Геморрагические вазопатии. Сыпь при геморрагических синдромах

Обновлено: 19.04.2024

Это группа геморрагических диатезов в основе которых лежит нарушение сосудистого фактора свертывания.

Стенки сосудов в силу своих анатомо-физиологических свойств – ригидности, эластичности, пластичности и др. способны противостоять давлению крови и внешним травмирующим воздействиям и противостоять выходу эритроцитов из капилляров диапедезным путем (через механически не поврежденную стенку) препятствуя возникновению геморрагий. Эти свойства зависят от полноценности эндотелия и особенности строения субэндотелиального слоя – степени развития и качества коллагена, соотношения коллагеновых и эластических волокон, структуры базальной мембраны и т.д.

При повреждении стенки сосуда и оголении субэндотелия развивается выраженный локальный спазм (рефлекторный и связанный с высвобождением БАВ: адреналина, норадреналина, серотонина и др.), а также активация свертывания крови и тромбоцитарного гемостаза.

Заболевания, сопровождающиеся поражением сосудов (вазопатии), можно условно разделить на 2 группы:

1. С распространенным поражением сосудов: болезнь Шенлейн - Геноха (геморрагический васкулит, капилляротоксикоз), артериальная гипертензия, заболевания инфекционно - токсического генеза, нервно-сосудистые нарушения, гормональные нарушения (длительный прием гормонов, сахарный диабет и др.)

2. Ограниченные заболевания сосудов: геморрагическая телеангиэктазия (болезнь Рандю – Ослера – Вебера), гемангиомы, ангиоматоз сетчатки и др.

Геморрагический васкулит Шенлейн – Геноха (капилляротоксикоз)

Иммуно-аллергическая вазопатия, обусловленная микротромбоваскулитом преимущественно сосудов кожи, крупных суставов, брюшной полости и почек. Это полиэтиологическое заболевание, несомненна связь его: с лекарственной аллергией (убедительным доказательством этого служат рецидивы после повторного приема лекарств: тиазидов, хинина, аспирина и т.д.). с введением вакцин, сывороток, с инфекционными и паразитарными агентами (развивается после перенесенной инфекции - ангина, грипп и т.д.), с пищевой идиосинкразией к молоку, яйцам, куриному мясу, злакам, землянике и т.д., с укусами насекомых, холодовой аллергией.

Основными критериями геморрагического васкулита являются:

Чаще встречается у молодых лиц и детей, реже у взрослых.

Начало как правило острое, внезапное, в 75% случаев с типичных кожных высыпаний и суставного синдрома. Заболевание может начинаться с развития абдоминального синдрома.

Васкулитно - пурпурный тип кровоточивости.

Геморрагические высыпания на коже сопровождающиеся кожным зудом, с наклонностью к слиянию их через несколько часов. Сливная пурпура и экхимозы могут при вести к образованию геморрагических пузырей, после вскрытия которых остаются глубокие эррозии, язвы (что чаще наблюдается у взрослых). Патогномоничен ортостатизм: возобновление высыпаний при ходьбе и вертикальном положении в течение 1-2 минут. Через несколько дней после появления высыпания бледнеют, нередко остаются пигментные пятна. Так как имеется наклонность к рецидивированию, то на коже имеются как старые так и свежие высыпания (пестрый вид кожи).

Высыпания, как правило, симметричны, чаще располагаются на разгибательной поверхности нижних и верхних конечностей, редко на туловище, слизистые оболочки практически не поражаются.

Суставной синдром у 2/3 больных. Поражаются крупные суставы, характерна летучесть болей, костные изменения не наблюдаются, развивается париартикулярный отек.

Может быть кратковременная лихорадка.

Абдоминальный синдром (чаще у детей) развивается в связи с отеком и геморрагиями в стенку кишки, брыжейку или брюшину.

Поражение почек проявляется мочевым синдромом (гематурия), может развиться нефротический синдром и синдром артериальной гипертензии.

Редко поражение ЦНС (васкулит головного мозга, мозговых оболочек): головная боль, головокружение, раздражительность, смена настроения, очаговая симптоматика.

Геморрагические вазопатии. Сыпь при геморрагических синдромах

Более редки геморрагические вазопатии (пурпуры), обусловленные эритроцитарной аутосенсибилизацией. Возможны геморрагии, связанные с холодовой аутоаллергией. Встречаются локальные геморрагические сыпи с экссудативным компонентом при контактных дерматитах. Заболевание возникает обычно через несколько дней или вскоре после прямого контакта участков кожи с носильными вещами из синтетических материалов, со свежескошенной травой и др.

Геморрагическая сыпь возможна в сочетании с поражениями других органов (токсикоаллергические гепатиты, нефриты, миокардиты, отеки типа Квинке и пр.), при укусах ос, пчел у лиц с гиперчувствительностью к ним (так называемая гистаминолиберация), у которых развиваются не только отек Квинке с множественными геморрагиями на коже и видимых слизистых, но и печеночно-почечная недостаточность, токсико-аллергический шок с выраженными признаками ДВС-синдрома.

Среди редких синдромов протекающих с геморрагическими проявлениями, сочетающимися с какой-либо другой патологией, наиболее сложными и загадочными геморрагическими синдромами, описанными в различные годы врачами многих стран мира и, как правило, очень редко диагностируемыми, являются следующие: синдром де Жимара -одна из форм геморрагической пурпуры, протекающей с лихорадкой, геморрагической сыпью на нижних конечностях, лице и туловище, появляющейся в первые двое суток.
В последующем сыпь трансформируется в узелки величиной с дробинку и пузырьки с серозно-кровянистым содержимым и вторичными струпьями.

Синдром Гужеро-Блюма - капилляротоксический лихеноидный дерматоз с образованием геморрагических папул на симметричных участках кожи бедер, голеней и рук, сопровождающийся сильным кожным зудом, колебаниями артериального давления. Возникает внезапно и длится годами с ремиссиями.

Синдром Геноха (геморрагическая пурпура) - быстро прогрессирующая злокачественная форма пурпуры: обширная симметрично расположенная пурпура, инфильтрирующая подкожную клетчатку на симметричных участках тыльных сторон конечностей. В участках пурпуры образуются пузырьки с геморрагическим содержимым. Выражена гематурия. В периферической крови анемия, лейкоцитоз с нейтрофиллезом, сдвигом влево, гипергамма-глобулинемия. Обычно заканчивается летальным исходом. Синдром Шиллинга - кровоизлияния и некрозы на коже и слизистых оболочках.

В периферической крови много ретикулярных клеток, напоминающих моноциты (разновидность ретикулоэндотелиоза). Увеличены лимфатические узлы, печень и селезенка Клиническая картина очень напоминает острый лейкоз. Синдром Бернута - одна из форм геморрагии: кровоизлияния в суставы и слизистые оболочки, продолжительные кровотечения из ран. Селезенка при этом не увеличена Свертывание крови замедлено.

К геморрагическим синдромам, протекающим с кровоизлияниями во внутренние органы, относятся синдром Босвиля- кровоизлияние в мягкое небо вследствие различных причин Внезапно появляется чувство инородного тела в горле с позывами к рвоте, сдавление в горле и удушье, расстройство глотания и невнятная речь. Все симптомы усиливаются в горизонтальном положении. На мягком небе, преимущественно в язычке, видны разного размера гематомы. Время кровотечения и свертывания крови нормальное.

Синдром Дьелафуа - массивное желудочное кровотечение, возникающее внезапно главным образом у лиц молодого возраста без предшествующего желудочного анамнеза вследствие повреждения подслизистой артериальной ветви. Без хирургического лечения неизбежен летальный исход. Синдром Мэллори-Вейсса - разрыв слизистой оболочки в переходной зоне пищевода в желудок, повторная кровавая рвота. При гастроскопии обнаруживаются продольные разрывы слизистой длиной 2-4 см. Чаще наблюдается у мужчин, злоупотребляющих алкоголем. Синдром Машковиц -разновидность тромбоцитопенической пурпуры со злокачественным течением и периодическими выпадениями функций ЦНС (гемиплегии, параличи, парестезии, психические расстройства); кровоизлияния и кровотечения различной локализации (в слизистую носа, десен, желудочно-кишечный тракт, кожу, гениталии, сетчатку). Имеются лихорадка, крапивница, боли в суставах и мышцах. Прогноз, как правило, неблагоприятный.

К смешанным геморрагическим синдромам, когда кожные геморрагии сочетаются с геморрагиями во внутренние органы, относится синдром Гарднера-Дайемонда - спонтанные, периодически возникающие геморрагии на различных участках кожи, кровавая рвота, кровохарканье, мелена, гематурия, частые кровотечения из носа.

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Геморрагические диатезы

Существует целый ряд синдромов, основным симптомом которых является повышенная кровоточивость ‒ то есть склонность к обширным кровоизлияниям после незначительных травм, а также спонтанным и повторным кровотечениям. Эта группа заболеваний называется геморрагическими диатезами. Коды по МКБ-10 ‒ от D69 до D69.9.

Патогенез

Причиной геморрагических диатезов является нарушение одного из этапов гемостаза ‒ физиологического процесса, обеспечивающего остановку кровопотери. В зависимости от того, какой именно этап оказался нарушен, ГД подразделяют на:

Ангиопатии (вазопатии). Сюда относятся диатезы, вызванные дефектами сосудистых стенок. В норме при повреждении рядом с местом разрыва сосуд сокращается, затем меняются свойства его стенок, они становятся липкими. Это необходимо, чтобы к ним могли приклеиваться тромбоциты. Данный механизм нарушается при таких ГД, как геморрагический васкулит, болезнь Рандю-Ослера-Вебера, а также при нехватке в организме витамина С.
Тромбоцитопатии, т.е. заболевания, связанные с дефектом тромбоцитарного звена системы свертывания. Тромбоциты могут вырабатываться в недостаточном количестве или, в результате изменения своих функциональных свойств, слишком быстро разрушаться. При обоих вариантах развития событий адгезия тромбоцитов к стенкам сосудов оказывается затруднена. Это характерно для тромбоцитопенической пурпуры, лейкоза, тромбоцитопении, геморрогической алейкии и т.д.
Гемофилии (коагулопатии). В данной группе заболеваний речь идет о нарушении плазменного звена гемостаза. То есть того этапа, когда в крови запускается последовательный каскад реакций, вследствие которых белок фибриноген превращается в нерастворимый фибрин. Сюда относится гемофилия, парагемофилия, ДВС-синдром, врожденная афибриногенемическая пурпура и т.д.

Этиология перечисленных выше дефектов гемостаза может быть различной. Выделяют врожденные нарушения, связанные с наследственными патогенетическими факторами, и приобретенные.

Наследственные проявляются еще в детском возрасте. Обычно ребенка приводят в педиатрию с симптомами родители.

Приобретенные называют симптоматическими, потому что обычно они являются проявлением или осложнением какого-то другого заболевания: системной красной волчанки, цирроза печени и др. Их дебют может состояться лишь в пожилом возрасте.

Клиническая картина

Основное проявление геморрагического диатеза ‒ кровотечения. В зависимости от их характера предлагается следующая классификация:

Капиллярный (микроциркуляторный)

Характеризуются как безболезненные мелкие поверхностные кровоизлияния в кожу и слизистую. Проявляется это как синяки, петехии, носовые и маточные кровотечения, кровоточивость десен.

Гематомный

Речь идет об обширных кровоизлияниях в суставы, мышцы, мягкие ткани пациента. В результате возникают весьма болезненные гематомы, способные привести к расслоению тканей, деформирующим артрозам, переломам. Данный вид кровотечений весьма характерен для гемофилии.

Капиллярно-гематомный (смешанный)

Такой тип характерен для ДВС-синдрома, болезни Виллебранда, передозировки антикоагулянтами. Представляет собой сочетание мелких внешних кровоизлияний то типу микроциркуляторных и крупные подкожные гематомы.

Васкулитно-пурпурный

Выглядят как мелкая точечная сыпь руках, ногах, бедрах, туловище. Как правило, она оказывается распределена по телу симметрично. Сопровождаются слабо выраженным отеком. Остаточная пигментация после таких высыпаний остается долго. Этот симптом характерен для геморрагического васкулита.

Ангиоматозный

Сюда относятся устойчивые, рецидивирующие кровотечения одной-двух локализаций. Чаще всего носовые, но иногда желудочно-кишечные, легочные. Частным случаем ангиоматозных кровоизлияний также является гематурия ‒ кровь в моче.

Естественным следствием кровопотери часто становится анемия, которая сопровождается повышенной утомляемостью, головокружениями, бледной кожей, потерей массы тела, лихорадкой.

Возможные негативные последствия

Помимо анемии, следствием ГД может стать:

Иммунные нарушения;
Утрата подвижности одной части тела или нескольких;
Потеря зрения вследствие кровоизлияний в сетчатку;
Поражение внутренних органов, ведущее к ухудшению их работы;
Анемическая кома.

Это серьезное заболевание. Важно при первых его признаках как можно скорее обратиться к врачу, пройти диагностику, аккуратно следовать рекомендациям. При необходимости, лечь в клинику, где вам обеспечат необходимый сестринский уход и своевременное лечение.

Диагностика

Геморрагические диатезы ‒ это множество заболеваний со сходной симптоматикой. Притом эти заболевания очень различны по этиологии, последствиям, возможным осложнениям, методу лечения. Поэтому очень важно верно поставить дифференциальный диагноз. Для этого специалисты прибегают к:

Физиликальному осмотру. Это необходимо для определения типа кровоизлияний, их локализации. Зафиксировать наличие или отсутствие отека, болезненность суставов и т.п.
Лабораторным тестам. Общий анализ крови позволяет выявить снижение числа эритроцитов, тромбоцитов, падение уровня гемоглобина. Анализ мочи и кала призван обнаружить скрытые кровоизлияния, если они присутствуют. Биохимическое исследование крови дает возможность комплексно оценить параметры ее свертываемости.
Инструментальной диагностике. Например, к трепанобиопсии, стернальной пункции. Это процедуры, позволяющие получить образец костного мозга для анализа его кроветворной функции.

Исходя из особенностей течения болезни, могут быть назначены и другие диагностические процедуры: тест Кумбса, функциональные пробы на ломкость капилляров, УЗИ почек, УЗИ печени и т.д.

Для постановки корректного диф диагноза желательно участие в процессе специалистов разных профилей: иммунолога, ревматолога, гематолога, гинеколога.

Лечение

Терапия варьируется для разных диагнозов. Можно условно объединить медицинские меры, к которым прибегают в данном случае, в следующие большие разделы:

Остановка кровотечения

Прежде, чем приниматься за лечение, необходимо разобраться с основным симптомом ‒ с кровотечением. Для этого используют жгуты, давящие повязки, гемостатические губки, прикладывание холода.

Гемокомпонентная терапия

Т.е. переливание плазмы, тромбоцитарной или эритроцитарной массы. К таким мерам прибегают лишь при острой необходимости, когда жизненно необходимо восполнить дефицит факторов свертывания. Может иметь негативные последствия для иммунитета.

Прием препаратов

Это могут быть глюкокортикоиды при тромбоцитопатиях, витамины при проблемах с сосудистыми стенками, медикаментозные средства, обеспечивающие нормальную свертываемость крови. Также используется широкий спектр препаратов для борьбы с побочными эффектами основного лечения.

Хирургическое вмешательство

Обращение к подобным мерам может быть обусловлено:

Повторяющимися массивными кровопотерями;
Повреждениями сосудов из-за постоянных кровотечений;
Повреждением суставов.

Диетотерапия

Пациентам с ГД необходимо полноценное, высококалорийное питание, богатое витаминами С, PP, кальцием и железом. Это в первую очередь яйца, молочные продукты, рыба, овощи. Врач, исходя из конкретной ситуации, подробнее расскажет, какой диеты надлежит придерживаться пациенту, напишет памятку.

На этапе восстановления к перечисленным медицинским мерам присоединяется лечебная физкультура.

Геморрагический васкулит

Обслуживание на двух языках: русский, английский.
Оставьте свой номер телефона, и мы обязательно перезвоним вам.

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначить только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

В Клиническом госпитале на Яузе для диагностики геморрагического васкулита (болезни Шенлейна-Геноха, пурпуры) применяются лабораторные (коагулограмма, повышение уровня фермента антистрептолизина-О, IgA) и инструментальные (биопсия) методы исследования.
По результатам обследования, а также с учетом клинической картины заболевания ревматолог разработает для пациента индивидуальную схему лечения, при необходимости с применением инновационных методов экстракорпоральной гемокоррекции.

140 случаев на 1 миллион населения — частота заболеваемости геморрагическим васкулитом
Более 60% случаев ГВ у взрослых сопровождаются вовлечением в процесс суставов, 50% — почек, 65% — пищеварительного тракта
В 95% случаев своевременное лечение болезни Шенелейн-Геноха способствует полному выздоровлению пациента

О развитии заболевания

Геморрагическим васкулитом или болезнью Шенелейн-Геноха называют заболевание, при котором происходит аутоиммунное поражение мелких артерий — они становятся хрупкими, повышается их проницаемость, что вызывает нарушение микроциркуляции, микротромбозы, множественные мелкие кровоизлияния (геморрагии) как в коже (геморрагические высыпания на коже и слизистых), так и во внутренних органах (желудочно-кишечном тракте, почках, суставах).

Чаще заболевание развивается в детском возрасте однако может поражать и взрослых. Мальчики болеют в 1,5 раза чаще, чем девочки.

Причины

Точная причина геморрагического васкулита (ГВ) до сих пор не выяснена, однако, большинство ученых склоняется к мультиэтиологической теории развития патологии. Ведущими факторами, провоцирующими развитие болезни, считаются:

Упомянутые причины провоцируют сбой в работе иммунной системы, которая начинает продуцировать патогенные иммунные комплексы (IgA), поражающие внутреннюю оболочку мелких сосудов и способствующие развитию её воспаления, микротромбозов.

Симптомы геморрагического васкулита

Различают несколько форм ГВ:

Кожная или простая: характеризуется появлением специфической зудящей сыпи на нижних конечностях и ягодицах (небольшие точечные кровоизлияния, возвышающиеся над кожей и не исчезающие при надавливании). Со временем красная сыпь темнеет и исчезает, оставляя очаги повышенной пигментации.
Суставная: пациенты жалуются на боли в области крупных суставов (коленных, локтевых, тазобедренных), их отек и дисфункцию.
Абдоминальная: тошнота и рвота, сильные боли в животе (зачастую схваткообразные), возможны кишечные кровотечения, развитие гангрены кишечника (из-за тромбозов).
Почечная: моча приобретает розовый или красный цвет из-за примеси эритроцитов, уменьшается ее количество, в анализах появляется белок, что является признаками развития гломерулонефрита и появлением угрозы развития хронической почечной недостаточности.
Молниеносная: характеризуется развитием ДВС-синдрома и высокой кровопотерей.

Диагностика геморрагического васкулита

В Клиническом госпитале на Яузе пациентам с подозрением на болезни Шенлейн-Геноха назначают следующий комплекс обследований:

общий анализ крови;
общий анализ мочи;
коагулограмму;
определение уровня антистрептолизина-О, IGA в периферической крови;
биопсию тканей пораженного органа или части тела с последующим гистологическим исследованием биоптата.

Для постановки диагноза геморрагического васкулита необходимо присутствие у пациента двух и более диагностических критериев:

специфические высыпания, не связанные с низким уровнем тромбоцитов;
манифест заболевания в возрасте до 20 лет;
распространенные боли в животе, которые усиливаются после приема пищи, кишечные кровотечения;
гранулоцитарная инфильтрация стенок сосудов микроциркуляторного русла, которая подтверждена гистологически.

Терапевтические мероприятия

В Клиническом госпитале на Яузе лечение геморрагического васкулита направлено на достижение следующих целей:

устранение клинических признаков патологии;
снижение риска развития осложнений;
предотвращение поражения жизненно важных органов;
полное выздоровление пациента или достижение устойчивой длительной ремиссии.

Для этого наш ревматолог разрабатывает для каждого пациента индивидуальную схему терапии, которая включает:

постельный режим сроком не менее 3 недель;
исключение контакта с аллергенами;
диетотерапию;
назначение энтеросорбентов, антигистаминных препаратов, спазмолитиков, кровоостанавливающих средств и антиаггрегантов;
в некоторых случаях оправдано использование гормонов и цитостатиков.

Чтобы уменьшить деструктивное влияние циркулирующих иммунных комплексов и усилить эффективность медикаментозной терапии, пациентам с ГВ проводят экстракорпоральную гемокоррекцию.

Преимущества методов ЭГ

ЭГ показана уже в самом начале клинических проявлений. Рано начатое лечение методами гемокоррекции эффективно профилактирует развитие серьезных осложнений и позволяет достигать быстрой и длительной ремиссии заболевания, что благоприятно сказывается на трудоспособности пациента и качестве его жизни.

Данный способ лечения позволяет:

уменьшить активность или быстро купировать патологический процесс и, тем самым, снизить риск развития осложнений при геморрагическом васкулите со стороны почек, суставов,
ускорить исчезновение клинических проявлений со стороны кожи, почек, ЖКТ, суставов и т.д.
улучшить кровоснабжение пораженных органов,
увеличить восприимчивость организма к лекарствам, включая гормональные препараты, позволяя снизить их дозировку (вплоть до отмены).

Для терапии ГВ показаны следующие методы экстракорпоральной гемокоррекции:

криоаферез;
каскадная фильтрация плазмы;
иммуносорбция;
высокообъемный плазмообмен;
экстракорпоральная фармакотерапия;
фотоферез.

Показаниями к ЭГ считаются: наличие поражения сосудов, подтвержденного биопсией, абдоминальный синдром, неэффективность медикаментозной терапии, побочное действие или осложнения при использовании лекарственных средств.

При подозрении или подтверждённом диагнозе геморрагического васкулита запишитесь на прием к ревматологу Клинического госпиталя на Яузе. Наши ревматологи проводят комплексную диагностику и лечение ГВ с применением самых эффективных инновационных методов, добиваясь лучших результатов.

Цены на услуги Вы можете посмотреть в прайсе или уточнить по телефону, указанному на сайте.

Цены на услуги ревматолога

Стандартные консультации
Прием (осмотр, консультация) врача-ревматолога первичный 3 900 руб.
Прием (осмотр, консультация) врача-ревматолога повторный 3 600 руб.
Консультации экспертов
Прием (осмотр, консультация) врача-ревматолога Бородина О.О. 7 000 руб.
Телеконсультации
Удаленная консультация врача-ревматолога первичная 2 500 руб.
Удаленная консультация врача-ревматолога повторная 2 500 руб.
Эндоскопия
Капсульная эндоскопия 50 000 руб.

Внимание! Цены на сайте могут отличаться.
Пожалуйста, уточняйте актуальную стоимость у администраторов по телефону.

Наши специалисты:

БородинОлег Олегович Врач-ревматолог
Прием пациентов с 16 лет
Стоимость приема: 7000 ₽

Васкулит геморрагический

Васкулит геморрагический (болезнь Шенлейна-Геноха) повреждение эндотелия капилляров кожи и внутренних органов иммунными комплексами, как результат «неполноценной» реакции антиген-антитело. «Запускать» геморрагический васкулит может как бактериальная, так и вирусная инфекция. Большое значение имеют очаги скрытой инфекции: гаймориты, аднекситы, кариес и др. Возможно провоцирующее влияние пищевых (кофе, шоколад, цитрусовые и др.) и лекарственных аллергенов, парфюмерии, холода. Нельзя исключить повреждающего действия профилактических прививок на иммунитет. Нередко при геморрагическом васкулите наблюдается синдром Рейно, холодовая крапивница, холодовой гемолиз. Часто фоновой патологией является хр. гепатит, коллагенозы и др. иммунно-комплексная патология. Во многих случаях геморрагический васкулит базируется на лимфопролиферативном процессе: хронический лимфолейкоз, лимфосаркома и т.п. В отдельных случаях, вероятно, в патогенезе геморрагического васкулита играет роль кишечный дисбактериоз. Геморрагический васкулит значительно чаше наблюдается у женщин.

Клиника: наиболее частые проявления геморрагического васкулита: кожная пурпура, абдоминальный синдром, лихорадка и гематурия. Типична петехиальная, иногда папулезно-геморрагическая сыпь, бывают некрозы дистальных фаланг, околоногтевых зон. Реже сыпь наблюдается на руках, на лице и шее: довольно часто поражена кожа живота, спины, ягодиц, бедер.Со временем в центре геморрагических элементов возникают некрозы, оставляющие после себя пигментные пятна.

Дневные и вечерние боли в коленных, локтевых и др. крупных и средних суставах, иногда нерезкая утренняя скованность (в 30—40%) случаев геморрагического васкулита); они обусловлены поражением капилляров синовии. Нередко отмечаются тяжелые поражения сердца (по типу дилятационной кардиомиопатии), легких, печени. Гематурия обусловлена поражением сосудов клубочков почек: как правило, она сочетается с протеинурией, цилиндрурией.

Абдоминальный синдром наблюдается у 50-75% всех больных геморрагическим васкулитом детей и подростков; часто он предшествует кожной сыпи и гематурии, и тогда трудно дифференцировать геморрагический васкулит с острой хирургической патологией органов брюшной полости. При геморрагическом васкулите отмечаются схваткообразные, нередко интенсивные («морфийные») боли в животе, тенезмы, учащенный стул или запор, высокая лихорадка без ознобов, иногда легкая болезненность при пальпации, может быть примесь кропи в кале. Характерна сухость языка.

Возможно поражение и церебральных сосудов с очаговой неврологической симптоматикой вследствие геморрагии, с эпилептическими припадками. Харктерна головная боль.
Диагноз геморрагического васкулита ставится по характерной кожной сыпи: симметричность, поражение голеней и стоп, по довольно типичному абдоминальному, суставному и мочевому синдрому, в сочетании с высокой лихорадкой без ознобов.

Читайте также: