Фиброфолликулома. Перифолликулярная фиброма. Злокачественные лимфомы кожи.

Обновлено: 25.04.2024

Лимфома — злокачественная опухоль(рак лимфомы), которая поражает лимфатическую систему и клетки, являющиеся частью иммунной системы организма. По сосудам лимфатической системы циркулирует лимфа. Клетки лимфы, под названием лимфоциты, борются с инфекциями в организме, фильтруясь от бактерий в лимфатических узлах. Также лимфоциты находятся в иных лимфоидных тканях, например в селезенке, красном костном мозге, в коже.

Лимфома появляется, как и любой рак, когда клетки тела, в данном случае лимфоциты, начинают бесконтрольно делиться. Размножаясь, клетки собираются в лимфоузлах или в тканях других органов и образуют опухоль.

Болезнь выделяется двумя основными типами:

  • болезнь Ходжкина или лимфома Ходжкина ( ходжкинская лимфома, лимфогранулематоз);
  • остальные виды опухоли, такие как злокачественная лимфома кожи, с общим названием - неходжкинская лимфома.

У лимфом и ходжкинской лимфомы схожие симптомы, но они различаются поведением в организме, темпами распространения и реакцией на лечение. Исследуя злокачественные клетки под микроскопом, специалисты центра определят эти различия для постановки диагноза. Но в некоторых случаях может потребоваться сложный лабораторный тест для более точной дифференциальной диагностики.

Симптомы лимфомы

Симптомы у лимфом могут быть разными от случая к случаю и зависят от разных факторов: расположение очага, размеров и распространенности опухоли. Проявление на ранних стадиях может сопровождаться припухлостями на шее, в паху или подмышках. В области других скоплений лимфотканей могут появляться дополнительные очаги, например в селезенке.


При лимфоме Ходжкина симптоматика может сильно отличаться, в зависимости от области поражения лимфоузлов. Такие признаки как боли в спине, а иногда и потливость, лихорадка, быстрая потеря веса являются характерными симптомами появления лимфомы Ходжкина при изолированном поражении забрюшинных узлов. При опухоли лимфатических узлов легочных тканей, появляется скопление жидкости в плевральных полостях.

По причине увеличения лимфатических узлов, которые сдавливают кровеносные сосуды и нервы могут появиться такие симптомы как чувство покалывания или онемения, отек верхних и нижних конечностей. При сдавливании желудка может появиться быстрое насыщение при приеме пищи.

Лимфома Ходжкина

Лимфогранулематоз возникает как опухоль лимфатической системы средостроения из-за неправильного развития B-лимфоцитов. Существуют разные причины появления опухоли, но достоверно выявлены такие как: инфицированные вирусом Эпштейна-Барр и наследственность.

Лимфома Ходжкина разделяется на 4 гистологических варианта по иммунно-морфологическим характеристикам:

  • смешанно-клеточная лимфома – встречается чаще всего, до 50% случаев;
  • нодулярный (узловатый) склероз – вторая по частоте заболеваемости, до 45% случаев;
  • лимфоидное истощение – до 10%;
  • и наиболее редкая болезнь Ходжкина – богатая лимфоцитами (около 5%).

По международной клинической классификации TNM лимфома делится на 4 стадии с подразделением на А и B стадии.

Рецидивы при лимфоме Ходжкина

Ранние рецидивы могут возникнуть в первый же год после прохождения лечения, поздними называют рецидивы лимфомы Ходжкина, возникшие более чем через 12 месяцев после лечения. Такое подразделение по времени возникновения рецидива имеет значение в планировании дальнейшего лечения и прогнозирования результатов.

Диагностика лимфомы Ходжкина

Установить диагноз «лимфома» можно исключительно после проведения гистологических исследований тканей, полученных в результате проведения биопсии лимфатического узла или опухоли. Методы постановки диагноза:

  • биопсия лимфатического узла;
  • общий и биохимический анализ крови;
  • рентгенография легких;
  • компьютерная томография средостения;
  • УЗИ;
  • сканирование костей, при показаниях – рентгенография.

Диагноз считается достоверным, если в ходе гистологического исследования обнаружены специфические многоядерные клетки Штенберга.

Прогнозы при лимфоме Ходжкина

На сегодняшний день у прошедших лечение пациентов выживаемость в течение 20 лет приближается к 90%, у пациентов с распространенными стадиями заболевания – около 60%. Исходя из этого, прогнозы у пациентов с локальными стадиями можно считать достаточно хорошими в современной медицине.

Лимфома кожи

Неходжкинская лимфома, которая возникает только в коже и не поражает другие органы и ткани, называется лимфомой кожи. Заболевание исходно появляется в коже. Болезнь, которая распространяется на кожу после появления опухоли в лимфоузлах или других органах и тканях, относится к другой группе неходжкинских лимфом.

Клинически лимфома кожи делится на I, II и III степени злокачественности. По международной TNM-классификации выделяют стадии: IA и IB, IIA и IIB, III, IVA и IVB.

Т-клеточная лимфома или грибовидный микоз – самая частая форма опухоли кожи, примерно 70-80% заболеваний. Т-клеточная лимфома появляется в виде медленно развивающихся на верхних слоях дермы пятен и бляшек. Чаще всего болезнь поражает мужчин пожилого возраста (старше 50 лет), женщины подвержены заболеванию вдвое реже. Диагноз может быть поставлен более чем через 5 лет после появления, так как такая лимфома кожи имеет вялотекущий характер.

Реже, примерно в 20% заболевания, встречаются B-клеточные лимфомы. Они обычно растут постепенно в подкожной клетчатке и глубоких слоях дермы, опухолевым или солитарным узлом (узлами).

Тип лимфомы определяется в зависимости от вида лимфоцитов, чье злокачественное деление вызвало болезнь. Главной причиной злокачественного размножения лимфоцитов являются ретровирусы, но так же лимфому способны вызвать радиация, хронические инфекции, инсоляция и длительное воздействие химических раздражителей на кожу.

Лечение и прогнозы на выздоровление, а так же течение болезни значительно отличаются, в зависимости от формы Т-клеточной и В-клеточной лимфомы кожи. Наиболее благоприятный прогноз приходится на: классический грибовидный микоз (на ранних стадиях), педжетоидный редикулез, лимфоидный папулез, т-клеточную гамма/дельта-позитивную лимфому кожи.

Симптомы лимфомы кожи

У лимфомы кожи характерными признаками являются темные красные пятна на коже, узлы и "вздутые" бляшки, а также зуд и увеличение периферических лимфатических узлов. В редких случаях заболевание может напоминать псориаз: из-за узелков, образующих бляшки, шелушится кожа. Наиболее крупные узелки позднее поддаются некрозу. Формы лимфомы кожи: узелковая, бляшечная и эритродермическая. Степени злокачественности: I, II и III.

Кожная лимфома может проявиться и такими неспецифическими симптомами как:

  • лихорадка с ознобами;
  • необъяснимое снижение веса;
  • ночная потливость;
  • сонливость и зуд кожи.

Лимфомы средостения (опухоли лимфотических узлов в грудной области) часто проявляют себя одышкой, болью в груди, кашлем, лихорадочным состоянием, синей окраской кожи и слизистых оболочек.

Лечение лимфомы Ходжкина

На ранних стадиях заболевания обычно применяется химиотерапия как самостоятельный метод лечения, либо в сочетании с лучевой терапией. В отдельных редких случаях для лечения лимфомы Ходжкина самостоятельно может применяться радиотерапия. В любом случае пациент должен обязательно проходить лечение в специализированном медицинском центре под наблюдением врачей-онкологов, радиологов и хирургов.

Лучевая терапия проводится с целью уничтожения злокачественных клеток лимфомы с минимальными побочными эффектами, что обеспечивает максимальные шансы на излечение от рака. Во время процедуры происходит облучение опухоли пучком рентгеновских лучей высокой энергии, поток высвобождается в области патологического очага. Гибель клеток рака происходит только при непосредственном воздействии излучения на них, находящиеся вне поля воздействия луча клетки не уничтожаются. Исходя из этого, лучевая терапия является методом местного лечения, в отличие от химиотерапии.

Постоянное улучшение методов лечения лимфомы Ходжкина сокращает риски развития долгосрочных осложнений. Исследования позволяют сделать основной упор на долю химиотерапии с одновременным снижением лучевой нагрузки на организм.

Лучевая терапия при лимфоме Ходжкина

Для выработки высокоэнергетического внешнего излучения, способного проникнуть сквозь ткани и высвободить энергию в области злокачественной опухоли, используются специальные линейные ускорители. Онкологам-радиологам удается существенно снизить влияние побочных эффектов от радиотерапии при лечении лимфомы Ходжкина за счет современного оборудования и других передовых технологий.

Моделирование

Моделирование лучевой терапии при лимфоме Ходжкина является следующим этапом после первичной консультации пациента с онкологом-радиологом. Для проведения более точного лечения специалисты определяют нужные границы зон облучения и необходимые параметры предстоящей лучевой терапии. По сравнению с другими сеансами радиотерапии, когда происходит непосредственно облучение, этап моделирования занимает больше всего времени.

Во время процедуры пациент располагается на специальном столе, напоминающем кушетку КТ-сканера, который имеет возможность менять положение. Специальное оборудование, используемое для моделирования, имеет сходные с линейным ускорителем размеры и возможности перемещения вокруг стола. Однако оно предназначено для изучения области злокачественного новообразования, но не для рентгеновского облучения с целью лечения лимфомы.

Оценить анатомическое строение костной системы позволяет флюороскопия, которая проводится совместно с моделированием. А при использовании контрастного материала специалист может увидеть почки, кишечник, мочевой пузырь или пищевод.

Чтобы определить поля облучения, в процедурном кабинете периодически приглушается свет. Во время процедуры на кожу пациента могут наноситься временные отметки специальным маркером-фломастером. В процессе моделирования также участвуют несколько технологов и дозиметрист, в чьи задачи входит помощь онкологу-радиологу и подсчет необходимых параметров излучения.

По времени моделирование лучевой терапии может занимать от 15 до 60 минут, а порой и более, в зависимости от сложности конкретного случая лимфомы Ходжкина. Для отображения поля облучения после определения необходимых параметров излучения проводится рентгенография. Для того чтобы во время каждого сеанса специалист центра мог произвести точную настройку поля облучения, временные отметки на теле пациента заменяются на крошечные татуировки.

Комната для моделирования обычно располагается рядом с кабинетом, в котором будет проводиться непосредственно лечение. Разработанный в ходе моделирования план лучевой терапии переносится на компьютеры в процедурном кабинете и проверяется. Само лечение лимфомы Ходжкина лучевой терапией начинается после проверки онкологом-радиологом и технологом правильности расчетов и соответствия полей облучения назначенным параметрам радиотерапии.

Поля облучения

Поля облучения, которые определяются в процессе моделирования.

Облучение вовлеченных (пораженных) полей

Зона с лимфомой, включая прилегающие к опухоли лимфоузлы, всегда подвергается облучению лучевой терапией. Также на область расположения первичной опухоли может быть направлена дополнительная (бустерная) доза излучения.

Облучение мантиевидного поля

Облучению подвергаются пораженные ходжкинской лимфомой ткани средостроения, лимфатические пути шеи и подмышечных впадин, а так же легочная ткань. Проводится для обработки участка с самой опухолью и распространенных путей оттока лимфы. Во время процедуры онкологу-радиологу необходимо максимально защитить чувствительные к облучению ткани легких и молочных желез.

Облучение парааортальных полей

Проводится при поражении лимфатических узлов нижних отделов позвоночника, расположенных с обеих сторон от аорты и паховой области.

Облучение селезенки

Во времена, когда лучевая терапия являлась основным методом лечения лимфомы Ходжкина, проводилось удаление селезенки при ее поражении, а на область перевязанных кровеносных сосудов направлялись лучи. Проводилась лучевая терапия и без удаления органа, которая более актуальна с появлением эффективных вариантов комбинированной химиотерапии.

Режим лучевой терапии

Классический курс лучевой терапии состоит из ежедневных сеансов облучения в течение 3-5 недель, с понедельника по пятницу. Во время сеанса пациент не испытывает никакого дискомфорта, а процедура идет всего несколько минут.

На протяжении всего курса лечения болезни Ходжкина не применяются обезболивающие препараты. Нужно лишь на время курса ограничить физическую активность, хотя многие пациенты продолжают работать во время прохождения радиотерапии. Тем не менее, важно не перетруждаться и контролировать свое самочувствие.

Лучевая терапия при рецидиве

Радиотерапия при рецидиве лимфомы Ходжкина назначается с паллиативной целью, для снятия болевых симптомов и контроля. Но при локализованных рецидивах возможно применение лучевой терапии для воздействия на очаг опухоли переносимыми дозами излучения вплоть до излечения.

При неходжкинских лимфомах возможность использования облучения зависит от стадии и общего состояния здоровья больного. Радиотерапия использует воздействие ионизирующего излучения большой энергии для уничтожения злокачественной опухоли. Но у маленьких пациентов излучение может негативно сказаться на последующем развитии и росте.

Тотальное облучение лимфатических узлов

Тотальное облучение лимфоидной ткани подразумевает обработку лимфатических образований по всему телу. Такой метод применяется на поздних стадиях у пациентов с распространенными, прогрессирующими видами заболевания и не применяется на ранних стадиях медленнорастущих опухолей.

Тотальное облучение всего организма

Назначается тотальное облучение организма пациентам перед проведением высокодозовой химиотерапии с последующей трансплантацией стволовых клеток. При этом уничтожение злокачественных клеток опухоли обеспечивает рост и размножение клеток трансплантата. Профилактику отторжения пересаженных стволовых клеток в подобных случаях обеспечивает также лучевая терапия.

Стратегии увеличения эффективности лечения

Благодаря участию врачей и пациентов в различных клинических исследованиях удалось достигнуть прогресса в лечении лимфомы Ходжкина. Эти исследования привели к использованию комбинированного химиолучевого лечения и более лучших методов проведения лучевой терапии.

Трехмерная конформная лучевая терапия

Трехмерная конформная радиотерапия является многообещающим методом, который позволяет уменьшить воздействие излучения на здоровые ткани.

Компьютеризированные методики сканирования позволяют снизить лучевую нагрузку на здоровые клетки на целых 50% за счет подведения высоких доз излучения непосредственно к опухоли. Таких результатов удалось добиться благодаря возможности определения трехмерных контуров и размеров злокачественного новообразования.

Лечение лимфомы кожи

Методы, используемые в лечении неходжкинсккой лимфомы:

  • местная медикаментозная терапия (на ранних стадиях);
  • лучевая терапия;
  • химиотерапия;
  • трансплантация костного мозга (его стволовых клеток);
  • биологическая терапия (BRMT).

В лечении лимфомы кожи на сегодня очень хорошие результаты приносит системное лечение. Наиболее распространено комплексное использование лучевой терапии и химиотерапии. Назначается тот или иной метод лечения, разумеется, в зависимости от конкретного случая распространения рака после тщательной диагностики.

Многие виды биологической терапии по-прежнему находятся на экспериментальной стадии, но уже теперь результаты научных исследований позволяют надеяться, что с помощью этого метода возможно будет лечить не только неходжкинскую лимфому, но и многие другие виды рака.

Фиброфолликулома. Перифолликулярная фиброма. Злокачественные лимфомы кожи.

Фиброфолликулома. Перифолликулярная фиброма. Злокачественные лимфомы кожи.

Фолликулярная фиброма (фиброфолликулома) — очаговая пролиферация перифолликулярной стромы с компактным коллагеном, содержащим фибробласты, окружающая один или более деформированных волосяных фолликулов, от которых отходят тяжи базалоидных клеток, проникающих в фиброзную ткань.

Перифолликулярная фиброма

Перифолликулярная фиброма — поражение заключается в очаговой пролиферации клеточной фиброзной соединительной ткани без пролиферации эпителия, наблюдаемой при фиброфолликуломе.

Множественные фиброфолликуломы и триходискомы могут ассоциироваться с фиброэпителиальными полипами, множественными гидраденомами, а также с крупными соединительнотканными невусами. Семейные случаи заболевания наследуются аутосомно-доминантно.

Эти перифолликулярные фибромы являются множественными, маленькими, гладкими, белыми или желтоватыми куполообразными папулами, обычно располагаются на лице.

Гистологически перифолликулярные фибромы проявляются множественными маленькими, плохо сформированными пилосебоцейными комплексами, располагающимися в очень выраженной фиброзной строме. Сопровождаются пролиферацией клеток наружного слоя корневого влагалища (как при перифолликулярной фиброме).

Лечение перифолликулярных фибром: хирургическое удаление.

фиброма кожи

Злокачественные лимфомы кожи

Злокачественные лимфомы кожи (ЗЛК) относятся к наиболее тяжелым онкологическим заболеваниям кожи, основу развития которых составляет патологический процесс, обусловленный пролиферацией в коже лимфоцитов с измененным геномом (клональных лимфоцитов).

Злокачественные лимфопролиферативные процессы в коже могут возникать у больных лейкозами и лимфомами, когда имеет место системное поражение кроветворной и/или лимфоидной ткани. Вовлечение кожи при таких заболеваниях обычно возникает при развернутой клинической картине и носит вторичный характер. Данный раздел посвящен изучению так назьшаемых первичных ЗЛК, целесообразность выделения которых из общей группы системных заболеваний кроветворной и лимфоидной тканей основана на своеобразии гистогенеза, патогенеза, клинических особенностей и подходов к терапии этих заболеваний.

История злокачественных лимфом кожи формирования научных представлений о ЗЛК содержит несколько периодов. Самое раннее клиническое описание принадлежит J. Alibert, который в 1806 г. представил наблюдение больного грибовидным микозом. В последующем были опубликованы работы других авторов наблюдавших таких больных, но они были разрозненными и в основном содержали описание отдельных клинических случаев.

В 50-60-х годах XX века клиническая картина злокачественных лимфом кожи основных нозологических форм ЗЛК, в частности наиболее распространенной из них — грибовидного микоза, была достаточно хорошо изучена благодаря усилиям рада выдающихся отечественных и зарубежных ученых: В.Я. Арутюнова, П.И. Голембы, А.А. Каламкаряна, Ю.Я. Ашмарина, B.C. Проскурниной, И.И. Потоцкого, Н.С. Потекаева, R. Degos, A. Sezary, Н.А. Gottron и других. С этого периода и до настоящего времени в дерматологической практике клиническая диагностика ЗЛК основана на научных исследованиях этих ученых.

Параллельно в эти же годы проводились морфологические исследования злокачественных лимфом кожи, с помощью которых были изучены гистологические особенности различных клинических форм ЗЛК, представлена динамика гистологических изменений, сопровождающих опухолевый процесс; начиная с ранних стадий развития до завершающего периода заболевания, или терминальной стадии. Были выделены морфологические, прогностически значимые критерии оценки степени злокачественности процесса, в чем большая заслуга принадлежит патологам: Л.И. Сыч, Г.М. Цветковой, V. Aplas, J. Civatte, R. Degos и других.

В этот же период некоторыми авторами были предприняты попытки систематизировать злокачественные лимфомы кожи на основании клинико-морфологических данных. Появившиеся классификации свидетельствовали о серьезных разночтениях у разных авторов в вопросах терминологии, патогенеза и гистогенеза этих заболеваний. Так, в отечественной литературе для общей группы указанных заболеваний применялись названия «гемодермии», «гемобластозы», «ретикулезы», что больше указывало на связь этих заболеваний с патологией системы кроветворения, чем предполагало первичное развитие их в коже. Еще большие противоречия в понимание сущности данных заболеваний вносили названия отдельных нозологических форм: «первичный ретикулез кожи», «ретикулодермия», «ретикулосаркоматоз» и другие, что в известной мере отражало приоритетную в тот период точку зрения, согласно которой ретикулярная клетка считалась стволовой клеткой кроветворения, а сами ЗЛК рассматривались как очаги экстрамедуллярного кроветворения в коже.

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Лимфомы кожи


Лимфома кожи — это опухоли, развивающиеся из лимфатических тканей. Существуют доброкачественные и злокачественные лимфомы. Злокачественные лимфомы, в зависимости от вида клеток, бывают Т-клеточные и В-клеточные.

Лечение

Наиболее часто для лечения лимфом кожи, как В-клеточной, так и Т-клеточной, применяется полихимиотерапия. Самостоятельно этот метод лечения применяется в терапии ранних стадий заболевания и позволяет добиться ремиссии почти в 100% случаях.

лучевая терапия

Линейный ускоритель Elekta

На более поздних стадиях патологического процесса применяется комбинация методов полихимиотерапии и лучевой терапии (облучение пораженных очагов). Лучевая терапия опухолей подразумевает наиболее щадящий подход — при котором высокие дозы ионизирующего излучения доставляются точно в объем опухоли, при этом здоровые органы и ткани вблизи новообразований остаются максимально защищенными.

Такого эффекта позволяет достичь использование современной технологии IMRT (моделирование по интенсивности подачи дозы излучения) на линейном ускорителе Elekta.

Ввиду уникальности каждого случая заболевания, точное определение тактики лечения происходит на междисциплинарном консилиуме врачей различных специальностей.

Диагностика

Постановка диагноза лимфом кожи осложнена многообразием видов и форм этого заболевания, а также тем, что они похожи на различные хронические доброкачественные заболевания кожи. Развивается большинство злокачественных лимфом кожи медленно, и долго они похожи на экзему, псориаз, атопический дерматит и другие дерматозы. Гистологические, иммунологические, иммуногистохимические исследования на ранних этапах недостаточны для окончательного диагноза, поэтому в специализированных онкологических центрах применяются и другие методы диагностики. Однако участковые врачи и врачи семейной медицины должны по клиническим и гистологическим показателям выявлять лимфоидные заболевания кожи и направлять больного на консультацию к специалисту.


Биопсия — забор образца ткани опухоли для последующего гистологического и цитологического исследования

Первым методом, который применяется в диагностике лимфомы кожи является лабораторное исследование крови. Постановке точного диагноза, в частности, дифференциации типа опухоли, стадии заболевания, способствует гистологический и цитологический анализ образца ткани новообразования, который изымается для исследования путем биопсии, а также лимфатических узлов.

Для определения распространенности онкологического процесса в другие органы и ткани применяются инструментальные методы диагностики: магнитно-резонансная томография (МРТ), компьютерная томография (КТ), а также ультразвуковая диагностика (УЗД).

Все эти методы диагностики позволяют диагностировать заболевание, характер его течения, стадию процесса и разработать тактику лечения, которая будет эффективна в конкретном случае заболевания.

Т-клеточная злокачественная лимфома (грибовидный микоз)

Поражает не только кожу, но и лимфатические узлы, а также внутренние органы. В начальной стадии заболевания на теле и конечностях появляются пятнистые, узелковые, уртикарные образования, по внешнему виду напоминающие экзему, атопический дерматит, псориаз и прочие похожие заболевания.

Эти образования могут формировать ограниченные очаги поражения, покрытые мелкими чешуйками. Цвет таких высыпаний колеблется от розовато-красных до багрово-коричневых.

Лимфоидные образования вызывают у пациентов интенсивный зуд. С течением времени на коже появляются множественные плотные очаги поражения различной величины. Сливаясь друг с другом, они образуют темно-красные или синюшного цвета бляшки с неровными очертаниями. Нередко образуются также многочисленные узелки, пузырьки, пустулы, шелушение, расчесы, серозные и геморрагические корочки. При отсутствии лечения, лимфоидные образования трансформируются в различные по величине опухоли и язвы. Т-клеточная злокачественная лимфома может также протекать в виде эритродермии (покраснение и воспаление всей, или почти всей кожи).

В-клеточные злокачественные лимфомы (ретикулез кожи, ретикулосаркоматоз)

Эти виды лимфом отличаются большим разнообразием. Частым проявлением В-клеточной злокачественной лимфомы являются бляшки различной величины (5-15 см), которые могут срастаться и расти. Цвет бляшек от розово-синего до красно-синюшного оттенка. При В-клеточной злокачественной лимфоме опухолевый процесс начинается рано и активно прогрессирует. При этом возникают многочисленные фиолетово-красные узлы величиной до 8 см и более, склонные к интенсивному росту. Процесс интенсивного роста сопровождается увеличением лимфатических узлов, печени и селезенки, изменениями в клиническом анализе крови и структуры лимфатических узлов.

Причины и факторы риска

По статистике злокачественные лимфомы кожи чаще встречаются у представителей мужского пола, нежели женского. Возраст развития заболевания — от 30 лет. Крайне в редких случаях Т-клеточные и В-клеточные лимфомы кожи встречаются у детей.

Причиной развития лимфомы кожи служит мутация Т- или B-лимфоцитов, в результате чего происходит размножение клеток и их распространение в кожу.

Факторы риска, которые могут привести к развитию лимфомы кожи:

  • ослабленный иммунитет;
  • вирусные инфекции;
  • длительный контакт с канцерогенными веществами, химикатами в промышленной отрасли, сельском хозяйстве, строительстве и т.д.
  • воздействие УФ-излучения.

Заполните всего три поля
и наш специалист Вам перезвонит!

Ваши данные успешно отправлены! Ожидайте нашего звонка.

РАДИОХИРУРГИЯ КИБЕРНОЖ

Инновационный метод лечения,
радиохирургия на системе
"КиберНож" , применяется в
Клинике Спиженко для
дистанционного лечения
опухолей

ЛУЧЕВАЯ ТЕРАПИЯ IMRT

Лучевая терапия опухолей
в Клинике Спиженко
проводится на линейном
ускорителе последнего
поколения Elekta с
функцией IMRT
(максимальной защиты
здоровых тканей)

МАЛОТРАВМАТИЧНАЯ ХИРУРГИЯ - ЛАПАРОСКОПИЯ

Современные методы хирургического лечения онкологических пациентов применяются в Центре
хирургии Клиники Спиженко на постоянной основе, в том числе, малотравматичая лапароскопия

Лимфома кожи

Лимфома кожи – это доброкачественные и злокачественные опухоли, развивающиеся из лимфатических тканей. В случае если лимфома происходит от зрелых лимфоцитов, течение заболевания считают доброкачественным. Такой тип лимфом обладает низкой степенью злокачественности. Развитие лимфомы происходит незаметно для больного, первые признаки – это увеличение размера лимфатических узлов. Если лимфому не лечить, то через время более 20% доброкачественных лимфом перерождаются в саркому.

Лимфома кожи

Лимфома образуется из лимфоцитов, по гистологическому составу классифицируется несколько видов:

  • В-клеточные лимфомы из предшественников В-лимфоцитов.
  • NK-клеточные и Т-клеточные лимфомы из предшественников Т-лимфоцитов.
  • Т-клеточные опухоли из зрелых Т-лимфоцитов.

Среди указанных выше видов лимфом есть агрессивные и медленно прогрессирующие опухоли. Лимфома характеризуется скоплением лимфоидных клеток в лимфатических узлах и во внутренних органах. Детские лимфомы характеризуются агрессивным течением заболевания, но хорошо поддаются терапии. Лимфома у взрослого человека имеет положительный прогноз, если она диагностирована на ранней стадии развития. Неблагоприятный прогноз для больного, если лимфома обнаружена на поздней стадии, обладает выраженной злокачественностью.

Причиной неблагоприятного прогноза могут стать осложнения, возникшие во время лечения, случайно присоединившиеся заболевания, осложняющие течение лимфомы. К злокачественным видам лимфомы кожи относятся грибовидный микоз (Т-клеточная лимфома), ретикулез кожи, ретикулосаркоматоз кожи (В-клеточная лимфома).

Симптомы, фото опухоли

Лимфома кожи

Симптомы заболевания зависят от стадии развития злокачественного процесса и типа лимфомы. Лимфома проявляется появлением на коже очагов поражения, папулами, бляшками, узлами, иногда сопровождается алопецией и муцинорреей (фолликулотропная первичная Т-клеточная лимфома кожи). Встречается редко, чаще болеют взрослые. Первым проявлением первичной Т-клеточной лимфомы кожи может быть эритродермия эксфолиативная – кожа в очаге поражения становится красного цвета, шелушиться, повышается температура тела, больной теряет вес, слабеет, его беспокоит постоянный зуд, развивается дистрофия ногтей, лимфаденопатия, алопеция.

Симптомы лимфомы кожи могут проявиться в виде слабости, повышения температуры, потери веса. Увеличиваются размеры лимфатических узлов, при поражении лимфоузлов шеи может измениться голос, увеличиваются в размере миндалины. Пораженные лимфатические узлы становятся плотными, но при пальпации боль не ощущается. Поражение внутренних органов вызывает нарушение их функций, при поражении ЦНС лимфомой начинаются судороги, падает острота зрения, может наступить частичный паралич. При поражении опухолью области грудной полости появляется чувство распирания, одышка, давление внутри грудной клетки, у больного наблюдается цианоз кожи.

В-клеточная лимфома кожи отличается агрессивным ростом, быстрым прогрессом заболевания. Быстрый рост бляшек на коже сопровождается поражением печени, селезенки, лимфатических узлов.

Фото т-клеточной лимфомы кожи

Лимфома кожи

Т-клеточная лимфома кожи – это злокачественное заболевание, разновидность Т-клеточной лимфомы кожи - грибовидный микоз. Заболевание поражает кожный покров и лимфатические узлы, внутренние органы. Относится к патогенным группам лимфопролиферативных заболеваний, обусловленных разрастанием в коже клональных лимфоцитов. Во время развития заболевания кожа покрывается очагами поражения, которые могут представлять собой пятнистые, узелковые образования. Узелки и пятна могут быть покрыты шелушащимися чешуйками.

Разрастающаяся лимфома захватывает новые участки кожи, очаги сливаются, образуют большие бляшки с неровными краями. Кожа больного постоянно зудит, высыпания с течением времени превращаются в опухоль, покрываются язвами. Злокачественная Т-клеточная лимфома может поразить всю поверхность кожи больного.

Диагностика и лечение

Диагностику лимфомы кожи можно пройти в Юсуповской больнице. Лимфоме соответствуют изменения в клиническом анализе крови, для исследования состояния внутренних органов назначают УЗИ, КТ или МРТ. Проводится исследования биоптата, взятого из кожи больного, иммуногистохимическое и морфологическое исследование. Может быть назначена пункция костномозговая, спинномозговая пункция для исследования ликвора на наличие злокачественных клеток. Во время диагностики важно не только выявить лимфому, а также определить ее вид. От вида и стадии развития заболевания будет зависеть прогноз выживаемости для пациента. В больнице проводится лечение лимфомы с помощью химиотерапии и других методов. Записаться на консультацию к врачу можно по телефону.

Т-клеточная лимфома кожи (ТКЛК)


Грибовидный микоз и синдром Сезари являются редкими Т-клеточными лимфомами, поражающими преимущественно кожу и редко лимфатические узлы.

Грибовидный микоз и синдром Сезари являются 2 основными типами Т-клеточных лимфом кожи. Они составляют менее 5% всех случаев лимфомы.

Кожные Т-клеточные лимфомы изначально незаметны. Пациенты изначально могут иметь хроническую, зудящую сыпь, которую трудно диагностировать даже при биопсии. Такая продрома может длиться в течение нескольких лет, пока не будет окончательно поставлен диагноз кожная Т-клеточная лимфома.

Поражения грибовидным микозом имеют вид пятен, бляшек или опухолевых узелков, последние часто изъязвляются и инфицируются.

При синдроме Сезари кожа обычно имеет диффузные покраснения, на ладонях и подошвах появляются трещины. Лимфаденопатия обычно с легкой и умеренной степенью. Симптомы заболевания связаны, главным образом с кожей; лихорадка, ночные поты, непреднамеренная потеря веса, кожный зуд появляются на более поздних стадиях заболевания.


На этой фотографии показаны красные пятна на спине у пациента с фунгоидным микозом.

DR P. MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY


Изображение предоставлено Карен Мак-Коу (Karen McKoy), доктором медицины


Изображение предоставлено Карен Мак-Коу (Karen McKoy), доктором медицины


Грибовидный микоз (кожные Т-клеточные лимфомы) трудно отличить от незлокачественных хронических дерматозов. Эти два заболевания можно различить только по подробному клиническому анамнезу (отсутствие прогрессирования незлокачественных поражений с течением времени) и биопсии с микроскопией.


У пациентов с грибовидным микозом иногда могут развиваться изъязвления.

DR P. MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY

Диагностика Т-клеточных лимфом кожи

Мазок периферической крови и проточная цитометрия для определения циркулирующих злокачественных Т-клеток (клеток Сезари)

Для стадирования – биопсия лифатического узла, КТ органов грудной клетки и брюшной полости и малого таза или ФДГ-ПЭТ (позитронно-эмиссионная томография с использованием фтордезоксиглюкозы)

Диагноз основан на результатах биопсии кожи, однако на ранних этапах заболевания гистологическое заключение может быть неоднозначным из-за малого количества опухолевых клеток. Опухолевые клетки представляют собой зрелые CD4+ Т-клетки, которые, возможно, утратили обычные Т-клеточные маркеры, такие как CD7.

Характерно наличие микроабсцессов Потрие в эпидермисе или в материале, полученном при прицельной биопсии кожи. В отдельных случаях развивается лейкемическая форма заболевания – синдром Сезари, характеризующийся наличием опухолевых Т-клеток со скрученными ядрами в периферической крови. Они могут быть обнаружены в стандартном мазке, окрашенном по Райту, или с помощью проточной цитометрии.

После постановки диагноза для выбора тактики лечения необходимо определить стадию заболевания. Общепринятая система стадирования кожных лимфом ISCL/EORTC (Международного общества по лимфомам кожи/Европейской организации по исследованию и лечению рака (International Society of Cutaneous Lymphomas/European Organization of Research and Treatment of Cancer) включает в себя результаты объективного обследования, результаты гистопатологии и визуализационных методов исследования (1) Справочные материалы по диагностике Грибовидный микоз и синдром Сезари являются редкими Т-клеточными лимфомами, поражающими преимущественно кожу и редко лимфатические узлы. (См. также Обзор лимфомы (Overview of Lymphoma)). Грибовидный. Прочитайте дополнительные сведения

Справочные материалы по диагностике

1. Olsen E, Vonderheid E, Pimpinelli N, et al: Revisions to the staging and classification of mycosis fungoides and Sezary syndrome: A proposal of the International Society for Cutaneous Lymphomas (ISCL) and the cutaneous lymphoma task force of the European Organization of Research and Treatment of Cancer (EORTC). Blood 110(6):1713–1722, 2007.

Прогноз при Т-клеточной лимфоме кожи

Большинство пациентов: > 50 лет на момент постановки диагноза. Выживаемость значительно зависит от стадии заболевания на момент постановки диагноза. Ожидаемая продолжительность жизни больных, получающих лечение по поводу IA стадии заболевания, не отличается от таковой в общей популяции. Пациенты со II стадией заболевания имеют медиану выживаемости > 5 лет, в то время как пациенты с диагностированной IV стадией живут чуть более 2 лет.

Лечение Т-клеточной лимфомы кожи

Лучевая терапия, топическая химиотерапия, фототерапия или наружно кортикостероиды

В отдельных случаях – системная химиотерапия

Терапию можно разделить на

Лечение кожи (местные препараты, фототерапия, ретиноиды, лучевая терапия)

Химиотерапию (традиционные препараты и ингибиторы гистондеацетилазы [HDAC])

Пациенты курируются командой дерматологов, онкологов-радиологов и специалистов в области гематологии/онкологии. Лечение кожи применяется в первую очередь, оно часто демонстрирует эффективность в течение многих лет. По мере того как поражения становятся более резистентными к терапии, используется пероральная или внутривенная химиотерапия. Пораженные области могут инфицироваться и лечащий врач всегда должен рассматривать инфекционную этиологию любого кожного воспаления.

Эффективной является комбинация электронно-лучевой терапии, при которой большая часть энергии абсорбируется 5–10 мм ткани с азотистым ипритом. Для лечения бляшек может применяться солнечный свет и местные кортикостероиды.

Системная терапия алкилирующими агентами и антагонистами фолиевой кислоты обеспечивает временную регрессию опухоли, но системное лечение, как правило, применяется при неэффективности других методов лечения, при рецидивах, либо у больных с экстранодальным или внекожным поражением. Новые препараты включают ингибиторы гистондеацетилазы, применяемые внутривенно или перорально. Было показано, что умеренной эффективностью обладает экстракорпоральный фотоферез с использованием светочувствительных препаратов.

Дополнительная информация

Ниже приводится англоязычный ресурс, предоставляющий информацию для врачей, а также содействие и информацию для пациентов. Сервис The manual не несет ответственности за содержание этого ресурса.

Leukemia & Lymphoma Society предоставляет образовательные ресурсы для медицинских работников

Авторское право © 2022 Merck & Co., Inc., Rahway, NJ, США и ее аффилированные лица. Все права сохранены.

Читайте также: