Фибросаркома и хондросаркома глаза - орбиты

Обновлено: 02.05.2024

Рак глаза представляет собой группу редко встречаемых опухолей злокачественного характера, которые развиваются непосредственно в тканях глаза, а также в его придатках. Чаще всего злокачественные новообразования такого рода классифицируют по месту локализации: придатки глаза (веко и слезная железа), сетчатка, орбита (глазница), сосудистая оболочка, конъюнктива.

Онкология глаза: причины развития

В настоящее время причины, по которым развивается злокачественное поражение глаза, все еще не до конца изучены и установлены. Это говорит о том, что данный патологический процесс может развиться у любого человека. Однако исследователями было изучено, что возникновение рака глаза в некоторых случаях было связано с неблагоприятными экологическими условиями. Кроме того, была замечена наследственная склонность к развитию этой болезни, что подтверждается случаями, когда данный недуг поражал несколько поколений в рамках одной семьи. Помимо этого, были зафиксированы случаи образования опухоли глаза на фоне ВИЧ-инфекции. Что касается вторичной опухоли глаза, то ее развитие является следствием метастатического распространения новообразований других органов.

К числу причин развития рака глаза, по мнению многих специалистов, относится влияние ультрафиолетового облучения. Именно по этой причине люди, преодолевшие рубеж в тридцать лет, не должны пребывать под воздействием прямых лучей солнца на протяжении длительного времени.

Виды рака глаза

Эпителиома Боуэна;
Пигментная ксеродерма;
Кожный рог;
Старческий кератоз.

Существенно реже, в 5-10% случаев, объектом поражения становится конъюнктива, при этом чаще остального прогрессирование опухоли обнаруживаются в районе перилимбальной конъюнктивы. Нечасто раком поражается орбита глаза, радужная оболочка, сосудистая оболочка, ресничное тело. На поздних этапах рака орбиты болезнь может распространиться на череп и соседние синусы.

Существуют следующие виды новообразования глаза и придатков: ретинобластома, карцинома, меланома, саркома.

В большинстве случаев саркома возникает в орбите глаза. Ее основной симптом – развитие экзофтальма, он быстрыми темпами увеличивается в течение короткого временного промежутка. Подвижность глазного яблока больного нарушается, возникают болевые ощущения, отекает веко, зрительный нерв постепенно атрофируется. Выделяется не одна разновидность саркомы глаза: рабдомиосаркома, ангиосаркома Капоши, хондросаркома, фибросаркома.

Меланома представляет собой достаточно распространенное онкологическое заболевание, отличительная особенность которого – стремительное прогрессирование и быстрое метастазирование в другие органы. В большинстве случаев меланома образуется в хориоидее, цилиарном теле и радужке глаза. Если болезнь поражает радужную оболочку, возникает сильное раздражение глаза, появляется пигментное пятно, которое быстро растет, развивается вторичная глаукома. Выявление опухоли сосудистой оболочки и цилиарного тела сопрягается с определенными трудностями, вследствие чего появляется необходимость в применении дополнительного диагностического оборудования. Очень часто меланома поражает сосудистую оболочку глаза. В данном случае первоначальная симптоматика может полностью отсутствовать. Пациент проявляет беспокойство лишь после снижения остроты и поля зрения, нередко становится хуже боковое зрение. Распространенной опухолью глаза (45-85% случаев) является карцинома. Как правило, эта болезнь поражает женщин, перешагнувших 50-летний возрастной рубеж. Карцинома подразделяется на плоскоклеточную и базальноклеточную.

Плоскоклеточный рак глаза менее опасен для жизнедеятельности пациента, чем базальноклеточный рак. Он редко провоцирует возникновение метастазов. Во многих случаях развитие опухоли происходит на пограничной области слизистой оболочки и эпидермиса нижнего века и (или) внутреннего угла глаза. В первую очередь на коже века образуется небольшое уплотнение, которое имеет как язвенную, так и узловую форму. Со временем оно увеличивается, когда в его центральной части возникает корочка. В ряде случаев наблюдается разрастание опухоли до больших размеров, а также ее переход на конъюнктиву и кожу щеки. Также возможны метастазы в шейных и подчелюстных лимфатических узлах.

В большей части случаев базальноклеточный рак глаза поражает нижнее веко и (или) внутренний угол глаза. Важно своевременно обратиться к врачу, потому как заболевание скорыми темпами прогрессирует, захватывая глазное яблоко, придаточные пазухи носа, орбиту глаза, глубокие отделы века.

Поверхностно-склеротическая;
Разрушающая;,
Узловая;
Язвенная.

Диктиома, то есть ретинобластома передается по наследству и, как правило, обнаруживается у детей младше пяти лет.

вторичная глаукома: появление слепоты; расширение зрачка; косоглазие.

Последняя стадия этой формы рака отличается развитием экзофтальма, проявляющегося в характерном смещении глазного яблока вперед. Если опухолью прорастает головной мозг и орбита, возможно смещение глазного яблока в сторону.

Симптомы онкологии глаза

Признаки злокачественной опухоли глаза находятся в непосредственной зависимости от конкретного вида рака. Новообразование конъюнктивы проявляется прежде всего быстрым ростом опухоли, которая визуально может напоминать плотную белесую пленку или выглядеть как выросты или узелки.

При злокачественной опухоли века формируются утолщения и папиломатозные грязно-розовые разрастания на конъюнктиве. Если заболевание находится на запущенной стадии, на веке появляется разрушающая язва, также может наблюдаться смещение глаза.

Характерный признак рака слезной железы обнаруживает себя в дискомфортных ощущениях, возникающих в районе орбиты, а также сильным отеком век. На позднем этапе рассматриваемой болезни наблюдается опущение и смещение глазного яблока, при этом его подвижность ограничивается.

На рак сетчатки глаза указывает прогрессирующее косоглазие и болевые ощущения. На поздних стадиях происходит потеря знания и отслоение сетчатки.

Диагностика новообразования глаза

В ходе диагностики онкологии глаза врач в первую очередь собирает анамнез и проводит опрос пациента. После этого он в обязательном порядке проверяет остроту зрения больного, осматривает глазное яблоко и определяет поля зрения. Помимо этого, в онкологическом центре в Москве проводится офтальмоскопия, то есть детальный осмотр глазного дна. Важный момент исследования – проведение УЗИ орбиты глаза и глазного яблока.

Известны случаи, когда опухоль глаза диагностируется случайным образом, во время профилактического осмотра. Обнаружить новообразование глаза на раннем этапе достаточно сложно. Если рост опухоли происходит внутрь глазного яблока, возможно изменение цвета глаз. В таких случаях диагностика осуществляется благодаря повышению внутриглазного давления, выпячиванию роговицы, расширенным зрачкам.

Исследование спинномозговой жидкости и костного мозга;
Позитронно – эмиссионную томографию;
Ядерно-магнитный резонанс;
Компьютерную томографию;
Тонкоигольную биопсию;
Флуоресцентную ангиографию сосудов глаз.

Лечение рака глаза

Принципы лечения онкологии глаза отличаются разнообразием. Однако следует отметить тот факт, что все методы лечения рассматриваемого заболевания в онкологическом центре в Москве направлены на подавление патологического процесса и удаление опухоли, с одной стороны, и на максимально полное сохранения органа зрения и его функций с другой. Именно по этой причине сегодня центр ПЭТ КТ в Москве предлагает разнообразные методики лечения новообразования глаза.

Для лечения этой болезни практически во всех случаях применяется лазер. До проведения операции в глаз закапывается анестезирующее вещество, а также накладывается специальная повязка на него, которая необходима, чтобы избежать перекрестной фиксации и рассеивания внимания. Кроме того, врач устанавливают векорасширитель, который представляет собой специальную скобку, не допускающую моргания. При помощи специального препарата высушивается глазная поверхность. Компьютер управляет лазерным лучом, которые иссекает опухоль и близлежащие ткани, после чего глаз на трое суток защищается специальной повязкой. На протяжении этого времени пациент может испытывать неприятные ощущения, однако спустя 2-3 недели острота зрения восстанавливается полностью.

После иссечения опухоли показана лучевая терапия. Данный метод особенно актуален, если имеется подозрение на широкое распространение больных (раковых) клеток. Помимо этого, для лечения опухоли глаза в онкоцентре в Москве используют специальное контактное облучение – брахитерапию. Также назначается наружное и внутритканевое облучение узким протонным лучом. Метод брахитерапии осуществляется с использованием специального офтальмологического аппликатора, для которого характерна высокая проникающая способность и точность направленных лучей. При этом максимальный диаметр облучения равен 22 мм. Немалое значение имеет тот факт, что брахитерапия может применяться в качестве отдельного метода излучения.

Онкологический центр в Москве предлагает больным раком глаза криотерапию – лечение холодом. Данный метод предполагает использование локальной подачи жидкого азота, замораживающего опухолевые клетки. Криотерапия может быть назначена как самостоятельный метод лечения, если опухоль не достигла больших размеров, а также как вспомогательный метод, если проводится лазерное вмешательство.

В некоторых случаях особенно эффективной оказывается термотерапия. Суть данного метода заключается в следующем: опухоль нагревается (температура превосходит 45 градусов по Цельсию), через внутреннюю часть глаза (склеру) или зрачок осуществляется воздействие на новообразование. Несомненное достоинство этого метода: опухоль разрушается быстрее, чем при брахитерапии. Но стоит иметь в виду, что его использование возможно только при определенной локализации и размере пораженных тканей. Термотерапия отличается безболезненностью и может повторяться 4-5 раз.

Принципиально новым способом лечения злокачественной опухоли глаза является фотодинамическая терапия. В основе этого метода лежит активация фотосенсибилизатора, накопившегося в опухоли, светом. В результате образуется фотохимическая реакция, разрушающая раковые клетки. Основные преимущества этого способа: возможность строгой направленности, эффективность, безболезненность.

Для лечения онкологии глаза в центре ПЭТ КТ в Москве врач может назначить химиотерапию. Такой метод предполагает использование комплекса препаратов, которые подавляют развитие и распространение раковых клеток. При злокачественной опухоли глаза химеотерапия применяется, как правило, при метастазировании. Также может использоваться в качестве комбинированного послеоперационного лечения при ликвидационном удалении глаза.

Наконец, наиболее радикальным методом лечения рассматриваемого заболевания является удаление глаза. Необходимость в его применении возникает при обширном поражении глаза. Удаление органа зрения предполагает дальнейший подбор протеза на операционном столе и формирование подвижной опорной культи. В целях формирования радужки применяется компьютерный подбор структуры и цвета радужки. Современные методики эндопротезирования позволяют изготавливать глазной протез высокой подвижностью, который создает ощущение присутствия абсолютно здорового глаза.

(495) 506-61-01 - срочная организация лечения в клинике

Отделение радионуклидной диагностики в Москве

В онкоцентре SOFIA в Москве проводится онкологическая диагностика инновационным методом однофотонной эмиссионной компьютерной томографии - ОФЭКТ.Подробнее

Фибросаркома и хондросаркома глаза - орбиты

Фибросаркома встречается в 2% случаев злокачественных опухолей орбиты. Развивается из элементов надкостницы в виде солитарного узла на широком основании, достаточно четко отграничена от окружающих тканей. Опухоль имеет желтоватый цвет, состоит из незрелых фибробластов, много ретикулярной ткани, Количество коллагеновых волокон зависит от степени дифференциации опухолевых клеток: чем меньше выражена дифференциация клеток, тем меньше в опухоли коллагеновых волокон.

Фибросаркома встречается в любом возрасте — от 3 до 78 лет. Во 2-3-м десятилетии жизни чаще развивается пострадиационная фибросаркома у больных, перенесших в раннем детстве лучевую терапию по поводу ретииобластомы. Излюбленная локализация опухоли — верхняя стенка орбиты. Растет фибросаркома очень медленно. Одним из ранних признаков можно считать смещение глаза книзу или книзу и кнутри. Экзофтальм нарастает постепенно.

Нелеченная фибросаркома прорастает мягкие ткани орбиты, разрушает подлежащие костные стенки орбиты, может распространяться в полость черепа, метастазирует этот тип опухоли редко. Следовательно, прогноз полностью зависит от того, на какой стадии роста начато лечение.

Лечение фибросаркомы глаза. Опухоль радиорезистентная, в связи с чем важно своевременное хирургическое лечение. Лучевую терапию можно назначать с паллиативной целью для снятия боли в иноперабельной стадии.
Прогноз при постлучевых фибросаркомах очень неблагоприятный, т. к. и хирургическое лечение не гарантирует от продолжения ее роста.

Хондросаркома глаза - орбиты

Хондросаркома очень редкая опухоль орбиты. Обычно сочетается с остеосаркомой, развившейся после лучевой терапии. Хондросаркома может расти из хрящевых остатков, заложенных в костной ткани, или из экстраскелетной мезенхимы. Морфологически характеризуется присутствием анаплазированных хопдроцитов, расположенных в гиалиновом матриксе, клеточный полиморфизм значителен. По степени дифференцировки клеток М. Potta и соавт. выделяют хорошо дифференцированную, средней степени дифференцировки и плохо дифференцированную опухоли.

Хондросаркома не имеет особых клинических признаков. При КТ-исследовании выявляют кальцификаты в опухоли в сочетании с участками костного разрушения. Чаще локализуется под верхней или верхневнутренней стенкой орбиты. Расположенная у внутренней стенки, хондросаркома рано проникает в параназальные синусы. Опухоль метастазирует редко, но крайне агрессивный быстрый местный рост приводит к гибели больного вследствие прорастания опухоли в полость черепа, параназальные синусы, носоглотку.
Лечение хондросаркомы заключается в раннем максимально широком иссечении опухоли с последующей лучевой терапией.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

- Вернуться в содержание раздела "офтальмология" на нашем сайте

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Саркома мягких тканей и остеосаркома

Плазмаферез показан пациентам с неврологическими, гематологическими и почечными заболеваниями, а также пациентам с гиперхолестеринемией.

Пероральная эндоскопическая миотомия

В настоящее время в мире существует лишь несколько медицинских центров, предлагающих этот малоинвазивный подход к лечению расстройств глотания. В МЦ «Хадасса» процедура осуществляется последние пару лет.

Отделение интегративной и комплементарной медицины

Интегративные методы лечения определяются после проведения всестороннего медицинского обследования и постановки диагноза. Это может быть несколько лечебных программ, которые могут включать в себя комплементарные методы, назначаемые врачами-специалистами: акапунктуру, гомеопатию, аурикулотерапию, мезотерапию или остеопатию. Кроме того мы можем предложить также широкий спектр психофизических методов и техник физической культуры: рефлексологию, шиацу, туина, цигун или цветочные препараты д-ра Баха.

Наши врачи

Врачи медицинского центра Хадасса профессора и заведующие отделениями с многолетней практикой

Медицинский центр Хадасса

Лечение зубов у детей с отклонениями в развитии

Наша клиника оказывает всестороннюю стоматологическую помощь детям с такими отклонениями в развитии, как например: умственная отсталость, синдром Дауна, ДЦП, аутизм и другие врожденные нарушения и расстройства. Мы проводим все виды лечебно-профилактических мероприятий по санации полости рта детей, относящихся к группе высоко риска. Нашей клиникой принимаются дети с системными заболеваниями и особыми нуждами, как например: онкологические заболевания, трансплантация костного мозга или других органов, диабет или астма; и им предоставляется комплексное стоматологическое лечение в тесном сотрудничестве с лечащим врачом ребенка.

Лечение детей

Комплексное обследование и безупречное качество лечения в детском корпусе медицинского центра «Хадасса».

Диагностика

Глубокое секвенирование для получения молекулярной характеристики опухоли

Анализ показан в первую очередь в случаях прогрессивного онкологического заболевания, когда известные методы лечения доказали свою безуспешность.

Вакцинация против меланомы

Процедура предназначена для пациентов с 3 и 4 стадией заболевания, прошедших операцию по удалению одного или более метастазов.

Анализ экзома

Анализ экзома является современным методом секвенирования всех белок-кодирующих генов в геноме (т.е. экзома).

Один из наиболее распространенных видов онкологии – саркома. Чаще всего она затрагивает нижние и верхние конечности, затем грудную и брюшную область, реже всего внутренние органы. Заболевание требует сложной и очень точной диагностики.

Самое эффективное лечение саркомы мягких тканей и остеосаркомы проводится только в Израиле. Свяжитесь с нашим специалистом, чтобы получить консультацию по этому поводу.

В центр лечения саркомы «Хадасса» – самое современное оснащение, высокотехнологичное оборудование и новейшие методики эффективной терапии рака позволяют принимать на лечение пациентов с любыми формами и на всех стадиях развития саркомы мягких тканей и остеосаркомы (злокачественного поражения костей) со всех стран мира.

У нас в медицинском центре работают ведущие онкологи страны, имеющие мировую известность и которые лучше других знают, как победить смертельно опасную патологию.

Ваши документы бесплатно переведут на английский и иврит до приезда в Израиль
Ваш случай рассматривает ведущий онколог клиники Хадасса.
Вас сопровождает переводчик во время всего пребывания в Израиле
Вы узнаете стоимость лечения заранее.

В нашей клинике проводится первичная и углубленная диагностика саркомы, у нас многопрофильный центр, поэтому для выявления и лечения заболевания будут привлечены врачи разных направлений, специализирующиеся на онкозаболеваниях.

При первичном осмотре врач определяет узкопрофильных специалистов, консультация которых необходима (например, ортопед, иммунолог и другие), а также направит на проведение:

КТ , МРТ , ПЭТ-КТ
УЗИ
Биопсии – взятие частицы опухоли на гистологическое исследование
Лабораторных анализов (на онкомаркеры, биохимию и другие)

Подробнее о методах диагностики, необходимости любого из них и о существующих расценках вы можете спросить нашего онлайн-консультанта.

Основное лечение саркомы заключается в удалении злокачественной опухоли хирургическим путем.

Для получения лучших результатов показано дополнение курсом химиотерапии (специальными лекарственными препаратами, которые, проникая в мутировавшую клетку, вызывают ее разрушение и гибель). Процедура может быть проведена до операции (с целью остановки роста опухоли) или после (для окончательного уничтожения уцелевших клеток и предотвращения рецидива).

При необходимости пациенту может быть назначена терапия биологически активными веществами, радиотерапия, иммунотерапия.

ВНИМАНИЕ! В нашем медицинском центре применяется инновационный метод радиохирургической IMRT терапии. Непосредственно на опухоль направляется пучок частиц с модулируемой интенсивностью. Метод позволяет точно определять дозу радиации и не приносит вреда здоровым тканям.

Опухоли орбиты

В орбите встречаются доброкачественные и злокачественные опухоли. Опухоли могут развиться первично из клетчатки, стенки орбиты, из других частей органа зрения, лежащих в орбите: зрительного нерва, слезной железы, мышц, метастатически при злокачественных новообразованиях других органов, а также могут распространяться с соседних частей (злокачественные опухоли верхней челюсти, остеомы лобной пазухи, глиомы сетчатки, саркомы сосудистой оболочки и т.д.) (рис. 91 см. в Приложении).

Доброкачественные опухоли растут медленно, очень быстро — злокачественные. Иногда трудно отличить первичные опухоли от вторичных. При вторичных опухолях значительные нарушения зрения и изменения глазного дна сочетаются с относительно небольшим экзофтальмом. Это — важный дифференциальный признак. Ранними симптомами орбитальных опухолей являются отек век, парестезия периорбитальной области и боли, часто значительные, иррадиирующие в соседние участки. Затем появляется экзофтальм, ограничение подвижности (подвижность не страдает при локализации опухоли в области мышечной воронки), смещение глазного яблока, диплопия, снижается острота зрения, появляется центральная скотома, или сужение поля зрения, на глазном дне — застойный сосок, атрофия зрительного нерва, кровоизлияния и отслойка сетчатки. Перечисленные симптомы бывают в различных сочетаниях, зависящих от величины, темпа роста, расположения и характера опухоли.

Диагностика опухолей орбиты — один из наиболее трудных разделов офтальмологии. Методами исследования являются рентгенография, при которой можно отметить истончение или разрушение стенок, увеличение размеров и затемнение пораженной орбиты, компьютерная томография, показывающая наличие опухоли, локализацию и протяженность, орбитография, основанная на рентгенологическом контрастировании орбиты, венография, термография орбиты, каротидная ангиография, В-метод эхографии (сканирование). При сосудистых поражениях орбиты и подозрении на злокачественную опухоль противопоказан метод орбитографии. Для определения злокачественности новообразования применяют радионуклеидное исследование с радиоактивным фосфором — 32 Р, йодом — 125 J и 131 J, стронцием — 85 Sr и др. Однако метод не точен, т.к. некоторые доброкачественные новообразования и псевдоопухоли орбиты могут накапливать изотоп, подобно злокачественным новообразованиям.

Как тест для диагностики опухоли и ее характера используют определение свободных сульфгидрильных и дисульфидных групп в сыворотке крови.

ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ ОРБИТЫ

Дермоидные кисты (dermoidem cysticum). Развиваются из отшнуровавшихся тканевых зачатков зародышевой дермы. Гистологическое исследование показывает, что дермоиды имеют плотную капсулу, содержат потовые и сальные железы, волосяные фолликулы и волосы, чешуйки эпидермиса. Локализуются главным образом в верхнем углу орбиты, в области костных швов лобного отростка с отростком верхней челюсти или скулолобного шва и всегда связаны с надкостницей. Дермоидные кисты возникают также под мышцами дна полости рта, под языком, в языке, корне носа. Описан случай, где наряду с указанным содержимым отмечалось образование зубов, происходящих также из эктодермального зачатка. Дермоидные кисты имеют эластичную мягкую консистенцию, не спаяны с кожей, чаще наблюдаются в раннем детском возрасте. Растут медленно, рост обычно усиливается к концу 1-го года жизни, в юношеском возрасте и во время беременности. Могут быть рецидивы кисты, и в этих случаях может быть их озлокачествление. При росте опухоли может появиться экзофтальм со смещением глазного яблока, ограничением подвижности, снижением остроты зрения. При рентгеновском исследовании в месте образования кисты может быть углубление с ровными, четкими, иногда зазубренными краями, или нарушение целости костной стенки орбиты в виде сквозного дефекта. Дифференцировать дермоиды необходимо с мозговыми грыжами. Лечение оперативное.

Мозговая и менингиальная грыжи (еncephalocele, meningocele) — кистозные образования, локализующиеся в верхне-внутреннем углу глазницы между лобной, слезной костями и лобным отростком верхней челюсти или в области переносья и внутренней части надбровной дуги, или между лобной и решетчатой костями. Encephalocele — это выпячивание мозга с мозговыми оболочками, а Meningocele — выпячивание мозговых оболочек со спиномозговой жидкостью. Различают передние и задние грыжи. Мозговая грыжа при передней локализации может прощупываться, как малоподвижная мягкая опухоль. Может занимать верхнюю часть шва. Если она сообщается с полостью черепа, то можно видеть ее пульсацию, увеличение размеров при дыхании, плаче, кашле, натуживании, наклоне головы, при давлении на опухоль. Этого не бывает при дермоидах. Мозговую грыжу следует также дифференцировать с кровяной опухолью новорожденных, гемангиомой и врожденной кистой нижнего века.

Лечение — оперативное и производится нейрохирургом.

Гемангиома (Haemangioma) — наиболее часто встречающаяся врожденная опухоль глазницы. Опухоль может появиться в любом возрасте, начиная с раннего детства. Встречается в 2-3 раза чаще у девочек. Растут медленно, но могут быстро расти в первые месяцы и годы жизни. Встречается в виде простой ангиомы — это сплетение расширенных вен, кавернозной, заключенная в сумку опухоль, состоящая из сети полостей, наполненных свежей и свернувшейся кровью, рацемозной и смешанной (рис. 92 см. в Приложении).

В глазнице в большинстве случаев наблюдается кавернозная ангиома, которая часто локализуется в области мышечной воронки (рис. 93 см. в Приложении). При этой локализации глазное яблоко выпячено прямо вперед. При другой локализации имеется еще и смещение глазного яблока. Экзофтальм увеличивается медленно. У больных с кавернозными ангиомами болезненные ощущения обычно отсутствуют, общее состояние не страдает. Кроме всех других признаков орбитальной опухоли, для ангиомы характерно увеличение и уплотнение опухоли под влиянием напряжения, застоя в венозных сосудах головы и повторные подконъюнктивальные и подкожные кровоизлияния. Если произвести пункцию, то в случае ангиомы в шприц насасывается то или иное количество крови. Большое значение в диагностике имеет ангиография орбиты (Бровкина А.Ф., 2002).

При рентгеновском исследовании в первый период развития новообразования отмечается затемнение пораженной глазницы, затем увеличение ее размеров, истончение ее стенок, узуры, иногда гиперостоз кости. Наличие в области глазницы тромбированных сосудов помогает диагнозу. Наиболее точный диагноз помогает поставить компьютерная томография с контрастированием, а также ультразвуковое сканирование.

Лечение оперативное. Иногда успешна короткофокусная рентгенотерапия, особенно при простых ангиомах. Лучевая терапия при ангиомах до одного года жизни. Применяется также криотерапия и склерозирующая химиотерапия.

Остеома глазницы (Osteoma orbitae) — это вторичное образование и в большинстве случаев исходит из придаточных полостей. Растет медленно, в период роста длительно остается бессимптомной.

Локализуется во внутренних отделах орбиты, очень плотная на ощупь. Клиническая картина, как и при всех новообразованиях глазницы — экзофтальм, который развивается медленно, смещение глазного яблока, ограничение его подвижности, редко диплопия, неврит, застойный сосок и снижение зрения.

Течение остеомы может осложниться эмпиемой придаточной пазухи с последующим развитием субпериостального абсцесса, абсцесса мозга, менингита. Остеомы могут прорастать из пазух не только в орбиту, но и в интракраниальную полость. Решающим в диагностике является рентгеновское исследование. На рентгенограммах определяется четкая тень, по интенсивности напоминающая костную ткань. Размеры остеом разные — от малых, величиной с горошину, где лучше применение компьютерной томографии, до огромных, занимающих соответствующую пазуху и полость глазницы.

Лечение хирургическое с последующей пластикой орбиты. Остеома может сочетается с мукоцеле.

Слизистая киста придаточных пазух (Мucocele) — закупорка устья выводного протока придаточной пазухи со скоплением слизистого секрета. Секрет имеет вид светлой, опалесцирующей янтарного цвета тягучей, без запаха слизи, может быть коричневая или кофейно-шоколадная окраска при наличии измененных пигментов крови. По химическому составу в слизь входят муцин, холестерин и жир. При бактериологическом исследовании слизь почти всегда стерильна. Возникает мукоцеле чаще в лобной, реже в решетчатой и гайморовой пазухах. Растет медленно, воспалительные явления отсутствуют. Постепенно увеличиваясь в объеме, опухоль давит на стенку глазницы, которая атрофируется частично или полностью рассасывается, и опухоль внедряется в полость орбиты. В запущенных случаях, когда давление передается на зрительный нерв, могут появиться застойные изменения на глазном дне. Развиваются экзофтальм и смещение глазного яблока. На рентгенограммах ясно контурируется растянутая, пораженная пазуха, заметно смещение ее стенки в полость глазницы, а иногда разрушение стенки. Прозрачность пораженной пазухи не изменяется, лишь при нагноении она может быть несколько понижена. Рост опухоли может ускорить травма. Опухоль мягкая, эластичная. Если она локализуется во внутренней стенке глазницы, то напоминает растянутый слезный мешок. Атипичное положение кисты, свободно проходимые слезоотводящие пути при промывании, а также рентгенография или компьютерная томография орбиты и придаточных пазух носа помогают дифференциальному диагнозу. Дифференцируется мукоцеле также с опухолями орбиты и придаточных пазух носа, мозговыми грыжами и дермоидными кистами. Пока киста не вышла за пределы придаточной полости, она протекает бессимптомно. В ранних стадиях можно отметить некоторую припухлость у внутреннего угла глазницы или под верхним краем орбиты, в средней ее трети. При прощупывании грыжевидного выпячивания ощущается флюктуация. Иногда, задолго до появления внешних симптомов мукоцеле лобной полости, больные жалуются на головные боли. Это бывает в тех случаях, когда мукоцеле больше растет к задней стенке лобной полости и лобным долям мозга. Решающим в постановке диагноза, особенно при слабо выраженных клинических признаках, является компьютерная томография.

Нейрофиброма орбиты — это местное проявление общего страдания — нейрофиброматоза (болезни Реклингаузена). Диагностика не трудна, если имеются узелки по ходу периферических нервов и пигментные пятна цвета «кофе с молоком», расположенные на коже живота, груди, спины, которые являются постоянным и характерным признаком нейрофиброматоза. Иногда узелки бывают в радужной оболочке, склере, роговице и даже на глазном дне, могут быть глаукома, элефантиазис, психическая отсталость.

Диагностика затруднительна, если налицо только один симптом.

Если имеется изолированное поражение орбиты, то очень много ценного дает рентгенологическое исследование (компьютерная томография), при котором обнаруживаются изменения гиперпластического (гиперостоз) или атрофического (деформация костей орбиты или их деструкция) характера. Глазница увеличивается в объеме, в основном, в вертикальном направлении, неравномерно расширяется канал зрительного нерва, стенки его узурируются или разрушаются. При значительных изменениях костных стенок глазницы в процесс могут вовлекаться соседние кости. Нейрофиброма орбиты проявляется рано. Признаки болезни отмечаются уже при рождении ребенка. Считают, что нейрофиброматоз обусловлен дисплазией нейроэктодермальной ткани, причины появления которой остаются неясными (Сидоренко Е.И., 2002).

Лечение — хирургическое. При осложненной глаукоме — антиглаукоматозные операции.

Глиомы зрительного нерва. Они относятся к первичным опухолям зрительного нерва и проявляются в первые годы жизни ребенка. Развитие идет за счет глиальной ткани. У взрослых бывают менингиомы (эндотелиомы), при которых опухолевый процесс возникает в результате пролиферации эпителия твердой и паутинной оболочек нерва. Ведущим симптомом является появление одностороннего экзофтальма, который растет медленно, но может достигать больших размеров. В этих случаях возможно несмыкание глазной щели, высыхание роговицы, развитие в ней дистрофических процессов. В случае интракраниальной локализации глиомы, экзофтальма может не быть.

При глиоме снижается острота зрения от сдавления волокон зрительного нерва. Могут быть застойный диск, массивные кровоизлияния и отек сетчатки. Исход застоя — атрофия зрительного нерва. Ультразвуковое исследование и компьютерная рентгенотомография глазницы позволяют выявить глиому на ранних стадиях.

Дифференцируют с ангиомой, мозговыми грыжами, отеком Квинке, пульсирующим экзофтальмом, кровоизлиянием.

Лечение — оперативное. Операции делают совместно с нейрохирургами.

ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ ОРБИТЫ

К злокачественным опухолям орбиты относятся рак и саркома.

Саркомы относятся к первичным злокачественным опухолям орбиты (рис. 94 см. в Приложении). Встречаются как у детей до 10 лет, так и у взрослых. Развивается из любой ткани орбиты. Саркомы могут также распространяться на глазницу из окружающих частей. Клинические симптомы, скорость развития опухоли, зависят от локализации опухоли, ее типа. Если опухоль локализуется у вершины орбиты, то вначале появляется боль при движении глазного яблока и снижение остроты зрения из-за сдавления зрительного нерва опухолью и лишь спустя некоторое время появляется экзофтальм. При локализации в переднем отрезке появляются отек век, ограничение подвижности глазного яблока, затем боль и чувство распирания в орбите. Рост саркомы, как правило, быстрый. У детей рабдомиосаркома является чрезвычайно агрессивной, у детей до 5 лет развивается эмбриональный тип, а после 5 лет — альвеолярный (Бровкина А.Ф., 2002). Излюбленной локализацией опухоли является верхне-внутренний квадрант орбиты с ранним вовлечением мышцы, поднимающей верхнее веко и верхней прямой мышцы, с появлением птоза, ограничением подвижности глаза, смещением его книзу и кнутри. У взрослых опухоль растет медленнее. Несколько медленнее растет фибросаркома, которая исходит из периорбиты. Консистенция фибросарком плотная, как хрящи и даже кость. Поражает больных в зрелые годы. Редко дает метастазы. Похожа по консистенции и быстроте роста на остеосаркому, которая почти всегда является вторичным орбитальным новообразованием, распространяющимся из соседних отделов. В месте своего образования дает костный дефект, хорошо видимый на рентгенограмме. В гайморовой пазухе преобладают раки с ороговением, аденосаркомы (рис. 95 см. в Приложении).

Саркомы крупноклеточные, веретнообразные, фибросаркомы, хондросаркомы, ангиосаркомы. При новообразованиях верхнечелюстной пазухи опухоль в III стадии выходит за пределы стенок пазухи, проникает в орбиту, полость носа, разрушает твердое небо.

Дает метастазы в подчелюстные узлы и шейные. Надо помнить о возможности вторичных опухолей орбиты. Одним из настораживающих симптомов, позволяющих заподозрить опухоль верхнечелюстной пазухи, — это возможная головная боль, боль в орбите, усиливающаяся ночью. Опухоли, расположенные на верхней, задней и передней стенках верхнечелюстной пазухи, нередко вызывают невралгию нижнеглазничного нерва. При росте опухоли в сторону орбиты нарушаются контуры ее нижней стенки. Орбитальный край становится бугристым, плотным. При разрушении нижней стенки орбиты формируется западение глазного яблока. Из гайморовой пазухи опухоли могут перейти на решетчатый лабиринт, а затем прорастают в орбиту. При этом отмечается смещение глазного яблока.

При саркоме смещение начинается раньше, чем при раке. Экзофтальм со смещением глазного яблока вызывает диплопию.

При врастании злокачественных опухолей в двигательные мышцы глазного яблока, происходит ограничение его подвижности и расстройство зрения. В результате распространения опухоли верхней челюсти в орбиту, может возникнуть отек век, который объясняется сдавлением путей оттока крови и лимфы. Рак орбиты может развиться первично и обычно в возрасте 26-27 лет и почти никогда не бывает у детей. Вторично распространяется с век, слезного мешка, конъюнктивы, придаточных пазух. Рак орбиты может возникнуть и как метастаз при раке других органов (молочной железы, матки, печени и др.). Растет медленнее, чем саркома, но клиническая картина сходна.

Лечение первичных злокачественных опухолей глазницы оперативное и лучевое, при вторичных — лечение лучевое.

При злокачественных новообразованиях часто прибегают к полной или неполной экзентерации орбиты. Если опухоль распространяется на придаточные пазухи, производится комбинированная операция — экзентерация орбиты и синусов. Эту операцию могут производить хирурги-стоматологи, поэтому мы описываем технику операции. Техника операции по Головину: проводят два параллельных горизонтальных разреза по брови и нижнему орбитальному краю и перпендикулярные им вдоль наружного и внутреннего края орбиты. В результате получается разрез в форме буквы Н, в котором двойной средней линией очерчиваются пораженные веки и обозначаются кожно-мышечные лоскуты для закрытия полости. Производят удаление содержимого орбиты. Всю надкостницу, вместе с содержимым глазницы отделяют распатором, от костных стенок глазницы до самой ее вершины. Только в области верхней и нижней глазничных щелей, где надкостница спаяна с краями этих щелей и у блока верхней косой мышцы, осторожно применяют ножницы. Все одетое надкостницей, имеющее конусообразную форму, содержимое глазницы вытягивают рукой или пинцетом вперед, крепкими ножницами пересекают мышечнонервный пучок у вершины глазницы и извлекают из последней. Останавливают кровотечение, удаляют подозрительные остатки тканей. Вскрывают пораженные придаточные пазухи носа, очищают их до здоровых тканей. Иногда удаляют почти всю нижнюю стенку гайморовой полости, носовой отросток верхней челюсти, слезную кость, часть носовой кости, носового отростка лобной кости и др.

Останавливают кровотечение тампонадой, гальвано-каутеризацией или диатермокоагуляцией. Затем кожные лоскутки стягиваются швами. В послеоперационном периоде применяют рыхлую тампонаду полости, тампоны оставляют на 3-4 дня, затем заменяют новыми. Через 7-8 дней начинают курс лучевой терапии. Позже применяют эктопротезирование.

Из осложнений во время экзентерации следует указать на кровотечение, иногда очень сильное. Рекомендуется тупая тампонада, наложение кровоостанавливающих пинцетов на оставшуюся у вершины глазную культю, которые иногда приходится оставлять на 1-2 дня, прижигание этой культи. При очень тяжелых кровотечениях прибегают к перевязке сонной артерии. Более редким осложнением являются повреждение стенок глазницы при отделении надкостницы. Особенно опасно повреждение задней половины верхней стенки глазницы, т.к. обнажается твердая мозговая оболочка, которая может быть травмирована и инфицирована.

Рабдомиосаркома глаза (орбиты): лечение в Израиле

Рабдомиосаркома – это злокачественная опухоль, берущая своё начало из клеток мышечной и/или соединительной ткани. Данный вид новообразования может развиваться глубоко в мягких тканях орбиты глаза, носоглотке, мочевом пузыре, влагалище, в области простаты или яичка, мышцах конечностей и т.д. Наиболее часто рабдомиосаркома орбиты возникает у детей в возрасте около 7 лет, но может встречаться и у более старших пациентов. Для данной опухоли характерно стремительное развитие, раннее прорастание в носоглотку, глубокие мягкие ткани и кости орбиты, а также метастазирование в отдалённые органы.

МЦ «Хадасса» является крупнейшей университетской клиникой Израиля, в состав которой множество отделений диагностики и лечения различных заболеваний у пациентов любого возраста. Лечение рабдомиосаркомы орбиты происходит в Детском офтальмологическом центре клиники «Хадасса», которым руководит профессор Ирен Антеби – председатель Ассоциации педиатрической офтальмологии Израиля. Одним из наиболее известных онкоофтальмологов страны, получивших мировое признание, является профессор Яаков Пээр – заведующий отделением офтальмологии МЦ Хадасса, который имеет также специализацию по детской офтальмологии. Вместе с ним работает доктор Шахар Френкель – ведущий специалист МЦ «Хадасса» по лечению опухолей зрительного аппарата. Благодаря высочайшему профессионализму врачей и прекрасному техническому оснащению клиники, более 90% детей, лечившихся в МЦ «Хадасса» от рабдомиосаркомы, полностью выздоравливают (при условии своевременной диагностики).

Симптомы и причины развития рабдомиосаркомы глаза

Современной медицине неизвестны точные причины возникновения опухоли, а провоцирующим фактором развития заболевания может стать наличие у больного определённой генетической патологии: синдрома Ли-Фраумени, нейрофиброматоза, синдрома Горлина-Гольтца и др.

Для рабдомиосаркомы характерно быстрое развитие симптомов, наиболее частыми из которых являются:

не проходящая отечность и покраснение века;
экзофтальм (выпячивание глазного яблока);
смещение глазного яблока, нарушение его подвижности;
птоз (опущение века);
невозможность полного смыкания глазной щели и др.

Диагностика рабдомиосаркомы орбиты в Израиле

Для диагностики рабдомиосаркомы специалисты МЦ «Хадасса» используют самые прогрессивные методики и новейшие образцы медицинского оборудования. Для каждого пациента составляется индивидуальный план обследования, который может состоять из следующих процедур:

тщательный офтальмологический осмотр, офтальмоскопия;
рентгенография орбиты и черепа;
КТ;
МРТ;
УЗИ глазницы;
тонкоигольная аспирационная биопсия тканей опухоли и последующее изучение полученного материала;
остеосцинтиграфия;
биопсия костного мозга;
люмбальная пункция;
различные анализы крови и др.

Все диагностические манипуляции, способные причинить ребёнку боль или дискомфорт, в МЦ «Хадасса» выполняются с применением общего наркоза, под наблюдением опытного детского анестезиолога. При необходимости в обследовании принимают активное участие другие специалисты клиники: ЛОР-врачи, невропатологи, нейрохирурги, педиатры и др. Это позволяет онкоофтальмологам МЦ «Хадасса» с высокой точностью установить морфологический тип, размеры и локализацию опухоли и выбрать наиболее эффективную тактику лечения для каждого пациента.

Лечение рабдомиосаркомы орбиты в Израиле

Лечение рабдомиосаркомы, проводимое в клинике «Хадасса», всегда комплексное и состоит из хирургического удаления опухоли в максимально возможных пределах, лучевой терапии и высокодозной полихимиотерапии. Такой подход к данному заболеванию является международным стандартом и позволяет врачам Детского офтальмологического центра успешно лечить пациентов с рабдомиосаркомой орбиты.

Вопрос о возможности проведения и объёме хирургического удаления новообразования решается индивидуально для каждого пациента и зависит от типа опухоли, её размера, расположения и степени поражения окружающих тканей. При небольшой, изолированной рабдомиосаркоме возможно её полное удаление в ходе одной операции. В некоторых случаях требуется несколько вмешательств, а при обширном поражении окружающих тканей хирургам приходится прибегать к резекции костных тканей орбиты. В последующем таким больным специалистами МЦ «Хадасса» выполняются уникальные реконструктивные операции, позволяющие избежать тяжелой деформации лица ребёнка.

Радиотерапия проводится как до или после хирургической операции, так и вместо неё. Для сеансов облучения в клинике «Хадасса» используются новейшие образцы специализированной высокоточной аппаратуры, обеспечивающей наиболее эффективное воздействие на клетки опухоли при минимальном повреждении здоровых тканей. Для лечения рабдомиосаркомы высокопрофессиональные радиологи больницы применяют следующие виды лучевой терапии:

интенсивная модулированная лучевая терапия;
фракционированная стереотаксическая лучевая терапия;
брахитерапия (введение источника излучения в тело опухоли или окружающие её ткани).

Вид радиотерапии, количество сеансов и интенсивность облучения определяются индивидуально для каждого пациента.

Химиотерапия для лечения рабдомиосаркомы и профилактики рецидива заболевания применяется в комплексе с радиотерапией и оперативным удалением опухоли. В большинстве случаев онкоофтальмологами МЦ «Хадасса» назначается курс высокодозной полихимиотерапии, предусматривающей одновременное введение нескольких препаратов. Такой вид лечения может сочетаться с процедурой трансплантации костного мозга, позволяющей избежать тяжелых последствий агрессивной химиотерапии.

Преимущества лечения рабдомиосаркомы орбиты в Израиле

Специалисты Детской офтальмологической клиники МЦ «Хадасса» обладают богатым опытом успешного лечения рабдомиосаркомы орбиты у детей различного возраста. Для диагностики и терапии данного заболевания применяются щадящие хирургические методики, новейшие образцы диагностической и лечебной аппаратуры, лицензированные химиопрепараты последнего поколения. Ежегодно многим детям, проходившим лечение данного заболевания в клинике, специалисты офтальмологического отделения спасают жизнь, а многим из них – сохраняют зрение.

Рабдомиосаркома орбиты относится к стремительно растущим опухолям, но при своевременном диагностировании и правильном лечении до 90% больных выздоравливают.

Если вам необходима подробная информация о лечении рабдомиосаркомы орбиты в Израиле, заполните контактную форму. В ближайшее время с вами свяжется координатор международной службы клиники «Хадасса» и ответит на все волнующие вас вопросы.

Автор: Редакция сайта

Читайте также: