Флюоресцентная ангиография комбинированной гамартомы сетчатки и пигментного эпителия

Обновлено: 28.03.2024

Флюоресцентная ангиография (ФАГ) широко используется в современной офтальмологии для диагностики сосудистой патологии сетчатки более 40 лет и утвердилась в качестве стандартного метода обследования [1,5]. Из-за доступности новых методов лечения патологии сетчатки, в частности, хориоидальной неоваскуляризации (ХНВ), количество ангиографических исследований, выполняемых в специализированных центрах, выросло более чем в два раза. В свою очередь это усилило интерес к методу ФАГ, поскольку современные стратегии лечения и принятие решений о вмешательствах, как правило, основываются на использовании именно этого метода, являющегося «золотым стандартом» для классификации ХНВ, в соответствии с исследованием по лазеркоагуляции макулы (Macular Photocoagulation Study).

Несмотря на постоянное усовершенствование и внедрение различных современных и методов диагностики, в НУЗ «Центральная поликлиника» ОАО «РЖД» ФАГ ранее не применялась. Пациентам, нуждающимся в проведении ФАГ, обследование проводилось в специализированных глазных центрах с задержкой, в связи с чем они получали лечение несвоевременно или эмпирически.

ФАГ является минимально инвазионной процедурой, позволяет улучшить видимость мелких сосудов, а также оценить кровообращение в сосудистом ложе сетчатки и хориоидеи в целом. Кроме того, метод позволяет детально оценить размеры, локализацию, положение и тип (скрытый или классический) ХНВ.

В последние годы с появлением anti-VEGF терапии (ингибитора сосудистого эндотелиального фактора роста) метод стал применяться для лечения всех типов неоваскуляризаций и некоторые клиники стали пренебрегать проведением ФАГ, ограничиваясь в диагностике ХНВ только оптической когерентной томографией (ОКТ). Специалисты единогласны в мнении, что эти два исследования обеспечивают комплементарную информацию, и анатомические данные, полученные ОКТ, должны быть подтверждены доказательством, что активное просачивание существует и это может быть обеспечено только ФAГ [2,11].

ОКТ представляет собой неинвазивный метод обследования, имеющий отчетливое преимущество перед флюоресцентной ангиографией в отношении интерпретации патологии зоны витреоретинального контакта, а также для качественных и полуколичественных исследований макулярного отека в динамике. Но она не может заменить флюоресцентную ангиографию при принятии решения о лечении при трех наиболее распространенных заболеваний макулы, встречающихся в повседневной практике: возрастной макулярной дегенерации, диабетическом макулярном отеке и окклюзиях вен сетчатки.

Если не принимать во внимание появление цифровой фотографии, технические особенности флюоресцентной ангиографии остались в основном теми же, которые были описаны в самых первых публикациях [3,4]. При флюоресцентной ангиографии флюоресцирующее вещество вводится внутривенно; через короткий промежуток времени оно распространяется посредством кровотока по хориоидее и сосудам сетчатки [7]. Стимулирующий свет проникает в глаз через барьерный фильтр, а затем, как результат флюоресценции вещества, происходит излучение света, который можно сфотографировать, и/ или произвести его видеорегистрацию.

Из-за сравнительной безопасности процедуры и сложившейся тенденции неверного использования ангиографии в качестве метода документирования течения болезни в последние годы к флюоресцентной ангиографии стали прибегать неоправданно часто. Как и все прочие диагностические процедуры, флюоресцентная ангиография используется для установления диагноза, для определения необходимости лечения или для контроля динамики отдельных заболеваний. Несмотря на хорошую переносимость и высокий уровень безопасности флюоресцентная ангиография до сих пор является инвазивным методом, который потенциально может привести к серьезным побочным действиям. Поэтому следует избегать проведения ангиографии при отсутствии показаний к ней.

Ангиографию не следует проводить, если диагноз может быть поставлен и без нее, или если процедура не повлечет за собой никаких изменений в тактике лечения.

Ангиография также не показана в качестве «рутинного метода» контроля или только для целей документирования, например, при диабетическом макулярном отеке или макулярной дегенерации.

Ангиография часто назначается необоснованно, в частности, при заболеваниях, входящих в следующие группы:

  • при возрастной макулярной дегенерации с бесспорным клиническим диагнозом без ожидаемых изменений в тактике лечения.;
  • при диабетической ретинопатии для диагностики клинически выраженного макулярного отека или в качестве «рутинного контроля» [9];
  • при необъяснимой потере остроты зрения в клинически нормальном состоянии макулы. В этом случае от ангиографии не следует ожидать какойлибо дополнительной информации;
  • при меланоме хориоидеи. Ангиография в случаях подозрения на меланому хориоидеи предоставляет мало дополнительной информации;
  • при окклюзии сосудов сетчатки; обычно диагноз установлен без ангиографии. Бесспорные заключения относительно характера лечения могут быть сделаны только в случаях окклюзии вен, и то лишь через несколько месяцев после окклюзии этих сосудов. До сих пор спорной является возможность установления с помощью ангиографии необходимости проведения панретинальной лазерной коагуляции при окклюзии вен сетчатки;
  • при наследственных дистрофиях сетчатки. Исследование аутофлюоресценции глазного дна, как правило, предоставляет достаточно полную информацию даже раньше и подробнее, чем флюоресцентная ангиография, которая обоснована лишь в тех случаях, когда есть подозрения на наличие экссудативных осложнений.

Исследования в области оценки аутофлюоресценции глазного дна в последнее время продемонстрировали преимущество этой простой и неинвазивной технологии получения изображения при неэкссудативных поражениях глазного дна. Исследование аутофлюоресценции глазного дна отражает метаболическое состояние пигментного эпителия сетчатки (ПЭС), а также, кроме выявления поражений ПЭС, этот метод способствует визуализации участков, где происходят активные дегенеративные процессы. Анализ феномена аутофлюоресценции на глазном дне обещает стать одним из методов повседневной клинической практики, в частности, при неэкссудативной возрастной макулярной дегенерации, а также для раннего обнаружения наследственной и приобретенной дегенерации сетчатки. Основное преимущество данного метода заключается в раннем выявлении морфологических изменений, в то время как результаты офтальмоскопии все еще остаются нормальными [8]. В принципе, исследование аутофлюоресценции глазного дна может заменить инвазивную флюоресцентную ангиографию при всех неэкссудативных патологических процессах в сетчатке [10]. Аутофлюоресценция глазного дна может предоставить больший объем информации, чем флюоресцентная ангиография, и в некоторых случаях данный метод является единственным способом обнаружения морфологических поражений (например, при макулодистрофии, хлорохиновой ретинопатии), облегчая раннюю диагностику заболеваний сетчатки. Неинвазивность этого метода дает ему ощутимое преимущество перед флюоресцентной ангиографией, но для доказательства его ценности в клинической практике с целью принятия решения о лечении должны быть проведены более широкие клинические исследования.

Таким образом, ФАГ является источником уникальной информации, позволяет визуализировать ретинальную сосудистую сеть в мельчайших подробностях, детально изучить циркуляцию крови в структурах глазного дна и определить целостность гематоретинального барьера [6], что делает ФАГ незаменимым исследованием в офтальмологии.

Флюоресцентная ангиография в диагностике патологий глазного дна

В атласе в виде наглядных фотограций представлены аномалии диска зрительного нерва, сосудистые патологии глазного дна, патологии макулярной зоны, пигментные опухоли и антомалии пигментации глазного дна, изменения на глазном дне при различных соматических заболеваниях, которые необходимы для установления диагноза, дифференциальной диагностики и дальнейшего ведения того или иного офтальмологического заболевания.

Содержание книги

Глава I Аномалии диска зрительного нерва

Колобома диска зрительного нерва

Синдром "утреннего сияния"

Ямка диска зрительного нерва

Косое вхождение диска зрительного нерв

Синдром папиллярного натяжения

Мелацитома диска зрительного нерва

Отек диска зрительного нерва

Передняя острая ишемическая оптическая непропатия

Друзы диска зрительного нерва

Экскавация диска зрительного нерва

Глава II Сосудистая патология глазного дна

Физиологические варианты хода и ветвления ретинальных cocyдов

Препапиллярные сосудистые петли

Синдром доминантной артериальной извитости

Врожденные артериовенозные анастомозы

Кавернозная гемангиома сетчатки

Идиоматические макулярные телеангиэктазии

Окклюзия центральной артерии сетчатки

Окклюзия цилиоретинальной артерии

Окклюзия ветви центральной артерии сетчатки

Окклюзия глазной артерии

Окклюзия центральной вены сетчатки

Окклюзия ветви центральной вены сетчатки

Ретинопатия при серповидно-клеточной анемии

Глава III Патология макулярной зоны, не связанная с возрастом

Центральный ареолярный склероз

Центральная серозная хориоретинопатия

Диффузная ретинальная эпитенлиопатия

Заболевания, осложняющиеся хориоидальной неоваскуляризацией

Идиопатическая хориоидальная неоваскуляризация у молодых

Травматические разрывы мембраны Бруха

Глава IV Патология макулярной области глазного дна, связанная с возрастом

Другие виды друз

Атрофическая форма возрастной макулярной дегенерации

Видимая хориоидальная неоваскуляризация

Скрытая хориоидальная неоваскуляризация

Неоваскулярная отслойка пигментного эпителия

Другие экссудативные формы возрастной макулярной дегенерации

Идиопатическая полипоидная хориоидальная васкулопатия

Псевдовителлиформная дистрофия взрослых

Ретикулярные макулярные дистрофии

Макулярные эпиретинальные мембраны

Идиопатические макулярные разрывы

Глава V Заболевания, сопровождающиеся появлением белых пятен на глазном дне

Белоточечное глазное дно

Мембранопролиферативный гломерулонефрит II типа

Синдром множественных «летучих» белых пятен

Глава VI Пигментные опухоли и аномалии пигментации глазного дна

Комбинированная гамартома пигментного эпителия и сетчатки

Врожденная гиперплазия пигментного эпителия

Врожденная гипертрофия пигментного эпителия

Пигментные скопления в виде «следов животных»

Ретинопатия при врожденной краснухе

Глава VII Сахарный диабет

Экссудативная форма диабетической макулопатии

Отечная форма диабетической макулопатии

«Цветущая» форма диабетической ретинопатии

Глава VIII Другие аномалии

Артериит сетчатки с множественными эктазиями

Кистевидный макулярный отек

Складки сетчатки и хориоидеи

Интоксикация синтетическими противомалярийными препаратами

Хроническая интоксикация серебром

Глава IX Техника и интерпретация ангиографического исследования

Ангиография с флюоресцеином

Ангиография с индоцианином зеленым

Все материалы, представленные в данном разделе сайта, носят исключительно ознакомительный характер, если вам понравилась какая-либо книга рекомендуем приобрести ее печатное издание в любом книжном магазине.

Аномалии развития сетчатки

Аномалии в развитии оболочек глазного яблока можно обнаружить сразу после рождения. Появление их связывают с мутацией генов, хромосомными аномалиями, а также с патологическим влиянием на внутриутробное развитие эндогенных и экзогенных факторов. Важная роль в этом случае принадлежит инфекциям матери, которые она перенесла во время беременности, употреблению в этот период некоторых лекарственных средств, токсинов, влиянию радиации. Наиболее грубые аномалии возникают при воздействии вредных факторов на протяжении первого триместра беременности. Среди прочих заболеваний к порокам развития чаще приводят простой герпес, цитомегаловирус, ВИЧ, токсоплазмоз, краснуха, сифилис. Лекарственные средства, которые чаще других неблагоприятно влияют на развитие зародыша, относят талидомид, этанол и кокаин.

Аномалии развития сетчатки

Аномалии развития сетчатки включают колобому, дисплазию, аплазию, гипоплазию, альбинизм, гиперплазию пигментного слоя, сосудистые аномалии, миелиновые нервные волокна и факоматозы.

Колобома сетчатки

При колобоме сетчатки происходит отсутствие ее на определенном участке. Довольно часто эта аномалия сочетается с колобомой радужки и хориоидеи. Располагаться дефект может в центральной или периферической области в нижней половине глаза. Связано появление колобомы с неполным закрытием щели в эмбриональный период.

При офтальмоскопии колобома выглядит как зона с ровными краями белого цвета, форма которой может быть овальной или круглой. Обычно она располагается в непосредственной близости от диска зрительного нерва. В той зоне, где отсутствует сетчатка и хориоидея происходит обнажение склеры. Нередко колобома сочетается с другими аномалиями организма (дефекты строения скелета, микрофтальм).

Дисплазия

При дисплазии происходит нарушение соотношения клеточных элементов сетчатки. К ней относят неприлегание сетчатой оболочки, которое связано с недостаточной инвагинацией оптического пузырька. Дисплазия сетчатки возникает при хромосомных патологиях (синдром Вокера-Варбурга, трисомия 13 хромосомы) и сочетается с другими аномалиями развития, которые вовлекают мышечную ткань, глаза, мозжечок.

Альбинизм

При альбинизме, который генетически детерминирован, нарушается синтез меланина. При этом возникает также нистагм, нарушение рефракции, включая астигматизм, недостаточная пигментация структур глазного дна, нарушение строения хиазмы, дисплазия зоны макулы. В результате нарушается цветовое зрение, яркостная чувствительность.

При тирозиннегативном альбинизме отсутствует синтез меланина и тирозиназы. У пациентов при этом светлая кожа и волосы и они не могут загорать. Цвет радужки у них также очень светлый, поэтому просвечивает, а рефлекс с глазного дна заметен на расстоянии как ярко-розовое пятно.

Альбинизм

Другим типом заболевания является тирозинпозитивный альбинизм, который сопровождается сохраненной способностью к синтезу меланина. При этом проблема заключается в невозможности нормального накопления меланина в тканях. Кожа у пациентов слабо пигментирована, но способна к загару, волосы обычно светлые или желтоватые, а патология зрительной системы выражена в меньшей степени.

Способов лечения альбинизма не разработано. Чтобы оказать помощь пациентам с альбинизмом, нужно использовать очковую коррекцию, защиту глаз с применением светофильтров.

Гиперплазия пигментного эпителия

При этом заболевании возникает очаговая гиперпигментация сетчатки. Эти пятна скопления пигмента напоминают медвежий след. Очаги гиперпигментации бывают одиночными и множественными. Окружающая сетчатка обычно не изменена. Очаги гиперпигментации довольно редко подвергаются малигнизации или увеличиваются в размере.

Миелиновые нервные волокна

Такой тип нервных волокон может быть отнесен к аномалиям развития сетчатки или зрительного нерва. чаще всего миелиновая оболочка нервных волокон заканчивается на уровне заднего края решетчатой пластины. В ряже случаев миелиновая ткань переходит на нервные волокна второго порядка, расположенные в сетчатке . при офтальмоскопии миелиновые нервные волокна выглядят белыми и блестящими полосами, которые расходятся радиально от диска зрительного нерва. Иногда эти волокна не связаны с диском зрительного нерва. Обычно миелиновые нервные волокна не вызывают появления симптоматики, но в ряде случаев они приводят к формированию скотом.

Сосудистые аномалии

Врожденные сосудистые аномалии сопровождаются появлением гроздьевидной ангиомы, болезни Коатса, капиллярной гемангиомы Гиппеля-Линдау, ретиопатии недоношенных, кавернозной гемангиомы сетчатки, милиарных аневризм сетчатки Лебера, капиллярной гемангиомы сетчатки, парафовеальных телеангиэктазий.

Гроздьевидная ангиома является односторонним образованием, которое при офтальмоскопии проявляется расширением и повышенной извитостью вен, артерий и артериовенозных шунтов. При одновременной церебральной сосудистой патологией заболевание называют синдромом Вабуна-Мазона. При этом отмечается также снижение центрального зрения. Чаще всего прогрессирования заболевания не происходит, в связи с чем лечение не выполняют.
При болезни Коатса имеются врожденные аномалии в строении сосудов, на фоне которых возникают микро- или макроанвризмы, телеангиэктазии сетчатки. В резульатте таких изменений возникают экссудации, а затем и отслойка сетчатки. Иногда болезнь Коатса относят к сосудистым патологиям сетчатки и называют ее наружным геморрагическим ретинитом. При болезни Коатса имеется одностороннее поражение, которое чаще диагностируют у мальчиков (около 90% случаев).

Аномалии сетчатки

В заднем полюсе глазного яблока в субретинальном пространстве происходит отложение твердого экссудата, имеющего ярко-желтую окраску. На поздних стадиях заболевания может развиваться катаракта, субатрофия глаза, неоваскулярная глаукома. При средней тяжести заболевания изменения заключаются только в формировании телеангиэктазий. Заболевание следует отличать от других процессов, в том числе и опухолевых, которые проявляются отслоением сетчатки и формированием экссудата, кроме того, заболевание нужно дифференцировать с ретинопатией недоношенных.
Лечение направлено на облитерацию сосудов, чтобы предотвратить формирование экссудаций. Для этого можно использовать криотерапию и лазерфотокоагуляцию. Если имеется распространенная экссудативная отслойка сетчатой оболочки, то лучше выполнять хирургическое лечение.

Факоматоз

При факоматозах, которые также являются врожденными пороками развития, возникают характерные изменения, включая гемангиомоподобных образований, узлов и гамартом. К факоматозам относят нейрофиброматоз Реклингаузена, болезнь Гиппеля-Линдау, туберозный склероз, синдром Стерджа-Вебера-Краббе. Причиной патологии является мутация гена, который является супрессором опухоли.

Офтальмологические проявления этого типа нейрофиброматоза заключаются в формировании S-образной глазной щели, плексиформной нейрофибромы глазницы и век, врожденной глаукомы, меланоцитарных гамартом на радужке, гамартомной инфильтрации в зоне сосудистой оболочки, глиомы зрительного нерва, утолщенияроговичных нервов, астроцитарной гамартомы сетчатки, пульсирующего экзофтальма, конъюнктивальной нейрофибромы, буфтальма.

Гамартома

Гамартома представляет собой опухолевое образование, которое формируется из эмбриональной ткани. Связано его формирование с задержкой процессов дифференцировки по сравнению с органом-носителем. Клетки, их которых образуется гамартома, имеют нормальную структуру, однако плотность и соотношение популяций аномальны. Узелки Пиша формируются до того, как возникли кожные проявления. Их можно обнаружить на радужке у всех пациентов с этим заболеванием, поэтому они являются надежным диагностическим критерием.

При плексиформной нейрофиброме имеется клубок гипертрофированных нервных волокон, которые имеют бугристую поверхность в результате пролиферации эндоневральных фибробластов и шванновских клеток.

Нередко нейрофиброматоз осложняется сужением просвета сосудов вплоть до их окклюзии. Далее формируется периваскулярная фиброглиальная пролиферация. При нйрофиброматозе ишемия сетчатки проявляется формированием аваскулярных зон в периферической области, артериовенозных шунтов, атрофией диска зрительного нерва, а также появлением преретинальных фиброглиальных мембран.

Опухолевые узлы, которые вызывают деформацию окружающих тканей, а также приводят к нарушению функции, следует удалять.

Нейрофиброматоз второго типа является редким заболеванием. Симптоматика, характерная для этого заболевания, включает формирование двусторонней шванномы слухового нерва. Офтальмологические симптомы включают глиому и менингиому зрительного нерва, а также комбинированные гамартомы пигментного эпителия и сетчатки.

Болезнь Гиппеля-Линдау

Эта болезнь носит наследственный характер. Нередко его выявляют случайно в ходе обследования детей с косоглазием или во время обычной диспансеризации. Внешний вид ангиом напоминает черешню, к которой подходят извитые и крупные дренирующие и питающие сосуды. Их называют гемангиобластомами, потому что по гистологическому строению они напоминают образования, которые развиваются в ткани мозжечка. В зоне сетчатки гемангиобластомы могут иметь экзофитный или эндофитный рост. В патологический процесс могут вовлекаться зрительный нерв и его диск. Нередко гемангиобластомы обнаруживают вместе с макулопатиями. При этом имеется поражение и других органов, включая почечную карциному, кистоз почек, феохромоцитому и т.д.

Аномалии сетчатки глаза

Из-за того, что нарушается проницаемость капиллярной стенки, в них нередко происходит накопление экссудата с высоким содержанием липидов. На поздних стадиях заболевания происходит отслойка сетчатки. При ангиографии можно обнаружить признаки заболевания: накопление контраста в ангиоме во время артериовенозной фазы, а также повышенная проницаемость флуоресцеина в поздней фазе.

Для лечения можно применять лазерную коагуляцию или криотерапию. В некоторых случаях прибегают к хирургическому удалению опухоли.
Туберозный склероз

Болезнь Бурне-Вилля встречается довольно редко. Это заболевание передается по наследству (аутосомно-доминантный путь) и связано с мутацией генов в 9 и 16 хромосомах. Триада туберозного склероза включает умственную отсталость, наличие ангиофибром на коже, эпилепсию. На глазном дне в непосредственной близости от диска зрительного нерва можно обнаружить опухолевые образования беловатого цвета, которые по внешнему виду напоминают тутовую ягоду. Гигантские друзы, которые образуются на диске зрительного нерва, представляют собой астроцитомы. Нередко их ошибочно принимают за ретинобластому. Лечение проводят в неврологическом отделении, а при нарастании неврологической симптоматики довольно быстро наступает летальный исход.

↑ Сосудистые аномалии и болезни сетчатки

Как я победила кератоконус


Основной симптом болезни Коатса — врожденные телеангиоэктазии сетчатки, приводящие к скоплению субретинальной жидкости и экссудативной отслойке сетчатки. Болезнь поражает большей частью мальчиков (3:1), почти всегда заболевает один глаз. Диагноз основан на наличии аневризм периферических сосудов сетчатки в сочетании с субретинальными экссудативными очагами при отсутствии обызвествления (рис. 17.3).


Воздействие свето- и лазеркоагуляции или криотерапии на телеангиэктазии может уменьшить экссудацию, но повышает риск кровоизлияний в стекловидное тело.

  • лице-лопаточно-плечевой мышечной дистрофия;
  • других формах мышечных дистрофий;
  • гемифациальной атрофии;
  • врожденная плазминогенная недостаточность;
  • прочее (see D.Taylor (ed.), Chapter 46, Paediatric Ophthalmology, 2nd edn, 1997, Blackwell Science, Oxford).

↑ Диабетическая ретинопатия

Болеют лишь дети старшего возраста. Чем дольше существует диабет, тем выше риск возникновения диабетической ретинопатии.
Отек сетчатки и субклиническая форма ретинопатии — наиболее распространенные проявления процесса в детском возрасте.

↑ Ретинальные васкулиты


Представляют собой воспаление сосудов сетчатки и проявляются периваскулярными муфтами и неравномерным калибром сосудов, кровоизлияниями, экссудацией, признаками обтурации, выглядящими как ватообразные очаги (рис. 17.4), и неоваскуляризацией.


  1. Болезнь Илса (Eales).
    • а. молодые люди и дети старшего возраста;
    • б. периферическая, двусторонняя закупорка мелких сосудов;
    • в. новообразованные сосуды в виде «вееров» и «листьев пальм», кровоизлияния;
    • г. связь с туберкулезом.

  2. Системная красная волчанка.
  3. Саркоидоз — образование венозных пернваскулярных муфт на периферии сетчатки.
  4. Иднопатичсскне ретипальные васкулиты.
  5. Болезнь Бехчета.
  6. Перифенбиты в виде «замерзших ветвей»:
    • а. редкие;
    • б. односторонние;
    • в. со сниженном зрения;
    • г. в сочетании с у центом;
    • д. формирование венозных перваскулярных муфт.

  7. Макулярный отек и зкссудативная серозная отслойка сетчатки — прогноз хороший.

↑ Кистозный макулярный отек

  • Ретина,
  • Увенты и парепланиты.
  • Ретинальные и ндистрофии.
  • Возникают в идиопатической пли аутосомно-доминантно наследуемой форме.
  • Сопутствуют любой васкулонатии сетчатки.
  • Могут возникать как последствие оперативного лечения детской катаракты.

↑ Повреждения пигментного эпителия и других слоев сетчатки

  • Односторонняя.
  • Множественные повреждения пигментного эпителия сетчатки (рис. 17.4).
  • Течение доброкачественное, тенденция к прогрессированию отсутствует.


  1. Одиночные, четко очерченные повреждения пигментного эпителия сетчатки (ПЭС).
  2. Размер повреждений от одного до двух диаметров диска зрительного нерва, может присутствовать депигментированию ореол.
  3. Флюоресцеин маскируется ВГПЭС.
  4. Отсутствие сопутствующей системной патологии.
  5. Сочетается с:
    • а. семейным аденоматозным панн юзом кишечника — носители гена семейного аденоматозного ноли поза кишечника обычно имеют более трех патологических изменений на двух глазах;
    • б. аутосомно-доминантным типом наследования;
    • в. полинозом ободочной или толстой кишки со склонностью к малингимазии;
    • г. остеомами, ДеСМОНДнЫМи ОПУХОЛЯМИ, эпителкдермоидными кистами — синдром Гарднера (Gardner);
    • д. нейроэнителиальными опухолями и новообразованиями центральной нервной системы — синдром Тур кота (Turcot);


Эпиретинальные мембраны
У детей наблюдаются редко, сочетаются с косоглазием и зрительными расстройствами. На поверхности сетчатки видна прозрачная мембрана, деформирующая кровеносные сосуды и макулярную область.

  • Идиопатическая.
  • Посттравматпческая.
  • Диабетическая (у детей встречается редко).
  • Сочетается с нейрофиброматозом II типа.

Слоистые макулярные разрыв»
Макулярпые разрывы, не захватывающие всей толщины сетчатки.

  • Идиопатическая.
  • Посттравматическая.
  • Последствие макулярного отека.
  • Астроглиальная гамартома.
  • Изолированная или в сочетании с туберозным склерозом.
  • Превалирует локализация в заднем отрезке глаза.
  • Ультразвуковое исследование или компьютерная томография (КТ) демонстрируют кальцификацию.
  • Изначально представляет собой прозрачные массы возле кровеносных сосудов.
  • В последующем трансформируется в выпуклые мутные темно-красные образования.
  • Осложняется кровоизлияниями в стекловидное тело, глаукомой и отслойкой сетчатки.

↑ Отслойка сетчатки у детей

Отслойка сетчатки, возникшая в детском возрасте, трудно поддается лечению из-за поздней диагностики, связанной с отсутствием жалоб у ребенка до тех пор, пока хорошо видит второй глаз. Плохой прогноз обусловлен тяжелыми витреоретинальными изменениями, а предоперационная оценка и послеоперационное лечение затруднены отсутствием должного контакта с такими пациентами.
Хирургическое лечение отслойки сетчатки находится в компетенции ретинального хирурга.

  1. Травматическая.
  2. Нетравматическая:
    • а. ретинопатия недоношенных (РН);
    • б. диализ сетчатки.

  3. Синдром Марфана.
  4. Спондилоэпифизарная дисплазия.
  5. Ретиношизис.
  6. Колобомы.
  7. Афакическая.
  8. Сочетанная с миопией.
  1. РН.
  2. Задние увеиты.
  3. Семейная экссудативная ретинопатия.
  4. Перераспределение пигмента.
  5. Ямки диска зрительного нерва.
  6. Болезнь Коатса.
  7. Опухоли сетчатки — ретинобластома.
  8. Опухоли сосудистой оболочки — гемангиомы и т.д.


Тактика ведения отслоек сетчатки у детей
Отслойки сетчатки у детей часто имеют плохой прогноз, для успешного лечения нужен опытный витреоретинальный хирург, предпочтительно специализирующийся на детях.

↑ Ретинопатия недоношенных (РН)





  • (а) расширение сосудов радужки и сетчатки;
  • (б) помутнение стекловидного тела;
  • (в) затруднение расширения зрачка.


  • Первая зона — ее центром является диск зрительного нерва, радиус круга равен удвоенному расстоянию от диска зрительного нерка до макулы.
  • Вторая зона — расположена снаружи от первой зоны до назальной части зубчатой линии и проходит через темпоральную часть зубчатой линии в экваториальной области.
  • Третья зона — остальная область сетчатки спереди от второй зоны.


Клиническое течение заболевания
Стадии I и II при РН, как правило, полностью обратимы. Иногда сопровождаются близорукостью. Стадия III отличается прогрессивным течением в основном у детей, имеющих при рождении низкий вес. маленький гестационный возраст, оксигенотерапию в анамнезе и дополнительные причинные факторы.

  1. Расширение зрачка:
    • а. циклопентолат 0,5%;
    • б. фенилэфрин 2,5%;
    • в. оба препарата используют совместно за 40 минут до исследования и, при необходимости, инсталляции повторяют через 15 и 30 минут в течение 4-6 часов.

  2. Обследование в специализированном отделении:
    • а. целесообразна помощь младшей медицинской сестры;
    • б. полное обследование на содержание кислорода и состояние сердца, однако ухудшение состояния ребенка является показанием к прекращению исследования;
    • в. введение векорасширителя после инсталляции анестестетика.

  3. Исследование рефракции с помощью линзы на подставке и ретиноскопа.
  4. Осмотр глазного дна непрямым офтальмоскопом со склеральным депрессором (крючком) или без него. Депрессор используют для поворота глазного яблока (но не для вдавления склеры). Интерпретация картины глазного дна при использовании депрессора неоднозначна. Используют линзы от 28 до 20 Д. Передний отрезок исследуют непрямым офтальмоскопом.
  5. Все данные обследования при возможности зарисовывают или заносят на схему, представленную на рис. 17.7.
  1. При ГВ до 26 недель:
    • а. через 7 недель после рождения;
    • б. каждые 2 недели до достижения 36 недель ГВ.

  2. При ГВ от 26 до 32 недель:
    • а. через 7 недель после рождения;
    • б. до 36 недель ГВ или в период выписки из стационара.

Лечение РН
Проводят крио- или лазертерапию. Целесообразность проведения лечения ограничивается III стадией с вовлечением 5 смежных или 8 совокупных часов в 3-й или 2-й зоне или при любом проявлении болезни в 1-й зоне. II стадия и «плюс» болезни во 2-й зоне также являются показанием к лечению. При вовлечении в процесс 1-й зоны прогноз очень плохой.

Цель крио- и лазертерапии — изолировать, как правило, на 360 град., аваскулярную зону сетчатки спереди от гребня РН. Криотерапию обычно проводят под анестезией или применяют седативные препараты.

  1. Регрессия.
  2. Прогрессирование — особенно при наличии «плюс» болезни.
  • Близорукость.
  • Рубцовые изменения сетчатки по периферии.
  • Расширение сосудов сетчатки.
  • Растянутость макулярной области.
  • Складчатость сетчатки.
  • Сочетанные дефекты центрального зрения.
  • Отслойка сетчатки в отдаленном периоде.
  • Фиброз сетчатки.
  • Кровоизлияния в сетчатку и стекловидное тело. Рубцовая патология стекловидного тела и сетчатки.
  • Формирование ретролентальной мембраны.
  • Смещение кпереди иридохрусталиковой диафрагмы, приводящее к возникновению глаукомы, роговичной патологии и фтизису глазного яблока. При прогрессирующем измельчении передней камеры может потребоваться профилактическая ленсэктомия.


↑ Ретинобластома

  • 50% от всех случаев.
  • Аутосомно-доминантный тип наследования, связана с мутацией в обоих аллелях гена RB1 в зоне 13ql4.1-ql4.2. По гипотезе Кнудсона (Knudson) — обусловлена эмбриональным дефектом и локальной мутацией.
  • Обычно двусторонняя.
  • Как правило, множественная.
  • Характерно раннее возникновение.
  • Мутация RB1 обоих аллелей одиночных эмбриональных клеток сетчатки.
  • Односторонняя.
  • Один очаг, небольшого размера.
  • Характерно позднее возникновение.

Другие нарушения при мутации RB1


  1. Ретинома (рис. 17.12):
    • а. доброкачественная опухоль сетчатки;
    • б. белого цвета;
    • в. не прогрессирующая или прогрессирующая очень медленно.

  2. Трехсторонняя ретинобластома:
    • а. двусторонняя ретинобластома с дополнительной ретинобластомой шишковидной железы;
    • б. гидроцефалия;в. семейный характер.

  3. Экстраокулярные формы злокачественных новообразований:?
    • а. остеосаркома — орбитальная или локализованная в зоне предшествующей лучевой терапии;
    • б. прочие.

  4. Видимая цитогенетическая делеция 13ql4.
    • а. двусторонняя ретинобластома;
    • б. умственная отсталость;
    • в. пороки развития.

  1. Лейкокория.
  2. Косоглазие или низкое зрение.
  3. Внезапное покраснение глаза в связи с повышением давления или увеитом при некрозе опухоли.
  4. Целлюлит орбиты.
  5. Изменения зрачка или радужки.
  6. Гифема или гипопион.
  7. Мидриаз.
  1. Ретинобластома.
  2. Токсокароз.
  3. Болезнь Коатса.
  4. Дисплазия сетчатки, болезнь Норри (Norrie), аутосомно-рецессивный синдром Вабурга.
  5. Катаракта.
  6. Персистирующая гиперплазия первичного стекловидного тела (ПГПС).
  7. Ретинопатия недоношенных (РН).
  8. Эндофтальмит.
  9. Медуллоэпителиома.
  10. Миелиновые нервные волокна.
  11. Колобома или синдром «утреннего сияния».
  12. Хронический или срединный увеит, токсокароз.
  13. Кровоизлияния в стекловидное тело.
  14. Доминантная экссудативная витреоретинопатия.
  15. Отслойка сетчатки, кистозный ретиношизис.
  16. Гемангиома сетчатки, остеома или комбинированная гамартома.


Кремовые васкуляризированные опухоли, локализуются в стекловидном теле, а их фрагменты прорастают его полость. Часто кальцифицируются.

Опухоли с экзофитным ростом (рис. 17.14)


Эти опухоли располагаются в субретинальном пространстве, вызывая отслойку сетчатки. Часто кальцифицируются.

Диффузио растущая ретинобластома
Опухоли отличаются интенсивным прорастанием без кальцификации. Характерно позднее возникновение.

Офтальмологическая клиника "Yeux"

«Yeux» – медицинский центр нового поколения. Мы заботимся о вашем зрении. Благодаря новейшим технологиям ведущих мировых производителей и квалифицированным сотрудникам мы гарантируем точность и безопасность диагностики, а также эффективность лечения зрения. Мы стремимся превзойти ваши ожидания, относимся к вам с уважением и пониманием. Для нас важно, чтобы ваше пребывание в нашем центре было максимально комфортным. Мы поддерживаем дружественную атмосферу в коллективе. Это способствует решению самых сложных задач, касающихся здоровья человека, а именно эффективному лечению и восстановлению зрения.


Детская офтальмология

Сетчатка

Капиллярные гемангиомы сетчатки
Эти ангиомы наиболее часто присутствуют при болезни Гиппеля-Линдау (Hippel-Lindau):
перипапиллярные;
периферические;

флюоресцентная ангиография помогает определить зоны субклинического поражения;
проявляющиеся зрительными расстройствами формы заболевания обнаруживают на очередном осмотре;
предпочтительные методы лечения — фото-коагуляция и криотерапия. При периферических новообразованиях большого размера применяют радиационную терапию или склеральный радиоактивный аппликатор.

Кавернозные гемангиомы сетчатки
Врожденные или возникшие в раннем детстве.
Ярко-красные, напоминающие гроздь винограда, образования.
Замедленный ток крови.
Возможно спонтанное улучшение, кровоизлияния возникают редко.
При рецидивах кровоизлияний показана лазер или криотерапия.

Гроздевидная гемангиома
Расширенные вены сетчатки.
Частое появление артериовенозных анастомозов.
Как правило, относительно высокое зрение.
Отсутствие необходимости в лечении.
Может сочетаться с внутричерепными сосудистыми пороками развития (Вибурна-Масона синдром).

Сосудистые аномалии сетчатки
Цилиоретинальные артерии.
Персистирующие гиалоидные артерии.
Препапиллярные сосудистые петли.
Миелинизация нервных волокон.
Колобомы глазного дна.
Синдром Айкарди (Aicardi).

Основной симптом болезни Коатса — врожденные телеангиоэктазии сетчатки, приводящие к скоплению субретинальной жидкости и экссудативной отслойке сетчатки. Болезнь поражает большей частью мальчиков (3:1), почти всегда заболевает один глаз. Диагноз основан на наличии аневризм периферических сосудов сетчатки в сочетании с субретинальными экссудативными очагами при отсутствии обызвествления.

Подобная ситуация наблюдается также при:
лице-лопаточно-плечевой мышечной дистрофия;
других формах мышечных дистрофий;
гемифациальной атрофии;
врожденная плазминогенная недостаточность;
прочее (see D.Taylor (ed.), Chapter 46, Paediatric Ophthalmology, 2nd edn, 1997, Blackwell Science, Oxford).

Болеют лишь дети старшего возраста. Чем дольше существует диабет, тем выше риск возникновения диабетической ретинопатии.
Отек сетчатки и субклиническая форма ретинопатии — наиболее распространенные проявления процесса в детском возрасте.

Представляют собой воспаление сосудов сетчатки и проявляются периваскулярными муфтами и неравномерным калибром сосудов, кровоизлияниями, экссудацией, признаками обтурации, выглядящими как ватообразные очаги, и неоваскуляризацией.

Болезнь Илса (Eales).
а. молодые люди и дети старшего возраста;
б. периферическая, двусторонняя закупорка мелких сосудов;
в. новообразованные сосуды в виде «вееров» и «листьев пальм», кровоизлияния;
г. связь с туберкулезом.

Системная красная волчанка.
Саркоидоз — образование венозных пернваскулярных муфт на периферии сетчатки.
Иднопатичсскне ретипальные васкулиты.
Болезнь Бехчета.
Перифенбиты в виде «замерзших ветвей»:
а. редкие;
б. односторонние;
в. со сниженном зрения;
г. в сочетании с у центом;
д. формирование венозных перваскулярных муфт.

Макулярный отек и зкссудативная серозная отслойка сетчатки — прогноз хороший.

Кистозный макулярный отек

Кистозный макулярный отек, который при флюоресцентной ангиографии имеет форму звезды или цветка и представляет собой интраретинальное повреждение, возникшее за счет просачивания жидкости через стенки перифовсолярных капилляров.
Ретина,
Увенты и парепланиты.
Ретинальные и ндистрофии.
Возникают в идиопатической пли аутосомно-доминантно наследуемой форме.
Сопутствуют любой васкулонатии сетчатки.
Могут возникать как последствие оперативного лечения детской катаракты.

Повреждения пигментного эпителия и других слоев сетчатки

Группированные изменения пигментного эпителия сетчатки (пигментная дистрофия в виде «следов медведя»)
Односторонняя.
Множественные повреждения пигментного эпителия сетчатки.
Течение доброкачественное, тенденция к прогрессированию отсутствует.

Врожденная гипертрофия пигментного эпителия сетчатки (ВГПЭС)
Одиночные, четко очерченные повреждения пигментного эпителия сетчатки (ПЭС).
Размер повреждений от одного до двух диаметров диска зрительного нерва, может присутствовать депигментированию ореол.
Флюоресцеин маскируется ВГПЭС.
Отсутствие сопутствующей системной патологии.
Сочетается с:
а. семейным аденоматозным панн юзом кишечника — носители гена семейного аденоматозного ноли поза кишечника обычно имеют более трех патологических изменений на двух глазах;
б. аутосомно-доминантным типом наследования;
в. полинозом ободочной или толстой кишки со склонностью к малингимазии;
г. остеомами, ДеСМОНДнЫМи ОПУХОЛЯМИ, эпителкдермоидными кистами — синдром Гарднера (Gardner);
д. нейроэнителиальными опухолями и новообразованиями центральной нервной системы — синдром Тур кота (Turcot);

Комбинированная гамартома сетчатки и ПЭС
Патологические изменения в виде выпуклых, извитых, пигментированных, и неравномерно окрашенных сосудов обычно расположены вокруг диска зрительного нерва. Прогрессирует медленно, снижение зрения может быть связано с вовлечением в процесс макулярной области Часто встречается у маленьких детей, сопровождаясь косоглазием, может быть выявлена случайно во время очередного исследования глазного дна. Больные нейрофиброматозом II типа должны проходить регулярное обследование для исключения гамартомы в связи с частым ее возникновением при этой патологии.

Эпиретинальные мембраны
У детей наблюдаются редко, сочетаются с косоглазием и зрительными расстройствами. На поверхности сетчатки видна прозрачная мембрана, деформирующая кровеносные сосуды и макулярную область.

Этиология
Идиопатическая.
Посттравматпческая.
Диабетическая (у детей встречается редко).
Сочетается с нейрофиброматозом II типа.

У детей, при отсутствии сопутствующей патологии и травмы в анамнезе, наличие эпиретинальной мембраны является показанием к попеку нейрофиброматоза II типа.

Слоистые макулярные разрыв»
Макулярпые разрывы, не захватывающие всей толщины сетчатки.

При этой патологии острота зрения, как правило, понижается незначительно.
Идиопатическая.
Посттравматическая.
Последствие макулярного отека.

Факома сетчатки
Астроглиальная гамартома.
Изолированная или в сочетании с туберозным склерозом.
Превалирует локализация в заднем отрезке глаза.
Ультразвуковое исследование или компьютерная томография (КТ) демонстрируют кальцификацию.
Изначально представляет собой прозрачные массы возле кровеносных сосудов.
В последующем трансформируется в выпуклые мутные темно-красные образования.
Осложняется кровоизлияниями в стекловидное тело, глаукомой и отслойкой сетчатки.

Отслойка сетчатки у детей

Отслойка сетчатки, возникшая в детском возрасте, трудно поддается лечению из-за поздней диагностики, связанной с отсутствием жалоб у ребенка до тех пор, пока хорошо видит второй глаз. Плохой прогноз обусловлен тяжелыми витреоретинальными изменениями, а предоперационная оценка и послеоперационное лечение затруднены отсутствием должного контакта с такими пациентами.
Хирургическое лечение отслойки сетчатки находится в компетенции ретинального хирурга.

Спондилоэпифизарная дисплазия
Синдром Стиклера и другие формы спондилоэпифизарной дисплазии — распространенные и трудно поддающиеся лечению заболевания. Дети с этой патологией страдают врожденной стационарной близорукостью высокой степени. Возможно сочетание с катарактой и другими пороками развития, включая плоское лицо, изменения суставов и позвоночника.

Тактика ведения отслоек сетчатки у детей
Отслойки сетчатки у детей часто имеют плохой прогноз, для успешного лечения нужен опытный витреоретинальный хирург, предпочтительно специализирующийся на детях.

Ретинопатия недоношенных (РН)

Первая зона — ее центром является диск зрительного нерва, радиус круга равен удвоенному расстоянию от диска зрительного нерка до макулы.
Вторая зона — расположена снаружи от первой зоны до назальной части зубчатой линии и проходит через темпоральную часть зубчатой линии в экваториальной области.
Третья зона — остальная область сетчатки спереди от второй зоны.

Клиническое течение заболевания
Стадии I и II при РН, как правило, полностью обратимы. Иногда сопровождаются близорукостью. Стадия III отличается прогрессивным течением в основном у детей, имеющих при рождении низкий вес. маленький гестационный возраст, оксигенотерапию в анамнезе и дополнительные причинные факторы.

Исследование органа зрения у недоношенного ребенка
Расширение зрачка:
а. циклопентолат 0,5%;
б. фенилэфрин 2,5%;
в. оба препарата используют совместно за 40 минут до исследования и, при необходимости, инсталляции повторяют через 15 и 30 минут в течение 4-6 часов.

Обследование в специализированном отделении:
а. целесообразна помощь младшей медицинской сестры;
б. полное обследование на содержание кислорода и состояние сердца, однако ухудшение состояния ребенка является показанием к прекращению исследования;
в. введение векорасширителя после инсталляции анестестетика.

Исследование рефракции с помощью линзы на подставке и ретиноскопа.
Осмотр глазного дна непрямым офтальмоскопом со склеральным депрессором (крючком) или без него. Депрессор используют для поворота глазного яблока (но не для вдавления склеры). Интерпретация картины глазного дна при использовании депрессора неоднозначна. Используют линзы от 28 до 20 Д.

Протокол скрининга
Все новорожденные весом менее 1500 г и гестационным возрастом менее 32 недель нуждаются в обследовании для исключения заболевания и уточнения длительности и интенсивности оксигенотерапии в анамнезе.

В дальнейшем обследование проводят по мере необходимости.

Лечение РН
Проводят крио- или лазертерапию. Целесообразность проведения лечения ограничивается III стадией с вовлечением 5 смежных или 8 совокупных часов в 3-й или 2-й зоне или при любом проявлении болезни в 1-й зоне. II стадия и «плюс» болезни во 2-й зоне также являются показанием к лечению. При вовлечении в процесс 1-й зоны прогноз очень плохой.

Цель крио- и лазертерапии — изолировать, как правило, на 360 град., аваскулярную зону сетчатки спереди от гребня РН. Криотерапию обычно проводят под анестезией или применяют седативные препараты.

Исход РН
Регрессия.
Прогрессирование — особенно при наличии «плюс» болезни.

Отдаленные последствия регрессирующей РН
Близорукость.
Рубцовые изменения сетчатки по периферии.
Расширение сосудов сетчатки.
Растянутость макулярной области.
Складчатость сетчатки.
Сочетанные дефекты центрального зрения.
Отслойка сетчатки в отдаленном периоде.

Осложнения V стадии РН
Фиброз сетчатки.
Кровоизлияния в сетчатку и стекловидное тело. Рубцовая патология стекловидного тела и сетчатки.
Формирование ретролентальной мембраны.
Смещение кпереди иридохрусталиковой диафрагмы, приводящее к возникновению глаукомы, роговичной патологии и фтизису глазного яблока. При прогрессирующем измельчении передней камеры может потребоваться профилактическая ленсэктомия.

Наследственная ретинобластома
50% от всех случаев.
Аутосомно-доминантный тип наследования, связана с мутацией в обоих аллелях гена RB1 в зоне 13ql4.1-ql4.2. По гипотезе Кнудсона (Knudson) — обусловлена эмбриональным дефектом и локальной мутацией.
Обычно двусторонняя.
Как правило, множественная.
Характерно раннее возникновение.

Спорадическая ретинобластома не наследственного характера
Мутация RB1 обоих аллелей одиночных эмбриональных клеток сетчатки.
Односторонняя.
Один очаг, небольшого размера.
Характерно позднее возникновение.

Эти опухоли располагаются в субретинальном пространстве, вызывая отслойку сетчатки. Часто кальцифицируются.

Диффузио растущая ретинобластома
Опухоли отличаются интенсивным прорастанием без кальцификации. Характерно позднее возникновение.

Аспирация костного мозга и люмбальная пункция.
Магнитно-резонансная томография (МРТ) предпочтительнее КТ для оценки интракраниального прорастания.
Пункционная биопсия — не показана до тех пор, пока не уточнен диагноз ретинобластомы, из-за опасности транссклерального прорастания.
Молекулярный генетический анализ.
Обследование ближайших родственников (родителей, братьев, сестер).

Лечение
Основным аспектом является выбор правильной тактики лечения. Для того чтобы родители быстро восприняли этот крайне тяжелый диагноз, необходимы неоднократные, подробные, сочувственные беседы, психологическая помощь на дому, особенно в период активной фазы лечения.

Энуклеация
Показания
Слепой глаз.
Обширное прорастание опухоли.
Другой глаз не затронут процессом или имеет хороший прогноз.
Отсутствие эффекта от консервативного лечения.
При прогрессирующем двустороннем процессе, когда оба глаза слепы.

Техника
Очень важно удалить максимально большой отрезок зрительного нерва. Могут быть использованы различные орбитальные импланты, кроме металлических. Установка протеза возможна через 2 недели.

Лучевая терапия
Дистанционная лучевая терапия: показания.
Сохранение остаточного зрения.
Большие опухоли.
Опухоли, захватывающие макулярную область или расположенные близко от диска зрительного нерва.
Множественные опухоли.
Диссеменация в стекловидное тело.
Выход опухоли за пределы глазного яблока.

Другие методы местной терапии
Криотерапия:
а. маленькие опухоли, расположенные в переднем отрезке;
б. в качестве дополнительного мероприятия на ранее пролеченных глазах.

Лазертерапия:
а. продленным волновым иттриевым-алюминиевым-гранатовым (ИАГ) или аргоновым зеленым лазером;
б. в основном маленькие опухоли, расположенные в заднем отрезке.

Химиотерапия
Может обеспечить значительное сокращение опухоли. Применяется в качестве первого этапа перед проведением близкофокусной терапии.
Не эффективна при обсеменении опухолью стекловидного тела.
Целесообразна при метастазировании, но без гарантии эффекта.

Особенности регрессии
I тип — уменьшение размеров и кальцификация, напоминающая «прессованный творог».

II тип — уменьшение размеров, появление характерного вида полупрозрачного «рыбьего мяса».

Последующее наблюдение
Во всех случаях рекомендовано длительное наблюдение.
Двусторонние случаи после проведенного лечения. В соответствии с клиническими рекомендациями больных наблюдают, пока в этом есть необходимости, постепенно увеличивая интервалы между осмотрами.
Односторонние случаи после энуклеации пораженного глаза:
а. каждые 3 месяца до достижения 3-летнего возраста, каждые 6 месяцев до достижения 5-летнего возраста, затем ежегодно.
б. если молекулярный генетический анализ предполагает отсутствие системных мутаций, обследование можно проводить менее часто.

Читайте также: