Этиология и патогенез отосклероза

Обновлено: 25.04.2024

Отосклероз – генетически детерминированное заболевание костного обмена в капсуле ушного лабиринта и/или в слуховых косточках уха человека.

Симптомы и признаки отосклероза

Основные симптомы отосклероза – снижение слуха, обычно медленно прогрессирующее, и шум в ушах. Шумы в ушах при отосклерозе носят субъективный характер и отличаются своим многообразием: гул, шипение, пульсация, жужжание, шипение, свист.

Шум в ушах иногда является первой и основной жалобой пациентов, имеет выраженный характер, чаще мучительный и нетерпимый. Позднее присоединяется тугоухость.

Характерным признаком отосклероза является улучшение слуха в шумной обстановке и во время нахождения в движущемся транспорте — симптом, известный под названием «паракузис Вилизии».

Отосклероз хорошо известен как причина кондуктивного типа нарушения слуха (кондктивная тугоухость), возникающего вследствие фиксации подножной пластинки стремени в овальном окне – стапедиальная (тимпанальная) форма отосклероза.

Менее известен отосклероз как сенсоневральная тугоухость, возникающая при наличии остеодистрофического процесса в костной капсуле ушного лабиринта – кохлеарная форма отосклероза. Также встречается и смешанная форма отосклероза, характеризующаяся наличием смешанной тугоухости.

Существует две стадии развития заболевания: отоспонгиозная, когда здоровая кость в очаге поражения замещается вновь образованной порозной, губчатой - спонгиозной костью, богатой сосудами; и собственно отосклеротическая.

Диагностика отосклероза

Диагностика отосклероза проводится на основании жалоб, анамнеза пациента (в том числе семейного), данных отоскопии (осмотр ушного канала и барабанной перепонки), аудиометрии, рентгенографии височных костей.

Обязательно проведение объективной диагностики состояния среднего уха (тимпанометрия с регистрацией акустических рефлексов) и субъективной оценки слуха – тональная пороговая аудиометрия, проведение камертонального исследования.

Для расширенной диагностики и выбора тактики лечения проводят компьютерную томографию височных костей, которая помогает уточнить анатомию среднего и внутреннего уха, локализацию отосклеротических очагов, а также плотность костной ткани слуховых косточек и ушного лабиринта.

Лечение отосклероза

В настоящее время медикаментозного лечения отосклероза не существует. В качестве мероприятий по реабилитации тугоухости проводится хирургическое лечение – слухоулучшающие операции на среднем ухе:

мобилизация стремени;
стапедэктомия;
стапедопластика.

Показания и противопоказания для хирургического лечения определяет отохирург на очной консультации с результатами комплексного исследования. Возможны осложнения и ограничения по активности образа жизни в послеоперационном периоде.

Немедикаментозной коррекцией слуха при отосклерозе является слухопротезирование, то есть индивидуальный подбор и настройка слуховых аппаратов.

В ГУТА КЛИНИК проводятся диагностика отосклероза и слухопротезирование.

‌‌

Автор
Паукова Марина Владимировна , Сурдолог-оториноларинголог

Отосклероз

Отосклероз - это прогрессирующее дегенеративное заболевание органа слуха. Проявляется шумом в ушах, головокружением и постепенным снижением слуха вплоть до полной его потери.

4.00 (Проголосовало: 2)

Отосклероз - это прогрессирующее дегенеративное заболевание органа слуха, возникающее из-за нарушения функций слуховых косточек в среднем ухе. Проявляется шумом в ушах, головокружением и постепенным снижением слуха. Болезнь развивается постепенно. Она начинается с поражения одного уха, а после приобретает двусторонний характер, распространяясь на второе. При отсутствии лечения может вызвать полную глухоту.

Причины развития отосклероза

При описании этиологии заболевания обычно ссылаются на генетическую теорию происхождения. Согласно этим представлениям патология передается по наследству и проявляется более чем в 40% случаев носительства генетических отклонений.

Среди прочих причин также отмечается роль эндокринных нарушений и гормональных расстройств. Чаще болезнь встречается у женщин в возрасте от 20 до 40 лет.

Классификация отосклероза

Виды отосклероза в зависимости от степени повреждения функций звуковосприятия и звукопроведения:

Кондуктивный. На этой стадии повреждена обычно только функция звукопроведения. На аудиограмме видно увеличение порогов воздушного проведения, при этом костное не страдает. Эта форма отосклероза имеет хороший прогноз – лечение полностью избавляет от неприятных симптомов и возвращает слух.
Смешанный. Расстройства звукопроведения уже серьезны, также появляются нарушения звуковосприятия (то есть способности распознавать звук). Аудиограмма выявляет повышенный уровень порогов и воздушного, и костного проведения. На этом этапе операция может вернуть слух до уровня костного проведения, но, к сожалению, часто этого недостаточно для восстановления слуха до первоначальных параметров.
Кохлеарный. Звуковоспринимающая функция слухового органа почти полностью блокируется. Аудиограмма показывает очень высокий порог костного проведения. Прогноз неблагоприятный – хирургическое лечение практически не дает результата.

По скорости прогрессирования отосклероза выделяют:

хроническую (медленнотекущую) форму: от момента начала заболевания до выраженной потери слуха может пройти до десяти лет;
острую (молниеносную) форму: заболевание может привести к выраженной потере слуха за несколько месяцев.

Диагностика

Часто нужно дифференцировать отосклероз от других отоларингологических заболеваний. В таких случаях прибегают к ультразвуковому исследованию. Например, при нейросенсорной тугоухости восприятие ультразвука существенно снижается, в то время как отослеротическому поражению уха подобные изменения несвойственны.

Лечение отосклероза

Консервативная терапия применяется для устранения симптоматики основного заболевания, в том числе шума в ушах. Но эти методы не приводят к выздоровлению.

Лечение только хирургическое, имеющее своей целью улучшение звукопередачи колебаний, поступающих со слуховых косточек на перилимфу. Предпочтительными кандидатами на прохождение операции являются пациенты, у которых потеря слуха выражена в пределах 30 дБ и 50 дБ по костной и воздушной проводимости соответственно.

Своевременное обращение к врачу поможет сохранить Ваше здоровье.
Не откладывайте лечение, звоните прямо сейчас. Мы работаем круглосуточно в Москве.

Отосклероз и его лечение

Отосклероз — заболевание, при котором нарушается метаболизм костных тканей в костной капсуле внутреннего уха, в результате чего наблюдается патологическое разрастание кости. Это приводит к нарушениям функций всего звуковоспринимающего и звукопроводящего аппарата с развитием последующей тугоухости.

Симптомы отосклероза

Основную опасность представляет собой длительный бессимптомный период отосклероза. Незаметные и постепенные изменения в костной капсуле могут происходить в течение 2-3 лет, проявляя себя лишь незначительным шумом в пораженном ухе. На этом этапе развития отосклероза изменения могут быть выявлены в ходе планового обследования у отоларинголога, при котором проводится аудиометрия.

По мере развития болезни и отсутствия лечения симптомы отосклероза проявляются следующим образом:

Нарушение восприятия низкого диапазона частот с сохранением восприятия высоких. В ряде случаев восприимчивость звуковоспринимающего аппарата к высоким частотам даже усиливается. На этом этапе характерны жалобы больных на проблемы с пониманием мужской речи, хотя речь детей и женщин сохраняет для них свою четкость и ясность.
Повышение остроты слуха в шумной среде. Этот симптом — субъективное ощущение больного, который принимает за улучшение слуха естественное повышение громкости речи собеседника, который пытается говорить громче в шумной обстановке.
Нарушения функций звуковоспринимающего аппарата приводит к тому, что одновременное поступление в улитку звуков из внешней среды и акустических волн, передаваемых по мягким тканям тела, ухудшает восприятие первых. Так, человек может жаловаться на то, что когда он передвигается, пережевывает пищу и пр., у него существенно ухудшается понимание речи собеседника.
По мере прогрессирования заболевания вышеописанные симптомы «сглаживаются» — наступает ухудшение восприятия как низких, так и высоких частот, а понимание собеседника, говорящего шепотом или в полный голос становится примерно равнозначным.
Одной из характерных особенностей отосклероза является постоянное регрессирование слуха. В отличие от ряда других заболеваний, при которых наблюдается периодическое снижение или повышение остроты слуха, при отосклерозе этого не происходит.
Шум в пораженном ухе. Этот симптом присутствует у подавляющего числа больных отосклерозом и описывается ими как «шелест», «белый шум».
Кроме слуховых нарушений у больных отосклерозом могут развиваться нарушения невротического характера. Ограничение в общении, накладываемое тугоухостью, приводит к снижению социальной активности человека, что может стать причиной его замкнутости, вызвать перепады настроения. Нередко у больных развиваются нарушения сна, вызванные постоянным шумом в ушах.

Вне зависимости от причин заболевания и его проявления, лечение отосклероза следует начинать как можно раньше, чтобы предотвратить нежелательные изменения не только в органах слуха, но и в состоянии нервной системы.

Причины

Точные механизмы развития этого заболевания на сегодняшний день неизвестны. Но к наиболее вероятным причинам отосклероза относят следующие факторы:

Наследственная предрасположенность. По различным оценкам, от 27 до 40% всех больных, диагностированных отосклерозом, имеют в семейной истории случаи этого заболевания у родственников предыдущего поколения. Кроме того, у многих пациентов выявляются генетические дефекты различного характера.
Эндокринные и метаболические нарушения. В пользу этой гипотезы говорит то, что у женщин, страдающих отосклерозом, ухудшение наблюдается во время беременности.
К факторам риска, повышающим вероятность развития отосклероза, относят инфекционные заболевания (в частности, корь), постоянные акустические травмы (работа в условиях производственного шума без использования защитных наушников и пр.), а также сосудистые заболевания, при которых нарушается кровоснабжение тканей внутреннего уха.

Общее состояние здоровья, как полагают многие исследователи, имеет косвенное отношение к развитию отосклероза. Не являясь прямой причиной этого заболевания, любое нарушения состояния здоровья (перенесенная простуда, сильный стресс, хроническое заболевания ЖКТ и пр.) может активировать механизмы, непосредственно отвечающие за развитие болезни. Эта теория заслуживает внимания, особенно с точки зрения пациентов с неблагоприятной наследственностью. Так, если в семейной истории были случаи заболевания отосклерозом, регулярные профилактические обследования у отоларинголога и других специалистов является мерой по своевременному выявлению болезни.

Классификация отосклероза

Лечение отосклероза и его проявления во много зависят от формы заболевания. Эту патологию принято классифицировать в зависимости от типа нарушения звуковосприимчивости и звукопроведения:

Кондуктивный отосклероз.

При этой форме заболевания наблюдается исключительно нарушение звукопроведения, которое развилось под влиянием разрастания костных тканей и снижения подвижности стремечка. Лечение отосклероза этого типа относится к самым благоприятным с точки зрения прогнозов, так как позволяет восстановить функции внутреннего уха.

Кохлеарный отосклероз.

Эта форма заболевания характеризуется прогрессирующим ухудшением звуковосприятия. Хирургическое лечение кохлеарного отосклероза может быть малоэффективным, особенно если обращение к врачу произошло на поздних сроках заболевания.
H3:Смешанный отосклероз.

Эта форма заболевания объединяет в себе две предыдущие — снижение остроты слуха вызвано как нарушением проводимости звука, так и его восприятия. Лечение, проводимое при этой форме, позволяет до определенной степени восстановить функции внутреннего уха (до уровня костной проводимости).

Тактика лечения определяется индивидуальными особенностями клинического случая и целесообразностью назначения того или иного метода.

В зависимости от причин заболевания (выявленных или предполагаемых) снижение темпа прогрессирования болезни и лечение отосклероза может проводиться с помощью комплекса лекарственных средств.

Лечение отосклероза

В научно-исследовательском клиническом институте отоларингологии им. Л.И. Свержевского используются как инновационные, так и классические методы лечения отосклероза.

В ходе обследования используется широкий спектр средств и методов, направленных на получение детальной информации касательно степени тяжести изменений. В их числе:

отоскопия;
микроотоскопия;
аудиометрия;
исследование с камертоном;
акустическая импедансометрия;
непрямая отолитометрия;
вестибулометрия;
КТ головного мозга;
Рентгенографическое исследование костей черепа и пр.

Предварительное комплексное обследование позволяет выявить и оценить все особенности клинической картины, и составить индивидуальную программу лечения, максимально эффективную в каждом конкретном случае.

Для записи на первичный прием и составление плана диагностики, звоните по телефонам (495) 633-96-61, 633-99-60.

ФИЛИАЛ №1 (СУРДОЛОГИЧЕСКИЙ ЦЕНТР)

КЛИНИЧЕСКИЙ КОРПУС

ДЕТСКИЙ СУРДОЛОГИЧЕСКИЙ ЦЕНТР

Отосклероз: симптомы, причины, диагностика, лечение. Стапедопластика

Отосклероз наряду с хроническим средним отитом относится к наиболее частым причинам снижения слуха у лиц молодого и наиболее трудоспособного возраста. По статистическим данным, отосклероз наблюдается в той или иной степени у одного-двух процентов населения. Заболеванию больше подвержены женщины и подростки.

Отосклероз – это патологическое разрастание костной ткани во внутреннем ухе и других составляющих слуховой системы человека, при котором происходит изменение состава костной ткани. При отосклерозе нарушается подвижность слуховых косточек, согласованная передача звуков, появляется ощущение шума в ушах, вследствие которых происходит прогрессирующая потеря слуха.

Симптомы отосклероза:

Одним из наиболее распространенных симптомов отосклероза является шум в ушах и снижение слуховой функции. Шум в ушах иногда ассоциируется у человека с природой, звуками повседневной жизни, но при отосклерозе надо обязательно определить его интенсивность, степень которой основывается на его субъективных ощущениях. Первая стадия имеет не резко выраженный характер и не сильно тревожит пациента. При второй стадии, шум выделяется как выраженная жалоба. В третьей стадии шум в ушах характеризуется как главная жалоба. Кроме симптома шума, пациентов с отосклерозом беспокоит головокружение, особенно при резком наклоне или повороте головы, приступы рвоты и тошноты, заложенность слухового прохода, головная боль, нарушение сна, снижение внимания и памяти.

Причины отосклероза:

Причины развития отосклероза пока неизвестны. Некоторые ученые считают, что причинами заболевания может быть наследственный фактор, другие – врожденная аномалия слуховой структуры.

Виды отосклероза:

Врачи выделяют три вида отосклероза : кохлеарный, тимпанальный и смешанный. В зависимости от вида отосклероза специалист проводит лечение.

При кохлеарном отосклерозе происходит поражение улитки, полукружных каналов и самого внутреннего слухового прохода. Тимпанальный отосклероз характеризуется нарушением подвижности стремени в окне преддверья. Смешанный отосклероз включает характеристики кохлеарного и тимпанального отосклероза.

Диагностика и лечение отосклероза:

Диагностикой и лечением отосклероза в ФГБУ НКЦ оториноларингологии ФМБА России занимается научно-клинический отдел заболеваний уха, который возглавляет один из лучших специалистов-оториноларингологов России, д.м.н. Хассан Диаб. Врачи Центра обладают большим положительным опытом в лечении больных с диагнозом отосклероз. Диагностика и лечение проходит в самом современном Центре оториноларингологии России, оснащенным новейшим оборудованием, которое позволяет в самые короткие сроки поставить диагноз. Специалисты проводят лечение не только по рекомендациям мировых клиник, но и активно пользуются своими запатентованными авторскими методами лечения. В нашем Центре для диагностики отосклероза проводятся следующие исследования:

Компьютерная томография (КТ) и МРТ назначаются в обязательном порядке для выявления мельчайших изменений в костной ткани, в слуховом проходе, улитки уха, полукружных каналов.

Камертональное исследование слуха определяет нарушение костной и воздушной проводимости.

Тональная аудиометрия помогает определить тип тугоухости.

Вестибулярные пробы показывают изменения характера вестибулярных реакций, появление нистагма.

Своевременное лечение является залогом успеха в борьбе с этим заболеванием. В противном случае существует риск полностью лишиться слуха.

Консервативное лечение направлено для поддержания функции внутреннего уха при кохлеарной и смешанной формах заболевания. В качестве медикаментозного лечения проводится терапия препаратами кальция, фтора, фосфора, брома, которые благоприятно влияют на обменные процессы в костной ткани. Врач назначает витамины группы А, В и Е. Хороший эффект наблюдается при применении физиотерапии. Для уменьшения шума в ушах используется электрофорез и дарсонвализация. Консервативное лечение отосклероза проводится в течение нескольких месяцев. При его неэффективности, назначают радикальное воздействие.

Современным радикальным оперативным вмешательством является стапедэктомия и стапедопластика, при которых пораженная часть стремени заменяется синтетическим трансплантатом. Основной категорией больных, которым показано проведение слухоулучшающего хирургического вмешательства, являются пациенты с тимпанальной и смешанной формой отосклероза.

Среди различных вмешательств на стремени поршневая методикастапедопластики с использованием биосовместимых протезов получила наибольшее распространение в настоящее время. Данный метод является максимально щадящим, т.к. требует формирования в подножной пластинке стремени лишь небольшого отверстия.

В НКЦО выполняются все виды стапедопластики, в том числе с полным замещением стремени аутотканями. Последний метод лишен таких осложнений, как отторжение или смещение протеза, образование перилимфатических фистул. После операции ушной проход тампонируется на срок до недели, после чего пациент выписывается из центра домой. Улучшение слуха происходит постепенно в течение двух-трех месяцев после операции. После оперативного вмешательства следует избегать попадания воды в ушной проход. Операции противопоказаны пациентам с воспалительными процессами в слуховом проходе, с заболеваниями органов дыхания, при хронических очагах инфекции, включая кариес зубов. Если устранить проблему оперативным путем невозможно, слух пациента корректируется с помощью слуховых аппаратов, которые индивидуально подбираются и настраиваются специалистом-сурдологом научно-клинического отдела аудиологии, слухопротезирования и сурдологии.

Отосклероз

Отосклероз, или отоспонгиоз – очаговое поражение костной капсулы лабиринта внутреннего уха, сопровождающееся дистрофическими изменениями во всем слуховом анализаторе и развитием тугоухости. Лечением заболевания занимается врач-отоларинголог.

О заболевании

Отосклероз уха – специфическое заболевание слухового аппарата. В его развитии основная роль принадлежит генам, аутоиммунным процессами и метаболическим нарушениям. Патология встречается примерно у 1% населения. Среди больных преобладают женщины работоспособного возраста. На фоне беременности течение заболевания усугубляется.

Костная капсула лабиринта образуется во время эмбриогенеза и в норме не подвергается еще одной стадии оссификации (окостенения). При отосклерозе активизируется локальное формирование зрелой костной ткани. Сначала образуются спонгиозные (губчатые) участки с большим количеством сосудов – активные очаги отосклероза. Спустя некоторое время за счет отложения солей кальция данные участки подвергаются склерозированию - превращаются в чрезмерно плотную костную ткань.

Прогрессирование патологического процесса сопровождается распространением участков склероза, чаще в процесс вовлекается стремечко и лестница лабиринта. В результате нарушаются звукопроведение и звуковосприятие (развивается нейросенсорная или кондуктивная тугоухость).

Виды отосклероза

Отосклероз протекает в 3 стадии:

начальная (гистологическая) – в костной ткани уже происходят изменения, однако клинические проявления отсутствуют;
стадия клинических проявлений;
терминальная.

Продолжительность каждой стадии зависит от активности патологического процесса –изменения в лабиринте могут прогрессировать быстро либо развиваться годами. Скорость их развития определяет прогноз данного заболевания. При наличии иммунологических и метаболических нарушений в организме, заболевание прогрессирует быстро (злокачественное или скоротечное течение).

Симптомы отосклероза

На ранних этапах отосклероза лишь некоторые пациенты предъявляют жалобы на шум в ушах. Обычно они отмечают, что слышат звуки средней частоты, напоминающие шум ветра, прибоя, шелест листвы.

Тугоухость развивается постепенно. Сначала незначительное одностороннее снижение слуха выявляется только при обследовании. Позже пациент сам начинает замечать ситуации, в которых ему сложнее расслышать речь. Как правило, возникают проблемы с восприятием низких тонов и мужского голоса. В шумной обстановке больной слышит лучше, что объясняется автоматическим переходом собеседников на более высокие тона при наличии фоновых звуков. Во время пережевывания пищи или ходьбы слух также становится хуже.

На стадии клинических проявлений нарушается восприятие высоких и низких частот. Пациент перестает слышать шепот, обычную речь понимает плохо. Резкое ухудшение слуха может стать результатом эндокринологических нарушений, гормональной перестройки на фоне родов, беременности, климакса. Со временем развивается тяжелая тугоухость, однако полная глухота для отосклероза нехарактерна.

Во время активизации отосклеротических изменений пациент отмечает выраженную ушную боль распирающего или давящего характера. Возможны незначительные нарушения координации движений и головокружение. В связи с постоянным шумом в ушах и сложностями с восприятием речи у некоторых пациентов развивается неврастенический синдром: снижается настроение, возникает раздражительность, нарушается сон.

Причины отосклероза

Точные причины отосклероза уха на сегодняшний день не установлены. В связи с частым выявлением семейного характера заболевания, а также наличием у больных других генетических нарушений, основной теорией происхождения болезни признана генетическая. Однако даже наличие гена, который обуславливает заболевание, не гарантирует его манифестацию. Генетическую предрасположенность к болезни активизируют инфекции (например, корь), хронические акустические травмы, воспалительные заболевания органов слуха.

Предположительно, причиной развития патологии может стать повышенный титр гормона эстрадиола. С этим связывают проявление заболевания у женщин в период значительных гормональных сдвигов. Отосклероз манифестирует и усугубляется во время полового созревания, после зачатия, родов, завершения лактации, наступления климакса.

Факторами риска отосклероза признаны врожденные нарушения развития органов слуха, болезнь Педжета (патология костной ткани), хроническое воспаление среднего уха.

Получить консультацию

Если у Вас наблюдаются подобные симптомы, советуем записаться на прием к врачу. Своевременная консультация предупредит негативные последствия для вашего здоровья.

Узнать подробности о заболевании, цены на лечение и записаться на консультацию к специалисту Вы можете по телефону:

Читайте также: