возможная в израильских клиниках благодаря наличию новейшего оборудования. Использование инновационного метода молекулярно-генетического тестирования позволяет выявлять патологию на самых ранних стадиях развития и устанавливать ее особенности, влияющие на чувствительность к различным методам терапии и препаратам. Привлекательной для медицинских туристов является также доступная стоимость лечения, гораздо более низкая, чем в США и Западной Европе.

Методы лечения экстрагонадных герминогенных опухолей

Методы лечения подбираются с учетом следующих показателей:

размер и локализация новообразования;
стадия и распространенность патологического процесса;
наличие и уровень содержания специфических онкомаркеров;
первичный диагноз или рецидив;
проявляющиеся у пациента клинические признаки и его общее состояние.

Лечение проводится по комплексной программе, индивидуально составляемой для каждого пациента с учетом результатов его обследований.

Хирургическое лечение

Оперативное удаление новообразования выступает основным и наиболее действенным методом лечения. Обеспечивает благоприятный прогноз при терапии доброкачественных опухолей и несеминомных герминогенных новообразований. Израильские хирурги используют все возможности для проведения хирургической операции малотравматичным лапароскопическим способом. При подобных вмешательствах не требуется произведения разрезов значительного размера, они отличаются крайне малой вероятностью развития осложнений, непродолжительным и легко протекающим восстановительным периодом. В случае злокачественных новообразований хирургическое лечение применяется в сочетании с другими методами.

Радиотерапия

Сеансы радиотерапии обязательно включаются в схему лечения внутричерепных герминогенных онкообразований — в этих случаях облучение способствует значительному уменьшению размеров опухоли, вплоть до полного устранения, купируются болезненные симптомы, нормализуется состояние пациента. Вследствие серьезных осложнений, развивающихся вследствие облучения высокими дозами ионизирующего излучения, в последние годы в клиниках Израиля в большинстве случаев применяется максимально безопасная для больного низкодозная радиотерапия. Для повышения эффективности лечения радиотерапия, как правило, сочетается с химиотерапевтическими курсами.

Облучение на современных установках TrueBeam и Novalis проводится с помощью технологии IMRT (лучевая терапия с модулированной интенсивностью). Перед сеансом точно определяются локализация и форма патологического очага и рассчитывается направление радиоактивных лучей. В ходе процедуры направление корректируется в зависимости от малейшего изменения положения тела пациента. Основным достоинством этой технологии является возможность изменения интенсивности облучения различных участков опухоли и минимальное воздействие на здоровые ткани.

Химиотерапия

В программу лечения герминогенных новообразований включается полихимиотерапия — одновременное применение нескольких видов цитотоксических препаратов. Химиотерапевтические курсы могут назначаться перед хирургическим лечением в целях уменьшения размеров онкообразования и облегчения его последующего оперативного удаления. Также химиотерапия показана после операции для уничтожения единичных патологических клеток, сохранившихся в организме пациента и предотвращения развития рецидива. В израильских клиниках используются химиопрепараты последнего поколения, отличающиеся минимальной токсичностью и мягким действием. Отзывы пациентов свидетельствуют о том, что развивающиеся после проведения химиотерапии побочные эффекты выражены очень слабо.

Таргетная терапия

Этот инновационный метод лечения основывается на прицельном разрушительном действии препаратов на патологические клетки, без нанесения вреда здоровым. Высокую эффективность демонстрируют препараты на основе моноклональных антител, специфичных к клеткам данного новообразования. Антитела обеспечивают распознавание опухолевых клеток и уничтожение их иммунной системой пациента. Также для лечения герминогенных онкообразований применяются таргетные препараты из группы ингибиторов опухолевого ангиогенеза. С их помощью удается угнетать образование кровеносных сосудов опухоли, в результате чего прекращается поступление в патологические ткани кислорода и питательных веществ.

Как проводится диагностика экстрагонадных герминогенных опухолей

Для постановки правильного диагноза и разработки программы лечения необходимо комплексное диагностическое обследование, которое проводится в израильских клиниках, в среднем, за три дня.

В первый день пребывания в клинике пациент направляется на консультацию лечащего онколога. На приеме врач знакомится с историей болезни, выслушивает жалобы больного, изучает имеющуюся у него медицинскую документацию. Также специалист проводит физикальный осмотр и назначает необходимые обследования.

Прохождение назначенных обследований, включающих:

общий и биохимический анализы крови, определение содержания таких гормонов, как тестостерон, эстроген, вазопрессин;
анализ крови на наличие специфических онкомаркеров (альфа-фетопротеин, хорионический гонадотропин человека, лактатдегидрогеназа);
печеночные пробы;
ультразвуковое исследование репродуктивных органов;
визуальные методы исследования (рентгенография, КТ, МРТ, ПЭТ-КТ) — проводятся для выявления новообразования, определения его размера, локализации, структуры и некоторых других особенностей;
биопсию онкообразования с последующим проведением гистологического анализа, иммуногистохимических и молекулярно-генетических тестов.

Врачебный консилиум, в состав которого входят лечащий онколог и ряд узкопрофильных специалистов, рассматривает результаты проведенных обследований, определяется с диагнозом и разрабатывает схему лечения.

Сколько стоит лечение экстрагонадных герминогенных опухолей

Окончательная сумма зависит от вида и локализации онкообразования, его размеров, стадии развития и некоторых других факторов и определяется после назначения лечебных процедур. В целом, цена лечения в Израиле на 30-50% ниже, чем в западноевропейских и американских клиниках с соответствующим качеством лечения.

Преимущества лечения в Израиле

Высокий уровень квалификации и многолетний опыт врачей.
Применение эффективных инновационных методов лечения.
Оснащение клиник высокотехнологичным лечебно-диагностическим оборудованием.
Профессиональное выполнение малоинвазивных оперативных вмешательств.
Демократичные цены.

Обязательным условием успешной терапии является ее своевременное начало. Поэтому не теряйте времени, выбирайте клинику и начинайте лечение под руководством ведущих онкологов мира.

Герминогенные опухоли

Герминогенные опухоли – группа неоплазий, развивающихся из первичных зародышевых клеток половых желез. Могут возникать как в яичках или яичниках, так и экстрагонадно. Проявления зависят от локализации. При поверхностно расположенных новообразованиях наблюдается видимая деформация, при узлах в яичнике отмечаются боли, дизурия и нарушения менструального цикла. При герминогенных опухолях средостения возникает одышка, при внутричерепных поражениях выявляются очаговые и общемозговые симптомы. Диагноз выставляется с учетом симптомов, данных рентгенографии, УЗИ, КТ, МРТ и других методик. Лечение – операция, химиотерапия, радиотерапия.

Общие сведения

Герминогенные опухоли – группа доброкачественных и злокачественных неоплазий, возникающих из первичных половых клеток, являющихся предшественниками яичек и яичников. Из-за миграции таких клеток в период эмбриогенеза герминогенные опухоли могут развиваться за пределами гонад: в средостении, крестцово-копчиковой области, головном мозге, забрюшинном пространстве и других анатомических зонах. Первичные экстрагонадные новообразования составляют 5% от общего количества герминогенных опухолей.

Соотношение между количеством экстра- и интрагонадных неоплазий меняется с возрастом. У детей младшего возраста преобладают поражения крестцово-копчиковой зоны, по мере взросления увеличивается частота новообразований в яичках и яичниках. Герминогенные опухоли всех локализаций составляют 3% от общего количества онкологических заболеваний у детей, герминогенные новообразования яичников – 2-3% от всех злокачественных неоплазий яичников у женщин, герминогенные поражения яичка – 95% от общего числа опухолей яичка у мужчин. Лечение проводят специалисты в сфере онкологии, гинекологии, урологии и других областей медицины.

Причины герминогенных опухолей

Герминогенные опухоли возникают из зародышевых половых клеток, которые на начальных стадиях эмбриогенеза образуются в желточном мешке, а затем мигрируют по организму зародыша к урогенитальному гребешку. В процессе миграции часть таких клеток может задерживаться в различных анатомических зонах, что в последующем обуславливает образование герминогенных опухолей внегонадной локализации. В норме герминогенные клетки превращаются в зрелые клетки яичек и яичников, однако, при определенных условиях такие клетки могут оставаться в своем зародышевом состоянии и под воздействием негативных внешних и внутренних факторов давать начало новообразованиям гонад.

Установлено, что герминогенные опухоли нередко диагностируются у пациентов с различными генетическими аномалиями, например, синдромом Клайнфельтера. Выявляется наследственная предрасположенность, которая может сочетаться либо не сочетаться с хромосомными нарушениями. Характерной особенностью герминогенных опухолей является изохромосома, возникающая в результате удвоения короткого плеча и потери длинного плеча 12-й хромосомой, однако, могут обнаруживаться и другие хромосомные аномалии. Отмечается частое сочетание герминогенных опухолей с другими онкологическими поражениями, в том числе – лейкозами, лимфомами и нейробластомами. Вероятность возникновения герминогенных неоплазий яичек увеличивается при крипторхизме.

Гистологический тип герминогенных опухолей зависит от возраста. У новорожденных чаще диагностируются доброкачественные тератомы, у детей младшего возраста выявляются неоплазии желточного мешка, у подростков обнаруживаются злокачественные тератомы и дисгерминомы, у взрослых – семиномы и т. д. Факторы, способствующие активизации роста и злокачественной трансформации зародышевых половых клеток, пока не выяснены. Предполагается, что толчком к развитию герминогенных опухолей у детей могут стать хронические заболевания матери или прием матерью определенных лекарственных препаратов.

Классификация герминогенных опухолей

Существует несколько классификаций герминогенных неоплазий, составленных с учетом морфологических характеристик новообразования, расположения и особенностей течения заболевания. Согласно классификации ВОЗ, выделяют следующие морфологические типы герминогенных опухолей:

Герминома (дисгерминома, семинома)
Эмбриональный рак
Неоплазия желточного мешка
Сперматоцитная семинома
Хорионкарцинома
Полиэмбриома
Тератома, в том числе – зрелая, незрелая, с определенной направленностью дифференцировки тканей (карциноид, струма яичника), злокачественная.
Смешанная герминогенная опухоль, представляющая собой сочетание нескольких гистологических вариантов неоплазии.

Источником гермином являются первичные половые клетки, источником остальных неоплазий – элементы окружения таких клеток.

С учетом локализации различают гонадные и экстрагонадные герминогенные опухоли. Экстрагонадные неоплазии подразделяют на экстракраниальные и интракраниальные. Кроме того, выделяют злокачественные и доброкачественные герминогенные неоплазии, а также первичные и рецидивные новообразования.

Симптомы герминогенных опухолей

Особенности течения заболевания определяются локализацией, размером и степенью злокачественности неоплазии. Типичными симптомами герминогенных опухолей яичника являются боли в животе различной интенсивности в сочетании с нарушениями менструального цикла. У детей последний признак отсутствует, что обуславливает отсутствие настороженности в отношении поражения внутренних половых органов на начальных стадиях заболевания. При прогрессировании герминогенных опухолей к перечисленным симптомам присоединяются увеличение живота и нарушения мочеиспускания. При пальпации на начальных стадиях определяется округлый, умеренно подвижный узел с четкими контурами. В последующем узел увеличивается в размере, возникают увеличение и деформация живота. На поздних стадиях выявляется асцит и нарушения функций различных органов, обусловленные отдаленным метастазированием.

Герминогенные опухоли яичка проявляются увеличением соответствующей половины мошонки, чувством тяжести и распирания. Болезненность или повышенную чувствительность пораженной области отмечают около 25% пациентов. При пальпации определятся опухолевидное образование или равномерное увеличение яичка. У 5-10% больных герминогенными опухолями выявляется гидроцеле, у 10-14% - гинекомастия. При лимфогенном и отдаленном метастазировании возможны увеличение паховых лимфоузлов, неврологические расстройства, боли в костях, в спине и в животе.

Герминогенные опухоли средостения, как правило, локализуются за грудиной. Для доброкачественных новообразований (тератом) характерен медленный рост, для злокачественных (тератобластом и других неоплазий) – агрессивное распространение и быстрое прорастание близлежащих органов. Наиболее частыми проявлениями герминогенной опухоли являются одышка, кашель и боли в груди. При сдавлении верхней полой вены возникают шум в голове, головная боль, шум в ушах, расстройства сознания, сонливость и нарушения зрения. Возможны судороги. При злокачественных герминогенных опухолях наблюдаются гипертермия, лихорадка, снижение веса и нарушения функций различных органов, обусловленные прорастанием либо отдаленным метастазированием.

Забрюшинные герминогенные опухоли длительное время протекают бессимптомно. Могут проявляться диспепсией, болями в животе, дизурией, одышкой, отеками и варикозным расширением вен нижних конечностей. При злокачественных поражениях на поздних стадиях выявляются симптомы раковой интоксикации. Герминогенные опухоли крестцово-копчиковой зоны обычно диагностируются у детей раннего возраста и протекают доброкачественно. При крупных неоплазиях наблюдаются боли и слабость в нижних конечностях, нарушения дефекации и дизурия. Возможны кровотечения и некроз. Внутричерепные герминогенные опухоли чаще локализуются в зоне эпифиза, иногда – в области гипоталамуса либо гипофиза. Проявляются головной болью, тошнотой, рвотой и расстройствами движений глазных яблок.

Диагностика и лечение герминогенных опухолей

Диагноз устанавливается с учетом жалоб, результатов физикального обследования и данных дополнительных исследований. В зависимости от локализации неоплазии может потребоваться ректальный осмотр либо вагинальное исследование. Пациентам назначают УЗИ, КТ и МРТ пораженной области. Оценивают содержание альфа-фетопротеина в сыворотке крови. При злокачественных герминогенных опухолях для исключения лимфогенных и отдаленных метастазов проводят рентгенографию грудной клетки, УЗИ и МРТ органов брюшной полости, УЗИ лимфоузлов, сцинтиграфию костей скелета и другие диагностические процедуры. Тип неоплазии определяют с учетом данных гистологического исследования.

Доброкачественные герминогенные опухоли иссекают, при злокачественных новообразованиях назначают комбинированное лечение, включающее в себя операцию (при резектабельных неоплазиях), химиотерапию и радиотерапию. При наличии одиночных метастазов в легких и печени возможно их оперативное удаление. При низкой эффективности терапии агрессивных семином в некоторых случаях осуществляют высокодозную радиотерапию с последующей трансплантацией костного мозга, однако эффективность этого метода при герминогенных опухолях пока трудно оценить из-за недостаточного количества наблюдений.

Прогноз при доброкачественных неоплазиях обычно благоприятный. Злокачественные герминогенные опухоли ранее рассматривались как прогностически неблагоприятные, однако использование комбинированной терапии позволило повысить пятилетнюю выживаемость при данной патологии до 60-90%. На выживаемость влияют вид и распространенность герминогенной опухоли, радикальность хирургического вмешательства, наличие или отсутствие метастазов.

Читайте также: