Фибросаркома - лучевая диагностика

Обновлено: 27.04.2024

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Саркома: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.

Определение

Саркома — это злокачественная (раковая) опухоль, которая развивается в разных типах соединительной ткани. Различают несколько видов опухолей: остеогенную саркому (костная ткань), хондросаркому (хрящевая ткань), миосаркому (мышцы), липосаркому (жировая ткань), синовиальную (процесс затрагивает суставы, чаще страдают колени), фибросаркому (часто поражаются молочные железы), а также ангиосаркому (опухоли сосудистых стенок). Зачастую эти опухолевые процессы характеризуются быстрым ростом, частыми рецидивами и отдаленным метастазированием.

Причины возникновения саркомы

Точные причины развития саркомы мягких тканей точно не известны, но на развитие опухолевого процесса могут влиять следующие факторы:

Стадирование саркомы мягких тканей основано на размере образования, его расположении в отношении поверхностной фасции и степени злокачественности.

Саркомы низкой степени злокачественности сопряжены с низким (менее 5%) риском метастазирования (распространения на другие участки организма). Для саркомы высокой степени злокачественности характерен высокий риск метастазирования, чаще всего в легкие. Поражение близлежащих (регионарных) лимфоузлов встречается редко (5-10%).

Классификация заболевания

По происхождению:

• опухоль, растущая из костной ткани: остеосаркома, хондросаркома, саркома Юинга;
• опухоль, растущая из мягких тканей: липосаркома, лимфосаркома, фибросаркома, саркома Капоши.

• липосаркома, которая выглядит как жировая ткань;
• лейомиосаркома, которая выглядит как гладкие мышцы:
  • матки,
  • стенки пищеварительного тракта,
  • стенки кровеносных сосудов;

  При правильном и своевременном лечении при саркомах 5-летняя выживаемость составляет в среднем до 75%.

  Симптомы саркомы

  Начальными симптомами онкопроцесса становятся увеличение лимфатических узлов, выраженная слабость и быстрая утомляемость даже после отдыха.
  Признаки и симптомы саркомы зависят от местонахождения опухоли. Некоторые симптомы саркомы:

  • боль в месте формирования опухоли;
  • тошнота, рвота;
  • выраженная слабость, быстрая утомляемость, упадок сил;
  • потеря аппетита и снижение веса;
  • опухоль (бугорок, «шишка») визуально определяется над поверхностью кожи;
  • деформация костей, позвоночника;
  • увеличение групп лимфатических узлов;
  • полиорганная недостаточность – ухудшение функционирования всех органов и систем наблюдается при метастазировании опухоли;
  • патологические переломы – характерный признак саркомы Юинга;
  • цианозные (синюшные) пятна, бляшки или узлы – типичные проявления саркомы Капоши.

  Если саркома растет в соединительной ткани внутренних органов, забрюшинного пространства, то манифестируют другие симптомы. Их характер зависит от места развития опухоли и ее размера, а также от проникновения в здоровые окружающие ткани. Так, например, при лейомиосаркоме матки могут быть кровотечения или длительные и болезненные менструации, а если саркома развивается в кишечнике, первым признаком может стать кишечная непроходимость (сначала частичная, потом полная).

  Диагностика саркомы

  Основополагающим диагностическим исследованием саркомы, на основании которого определяется тактика лечения и прогноз, является гистологическое исследование биопсийного материала и иммуногистохимическое исследование, дополненные молекулярными методами. Биопсия должна быть выполнена до начала комплексного лечения. В настоящее время широко используются два типа биопсий: игольная (тонкоигольная аспирация) и открытая биопсия.
  

  Взятие биоматериала оплачивается отдельно. Согласно требованиям п. 17 Правил проведения патолого-анатомических исследований, утв. Приказом Минздрава Росс.

  Согласно требованиям п. 17 Правил проведения патолого-анатомических исследований, утв. Приказом Минздрава России от 24.03.2016 № 179н, в целях уточнения диагноза.

  Неспецифическая лабораторная диагностика включает:

  Метод определения Определение физико-химических параметров выполняется на автоматическом анализаторе методом «сухой химии». Аппаратная микроскоп.

  Синонимы: Общий анализ крови, ОАК. Full blood count, FBC, Complete blood count (CBC) with differential white blood cell count (CBC with diff), Hemogram. Краткое описание исследования Клинический анализ крови: общий.

  Синонимы: Общий белок сыворотки крови; Общий сывороточный белок. Total Protein; Serum Тotal Protein; Total Serum Protein; TProt; ТР. Краткая характеристика определяемого вещества Общий бе�.

  Синонимы: Общий билирубин крови; Общий билирубин сыворотки. Totalbilirubin; TBIL. Краткая характеристика определяемого вещества Билирубин общий Билирубин – пигмент �.

  Синонимы: Диамид угольной кислоты; Карбамид; Мочевина в крови; Азот мочевины. Urea nitrogen; Urea; Blood Urea Nitrogen (BUN); Urea; Plasma Urea. Краткая характеристика аналита Мочевина Моче�.

  Синонимы: Анализ крови на креатинин; Сывороточный креатинин; Креатинин сыворотки, оценка СКФ. Сreat; Сre; Blood Creatinine; Serum Creatinine; Serum Creat. Краткая характеристика определя�.

  Синонимы: Глутамино-щавелевоуксусная трансаминаза; Глутамат-оксалоацетат-трансаминаза сыворотки крови (СГОТ); L-аспартат 2-оксоглутарат аминотрансфераза; ГЩТ. As.

  Аланинаминотрансфераза − внутриклеточный фермент, участвующий в метаболизме аминокислот. Тест используют в диагностике поражений печени, сердечной и скелетн�.

  Синонимы: Анализ крови на ЛДГ; Лактатдегидрогеназа; L-лактат; НАД+Оксидоредуктаза; Дегидрогеназа молочной кислоты. Lactate dehydrogenase, Total; Lactic dehydrogenase; LDH; LD. Кра.

  Синонимы: Анализ крови на щелочную фосфатазу; Фосфатаза щёлочная. ALK PHOS; ALKP; ALPase; Alk Phos. Краткое описание определяемого вещества Щелочная фосфатаза Щелочная фо�.

  Синонимы: Анализ крови на электролиты; Электролиты в сыворотке крови. Electrolyte Panel; Serum electrolyte test; Sodium, Potassium, Chloride; Na/K/Cl. Краткая характеристика определяемых �.

  Общий кальций – основной компонент костной ткани и важнейший биогенный элемент, обладающий важными структурными, метаболическими и регуляторными функциями в .

  Синонимы: Гемостазиограмма. Coagulation studies (coagulation profile, coag panel, coagulogram). Краткая характеристика исследования «Гемостазиограмма (коагулограмма) расширенная» .

  Другие инструментальные методы:

  • рентгенография костей скелета, суставов ;
  • ультразвуковое исследование пораженной области:
  • предстательной железы ,
  • сосудов ,
  • мочевыделительной системы ,
  • щитовидной железы ,
    
  • молочных желез,
    

  Лечение саркомы

  Долгое время единственным способом лечения больных с саркомами являлся хирургический метод, который остается наиболее часто применяемым и сегодня. Методами выбора являются радикальные операции (удаление опухоли с захватом здоровой ткани), резекция (удаление только опухоли) с последующей лучевой терапией или комплексное лечение с химиотерапией и лучевой терапией перед резекцией опухоли. Также существуют методики, подразумевающие проведение операций гамма- или киберножами.

  Лучевая или химиотерапия перед операцией используются для сокращения размеров опухоли и увеличения возможности радикальной органосохраняющей резекции. После операции возможно продолжение лучевой терапии.

  Широкие органосохраняющие резекции с пред- и/или послеоперационной химиотерапией показывают удовлетворительные отдаленные результаты при саркомах конечностей с высокой степенью злокачественности. При таких же саркомах туловища, области головы и шеи хирургический метод вместе с лучевой или химиотерапией также дают хороший локальный контроль заболевания.

  Лечение забрюшинных сарком более сложное, т.к. радикальное удаление опухолей бывает затруднено, а возможность лучевой терапии с адекватной дозой облучения ограничена.

  У больных с IV стадией процесса хирургический метод может быть также использован в случае операбельных легочных метастазов. Если удаление первичной опухоли при этом возможно, то в ряде случаев оперативное удаление метастазов обеспечивает длительную безрецидивную выживаемость и даже излечение. Чаще всего это наблюдается при изолированных легочных метастазах, когда их удаление возможно при отсутствии плеврального выпота и метастазов в лимфатические узлы средостения, а также при отсутствии противопоказаний для операции на грудной клетке.

  Химиотерапия саркомы мягких тканей в последние годы претерпевает значительные изменения: меняются подходы к выбору лекарственных комбинаций в зависимости от вида саркомы, появляются новые лекарства, приобретает клинические перспективы таргетная терапия.

  Выбор препаратов для химиотерапии индивидуален и основан на виде саркомы, ее расположении и степени злокачественности, а также от состояния больного.

  Химиотерапия необходима при поражении костей (остеосаркоме).

  
  

  Таргетные препараты направлены на поражение или связывание определенных молекулярных мишеней в опухолевых клетках, не затрагивая при этом здоровые ткани. Эффективность и безопасность применения этой группы лекарств при разных онкологических заболеваниях постоянно изучаются. В результате расширяются возможности их назначения как самостоятельно, так и в комбинации с препаратами стандартной химиотерапии.

  Правильно подобранная терапия даже в запущенных случаях может продлить жизнь, улучшить общее состояние и качество жизни пациента.

  Рекомендуются следующие реабилитационные мероприятия:

  • экзопротезирование для пациентов, перенесших калечащие операции;
  • курсы ранней и отсроченной реабилитации для пациентов после органосохраняющего лечения.

  Саркомы мягких тканей могут достигать больших размеров, давить на здоровые ткани и вызывать боль.

  При распространении саркомы на другие органы нарушаются функции пораженного органа (например, при распространении саркомы в легкие развивается одышка).

  Неблагоприятные факторы, влияющие на исход лечения:

  • присоединение инфекции;
  • наличие патологического перелома;
  • развитие анемии, тромбоцитопенического синдрома, которые требуют трансфузии компонентов крови;
  • удлинение интервалов между введением химиопрепаратов;
  • редукция доз химиопрепаратов;
  • несоблюдение пациентом рекомендаций в ходе лечения и при динамическом наблюдении.

  Профилактика саркомы

  Поскольку до сих пор не выяснены точные причины развития саркомы, профилактических мероприятий не существует. Профилактика по большей части касается пациентов, прошедших лечение саркомы. Она заключается в наблюдении у специалиста после окончания этапа комбинированного лечения: динамическое наблюдение проводится каждые 3 месяца в течение первых 2 лет, далее – раз в 6 месяцев до 5 лет. Обязательными процедурами являются: КТ грудной клетки, УЗИ области послеоперационного рубца.

  1. Клинические рекомендации «Саркомы мягких тканей» (взрослые). Разраб.: Ассоциация онкологов России, Восточно-Европейская группа по изучению сарком, Российское общество клинической онкологии. – 2020.
  2. Бенберин В.В., Байзаков Б.Т., Шаназаров Н.А., Зинченко С.В. Саркомы мягких тканей – современный взгляд на проблему // Вестник Авиценны. – 2019;21(2):291-7.
  3. Громова Е.Г., Бирюкова Л.С., Джумабаева Б.Т., Курмуков И.А. Практические рекомендации по коррекции нефротоксичности противоопухолевых препаратов // Злокачественные опухоли: Практические рекомендации RUSSCO №3s2, 2017 (Т. 7). – С. 540–552.
  4. Клинические рекомендации «Саркомы мягких тканей» (дети). Разраб.: Национальное общество детских гематологов. – 2020.

  Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

  Фибросаркома - лучевая диагностика

  Фибросаркома - лучевая диагностика

  а) Терминология:
  • Злокачественная веретеноклеточная опухоль кости, в которой опухолевые клетки формируют фасцикулярный или «елочный» рисунок

  б) Визуализация:
  • Длинные трубчатые кости: 70%:
  о Метафизы длинных трубчатых костей; чаще всего - дистальный отдел бедренной кости
  • Кости таза: 9%
  • Агрессивный, деструктивный очаг:
  о Проникающий характер, широкая переходная зона
  о Периостальная реакция выражена не всегда; при наличии характеризуется непостоянными признаками
  • Литический очаг, может содержать костные секвестры
  • Имеет центральное или эксцентричное расположение
  • Прорыв кортикального слоя с мягкотканным компонентом

  (Слева) Рентгенография в боковой проекции: агрессивный литический очаг у мужчины 22 лет. Очаг расположен эксцентрично, имеются признаки периостальной реакции и прорыва кортикального слоя с мягкотканным компонентом. Агрессивные, но неспецифические признаки роста обусловливают широкий дифференциально-диагностический поиск.
  (Справа) МРТ, сагиттальная проекция, режим Т1 с подавлением сигнала от жира, с контрастным усилением: патологический очаг с сопутствующей обширной зоной отека костного мозга. Мягкотканный компонент активно накапливает контрастное вещество и имеет центральную зону некроза. При биопсии диагностирована фибросаркома. Лучевые признаки указывают на агрессивность процесса, но не являются специфичными. (Слева) Рентгенография в боковой проекции: классические признаки фиброзной дисплазии (ФД). Трабекулы замещены матовым матриксом, отмечается вспученность кости и фестончатость кортикального слоя. Выражено переднее искривление кости, которое было устранено посредством корригирующей остеотомии с интрамедуллярной фиксацией стержнем.
  (Справа) Рентгенография в боковой проекции, этот же пациент через несколько лет: визуализируются признаки консолидации в зоне остеотомии. Однако в проксимальном отделе большеберцовой кости визуализируется новый деструктивный литический очаг, который оказался зоной редкою перерождения ФД в фибросаркому.

  в) Дифференциальная диагностика:
  • Злокачественная фиброзная гистиоцитома (ЗФГ):
  о Первичная ЗФГ характеризуется аналогичными агрессивными признаками
  • Остеосаркома (остеолитическая):
  о При отсутствии матрикса может характеризоваться аналогичными признаками проникающего деструктивного образования
  • Первичная лимфома кости:
  о Литический очаг, который может характеризоваться аналогичными агрессивными признаками
  о Может способствовать утолщению эндостального слоя; данный признак, при его наличии, позволяет отличить лимфому кости от фибросаркомы

  г) Клинические особенности:
  • Встречается в возрасте от 10 до 60 лет; описаны редкие случаи развития опухоли в младенчестве
  • Составляет около 5% от всех первичных злокачественных опухолей костей:
  о Истинную частоту установить сложно по причине несогласованности использования понятий «фибросаркома» и «злокачественная фиброзная гистиоцитома»
  • Общая пятилетняя выживаемость: 34%

  Саркомы мягких тканей

  Саркомы мягких тканей лечение 1, 2, 3 стадии. Симптомы, признаки, метастазы, прогноз.

  1. Общие сведения о происхождении сарком мягких тканей

  Мягкими тканями обозначаются все неэпителиальные внескелетные ткани (мышцы, сухожилия, связки и др.), за исключением ретикулоэндотелиальной системы, глии и тканей, поддерживающих специфические органы и внутренности.

  В связи с относительно небольшим числом случаев заболевания, разнообразием вариантов и локализаций сарком мягких тканей, определяющих биологическое поведение, клиническое течение и особенности лечения, все пациенты с данной патологией должны концентрироваться в профильных отделениях, занимающихся лечением сарком.

  2. Какие бывают формы сарком мягких тканей

  Саркомы мягких тканей – собирательное понятие и включают обширную группу злокачественных новообразований, различающихся по своему клиническому течению, прогнозу и методам лечения.

  Наиболее часто встречаются:

  1. липосаркома (из жировой клетчатки);
  2. лейомиосаркома и рабдомиосаркома (из мышечной ткани);
  3. синовиальная саркома (из синовиальных оболочек суставов);
  4. фибросаркома (из фиброзной ткани);
  5. ангиосаркома (из кровеносных сосудов) и др.

  3. Некоторые эпидемиологические аспекты (статистика) сарком мягких тканей

  Злокачественные опухоли мягких тканей в структуре онкологической заболеваемости составляют примерно 1 % от всех злокачественных новообразований.

  Средний возраст заболевших составляет около 50 лет.

  Большинство злокачественных опухолей мягких тканей являются саркомами.

  Наиболее часто саркомы развиваются на нижних конечностях (до 40 % случаев).

  4. Группы риска и факторы, предрасполагающие к развитию сарком мягких тканей

  Большинство сарком возникает спонтанно (без видимых причин). К факторам риска развития заболевания относятся: химические канцерогены (диоксин, гербициды и хлорфенолы и др.), отягощенная наследственность (нейрофиброматоз 1-го типа, синдром Ли-Фраумени, синдром Гарднера и др.).

  Саркомы могут развиваться в мягких тканях ранее подверженных облучению. Саркомы могут развиваться у лиц, которым проводится иммуносупрессивная терапия после трансплантации органов (саркома Капоши), а также у взрослых после проведенной в детском возрасте химиотерапии. Относительно редко саркома может развиваться на фоне длительно существующего выраженного хронического лимфатического отека конечности (лимфангиосаркома).

  5. Клинические проявления сарком мягких тканей

  Обычно саркома характеризуется появлением беспричинной, как правило, безболезненной медленно растущей опухоли (пальпируемого образования на конечностях и др. частях тела).

  Общее состояние может оставаться удовлетворительным даже при наличии саркомы больших размеров, поэтому при наличии любой длительно существующей небольшой припухлости, особенно глубоко расположенной, необходимо срочно обратиться к онкологу для уточнения диагноза. Течение саркомы мягких тканей зависит главным образом от ее степени злокачественности.

  Саркомы принято делить на высокозлокачественные (низкодифференцированные) и низкозлокачественные (высокодифференцированные).

  Высокозлокачественные саркомы характеризуются выраженной склонностью к развитию отдаленных метастазов (печень, легкие и др.) и относительно редким метастазированием в регионарные лимфатические узлы.

  Низкозлокачественные саркомы метастазируют реже, но они склонны к упорному местному развитию рецидивов.

  6. Как выявляются саркомы мягких тканей

  Диагностика саркомы проводится путем осмотра онкологом, применения средств современной медицинской визуализации (ультразвуковое исследование, рентгеновская компьютерная и/или магниторезонансная томография) с последующей биопсией опухоли (трепано - или открытая биопсия). Необходимость других дополнительных методов обследования определяется индивидуально.

  Профилактика и раннее выявление сарком мягких тканей

  Специфической профилактики сарком мягких тканей нет. С целью раннего выявления сарком, пациенты, входящие в группу риска (нейрофиброматоз 1-го типа, синдром Ли-Фраумени, синдром Гарднера, иммуносупрессивная терапия после трансплантации органов, лимфедема конечности) должны проходить ежегодные контрольные осмотры.

  Диагностика сарком мягких тканей

  1. Методы обследования перед назначением лечения:

  • обязательным является выполнение рентгеновской компьютерной и/или магниторезонансной томографии пораженной области. Эти же исследования могут повторяться, если до операции проводится химиотерапии или лучевая терапия (с целью оценки их эффективности);
  • вид саркомы и степень ее злокачественности устанавливаются на основании данных морфологического исследования фрагмента опухоли, полученного путем биопсии;
  • биопсия опухоли может быть выполнена путем трепанобиопсии (взятие материала опухоли с использованием толстой иглы, в том числе под ультразвуковым контролем) или инцизионной биопсии (через разрез);
  • в сложных диагностических случаях, а также при нехарактерном клиническом течении с целью уточнения диагноза требуется выполнение иммуногистохимического исследования и молекулярно-цитогенетического анализа;
  • для уточнения распространенности опухоли и выработки оптимальной тактики лечения проводится рентгеновская компьютерная томография органов грудной клетки и брюшной полости, ультразвуковое исследование регионарных лимфатических узлов.

  Стадии сарком мягких тканей

  Стадия сарком мягких тканей устанавливается на основании морфологической характеристики опухоли и данных инструментального обследования.

  1. I стадия Все низкозлокачественные опухоли без метастазов;
  2. II стадия Высокозлокачественные опухоли без метастазов до 5 см в диаметре, а также более 5 см при их поверхностной локализации;
  3. III стадия Глубоко расположенные высокозлокачественные опухоли более 5 см в диаметре и все опухоли с наличием метастазов в регионарных лимфатических узлах;
  4. IV стадия Все опухоли с наличием метастазов в отдаленных органах и тканях

  Лечение сарком мягких тканей

  1. Методы лечения сарком мягких тканей

  Выбор метода лечения саркомы зависит от ее степени злокачественности, распространенности и локализации.

  Лечение высокодифференцированной (низкозлокачественной) саркомы мягких тканей преимущественно хирургическое.

  При низкодифференцированной (высокозлокачественной) саркоме, как правило, после операции назначают лучевую терапию с целью снижения риска развития рецидива и химиотерапию для предупреждения развития или лечения отдаленных метастазов.

  Наиболее низкий риск развития рецидива саркомы – при ее локализации на нижних конечностях (около 25 %), наиболее высокий – в забрюшинном пространстве.

  Если полное удаление опухоли невозможно используют химиотерапию, лучевую терапию или их сочетание, однако их применение не позволяет полностью излечить от опухоли.

  Хирургическое лечение

  В настоящее время при саркомах конечностей большинство операций являются органосохраняющими, т.е. позволяющими сохранить конечность и быстро восстановить функцию. С этой целью при удалении больших по размерам опухолей выполняются пластические и реконструктивные операции, в том числе с микрохирургической аутотрансплантацией разнообразных комплексов тканей.

  Относительным противопоказанием к органосохраняющей операции является обширное опухолевое поражение мышц, магистральных сосудов конечности и главных нервов на большом протяжении, а также локализация глубокой саркомы на стопе и кисти.

  В этих случаях эффективным методом лечения при отсутствии метастазов является ампутация и экзартикуляция конечности.

  Лучевое лечение

  При лечении высокозлокачественных сарком применяется телегамматерапия, электронотерапия, брахитерапия в суммарной очаговой дозе 50-70 Гр (25-35 сеансов).

  При низкозлокачественных саркомах лучевая терапия проводится при наличии неудалимой остаточной опухоли.

  Начало проведения лучевой терапии не позднее 4 недель после операции.
  При неудалимых опухолях лучевая терапия проводится в суммарной очаговой дозе 70 Гр (35 сеансов).

  Химиотерапия

  Химиотерапия широко применяется при лечении высокозлокачественных опухолей мягких тканей.

  Целью химиотерапии до хирургического вмешательства (неоадъювантная химиотерапия) является воздействие на микрометастазы и уменьшение размеров опухоли для расширения возможностей органосохраняющей операции.

  Обычно проводится 2-3 курса химиотерапии с интервалом 3-4 недели.

  Целью послеоперационной химиотерапия является подавление роста и уничтожение микроскопических метастазов (адъювантная химиотерапия) или лечение уже развившихся отдаленных метастазов (лечебная химиотерапия). Обычно проводится не менее 3-4 курсов химиотерапии.

  При лечении сарком мягких тканей наиболее высокая эффективность установлена для комбинаций, включающих: доксорубицин, ифосфамид, этопозид, дакарбазин, винкристин, циклофосфан, дактиномицин, цисплатин, паклитаксел (схема химиотерапии назначается в зависимости от гистологического типа опухоли и ее чувствительности к ранее проводимому лечению).

  При метастатических опухолях с целью повышения эффективности химиотерапии применяется общая гипертермия.

  2. Наблюдение и обследование после проведенного лечения

  Диспансерное наблюдение осуществляется после окончания лечения в течение первых 2-3 лет – 1 раз каждые 3- 4 месяца; в течение четвертого года – 1 раз каждые 6 месяцев; далее – 1 раз в год.

  Врожденная инфантильная фибросаркома мягких тканей грудной стенки слева (описание клинического случая и обзор литературы)

  Инфантильная фибросаркома (ИФ) – редкая саркома мягких тканей, возникающая с частотой 1 % всех случаев злокачественных новообразований у детей на первом году жизни. ИФ чаще всего поражает мягкие ткани верхних и нижних конечностей. К редким локализациям относят туловище, область головы и шеи и желудочно-кишечный тракт. В статье описан редкий клинический случай врожденной ИФ мягких тканей грудной стенки у новорожденного, а также литературный обзор.

  Ключевые слова

  Об авторах

  НИИ детской онкологии и гематологии ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России
  Россия
  Гарик Барисович Сагоян, врач-детский онколог

  115478, Москва, Каширское шоссе, 23

  к.м.н., старший научный сотрудник 2-го хирургического отделения

  115478, Москва, Каширское шоссе, 23

  д.м.н., ведущий научный сотрудник 2-го хирургического отделения

  115478, Москва, Каширское шоссе, 23

  врач-детский онколог 2-го хирургического отделения

  115478, Москва, Каширское шоссе, 23

  к.м.н., врач-детский хирург 2-го хирургического отделения

  115478, Москва, Каширское шоссе, 23

  врач-детский онколог 2-го хирургического отделения

  115478, Москва, Каширское шоссе, 23

  115478, Москва, Каширское шоссе, 23

  врач-детский онколог 2-го хирургического отделения

  115478, Москва, Каширское шоссе, 23

  врач-детский хирург 2-го хирургического отделения

  115478, Москва, Каширское шоссе, 23

  д.м.н., заведующая отделением анестезиологии-реанимации

  115478, Москва, Каширское шоссе, 23

  к.м.н., заведующая рентгенодиагностическим отделением отдела лучевых методов диагностики и лечения опухолей

  115478, Москва, Каширское шоссе, 23

  д.м.н., заведующий 2-м хирургическим отделением

  115478, Москва, Каширское шоссе, 23

  д.м.н., профессор, заместитель директора по научной и лечебной работе – директор НИИ детской онкологии и гематологии аппарата управления НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина, исполнительный директор РОО НОДГО

  115478, Москва, Каширское шоссе, 23

  Список литературы

  1. Kaatsch P., Spix C. German Childhood Cancer Registry – Annual Report 2015 (1980–2014). Institute for Medical Biostatistics, Epidemiology and Informatics (IMBEI), at the University Medical Center of the Johannes Gutenberg University Mainz, 2015.

  2. Cecchetto G., Carli M., Alaggio R., Dall’Igna P., Bisogno G., Scarzello G., Zanetti I., Durante G., Inserra A., Siracusa F., Guglielmi M.; Italian Cooperative Group. Fibrosarcoma in pediatric patients: results of the Italian cooperative group studies (1979–1995). J Surg Oncol 2001;78:225–31. doi: 10.1002/jso.1157.

  3. Coffin C.M., Dehner L.P. Soft tissue tumors in first year of life: a report of 190 cases. Pediatr Pathol 1990;10:509–26. doi: 10.3109/15513819009067140.

  4. Zeytun H., Okur M.H., Basuguy E., Arslan S., Aydogdu B., Turkcu G., Arslan M.S. Congenital-infantile fibrosarcoma of the ileocecal region: the first case presentation. Pediatr Surg Int 2016;32(1):97–9. doi: 10.1007/s00383-015-3802-0.

  5. Gurney J.G., Young J.L., Roffers S.D., Smith M.A., Bunin G.R. Soft tissue sarcomas. In: Gloecker Ries I.A., Smith M.A., Gurney J.G., Linet M., Tamra T., Young J.L., Bunin G.R., eds. SEER pediatric monograph: cancer incidence and survival among children and adolescents, United States SEER program 1975–1995. National Cancer Institute, Bethesda, 1999. Pp. 111–124.

  6. Parida L., Fernandez-Pineda I., Uffman J.K., Davidoff A.M., Krasin M.J., Pappo A., Rao B.N. Clinical management of infantile fibrosarcoma: a retrospective single-institution review. Pediatr Surg Int 2013;29(7):703–8. doi: 10.1007/s00383-013-3326-4.

  8. Ferguson W.S. Advances in the adjuvant treatment of infantile fibrosarcoma. Exp Rev Anticancer Ther 2003;3:185–91. doi: 10.1586/14737140.3.2.185.

  9. Coffin C.M., Dehner L.P. Fibroblastic-myofibroblastic tumors in children and adolescents clinicopathologic study of 108 examples in 222 patients. Pediatr Pathol 1991;11(4):569–88. doi: 10.3109/15513819109064791.

  11. Pandey A., Kureel S.N., Bappavad R.P. Chest Wall Infantile Fibrosarcomas – A Rare Presentation. Indian J Surg Oncol 2016;7(1):127–9. doi: 10.1007/s13193-016-0487-3.

  12. van Grotel M., Blanco E., Sebire N.J., Slater O., Chowdhury T., Anderson J. Distant metastatic spread of molecularly proven infantile fibrosarcoma of the chest in a 2-month-old girl: case report and review of literature. J Pediatr Hematol Oncol 2014;36(3):231–3. doi: 10.1097/MPH.0000000000000055.

  13. Shamberger R.C., Grier H.E., Weinstein H.J., Perez-Atayde A.R., Tarbell N.J. Chest wall tumors in infancy and childhood. Cancer 1989;63(4):774–85. doi: 10.1002/1097-0142(19890215)63:43.0.co;2-2.

  14. Sultan I., Casanova M., Al-Jumaily U., Meazza C., Rodriguez-Galindo C., Ferrari A. Soft tissue sarcomas in the first year of life. Eur J Cancer 2010;46(13):2449–56. doi: 10.1016/j.ejca.2010.05.002.

  15. Coffin C.M., Fletcher J.A. Infantile fibrosarkoma. In: Fletcher С.D., Unni K.K., Mertens F., eds. WHO classification of tumours. Pathology and Genetics. Tumours of Soft Tissue and Bone. Lyon: IARC Press, 2002. Pp. 98–100.

  19. Loh M.L., Ahn P., Perez-Atayde A.R., Gebhardt M.C., Shamberger R.C., Grier H.E. Treatment of infantile fibrosarcoma with chemotherapy and surgery: results from the Dana-Farber Cancer Institute and Children’s Hospital, Boston. J Pediatr Hematol Oncol 2002;24(9):722–6. doi: 10.1097/00043426-200212000-00008.

  20. Orbach D., Brennan B., De Paoli A., Gallego S., Mudry P., Francotte N., van Noesel M., Kelsey A., Alaggio R., Ranchère D., De Salvo G.L., Casanova M., Bergeron C., Merks J.H., Jenney M., Stevens M.C., Bisogno G., Ferrari A. Conservative strategy in infantile fibrosarcoma is possible: the European Paediatric Soft Tissue Sarcoma Study Group experience. Eur J Cancer 2016;57:1–9. doi: 10.1016/j.ejca.2015.12.028.

  22. Minard-Colin V., Orbach D., Martelli H., Bodemer C., Oberlin O. Soft tissuetumors in neonates. Arch Pediatr 2009;16(7):1039–48. doi: 10.1016/j.arcped.2009.03.005.

  24. Garber K. In a maior shift, cancer drugs go “tissue-agnostic”. Science 2017;356(6343):1111–2. doi: 10.1126/science.356.6343.1111.

  25. Laetsch T.W., DuBois S.G., Mascarenhas L., Turpin B., Federman N., Albert C.M., Nagasubramanian R., Davis J.L., Rudzinski E., Feraco A.M., Tuch B.B., Ebata K.T., Reynolds M., Smith S., Cruickshank S., Cox M.C., Pappo A.S., Hawkins D.S. Larotrectinib for paediatric solid tumours harbouring NTRK gene fusions: phase 1 results from a multicentre, open-label, phase 1/2 study. Lancet Oncol 2018;19(5):705–14. doi: 10.1016/S1470-2045(18)30119-0.

  Саркома мягких тканей

  Саркома мягких тканей – это обширная группа злокачественных новообразований, которые образуются из эмбриональной мезодермы. Это заболевание может развиться в молочных железах, легких, сердце, в крупных сосудах, пищеводе и в дыхательных путях. Подобные опухоли объединены в одну группу из-за сходства их гистологических характеристик и клинических проявлений, а также течения опухолевого процесса.

  Саркома мягких тканей относится к числу относительно редких онкологических заболеваний. Она встречается примерно в 1% от общей частоты злокачественных новообразований.

  Заболеваемость саркомой мягких тканей в среднем у мужчин выше, чем у женщин. Чаще всего заболевают лица в возрасте от 30 до 60 лет, но встречаются и случаи, когда этот недуг поражает людей моложе 30 лет.

  Виды саркомы мягких тканей

  Мягкотканная саркома делится на:

  • саркому высокой степени злокачественности. При этом клетки опухоли отличаются стремительным активным делением. Само новообразование снабжено сосудами, в нем множество опухолевых клеток, также наблюдаются множественные очаги некроза;
  • низкая степень злокачественности саркомы отличается малой митотической активностью клеток, кровоснабжение опухоли незначительно, очагов некроза сравнительно немного.

  Симптомы саркомы мягких тканей

  В связи с повсеместным расположением мягких тканей в организме саркома может возникнуть в любом месте. Почти в половине случаев злокачественное новообразование развивается на верхних и нижних конечностях. Симптомы для каждого вида саркомы специфические, но имеются и общие, среди них:

  • развитие новообразования, которое становится заметно визуально;
  • появление болей. В большинстве случаев боль появляется при задетых опухолью нервных волокнах;
  • кожа над опухолью может поменять свой цвет, на ней могут появиться язвы;
  • ощущается быстрая утомляемость, сильная слабость, невозможность выспаться;
  • резкое и стремительное снижение массы тела.

  Саркома ноги

  Саркома мягких тканей ноги (голени или бедра) имеет характеристику медленного роста и безболезненности достаточно долгий срок. В подавляющем большинстве случаев саркома ноги имеет односторонний характер, поражая только одну ногу. Саркомы бедра могут развиваться как из тканей верхнего отдела ноги, так и являться метастазами опухоли других областей.

  Онкологическое заболевание, развившееся в органах полости малого таза, мочеповолой системы и нижнего отдела позвоночника, может со временем перерасти в саркому бедра.

  Остеогенная саркома бедра

  В патологический процесс этого онкологического заболевания вовлекается тазобедренный сустав. Опасность этого недуга состоит в том, что остеогенная саркома как левого, так и правого бедра проявляет себя симптомами далеко не сразу. Если опухоль образовалась из костной ткани, то из-за массивных мышц бедра она может долго оставаться незамеченной. Из-за ослабления костной ткани у таких больных повышен риск переломов бедренной кости.

  Синовиальная саркома мягких тканей

  Синовиальная саркома – это злокачественное новообразование, которое локализируется в синовиальной оболочке суставов, синовиальной сумке, в сухожилиях или в фасциально-апоневротических структурах. Этот недуг может развиться в различных органах, но чаще всего он развивается в суставах конечностей.

  Саркома мозга

  Саркома мозга – это внутри- или внемозговое злокачественное образование, которое развивается из соединительной ткани мозга и его оболочек. Это довольно редкая злокачественная опухоль мозга, которая встречаются с частотой до 2% от общего числа онкологических заболеваний.

  
  

  Лечение саркомы мягких тканей

  Саркомы мягких тканей подлежат комплексному лечению, которое заключается в хирургическом удалении новообразования, лучевой терапии и химиотерапии. Ведущим элементом радикального лечения является оперативное вмешательство, глубина и объем которого напрямую зависит от локализации и степени распространения онкологического заболевания. В виде дополнения к операции применяется лучевая терапия и химиотерапия. При невозможности удаления применяется только консервативное лечение. Прогноз при лечении саркомы мягких тканей благоприятный в том случае, если болезнь удалось диагностировать на ранних стадиях.

  Вам нужна помощь врача-онколога? Обращайтесь в медицинский центр ОН КЛИНИК – Вам обязательно помогут и предложат наиболее подходящую для вашего случая схему лечения.

  Читайте также:

    
  • Формулировка диагноза Артериальной гипертензии ( АГ ).
    
  • Гипопаратиреоз
    
  • Синоназальная оссифицирующая фиброма - лучевая диагностика
    
  • Синкопальные состояния. Обморок.
    
  • Лучевая диагностика спондилоартропатии