Эритромелалгия

Обновлено: 24.04.2024

Представлены данные литературы, касающиеся патогенеза, клинической картины и лечения. Описаны клиническое наблюдение и симптоматическое лечение больного с данным заболеванием.

ГБОУ "Волгоградский медицинский университет"

Эритромелалгия (от греч. «erythros» — красный, «melos» — конечность, «algos» — боль; синонимы — синдром Митчелла, отек кожи ограниченный болезненный Поспелова, паралич конечностей вазомоторный Ланнуа) — форма ангиотрофоневроза, характеризующаяся приступами внезапных жгучих болей преимущественно в дистальных отделах конечностей с яркой местной гиперемией и отеком кожи [1—5]. Иногда это заболевание называют обратным синдромом Рейно [2].

Эритромелалгия наблюдается редко. В доступной литературе имеется немного ее описаний. Впервые интенсивные боли жгучего характера в конечностях, сопровождающиеся выраженными гиперестезией, вегетативными и трофическими нарушениями у солдат, возникающие после ранения, описал в 1855 г. Н.И. Пирогов и назвал эти расстройства «посттравматической гиперестезией» [1, 2]. Через 10 лет американский хирург S. Mitchell описал аналогичную клиническую картину жгучих болей, трофических расстройств в пораженной конечности у солдат, пострадавших в гражданской войне в США. Эти состояния S. Mitchell назвал «эритромелалгией» [1, 2].

В дальнейшем многие отечественные и зарубежные ученые продолжили изучать это заболевание [1—5].

В настоящее время эритромелалгию выделяют как самостоятельное заболевание, так и синдром при разных первичных заболеваниях, таких как рассеянный склероз, деформирующие заболевания позвоночника, последствия травматических повреждений, алкоголизма, соматические заболевания [4]. Патогенез эритромелалгии изучен недостаточно, хотя существенную роль при данном заболевании играют патологическое состояние рецепторов сосудов пораженной области, нарушение микроциркуляции, сопровождающееся болезненными ощущениями [5]. Данное заболевание наблюдается одинаково часто у женщин и мужчин преимущественно в возрасте 20—50 лет, у детей встречается редко.

Эритромелалгический приступ возникает внезапно. Жгучие боли появляются в конечностях – пальцах, кистях, стопах, усиливаются при согревании, в отвесном положении конечности, при прикосновении, давлении. Во время приступа кожа приобретает ярко красный цвет, ее температура в месте поражения повышена, возникает отек. Длительность приступов различна: от нескольких минут до нескольких часов. Заболевание хроническое. Зона поражения может расширяться. Приступообразное развитие характерных симптомов позволяет установить диагноз эритромелалгии уже на ранних ее стадиях. Прогноз сложен, лечение малоэффективно [3—5].

Представляем наше клиническое наблюдение.

Мужчина, 30 лет, предъявлял жалобы на покраснение кожи подошв, боли в области стоп приступообразного характера, усиливающиеся при ходьбе, одевании обуви. Болен в течение 4 мес. Появление заболевания ни с чем не связывает. Боли впервые возникли в области левой подошвы, стали усиливаться, носили непостоянный приступообразный характер, затем аналогичные симптомы появились на правой стопе. Пациент обратился к врачу, который заподозрил ревматоидный артрит. Сделана инъекция дипроспана (внутримышечно). Эффект не наблюдался. Пациент проконсультирован ревматологом, который подтвердил диагноз ревматоидный артрит. Рекомендовано продолжить лечение дипроспаном (1 раз в 2 нед) и нестероидными противовоспалительными средствами. Эффекта не отмечено. Больной был нетрудоспособен более 3 мес. Госпитализирован в стационар.

Из анамнеза: военнослужащий, здоров, перенес перелом правого голеностопного сустава 1 год назад.

Объективно. Температура тела в норме, голеностопные суставы внешне не изменены. Кожа подошв ярко-красная, отечная, занимает всю поверхность подошвы, свободными от эритемы являются свод подошвы и нижняя треть пальцев (см. рисунок), Рисунок 1. Пациент, 30 лет. Диагноз: эритромелалгия. пальпация болезненная.

При исследовании крови: скорость оседания эритроцитов — 11 мм/ч, С-реактивный белок положительный. При рентгенологическом исследовании в правом голеностопном суставе изменений не выявлено, в левом обнаружены явления деформирующего остеоартроза. Назначен диклофенак (по 3 мл внутримышечно), затем добавлены преднизолон (25 мг) и мидокалм (1,0 мл внутримышечно). Указанное лечение также оказалось неэффективным.

В области стоп сохранялись приступообразные боли жгучего характера.

Пациент проконсультирован дерматологом. Выставлен диагноз эритромелалгия. Рекомендовано: Sol Adrenalini Hydrochloridi 0,1% по 0,5 мл пожкожно ежедневно, а при приступах — Sol Ca Gluconati 10% по 10 мл внутримышечно №10, кетонал (при болях), холодные ванночки (при приступах). Лечение оказало незначительный положительный эффект. Приступы стали менее интенсивными, боли уменьшились, но не прошли. Пациент выписан под наблюдение невролога.

Таким образом, правильно установленный диагноз позволил назначить адекватную терапию и облегчить состояние больного.

Эритромелалгия ( Болезнь Митчелла , Посттравматическая гиперестезия )

Эритромелалгия — это хронический ангиотрофоневроз, проявляющийся пароксизмами локальной жгучей боли с отеком и резким покраснением кожи. Как правило, возникает в стопах, реже в кистях, области ушных раковин, носа. Может иметь первичный и вторичный характер. Патология диагностируется по типичной клинике приступа. Дополнительно проводятся лабораторные анализы, рентгенография, термография, КТ, МРТ, электрофизиологические исследования. Комплексная терапия включает сосудосуживающие, антигистаминные, противовоспалительные медикаменты, иглоукалывание и физиотерапию.

МКБ-10

Общие сведения

Впервые заболевание было описано Н.И. Пироговым в 1855 г. в результате наблюдений за перенёсшими ранения солдатами. Тогда приступам эритромелалгии было дано название «посттравматическая гиперестезия». Спустя десятилетие хирург Митчелл, наблюдая за пострадавшими в ходе войны в США, выявил у некоторых аналогичные симптомы. Им и был введён термин «эритромелалгия», который оказался более удачным и до сих пор используется клиницистами. Действительно, название вмещает всю суть ярких клинических проявлений заболевания. В переводе с латыни: «эритрос» — «красный», «мелос» — «конечность», «альгос» — «боль». В литературных источниках иногда упоминается как болезнь Митчелла.

Патология принадлежит к числу редких. Наряду с болезнью Рейно относится к ангиотрофоневрозам — расстройствам периферического кровообращения, связанным с нарушением иннервации сосудов. Как правило, носит локальный характер с вовлечением одной или обеих стоп. Возможно поражение кистей. Встречается чаще у лиц 30-50 лет, у детей — в единичных случаях. Заболеваемость не имеет гендерных различий.

Причины

Первичная эритромелалгия выступает как самостоятельное заболевание. Вторичная может наблюдаться при целом ряде патологических состояний:

поражениях спинного мозга (миелите, сирингомиелии, рассеянном склерозе, нейросифилисе);
болезнях крови (полицитемии, эссенциальной тромбоцитемии);
алкоголизме;
эндокринных заболеваниях (гипотиреозе, сахарном диабете, синдроме гиперкортицизма);
обменных нарушениях (подагре);
вибрационной болезни.

Патогенез

Сосудистая дилятация сопровождается повышением проницаемости стенки сосуда, что влечёт за собой отёк. К возникновению болевого синдрома, вероятно, приводит выход из сосудистого русла некоторых гуморальных факторов и перераздражение симпатических волокон. Пока не установлен уровень поражения нервной системы, вследствие которого возникает эритромелалгия. Это могут быть патологические процессы в задних рогах спинного мозга, спинальных корешках и стволах периферических нервов.

Симптомы эритромелалгии

Основу клинической картины составляет типичный эритромелалгический пароксизм (атака). Жгучая или пекущая боль (симпаталгия), сопровождается интенсивным покраснением и отёком. У многих пациентов эти признаки появляются сперва в области большого пальца стопы, а затем распространяются на всю стопу и вторую ногу. Болевые атаки могут возникать в двух ногах одновременно, в кистях рук; в отдельных случаях — в области носа, ушей, промежности, у женщин возможно поражение груди. Боль носит такой выраженный характер, что в период пароксизма пациент зачастую не может ходить.

Приступы провоцируются перегревом конечности, её свисающим положением, сдавлением (например, ношением тесной обуви). Некоторые пациенты связывают начало пароксизма с укутыванием и сдавлением ноги одеялом. Продолжительность пароксизмов варьирует от 2-3 минут до нескольких часов. Объективно в период атаки отмечается выраженное покраснение кожи поражённой области, отёчность и ощутимое на ощупь повышение местной температуры. Согревание поражённой конечности, ходьба и сдавление резко усиливают боль, холод способствует её уменьшению. Приподнятое положение конечности облегчает состояние пациента, поскольку уменьшает приток крови.

Болезнь Митчелла отличается хроническим упорным течением. В жаркое время года частота атак существенно увеличивается. Нередко отмечается прогрессирование — пароксизмы учащаются и становятся более продолжительными, их тяжесть нарастает, эритромелалгия захватывает все большую область, распространяется симметрично на вторую ногу, а затем и на руки. В межпароксизмальный период в поражённой зоне отмечаются сосудистые и трофические изменения. Возникает синюшность и сухость кожи, ломкость ногтей, возможно образование язв. Отёчность принимает постоянный характер. Отмечаются парестезии, повышенная чувствительность (гиперестезия) или извращение сенсорного восприятия (гиперпатия).

Диагностика

Типичная клиническая картина позволяет специалисту-неврологу без затруднений установить диагноз. Однако важным является дифференциальная диагностика с другими схожими заболеваниями и выявление/исключение основной патологии. Наличие симпаталгии является главным клиническим отличием болезни Митчелла от акроэритрозов. Последние возникают в сыром и холодном климате, а эритромелалгия, напротив, даёт улучшение в прохладную погоду. Необходим также дифдиагноз с болезнью Рейно, тромбофлебитом, тромбозом глубоких вен, артритом суставов стопы, рожей. На вторичный характер эритромелалгии указывает односторонняя локализация изменений.

Диагностирование причинной патологии производится путём термографии, рентгенографии стопы, УЗДГ сосудов нижних конечностей, капилляроскопии, МРТ поясничного отдела позвоночника.
Исследование периферических нервных стволов проводится при помощи УЗИ нерва и электронейромиографии.
По показаниям выполняется КТ или МРТ стопы.
Немаловажное значение имеет общий анализ крови (выявление воспалительных изменений), биохимический анализ крови (определение глюкозы, мочевой кислоты, ревматоидного фактора), исследование уровня кортизола и гормонов щитовидной железы.
При подозрении на эндокринную патологию пациент направляется к эндокринологу, при выявлении в ходе обследования сосудистых нарушений — к флебологу или сосудистому хирургу.

Лечение эритромелалгии

Консервативная терапия

Проводится комплексная терапия с применением медикаментозных и физиотерапевтических средств. Поскольку основной патогенетический механизм атаки при болезни Митчелла — расширение сосудов, то в период пароксизма используют сосудосуживающие фармпрепараты: мезатон, адреналин, эфедрин. Их применением требует осторожности, поскольку сопряжено с риском развития артериальной гипертензии.

В качестве противоотёчной терапии используют антигистаминные средства: клемастин, хлоропирамин. Купирование болевого синдрома осуществляют при помощи НПВС: ибупрофена, диклофенака, в тяжёлых ситуациях проводят новокаиновые блокады.

В комплексное лечение включают фармпрепараты, повышающие прочность сосудистой стенки (аскорбиновую к-ту, рутин, препараты кальция). В межпароксизмальный период назначают сеансы рефлексотерапии, физиолечение (дарсонвализацию, грязелечение, ножные и ручные ванны), санаторное лечение (радоновые, углекислые источники).

Хирургическое лечение

Эритрамелалгия с выраженным и плохо купирующимся болевым синдромом является показанием к хирургическому лечению. Проводится симпатэктомия — удаление симпатических узлов, ответственных за иннервацию поражённой области. Операция не приводит к исчезновению пароксизмов, но позволяет избавить больного от мучительного болевого синдрома.

Прогноз и профилактика

Заболевание не опасно для жизни, однако прогноз для выздоровления сомнительный. Более благоприятное течение имеет вторичная форма, при устранении причинной патологии возможно излечение. Первичная эритромелалгия отличается более тяжёлым и прогрессирующим течением с расширением зоны патологических изменений и увеличением частоты атак. В литературе описаны единичные случаи самопроизвольного выздоровления.

Вторичная профилактика заключается в исключении провоцирующих атаки факторов: физического перенапряжения, перегревания, ношения тесной обуви. При работе, связанной с мышечным напряжением, нахождением в жарких помещениях пациентам необходимо сменить профессиональную деятельность.

Эритромелалгия

Эритромелалгия относится к группе ангиотрофоневрозов – расстройств периферического кровообращения, связанных с нарушением иннервации кровеносных сосудов. Заболевание диагностируют преимущественно у людей 30-50 лет. Дети практически не болеют.

Причины

Этиология и патогенез заболевания до конца не изучены. Однако установлено, что его вызывает расстройство вегетативной нервной системы, которая отвечает за тонус сосудов. При эритромелалгии происходит их патологическое расширение, что способствует большему приливу крови, а также повышение проницаемости сосудистых стенок. Таким образом, появляются гиперемия и отечность.

Эритромелалгия может быть первичной, когда она выступает в качестве самостоятельной патологии, а также вторичной, развивающейся при поражении спинного мозга, заболеваниях крови, алкоголизме, некоторых эндокринных нарушениях, проблемах метаболизма и вибрационной болезни.

Симптомы

Заболевание протекает в виде приступов (атак). Пациент ощущает жгучую боль. Параллельно с нею краснеет кожа и развивается локальный отек. Излюбленные места поражения при патологии – стопы, реже кисти рук, ушные раковины и нос.

Приступ может быть спровоцирован перегревом конечности (например, под одеялом), ее неестественным положением или сдавливанием (чаще всего при ношении тесной обуви). Ее кожа краснеет, отекает и становится горячей на ощупь. Боль бывает настолько сильной, что пациент не в состоянии двигать пораженной ногой или рукой.

Заболевание хроническое, постепенно прогрессирует. В результате площадь поражения увеличивается, захватывая здоровые участки. Приступы учащаются, причем количество атак существенно увеличивается в летнее время.

В межприступный период видны трофические изменения кожи. Она становится сухой, приобретает синюшный оттенок. Нередко на ней формируются язвы. Больного беспокоят парестезии и отечность, которая приобретает постоянный характер.

Диагностика

Благодаря клинической картине невролог без труда ставит правильный диагноз. Однако в том случае, если патология является вторичной (на это указывает одностороннее поражение), требуется установить причинный фактор.

С этой целью врач назначает следующие методы аппаратного обследования:

Термография. Оценивают интенсивность микроциркуляции и определяют границы трофических нарушений.
УЗДГ сосудов нижних конечностей. Исследуют строение сосудистой сетки и оценивают характер кровотока.
Витальная капилляроскопия. Неинвазивное изучение капилляров с помощью капилляроскопа. Благодаря ему можно определить плотность кровеносной сетки, форму сосудов и некоторые другие показатели. Метод позволяет выявить микроциркуляторные нарушения.
МРТ поясничного отдела позвоночника. Визуализируют спинной мозг, его оболочки, спинномозговой канал и смежные структуры.
Рентгенография стопы. Исследуют состояние костей и суставов.
УЗИ периферических нервов. Метод позволяет визуализировать нервы верхних и нижних конечностей. Применяется для оценки внутренней структуры и толщины нервного волокна. Помогает выявить аномалии строения и воспалительные процессы.
Электронейромиография. Исследование нервно-мышечного аппарата, благодаря которому можно судить о состоянии периферической нервной системы, качестве передачи импульсов и степени возбудимости мышц.
КТ и МРТ стопы. Проводят по показаниям.

Из лабораторных анализов информативными являются:

. В нем будут воспалительные изменения – повышение СОЭ, увеличение количества лейкоцитов и сдвиг лейкоцитарной формулы влево. . Определяют уровень сахара, мочевой кислоты и наличие ревматоидного фактора. . Врача будет интересовать уровень кортизола, а также показатели гормонов щитовидной железы.

Если обнаружены проблемы с эндокринной системой, требуется консультация эндокринолога. При заболеваниях сосудов пациента направляют к сосудистому хирургу или флебологу.

Лечение

Терапия заболевания комплексная. Это сочетание медикаментозного лечения и физиотерапевтических процедур. Пациенту назначают:

вазоконстрикторы – сужают сосуды;
антигистаминные – снимают отек;
нестероидные противовоспалительные средства – купируют болевой синдром;
препараты, укрепляющие сосудистую стенку.

В особо тяжелых случаях проводят новокаиновые блокады. В межприступный период назначают сеансы рефлексотерапии, курс физиотерапевтических процедур (в частности, дарсонвализацию и грязелечение), а также рекомендуют санаторно-курортных отдых.

Если болевой синдром купируется очень плохо, а патология быстро прогрессирует, прибегают к хирургическому лечению. Пациенту проводят симпатэктомию – удаление узлов симпатической нервной системы, ответственных за иннервацию пораженного участка.

Россия, Краснодарский край,
г. Сочи, ул. Старонасыпная, 22.
Размещенная на сайте информация и прейскурант не являются публичной офертой.

Эритромелалгия

Эритромелалгия (синдром Митчелла, болезнь Вейр-Митчелла) – наличие болей жгучего характера в периферических отделах конечностей. Чаще – пальцы или один палец, пятка. В ряде случаев имеет место местное покраснение и отек кожи.

Ранее считалось, что причина эритромелалгии не установлена. Так называемую вторичную эритромелалгию связывали с некоторыми неврологическими заболеваниями — миопатия, полиомиелитом, иными миелитами (рассеянный энцефаормиелит, сирингомиелия, спинная сухотка), интоксикациями солями тяжелых металлов, алкоголем, патологией эндокриных органов (сахарный диабет, гиперкортицизм, патология гипофиза), с некоторыми заболеваниями крови. Нередко появление эритромелалгия пытаются объяснить сосудистым фактором, паранеопластичес кми процессами (реакции организма на развитие опухоли) и др. Эритромелелгия обостряется при перегревах или переохлаждении конечностей, ношение тесной обуви и др.

Считают, что приступообразно развивающаяся локальная гиперемия и отек кожи имеют неврогенный характер. При этом существенную роль играет патологическое состояние рецепторов сосудов пораженной области, нарушение микроциркуляции, тканевого кровотока и транскапиллярног о обмена, Установлено, что во время эритромелалгичес кого приступа (криза) происходит местная перестройка тканевого кровотока за счет увеличения артериального притока крови через артериовенулярны е, артериоло-артери альные анастомозы. Расширение анастомозов и изменение кровотока вызывают раздражение окончаний симпатических нервных волокон в стенках внутриорганных сосудов и обусловливают возникновение болей типа симпаталгий.

Эритромелалгия наблюдается преимущественно в возрасте от 20 до 50 лет одинаково часто у женщин и у мужчин. Дети практически не болеют.

Заболевание возникает внезапно с интенсивной боли чаще в стопах и в пятках. Боли усиливается при прогреве. Пальпация воспаленных участков болезненна.

Пораженный участок тела (участок пятки) краснеет, температура этой области повышается, что обусловлено отеком кожи. Отечный участок кожи (область пятки, палец) четко очерчен.

Приступы боли длятся от нескольких минут до часов. Хроническое течение сопровождается достаточно долго – до нескольких месяцев. Со временем пораженная зона может расширяться, менять цвет (приобретать синюшный вид, кожа становится сухой, ноготь пораженного пальца ломким, иногда возникают изъязвления кожи).

Боли обостряются в жаркое время года, при физиопрцедурах и при прогреве.

Диагностируется заболевание достаточно просто при помощи рентгена (рентген обязателен для исключения патологии костной ткани, например — опухоли или остеомиелита) и УЗИ исследования. Часто фиксируются явления локального ангиотрофоневроз а и эндоваскулита. В Центре «Меддиагностика» отработаны эффективные методы диагностики эндоваскулитов и их причин.

Дифференцировать эритромелалгию нужно с акроэритрозом (гиперемия кожи не сопровождается симпаталгиями).

Общепринятое лечение: сосудосуживающие средства, серотониноподобн ые и антигистаминные препараты, препараты стабилизирующие тканевой обмен, кальция глюконат и др. Используют рефлексотерапию, физиотерапевтиче ские процедуры, закаливание. Иногда полезны блокады нервных стволов.

Вместе с тем, наиболее эффективное лечение возможно провести при установлении причины заболевания. Чаще – это реактивные процессы ревматического ряда. Диагностика заболевания включает УЗИ исследование, рентген для исключения скрытых процессов (возможно — МРТ), лаборатория (ключевой метод). Институтом был отработан эффективный алгоритм диагностики и лечения эритромелелгии.

Тактика лечения зависит от результатов обследования и установленной причины заболевания.

Мы имеем достаточный опыт в диагностике и лечении эритромелалгии.

Если Вам не помогли инъекции со стероидом, ударно-волновая терапия, физиотерапия и медикаменты, если боль в пятке продолжается, Вам нужен правильный диагноз и профессиональное лечение у нас

Доктор медицинских наук,
профессор Национального медицинского университета
В.В.Гонгальский

Эритромелалгия

Facebook Если у вас не работает этот способ авторизации, сконвертируйте свой аккаунт по ссылке ВКонтакте Google RAMBLER&Co ID

Авторизуясь в LiveJournal с помощью стороннего сервиса вы принимаете условия Пользовательского соглашения LiveJournal

Эритромелалгия (болезнь Митчелла)

Введение. Эритромелалгия (син.: болезнь Митчелла, болезнь Вейр - Митчелла) относится к ангиотрофоневрозам (АТН). АТН (син.: вегето-сосудистые неврозы) представляют собой неоднородную и сложную для диагностики и лечения группу заболеваний, развившихся вследствие динамических расстройств вазомоторной и трофической иннервации органов и тканей.

Данная проблема является междисциплинарной, пациенты наблюдаются у врачей разных специальностей: дерматологов, невропатологов, ревматологов, терапевтов, хирургов и др. Трудности в постановке диагноза ангиотрофоневроза для практических врачей связаны с большим количеством нозологических форм вегето-сосудистых заболеваний, «необычными» жалобами пациентов и разнообразными клиническими проявлениями.

На развитие ангиотрофоневрозов большое влияние оказывают множественные эндогенные и экзогенные факторы. Среди внутренних факторов выделяют наследственную предрасположенность (конституциональную неполноценность вазомоторной иннервации) и нарушение гемодинамических показателей на фоне сердечно-сосудистой недостаточности, аутоиммунных заболеваний, вазопатий, болезней крови и др. Наиболее значимыми внешними факторами, провоцирующими развитие заболевания, признаны переохлаждение, вибрация и мышечное напряжение.

Клиническая картина ангиотрофоневрозов различна, что во многом обусловлено преобладанием тех или иных сосудистых реакций: или спазма, или вазодилатации, или быстрой смены этих состояний. Любая форма ангиотрофоневроза может развиваться первично, как самостоятельное поражение, а также быть проявлением соматических заболеваний. Наиболее часто при вегето-сосудистых неврозах в патологический процесс вовлекаются кожные покровы акральных зон (кисти рук, стопы, голени, кончик носа, ушные раковины). При данных состояниях почти всегда наблюдаются нарушение микроциркуляции и дистрофические изменения в тканях. Результатом длительного течения ангиотрофоневроза дистальных отделов конечностей любого генеза могут стать и выраженные трофические нарушения, приводящие к формированию длительно не заживающих язв и гангрены.

В классификации ангиотрофоневрозов выделяют: [1] спастические формы, [2] сочетанные спасти- кдилатационные и [3] заболевания, вызванные дилатацией сосудов. Из спастических форм, для которых характерно поражение преимущественно дистальных отделов конечностей, наиболее часто встречаются синдром Рейно, акроцианоз, акроасфиксия (симптом белых пальцев Рейли – Дея), акропарестезии. Среди профессиональных заболеваний, сопровождающихся вазомоторными нарушениями, отметим вибрационную болезнь. Нарушение микроциркуляции, проявляющееся сочетанием спастических и вазодилатационных сосудистых реакций, наблюдается при синдроме мраморной кожи. Данное состояние часто встречается у маленьких детей, подростков и молодых девушек (нередко развивается на фоне вегето-сосудистой дистонии). К ангитрофоневрозам с преобладанием вазодилатации относят розацеа, акроцианоз, ангионевротический отек (отек Квинке), синдром Мелькерссона - Розенталя и др., в т.ч. эритромелалгию - наиболее своеобразную и трудно поддающуюся лечению форму ангиотрофоневроза.

Эритромелалгия (ЭМА) характеризуется приступообразным расширением мелких сосудов конечностей, сопровождающимся резкой болью, гиперемией и отеком кожных покровов. Принято выделять первичную эритромелалгию и вторичную, развивающуюся на фоне различных патологических состояний. Первичная форма заболевания наблюдается намного реже и рассматривается как наследственное заболевание, вызванное мутацией в гене SCN9A, передается аутосомно-доминантно. Вторичные формы ЭМА развиваются при неврологических состояниях (миелит, миопатия, полиомиелит, рассеянный склероз, сирингомиелия, деформирующие болезни позвоночника), интоксикациях (алкогольная, ртутная), сосудистых заболеваниях, гипертонии, эндокринопатиях (микседема), после травм и отморожений и т.д. Вторичная ЭМА встречается чаще первичной, но клинические симптомы при данной форме выражены менее интенсивно.

Патогенез ЭМА не ясен. Приступ вызывается острым расстройством сосудистой иннервации артериол и капилляров, которая приводит к резкому увеличению притока крови через артерио-венулярные, артериоло-артериальные анастомозы. Расширение анастомозов и изменение кровотока вызывают раздражение окончаний симпатических нервных волокон стенок сосудов и обусловливают возникновение болей по типу симпаталгий. Несмотря на понимание основных проявлений заболевания, до сих пор не установлено, на каком уровне нервной системы поражается сосудодвигательная регуляция и связано ли данное заболевание с повышенным возбуждением центров вазодилатации или, наоборот, торможением сосудосуживающих центров. В ряде исследований первичная эритромелалгия рассматривается как результат периферического неврита, в других подтверждается спинальный генез заболевания. Существует мнение о связи ЭМА с психическими особенностями личности: у детей эритромелалгия часто развивается на фоне психозов.

Заболевание встречается как у детей и подростков (чаще первичная форма), так и у людей среднего возраста (вторичная ЭМА). Течение хроническое, рецидивирующее, с прогрессированием. Основными клиническими проявлениями ЭМА считаются жгучие боли, возникающие периодически, приступообразно, как правило, в нижних конечностях. Продолжительность приступов может быть различной: от нескольких минут до нескольких дней. Обострение заболевания провоцируют стресс, физическое напряжение, бессонница, прием алкоголя или кофеинсодержащих напитков, ношение теплой одежды, а также отвесное положение конечности либо сдавление пораженного участка (например, обувью). Боли уменьшаются при горизонтальном (слегка приподнятом) положении конечности и при ее охлаждении. Для больных ЭМА типично купирование болевого приступа путем опускания пораженной конечности в холодную воду. При осмотре отмечаются симметричное покраснение и отечность акральных отделов конечностей, а также трофические нарушения (язвы, гиперкератоз, трещины). Для ЭМА не характерно: общее лихорадочное состояние, повышение уровня лейкоцитов в периферической крови и изменение биохимического анализа крови.

Диагноз устанавливается на основании типичных клинических проявлений. При вторичной форме ЭМА пациенты обследуются по поводу основного заболевания. Уточнить диагноз позволяют исследования, выявляющие местные нарушения микроциркуляции: термометрия, транскутанная капилляроскопия, плетизмо-графия, лазерная допплеровская флоуметрия. Дифференциальная диагностика проводится с другими видами ангиотрофоневрозов, рожистым воспалением и флегмонами, посттравматической рефлекторной дистрофией, периферической невропатией, панникулитом, болезнью Фабри и др.

В терапии ЭМА-приступа применяют сосудосуживающие средства - адреномиметики (фенилэфрин, эфедрин), противосудорожные средства (прегабалин), антидепрессанты (габапентин, амитриптилин), серотонинергические препараты (серотонина адипинат, ципро- гептадин, мексамин), средства, влияющие на тканевой обмен, улучшающие микроциркуляцию и укрепляющие стенки сосудов (комбинированные препараты аскорбиновой кислоты и рутозида, гесперидина и диосмина, ацетилсалициловую кислоту, рутозид, глюконат кальция и др.), новокаиновые периневральные блокады крупных нервных стволов и т.д. Наружную терапию трофических нарушений, развившихся на фоне ЭМА, рекомендуется проводить 2% сульфатиазолом серебра, не только обладающим широким антимикробным спектром действия и стимулирующим регенерацию, но и оказывающим легкий обезболивающий эффект (что особенно важно в педиатрической практике). Прогноз для жизни благоприятный. При первичной ЭМА полное выздоровление не наблюдается. При вторичной форме прогноз во многом зависит от лечения основного заболевания.

статья «Клинический случай: эритромелалгия» Пархоменко Е.В., Сорокина Е.А.; ФГБОУ ВО «Алтайский государственный медицинский университет», г. Барнаул; КГБУЗ «Краевая клиническая больница», г. Барнаул (Российский журнал боли, №1 (СВ), 2019) [читать]

Читайте также: