Эстезионейробластома - лучевая диагностика
Обновлено: 25.04.2024
На современном этапе отмечен рост заболеваемости злокачественными опухолями око- лоносовых пазух и полости носа, которые составляют 0,2 - 4 % злокачественных опухолей человека. Злокачественные опухоли данной локализации характеризуются длительным бессимптомным течением и быстрым распространением на окружающие структуры, что в поздних стадиях приводит к невозможности установить исходную локализацию процесса.
Цель исследования: разработка семиотики злокачественных опухолей околоносовых пазух и полости носа по данным компьютерной томографии (КТ) и магнитно-резонансной томографии (МРТ), оценка эффективности этих методов в диагностике новообразований опухолей околоносовых пазух (ОПН) и полости носа (ПН) локализации и определении стадии опухолевого процесса.
Материалы и методы: проведено комплексное исследование 126 больных с опухолями околоносовых пазух и полости носа с применением компьютерной томографии и магнитнорезонансной томографии.
Результаты и заключение: разработана КТ - и МРТ - семиотика опухолей околоносовых пазух и полости носа, критерии диагностики злокачественных опухолей данной локализации, которые основаны на визуализации патологического образования, деструкции костной ткани и инвазии в окружающие структуры. КТ имеет низкую эффективность в диагностике опухолей без деструкции костной ткани. МРТ имеет преимущества в дифференциальной диагностике между воспалительными и опухолевыми процессами. КТ и МРТ - диагностика распространенности опухолевого роста позволяет оптимизировать тактику комплексного лечения больных.
Литература
1. Араблинский А.В., Сдвижков А.М., Гетман А.Н. и др. Визуализация опухолей слизистой оболочки полости носа, придаточных пазух и верхней челюсти при помощи компьютерной томографии. Медицинская визуализация. 2001; №4. С. 50-56.
2. Араблинский A.B., Сдвижков А.М., Гетман АН., Солдатов ИВ., Панкин H.B., Умеренков А.Г. Использование КТ и МРТ при злокачественных опухолях верхней челюсти и полости носа. V ежегодная Российская онкологическая конференция. М., 2001.С.145.
3. Габуния Р.И., Колесникова Е.К. Компьютерная томография в клинической диагностике. М.: Медицина, 2003. С. 31-38.
4. Гаркж Г.И., Загоруева Л.Л., Шевченко А.М. и др. Эстезионейробластома полости носа и околоносовык пазух. Вестник оторинологии. 2002; № 4. С. 26-27.
5. Коробкина Е.С. Комплексная лучевая диагностика новообразований придаточных пазух носа и прилежащих анатомических областей: Автореф. дис. . докт. мед. наук. М., 2000. 22с.
6. Ольшанский В.О, Сдвижков А.М., Трофимов Е.И. Лечение злокачественных опухолей верхней челюсти. Современные аспекты онкологии / Под ред. Чиссова В.И., Старинского В.В. М., 2002. С. 27-33.
7. Пачес А.И. Опухоли головы и шеи. М., 2000. С. 479.
8. Чиж Г.И., Соловьева М.А. Анализ злокачественный: опухолей полости носа и околоносовык пазух Ростовской области за 35 лет (трудности ранней диагностики). Вести, оториноларингологии. 2002.№1. С. 31-33.
9. Штиль А.А. Злокачественные новообразования полости носа и носовых пазух.- СПб:2000.-144с.
Лечение эстезионейробластомы в Израиле – лучшие шансы на ремиссию
Эстезионейробластома – это необычное злокачественное новообразование полости носа, образующееся из эпителия. Точные причины возникновения эстезионейробластомы не установлены. Обычно заболевание обусловлено генетической мутацией, из-за которой клетки начинают разрастаться, не реагируя на сигналы остановки. Накапливающиеся аномальные клетки образуют массу (опухоль).
В израильской клинике Ихилов к лечению этого заболевания привлекается многопрофильная команда профессионалов, состоящих из ЛОР-хирургов, нейрохирургов, онкологов, радиологов и химиотерапевтов. Точнейшее оборудование, имеющееся в клинике, позволяет выявить все отличительные признаки заболевания и дать максимально-точную картину о степени его распространения, что позволяет врачам составить максимально эффективную схему лечения, дающую положительные результаты в 90% случаев.
Отзывы пациентов, уже проходивших лечение в клинике Ихилов, подтверждают высокий профессионализм врачей и внимательное отношение среднего медицинского персонала. Для максимального комфорта пребывания в клинике пациентам предоставляются услуги личного кейс-менеджера, который помогает упростить общение пациента с медиками и решить бытовые проблемы, связанные с пребыванием в чужой стране. Международный отдел клиники Ихилов всегда помогает пациентам на всех этапах, начиная с организации поездки на лечения и заканчивая обеспечением трансфера в аэропорт после выписки.
Методы лечения
Лечение эстезионейробластомы обычно включает операцию по удалению опухоли. Другие методы лечения включают облучение и химиотерапию сильнодействующими лекарствами.
Операция
Хирургические доступы в основном включали полную открытую эндоскопическую резекцию или черепно-лицевую резекцию с применением эндоскопии. Выбор операции был основан на размере опухоли, степени инвазии и волеизъявлении пациента. Всем пациентам, подвергающимся хирургическому лечению, проводится полная резекция. В лечении эстезионейробластомы обычно принимают участие специалисты разных специальностей, такие как нейрохирурги, хирурги головы и шеи, онкологи-радиологи и онкологи.
В сложных случаях может потребоваться открытая операция и трепанация черепа. При проведении таких операций используется мощнейшее оборудование для интраоперационной навигации, что позволяет хирургам контролировать точность действий и максимально аккуратно удалить опухоль, не затрагивая здоровые ткани.
Также для проведения операций используются роботизированные установки Да Винчи, позволяющие с филигранной точностью проводить хирургические вмешательства. Роботизированные манипуляторы (руки) Да Винчи обеспечивают три многосуставных инструмента и полностью управляемую камеру 3DHD для обзора и контроля в узких хирургических пространствах.
Радиационная терапия
В лучевой терапии используются рентгеновские лучи или протоны для уничтожения раковых клеток. Люди с эстезионейробластомой часто проходят лучевую терапию после операции, чтобы убить любые микроскопические раковые клетки, которые могут остаться после хирургического удаления опухоли. Лучевая терапия также может использоваться отдельно или в сочетании с химиотерапией, если операция невозможна из-за других проблем со здоровьем или если опухоль слишком распространилась, чтобы ее можно было удалить с помощью операции.
Химиотерапия
У пациентов с эстезионейробластомой химиотерапия сочетается с лучевой терапией после операции, чтобы уничтожить любые раковые клетки, которые могут остаться, особенно при очень агрессивном или обширном раке. В клинике Ихилов применяются малотоксичные цитостатики – препараты, которые не вызывают сильных побочных эффектов и переносятся пациентами достаточно легко.
Диагностика заболевания
Новейшее диагностическое оборудование и огромный клинический опыт позволяют медикам клиники Ихилов с точностью выявить все признаки заболевания и поставить диагноз в кратчайшие сроки – обычно консультации и диагностические исследования проводятся всего за три дня. Это возможно благодаря слаженной работе сотрудников международного отдела клиники, которые еще до приезда пациента в клинику планируют процедуры каждого дня пребывания на обследовании.
В первый день пациент попадает на консультацию к лечащему врачу. Врач проводит осмотр, уточняет симптомы, изучает медицинскую документацию, которую пациент привез с собой, уточняет целесообразность проведения дополнительных диагностических исследований в клинике.
Второй день посвящен проведению лабораторных тестов и инструментальных исследований. Пациенту могут быть назначены следующие виды диагностических процедур:
- Лабораторные анализы крови
- Визуализирующие обследования, такие как МРТ и позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ), помогают определить местоположение и степень распространения эстезионейробластомы.
- Биопсия – взятие образца ткани опухоли для патологического анализа.
- Тестирование образца ткани в лаборатории. Точное тестирование и анализ биоптата необходимы, чтобы отличить эстезионейробластому от других опухолей, которые могут выглядеть похожими. Диагностировать эстезионейробластому сложно, поскольку она встречается очень редко и может иметь вид, похожий на другие виды рака, возникающие в области головы, шеи или носа. Патологический анализ также определяет агрессивность опухоли.
По готовности результатов обследования, лечащий врач собирает консилиум. Решение о том, каким именно будет лечение принимается на этом медицинском собрании. Онкологи, радиологи, ЛОР-хирурги и химиотерапевты совместно разрабатывают схему лечения. Такой подход позволяет избежать врачебной ошибки и учесть все детали предстоящего лечения, улучшая прогноз.
Сколько стоит лечение эстезионейробластомы в Израиле
Стоимость лечения рассчитывается исходя из совокупности стоимости лечебно-диагностических процедур, назначенных пациенту и времени его пребывания на лечении. Общая цена становится известной после завершения обследования и выбора протокола лечения. Поскольку протоколы лечения могут отличаться от случая к случаю, то и стоимость для каждого отдельного пациента может быть разной.
Узнать примерный порядок цен можно, обратившись в службу поддержки пациентов, оставив контактные данные в любой из форм заявок на этом сайте или заказав обратный звонок.
Опухоли полости носа и околоносовых пазух
Вам поставили диагноз: опухоль полости носа и околоносовых пазух?
Наверняка Вы задаётесь вопросом: что же теперь делать?
Предлагаем Вашему вниманию краткий, но очень подробный обзор данного онкологического заболевания.
Его подготовили высоко квалифицированные специалисты Отделения лучевого и хирургического лечения заболеваний верхних дыхательных путей МРНЦ имени А.Ф. Цыба - филиала ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России под редакцией заведующего отделением к.м.н. Феликса Севрюкова.
Данная брошюра содержит информацию о диагностике и лечении опухоли полости носа и околоносовых пазух. Здесь собраны основные методики лечения данного заболевания, в том числе, последние разработки отечественных и зарубежных ученых-онкологов.
Филиалы и отделения, где лечат опухоль полости носа и околоносовых пазух
МНИОИ им. П.А. Герцена – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.
МРНЦ им. А.Ф. Цыба – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.
1. Введение
Особенностями опухолей полости носа и околоносовых пазух является их локализация, тесная, а иногда интимная, связь с жизненно важными органами и системами (головной мозг, глаз, среднее ухо, магистральные сосуды и т.д.).
Полость носа состоит из носовых ходов (нижний, средний, верхний и общий); перегородки носа, делящей полость носа на две половины; и носовых раковин (нижняя, средняя и верхняя). Кзади полость носа посредством хоан сообщается с полостью носоглотки. На боковой стенке полости носа имеется выводные отверстия околоносовых пазух: верхнечелюстной, лобной, пазухи основной кости и клеток решетчатого лабиринта или решетчатой кости. Все элементы полости носа и околоносовых пазух покрыты слизистой оболочкой, элементы которой в большинстве случаев служат основой для возникновения опухолей данной локализации.
2. Статистика опухоли полости носа и околоносовых пазух (эпидемиология)
Злокачественные опухоли полости носа и околоносовых пазух встречаются приблизительно в 3% от всех злокачественных опухолей и до 20% от опухолей верхних дыхательных путей, после опухолей гортани, гортанноглотки и ротоглотки. Наиболее часто поражаются опухолью верхнечелюстные пазухи и собственно полость носа. Реже встречаются опухоли решетчатого лабиринта, лобной и основной пазух. Наиболее часто распространенные опухоли данной локализации поражают глазницу, включая все ее стенки и собственно глазное яблоко, кости основания черепа, иногда распространяясь и в полость черепа, особенно при поражении лобной, основной пазух и клеток решетчатого лабиринта. Опухоли данной локализации приблизительно в 2 раза чаще встречаются среди мужчин, чем у женщин, при этом заболевают чаще в наиболее трудоспособном возрасте – 40-60 лет, однако имеет место заболеваемость как в более раннем, так и старшем возрастах.
Мы хотим Вам помочь победить рак!
3. Морфологическая классификация опухоли полости носа и околоносовых пазух
Среди злокачественных опухолей полости носа и околоносовых пазух наиболее часто встречаются раковые опухоли разной степени дифференцировки.
• Плоскоклеточный ороговевающий рак – 50% и более,
• Плоскоклеточный неороговевающий – 10-13%,
• Низкодифференцированный рак 7-8%.
• Опухоли другого морфологического строения (саркомы, меланомы, цилиндромы, эстезионейробластомы, малигнизированные переходно-клеточные папилломы и др.) – 28%&
4. Стадии и симптоматика опухолей полости носа и околоносовых пазух
Подавляющее большинство пациентов имеют распространенные формы рака полости носа и околоносовых пазух. Так, пациенты с распространенностью опухоли T3N0M0 составили 22% случаев, T3N1-3M0 – 3,4%, T4N0 – 32,0% и с T4N1-3 – 9,6%. Только у 4,6% больных распространенность опухолевого процесса классифицировалась как T1-2N0.
Перечень симптомов, позволяющих заподозрить опухолевое поражение полости носа и околоносовых пазух:
1. быстро нарастающее одно редко двухстороннее нарушение носового дыхания;
2. упорные серозно-гнойные или кровянистые выделения из полости носа, чаще односторонние;
3. снижение обоняния;
4. нарушение конфигурации лица;
5. нарушение чувствительности кожи щеки или зубов верхней челюсти (как правило – одностороннее);
6. усиливающаяся подвижность зубов верхней челюсти;
7. смещение глазного яблока;
8. безболезненная припухлость щеки;
9. нарастающее нарушение зрения;
10. изменение конфигурации твердого неба или альвеолярного отростка верхней челюсти;
11. появление неприятного запаха.
5. Причины возникновения опухоли полости носа и околоносовых пазух и факторы риска
Как и для всех опухолей, причина возникновения злокачественных опухолей полости носа и околоносовых пазух, достоверно не установлена. Можно предполагать, что возникновению опухолей данной локализации способствуют ряд факторов, таких как хронические болезни полости носа и околоносовых пазух, полости рта, в частности зубов, производственные вредности, особенно пыль, в частности – асбестовая, древесная, вдыхание паров горюче-смазочных материалов, дыма – в частности, при сварочных работах, у работников никелевой промышленности и кожевенного производства.
Развитию опухолей может способствовать различные травмы (бытовые, производственные, спортивные и т.д.). К факторам риска может быть отнесена – генетическая предрасположенность, а также хроническая травма, например при пользовании зубными протезами.
6. Диагностика опухоли полости носа и околоносовых пазух
Перечень диагностических процедур подразделяется на обязательные и дополнительные. При этом особое значение имеет тщательный сбор анамнеза заболевания и анализ данных эндоскопического обследования ЛОР органов и данных СКТ и МРТ-исследований. Морфологическое подтверждение заболевания является обязательной процедурой для диагностики как первичной опухоли, так и ее метастазов. При этом особое значение имеют иммуноморфологические данные.
Перечень обязательных диагностических процедур:
•анкетные данные больного и анамнез заболевания
•врачебный осмотр (включающий ЛОР-осмотр)
•назофаринголарингоскопия
•ультразвуковое исследование шеи, печени, с пункцией лимфоузлов увеличенных более 1 см.
ультразвуковое исследование опухоли при разрушении опухолью костных структур и выходом в мягкие ткани лица
•СКТ головы с контрастированием (включая оценку инвазии в головной мозг) и шеи (до биопсии, шаг 3 мм)
•биопсия опухоли с последующим гистологическим, цитологическим исследованием, через полость носа, путем гайморотомии с использованием видеоассистированной техники, трепонобиопсии.
•рентгенологическое исследование органов грудной клетки при Т1-2 КТ грудной клетки при Т3 – Т4, или при подозрении на метастазы в легкие при рентгеновском снимке Т1-2
•ЭКГ стандартная
•консультация стоматолога
•совместный консилиум с участием ОНКОЛОГА, радиотерапевта, химиотерапевта
•консультация терапевта
•консультация анестезиолога для пациентов, планируемых для хирургического лечения
Дополнительные процедуры
•пункция лимфатических узлов шеи с последующим цитологическим исследованием (при подозрении на метастатическое поражение)
•гастроскопия
•КТ/МРТ шеи (до биопсии, шаг 3 мм) (по показаниям)
•компьютерная томография органов грудной клетки (при подозрении на метастатическое поражение легких)
•компьютерная томография органов брюшной полости (при подозрении на метастатическое поражение печени)
•магнитно-резонансная томография головного мозга (при наличии очаговой неврологической симптоматики)
•сцинтиграфия костей (при подозрении на метастатическое поражение)
•позитронно-эмиссионная томография /ПЭТ-КТ (при III-IV стадиях процесса, по показаниям)
•консультация специалистов (по показаниям)
•флуоресцентная диагностика (по показаниям)
•ЭХО-КГ, Холтеровское мониторирование – по показаниям
Специфических онкомаркеров для диагностики злокачественных опухолей данной локализации не существует. Скрининговых программ для диагностики этой патологии нет.
7. Лечение опухоли полости носа и околоносовых пазух
Основным методом лечения злокачественных опухолей полости носа и околоносовых пазух является хирургический. При этом объем хирургического вмешательства зависит от распространенности и локализации опухолевого поражения, которые определяются в результате клинического и инструментального обследований.
При начальных стадиях (Т1, Т2) опухолевого роста возможно выполнение щадящих органосберегающих хирургических вмешательств. При операбельных распространенных процессах (Т3, Т4), как правило, проводятся различные по объему расширенные, комбинированные операции, с включением в блок удаляемого препарата близ расположенных органов и тканей (глаз, стенки и ткани глазницы, клетчатка подвисочной и крылонебной ямок, скуловая кость, кожа и др.). Одновременно или отсрочено выполняются различные реконструктивно-пластические вмешательства, позволяющие минимизировать функциональные и косметические потери (пластики перемещенными кожно-жировыми и кожно-мышечными лоскутами, фрагментами мало-берцовой кости или гребня подвздошной кости на сосудистой ножке и др.). Наиболее часто изготавливаются либо разделительные пластины обеспечивающие разобщение возникшего послеоперационного дефекта и полости рта, или замещающие протезы с восстановленным зубным рядом.
Практически во всех случаях используется послеоперационная лучевая терапия в дозе ≈ 50-60 Гр. Предоперационное облучение применяется реже. Самостоятельная лучевая терапия проводится только в случаях неоперабельности опухоли или отказе пациента от хирургического лечения.
Лекарственная противоопухолевая терапия самостоятельного значения не имеет и применяется либо с предоперационной целью (неоадъювантная терапия), либо в послеоперационном периоде (адъювантное лечение), либо в сочетании с лучевой терапией (химиолучевое лечение). Применяются в основном препараты платины в сочетании с 5-фторурацилом, лучший эффект получается при использовании в данной схеме таксанов (таксотер и др.).
В предоперационном периоде проводится 2-3 цикла химиотерапии каждые 3 недели. В послеоперационном периоде возможно проведение до 6 циклов ПХТ (полихимиотерапии). При химиолучевом лечении применяется, в основном, цисплатин в дозе 100 мг/м2 1 раз в 3 недели или в дозе 75 мг/м2 каждую неделю. Для получения лучшего результата химио- или химиолучевой терапии иногда применяются таргетные препараты, в частности – Эрбитукс (Цетуксимаб).
8. Осложнения противоопухолевого лечения и их коррекция
Как уже было отмечено, хирургическое лечение злокачественных опухолей полости носа и околоносовых пазух ведет прежде всего к косметическим и функциональным нарушениям и касается в основном, возникновением обширных послеоперационных дефектов, разговорной речи и акта приема пищи. С целью минимизации таких осложнений осуществляются различные реконструктивно-пластические вмешательства, как неотсроченные (во время основного хирургического вмешательства), так и отсроченные (в разные периоды после операции), а также сложное зубное и разобщающее протезирование.
При проведении лучевой терапии при данной патологии наиболее часто возникают острые лучевые реакции (дерматиты) и поздние постлучевые осложнения (постлучевые отеки мягких тканей, фиброзы, постлучевые язвы и некрозы). При возникновении острых лучевых реакций проводятся в основном, противовоспалительные и противоотечные мероприятия. Возможно, при необходимости, назначение обезболивающих препаратов. Как правило, данные реакции купируются в течение 10-12 дней. Поздние лучевые осложнения требуют более сложных и длительных лечебных мероприятий, а иногда и сложных хирургических вмешательств.
При химиотерапии данной патологии наиболее частым нежелательным явлением оказывается возникновение гематологической токсичности разной степени выраженности, заключающейся в нарушении нормального кроветворения (анемии, нейтропении, тромбоцитопении и т.д.), приводящие к развитию инфекционных осложнений, кровотечениям (преимущественно носовым). Проводимое лечение может сопровождаться выпадением волос, развитием воспаления слизистой оболочки полости рта, глотки, желудка и кишечника. Вовремя и в необходимом объеме проведенные лечебные мероприятия позволяют купировать эти нежелательные явления и полностью завершить запланированный объем лечения.
9. Использование уникальных методик
В последнее время достаточно широкое применение получили такие методики как гипертермия (локальное нагревание опухоли СВЧ- или УВЧ – излучением); фотодинамическая терапии (либо при начальных формах опухолей, либо на ложе удаленного новообразования); химиоэмболизация питающих опухоль сосудов, видеоэндоскопическое удаление новообразований и др.
10. Особенности реабилитации
Как уже отмечалось, практически все больные с злокачественными опухолями полости носа и околоносовых пазух в той или иной степени требуют различных по сложности реабилитационных мероприятий. Эти мероприятия проводятся как в клиниках, занимающихся лечением данной категории больных, так и в специализированных учреждениях, занимающихся реконструктивно-пластическими операциями.
11. Прогноз заболевания
Прогноз эффективности лечения зависит как от локализации опухолевого поражения, так и от распространенности, морфологического строения опухоли, так и от проведенного лечения.
При правильном лечении у больных с начальными формами злокачественных опухолей полости носа и околоносовых пазух возможно излечение в течении 5 лет практически у 100% пациентов.
При распространенности опухоли Т3 излечение в этот период времени возможен более чем в 70% случаев, в зависимости от примененного вида лечения. Безусловно, лучший результат имеет место при использовании комбинированного лечения (операция + лучевое и химиолучевое лечение).
При опухолях, распространенностью Т4, 5-летний результат лечения не превышает 30-40% наличия метастазов в зонах регионарного метастазирования ухудшает результаты проводимой терапии.
Филиалы и отделения, в которых лечат опухоль полости носа и околоносовых пазух
ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России обладает всеми необходимыми технологиями лучевого, химиотерапевтического и хирургического лечения, включая расширенные и комбинированные операции. Все это позволяет выполнить необходимые этапы лечения в рамках одного Центра, что исключительно удобно для пациентов.
Эстезионейробластома - лучевая диагностика
Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.
Эстезионейробластома — это злокачественное новообразование из клеток ольфакторного нейроэпителия, возникающее в полости носа и быстро распространяющееся в параназальные пазухи, полость глазницы, решетчатую кость и основание черепа. Основными симптомами являются: заложенность носа, обильные слизистые выделения, аносмия, отечность скуловой области. В диагностике эстезионейробластомы полагаются на данные риноскопии, КТ околоносовых синусов, МРТ головного мозга, гистологического анализа биопсийного материала. Лечение зависит от особенностей опухоли, как правило, представляет собой сочетание радиологического, хирургического и химиотерапевтического методов.
МКБ-10
- Патоморфология
- Классификация
- Симптомы эстезионейробластомы
- Диагностика
- Лечение эстезионейробластомы
- Хирургическая тактика
- Противоопухолевая терапия
Общие сведения
Эстезионейробластома (от греч. «esthesio» — ощущаю) берет свое начало в нейронах обонятельного (ольфакторного) эпителия, в связи с чем известна под названием ольфакторная нейробластома. Ольфакторный эпителий выстилает полость носа, носоглотку и решетчатый лабиринт. Находящиеся в нем нейроны осуществляют выделение и передачу в церебральные обонятельные центры информации о качестве и интенсивности запаха.
Эстезионейробластома - достаточно редкая злокачественная опухоль. Наиболее часто она наблюдается у детей в возрасте после 10 лет. На долю ольфакторной нейробластомы приходится около 3% от всех новообразований полости носа. Поскольку опухоль быстро прорастает в ячейки решетчатой кости и на основание черепа, она является предметом совместной курации специалистов в области отоларингологии и неврологии.
Эстезионейробластома
Патоморфология
Первоначально ольфакторная нейробластома располагается в верхних отделах носовой полости. Обладая местно-деструирующим агрессивным ростом, эстезионейробластома быстро заполняет полость носа, распространяется в носоглотку, параназальные пазухи, переднюю черепную ямку и орбиту. Регионарное метастазирование происходит в верхнешейные, заглоточные, поднижнечелюстные и околоушные лимфатические узлы. Отдаленные метастазы, как правило, поражают легкие, плевру, печень, кости. Характерно, что при возникновении эстезионейробластомы у пациентов детского возраста регионарное и отдаленное метастазирование наблюдается относительно редко.
По своему морфологическому строению эстезионейробластома является нейроэпителиомой, она состоит из недифференцированных эктодермальных клеток. Микроскопия тканей опухоли выявляет типичные черты нейрогенной опухоли: присутствие специфических гранулированных мембран и формирование розеток. Особенности гистологического строения позволяют выделить 3 типа опухоли: эстезионейроэпителиому, собственно эстезионейробластому и эстезионейроцитому.
Классификация
Согласно Международной классификации опухолей, носа выделяют 4 стадии эстезионейробластомы:
- В I стадии опухоль не выходит за пределы 1 стенки полости носа и носовой раковины, не вызывает костной деструкции и не дает метастазов.
- Во IIа стадии наблюдается локальная костная деструкция, эстезионейробластома захватывает другую стенку носовой полости, но не дает метастазов.
- IIб стадия аналогична предыдущим и отличается от них наличием одиночного регионарного метастаза на стороне возникновения опухоли.
- Эстезионейробластома IIIа стадии переходит на вторую половину носовой полости или за пределы костных структур, распространяется на соседние анатомические зоны, но не дает метастазов.
- IIIб стадия — эстезионейробластома, как в предыдущей стадии или с меньшей распространенностью, но с множественным регионарным одно- или двусторонним метастазированием.
- Эстезионейробластома IVа стадии характеризуется прорастанием в носоглотку, полость черепа или мягкие ткани лица, но без метастазирования.
- Выявление отдаленных или несмещаемых регионарных метастазов соответствует IVб стадии, независимо от степени распространенности опухолевого процесса.
Симптомы эстезионейробластомы
Характерным манифестационным симптомом ольфакторной нейробластомы является упорная заложенность носа. Она сопровождается сперва слизистыми, а затем слизисто-гнойными выделениями. Первоначально такие симптомы могут приниматься за проявления ринита, аденоидита или гайморита. Настораживающим моментом является прогрессирование нарушения носового дыхания, несмотря на проводимую терапию риносинусита, а также развитие полной аносмии — невозможности воспринимать запахи.
Следует отметить, что в начальной стадии заложенность носа носит односторонний характер. По мере роста эстезионейробластомы происходит смещение носовой перегородки в здоровую сторону, что приводит к сужению интактного носового хода и двустороннему расстройству носового дыхания.
Дальнейшее развитие заболевания зависит от направления роста опухоли и места ее регионарного метастазирования. При прорастании в передние отделы полости носа, эстезионейробластома заполняет ее так, что может быть обнаружена при визуальном осмотре носовых ходов. Если рост опухоли происходит в верхнечелюстную пазуху, то появляется припухлость скуловой области на стороне поражения и отечность края верхней челюсти. Прорастание эстезионейробластомы в ротовую полость приводит к шаткости и выпадению зубов.
Распространение эстезионейробластомы в полость черепа манифестирует признаками гидроцефалии и повышенного внутричерепного давления. К ним относятся: постоянная головная боль, чувство давления на глазные яблоки, тошнота, не имеющая связи с приемом пищи. В более поздних стадиях возникают нарушения со стороны черепно-мозговых нервов, корешки которых расположены на основании черепа.
В некоторых случаях через ячейки решетчатого лабиринта эстезионейробластома распространяется в орбитальную полость. При этом отмечается экзофтальм и затруднение движений глазным яблоком. В следствии смещения глаза возникает диплопия (двоение в глазах). Метастазирование эстезионейробластомы в шейные лимфоузлы приводит к некоторой припухлости шеи. При метастазировании в заглоточные лимфоузлы пациенты отмечают затрудненное глотание.
Диагностика
Диагностический поиск при эстезионейробластоме зачастую проводится совместными усилиями отоларинголога, невролога, нейрохирурга и офтальмолога. Применяются методы инструментальной визуализации:
- Риноскопия. Перед ее проведением электроаспиратором отсасывают из полости носа мешающую обследованию густую слизь. Риноскопия обнаруживает резкое смещение носовой перегородки и наличие опухолевой массы, имеющей красновато-синюшнюю окраску и бугристую поверхность, часто кровоточащей при проведении исследования. Риноскопия дает возможность дифференцировать эстезионейробластому от инородного тела, полипов носа и аденоидов.
- Исследование ППН. Эстезионейробластома может быть обнаружена по данным рентгенографии околоносовых пазух. Более информативными методами являются КТ носовых пазух и МРТ головного мозга, дающие исчерпывающую информацию о размерах опухоли и границах ее распространения.
- Методы цитоморфологии. В 70-50% случаев эстезионейробластомы опухолевые клетки обнаруживаются при цитологическом анализе носового отделяемого. Однако их отсутствие в мазке не позволяет исключить опухоль. Окончательно верифицировать диагноз «Эстезионейробластома» возможно только по результатам гистологического исследования тканей новообразования, взятых путем биопсии в ходе риноскопии.
Поиск регионарных и отдаленных метастазов эстезионейробластомы проводится с использованием КТ глотки, УЗИ тканей шеи, сцинтиграфии скелета, КТ грудной клетки, МРТ печени и МСКТ брюшной полости.
Лечение эстезионейробластомы
В зависимости от размеров и расположения эстезионейробластомы, наличия и локализации метастазов, а также возраста пациента и общего состояния его здоровья, лечебная тактика может заключаться в хирургическом удалении опухоли, ее облучении или системной химиотерапии. Как правило, целесообразно комбинирование этих методов.
Хирургическая тактика
Хирургическое удаление эстезионейробластомы особенно эффективно при локализованном характере опухоли без прорастания на основание мозга и метастазирования. При небольшом размере опухоли оперативное вмешательство может быть проведено трансназально при помощи эндоскопа. Распространение процесса в переднюю черепную ямку требует проведения сложной нейрохирургической операции. При этом полное удаление опухоли не всегда возможно. Если эстезионейробластома прорастает в глазницу, то с участием офтальмохирургов или офтальмоонкологов производится экзентерация глазницы с последующим глазопротезированием.
Противоопухолевая терапия
Лучевая терапия эффективна как в отношении эстезионейробластомы, так и ее регионарных метастазов. Она может осуществляться в виде протоновой терапии, интенсивно-модулированной лучевой терапии или брахитерапии. Особым видом лучевой терапии выступает радиохирургия. Последняя подходит для лечения эстезионейробластом с труднодоступным расположением, при невозможности проведения открытого оперативного вмешательства в связи с тяжелым соматическим состоянием пациента.
Химиотерапия необходима при значительном распространении онкопроцесса и наличии метастазов. Обычно она проводиться на предоперационном этапе лечения и комбинируется с облучением.
Прогноз
В прогностическом плане эстезионейробластома внушает мало оптимизма. Агрессивный рост опухоли, ее прорастание в полость черепа и глазницу, метастазирование и рецидивирование приводят к быстрому прогрессированию онкопроцесса и гибели пациента. Ранее 5-летняя выживаемость не превышала 25%. В последнее время, благодаря применению новых методик комбинированной химиолучевой терапии, она повысилась до 50-60%. Неблагоприятными прогностическими факторами являются: возраст старше 50 и моложе 20 лет, интракраниальное прорастание эстезионейробластомы, ее отдаленное метастазирование, высокая степень анаплазии клеток опухоли.
Вы можете поделиться своей историей болезни, что Вам помогло при лечении эстезионейробластомы.
Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.
Юношеская миоклоническая эпилепсия — это форма генерализованной эпилепсии, основу клинической картины которой составляют миоклонические приступы — асинхронные мышечные сокращения, кратковременно возни.
Юношеская абсанс эпилепсия — это идиопатический вариант эпилепсии, манифестирующий в подростковом возрасте. Основу симптоматики составляют генерализованные эпилептические приступы в виде абсансов и эп.
Ювенильный паркинсонизм — это генетически детерминированная форма раннего паркинсонизма, манифестирующая до 25-летнего возраста. Типичными особенностями клинической картины являются симметричность про.
Эстезионейробластома
Эстезионейробластома (ольфакторная нейробластома) - опухоль неэпителиального характера, которая развивается из т.н. обонятельного эпителия. Клетки ольфакторного эпителия составляют основу эпителия стенок носовой полости, носоглотки и решетчатого лабиринта. Эстезионейробластома относится к разряду очень редких и весьма злокачественных опухолей. Эта опухоль составляет до 3% всех опухолей полости носа. С тех пор, как она была описана исследователями впервые в 1924 году, в мире было выявлено всего около тысячи случаев этой опухоли.
По гистологическому типу эстезионейробластома классифицируется на три типа опухолей: собственно эстезионейробластома, эстезионейроцитома и эстезионейроэпителиому. Эта опухоль часто прорастает в основание черепа, дает регионарные и отдаленные метастазы.
![]()
Мужчины и женщины заболевают практически одинаково часто. Чаще всего опухоль выявляется у детей старше 10 лет. На начальных стадиях эта опухоль появляется в верхних отделах носовой полости, после чего может дать рост и заполнять всю половину полости носа. Кроме того, она может инфильтрировать паразанальные синусы, основание черепа и даже проникнуть в полость черепа, а также в орбиту глаза.
Для эстезионейробластомы, как для любой злокачественной опухоли, характерно метастазирование, при этом метастазы могут быть как регионарные, так и отдаленные, в различные органы. Чаще всего регионарные метастазы выявляются в заглоточных, верхних глубоких шейных, околоушных и поднижнечелюстных лимфоузлах. Из отдаленных метастазов отмечаются метастазы в печень, легкие, плевру и костную ткань.
Проявления эстезионейробластомы
Основным признаком этой опухоли является прогрессирующая закупорка полости носа, что вызывает нарушение носового дыхания, а также нарушение обоняния вплоть до аносмии. На начальных стадиях опухоли отмечаются выделения, обычно слизистые, а в последствии и слизисто-гнойные и кровянистые (эпистаксис), слезотечение через нос. Отмечается боль в области лица и даже онемение некоторых областей лица, а также припухлость мягких тканей лица.
Кроме того, симптоматика также зависит от того в какую область прорастает опухоль, также локализации метастазов. При шейных метастазах на шее определяются припухлости (увеличенные лимфоузлы), а при метастазах в заглоточных лимфоузлах пациенты жалуются на затруднение при глотании. Если эстезионейробластома прорастает через решетчатый лабиринт в сторону орбиты глаза, может появиться его смещение наружу (экзофтальм), а движения глазного яблока ограничены. Отмечается двоение в глазах (вследствие смещения глазного яблока). Характерна шаткость зубов и даже их выпадение (обычно верхний зубной ряд), при прорастании в полость рта.
Так как для эстезионейробластомы характерен выраженный инфильтрирующий рост, эта опухоль может распространяться в даже полость черепа, при этом возникает симптоматика внутричерепной гипертензии, что проявляется упорными головными болями. Со временем в опухолевый процесс вовлекаются черепно-мозговые нервы.
Диагностика эстезионейробластомы
Диагностика эстезионейробластомы вначале достаточно затруднена, так как эта опухоль порой напоминает по своим проявлениям воспалительный процесс в полости носа, аденоиды, инородное тело или полипы носа. Все это ведет к тому, что пациент лечится от других заболеваний, тем самым адекватная терапия запаздывает. Кроме того, осмотр полости носа - основной метод диагностики этой опухоли, но выраженное носовое отделяемое затрудняет осмотр. Основной метод диагностики эстезионейробластомы считается риноскопия - метод исследования полости носа с помощью носовых зеркал и носоглоточного зеркала. Передняя риноскопия позволяет провести обследование передних и средних отделов полости носа. Этот метод позволяет выявить опухоль в верхних и задних отделах полости носа. Также проводится цитологическое исследование носового отделяемого, которое бывают информативными в 50-70% случаев, но достоверным и окончательным методом диагностики является биопсия, которую позволяет выставить достоверный диагноз эстезионейробластомы при инструментальном осмотре.
Из других методов диагностики эстезионейробластомы применяется рентгенография придаточных пазух носа и носоглотки, а также более информативные методы, такие как компьютерная томография и магнитно-резонансная томография. Стандартной рентгенографии пазух носа бывает обычно достаточ¬но информативным для установления факта опухоли. Эти методы позволяют врачу получить послойное изображение тканей головы, выявить распространение опухоли, наличие регионарных метастазов, локализацию опухоли, ее форму, размеры, структуру.
УЗИ внутренних органов и мягких тканей шеи позволяет выявить как регионарные, так и отдаленные метастазы при эстезионейробластоме.
Из дополнительных методов диагностики проводятся фиброскопия, риноантроскопия, сцинтиграфия скелета и пункция верхнечелюстной пазухи с цитологическим исследованием пунктата или промывной жидкости.
Лечение эстезионейробластомы
В лечении эстезионейробластомы применяется весь арсенал лечения злокачественных опухолей - оперативное вмешательство, лучевая терапия и химиотерапия, причем чаще всего все три метода сочетаются друг с другом для большей эффективности, хотя иногда в некоторых клиниках рассматривают возможность проведения либо только оперативного лечения, либо лучевой терапии как самостоятельного метода лечения эстезионейробластомы.
Хирургическое лечение
Хирургическое лечение эстезионейробластомы зависит от разных факторов - локализации опухоли, размеров, прорастания в другие отделы, наличие регионарных и отдаленных метастазов и т.д. Преимущество сегодня отдается органосохраняющим операциям, но не в ущерб радикальности.
В случае, когда опухоль имеет малые размеры и не прорастает в соседние ткани, без метастазов, проводится малоинвазивное оперативное вмешательство через трансназальный эндоскопический доступ. При этом вся операция выполняется тонким гибким эндоскопом. Из преимуществ эндоскопического метода можно отметить гораздо меньшую травматизацию мягких тканей и меньший риск осложнений.
Химиотерапия
Все чаще химиотерапия при эстезионейробластоме применяется на дооперационном этапе, особенно в случае прорастания опухоли в соседние ткани и наличии регионарных или отдаленных метастазов. Чаще всего химиотерапия сочетается с лучевой терапией. Среди преимуществ такой тактики лечения - возможность в некоторых случаях при провести консервативное лечение либо органосохраняющую операцию после химиотерапии с лучевой терапией.
Химиотерапия сама по себе является системной терапией, то есть, химиопрепараты оказывают влияние не только на саму опухоль, но и на все органы и ткани, в особенности на органы ЖКТ, костный мозг, участвующий в кроветворении и волосяные луковицы, что является причиной характерных побочных эффектов химиотерапии. Влияние химиопрепаратов на органы ЖКТ проявляется в виде тошноты, рвоты, диареи, снижения аппетита, а воздействие на кроветворную системы приводит к изменения состава форменных элементов крови - анемии, лейкопении и тромбоцитопении.
Лучевая терапия
Лучевая терапия является одним из основных методов в лечении злокачественных опухолей, в т.ч. и эстезионейробластомы. Сегодня лучевая терапия в лечении этой опухоли дает хорошие результаты. Данный метод лечения может проводиться в виде интенсивно-модулированной лучевой терапии, протоновой терапии, брахитерапия и радиохирургии. Кроме того, лучевая терапия эффективна при облучении регионарных метастазов, например, в костной ткани.
(495) 506-61-01 - где лучше оперировать головной мозг
Кибер-нож в лечении опухолей головного мозга
Кибер-нож - современная инновационная технология применения лучевой терапии, позволяющая воздействовать на опухоль мозга и служит альтернативной оперативным методам лечения. Кибер-нож относится к методам так называемой радиохирургии, как и гамма-нож. Подробнее
Гамма-нож в Германии - нейрохирургическая клиника г. Ахен
На базе нейрохирургической клиники Аахенского Университета с 1998 года применяется специальная методика гамма-кобальтового облучения для лечения опухолей и сосудистых новообразований головного мозга. Подробнее
Лечение опухолей мозга в Израиле - Tel Aviv Souraski Medical Center
Национальный Онкоцентр Им. Сураски является интегральной частью крупнейшей муниципальной мед. клиники Сураски и предоставляет передовое лечение опухолей мозга всех видов.Подробнее
Читайте также:
