Эмбриология пресакральных опухолей. Врожденные пороки крестца.

Обновлено: 18.04.2024

ВРОЖДЕННЫЕ АНОМАЛИИ, ДЕФОРМАЦИИ

И ХРОМОСОМНЫЕ НАРУШЕНИЯ

│Статья │ Наименование болезней, │Категория годности к военной │

│расписа-│ степень нарушения │ службе │

│болезней│ │I графа│ II │III графа│ IV │

│ 80. │ Врожденные аномалии │ │ │ │ │

│ │развития органов и сис- │ │ │ │ │

│ │ а) со значительным на- │ Д │ Д │ Д │ НГ │

│ │ б) с умеренным наруше- │ В │ В │ В │ НГ │

│ │ в) с незначительным на-│ В │ В │ Б │ НГ │

│ │ г) при наличии объек- │ Б - 3 │ Б │ А │ НГ │

│ │тивных данных без наруше-│ │ │ │ │

Статья применяется в случаях невозможности лечения врожденных пороков развития, отказа от лечения или его неудовлетворительных результатов.

комбинированные или сочетанные врожденные пороки сердца при наличии или отсутствии сердечной недостаточности;

изолированные врожденные пороки сердца при наличии сердечной недостаточности II - IV ФК;

врожденные аномалии органов дыхания с дыхательной недостаточностью III степени;

врожденное отсутствие ушной раковины, расщелины губы и неба, другие врожденные аномалии органов пищеварения с выраженными клиническими проявлениями и резким нарушением функций;

врожденные фиксированные искривления позвоночника (сколиозы и др.) с резкой деформацией грудной клетки (реберный горб и др.) и дыхательной недостаточностью III степени по рестриктивному типу;

остеосклероз (остеопетроз, мраморная болезнь);

отсутствие одной почки или ее функции при нарушении функции оставшейся почки независимо от степени ее выраженности;

поликистоз почек со значительным нарушением выделительной функции или с хронической почечной недостаточностью;

аномалии почечных сосудов (подтвержденные данными ангиографии) с вазоренальной артериальной гипертензией и почечными кровотечениями;

аномалии половых органов (отсутствие полового члена, атрезия влагалища);

деформация костей с укорочением конечности более 8 см;

отсутствие сегмента конечности;

О-образное искривление ног при расстоянии между выступами внутренних мыщелков бедренных костей более 20 см или Х-образное искривление при расстоянии между внутренними лодыжками голеней более 15 см (в отношении освидетельствуемых по графе III расписания болезней заключение выносится по пункту "б");

другие пороки развития, заболевания и деформации костей, суставов, сухожилий, мышц со значительным нарушением функций;

ихтиоз врожденный, ихтиозиформная эритродермия.

врожденные пороки сердца при наличии сердечной недостаточности I ФК;

незаращение боталова протока, дефект межжелудочковой перегородки;

врожденные фиксированные искривления позвоночника (сколиозы и др.) с деформацией грудной клетки и дыхательной недостаточностью II степени по рестриктивному типу;

отсутствие одной почки или ее функции при нормальной функции оставшейся почки;

дисплазии, удвоение почек и их элементов, подковообразная почка, аномалии мочеточников или мочевого пузыря с умеренным нарушением выделительной функции;

мошоночная или промежностная гипоспадия;

деформация костей с укорочением конечности от 5 до 8 см;

О-образное искривление ног при расстоянии между выступами внутренних мыщелков бедренных костей от 12 до 20 см или Х-образное искривление при расстоянии между внутренними лодыжками голеней от 12 до 15 см;

другие пороки развития, заболевания и деформации костей, суставов, сухожилий, мышц с умеренным нарушением функций;

ихтиоз рецессивный (черный и чернеющий).

врожденные пороки сердца при отсутствии сердечной недостаточности;

деформация костей с укорочением ноги от 2 до 5 см;

другие пороки развития, заболевания и деформации костей, суставов, сухожилий, мышц с незначительным нарушением функций;

одиночные солитарные кисты почек с незначительным нарушением функции;

свищ мочеиспускательного канала от корня до середины полового члена;

задержка яичек в брюшной полости, паховых каналах или у их наружных отверстий;

задержка одного яичка в брюшной полости;

рецидивирующие дермоидные кисты копчика после неоднократного (3 раза и более) радикального хирургического лечения;

доминантный (простой) ихтиоз;

наследственные кератодермии ладоней, нарушающие функцию кистей, а также подошв, затрудняющие ходьбу и ношение стандартной обуви.

врожденные аномалии почек без нарушения функций;

задержка одного яичка в паховом канале или у его наружного отверстия;

деформация костей с укорочением руки до 5 см и ноги до 2 см.

Сакрализация V поясничного или люмбализация I крестцового позвонка, незаращение дужек указанных позвонков, гипоспадия у коронарной борозды не являются основанием для применения настоящей статьи, не препятствуют прохождению военной службы, поступлению в военно-учебные заведения и училища.

Лица с врожденными пороками нервной системы освидетельствуются по статье 23 расписания болезней, а с психическими расстройствами - по статье 14 или 20 расписания болезней соответственно характеру дефекта.

(в ред. Постановления Правительства РФ от 31.12.2004 N 886)

(см. текст в предыдущей редакции)

Лица с врожденными пороками кисти или стопы освидетельствуются по статье 67 или 68 расписания болезней.

Внутриутробные пороки развития

К сожалению, далеко не все новорожденные детки отличаются крепким здоровьем, отсутствием аномалий и врожденных пороков. Такие патологии считаются одним из самых серьезных осложнений беременности, которые нередко приводят к инвалидности и даже смертности детей. Следует сразу сказать, что ребенок с врожденными пороками может появиться на свет абсолютно в любой семье - молодой, здоровой, без вредных привычек, с нормально протекающей беременностью. Рожденные крохи с врожденными пороками развития — серьезное испытание для их родителей. Зачастую первый вопрос, возникающий у семейной пары: откуда у нашего ребенка порок развития? К сожалению, в ситуации, когда в организме женщины уже развивается больной ребенок главным является совсем другой вопрос: помешает ли этот порок ему жить? Можно ли помочь этому малышу? Или аномалия развития несовместима с нормальной жизнью и стоит прервать эту беременность?

Необходимость перинатальных консилиумов

Основная задача перинатального консилиума как раз и заключается в том, чтобы определить сможем ли мы помочь ребенку, оказать ему помощь и свести к минимальным последствиям возникшую у него аномалию развития?

Врожденные пороки развития плода можно разделить на две большие группы - наследственно обусловленные (то есть заложенные в генах и хромосомах, передающиеся по наследству) и собственно врожденные (приобретенные в ходе внутриутробного развития). Такое деление довольно условно, так как большинство дефектов развития вызываются сочетанием наследственной предрасположенности и неблагоприятного внешнего воздействия, представляя собой мультифакториальные аномалии.

Проблема врожденных пороков развития плода очень многообразна, изучением этого вопроса занимаются различные специалисты - генетики, неонатологи, эмбриологи, специалисты по дородовой (пренатальной) диагностике. Разобраться в причинах всегда бывает непросто.

В зависимости от объекта поражения и времени воздействия вредных факторов выделяются следующие пороки развития:

Гаметопатии — изменения в половых клетках, которые произошли еще до оплодотворения. Это обусловленные наследственностью пороки, основанные на спорадических мутациях в родительских половых клетках.
Бластопатии — нарушения, произошедшие в первые две недели после оплодотворения.
Эмбриопатии — поражения, которые затронули зародыш еще до момента его прикрепления к стенке матки. Зачастую подобное повреждающее воздействие на плод происходит на 4-6 неделе беременности и ведет к развитию порока сердца, на 12-14 неделе — становится причиной аномалий половых органов ребенка.
Фетопатии — заболевания плода, которые возникают, начиная с 11-ой недели беременности и до рождения.

По последовательности появления пороки могут быть первичными и вторичными. Первый тип связан с мутациями, влиянием тератогенных факторов. Второй — это следствие первичных пороков (например, гидроцефалия, которая возникает при спинномозговой грыже).

По распространенности пороки делят на:

изолированные — отмечаются только в каком-то одном органе;
системные — несколько первичных пороков, локализующихся в одной системе;
множественные — пороки, которые отмечаются в двух и более системах.

Подобные отклонения могут быть связаны с мутациями, влиянием тератогенных факторов.

Таким образом, врожденные пороки развития плода представляют собой особую группу отклонений и аномалий ребенка, которые развиваются по разным причинам. Но это не значит, что бороться с подобной неприятностью нельзя. Современные методы пренатальной диагностики позволяют выявить и устранить некоторые дефекты еще на стадии внутриутробного развития крохи. Поэтому терять надежды на выздоровление малыша не стоит.

Врожденные пороки развития плода выявляются при проведении ультазвукового исследования плода. При некоторых видах аномалий может возникать сопутствующая патология беременности (например, многоводие или угроза прерывания беременности), но в подавляющем большинстве случаев сформировавшийся порок развития плода никак не отражается на течении беременности и не ощущается беременной женщиной.

Также для уточнения этиологии врожденного порока развития и прогноза для жизни и здоровья плода проводится инвазивная пренатальная диагностика – амниоцентез, в ходе которого производится забор амниотической жидкости и выделение из нее клеток плода с последующим кариотипированием (определением количества и качества хромосом).

Некоторые врожденные пороки развития успешно корректируются хирургическим путем

Эмбриология пресакральных опухолей. Врожденные пороки крестца.

Пресакральные опухоли. Эпидемиология пресакральных опухолей.

Закрытые эпителиальные погружения крестцово-копчиковой области при скоплении в них содержимого превращаются в однокамерные кисты или в многокамерные кистомы. В первой части лекции представлены эпителиальные ходы, кисты и кистомы, располагающиеся в подкожной клетчатке и в более глубоких слоях тканей позади крестца и копчика. Во второй части лекции будут описаны опухоли, располагающиеся в клетчатке таза, антесакрально.

Резкую границу и разницу между подкожными эпителиальными погружениями и антесакральными опухолями иногда трудно установить, так как первые в отдельных случаях распространяются из подкожных пространств на переднюю поверхность крестца, а вторые по мере роста из полости таза могут выходить в пространства, расположенные позади крестца и копчика.

Поэтому совершенно обоснованно в одной из классификаций они разделены на наружные, наружно-внутренние и внутренние. Сюда же могут быть отнесены асимметричные двойни и хорошо развитые двойники, сросшиеся крестцовыми костями — sacropagi. Эта область тератологии и учения о двойнях далеко уходит от проктологии. Мы не видим основания повторять книгу Ф. Г. Углова и Р. А. Мурсаловой о тератомах пресакральной области, в которой авторы подытожили наблюдения из мировой литературы до 1958 г.

Установлено, что пресакральные тератомы встречаются редко — 1 на 3500 новорожденных (Calbet, 1893). Авторы книги проанализировали истории болезней 6 человек, наблюдавшихся ими с такими опухолями среди 3200 хирургических больных и собрали из литературы еще 398 наблюдений (всего 404). Но при этом были учтены далеко не все упомянутые в литературе наблюдения, число которых превышает 500.

Резекция копчика, а иногда и части крестца облегчает оперативный доступ. Летальность после оперативного лечения 269 больных составляла среди детей до 1 года 14,5%, после года — 5,3%. Старше 6 лет больные от операции удаления пресакральных опухолей не умирали.

В нашей клинике среди 57 505 больных, лечившихся за 20 лет (1946— 1965), помимо 127 больных с эпителиальными погружениями крестцово-копчиковой области, наблюдались 26 больных с различными пресакральными опухолями. Они располагались преимущественно между прямой кишкой и копчиком, по средней линии или парамедиально. Опухоли имели большей частью характер дермоидных кист, нередко с включением волос, зубов или более сложных дериватов, характерных для тератом этой области. Они медленно увеличивались в размерах и по мере роста выпячивались из полости малого таза справа или слева от крестца и копчика, иногда через дно малого таза распространялись в сторону промежности, но раньше всего они увеличивались вверх, забрюшинно.
В этом направлении они обычно не переходили границу мыса. У 4 женщин опухоли (дермоидные кисты) располагались в ректовагинальной перегородке.

Приведем только отдельные, наиболее интересные наблюдения.
Больная В. А., 12 лет, поступила в клинику 19 июня 1950 г. с жалобами на наличие свища с серозным отделяемым в крестцовой области и на деформацию кожных покровов в области копчика. С момента рождения родители заметили у девочки припухлость слева от крестца. В возрасте 1 года на этом месте появился свищ с почти прозрачным отделяемым. В 3-летнем возрасте больная по этому поводу подверглась операции; но свищ не заживал на протяжении последующих 9 лет.

Больная физически и психически развита соответственно возрасту. Внутренние органы без отклонений от нормы. Слева от крестца и параллельно его краю расположен послеоперационный кожный рубец неправильной формы длиной около 6 см. В центре рубца имеется свищ со скудным прозрачным отделяемым. Признаков воспаления окружающей кожи нет. Пуговчатый зонд, введенный в свищ, идет по направлению кпереди и несколько внутрь на глубину 4 см. Между ягодичными складками, над копчиком, расположено два свищевых отверстия — верхнее, размером 1,5x0,3 см и нижнее размером 0,3 X 0,2 см. Между ними имеется тонкая (0,5 см) кожная перемычка шириной 2,2 см. Два последние свища ведут в одну полость объемом около 100 млю.

Эта полость покрыта истонченной натянутой кожей, плотно прилегающей к копчику. Дальше полость огибает копчик, а также нижнюю часть крестца слева и уходит на переднюю его поверхность до половины, их поперечника с постепенным уменьшением полости в лубине в виде острой вершины. На рентгенограмме видно, что таз у больной кососуженный. Нижняя часть крестца несколько смещена от средней линии.

29/VI 1950 г. под спинномозговой анестезией удалена кожная перемычка, разделявшая на две части вход в широкую, покрытую кожей полость в крестцово-копчиковой области. В глубине этой полости было незначительное количество творожистого содержимого кожного детрита. Свиш, расположенный слева от крестца, иссечен. Его просвет в глубине значительно расширялся. Стенки свища состояли из мышчной и слизистой оболочек и очень напоминали строение стенки прямой кишки. Свищ шел кпереди вверх несколько внутрь на 6 см и слепо кончался в стенке прямой кишки, с которой он был столь интимно спаян, что его пришлось отсекать острым путем. При микроскопическом исследовании удаленного свища установлено, что стенки его состояли из гладкой мышечной ткани с наличием нервных волокон.

Изнутри полость свища была покрыта атрофичной слизистой оболочкой кишки с железистыми клетками

Через 8 лет больная снова обратилась в клинику. Свищ у нее рецидивировал. Из него отделялось, как и прежде, прозрачное содержимое в несколько меньшем количестве. Вторично оперирована. Удалена вся покрытая кожей полость, располагавшаяся в межъягодичной области, заходившая на переднюю поверхность крестца и копчика. Из второго разреза удалена трехкамерная пресакральная киста, общий размер ее 6X8 см. Две кисты были замкнуты, содержали мутную жидкость. Третья киста, наибольшая по размеру, открывалась свищом наружу. Раны медленно заживали вторичным натяжением. Последовало выздоровление.

Необычность этого наблюдения заключается в том, что здесь имелось два порока развития крестцово-копчиковои области, которые можно отнести по нашей классификации к первой и второй группам: 1) необыкновенно широкое, расположенное на обычном месте эпителиальное погружение; 2) хорошо выраженная рудиментарная кишка и многокамерная киста. Этот последний порок развития американцы назвали бы расщеплением или удвоением прямой кишки—duplicatio of the rectum.

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Врожденные пороки развития плода

Появление на свет ребенка с врожденными дефектами развития всегда ошеломляет семью; эта тема - одна из самых тяжелых в акушерстве. Супруги в первый момент испытывают ни с чем не сравнимый психологический шок, который затем переходит в чувство вины, им кажется, что у них уже никогда не будет здорового ребенка.

Следует сразу сказать, что ребенок с врожденными пороками может появиться на свет абсолютно в любой семье - молодой, здоровой, без вредных привычек, с нормально протекающей беременностью. По данным многолетней статистики, во всем мире около 5% детей рождается с врожденными заболеваниями.

Наследственно обусловленные заболевания

В основе наследственно обусловленных заболеваний лежат мутации. Благодаря современным леденящим кровь триллерам, слово это вызывает сейчас у многих почти суеверный ужас. На самом деле латинское слово mutatio означает "изменение" - не более того. Мутация - это изменение наследственных свойств организма в результате перестроек в структурах, ответственных за хранение и передачу генетической информации. Заболевания, связанные с патологическими изменениями в хромосомах, обычно так и называют хромосомными заболеваниями. Под собственно наследственными заболеваниями понимают нарушения, обусловленные генными мутациями.

В ядрах соматических (неполовых) клеток содержится по 23 пары хромосом, из которых одна пара - половые хромосомы. У женщин эта пара состоит из двух одинаковых хромосом, условно называемых Х-хромосомами, у мужчин эти хромосомы разные - Х-хромосома и Y-хромосома. Неполовые хромосомы называются аутосомами.

В половых клетках хромосом в два раза меньше - не 23 пары, а 23 штуки.
При оплодотворении ядра яйцеклетки и сперматозоида сливаются, и будущий человечек получает полный набор хромосом, наследуя таким образом и материнские, и отцовские признаки.

Хромосомы состоят из генов. За каждый признак в организме отвечает пара генов - "мамин" и "папин". (Исключение составляет XY-пара половых хромосом у мужчин: не все гены Х-хромосомы имеют "напарников" в Y-хромосоме.) В каждой паре один ген доминирует (доминантный ген), т.е. проявляется обусловленный им вариант признака, другой - "уступает" (рецессивный ген). При неблагоприятном стечении обстоятельств оба гена в паре или один из них могут оказаться носителями патологического признака. В первом случае их "владелец", без сомнения, болен. Если же мы имеем дело лишь с одним "больным" геном, возможны два варианта: (1) за заболевание "отвечает" доминантный ген - тогда его носитель болен; (2) носитель патологического признака - рецессивный ген - тогда человек здоров (точнее, как говорят врачи, фенотипически здоров, т.е. при наличии "больного" гена в генотипе, отсутствуют какие-либо проявления болезни).

Аутосомно-доминантный тип наследования

Носитель патологического признака - доминантный ген, содержащийся в аутосоме (неполовой хромосоме). При этом типе наследования невозможно рождение больного ребенка у здоровых родителей - хотя бы один из родителей страдает от того же заболевания. При этом мальчики и девочки в равной степени подвержены заболеванию. Такие дефекты развития, как правило, бывают негрубыми и после успешной коррекции не препятствуют нормальной жизни.

Аутосомно-рецессивный тип наследования

Носитель патологического признака - рецессивный ген, содержащийся в аутосоме. При аутосомно-рецессивном механизме наследования ситуация выглядит парадоксально - у здоровых родителей вдруг появляется на свет ребенок с дефектами развития, порой тяжелейшими и даже несовместимыми с жизнью. Причина - носительство обоими супругами в скрытом состоянии мутантных рецессивных генов. При этом рождение больного ребенка не обязательно означает, что все следующие дети будут страдать тем же заболеванием. Так же, как и в аутосомно-доминантном типе, мальчики и девочки в равной степени подвержены заболеванию.

Сцепленное с полом рецессивное наследование

Пороки развития, сцепленные с полом, в основном обусловлены рецессивными мутациями в женской половой хромосоме (этот тип наследования называют еще Х-хромосомным). Такой признак всегда передается через мать - носительницу рецессивного "больного" гена (т.е. сама женщина здорова). Практически все пораженные - мужчины (у пораженного гена Х-хромосомы в Y-хромосоме отсутствует "партнер", который мог бы доминировать над ним). Больной мужчина никогда не передает заболевания своим сыновьям (ведь они получают от него "здоровую" Y-, а не мутантную Х-хромосому), однако все его дочери будут носительницами "рокового" гена.

Мы схематически описали типы наследования, чтобы дать читателю общее представление о сути этих механизмов. На самом деле все гораздо сложнее - куда менее однозначно и определенно.

В приведенной ниже таблице перечислены в качестве примера лишь некоторые из совместимых с жизнью наследственных аномалий

Механизм наследования

Лечебно-реабилитационные меры

Аутосомно-рецессивное наследование - возможно рождение ребенка-альбиноса от здоровых родителей. Частота в популяции 1:20 000

Отсутствие нормальной пигментации кожи, волос, радужной оболочки глаза

Эта наследственная аномалия не считается заболеванием в полном смысле этого слова и лечению не подлежит

Сцепленное с полом рецессивное наследование. Болеют главным образом мужчины. Передается от матери сыновьям

Заболевание обусловлено дефицитом некоторых факторов свертывания крови. Проявляется кровоточивостью

Лечение при кровотечении - переливание крови, плазмы; кровоостанавливающие средства общего действия; антигемофильный глобулин; профилактика травм и кровотечений

Сцепленное с полом рецессивное наследование. Наблюдается преимущественно у мужчин. Передается от матери сыновьям

Частичная цветовая слепота. Распространяется чаще всего на красный и зеленый цвета

Расстройство цветового зрения выявляют при помощи специальных таблиц или спектральных приборов. Дальтонизм лечению не подлежит

Хромосомная аномалия: у матери при созревании яйцеклетки под влиянием пока не выясненных причин в 21-й паре хромосом образуется 3 хромосомы вместо 2-х. Частота в популяции - 1:700

Одна из форм врожденного слабоумия. Степень психического недоразвития значительно колеблется. Больные в основном ласковы, добродушны, приветливы

Лечебная педагогика, основанная на склонности больных к подражательности. Обучение во вспомогательных школах, трудотерапия

Аутосомно-доминантное наследование, передается детям от родителей с врожденной формой заболевания

Опущение верхнего века вследствие недоразвития мышцы, поднимающей его

Врожденные мультифакториальные пороки развития

Ионизирующее излучение (рентгеновские лучи, воздействие радиоактивных изотопов). Кроме прямого действия на генетический аппарат, ионизирующее излучение обладает токсическим эффектом и является причиной многих врожденных аномалий
Тератогенные инфекции, т.е. инфекционные заболевания, передающиеся от матери плоду
Медикаменты. Нет лекарств, которые могут быть безоговорочно признаны полностью безопасными, особенно на ранних стадиях беременности. Во время беременности лучше воздержаться от приема лекарств любого типа - за исключением, конечно, случаев, когда это необходимо для спасения жизни или ликвидации серьезной угрозы для здоровья матери или плода
Алкоголь. Употребление алкоголя приводит к разнообразным врожденным нарушениям, выраженность которых зависит от количества употребляемого алкоголя - особенно на ранних стадиях беременности. Фетальный (т.е. поражающий плод) алкогольный синдром - тяжелейшее врожденное заболевание, порой несовместимое с жизнью.
Никотин. Курение сигарет во время беременности приводит к отставанию ребенка в физическом развитии
Воздействие токсических химических веществ

Зачастую, однако, в развитии врожденных пороков играет роль такой фактор, как наследственная предрасположенность: известно, что если у родителей или ближайших родственников наблюдались врожденные пороки развития, то риск родить ребенка со сходными дефектами повышается, то есть речь идет "о семейном накоплении" аномалий развития. Так, у женщины с врожденным пороком сердца шансы родить ребенка с дефектом развития сердечно-сосудистой системы несколько выше, чем у всех остальных женщин. Поэтому принято говорить не столько о просто врожденных, сколько о врожденных мультифакториальных пороках развития. Тем не менее, на большом статистическом материале показано, что повторный риск рождения ребенка с врожденным пороком развития невелик - в среднем 2-4%.

Приведем несколько примеров совместимых с жизнью врожденных мультифакториальных пороков развития

Дефект развития

Выхождение внутренних органов или глубоких тканей из полостей, обычно занимаемых ими, под кожу или в межмышечную клетчатку без нарушения целости покровов

Массаж, в случае его неэффективности - хирургическое лечение

Врожденный вывих и врожденная дисплазия тазобедренного сустава

Врожденная дисплазия тазобедренного сустава - недоразвитие тканей тазобедренного сустава, отсутствие соответствия между суставными поверхностями - состояние, предшествующее вывиху тазобедренного сустава

При дисплазии - применение различных ортезов (приспособлений для отведения бедер) у детей до года. При вывихе - вправление, наложение специальных ортезов в первые месяцы жизни. При безрезультатности такого лечения - хирургическая операция.

Незаращение верхней губы (заячья губа)

Несращение боковых частей верхней губы с ее средней частью. Может быть односторонним и двусторонним. Затрудняет сосание

Хирургическая операция в первые месяцы жизни

Незаращение неба (волчья пасть)

Незаращение верхней челюсти и твердого неба, в результате чего получается расщелина, соединяющая полости рта и носа. Вызывает нарушение питания (попадание пищи в дыхательное горло, в полость носа), дыхания и речи. Часто сочетается с расщелиной в верхней губе

Хирургическая операция и протезирование; диспансерное наблюдение (смена лечебных аппаратов) до 16 лет

Полидактилия - многопалость, наличие лишних пальцев на кисти или стопе. Наиболее частый из врожденных пороков развития; чаще всего встречается в форме шестипалости, обычно на одной конечности.

Врожденный порок сердца

Неправильное внутриутробное формирование перегородки сердца (например, незаращение межпредсердной или межжелудочковой перегородки) либо сохранение после рождения особенностей внутриутробного кровообращения (например, открытый боталлов проток)

При незначительных дефектах межжелудочковой перегородки по мере роста сердца относительный размер отверстия уменьшается - вплоть до полного спонтанного закрытия. В других случаях - хирургическое лечение

Хотелось бы еще раз подчеркнуть, что когда речь идет о врожденных пороках развития, вопрос "Кто виноват?" не только непродуктивен, но и вреден, потому что отвлекает внимание от главного вопроса - "Что делать?". Поговорим на эту тему.

Что делать, если вы планируете беременность

мужчины и женщины, в чьих семьях уже встречалось то или иное наследственное заболевание, - даже если сами они не больны
семьи, где уже есть дети, страдающие врожденными пороками развития
семьи, в которых предыдущие беременности заканчивались выкидышами или мертворождениями
супруги, состоящие в родстве (например двоюродные и троюродные братья и сестры)
женщины старше 35 и мужчины старше 50 лет
мужчины и женщины, в связи со своим родом деятельности, состоянием здоровья или по каким-то иным причинам подвергающиеся воздействию перечисленных выше тератогенных факторов

Во всех этих случаях мы настоятельно рекомендуем партнерам, планирующим беременность, посетить медико-генетическую консультацию. Специалисты-генетики составят родословную, определят риск рождения ребенка с наследственным заболеванием. Нынешний уровень развития медицинских технологий позволяет сегодня в случае неблагоприятного прогноза прибегнуть к искусственному осеменению спермой донора или оплодотворению донорской яйцеклетки. Кроме того, следует по возможности исключить или свести к минимуму воздействие тератогенных факторов.

Что делать, если вы ждете ребенка?

Если вы ждете ребенка и входите в одну из перечисленных "групп риска". Первым шагом и в этом случае должен быть визит в медико-генетическую консультацию. Говорить об этом невесело, но бывают - хотя и очень редко - ситуации, когда на основании одной только родословной генетики приходят к заключению, что плод поражен заболеванием, несовместимым с жизнью. В таком случае, конечно, рекомендуется прерывание беременности. Однако, повторимся, случаи эти очень и очень редки. Как правило, специалисты медико-генетической консультации занимаются не диагностикой, а оценкой риска рождения ребенка с тяжелыми аномалиями и на основании этой оценки рекомендуют тот или иной метод пренатальной диагностики . Далее решение принимается в зависимости от результатов исследования. Насколько на самом деле высок риск родить ребенка с пороками развития, может решить лишь специалист. Не торопитесь делать аборт, если вы прочитали в аннотации, что лекарственный препарат, который вы принимали в самом начале беременности, не рекомендуется использовать в этот период; если принимали алкоголь, наркотики или перенесли острую респираторную вирусную инфекцию, сделали рентгеновский снимок на фоне беременности и т.п. Обязательно обратитесь в медико-генетическую консультацию, где сумеют правильно оценить реальный риск и порекомендуют необходимый комплекс исследований.

Что делать, если у вас родился ребенок с врожденным пороком развития

За окончательной медико-генетической консультацией по поводу прогноза на будущее лучше обратиться через 2-3 месяца, когда спадет психологическая напряженность и супруги смогут более объективно воспринимать такого рода информацию. Для большинства семей последующие беременности бывают успешными. Возможности пренатальной диагностики добавляют уверенности в благополучном исходе и врачам, и пациентам.

Имеются противопоказания. Ознакомьтесь с инструкцией или проконсультируйтесь у специалиста.

Эмбриология пресакральных опухолей. Врожденные пороки крестца.

Инфекции эпителиальных подкожных ходов. Воспаления подкожных эпителиальных ходов. :: Повторная флегмона

Инфекции эпителиальных подкожных ходов. Воспаления подкожных эпителиальных ходов.

Флегмоны, наблюдаемые иногда в межъягодичном углублении, почти всегда исходят из открытых или закрытых эпителиальных погружений. Параректальные флегмоны, острые парапроктиты протекают в подкожной клетчатке, окружающей прямую кишку, в ишиоректальной ямке или еще глубже — в пельвеоректальном клетчаточном пространстве.

Хронические гнойные свищи, остающиеся после тех и других процессов, также характерны по своей локализации. Свищи после флегмон, исходящих из эпителиальных погружений, как правило, располагаются по средней линии межъягодичного углубления, над копчиком. Свищи после острых парапроктитов локализуются в окружности заднего прохода не далее как на 3—4 см от анального кольца. Редко бывают исключения из этого правила.

Ранее клинически не проявлявшийся, но беспокоивший носителя открытый эпителиальный ход или закрытое эпителиальное погружение после проникновения в него инфекции и вспышки острого воспалительного процесса в последующем редко заживает и затихает на длительный срок.

Чаще первое воспаление оставляет латентную инфекцию, которая в последующем под влиянием незначительных провоцирующих факторов или даже без видимых причин дает повторные обострения.

Нередко после первого воспаления, а чаще после повторных обострений воспалительных процессов и рассечения флегмоны ножом хирурга или после самостоятельного прорыва гнойника наружу не происходит заживление ран. Остаются свищи, число которых иногда прогрессивно увеличивается. Они располагаются не только в области копчика, но и на внутренних поверхностях ягодичных областей, на задней полуокружности анальной области.

В открытых подкожных эпителиальных ходах и в закрытых полостях нередко растут длинные волосы. По данным разных авторов, они встречаются в 25—33% всех наблюдений. Наличие волос служит условием для дополнительной травмы, инфицирования и более частых обострений в течении процесса.

Лечение эпителиальных погружений крестцово-копчиковой области как в хронической стадии, так и в период обострения может проводиться консервативными методами и путем хирургических вмешательств. При хронических свищевых формах применяются рентгенотерапия, введение в свищи прижигающих растворов — раствора йода и др., тепловые процедуры. Как правило, все это не дает успеха. При хронических, закрытых кистозных формах консервативное лечение вообще не показано.

В период обострения при наличии флегмоны необходимо раскрыть гнойный очаг хирургическим путем. Если имеются глубокие боковые карманы, то их следует раскрывать боковыми ответвлениями основного разреза или дополнительными контрапертурами.

Наиболее надежным является радикальное хирургическое вмешательство, которое не должно проводиться в период обострения.

Операция производится под местной или спинномозговой анестезией в положении больного на боку с подтянутыми к животу ногами. Прежде чем произвести разрез, следует в наружное отверстие свища ввести 1 мл 1% раствора метиленовой сини. В результате этого происходит окрашивание в интенсивно синий цвет всех ходов, полостей и разветвлений свища. Если наружных отверстий свища несколько, то остальные отверстия прижимаются марлевым шариком для предупреждения вытекания окрашенного раствора.

Двумя полуовальными разрезами окаймляется наружное отверстие свища. Если отверстий несколько или много на небольшой площади, то все они окружаются одним овальным разрезом. Предварительная окраска стенки подкожного эпителиального хода со всей системой разветвлений дает возможность выделить его в пределах здоровых тканей и удалить все разветвления без остатка. Иногда, особенно у людей полных, после этого остается довольно глубокая и широкая полость с малоподатливыми стенками. Должен быть обеспечен хороший гемостаз. Зашивание раны представляет трудности.

Поэтому некоторые авторы рекомендуют не зашивать рану и оставлять ее для заживления вторичным натяжением, особенно если операция производилась вскоре после обострения.

А. Н. Рыжих пишет, что после острого периода можно удалять эпителиальные ходы не ранее чем через 2 месяца и рану, как правило, не зашивать, а заполнять тампонами с мазью Вишневского; если зашивать, то матрацными швами.

- Читать далее "Лечение эпителиальных подкожных ходов. Операции при подкожных эпителиальных ходах."

Оглавление темы "Пороки сакральной области. Разрывы прямой кишки.":
1. Классификация пороков крестцово-копчиковой области. Эпителиальные погружения.
2. Эпителиальные подкожные ходы. Диагностика подкожных эпителиальных ходов.
3. Инфекции эпителиальных подкожных ходов. Воспаления подкожных эпителиальных ходов.
4. Лечение эпителиальных подкожных ходов. Операции при подкожных эпителиальных ходах.
5. Пресакральные опухоли. Эпидемиология пресакральных опухолей.
6. Эмбриология пресакральных опухолей. Врожденные пороки крестца.
7. Хвостоподобные придатки. Травмы прямой кишки.
8. Спонтанные разрывы прямой кишки. История изучения разрывов прямой кишки.
9. Клиника разрыва прямой кишки. Диагностика разрыва прямой кишки.
10. Разрывы прямой кишки при родах. Виды разрывов прямой кишки при родах.

Читайте также: