Экстраселлярные и супраселлярные опухоли гипофиза на рентгенограмме

Обновлено: 03.05.2024

Лечение гормонально-активных аденом гипофиза должно быть направлено на коррекцию метаболических нарушений без последующего развития дефицита гормонов гипофиза. Таким требованиям, как правило, адекватна селективная аденомэктомия. Однако интраоперационное обследование гипофиза далеко не всегда оказывается успешным даже с применением операционного микроскопа. Поэтому дооперационное обнаружение места расположения аденомы гипофиза должно быть абсолютно точным, что позволяет значительно улучшить результаты хирургического лечения. Применяемые до 1990 г. рентгенологические методы обследования турецкого седла позволяли лишь с небольшой долей вероятности предположить наличие микроаденомы гипофиза. Появление в 70-х годах компьютерной томографии (КТ) позволило значительно улучшить топическую диагностику микроаденом и поднять процент их выявляемости до 60-70. Следующим существенным шагом вперед в этом направлении явилось использование с начала 80-х годов магнитнорезонансной томографии (МРТ) с процентом выявления микроаденом, доходящим до 87. Тем не менее, у 10-15% больных, имеющих клинические и лабораторные проявления эндокринопатий, микроаденомы выявить не удается. Это заставляет искать более совершенные методы диагностики, к которым можно отнести билатеральную катетеризацию кавернозных синусов (БККС) с последующим измерением уровня гормонов в крови, оттекающей от гипофиза.

Ключевые слова

Для цитирования:

For citation:

Применяемые до 1990 г. рентгенологические методы обследования турецкого .седла позволяли лишь с небольшой долей вероятности предположить наличие микроаденомы гипофиза. [36, 391 ■ • ..

Появление в 70-х годах компьютерной томографии (КТ) позволило значительно улучшить топическую диагностику ммикроаденом и поднять процент их выявляемое™ до 60-70 [2, 3, 10, 11. 40. 47].

Следующим существенным шагом вперед в этом направлении явилось использование с Начала 80-х годов магнитнорезонансной томографии (МРТ) с процентом выявления микроаденом, доходящим до 87 [1, 9, 15, 32, 35].

Тем не менее у 1(^-15% больных, имеющих клинические и лабораторные проявления эндокринопатий, микроаденомы выявить не удается. Это заставляет искать более совершенные методы диагностики, к которым можно отнести билатеральную катетеризацию кавернозных синусов (БККС) с последующим измерением уровня гормонов в крови, оттекающей от гипофиза.

Данный метод топической диагностики был предложен в середине 70-х годов [17, 26, 31]. Анатомическое изучение расположения вен гипофиза позволило выявить собственный венозный сброс каждой половины аденогипофиза в соответ-' ствующий кавернозный синус [5, 33].

Таким образом, для больных, имеющих настолько малые размеры микроадеиом, что они не выявляются ни при КТ и МРТ. появилась возможность определить хотя бы сторону поражения гипофиза, так как расположение микроадеиом в подавляющем большинстве случаев латеральное - правое или левое [6. 8, 20].

Еще более впечатляющие результаты в выявлении месторасположения микроадеиом. гипофиза достигнуты с внедрением в практику в начале 90-х годов позитрoнно-эмйттйон- ной томографии [23, 27].

Поэтому сегодня у специалистов имеется внушительный арсенал методов топической диагностики для выявления аденом гипофиза на очень ранних стадиях развития. Это позволяет в корне изменить подходы к выбору метода лечения в пользу радикального воздействия на микроаденому. Кроме того, современные методы гормонального анализа позволяют обнаружить даже незначительные изменения уровня гормонов в организме, поэтому 90% аденом гипофиза исследователи относят к гормонально-активным [38. 47]. Из них наиболее часто встречаемыми являются пролактиномы, соматотропиномы и кортикотропиномы.

Однако не следует забывать и о том, что довольно значителен процент опухолей гипофиза, случайно обнаруженных при рентгенологических исследованиях, без каких-либо клинических проявлений.

Нами с 1991 г. проводилось сравнительное изучение основных методов топической диагностики микроадеиом гипо-' физа. Для этого были использованы следующие методы.

1 Рентгенография черепа - прицельно-боковая. проекция - производилась при следующих физико-технических условиях: 57-56 кВ. 150 мА, экспозиция 1,65 с, кожно-фокусное расстояние 1 м. Боковые рентгенограммы проводили в положении половы больного как на левой, так и на правой стороне, что позволяло выявлять малейшие неровности и асимметричные деструкции стенок турецкого седла, обусловленные неравномерным ростом аденомы. Томографию также выполняли в правой и левой боковых проекциях с шагом 3 мм при угле качания трубки 70°. При анализе рентгенограмм определяли размеры турецкого седла, его форму, обращали внимание на структуру стенок. При этом мы исходили из представления о том, что турецкое седло у больных с микроаденомами гипофиза может иметь нормальные размеры, при небольших аденомах его величина находится на верхней границе нормы или несколько превышает ее. Наш опыт свидетельствует о том. что такие общеизвестные симптомы опухолей гипофиза, как двухконтурность дна. расширение входа в седло, наблюдаются не часто. Поэтому мы придавали значение таким симптомам, как локальный остеопороз стенок турецкого седла, тотальный остеопороз стенок без изменения структуры костей свода черепа, локальное или тотальное истончение стенок, неровность, выбухание участка внутреннего контура стенки, частичное или тотальное истончение передних или задних клиновидных отростков. На томограммах аналогичными признаками являются локальное истончение кортикального слоя стенки или дна турецкого седла, локальный остеопороз стенок, небольшое выбухание дна. Указанные симптомы могут наблюдаться самостоятельно или в 'сочетании.

КТ - выполнялась на рентгеновских компьютерных томографах СЕ-12000 фирмы CQR (Франция) и LX фирмы “Philips" (Нидерланды) с шагом 1-2 мм. матрицей 512x512 В аксиальной и фронтальной проекциях.
МРТ - проводилась на аппаратах фирмы “Instmmenteri- шп" (Финляндия) - 0,004Т и “Siemens" (Германия) - 1,0Т.
Катетеризация кавернозных синусов - осуществлялась через внутренние яремные вены по Селдингеру: кровь брали на разных уровнях до кавернозных синусов с последующим ангиографическим исследованием последних. До или после этого выполняли прямую или катетеризациот-тую ангиографию на стороне преимущественного роста опухоли с предварительным взятием! крови перед введением контрастного вещества.

За последние два десятилетия отмечается явное увеличение количества больных с пролактиномами. Некоторые авторы [7, 13, 29, 45. 491 даже высказывают предположение о пандемии, но пока бездоказательно.

Сравнительная характеристика некоторых методов топической диагностики пролактином

Экстраселлярные и супраселлярные опухоли гипофиза на рентгенограмме

Экстраселлярные опухоли. В эту группу входят те опухоли, которые с самого начала развития располагаются вне турецкого седла. В зависимости от их местоположения они приводят к тем или иным изменениям турецкого седла.

Супраселлярные опухоли имеют особый интерес с офталмологической точки зрения, так как они часто дают хиазмальный синдром, вследствие того, что давление опухоли прежде всего отражается на хиазме.
Турецкое седло при супраселлярных опухолях может в течение долгого времени оставаться неизмененным. Затем, вследствие постепенного и непрекращающегося давления сверху, начинает расширяться вход в седло, задние клиновидные отростки укорачиваются и, наконец, могут полностью исчезнуть. Передние клиновидные отростки сравнительно мало страдают, но иногда они истончаются и отдавливаются книзу. Дно седла обычно не углублено. Все седло приобретает плоскую блюдцеобразную форму.

При супраселлярных опухолях могут наблюдаться и признаки повышенного внутричерепного давления в виде углубленных пальцевых вдавлений, juga cerebralia, расхождения швов и т. д. Если к тому же имеются застойные соски, то диференциальная диагностика с изменениями турецкого седла вторичного происхождения весьма затруднительна.

Из супраселлярных опухолей наибольший интерес представляют собой так называемые краииофарингиомы. Они часто описываются и под другими наименованиями, как, например, опухоли кармана Ратке, опухоли Эрдгейма, опухоли гипофизарного хода, супраселлярные кисты и эпидермоидные кисты.

Ввиду того что остатки глоточного эпителия, из которых образуются краииофарингиомы, при продвижении кверху и при образовании гипофиза могут задержаться внутри клиновидной полости, в самом седле и над седлом, можно ожидать развития таких опухолей в любом месте расположения этих клеток. Чаще всего они развиваются над седлом. Встречаются они главным образом в детском возрасте, но могут наблюдаться и в более старшем возрасте. Характерным для таких опухолей является их склонность к обызвествлению.

По данным Н. Н. Альтгаузена, обызвествление наблюдается в 74,7%, по другим авторам, — еще чаще. Эти обызвествления могут быть в виде отдельных очажков или довольно массивных образований. В пожилом возрасте диференциальная диагностика этих массивных обызвествлений с суп-раселлярной менингиомой затруднительна. Судить о размерах опухоли по протяженности обызвествлеиных очагов нельзя, так как опухоль большей частью подвергается только частичному обызвествлению. В кистах обычно обызвествляется вся капсула или только часть ее.

Таким образом, наличие обызвествлений, место их расположения в сочетании с клиническими симптомами (адипозо-генитальная дистрофия, хиазмальный синдром) позволяют в большинстве случаев ставить правильный диагноз. При отсутствии указанных выше очагов обызвествления проводить диференциальную диагностику с другими супраселлярными опухолями весьма трудно.

К супраселлярным опухолям, развивающимся также преимущественно в детском возрасте, должна быть отнесена и глиома хиазмы. Как клиническое течение, так и рентгенологическая картина глиомы хиазмы значительно отличается от описанной выше краниофарингиомы. Зрение на обоих глазах обычно понижается при этом неравномерно, также неодинаково развивается и битемпоральная гемианопсия. Большое значение имеет в таких случаях рентгенологическое исследование зрительных отверстий.

Если опухоль распространяется кпереди и проникает в каналы зрительных нервов, то на рентгенограммах обнаруживается обычно равномерное расширение зрительных отверстий, не всегда одинаково выраженное на каждой стороне. Нередко при этом образуется углубление под передними клиновидными отростками; турецкое седло приобретает в таких случаях грушевидную форму.
К числу супраселлярных опухолей следует отнести и менингиому бугорка седла, о чем будет сказано ниже.

При проведении дифереициальной диагностики следует иметь в виду оптохиазматический арахноидит, развивающийся в этой области. В этих случаях турецкое седло обычно не изменено. Характерным, является при этом наличие скотом.

Нейрорентгенологические исследования

Примеры обычно применяемых нейрорентгенологических исследований, а также характер получаемой с их помощью информации показаны на рис. 7—12.

Рентгенография черепа. Вначале больному с подозрением на опухоль гипофиза следует произвести боковую и передне-заднюю рентгенографию черепа. Специалисты значительно расходятся во мнении относительно нормальных размеров, формы и тонких особенностей костной структуры турецкого седла на рентгенограммах. На обычном боковом снимке максимальные размеры передне-заднего диаметра, т. е. наибольшего расстояния от передней вогнутости турецкого седла до переднего края его спинки, не превышают 17 мм, а максимальная глубина гипофизарной ямки, т. е. наибольшее расстояние между дном и перпендикуляром, опущенным от вершины спинки седла на его бугорок, составляет 13 мм [128]. Однако определение размеров турецкого седла мало

Рис. 7—12. Методики непрорентгенологпчеекого исследования, применяемые для оценки патологии гипофиза. а — (расширенное турецкое седло с разрушенным дном и спинкой у больного с СТГ-секретирующей опухолью. Видны также увеличенные размеры синусов; б — латеральная томограмма турецкого седла, на которой видна локальная эрозия передней части дна (стрелка) у

больного с небольшой пролактинсекретирующей опухолью: в — латеральная томограмма турецкого седла, на которой видна интра- и экстраселлярная кальцификация (стрелки) у больного с краниофарингиомой; г — пневмоэнцефалограмма, на которой можно видеть воздух в турецком седле у больного с синдромом «пустого» турецкого седла Виден ободок остаточной гипофизарной ткани вдоль нижней и задней части турецкого седла- д е — нормальная и патологическая картина при двусто-

ронней ангиографии сонных артерий (стрелка), обнаруживающая верхнее и боковое смещение обеих передних мозговых артерий вследствие интенсивного супраселлярного роста опухоли гипофиза: ж — компьютерная томографическая сканограмма и з — усиленная (путем инфузии контрастного вещества) сканограмма, обнаруживающая супраселлярное распространение опухоли гипофиза (стрелки) (любезно предоставлено D. Fatal, госпиталь Michael Reese).

что дает для диагностики опухоли гипофиза [129], поскольку при превышении нормальных размеров обычно имеются другие признаки его патологии, а при явных изменениях по другим критериям размеры седла часто остаются в пределах нормы. Пытаясь точнее определить размеры турецкого седла, DuChiro и Nelson [1] для вычисления его объема предложили использовать ширину, измеряемую на переднезаднем снимке черепа. По данным этих авторов, максимальный объем седла в норме составляет 1100 мм 3 , хотя при другом способе расчета была получена цифра, почти вдвое превышающая эту [130]. Более субъективной является оценка формы турецкого седла, и для передачи впечатления о минимальном его увеличении применяют такие термины, как «набухание» или «баллоновидное» расширение. Имеются также разногласия в отношении того, являются ли вариантами нормы или ранними признаками опухолей небольшое истончение или эрозия кортикального слоя кости, формирующей твердую пластинку седла, а также двойной контур его нижней поверхности («двойное дно»), что встречается у 30% лиц без подозрения на опухоль гипофиза [131].

Ни одно из этих изменений не является, однако, патогномоничным для опухоли гипофиза. Они могут наблюдаться при синдроме «пустого» турецкого седла, параселлярных новообразованиях, прорастающих в гипофизарную ямку, повышении внутричерепного давления и в наименее выраженном виде даже у лиц без эндокринологических или неврологических признаков патологии гипофиза. Эти изменения приобретают значение только в сочетании с другими клиническими и лабораторными данными.

На боковых и переднезадних снимках турецкого седла могут быть обнаружены также интраселлярные и экстраселлярные очаги кальцификации. Их присутствие особенно в супраселлярной области служит веским указанием на краниофарингиому, при которой они встречаются в 50% случаев. С другой стороны, при аденомах гипофиза кальцификаты встречаются не чаще, чем в 5% случаев.

Такие изменения обычно располагаются в пределах турецкого седла, почти всегда имеют округлую форму и находятся в капсуле опухоли или стенке кисты.

Томография турецкого седла. Томография турецкого седла быстро приобрела чрезвычайно важное значение в качестве метода уточнения сомнительных признаков, выявляющихся на плоскостных рентгенограммах. Применяемая вначале линейная томография уступила свое место бипланарной гипоциклоидальной томографии, которая дает лучшее разрешение и позволяет избежать некоторых артефактов, свойственных первоначальному методу. Применяя срезы толщиной в 1—2 мм, можно обнаружить локальные участки эрозии или истончения, которые совершенно не видны на плоскостных снимках, выявить распространение опухоли на основную кость или синус и получить представления об анатомии пазухи основной кости. Томографию следует производить тогда, когда на обычных рентгенограммах обнаруживают подозрительные изменения, а при гиперсекретирующей опухоли гипофиза даже в отсутствии каких-либо изменений — на обычных рентгенограммах. При интерпретации небольших изменений на томограмме необходима осторожность, поскольку провести четкую грань между ранними изменениями и вариантами нормы довольно сложно [131]. Если при обычной рентгенографии турецкого седла обнаруживают отчетливые признаки опухоли, то необходимость в томографии часто отпадает.

Пневмоэнцефалография. В настоящее время пересматривается диагностическое значение пневмоэнцефалографии при опухолях гипофиза и существуют разногласия по поводу важности сведений, получаемых с помощью этого метода, по сравнению с информацией, которую можно получить с помощью других, неинвазивных методов исследования (см. ниже), причиняющих больному меньшие неудобства [126, 127]. Пневмоэнцефалография несомненно служит прекрасным методом определения наличия и степени супраселлярного распространения опухоли; она способствует также разграничению интраселлярного и параселлярного процессов. Этот метод является наиболее надежным и доступным в настоящее время и в отношении диагностики синдрома «пустого» турецкого седла. Некоторые нейрохирурги пользуются пневмоэнцефалографней для выбора хирургического подхода, поскольку при значительном супраселлярном распространении опухоли может оказаться необходимым фронтальный, а не транссфеноидальный доступ. Другие исследователи, однако, считают, что этот метод следует применять только у больных, у которых клиническая симптоматика и/или другие диагностические методы доказывают или делают высоко вероятным существование супраселлярного распространения процесса. С пневмоэнцефалографией часто сочетают политомографическое исследование, что особенно полезно при определении размеров интраселлярных аденом, которые могут сосуществовать с синдромом «пустого» турецкого седла [132]. Введение контрастных средств (метризамида) вместо воздуха позволяет получить прекрасное изображение параселлярной области и поэтому весьма полезно для определения размеров опухоли [133]. Этот метод вызывает, по-видимому, несколько менее тяжелые побочные эффекты, чем пневмоэнцефалографпя.

Ангиография сонных артерий. Двусторонняя ангиография сонных артерий оказывает помощь при определении степени латерального и супраселлярного распространения опухоли гипофиза п, кроме того, позволяет увидеть смещение или сдавление передних мозговых артерий или их ветвей. Этот метод позволяет получить полезные сведения при предоперационном анализе возможностей неожиданного обнаружения анатомических особенностей кавернозной части сонных артерий. Кроме того, только с ее помощью можно до операции установить диагноз аневризмы сонной артерии, которая может вызвать расширение и эрозию турецкого седла и тем самым послужить причиной ошибочного диагноза

Рис. 7—13. Поля зрения и форма вызванных зрительных потенциалов (ВЗП) у больного с опухолью гипофиза при супраселлярном ее распространении. а — стимуляция всего зрительного поля (левый глаз) в обратном шахматном порядке В левой затылочной доле. воспринимающей стимуляцию назального поля через неперекрещивающиеся в хиазме волокна, регистрируется высокоамплитудный ВЗП В правой затылочной доле, стимулируемой с темпорального поля через перекрещивающиеся в хиазме волокна, регистрируется низкоамплитудный искаженный ВЗП. б — поля зрения больного, обнаруживающие небольшие дефекты верхних отделов височных половин с обеих сторон. При использовании всех, кроме самых мелких объектов, поля зрения оставались в норме: в—раздельная стимуляция назального и темпорального полей левого глаза. При стимуляции назального поля в левом полушарии, получающем информацию через неперекрещивающиеся в хиазме волокна, регистрируется высокоамплитудный синусоидальный ВЗП. С правой затылочной доли снимается низкоамплитудный противоположный по фазе ответ, отражающий либо объемное проведение внутри мозга, либо активность, проводимую через мозолистое тело (стрелка). Стимуляция темпорального поля не вызывает ответа в правой затылочной доле (любезно предоставлено Goodwin J., госпиталь Michael Reese). нефункционирующей опухоли гипофиза. В опытных руках эта процедура сопряжена лишь с небольшим риском.

Компьютерная томография. Разработка компьютерной томографии (КТ-сканпрование) изменило диагностические мероприятия при множестве видов внутричерепной (и внечерепной) патологии и позволила заменить инвазивные методы, например артериографию и пневмоэнцефалографию, на неинвазивные. Использование контрастных веществ, вводимых внутривенно либо непосредственно в СМЖ [133], еще более повысило точность КТ-сканирования. Область турецкого седла и супраселлярное пространство увидеть с помощью этого метода труднее, хотя более новые конструкции приборов обладают большей разрешающей способностью. Особую пользу КТ-сканирование приносит при анализе пара- и супраселлярного распространения опухолей гипофиза, а также при определении СМЖ в турецком седле (синдром «пустого» турецкого седла). Окончательное значение этого метода следует оценивать по тому, насколько информация, получаемая с его помощью, позволяет избежать необходимости предоперационной ангиографии и/или пневмоэнцефалографии.

Опухоли гипофиза

Большинство опухолей гипофиза – аденомы. Для них характерно наличие головной боли и эндокринопатий, возникающих, если опухоль вырабатывает гормоны или разрушает гормонпродуцирующую ткань. Диагноз ставится на основании МРТ. Лечение проводят путем коррекции любого вида эндокринопатии и путем хирургического вмешательства, лучевой терапии или назначения агонистов дофаминергических рецепторов.

Большинство опухолей гипофиза и супраселлярной области являются аденомами. Гипофизарные опухоли редко бывают карциномами. В области турецкого седла могут развиваться также менингиомы, краниофарингиомы, дермоидные кисты, возможно метастатическое поражение.

Аденомы могут быть секретирующими и несекретирующими. Секретирующие аденомы продуцируют гипофизарные гормоны; размер многих из них составляет 10 мм (микроаденомы). Секретирующие аденомы классифицируют по характеру гистологического окрашивания (например, ацидофильные, базофильные, хромофобные [неокрашивающиеся]). Продуцируемый гормон часто связан с этими характеристиками; так, ацидофильные аденомы чрезмерно вырабатывают гормон роста, а базофильные – адренокортикотропный гормон (АКТГ). Чаще всего встречается избыточная продукция пролактина.

Любая опухоль, которая растет за пределы гипофиза, может сдавливать зрительные тракты, включая зрительный перекрест. Опухоли могут также сжать или разрушить ткани гипофиза или гипоталамуса, нарушая выработку гормонов или их секрецию.

Симптомы и признаки опухолей гипофиза

При растущей гипофизарной аденоме головная боль возможна и без повышения ВЧД. Если опухоль сдавливает зрительные тракты, то развиваются такие нарушения зрения, как битемпоральная гемианопсия, односторонняя атрофия зрительного нерва и контрлатеральная гемианопсия (см. картинку высшие зрительные пути - поражения по месту и соответствущие дефекты поля зрения Выше расположенные зрительные пути - локализация поражения и соответствующие дефекты полей зрения ).

У многих пациентов вследствие дефицита или избытка гормонов возникают эндокринопатии

При избыточном синтезе пролактина у женщин развивается аменорея Аменорея Аменорея (отсутствие менструаций) может быть первичной или вторичной. Первичная аменорея – это отсутствие менструации к возрасту 15 лет у пациенток с нормальным ростом и вторичными половыми. Прочитайте дополнительные сведения и галакторея Галакторея Галакторея – это выделение молока у любых мужчин, а также у женщин вне периода грудного вскармливания. Как правило, причиной галактореи является аденома гипофиза, секретирующая пролактин. Диагноз. Прочитайте дополнительные сведения , а у мужчин (реже) – эректильная дисфункция Эректильная дисфункция Эректильная дисфункция – это неспособность достижения или поддержания эрекции, необходимой для полового акта. Большинство случаев эректильной дисфункции связано с сосудистыми, неврологическими. Прочитайте дополнительные сведения и гинекомастия Гинекомастия На фотографии показано увеличенные ткани молочной железы у мужчины. Гинекомастия представляет собою гипертрофию железистой ткани грудных желез у мужчин. Ее необходимо отличать от псевдогинекомастии. Прочитайте дополнительные сведения

Чрезмерная выработка гормона роста до полового созревания приводит к гигантизму Гигантизм и акромегалия Гигантизм и акромегалия – это синдромы, обусловленные избыточной секрецией гормона роста (гиперсоматотропизмом), причиной которой почти всегда является аденома гипофиза. До закрытия эпифиза. Прочитайте дополнительные сведения , после полового созревания – к акромегалии Гигантизм и акромегалия Гигантизм и акромегалия – это синдромы, обусловленные избыточной секрецией гормона роста (гиперсоматотропизмом), причиной которой почти всегда является аденома гипофиза. До закрытия эпифиза. Прочитайте дополнительные сведения

При избыточной экспрессии АКТГ развивается синдром Кушинга Синдром Кушинга Синдром Кушинга – это сочетание клинических симптомов, вызванных хроническим повышением уровня кортизола или родственных ему кортикостероидов в крови. Болезнь Кушинга – это синдром Кушинга. Прочитайте дополнительные сведения

В редких случаях кровоизлияние в гипофизарную опухоль вызывает апоплексию гипофиза, сопровождающуюся внезапной головной болью, офтальмоплегией и потерей зрения.

Диагностика опухолей гипофиза

МРТ со срезами толщиной 1 мм

Вопрос об исключении опухоли гипофиза ставят при наличии головных болей, характерных расстройств зрения и эндокринопатии. Проводят нейровизуализационные исследования с толщиной среза 1 мм. МРТ более чувствительна, чем КТ, особенно для выявления микроаденом.

Лечение опухолей гипофиза

По возможности, хирургическое удаление опухоли

При эндокринопатиях медикаментозное лечение

Проводят лечение эндокринопатий.

Опухоли гипофиза, секретирующие АКТГ, гормон роста или тиреотропный гормон, хирургически иссекают, как правило, используя транссфеноидальный доступ. Иногда, при хирургически недоступных или многоочаговых опухолях, необходима лучевая терапия.

Дофаминергические агонисты (например, бромокриптин, перголид, каберголин) эффективны при аденомах, продуцирующих пролактин. Как правило, хирургического вмешательства и лучевой терапии не требуется.

Ключевые моменты

Большинство гипофизарных опухолей являются аденомами, которые могут быть секреторными или несекреторными.

Секреторные аденомы могут привести к несахарному диабету, галакторее, синдрому Кушинга или гигантизму, или акромегалии.

Любая гипофизарная опухоль может сжимать участки зрительного нерва, в результате чего возникают битемпоральная гемианопия, односторонняя атрофия зрительного нерва или контралатеральная гемианопия; или она может сжимать гипофизарную ткань, вызывая дефицит гормонов гипофиза.

Оперативное удаление опухолей и лечение эндокринопатий; аденомы, продуцирующие пролактин, могут потребовать только лечение дофаминергическими агонистами.

Эндоселлярные опухоли

Опухоли селлярной группы принято обычно делить на интра- или эндоселлярные, которые расположены внутри седла и экстраселлярные, расположенные вне седла. Последние делятся на супраселлярные, параселлярные, инфраселлярные, преселлярные, ретроселлярные и метаселлярные.

Рис. 73. Эндоселлярная опухоль.

При опухолях эндоселлярного типа обычно отмечается равномерное увеличение всех размеров турецкого седла с истончением спинки. Эти опухоли могут расти в различных направлениях, поэтому наряду с увеличением переднезаднего и поперечного размера седла отмечается его углубление (рис. 73). Таким образом, дно гипофизарной ямки опускается в основную пазуху и приближается ко дну средней черепной ямы; в норме, по данным Шуллера, расстояние между ними равно 10 - 15 мм. Спинка седла истончается, удлиняется (за счет опущения дна), выпрямляется, а иногда даже отклоняется кзади. При наличии равномерно увеличенного седла, нечетких контуров его дна и затемнения сфеноидальной пазухи можно думать о проникновении в нее опухоли. Описанная рентгенологическая картина характерна для эозинофильной аденомы (рис. 74), которая наблюдается преимущественно у женщин в возрасте 20 - 40 лет.

Рис. 74. Акромегалия.
а - фотография больной; б - рентгенограмма черепа в боковой проекции, видна интраселлярная опухоль (эозинофильная аденома).

По данным Е. А. Васюковой, эти опухоли встречаются у женщин в 2 раза чаще, чем у мужчин. Эозинофильные аденомы являются истинными железистыми опухолями. Эозинофильные клетки продуцируют гормон роста, поэтому при наличии аденомы, количество его увеличивается, что приводит к акромегалии. По мнению многих авторов, акромегалия появляется при ацидофильной аденоме гипофиза. Одним из ранних симптомов этого заболевания является расстройство половой функции, выражающееся в понижении полового чувства и потенции, нарушении менструаций (иногда до полного прекращения). Больные жалуются в некоторых случаях на очень сильные головные боли, которые появляются в ранних стадиях развития аденом. На специфические признаки акромегалии (увеличение конечностей) больные вначале почти не обращают внимания и лишь потом, когда наступает значительное их увеличение, обращаются к врачу. Увеличиваются не только конечности, но и нос, а также нижняя челюсть (последняя резко выступает вперед). Больным приходится часто менять обувь и перчатки вследствие увеличения стоп и кистей. Одновременно происходит увеличение всего скелета, мягких тканей, особенно языка, который как бы не помещается в полости рта. Появляется некоторая пастозность мягких тканей. Возникают расстройства потоотделения, кожа становится сухой и морщинистой.

Нарушений зрительных функций в начале заболевания в большинстве случаев не отмечается. По мере прогрессирования процесса наступают изменения со стороны органа зрения, зависящие от взаимоотношения между хиазмой и диафрагмой седла, а также от направления роста опухоли. Офтальмоскопически наблюдается атрофия зрительного нерва на одном или обоих глазах.

Кроме описанных изменений, рентгенологически в области турецкого седла выявляется утолщение передних клиновидных отростков. Кроме того, отмечается увеличение лобных, решетчатых и гайморовых полостей, утолщение костей свода черепа.

Как видно из описания, акромегалия, которая наступает в результате появления эозинофильной аденомы, имеет очень характерную клиническую и рентгенологическую картину и не представляет затруднений для диагностики.

Хромофобная аденома гипофиза развивается из главных клеток гипофиза. Наблюдается она в большинстве случаев в возрасте 20 - 50 лет, но может также поражать людей и старшего возраста.

При этом страдании отмечается гипофункция эозинофильных и базофильных клеток, наступающая в результате их сдавления растущей опухолью, что приводит к адипозо-генитальной дистрофии (синдром Бабинского - Фрелиха) Одним из ранних симптомов развивающейся хромофобной аденомы гипофиза является нарушение половой функции. У мужчин это выражается в уменьшении полового чувства, снижении эрекции и потенции. Лицо у них приобретает женский вид, появляется поредение волос. У женщин нарушаются менструации до полного их исчезновения, постепенно уменьшается половое чувство.

Одним из важных признаков этого заболевания является ожирение, отложение жира появляется в основном над бедрами, в нижней половине живота, на ягодицах и груди. При этом заболевании кожа становится сухой, бледной, выпадают волосы, ногти становятся очень ломкими. Кроме того, отмечается гипотония, гипотермия, понижение основного обмена и т. д.

При хромофобной аденоме гипофиза самыми ранними признаками являются расстройства зрительных функций. Эта категория больных в большинстве случаев обращается вначале за помощью к офтальмологу, который обычно обнаруживает изменения поля зрения (чаще битемпоральную гемианопсию) и одно- или двустороннюю простую атрофию зрительных нервов, наступающие вследствие давления опухоли на хиазму. Острота зрения страдает очень часто. Офтальмологическая симптоматика вследствие более быстрого роста опухоли появляется раньше, чем при эозинофильной аденоме. Очень редко офтальмоскопически могут быть обнаружены застойные соски, которые указывают на прорыв опухоли в полость черепа.

Рентгенологически в начальных стадиях развития опухоли отмечается равномерное увеличение размеров турецкого седла; дно его опущено в основную пазуху.

По мере развития опухоли появляются деструктивные изменения, выражающиеся в отодвигании спинки турецкого седла кзади, что вызывает увеличение переднезаднего его размера; вход в седло при этом представляется расширенным (в отличие от эозинофильных аденом, при которых ширина входа не меняется). В некоторых случаях отмечается узурирование или укорочение спинки. Передние клиновидные отростки приподнимаются.

По данным Н. А. Попова, наряду с этим нередко отмечается утолщение передних клиновидных отростков. М. М. Балтин указывает, что при описанном типе опухолей передние клиновидные отростки бывают истонченными. Наши наблюдения подтверждают это: по материалам Института глазных болезней имени Гельмгольца, при хромофобных аденомах часто имеет место именно истончение клиновидных отростков.

Н. А. Попов отмечает, что при хромофобных аденомах изменения турецкого седла больше, нежели при других опухолях придатка мозга. Вместе с тем, по мнению Кушинга, в некоторых случаях турецкое седло при данном типе опухолей остается неизмененным. Поэтому необходимо отметить, что не следует ставить диагноз только на основании данных рентгенологического исследования. Правильный диагноз может быть поставлен лишь при учете как клинической симптоматики, так и рентгенологической картины.

Иногда встречаются смешанные (хромофобно-эозинофильные) аденомы, при которых может иметь место комбинация клинико-рентгенологических изменений, наблюдаемых при описанных выше опухолях придатка мозга.

Значительно реже, чем описанные выше заболевания, отмечаются базофильные аденомы.

В 1925 г. Н. М. Иценко описал заболевание, при котором имеет место определенный клинический синдром. В 1932 г. Кушинг указал на ряд симптомов, характерных для базофильной аденомы. Эти симптомы очень сходны с проявлениями описанного Н. М. Иценко заболевания.

Характерными симптомами этого страдания являются следующие: своеобразное ожирение (отложение жира на лице и животе); багрово-красное лицо, которое приобретает округлую форму, напоминающую луну; нарушения половой функции (до аменореи у женщин и импотенции у мужчин); полосы растяжения на животе и бедрах, аналогичные striae gravidarum; очень часто повышение общего артериального давления, полицитемия, гипергликемия, глюкозурия и др. Больные предъявляют жалобы на головные боли в лобно-височной области, повышенную утомляемость, ослабление памяти, апатию и т. д.

По данным Е. А. Васюковой, данный синдром наблюдается преимущественно у женщин в возрасте от 10 до 35 лет.

Офтальмоскопическая симптоматика не всегда выражена. В некоторых случаях может быть обнаружена одно- или двусторонняя атрофия зрительного нерва, снижение остроты зрения, расстройство конвергенции, диплопия. Нередко выражен парез глазодвигательных нервов.

Данное заболевание развивается в большинстве случаев медленно, но иногда отмечается очень быстрое его течение.

Рентгенологическая симптоматика болезни Иценко-Кушинга отсутствует, так как при ней имеется лишь микроскопически видимое увеличение базофильных клеток передней доли гипофиза, не вызывающее видимых изменений в костной ткани вообще и в турецком седле в частности.

Краниофарингиомы. Под этим названием объединяется группа опухолей, возникающих из эпителия заращенного краниофарингеального протока. Краниофарингиомы в подавляющем большинстве случаев локализуются в области турецкого седла под его диафрагмой и исходят из кармана Ратке. В зависимости от их локализации различают интраселлярные и супраселлярные краниофарингиомы. Величина их бывает различной: от небольшой горошины до значительных. Клиническая картина зависит от месторасположения опухоли, возраста субъекта, быстроты роста и величины новообразования.

При интраселлярной локализации опухоли отмечается равномерное расширение седла. Клиника же очень схожа с наблюдаемой при хромофобных аденомах: обе опухоли вызывают угнетение секреторной функции железы.

При супраселлярном расположении опухоли на первый план очень рано выступает хиазмальная симптоматика. Изменения седла, признаки повышения внутричерепного давления, изменения секреции гипофиза наступают позднее.

При появлении данной опухоли у детей имеет место значительное отставание их в росте. В последующем отмечается физический инфантилизм, нарушения жирового обмена, сонливость, несахарный диабет. В юношеском возрасте появляется расстройство половых функций. У взрослых отмечается ослабление полового чувства, у женщин появляется аменорея, у мужчин - импотенция, полнота в области низа живота, бедер и т. д.

В дальнейшем, по мере роста опухоли, увеличивается размер турецкого седла, изменяется поле зрения (битемпоральная гемианопсия).

Нередко на рентгенограммах видна тень обызвествленной опухоли, величина которой может быть различной: от мелких очажков до участков значительных размеров. Н. Н. Альтгаузен указывает, что обызвествление опухоли встречается в 74,7% случаев; по данным других авторов, обызвествление наблюдается значительно чаще.

Следует помнить, что при интраселлярном расположении опухоли на первый план выступают эндокринные расстройства. При супраселлярной локализации превалируют расстройства зрительного анализатора по типу хиазмального синдрома, эндокринные же расстройства могут вовсе отсутствовать. Офтальмоскопически при супраселлярной локализации краниофарингиомы отмечается простая атрофия зрительных нервов, застойные соски (или вторичная атрофия на почве застойных сосков).

По данным Э А. Саколиди, из наблюдавшихся 25 больных у 12 имелась простая атрофия зрительных нервов, у 6 - застойные соски, у 5 - вторичная атрофия зрительного нерва (после застойных сосков). Е. Ж. Трон указывает, что в некоторых случаях глазное дно может длительное время оставаться неизмененным, вместе с тем более рано в таких случаях обнаруживаются нарушения зрительных функций.

При данных опухолях нередко отмечается значительная разница в остроте зрения обоих глаз, что зависит от направления роста опухоли и ее локализации. Иногда имеется полный амавроз одного глаза при хорошей остроте зрения другого.

При определенной локализации опухоли, кроме темпоральной гемианопсии, отмечаются и другие изменения поля зрения. При расположении опухоли позади хиазмы может возникнуть гомонимная гемианопсия, при нахождении опухоли ближе к одному из зрительных трактов - слепота одного глаза и височная гемианопсия на другом, при давлении на задний угол хиазмы - битемпоральные центральные скотомы и т. д.

Рис. 75. Супраселлярная опухоль. Увеличение переднезаднего размера турецкого седла, вход в него значительно расширен. Передние и задние клиновидные отростки (указаны стрелками) опущены книзу.

Подводя итог сказанному выше, следует отметить, что наличие описанных изменений в турецком седле и очагов обызвествлений в просвете его или над ним в сочетании с адипозогенитальной дистрофией или хиазмальным синдромом дает возможность почти с несомненностью диагностировать краниофарингиому. Вместе с тем необходимо помнить, что на боковом снимке черепа нередко в области турецкого седла проецируются очаги обызвествления, которые являются обызвествлениями других образований (например, твердой мозговой оболочки, цистицерка и т. д.). В таких случаях на передней рентгенограмме хорошо видно, что участок обызвествления находится не на сагиттальной плоскости, а на том или ином расстоянии от нее. Кроме того, для краниофарингиомы характерным является в той или иной мере выраженная деструкция турецкого седла. Отсутствие же участков обызвествления при наличии изменений турецкого седла затрудняет дифференциальную диагностику.

Довольно редко краниофарингиомы локализуются в сфеноидальной пазухе и развиваются по типу инфраселлярных опухолей (В. Г. Гаршин).

Читайте также: