Гангренозная пиодермия

Обновлено: 26.04.2024

Лечение пиодермий:
• Консервативное: местное и системное
• Хирургическое: решение о его необходимости и объеме принимает врач-хирург
Цели лечения:
• При острых пиодермиях – полное выздоровление
• При хронических пиодермиях – достижение ремиссии, уменьшение частоты рецидивов

Факторы, определяющие выбор наружных лекарственных средств при пиодермиях:
Течение заболевания (острое, подострое, хроническое, рецидивирующее);
Стадия дерматоза (прогрессирующая, стационарная, регрессирующая);
Глубина и локализация очагов поражения;
Фармакологические свойства назначаемого препарата;
Показания и противопоказания к применению препарата;
Форма выпуска лекарственного средства

Лечение неосложненных пиодермий – наружное применение антисептиков и/или антибактериальных препаратов
Антисептики:
• раствор бриллиантового зеленого спиртовой (D)
• Фукорцин (D)
• метиленовый синий, водный раствор 1% (D)
• калия перманганат, водный раствор 0,01-0,1% (D)
• водорода пероксид раствор 1-3% (D)
• хлоргексидин, спиртовой раствор 0,5%; водный раствор 0,05-1% (D)
• повидон-йод, раствор 10% (D)
* 2 – 3 (либо 3 – 4) раза в сутки – 7 – 14 дней

Антибактериальные препараты:
• неомицина сульфат (5000 МЕ/5мг) + бацитрацин цинк (250 МЕ) (A)
• гентамицин, 0,1% мазь, крем (А)
• фузидовая кислота, 2% крем, мазь (А)
• сульфатиазол серебра, 1% крем (D)
• мупироцин, 2% мазь (А)
• эритромицин, мазь (10000 ЕД/г) (D)
• линкомицина гидрохлорид, 2% мазь (D)

Острое воспаление с эритемой, отечностью, зудом, зудящие дерматозы, осложненные вторичной пиодермией.
показания к назначению наружно комбинаций глюкокортикостероидных препаратов с антибактериальными (уровень убедительности рекомендаций – В):
• тетрациклина гидрохлорид + триамцинолона ацетонид, аэрозоль * 2 - 4 раза в сутки – 5 – 10 дней
• гидрокортизона ацетат + окситетрациклина гидрохлорид, мазь, аэрозоль * 1 - 3 раза в сутки – 5 – 10 дней
• фузидовая кислота + бетаметазон, крем * 2 - 3 раза в сутки – 7 - 14 дней
• фузидовая кислота + гидрокортизон, крем * 3 раза в сутки – 7 - 14 дней
• бетаметазона валерат + гентамицина сульфат, крем, мазь * 1-2 раза в сутки - 7-14 дней
• бетаметазона дипропионат + гентамицина сульфат, крем, мазь * 2 раза в сутки в течение 7-14 дней

Тяжелые пиодермии
(распространенные, глубокие, в том числе с локализацией на лице, хронические, рецидивирующие, торпидные к наружному лечению, осложненные)
Показано назначение системных антибактериальных препаратов
(дозы, схемы и уровни достоверности доказательств приведены в «Клинических рекомендациях»):
• Пенициллины: бензилпенициллин в/м; амоксициллина тригидрат, амоксициллин, амоксициллин + клавулановая кислота перорально
• Цефалоспорины: цефазолин или цефотаксим в/м или в/в; цефтриаксон в/м; цефалексин, цефаклор, цефуроксим перорально
• Макролиды: эритромицин, азитромицин, кларитромицин перорально
• Доксициклин перорально
• Фторхинолоны: ципрофлоксацин, левофлоксацин, офлоксацин перорально
• Клиндамицин перорально
• Сульфаметоксазол + триметоприм перорально
Хроническая язвенно-вегетирующая и гангренозная пиодермия
Показано назначение глюкокортикостероидных препаратов для системного применения (уровень убедительности рекомендаций - С):
• Преднизолон: по 25-30 мг в сутки внутримышечно в течение 5 - 7 дней с постепенным снижением дозы вплоть до отмены
• Дексаметазон (4 мг в 1 мл): по 4 - 6 мг в сутки внутримышечно в течение 5 - 7 дней с постепенным снижением дозы вплоть до отмены
• Бетаметазон: 1 - 2 мл внутримышечно однократно, при необходимости повторить введение через 10 дней

Абсцедирующий фолликулит и перифолликулит головы -
Показано назначение
изотретиноина по 0,5-1,0 мг на кг массы тела в сутки перорально в течение 3 - 4 месяцев
(уровень убедительности рекомендаций D)

Рецидивирующие, упорно протекающие формы пиодермий
Показано назначение иммунотерапии
(дозы, схемы приведены в «Клинических рекомендациях»;
уровень убедительности рекомендаций - D):
• Анатоксин стафилококковый очищенный жидкий (в 1 мл 12±2 ЕС стафилококкового анатоксина): в нарастающих дозах с интервалом 2 суток, на курс лечения – 7 инъекций (препарат не применяют одновременно с лечением сывороточными антистафилококковыми иммуноглобулином и плазмой)
• Вакцина для лечения стафилококковых инфекций: подкожно ежедневно в течение 8 дней; при обширных поражениях кожи с рецидивами - повторный курс лечения через 10-15 суток
• Иммуноглобулин человека антистафилококковый жидкий: 3 - 5 в/м инъекций ежедневно или через день

Пиодермии стафилококковой этиологии, сопровождающиеся бактериемией и сепсисом
Показано назначение иммуноглобулина
(дозы, схемы приведены в «Клинических рекомендациях»; уровень убедительности рекомендаций - С):
• Иммуноглобулин человека антистафилококковый (в 1 мл не менее 20 МЕ): в/в капельно: на курс 10 инфузий с интервалом 24–72 часа
• Иммуноглобулин человека нормальный в/в капельно: на курс 3 - 10 инфузий с интервалом 24–72 часа
Физиолечение пиодермий
• При глубоких формах – УВЧ-терапия (5 – 10 процедур) (уровень убедительности рекомендаций - D)

Хирургическое лечение пиодермий
• При пиодермиях, сопровождающихся язвенными дефектами кожи, рекомендуется удаление и выскабливание отдельных очагов поражения, рассечение и коагуляция свищевых ходов: решение о необходимости и объеме вмешательства принимает врач-хирург (уровень убедительности рекомендаций - D)

Гангренозная пиодермия

Гангренозная пиодермия – вторичный дерматоз с деструкцией кожи и омертвением подлежащих тканей, сопровождающий системные патологии. Клинически проявляется высыпанием булл с серозным, гнойным или геморрагическим содержимым, которые вскрываются, образуя расширяющиеся по периферии розовые язвы размером с ладонь с рваными краями и пиогенным отделяемым. Появление язв сопровождается продромой. Диагностируют гангренозную пиодермию на основании системной патологии в анамнезе и типичной кожной симптоматики – пиогенных язв. Для исключения других дерматозов выполняют комплекс лабораторных исследований. Осуществляют лечение первичной патологии, параллельно назначают кортикостероиды и антибиотики внутрь, наружно применяют турбулентные ванны, влажные антисептические повязки.

Общие сведения

Гангренозная пиодермия – тяжёлый прогрессирующий некроз кожи, возникающий на фоне системной патологии и характеризующийся образованием глубоких язв с гнойно-некротическим отделяемым. Гангренозная пиодермия является редким заболеванием, ежегодно диагностируется у 1-3 из 100 000 человек. Чаще всего кожная патология сопровождает воспалительные заболевания пищеварительной системы (30%), патергию (30%), артриты, опухоли, лейкозы. От 25% до 50% случаев гангренозной пиодермии имеют идиопатический характер. Первые описания гангренозной фагеденической язвы принадлежат французскому дерматологу Луи Броку, исследовавшему данную патологию в начале ХХ столетия. Современное представление о нозологии ввели в дерматологию американские специалисты А. Бранстинг, В. Хокерман и П. O'Лейри в 1930 году.

Гангренозная пиодермия имеет и другие названия: геометрический фагеденизм, язвенный дерматит, серпингинирующая и гангренозно-язвенная вегетирующая пиодермия. Суть названий патологии связана с основным клиническим симптомом заболевания – прогрессирующей гнойно-некротической язвой. Фагеденическая форма заболевания встречается исключительно в тропических и субтропических странах обоих полушарий, там, где климат сырой и жаркий. Другие формы неэндемичны. Патологический процесс возникает в любом возрасте, пик заболеваемости приходится на 20-40 лет, дети болеют редко. Отмечается незначительное преобладание пациентов женского пола. Актуальность проблемы связана с серьёзными трофическими нарушениями, которые существенно снижают качество жизни пациентов.

Причины гангренозной пиодермии

Этиология и патогенез патологического процесса точно не установлены. В ряде случаев имеет значение наследственная предрасположенность. Гангренозная пиодермия в качестве симптомокомплекса входит в состав редких генетически детерминированных синдромов PAPA (гнойный артрит, гангренозная пиодермия, гангренозные акне), PASH (гангренозная пиодермия, акне, гнойный гидраденит) и PASS (гнойный артрит, гангренозная пиодермия, акне, гнойный гидраденит). Причиной перечисленных синдромов являются мутации гена PSTPI1/CD2BP1, расположенного в хромосоме 15q. Патологии наследуются по аутосомно-доминантному механизму.

Существует также иммунная теория развития гангренозной пиодермии. Согласно данной теории патологический процесс возникает на фоне изменённой чувствительности дермы к эндогенным и экзогенным агентам. Длительно существующие хронические соматические заболевания вызывают изменения клеточного и гуморального иммунитета за счёт нарушения нейроэндокринной регуляции, обменных процессов, трофики тканей. Начинается аберрантная иммунная реакция, в которой задействованы Т-лимфоциты и цитокины. Клетки иммунной системы Т-хелперы вырабатывают антитела – реагины, создающие основу сенсибилизации кожи. Одновременно Т-супрессоры пытаются подавить эти реакции, в результате развивается нестандартный иммунный ответ в виде некротической деструкции соединительной ткани.

Процесс формирования язвы при гангренозной пиодермии проходит три стадии. На стадии иммунных реакций происходит накопление специфических для определённого вида антигена антител. При этом иммунные лимфоциты и антитела класса Е из крови переходят в ткани кожи, сенсибилизируя её. На второй (патохимической) стадии заболевания повторное попадание чужеродного антигена вызывает активацию протеолитических ферментов клеток и тканей с нарушением их функций. Эпидермальные клетки начинают вырабатывать биологически активные вещества, провоцирующие воспаление. На третьей (патофизиологической) стадии возникает специфический ответ кожи на внедрение патологического антигена в виде дегрануляции клеток, разрушения сосудов, нарушения трофики и локальной деструкции ткани. Глубина деструкции зависит от количества патогенного антигена и степени устойчивости иммунной системы.

Классификация

В современной дерматологии принято различать несколько разновидностей патологического процесса. Выделяют:

Классическую(язвенную) гангренозную пиодермию, которая характеризуется глубокими язвами фиолетового оттенка с краями, нависающими над поверхностью дефекта кожи. Патология сочетается с системными процессами в кишечнике, суставах, лёгочной ткани. В эту группу входят пиостоматит, пиогенное гангренозное поражение половых органов, периорбитальных тканей, слизистых верхних дыхательных путей.
Атипичнуюгангренозную пиодермию, состоящую из буллёзной и пустулёзной разновидности. Данная форма заболевания сопутствует бластным лейкозам или миелопролиферативным заболеваниям, характеризуется пузырными или гнойчиковыми высыпаниями на отёчной кайме по периферии язвы с локализацией на лице и конечностях.
Посттравматическую гангренозную пиодермию, возникающую на фоне патергии.
Фагеденическую гангренозную пиодермию, эндемичную для тропиков и субтропиков, отличительной чертой которой является множественность и прочное спаивание с подлежащими тканями.
Злокачественную поверхностную гранулематозную гангренозную пиодермию, сопровождающую системные патологии и злокачественные опухоли.

Симптомы гангренозной пиодермии

Изменения на поверхности дермы дебютируют фурункулоподобными элементами с прозрачным или геморрагическим содержимым на фоне гиперемии. Поверхность кожи в местах высыпаний при гангренозной пиодермии инфильтрируется, затем некротизируется с формированием увеличивающейся вглубь и вширь язвы полициклической формы, достигающей размеров ладони взрослого человека. На пике своего развития очаг поражения представляет собой сплошную язвенную поверхность с валикообразными краями и оборками из остатков эпидермиса. Язва ливидного цвета с приподнятыми краями и широкой полосой гиперемии по периметру наполнена гноем, сгустками крови, остатками эпидермиса и бактериями, источает зловоние. Дно дефекта кожи бугристое, покрыто яркими грануляциями. Исход гангренозной пиодермии – реэпителизация с краёв дефекта в рубец.

Субъективное состояние нарушается мало, образование язвы сопровождается болезненностью, в период обострений появляются продромальные явления, присоединяются артралгии, миалгии. Гангренозная пиодермия начинается остро, но довольно быстро хронизируется, обладает волнообразным течением с частыми рецидивами. В 50% локализацией патологического процесса является голень, как правило, очаг единичный. Фагеденические язвы чаще множественные, возникают преимущественно на половых органах. Отличительной особенностью этой формы гангренозной пиодермии является быстрое формирование язвы, покрытой дифтероидным налётом серого цвета и плотно спаянной с подлежащими тканями. Валик вокруг дефекта кожи имеет заостренные края и чрезвычайно плотную консистенцию. Образование дефекта тканей сопровождается полиневритами и лимфангоитами.

Диагностика

Клинический диагноз ставится дерматологом на основании анамнеза, специфической симптоматики и консультаций узких специалистов, поскольку гангренозная пиодермия является междисциплинарным заболеванием. Гистология очага поражения не показательна, но в сложных случаях полезна. Выявляется тромбоз сосудов, гранулематозные инфильтраты, островки деструкции в эпидермисе и дерме. Дополнительно проводят электрофорез сывороточного белка, исключают микотическую природу язвы, берут кровь на RW. Дифференцируют гангренозную пиодермию с язвенным туберкулёзом кожи, третичным сифилисом, глубокими дерматомикозами, вегетирующей язвенной пиодермией, карбункулом, гранулематозом Вегенера, панникулитом, амёбиазом, бромодермой, гангреной, вегетирующей пузырчаткой, микобактериальной и клостридиальной инфекцией, трофическими нарушениями, пустулёзным псориазом.

Лечение гангренозной пиодермии

Терапию гангренозной пиодермии начинают с коррекции соматической патологии у профильных специалистов, поскольку кожный патологический процесс без этого плохо поддаётся терапии. Целью дерматологического лечения является снятие воспалительных проявлений, болезненных ощущений, восстановление кожных покровов. Для этого проводят курсы гормонотерапии и антибиотикотерапии. В тяжёлых случаях подключают цитостатики, иммуносупрессоры, калия иодид, внутривенно вводят иммуноглобулин. Показан плазмаферез. Наружно при гангренозной пиодермии очищают поверхность дефекта кожи с помощью вибрационно-турбулентных ванн, антисептических растворов. Применяют влажно-высыхающие повязки с растворами серебра, гормональные препараты. С учётом патергии стараются избегать хирургических манипуляций. Прогноз гангренозной пиодермии определяется первичной патологией, вызвавшей язву.

Гангренозная пиодермия

Гангренозная пиодермия – это хронический нейтрофильный прогрессирующий некроз кожи неизвестной этиологии, часто ассоциированный с системными заболеваниями и иногда с травмами кожи. Диагноз стаавится на основе клинических данных Лечение включает уход за раной и применение, в зависимости от тяжести заболевания, противовоспалительных препаратов или иммунодепрессантов.

Этиология гангренозной пиодермии

Этиология гангренозной пиодермии неизвестна, но может быть связана с различными системными заболеваниями, включая: воспалительное заболевание кишечника Обзор воспалительного заболевания кишечника (Overview of Inflammatory Bowel Disease) Воспалительные заболевания кишечника (ВЗК), к которым относятся болезнь Крона (БК) и язвенный колит – рецидивирующие заболевания, при которых наблюдается хроническое воспаление различных отделов. Прочитайте дополнительные сведения , ревматоидный артрит Ревматоидный артрит (РА) Ревматоидный артрит (РА) – хроническое системное аутоиммунное заболевание, поражающее прежде всего суставы. Патологические изменения при РА опосредовано цитокинами, хемокинами и металлопротеиназами. Прочитайте дополнительные сведения

Патофизиология гангренозной пиодермии

Патофизиология гангренозной пиодермии недостаточно ясна, но может включать нарушение хемотаксиса нейтрофилов. В пораженных участках наблюдается чрезмерная экспрессия интерлейкина-8. Изъязвления при гангренозной пиодермии примерно у 30% больных развиваются после травмы или повреждения кожи; этот процесс называют патергией.

Симптомы и признаки гангренозной пиодермии

Наиболее часто гангренозная пиодермия начинается с образования воспаленной эритематозной папулы, пустулы или узелка. Образование, которое на этой стадии может напоминать фурункул или укус членистоного насекомого, быстро изъязвляется и увеличивается в размерах, образуя язву с отечным некротическим дном и приподнятми темно-красными или фиолетовыми краями. Подрытые края (т.е. потеря нижележащей поддерживающей ткани на краях) являются распространенным явлением, если не патогномоничным. Часто наблюдаются общие симптомы, такие как повышение температуры тела и недомогание. Язвы могут сливаться с образованием крупных язв, часто с образованием решетчатого или ситовидного рубца.

Симптомы и признаки могут варьировать в зависимости от подтипа.

Язвенный (классический) подтип

Лри этом наиболее распространенном подтипе образуются язвы, как описано выше, наиболее часто на нижних конечностях или туловище, особенно на ягодицах и промежности.

Буллезный (атипичный) подтип

Этот менее распространенный подтип часто развивается у больных с гематологическими заболеваниями. Поражения обычно проявляются в виде булл, которые разрываются и становятся поверхностными язвами. Наиболее часто вовлечены руки и лицо.

Пустулезный подтип

Этот подтип имеет тенденцию к проявлению во время обострений воспалительного заболевания кишечника. Развиваются болезненные пустулы, окруженные эритемой. Распространенными являются артралгии.

Вегетативный (поверхностная гранулематозная пиодермия) подтип

Лри этом подтипе развивается одиночная вялая слегка болезненная бляшка или поверхностная язва, чаще всего на голове или шее. Край не подрыт и основание не является некротическим.

Другие подтипы

Гангренозная пиодермия может также развиваться в других местах, например, вокруг стомы у пациентов с воспалительным заболеванием кишечника (перистоматическая гангренозная пиодермия), на половых органах (генитальная гангренозная пиодермия) или в других, отличных от кожи, местах, таких как кости, роговица, центральная нервная система, сердце, кишечник, печень, легкие или мышцы (внекожная гангренозная пиодермия).

Диагностика гангренозной пиодермии

Диагноз гангренозной пиодермии устанавливается на основании клинических признаков, после исключения других причин изъязвления. Увеличение размеров язвы после хирургической санации указывает на гангренозную пиодермию. Исследование биоптата из очага поражения часто не позволяет установить диагноз, но может дать ценную информацию; в 40% биоптатов из самого типичного края язвы выявляется васкулит с нейтрофилами и фибрином в поверхностных сосудах.

Пациенты с буллезной (атипичной) гангренозной пиодермией должны находиться под наблюдением, с периодической оценкой клинического состояния и клинического анализа крови, для своевременного выявления гематологической патологии.

Лечение ангренозной пиодермии

Ингибиторы фактора некроза опухоли (ФНО)-альфа

Иногда другие противовоспалительные препараты или иммуносупрессанты

Избегать хирургической обработки раны

Заживление раны можно ускорить наложением влагоудерживающих окклюзионных повязок для менее экссудативных бляшек и абсорбирующих повязок для более экссудативных бляшек. В рефрактерных случаях могут понадобиться биологические и другие специализированные повязки. Повязок "от мокрого к сухому" следует избегать. Местная терапия высокоактивными кортикостероидами или такролимусом может помочь при поверхностных и начальных поражениях.

При более серьезных проявлениях обычно преднизон в дозе 60-80 мг перорально 1 раз/день является терапией первой линии. Эффективными являются ингибиторы ФНО-альфа (например, инфликсимаб, адалимумаб, этанерцепт), особенно у пациентов с воспалительными заболеваниями кишечника Обзор воспалительного заболевания кишечника (Overview of Inflammatory Bowel Disease) Воспалительные заболевания кишечника (ВЗК), к которым относятся болезнь Крона (БК) и язвенный колит – рецидивирующие заболевания, при которых наблюдается хроническое воспаление различных отделов. Прочитайте дополнительные сведения . Циклоспорин в дозе 3 мг/кг перорально 1 раз/день также весьма эффективен, особенно при быстро прогрессирующем заболевании. Также успешно применяли дапсон, азатиоприн, циклофосфамид, метотрексат, клофазимин, талидомид и микофенолата мофетил. Антибактериальные средства, такие как миноциклин, также применяли при вегетативной (поверхностной) гангренозной пиодермии.

Хирурического лечения избегают из-за риска увеличения очага поражения ( 1 Справочные материалы по лечению Гангренозная пиодермия – это хронический нейтрофильный прогрессирующий некроз кожи неизвестной этиологии, часто ассоциированный с системными заболеваниями и иногда с травмами кожи. Диагноз стаавится. Прочитайте дополнительные сведения

Справочные материалы по лечению

Основные положения

Гангренозная пиодермия часто ассоциируется с системным нарушением и, вероятно, является иммуноопосредованной.

Есть несколько подтипов; язвенный подтип (т.е. некротическое основание и выпуклая фиолетовая граница с подрытыми краями на коже нижней конечности, ягодицах или промежности) является наиболее распространенным.

Диагностируют гангренозную пиодермию по клиническим признакам.

Необходимо оптимизировать уход за раной и избегать хирургической обработки.

Для лечения поражений на ранней стадии применяйте активные кортикостероиды для наружного применения или такролимус. Системные кортикостероиды, ингибиторы фактора некроза опухоли (ФНО)-альфа или другие противовоспалительные препараты, а также иммуносупрессоры применяйте для лечения более тяжелых проявлений.

Гангренозная пиодермия

Гангренозная пиодермия встречается редко, поражаются в равной степени и мужчины, и женщины. Пик заболеваемости приходится на возраст 25-54 года. Хотя и редко, заболевание может встречаться у детей.

Точные этиология и патогенез большей частью неизвестны, но предполагают, что заболевание представляет собой проявление измененной иммунологической реактивности, о чем свидетельствуют многочисленные гуморальные и клеточно-опосредуемые нарушения, которые наблюдаются в связи с гангренозной пиодермией.

Патогенетический ответ, проявляющийся возникновением очагов заболевания в местах травмы, представляет собой измененный и неконтролируемый воспалительный процесс, который наблюдается у пациентов с нарушениями иммунной реактивности.Гангренозная пиодермия - это нейтрофильный дерматоз, гистологическим признаком которого является интенсивный дермальный нейтрофильный инфильтрат без первичного васкулита.

Клинически гангренозная пиодермия разделяется на четыре формы.

язвенная
пустулезная
буллезная
вегетативная (поверхностная гранулематозная пиодермия)

Язвенная гангренозная пиодермия

Пустулезная гангренозная пиодермия

Буллезная гангренозная пиодермия

Вегетативная гангренозная пиодерия

Системные заболевания, которые могут ассоциироваться с гангренозной пиодермией

Особенно важно исключить различные инфекции, которые имитируют болезнь, поскольку они могут ухудшиться, если начинают иммуносупрессивную терапию по поводу предположительного диагноза гангренозной пиодермии

Воспалительное заболевание кишечника. Гангренозная пиодермия наблюдается при язвенном колите и болезни Крона с равной частотой (1, 5-5%) и может предшествовать, протекать одновременно с этими заболеваниями или следовать за ним. Заболевание имеет обычно язвенную или пустулезную форму.
Артрит. 37% случаев язвенной формы связаны с артритом. Это обычно серонегативный моноартрит крупных суставови реже, артриты при воспалительных заболеваниях кишечника, ревматоидный артрит, синдром Фелти, остеоартрит и сакроилеит.
Иммунологическое заболевание: врожденная и приобретенная гипогаммаглобулинемия, избирательная недостаточность IgA, синдром гипоиммуноглобулинемии Е, иммуносупрессия.
Моноклональная гаммапатия. Наблюдается в 10% случаев, обычно при язвенной форме. Обычно связана с секрецией IgA.
Злокачественное заболевание. Наблюдается в 7% случаев, обычно при буллезной форме. Наиболее часто гангренозная пиодермия ассоциируется с гематологическими злокачественными процессами - лейкемией (острой миелоидной лейкемией, хронической миелоидной лейкемией), множественной IgA-миеломой и макроглобулинемией Вальденстрема, истинной красной полицитемией и другими (миелофиброзом, ходжкинской и неходжкинской лимфомами, кожной Т-клеточной лимфомой), а также с солидными опухолями (редко) - карциноидом, раком кишечника, мочевого пузыря, простаты, молочной железы, бронхов или яичников.
Другие заболевания: хронический активный гепатит, заболевание щитовидной железы и, возможно, его лечение пропил- тиоурацилом, аутоиммунная гемолитическая анемия, хроническое обструктивное заболевание легких, гнойный гидраденит, конглобатное акне, саркоидоз, атрофический гастрит, сахарный диабет, системная красная волчанка (СКВ) и болезнь Такаясу.

Диагноз основывается главным образом на клинических признаках, поскольку патогномоничные гистопатологические характеристики и специфические серологические и гематологические маркеры отсутствуют.Диагноз является диагнозом исключения, и большинство исследований проводится, чтобы исключить другие состояния, которые могут клинически напоминать гаргренозную пиодермию.

Диагностические критерии

К основным диагностическим критериям относятся:

возникновение болезненных язвенных дефектов вслед за незначительными травмами
сильные болевые ощущения в зоне поражения, которые не зависят от глубины поражения
отсутствие роста патологической флоры при бактериологическом исследовании.

К дополнительным критериям относятся:

характерные патоморфологические изменения в краевой зоне очага (обильная нейтрофильная инфильтрация с явлениями васкулита, отложение иммуноглобулина G и комплемента в сосудах дермы);
частые ассоциации с такими заболеваниями, как язвенный колит, болезнь Крона, ревматоидный артрит, болезни крови
положительный тест на патергию (25-50%)
отсутствие или слабо-выраженный эффект от традиционного лечения язв;
активная положительная динамика на фоне системной иммуносупрессивной терапии

Гистологическое исследование

Ведущим гистологическим признаком является наличие нейтрофильных дермальных абсцессов в сочетании с другими характеристиками, которые зависят от клинического типа заболевания:

изъязвлением эпидермиса, фолликулярным / перифолликулярным и лимфоцитарным васкулитом на периферии при язвенной форме;
субкорнеальными пустулами и субэпидермальным отеком при пустулезной форме;
субэпидермальным пузырем при буллезной форме;
псевдоэпителиоматозной гиперплазией, синусными пучками и палисадной гранулематозной реакцией при вегетативной форме.

Исключение имитирующих заболеваний

Исследования для исключения состояний, имитирующих заболевание, включают:

биопсию кожи с окрашиванием препаратов гематоксилином и эозином, культуральное исследование микроорганизмов (бактерий, грибов и микобактерий), а также прямую иммунофлуоресценцию для исключения васкулита;
анализы крови: йодид и бромид; кальций и фосфат; антитела люпусного антикоагулянта/антикардиолипина; антинейтрофильное цитоплазматическое антитело (С и перинуклеарное антинейтрофильное цитоплазматическое антитело (Р-АНЦА)); серологическое исследование на сифилис.

Диагностика ассоциированных заболеваний

Исследования для диагностики ассоциированного системного заболевания включают:

гастроинтестинальные исследования: бариевая клизма, проктосигмоидоскопия/колоноскопия;
гематологические тесты: полный анализ крови, электрофорез сывороточного белка;белок Бенс-Джонса в моче; биопсия костного мозга; компьютерная томография грудной клетки/ брюшной полости/ малого таза и биопсия лимфатического узла;
другие тесты: рентгенологическое исследование суставов, ревматоидный фактор, антинуклеарное антитело; у-глобулин и ВИЧ.

Ряд состояний клинически имитируют заболевание и тем самым значительно осложняют установление диагноза. Дифференциальный диагноз гангренозной пиодермии включает:

Инфекционные: бактерии туберкулезные и атипичные микобактерии, третичный гуммозный сифилис, синергическая гангрена, бластомикозоподобная пиодермия
Глубокие грибковые инфекции, амебиаз
Вирусные инфекции - хроническая инфекция вирусом ветряной оспы у пациентов с иммунодефицитом
Неинфекционные

системный васкулит
антифосфолипидный синдром
некротизирующий арахнидизм (укус паука)

Опухоли

первичные злокачественные опухоли кожи
метастазы

Лекарства / токсины

галогенодерматоз - йодиды или бромиды
колониестимулирующий фактор гранулоцитов (G-CSF)
изотретиноин

Травма - включая механические дерматозы
Кальцифилаксия

Общие терапевтические рекомендации

Уход за раной

Базовой целью ухода за раной является создание идеальных условий для содействия ее реэпителизации и закрытию, а специфическая терапия применяется для контроля воспаления, которое приводит к изъязвлению. Проводятся следующие мероприятия.

Профилактика и лечение вторичных раневых инфекций, а именно: ежедневная очистка раны стерильными солевыми и антисептическими растворами, . герметичные гидроколлоидные повязки, которые защищают рану и обеспечивают кислотную среду, препятствующую росту микробов, постоянное наблюдение за раной для исключения инфекции путем взятия культуры жидкости с поверхности раны и немедленное применение местных и системных антибиотиков при первом признаке инфекции.
Санация дна раны: агрессивная хирургическая санация противопоказана из-за патергической реакции. Поэтому необходима мягкая санация, которую обычно проводят влажными солевыми компрессами, 0, 5% нитратом серебра, жидкостью Бурова, раствором перманганата калия, а также с помощью гидромассажа, гидроколлоидных повязок или гидроактивных гелей.
Содействие реэпителизапии и закрытию раны: кроме предохранения раны от инфекции, можно также попытаться стимулировать реэпителизацию раны, повышая уровни факторов роста на ее поверхности. Этого можно добиться с помощью герметичных гидроколлоидных повязок, которые концентрируют факторы роста на поверхности раны, а также выращенных в культуре аутотрансплантатов кератиноцитов и расщепленного кожного трансплантата при одновременной специфической иммунотерапии и, кроме того, применением местных препаратов с факторами роста.
В недавнем исследовании сообщалось, что использование полученной с помощью методов биотехнологии кожи в качестве вспомогательного мероприятия в ходе иммуносупрессивной терапии циклоспорином ускоряло заживление и уменьшало боль в случае быстро расширяющейся язвы голени. В течение 2 нед. язва зажила на 30-40%, а 100% реэпителизация была достигнута за 6 нед.

Купирование боли

Очаги при гангренозной пиодермии очень болезненные и, хотя специфическая терапия ослабляет боль, чаще все-таки нужны немедленные мероприятия по купированию боли. К ним обычно относятся поэтапное применение анальгетиков (парацетамола, нестероидных противовоспалительных препаратов, опиоидов и их комбинаций), а также специфическая гипербарическая оксигенация и, возможно, ципрогептадин.

Альтернативные и экспериментальные методы лечения

Хромогликат натрия.Этот препарат помогает, если его применять в форме 1-4% раствора 3 раза в день в качестве монотерапии локального заболевания либо в качестве вспомогательной терапии при распространенном заболевании.
Талидомид.Препарат назначают в дозе 150-400 мг/день. Основные побочные действия - тератогенность и невропатия.
Йодид калия.Йодид калия назначают в дозе 300 мг 2 или 3 раза в день. Основные побочные действия - металлический привкус во рту, артралгия, иногда возможно возникновение нейтрофильного дерматоза.
Замещение плазмы.Замещение плазмы проводят 3 раза в неделю, общее число процедур - 4-27. Основными побочными эффектами являются нарушение жидкостного и электролитического баланса, тенденция к кровотечениям и инфекции.
Внутривенный иммуноглобулин G.Внутривенный иммуноглобулин G назначают в дозе 0, 4 г/день в течение 5 дней, а затем через 2 нед. в дозе 0, 1 г/день в течение 2 дней. Основные побочные действия - высокая стоимость лечения, головная боль и повышенная частота инфекций.
5-аминосалициловая кислота.Препарат эффективен при местном ежедневном применении на очаги поражения в форме 10% крема. Механизм действия сводится, вероятно, к супрессии подвижности лейкоцитов и цитотоксичности.
Никотиновая камедь.Эффект ремиссии замечают при дозе 6 г/день.
Азотистый иприт.Эффективен при применении в виде 20% раствора.
Цитозина арабинозид и даунорубицин
Микофенолата мофетил
Лечение китайскими травами.Применяют внутрь мультигликозид Tripterygium wiifordii.

Хирургия

Пациентам с нестабильным состоянием и многочисленными, не поддающимися лечению медицинскими проблемами может быть показано хирургическое лечение ГП из-за наличия сопутствующих, угрожающих жизни заболеваний. В современной литературе указывается, что хирургическое лечение ГП может быть адекватным и при других особых обстоятельствах. Хирургическое лечение, включая ампутацию, может играть определенную роль в терапии ГП. Однако необходимы дальнейшие исследования для точного определения обстоятельств и индивидуальных факторов, которые являются адекватными показаниями для такой хирургии.

Гангренозная пиодермия

Классический вид гангренозной пиодермии на голени у 35-летней женщины с болезнью Крона. Эта язва возникла после незначительной травмы (патергия) и персистирует в течение двух лет Рыхлая воспаленная слизистая ободочной кишки при болезни Крона

б) Распространенность (эпидемиология):

• Гангренозная пиодермия регистрируется каждый год примерно у одного из 100000 человек.
• Может отмечаться незначительное преобладание лиц женского пола.
• Преимущественно развивается в возрасте 40-50 лет, но могут поражаться любые возрастные группы.

в) Этиология (причины), патогенез (патология):

• Этиология заболевания недостаточно ясна.
• Патергия (появление высыпаний в месте травмы или повреждения) является общеизвестным феноменом. Существует мнение, что у 30% пациентов с гангренозной пиодермией имела место патергия.
• До 50% всех случаев заболевания являются идиопатическими.
• Не менее чем в 50% случаев наблюдается сочетание с такими системными заболеваниями, как воспалительные заболевания кишечника (неспецифический язвенный колит и болезнь Крона), гематологические злокачественные заболевания и артрит.
• При исследовании биоптата обычно выявляется полиморфно-ядерный клеточный инфильтрат с признаками изъязвления, инфаркта и формирования абсцесса.

Гангренозная пиодермия в виде язвы с темнокрасной границей и подрытыми краями, поверхность которой выглядит гнойной и некротической Язва с гнойными подрытыми краями и черным струпом при гангренозной пиодермии на голени Частично зажившая язва при гангренозной пиодермии на голени у 29-летней латиноамериканки. Обратите внимание на зажившие изъязвленные очаги и темные возвышающиеся края. Сохраняются два активных очага (показаны стрелками) с болью, эритемой, отечностью и гнойным отделяемым. После приема дапсона было отмечено улучшение Атипичная гангренозная пиодермия с везикуло-пустулезным компонентом на тыльной поверхности кисти. До развития изъязвления отмечались пузыри

г) Клиника. Типичная гангренозная пиодермия представлена глубокой болезненной язвой с четко очерченными краями обычно голубого или фиолетового цвета. Края язвы часто подрытые, а окружающая ее кожа эритематозная и уплотненная. Заболевание, как правило, начинается с появления маленьких папул, которые сливаясь, подвергаются центральному некрозу с формированием одиночной язвы.

Очаги нередко болезненные, при этом боль может быть сильно выраженной2. Пациенты испытывают недомогание, артралгию и миалгию.

• Различают два основных варианта гангренозной пиодермии: классический и атипичный.
- Классический вариант характеризуется глубоким изъязвлением с краями фиолетового цвета, нависающими над поверхностью язвы. Такие очаги обычно наблюдаются на голенях.
- Для атипичного варианта характерно наличие везикуло-пустулезного «сочащегося» компонента - отечного валикообразного ободка, покрытого эрозиями или поверхностными язвами. При этом варианте заболевания чаще всего поражаются тыльные поверхности кистей, разгибательные поверхности предплечий или лицо.

• Другие варианты гангренозной пиодермии:
- Перистомальная гангренозная пиодермия может развиваться вокруг стомы. Эту форму заболевания нередко ошибочно принимают за раневую инфекцию или раздражение от контакта с протезами или другими устройствами, применявшимися в лечебных целях.
- Бульварную или пенильную гангренозную пиодермию, возникающую на гениталиях, следует дифференцировать от язвенных заболеваний, передаваемых половым путем, таких как шанкроид и сифилис.
- Внутриоральная гангренозная пиодермия известна как вегетирующий пиостоматит. Наблюдается первично у пациентов с воспалительными заболеваниями кишечника (неспецифический язвенный колит и болезнь Крона).

д) Типичная локализация на теле. Гангренозная пиодермия обычно наблюдается на голенях и руках, но может отмечаться на любых участках тела, включая гениталии и область вокруг стомы.

Быстро прогрессирующая язва с валикообразными краями и изъязвлением в центре при гангренозной пиодермии на первом метакарпофалангеальном суставе, которая развилась после незначительной травмы Язвы с фиолетовыми краями при атипичной гангренозной пиодермии на руках. Очаги, напоминающие высыпания при синдроме Свита, развились на месте незначительной травмы (патергия) Синдром Свита является эпонимом острого фебрильного нейтрофильного дерматоза. Высыпания напоминают гангренозную пиодермию и отмечаются в местах небольших травм (патергия). Однако у этого пациента наблюдаются лихорадка и системные симптомы Споротрихоз с типичным расположением на руке

е) Анализы при гангренозной пиодермии. Выполняются общий анализ крови, общий анализ мочи и биохимический анализ крови. При нормальных функциональных показателях печени можно исключить гепатит. При сопутствующих заболеваниях могут быть повышены уровни маркеров системных заболеваний (например, СОЭ, ревматоидный фактор). Рекомендуется проведение серологических реакций на сифилис, а также электрофорез белков и, но показаниям, культуральное исследование посева с кожи. Следует сделать посев из язвы или эрозии на наличие бактерий, грибов, атипичных микобактерий и вирусов.

Из свежих краев очага, предпочтительно с помощью трепанобиопсии, можно получить материал для микроскопического исследования. Так как специфические патологические признаки у гангренозной пиодермии отсутствуют, биопсия помогает исключить другие заболеания, приводящие к образованию кожных язв.

При симптомах гангренозной пиодермии больной направляется на колоноскопию для выявления воспалительных заболеваний кишечника (неспецифического язвенного колита и болезни Крона).

Читайте также:

Гангренозная пиодермия

Гангренозная пиодермия

Общие сведения

Причины гангренозной пиодермии

Классификация

Симптомы гангренозной пиодермии

Диагностика

Лечение гангренозной пиодермии

Гангренозная пиодермия

Этиология гангренозной пиодермии

Патофизиология гангренозной пиодермии

Симптомы и признаки гангренозной пиодермии

Язвенный (классический) подтип

Буллезный (атипичный) подтип

Пустулезный подтип

Вегетативный (поверхностная гранулематозная пиодермия) подтип

Другие подтипы

Диагностика гангренозной пиодермии

Лечение ангренозной пиодермии

Справочные материалы по лечению

Основные положения

Гангренозная пиодермия

Язвенная гангренозная пиодермия

Пустулезная гангренозная пиодермия

Буллезная гангренозная пиодермия

Вегетативная гангренозная пиодерия

Системные заболевания, которые могут ассоциироваться с гангренозной пиодермией

Диагностические критерии

Гистологическое исследование

Исключение имитирующих заболеваний

Диагностика ассоциированных заболеваний

Общие терапевтические рекомендации

Уход за раной

Купирование боли

Рекомендуемые методы терапии

Альтернативные и экспериментальные методы лечения

Хирургия

Гангренозная пиодермия