Эпителиоидная гемангиоэндотелиома. Опухоль Дабска.
Обновлено: 19.04.2024
Пасхальный обед удался, и все было хорошо, пока у Ниллы не пошла горлом кровь и она не потеряла сознание прямо за столом.
Пер все время пытался себя уговорить, что Нилла не так уж больна. Сейчас он себя ругал — обязан был догадаться. Она еще в субботу вечером выглядела очень плохо. Помогала ему резать овощи, но то и дело останавливалась и смотрела на доску, словно у нее не было сил.
— Да нет… спала плохо.
— Хочешь лечь? Иди поспи немного.
— Нет, не надо… я в порядке.
— А не хочешь погулять немного? Пройдись вдоль берега. Воздух замечательный. И Йеспера возьми с собой.
— Нет… не думаю. — Она опять взяла нож и продолжала резать овощи медленными, неуверенными движениями.
Пер наблюдал за ней краем глаза и все время мысленно повторял: ничего, ничего страшного, все обойдется.
Он починил лестницу еще во вторник — и взял за привычку каждое утро смотреть, не произошло ли чего. Накануне тоже посмотрел — все в порядке. Камни лежали так, как он их положил. После праздника опять займется строительством. Надо довести лестницу до края скалы.
Лужи на дне каменоломни понемногу высыхали. Летом они с Йеспером могут играть там в футбол.
И с Ниллой, конечно.
Он обошел дом и остановился у сарайчика, где Эрнст хранил инструменты. Бендежка, вспомнил он словцо. Нет, это не бендежка. Просто двухметровый сарай. На серых, потрескавшихся от времени досках кое-где сохранились следы фалунской красной краски. Два крошечных пыльных окошка и черная просмоленная дверь.
Толстая цепь от двери наброшена на крюк в стене. Но замка нет. Единственное, что мешает открыть сарай, — большой ржавый гвоздь. Пер принес гвоздодер. Гвоздь жалобно заскрипел, но поддался.
Воздух в сарае был очень сухой, повсюду лежала мелкая, как пудра, известняковая пыль. Пер заходил в этот сарай три года назад — после смерти Эрнста родственники хотели взять на память какие-то вещи покойного. Тогда исчезли отшлифованные подсвечники, солнечные часы из камня, изящный каменный скворечник. Остались бесчисленные скульптуры… если их можно было назвать скульптурами — никто не мог понять, что они изображают. Они лежали в куче на полу. Обработанные каменные блоки — толстые безголовые туловища, головы с провалившимися глазницами и широко раскрытыми ртами. Некоторые вообще не напоминали людей.
Перу сейчас было не до них. Он прикрыл дверь и пошел за газетой.
— Значит, ваш отец и есть знаменитый Джерри Морнер? — спросил Макс. — Я про него много слышал.
После вечеринки Пер ни разу не видел Макса Ларссона, но сейчас они столкнулись у почтовых ящиков.
Он взял газету и повернулся, чтобы уйти, но Макс не понял намека:
— Еще бы! Джерри Морнер… он был известен в семидесятые годы, давал интервью… даже участвовал в теледебатах о порнографии… все солдаты читали его журналы. — Макс дружелюбно подмигнул. — Читали… читать в них особенно нечего, там же в основном фотографии.
Пер неопределенно хмыкнул.
— «Вавилон», как же… — продолжил Макс. — А как же второй назывался? «Содом».
— Вот именно, «Вавилон» и «Гоморра». Денег они не жалели — глянцевая бумага и все такое. Но в киосках надо было спрашивать, на стенд их не выкладывали. — Макс аккуратно откашлялся и добавил: — Сейчас я, конечно, такие журналы не покупаю. А они все еще продаются?
— Сейчас их, понятно, вытеснили видеофильмы. И Интернет приложил руку. Все развивается…
— А где он находил моделей?
Пер пожал плечами:
— Меня он в это не посвящал. Я не участвовал в его бизнесе.
— Интересно, что за девушки соглашаются сниматься?
— Понятия не имею, — сказал Пер и тут же вспомнил Регину.
— Они же даже не прячут лица… среди них есть настоящие красавицы.
Пер решил, что он уже отдал долг вежливости, и двинулся к дому.
— Им хорошо платят, — сказал Макс ему в спину. — И потом, жизненный опыт…
Пер остановился как вкопанный и резко повернулся. Он решил провести много раз испытанный детский тест.
— У вас дети есть? — спросил он.
— Дети? — Макс, очевидно, удивился вопросу. — Есть. Трое… от первого брака.
— Макс, — шепотом сказал Пер, — что бы вы сказали, если бы узнали, что ваша дочь работает у моего отца?
— Она не работает.
— Откуда вы знаете? Неужели вы думаете, она бы стала вам об этом рассказывать?
Макс остолбенел. Пер повернулся и пошел прочь. За спиной он услышал, как Макс прошипел: «С-сука!», но оборачиваться не стал. Он привык к такой реакции. Никому не хотелось думать, что модели Джерри — такие же люди, как и они сами.
Но соседское согласие было нарушено. Нет мира под оливами.
Слово застряло у него в голове. Он занимался праздничным обедом.
Джерри, Пер и Йеспер с Ниллой — три поколения будут вместе праздновать Пасху. На веранде посидеть не получится — слишком холодно. Поэтому он накрыл стол в гостиной, за столом, рядом с которым стоял изукрашенный резьбой деревянный сундук Эрнста. Он расставлял тарелки и косился на троллей, которые, улыбаясь, удирали в свою нору. Чему они, собственно, улыбаются? И почему принцесса плачет? Неужели рыцарь опоздал и не успел защитить ее честь?
— Пелле, — услышал он за спиной.
Отец неслышно вошел в комнату.
— Скоро будем есть, Джерри. Садись… пасхальные яйца… ты же любишь пасхальные яйца, Джерри?
Джерри покивал головой и уселся за стол.
— Сколько захочешь, столько и съешь, — сказал Пер, расставляя тарелки. Тут ему в голову пришла мысль. — И чтобы никаких журналов за столом, понял? — Он повернулся и пошел за детьми.
За обедом Джерри все время молчал. Близнецы тоже были не особенно разговорчивы. Ели пасхальные яйца, но мысли их были где-то далеко.
— Гулять ходили? — спросил Пер.
Нилла медленно кивнула. Она была очень бледна.
— Мы ходили в каменоломню, — сказала она очень тихо. — Йеспер нашел скелет.
— Какой там скелет? Одну косточку… мне кажется, это палец.
— Палец? — Пер уставился на сына. — Человеческий палец?
— Где ты его нашел?
— В куче камней. Он лежит у меня в комнате.
— Потом посмотрим. Наверняка какое-то животное. — Он расколупал яйцо. — Но вообще не стоит носить кости в дом. Там могут быть бактерии и…
Но Йеспер его не слушал. Он уставился на что-то за спиной Пера, и в глазах его мелькнул ужас.
— Папа! — завопил он. — Нилла.
Пер обернулся и увидел, что яйцо выпало у Ниллы из рук, голова упала на грудь и она сильно наклонилась в сторону — вот-вот упадет.
На столе перед ней были пятна крови.
— Нилла! — Пер еле успел подхватить дочь.
Она смотрела на него из-под полуопущенных век.
— Что? — спросила она странным, без обертонов, голосом, как говорят во сне. — Мне надо…
Она замолчала и бессильно обвисла у него на руках. Пер обхватил ее и прижал к себе.
— Все сейчас пройдет, — в отчаянии машинально шептал он. — Не волнуйся, девочка… сейчас все пройдет…
Но он понимал, что случилось что-то очень серьезное. Лицо Ниллы внезапно покраснело, и Пер почувствовал, что по руке его течет что-то теплое. У Ниллы пошла горлом кровь. Она потеряла сознание.
Джерри сидел с яйцом в руке, тупо уставившись на кровяные пятна на скатерти. Йеспер вскочил и, не сходя с места, смотрел на сестру расширенными от страха глазами.
Пер отнес Ниллу на диван и осторожно уложил. Она закашлялась и открыла глаза.
— Мне очень холодно, — прошептала Нилла.
Пер вспомнил слова доктора — новый препарат очень действенен, но иммунитет ослабляется, организм легко подвержен инфекциям и еще что-то…
Он, стараясь выглядеть уверенным, посмотрел на Йеспера.
— С Ниллой все будет в порядке, — сказал он, — но я должен опять отвезти ее в больницу. Сможешь побыть с дедом?
— И позвони матери…
Больница была почти совершенно пуста. В пасхальный вечер люди были только в приемном покое. Ниллу положили на каталку и увезли куда-то по коридору. Перу оставалось только пройти в ее отделение и ждать.
Пер сел на стул в коридоре. Он привык ждать. Он ждал. Он ждал, и ждал, и ждал…
Прошло больше часа. Открылась дверь, и появилась Марика со своим Георгом. Георг выглядел точно так же, как и в те два раза, что Пер его видел, — загорелый, в хорошо сшитом темном костюме.
— Нас приглашают поговорить с врачом, — сказала Марика.
Врача, дежурившего в пасхальный вечер, Пер никогда не видел. Фамилия его была Стенхаммар. Он был еще моложе того, что лечил Ниллу, но с такими же серьезными и вдумчивыми глазами. Он сидел за компьютером.
— А можно взять ее домой? — спросила Марика, хотя спросить должна была не она, а Пер: дети в эти выходные были с ним.
— А теперь плохая новость, — сказал врач. — Пернилла домой ехать не может. Она должна остаться в клинике.
— И надолго? — опять Марика.
Доктор помолчал, а потом разразился длинным монологом. Он рассказывал обо всех анализах, о результатах обследований, что они нашли… Он говорил, и говорил, и говорил, употребляя то и дело длинные, незнакомые Перу слова.
— Эпители… как вы сказали? — перебил он врача.
— Эпителиоидная гемангиоэндотелиома. Опухоль Дабска. Очень редкая, очень необычная форма ангиосаркомы, поражающая мягкие ткани. Я понимаю, что это для вас слабое утешение, но, как врач, я обязан…
— Какой прогноз? — перебила его Марика. — Что все это значит для Ниллы?
Из нового монолога врача Пер запомнил только два слова: злокачественная опухоль.
— Так что будет лучше, если она до операции побудет у нас, — закончил Стенхаммар и, сцепив руки, положил их на стол.
Операция. Перу показалось, что пол под ним закачался.
— Вы сказали — операция?
— Да. Мы обязаны оперировать. Лучевой терапии, к сожалению, недостаточно… в данном случае речь идет об операции по жизненным показаниям.
— Когда? — тихо спросила Марика.
— Скоро, пока поезд еще не ушел… — Стенхаммар сделал паузу. — И мой долг вас предупредить, что речь идет о достаточно сложной операции.
— Какие шансы? — спросил Пер, понимая, насколько неуместен его вопрос.
— Мы здесь не заключаем пари, — мягко сказал врач.
Они молча вышли в коридор. Георг пошел за кофе. Пер молчал — ему нечего было сказать своей бывшей жене, но она сама нарушила молчание:
— Нет. С моим отцом.
— С Джерри? — чуть не крикнула Марика. Голос ее гулко отозвался в пустом коридоре.
— С Герхардом, да. Он приехал несколько дней назад.
— Он болен. Он перенес…
— Болен он был всегда, — перебила его Марика.
— Он перенес инсульт, и ему нужна помощь, — закончил Пер фразу. — Скоро я отвезу его домой.
— Только сюда не заезжайте, — резко сказала Марика. — Я вовсе не хочу встречаться с этим… похотливым импотентом.
— Похотливый? Может быть… но, насколько я помню, он тебе был очень любопытен, когда мы встретились. Ты находила интересным и его, и то, чем он занимается.
— Ты мне тоже казался тогда интересным, — отпарировала Марика. — Это прошло.
— Вот и хорошо, — сказал Пер. — Значит, у тебя одной проблемой меньше.
— Это не у меня с тобой проблемы, Пер. Это у тебя проблемы со мной.
Пер глубоко вдохнул и резко выдохнул.
— Пойду попрощаюсь с Ниллой, — сказал он вместо ответа.
Марика осталась в коридоре. В палате Ниллы все было тихо, свет погашен. Она лежала под белой простыней, из руки опять торчал шланг капельницы. Он наклонился и прижался щекой к ее щеке:
Она была очень бледна и часто дышала.
— Как ты? Как твои легкие?
— А выглядишь неплохо.
Она покачала головой.
— Папа… — вдруг сказала Нилла. — Я не могу найти свой черный камень.
— Кусок лавы из Исландии… мама купила его мне на счастье. Он лежал у меня в комнате. Мне показалось, я сунула его в карман, а его нет.
Пер вспомнил — гладкий угольно-черный камень, Нилла как-то дала ему подержать.
— Дома где-нибудь, — успокоил он дочь. — Обязательно найду.
Когда он через полчаса перешагнул порог своей хижины, увидел, что Йеспер и Джерри убрали все со стола и сняли запачканную кровью скатерть. Посуду сложили в мойке и оставили Перу.
В гостиной был включен телевизор. Шел какой-то американский комический сериал, из тех, где после каждой фразы закадровая публика разражается идиотским хохотом.
Пер потер глаза:
— Ничего… Ниллу оставили в больнице, но ей получше.
Йеспер кивнул и опять уставился на экран.
Позже, подумал Пер. Позже скажу ему правду про опухоль. Не сейчас.
Он повернулся и хотел пойти в комнату Ниллы, но его остановил вопрос Йеспера.
— Что ты собираешься делать? — спросил Йеспер за его спиной.
— Искать камень, — тихо сказал Пер. — Талисман. Камень, который приносит счастье… — И тут он вспомнил: — Кстати, где эта штука, что вы нашли в каменоломне? Косточка?
— В моей комнате. На полке.
Пер сначала зашел в комнату сына. Стараясь не обращать внимание на беспорядок, он открыл окно — в комнате было душно.
Кусок кости и в самом деле лежал на полке, рядом с книгами и играми Йеспера. Совсем небольшой, четыре, от силы пять сантиметров. Серо-желто-белый и шероховатый на ощупь, он казался очень хрупким.
Йеспер и Нилла не ошиблись. И в самом деле очень похоже на фалангу человеческого пальца.
Эпителиоидная гемангиоэндотелиома. Опухоль Дабска.
Эпителиоидная гемангиоэндотелиома. Опухоль Дабска.
Эпителиоидная гемангиоэндотелиома — редкая разновидность ангиосаркомы низкой степни злокачественности. Наблюдается в любом возрасте, в том числе детском. Ассоциация с полом не отмечена. Обычно поражает мягкие ткани и кости, на коже встречается редко и связана с подлежащим процессом в мягких тканях, костях или с мультицентричным процессом. Поражения исключительно кожи чрезвычайно редки. Более чем в 50% случаев кожная опухоль возникает из вен среднего колибра, реже, из артерий, сопровождается развитием отека и тромбофлебита. Мультицентричность отмечается при поражении внутренних органов (в первую очередь, печени и легких) и костей.
Клинически гемангиоэндотелиома является солитарным, слегка болезненным узлом, иногда наблюдаются эруптивные очаги.
Эпителиоидная гемангиоэндотелиома имеет гистологическое сходство с гемангиомой и ангиосаркомой, характерно наличие коротких тяжей и гнезд эпителиалиоидных эндотелиальных клеток, погруженных в фибромиксоидную или склеротическую строму. Многие из этих клеток в своей цитоплазме содержат вакуоли как проявление формирования примитивного сосудистого просвета. Важный признак опухоли — наличие в этих вакуолях эритроцитов. Иногда в центральных отделах опухоли видны большие четкие сосудистые каналы. Опухолевые элементы распространяются центробежно от стенки этого сосуда к окружающим мягким тканям.
В гемангиоэндотелиоме могут наблюдаться фигуры митозов и незначительный клеточный плеоморфизм. Увеличение степени клеточного полиморфизма связано с ухудшением прогноза и повышением риска метастазирования.
При иммуногистохимическом исследовании опухолевые клетки гемангиоэндотелиомы положительно окрашиваются на фактор VIII связанный антиген и Ulex europeus l lecti, но отрицательно окрашиваются на нитокератин.
Течение почти в 50% случаев гемангиоэндотелиома сопровождается метастазированием в регионарные лимфатические узлы. Местные рецидивы или метастазы после операции развиваются в 1/3 случаев, включая поражение поверхностных мягких тканей. Прогноз хуже при поражении внутренних органов.
Дифференциальный диагноз гемангиоэндотелиомы проводится с ангиолимфоидной гиперплазией с эозинофилией, которая часто имеет дольчатое строение, выраженный воспалительный компонент и множество хорошо сформированных кровеносных сосудов, аденокарциномой, содержащей в вакуолях опухолевых клеток муцин, миксоидной хондросаркомой, которая имеет дольчатое строение, клетки, окрашенные положительно на протеин S-100, но внутрицитоплазматические и просветы отсутствуют.
Лечение гемангиоэндотелиомы заключается в широкой эксцизии с ревизией регионарных лимфатических узлов.
Опухоль Дабска
Опухоль Дабска (син.: внутрисосудистая сосочковая ангиоэндотелиома) — редкий вариант ангиосаркомы низкой степени злокачественности. Описана в 1969 г. М. Dabska у 6 детей в возрасте от 4 мес до 15 лет. Опухоль поражает главным образом маленьких детей и очень редко взрослых.
Клинически опухоль Дабска проявляется глубокой мягкотканной опухолью, которая может захватывать кожу. Локализуется в области головы и шеи, реже на — конечностях.
Гистологически опухоль Дабска состоит из переплетающихся сосудов, выстланных атипичными эндотелиальными клетками. Сосуды различаются по размерам и форме (от узких каналов до крупных сосудистых структур). Важная гистологическая особенность — наличие папиллярных бляшек атипичного эндотелия, в некоторых бляшках определяется центральная гиалинизированная часть, проникающая в просвет сосуда. Эндотелиальные клетки варьируются от округлых до полигональных с атипичными гиперхромными и эксцентрично расположенными ядрами. При этом ядра всегда находятся у края клетки, обращенного к просвету сосуда. Цитоплазма некоторых клеток содержит вакуоли, что является признаком формирования примитивного просвета. Фигуры митоза скудные и наблюдаются редко. В некоторых сосудах лимфоциты в просвете перемешаны с эн дотелиальными клетками, что свидетельствует о связи между этими эндотелиальными клетками и стромальным эндотелиальным компонентом.
Иммуногистохимически опухолевые клетки опухоли Дабска положительно окрашиваются на связанный с фактором VIII антиген и Ulex europeus l lectin, маркер эндотелиальной дифференцировки CD31, но не окрашиваются на протеин S100, цитокератины, антиген эпителиальных мембран, Leu-Ml, HLA-DR, а-антихемотрипсин и общий лекоцитарный антиген.
Дифференциальный диагноз опухоли Дабска проводится с ретиформной гемангиоэндотелиомой, имеющей ретиформную архитектонику.
Опухоль Дабска метастазирует в регионарные лимфатические узлы, кости, легкие.
Лечение опухоли Дабска заключается в широкой эксцизии с удалением регионарных лимфатических узлов, если по клинической картине можно заподозрить вовлечение их в процесс.
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.
Эпителиоидная гемангиоэндотелиома печени
Представлен клинический пример диагностики эпителиоидной гемангиоэндотелиомы печени. С учетом редкой встречаемости заболевания (менее 1% случаев из всех сосудистых опухолей) на клиническом примере продемонстрированы возможности визуализирующих методик при использовании комплексного подхода.
Ключевые слова
Об авторах
ФГБОУ ДПО «Российская медицинская академия непрерывного профессионального образования» Минздрава России
Беларусь
Коробкова Ирина Захаровна, к. м. н., доцент кафедры рентгенологии и радиологии
ул. Баррикадная, 2/1, стр. 1, Москва, 125993
Список литературы
1. Errani C., Zhang L., Shao S.Y., Hajdu M., Singer S., Maki R.G. et al. A novel WWTR1-CAMTA1 gene fusion is a consistent abnormality in epithelioid hemangioendothelioma of different anatomic sites. Gen. Chrom. Cancer. 2011; 50 (8): 644–53. DOI: 10.1002/gcc.20886
2. Dail D.H., Liebow A.A., Gmelich J.T., Friedman P.J., Miyai K., Myer W. et al. Intravascular, bronchiolar, and alveolar tumor of the lung (IVBAT): an analysis of twenty cases of a peculiar sclerosing endothelial tumor. Cancer. 1983; 51 (3): 452–64. DOI: 10.1002/1097-0142(19830201)51:33.0.co;2-m
3. Weiss S.W., Enzinger F.M. Epithelioid hemangioendothelioma: a vascular tumor often mistaken for a carcinoma. Cancer. 1982; 50: 970–81. DOI: 10.1002/1097-0142 (19820901)50:53.0.co;2-z
4. Mascarelli P.E., Iredell J.R., Maggi R.G., Weinberg G., Breitschwerdt E.B. Bartonella species bacteremia in two patients with epithelioid hemangioendothelioma. J. Clin. Microbiol. 2011; 49 (11): 4006–12. DOI: 10.1128/JCM.05527-11
5. Mesquita R.D., Sousa M., Trinidad C., Pinto E., Badiola I.A. New insights about pulmonary epithelioid hemangioendothelioma: review of the literature and two case reports. Case Rep. Radiol. 2017; 2017: 5972940. DOI: 10.1155/ 2017/5972940
6. Sardaro A., Bardoscia L., Petruzzelli M.F., Portalur M. Epithelioid hemangioendothelioma: an overview and update on a rare vascular tumor. Oncol. Rev. 2014; 8 (2): 259. DOI: 10.4081/oncol.2014.259
7. Zhou L., Cui M.Y., Xiong J., Dong Z., Luo Y., Xiao H et al. Spectrum of appearances on CT and MRI of hepatic epithelioid hemangioendothelioma. BMC Gastroenterol. 2015; 15: 69. DOI: 10.1186/s12876-015-0299-x
8. Giardino A., Miller F.H., Kalb B., Ramalho M., Martin D.R., Rodacki K. et al. Hepatic epithelioid hemangioendothelioma: a report from three university centers. Hemangioendotelioma epitelioide hepático: pesquisa em três centros universitários. Radiol. Bras. 2016; 49 (5): 288–94. DOI: 10.1590/0100-3984.2015.0059
9. Zhao X.Y., Rakhda M.I., Habib S., Bihi A., Muhammad A., Wang T.L. et al. Hepatic epithelioid hemangioendothelioma: a comparison of western and chinese methods with respect to diagnosis, treatment and outcome. Oncol. Lett. 2014; 7 (4): 977–83. DOI: 10.3892/ol.2014.1847
10. Chen Y., Yu R.S., Qiu L.L., Jiang D.Y., Tan Y.B., Fu Y.B. Contrast-enhanced multiple-phase imaging features in hepatic epithelioid hemangioendothelioma. World J. Gastroenterol. 2011; 17 (30): 3544–53. DOI: 10.3748/wjg.v17. i30.3544
11. Gan L.U., Chang R., Jin H., Yang L.I. Typical CT and MRI signs of hepatic epithelioid hemangioendothelioma. Oncol. Lett. 2016; 11 (3): 1699–706. DOI: 10.3892/ ol.2016.4149
12. Ishak K.G., Sesterhenn I.A., Goodman Z.D., Rabin L., Stromeyer F.W. Epithelioid hemangioendothelioma of the liver: a clinicopathologic and follow-up study of 32 cases. Hum. Pathol. 1984; 15: 839–52. DOI: 10.1016/s0046-8177(84) 80145-8
14. Ergün E.L., Lim E. Increased FDG uptake in pulmonary epithelioid hemangioendothelioma. Rev. Esp. Med. Nucl. 2006; 25: 188–92. DOI: 10.1157/13088416
15. Rest C.C., Botton E., Robinet G., Conan-Charlet V., Bizais Y., Visvikis D. FDG PET in epithelioid hemangioendothelioma. Clin. Nucl. Med.2004; 29: 789–92. DOI: 10.1097/00003072200412000-00003
Эпителиоидная гемангиоэндотелиома. Опухоль Дабска.
ОСНОВЫ ДЕРМАТООНКОЛОГИИ Исторический очерк дерматоонкологии 1.1. История вопроса 1.2. Классификации опухолей кожи Система кожных покровов 2.1. Эмбриогенез 2.2. Эпидермальный слой (эпидермис) 2.3. Дерма (собственно кожа) 2.4. Клеточные элементы придатков кожи 2.4.1. Потовые железы 2.4.2. Волосяные фолликулы 2.4.3. Сальные железы 2.4.4. Мышцы, поднимающие волос 2.5. Кровоснабжение кожи 2.6. Рецепторная функция кожи 2.7. Изменения нормальной структуры до неоплазии Экспериментальный канцерогенез кожи 3.1. Краткая история вопроса 3.2. Модель двухстадийного канцерогенеза 3.3. Генотоксические и негенотоксические (эпигенетические) канцерогены 3.4. Цитохром Р-450 в коже 3.5. Метаболизм промоторов опухолевого роста 3.6. Промоторное действие механического повреждения кожи 3.7. Волосяные циклы и их роль в канцерогенезе кожи у грызунов 3.8. Кератины в опухолях кожи 3.9. Инициация - промоция в других органах экспериментальных животных 3.10. Инициация - промоция у человека 3.11. Видовые различия в морфологии экспериментальных опухолей кожи Иммунология опухолей кожи 4.1. Клеточные основы специфического противоопухолевого иммунитета 4.2. Экспериментальные модели противоопухолевого иммунитета 4.3. Антигены опухолевых клеток и способы их идентификации 4.4. Условия индукции специфического противоопухолевого иммунитета 4.5. Современные подходы к иммунотерапии опухолей 4.6. Методические подходы к оценке специфического противоопухолевого иммунитет Ангиогенез 5.1. Ангиогенные факторы роста 5.2. Ингибиторы ангиогенеза 5.3. Модуляторы ангиогенеза Роль цитокинов в канцерогенезе опухолей кожи 6.1. Цитокины в канцерогенезе меланом 6.2. Цитокины в канцерогенезе базальноклеточного рака и плоскоклеточного рака кожи 6.2.1. Роль цитокинов в повреждении кожи и эпидермальной гиперплазии 6.2.2. Цитокины и ультрафиолетовое облучение 6.2.3. Цитокины в канцерогенезе, обусловленном химическими агентами 6.3. Цитокины в канцерогенезе злокачественных лимфом кожи Диагностика опухолей кожи Принципы лечения опухолей кожи ЧАСТНАЯ ДЕРМАТООНКОЛОГИЯ ОПУХОЛИ МЕЛАНОГЕННОЙ СИСТЕМЫ Меланоцитарные невусы 1.1. Меланоцитарные невусы эпидермального меланоцитарного происхождения 1.1.1. Основные типы 1.1.1.1. Пограничный невус 1.1.1.2. Сложный невус 1.1.1.3. Внутридермальный невус 1.1.2. Особые типы невусов 1.1.2.1. Гало-невус 1.1.2.2. Невус из баллонообразных клеток 1.1.2.3. Рецидивирующий меланоцитарный невус 1.1.3. Веретеноклеточный и эпителиоидный невус 1.1.3.1. Spitz невус 1.1.3.2. Невус Рида 1.2. Меланоцитарные невусы дермального меланоцитарного происхождения 1.2.1. Голубой невус 1.2.1.1. Простой голубой невус 1.2.1.2. Клеточный голубой невус 1.2.1.3. Комбинированный невус 1.2.1.4. Глубоко пенетрирующий невус 1.2.2. Доброкачественные дермальные меланозы 1.2.2.1. Монгольское пятно 1.2.2.2. Невус Оты 1.2.2.3. Невус Ито 1.3. Течение и прогноз меланоцитарных невусов эпидермального и дермального меланоцитарного происхождения 1.4. Лечение меланоцитарных невусов эпидермального и дермального меланоцитарного происхождения 1.5. Врожденные меланоцитарные невусы 1.6. Диспластический меланоцитарный невус Меланомы 2.1. Основные клинико-морфологические формы меланом 2.1.1. Первая фаза развития меланомы, или стадия радиального роста 2.1.2. Вторая фаза развития меланомы, или стадия вертикального роста 2.2. Варианты меланомы 2.2.1. Поверхностно распространяющаяся меланома 2.2.2. Злокачественное лентиго и меланома тина злокачественного лентига 2.2.3. Акрально-лентигинозная меланома 2.2.3.1. Меланома слизистых оболочек 2.2.4. Узловая нодулярная меланома 2.3. Необычные и неклассифивдруемые формы меланом 23.1. Десмогшастическая меланома 2.3.2. Нейротропная меланома 2.3.3. Минимально отклоненная меланома 2.3.4. Злокачественный голубой невус 2.3.5. Меланома из баллонообразных клеток 2.3.6. Меланома на стебельке 2.4. Диагностика меланом 2.5. Факторы прогноза 2.6. Течение и прогноз 2.7. Метастазы, безрецидивный период и рецидивы 2.8. Лечение и профилактика Неопухолевые гаимешации 3.1. Веснушки 3.2. Лентиго 3.2.1. Простое, или юношеское, лентиго 3.2.2. Старческое лентиго 3.2.3. Ретикулярное меланотическое лентиго 3.2.4. Лентигиноз слизистых оболочек 3.2.5. ПУВА-лентито 3.3. Лентигиноз, ассоциирующийся с системными заболеваниями 3.3.1. Лентигиноз врожденный системный 3.3.2. Синдром Кейпюта - Римойна-Конигсмарка 3.3.3. LAMB-синдром 3.3.4. Синдром Кронкхайта-Канада 3.3.5. Лентигиноз центролицевой дизрафический 3.3.6. Лентигиноз периорифициальный 3.3.7. Аксиллярные веснушки. 3.3.8. Синдром МакКюне-Олбрайта 3.3.9. Пятна типа «кофе с молоком" 3.4. Лечение, течение и прогноз ЭПИДЕРМАЛЬНЫЕ ОПУХОЛИ КОЖИ Доброкачественные эпидермальные опухоли и опухолевидные образования кожи 1.1. Эпидермальные невусы 1.1.1. Папилломатозный мягкий эпидермальный невус 1.1.2. Бородавчатый эпидермальный невус 1.1.3. Акантолитические эпидермальные невусы 1.1.3.1. Дарье-подобный эпидермальный невус 1.1.3.2. Хейли-Хейли-подобный эпидермальный невус 1.1.3.3. Naevus corniculatus 1.1.4. Воспалительные линейные бородавчатые эпидермальные невусы 1.1.4.1. Дермальный эпидермальный невус 1.1.4.2. Лихеноидный эпидермальный невус 1.1.4.3. Невоидный псориаз 1.1.5. Гиперкератоз невиформный околососкового кружка и соска молочной железы 1.1.6. Лечение эпидермальных невусов 1.2. Доброкачественные эпидермальные опухоли 1.2.1. Себорейный кератоз 1.2.2. Светлоклеточная акантома 1.2.3. Фиброэпителиальный полип 1.2.4. Бородавчатая дискератома 1.2.5. Крутшоклеточная акантома 1.2.6. Кожный poi 1.2.7. Кератоакантома 1.2.8. Доброкачественный лихеноидный кератоз 1.3. Бородавчатые (связанные с вирусом) поражения кожи 1.3.1. Простые бородавки 1.3.2. Подошвенная бородавка 1.3.3. Плоские бородавки 1.3.4. Остроконечные кондиломы 1.3.5. Контагиозный моллюск Предраковые эпителиальные поражения кожи 2.1. Солнечный кератоз 2.2. Пигментная ксеродерма 2.3. Мышьяковый кератоз 2.4. Дегтярный кератоз 2.5. Хронический радиационный дерматит 2.6. Хронический рубцовый кератоз 2.7. Реактивный кератоз 2.8. Карциноидный папилломатоз кожи Готтрона 2.9. Подошвенная веррукозная карцинома 2.10. Вирусные кератозы 2.10.1. Бовеноидный папулез 2.10.2. Гигантская кондилома Бушке-Левенштейна 2.10.3. Верруциформная эпидермодисплазия Левандовского-Лютца 2.11. Лейкоплакия полости рта 2.12. Лейкоплакия вульвы Плоскоклеточный рак кожи 3.1. Патогенез плоскоклеточного рака кожи 3.2. Плоскоклеточный рак in situ 3.2.1. Болезнь Боуэна 3.2.2. Эритроплазия Кейра 3.3. Инфильтрирующий плоскоклеточный рак кожи 3.3.1. Гистологические варианты плоскоклеточного рака кожи 3.4. Лечение плоскоклеточного рака кожи 3.5. Особые формы плоскоклеточного рака наружных локализаций 3.5.1. Плоскоклеточный рак губы 3.5.2. Плоскоклеточный рак полости рта 3.5.3. Плоскоклеточный рак языка 3.5.4. Плоскоклеточный рак полового члена 3.5.5. Плоскоклеточный рак вульвы Базальноклеточный рак 4.1. Патогенез 4.2. Эпидемиология Мужчины Женщины 4.3. Клиническая картина 4.3.1. Нодупярный базальноклеточный рак 4.3.2. Поверхностный базальноклеточный рак 4.3.3. Склеродермоподобный базальноклеточный рак 4.3.4. Фиброэпителиома Пинкуса 4.4. Гистологическая картина 4.4.1. Поверхностный мультифокальный базальноклеточнаый рак 4.4.2 Узловой базальноклеточный рак 4.4.3. Инфильтрирующий базальноклеточный рак 4.4.4. Фиброэпителиома Пинкуса 4.4.5. Базальноклеточный рак с дифференцировкой в сторону придатков 4.4.6. Базосквамозный рак 4.4.7. Ороговевающая базальноклеточная карцинома 4.4.8. Пигментный базальноклеточный рак 4.4.9. Базальноклеточная карцинома при синдроме невоидного базальноклеточного рака 4.4.10. Микронодулярный базальноклеточный рак 4.5. Течение и прогноз 4.6. Лечение 4.7. Профилактика 4.7.1. Активное выявление и вопросы диспансеризации 4.7.2. Первичная профилактика 4.7.3. Вторичная профилактика Метатипический рак кожи 5.1. Историческая справка 5.2. Этиология, патогенез 5.3. Распространенность 5.4. Клиническая картина 5.5. Патогистология 5.6. Течение и прогноз; диагностика и лечение Болезнь Педжета 6.1. Маммарная болезнь Педжета 6.2. Экстрамаммарная болезнь Педжета ОПУХОЛИ ПРИДАТКОВ КОЖИ Опухоли эккринных потовых желез 1.1. Доброкачественные опухоли эккринных потовых желез 1.1.1. Невусы эккринных потовых желез 1.1.1.1. Эккринный ангиоматозный невус 1.1.1.2 Линейный эккринный невус с комедонами 1.1.1.3. Порокератотический невус эккринного протока и волосяного фолликула 1.1.2. Цилиарная киста 1.1.3. Гидрокистома (эккринная цистаденома) 1.1.4. Папиллярная эккринная аденома 1.1.5. Сирингома 1.1.6. Смешанная опухоль кожи (хондроидная сирингома) 1.1.7. Эккринная порома 1.1.8. Сирингофиброаденома 1.1.9. Нодулярная гидроаденома 1.1.10. Эккринная спираденома 1.1.11. Цилиндрома 1.2 Злокачественные опухоли эккринных потовых желез 1.2.1. Склерозирующий рак протоков потовых желез 1.2.2. Злокачественная смешанная опухоль кожи (злокачественная хондроидная сирингома) 1.2.3. Порокарцинома 1.2.4. Злокачественная нодулярная пщроадснома 1.2.5. Злокачественная эккринная спираденома 1.2.6. Муцинозный эккринный рак 1.2.7. Аденоидно-кистозный эккринный рак 1.2.8. Злокачественная цилиндрома 1.2.9. Агрессивная папиллярная аденома/аденокарцинома пальцев Опухоли апокринных потовых желез 2.1. Доброкачественные опухоли апокринных потовых желез 2.1.1. Апокринная цистаденома (гидрокистома) 2.1.2. Гидраденома папиллиформная 2.1.3. Сирингоцистаденома папиллиформная 2.1.4. Апокринная аденома 2.2. Злокачественные опухоли апокринных потовых желез 2.2.1. Апокринная аденокарцинома Опухоли сальных желез 3.1. Доброкачественные опухоли сальных желез 3.1.1. Аденома и эпителиома сальных желез (себоцейная аденома, эпителиома) 3.1.2. Аденома сальных желез при болезни Прингля—Бурневилля 3.1.3. Аденома сальных желез старческая Гиршфельда 3.2. Злокачественные опухоли сальных желез 3.2.1. Себоцейная карцинома Пиюсебоцейные гиперплазии и гамартомы 4.1. Фолликулярные невусы 4.1.1. Истинный волосяной невус 4.1.2. Шерстяной невус 4.1.3. Комедоновый невус 4.1.4. Базальноклеточный невус с комедонами 4.1.5. Волосяная мальформация ладоней и подошв 4.1.6. Монилиформная гамартома 4.1.7. Невус Беккера 4.2. Себоцейный невус 4.2.1. Невус сальных желез Ядассона 4.2.2. Синдром Шиммельпеннинга-Фейерштейна-Мимса Опухоли волосяных фолликулов 5.1. Доброкачественные опухоли волосяных фолликулов 5.1.1. Коническая акантома воронки волосяного фолликула 5.1.2 Акантома волосяного влагалища 5.1.3. Трихолеммома 5.1.4. Опухоль фолликулярной воронки 5.1.5. Трихоэпителиома 5.1.6. Десмопластическая трихоэпителиома 5.1.7. Трихофолликулома 5.1.8. Пиломатриксома 5.1.9. Волосяная опухоль (пролиферирующая трихолеммальная киста) 5.2. Злокачественные опухоли волосяных фолликулов. 5.2.1. Трихолеммокарцинома 5.2.2. Злокачественная пиломатриксома Фолликулярные кисты 6.1. Инфундибулярная киста 6.1.1. Эпидермальная киста мошонки 6.1.2. Вторичная эпидермальная киста 6.1.3. Травматические эпителиальные кисты 6.1.4. Милиум 6.2. Волосяная киста 6.3. Стеатокистомы множественные 6.4. Дермоидная киста 6.5. Эруптивная велюсная волосяная киста Опухоли пилосебоцейной мезенхимы 7.1. Фолликулярная фиброма (триходискома, фиброфолликулома, перифолликулярная фиброма) 7.1.1. Триходискома 7.1.2. Фиброфолликулома 7.1.3. Перифолликулярная фиброма КОЖНЫЕ ЛИМФОПРОЛИФЕРАТИВНЫЕ ОПУХОЛИ Патогенез злокачественных лимфом кожи 1.1. Механизмы патогенеза злокачественных лимфом кожи Классификации злокачественных лимфом кожи Кчинические проявления и диагностика основных нозологических форм злокачественных лимфом кожи 3.1. Общая характеристика злокачественных лимфом кожи, 3.2. Клинико-морфологическая характеристика больных Т-клеточной злокачественной лимфомой кожи. 3.2.1. Грибовидный микоз 3.2.1.1. Классическая форма грибовидного микоза 3.2.1.2. Эритродермическая форма грибовидного микоза 3.2.2. Синдром Сезари 3.2.3. Опухолевые формы Т-клеточной злокачественной лимфомы кожи 3.2.4. Лимфоматоидный папулез 3.2.5. Фолликулярный муциноз 3.2.6. Ангиоцентрическая лимфома кожи 3.2.7. Педжетоидный ретикулез 3.2.8. Гранулематозная складчатая кожа (Granulomatosis slack skin) 3.3. Клинико-морфологическая характеристика В-клеточных злокачественных лимфом кожи. 3.3.1. Лимфома из клеток фолликулярного центра (.мелко- и крупноклеточная) 3.3.2. Иммуноцитома 3.3.3. Плазмоцитома 3.3.4. Лимфома из мантийных (центродитарных) клеток 3.3.5. В-клеточная злокачественная лимфома кожи из клеток маргинальной зоны 3.3.6. Крупноклеточная В-клеточная злокачественная лимфома кожи Псевдолимфомы 4.1. Актинический ретикулоид 4.2. Бляшечный парапсориаз. 4.3. Псевдолимфомы, обусловленные химическими факторами (синдром псевдолимфомы) 4.4. Лимфоцитарная инфильтрация Иесснера—Канофа 4.5. Лимфоцитарная реакция на укусы насекомых 4.6. Доброкачественная лимфоплазия кожи. 4.7. Болезнь Кимуры 4.8. К вопросу о трансформации доброкачественных воспалительных дерматозов в злокачественные лимфомы кожи. Лечение злокачественных лимфом кожи 5.1. Применение кортикостероидных препаратов в терапии больных ЗЛК 5.2. Химиотерапевтическое лечение 5.3. Иммунотропная терапия 5.4. Фотохимиотерапия. 5.5. Ретиноипы 5.6. Лучевая терапия 5.7. Дезинтоксикационная и противовоспалительная терапия 5.8. Тактика диспансерного наблюдения больных ЗЛК Мастоцитоз Поражения кожи при других системных лимфопролиферативных заболеваниях 7.1. Поражения кожи при гистиоцитозе X 7.2. Лимфогранулематоз кожи. 7.3. Поражения кожи при лейкемиях ОПУХОЛИ ДЕРМЫ И ПОДКОЖНОЙ ЖИРОВОЙ КЛЕТЧАТКИ Сосудистые опухоли и пороки развития 1.1. Сосудистые аномалии 1.1.1. Сосудистые мальформации 1.1.1.1. Капиллярные мальформации Невус Унны Пламенеющий невус Синдром Стурджа—Вебера—Краббе Синдром Кобба Синдром Протея Синдром Робертса Синдром тромбоцитопении Синдром Вайберн-Масона Bregeat синдром Болезнь Гиппеля—Линдау Синдром Видеммана—Беквита Анемический (олигемический) невус 1.1.1.2. Смешанные сосудистые мальформации Ретикулярный сосудистый невус Синдром Диври—Ван Богарта Синдром Клиппеля—Тренонея^Вебера 1.1.1.3. Венозные мальформации Голубой пузырчатый невус Синдром Маффуччи Зостериформпые венозные мальформации Болезнь Горхема Синдром Баннайана-Зонана Синдром Райли-Смита 1.1.2. Ангиокератомы Ангиокератома ограниченная Ангиокератома ограниченная невоидная пальцев Мибелли Ангиокератома солитарная папулезная Ангиокератома мошонки (вульвы) Фордайса Ангиокератома Фабри Лимфангиэктазы 1.1.3. Ангиоматозный невус 1.2. Сосудистые гиперплазии 1.2.1. Ангиолимфоидная гиперплазия с эозинофилией 1.2.2. Пиогенная гранулема 1.2.3. Бациллярный ангиоматоз 1.2.4. Внутри сосудистая папиллярная эндотелиапьная гиперплазия 1.2.5. Псевдосаркома Капоши 1.3. Доброкачественные сосудистые опухоли 1.3.1. Ангиома серпигинозная Крокера-Гетчинсона 1.3.2. Ангиома старческая 1.3.3. Акральная артериовенозная гемангиома 1.3.4. Мишенеподобная гемосидеротическая гемангиома 1.3.5. Микровенулярная гемангиома 1.3.6. Приобретенная пучковая ангиома 1.3.7. Клубочковая гемангиома 1.3.8. Капошиформная гемангиоэндотелиома 1.3.9. Синусоидальная гемангиома 1.3.10. Врожденная инфильтрирующая гигантоклеточная ангиобластома 1.3.11. Веретеноклеточная гемангиоэндотелиома 1.3.12. Гломусная опухоль 1.4. Злокачественные сосудистые опухоли 1.4.1. Ангиосаркома 1.4.2. Саркома Капоши 1.4.3. Гемангиоперицитома 1.4.4. Другие злокачественные опухоли сосудов 1.4.4.1. Эпителиоидная гемангиоэндотелиома 1.4.4.2. Опухоль Дабска . 1.4.4.3. Ретиформная гемангиоэндотелиома 1.4.4.4. Злокачественная гломусная опухоль 1.5. Доброкачественные опухоли лимфатических сосудов 1.5.1. Лимфангиома 1.5.2. Доброкачественная лимфангиоэндотелиома 1.6. Злокачественные опухоли лимфатических сосудов 1.6.1. Лимфангиосаркома (злокачественная лимфангиоэндотелиома) Глава 2. Опухоли и опухолевидные образования из волокнистой соединительной ткани 2.1. Доброкачественные фиброгистиоцитарные опухоли 2.1.1. Фиброма 2.1.2. Доброкачественная фиброзная гистиоцитома 2.1.3. Гигантоклеточная ангиогистиоцитома 2.1.4. Дерматомиофиброма 2.1.5. Доброкачественная (ювенильная) ксантогранулема 2.1.6. Ретикулогистиощггома 2.1.7. Ксантома 2.2. Злокачественные фиброгистиоцитарные опухоли 2.2.1. Атипичная фиброксантома 2.2.2. Выбухающая дерматофибросаркома 2.2.3. Гигантоклеточная фибробластома 2.2.4. Злокачественная фиброзная гистиоцитома 2.2.5. Фибросаркома 2.3. Ангиофиброматозные пролиферации 2.3.1. Аденома sebaceum 2.3.2. Фиброзная папула 2.3.3. Перифолликулярная фиброма 2.3.4. Множественные фиброфолликуломы 2.4. Мезенхимальные опухоли пальцев 2.4.1. Фиброма пальцев 2.4.2. Приобретенная (пальцевая) фиброкератома 2.4.3. Синовиальная киста 2.4.4. Кожная метапластическая синовиальная киста 2.5. Плексиформные фиброгистиоцитарные опухоли 2.5.1. Узловатый псевдосаркоматозный фасциит 2.5.2. Гигантоклеточная опухоль влагалища сухожилий 2.5.3. Десмоид Мезенхимальные пороки развития кожи 3.1. Соединительнотканные невусы 3.1.1 Соединительнотканные невусы с увеличением коллагена 3.1.2. Соединительнотканные невусы с увеличением эластина 3.1.3. Соединительнотканные невусы с уменьшением эластина 3.1.4. Соединительнотканные невусы с уменьшением коллагена и эластина 3.1.5. Соединительнотканные невусы с увеличением коллагена и эластина 3.2. Гладкомы шечные гамартомы 3.3. Врожденные поперечнополосатомышечные мезенхимальные гамартомы 3.4. Липомато ные невусы 3.5. Фиброзная гамартома младенцев Опухоли из нервной ткани 4.1. Доброкачественные опухоли из нервной ткани 4.1.1. Нейрофиброма 4.1.2. Неврилеммома 4.1.3. Зернистоклеточная опухоль 4.1.4. Дермальная миксома нервных оболочек и нейротекома 4.1.5. Палисадная инкапсулированная неврома 4.1.6. Пачиниева нейрофиброма 4.2. Злокачественные опухоли из нервной ткани 4.2.1. Злокачественная шваннома 4.2.2. Злокачественная зернистоклеточная опухоль 5.1. Доброкачественные опухоли мышечной ткани 5.1.1. Лейомиомы из мышц, поднимающих полос Опухоли мышечной ткани 5.1.2. Ангиолейомиома 5.2. Злокачественные опухоли мышечной ткани 5.2.1. Поверхностная лейомиосаркома 5.2.2. Лейомиосаркома 5.2.3. Кожная рабдомиосаркома Опухоли жировой ткани 6.1. Доброкачественные опухоли жировой ткани 6.1.1. Липома 6.1.2. Ангиолипома 6.1.3. Кожная ангиомиолипома 6.1.4. Гибернома 6.2. Злокачественные опухоли жировой ткани 6.2.1. Липосаркома Опухоли неясного генеза 7.1. Кожная ангиомиксома 7 2. Меркелиома 7.3. Десмогшастическая мелкоклеточная опухоль детей и молодых людей 7.4. Светлоклеточная саркома (злокачественная меланома мягких тканей) 7.5. Альвеолярная саркома мягких тканей 7.6. Эпителиоидная саркома ОПУХОЛИ КОЖИ ПРИ ГЕНЕТИЧЕСКИХ СИНДРОМАХ. ПАРАНЕОПЛАСТИЧЕСКИЕ ДЕРМАТОЗЫ Опухоли кожи при генетических синдромах 1.1. Первичные иммунодефицитные состояния 1.2. Синдромы, ассоциированные с полипозом желудочно-кишечного тракта 1.3. Синдромы, связанные с хромосомной нестабильностью Паранеопластические дерматозы 2.1. Облигатные паранеопластические дерматозы 2.2. Факультативные паранеопластические дерматозы 2.3. Вероятные паранеопластические дерматозы
Эпителиоидная гемангиоэндотелиома. Опухоль Дабска.
а) Мультиочаговый лимфоангиоэндотелиоматоз с тромбоцитопенией. Это заболевание (известное также как кожно-висцеральный ангиоматоз с тромбоцитопенией) представляет собой редкое состояние, характеризующееся множественными кожными васкулярными папулами и бляшками, которые обычно видны при рождении и прогрессируют с течением времени. Использование окраски по GLUT1, как специфического патогистологического маркера ИГ, показало, что эти сосудистые образования не являются вариантом инфантильной гемангиомы (ИГ) с обширным поражением.
Спектр клинических проявлений заболевания расширяется. У некоторых пациентов отмечается выраженный экзофитный рост сосудистых опухолей кожи, а в других случаях болезнь проявляется небольшими папулами по типу «черничной сдобы». У большинства детей выявляются интермиттируютцая тромбоцитопения и поражения желудочно-кишечного тракта, ведущие к желудочно-кишечным кровотечениям. Сообщалось также о поражении костей, синовиальной оболочки, легких, печени, селезенки и головного мозга. Без сомнения, многие пациенты, у которых ранее диагностировался «диффузный неонатальный гемангиоматоз», на самом деле страдали МЛТ.
Биоптаты кожи содержат тонкостенные сосуды, эндотелиальные клетки «hobnail» и сосочковые образования, находящиеся внутри просветов сосудов, сходные с опухолью Дабска. Некоторые сосуды окрашиваются при использовании таких маркеров лимфатической ткани, как LYVE-1 или D2-40. Ни один из видов лечения не продемонстрировал эффективности; применялся целый ряд препаратов системного действия, в том числе кортикостероиды, интерферон, винкристин и совсем недавно — бевацизумаб и талидомид. Прогноз неоднозначен и зависит от распространенности поражения и наличия кровотечений.
б) Веретеноклеточная гемангиоэндотелиома. Это редкая сосудистая опухоль, наиболее часто встречаемая при синдроме Маффуччи. Она может возникать в любом возрасте и развивается в любой области, но чаще всего поражаются конечности. Эта опухоль характеризуется узловой плотной веретеноклеточной пролиферацией в сочетании с дилатацией диспластичных вен. Поражение может быть инвазивным и рецидивировать даже после радикального иссечения.
в) Врожденная экзокринная ангиоматозная гамартома (потогонная ангиома). Это редкое заболевание, характеризующееся нечеткими бляшками с повышенным ростом пушковых волос и потоотделением в месте поражения. Обычно эти опухоли располагаются на конечностях или животе. Диагноз основывается на характерных гистологических признаках: наличии плотно уложенных экзокринных потовых желез в сочетании с расширенными капиллярами, небольшим количеством диспластичных венозных каналов и плотным коллагеновым матриксом.
Крупная пиогенная гранулема на груди, возраст два года.
г) Пиогенная гранулема (дольчатая капиллярная гемангиома). Пиогенная гранулема также известна по своему точному гистологическому описанию, как дольчатая капиллярная гемангиома. Это одна из наиболее распространенных сосудистых опухолей новорожденных и детей более старшего возраста, которая также может поражать взрослых, в особенности беременных женщин. Пиогенная гранулема обычно представляет собой единичную красного цвета быстрорастущую папулу или узелок, часто с тонким воротником шелушения. Типичными локализациями являются щеки или лоб, но может поражаться любая часть тела.
Опухоли часто развиваются на эрозированной поверхности, с последующим кровотечением, которое может быть профузным. Недавно доказана эффективность имиквимода при местном применении. У очень маленьких новорожденных пиогенная гранулема часто ошибочно принимается за инфантильную гемангиому.
д) Таргетоидная гемосидериновая гемангиома — доброкачественное поражение, представляющее собой папулу фиолетового цвета, часто окруженную бледным ободком и периферическим экхимозным венчиком, которая со временем угасает. Опухоль обычно располагается на туловище или конечностях и состоит из дилатированных сосудистых каналов, находящихся в просветах сосочковых образований, разделяющих пучки коллагена в подкожной клетчатке. Как видно из названия, в образовании также отмечаются экстравазальные эритроциты и гемосидерин.
е) Эндоваскулярная папиллярная ангиоэндотелиома (опухоль Дабска) представляет собой дермальный узелок или диффузное образование на голове, шее или конечностях. Опухоль Дабска является низкозлокачественной ангиосаркомой. Другими представителями низкозлокачественных ангиосарком являются эпителиоидная гемангиоэндотелиома и сетевидная гемангиоэндотелиома. Эти опухоли, саркома Капоши и ангиосаркома, сосудистые мальформации рассматриваются в отдельных статьях на сайте.
Читайте также: