Гигантизм и акромегалия

Обновлено: 19.04.2024

Гигантизм – это клинический синдром, который характеризуется слишком высоким ростом у детей и подростков.

Обычно гигантизм диагностируется в препубертате или пубертате, поскольку говорить об этой патологии можно лишь до завершения процесса окостенения эпифизарных хрящей (см. ниже). После этого гигантизм переходит в другое заболевание – акромегалию – начальной стадией которого и является. В МКБ-10 акромегалия и гипофизарный гигантизм выделены в один подпункт – E22.0.

Основным визуальным критерием диагностики гигантизма и акромегалии считается патологически высокий рост: от 200 см у мужчин и от 190 см у женщин. Однако далеко не всегда высокий рост является симптомом заболевания. Беспокоиться о слишком высоком росте ребенка стоит лишь тем родителям, которые понимают, что такая особенность не является наследственной. Впрочем, если вы видите, что ребенок развивается гораздо быстрее сверстников, консультация врача не помешает.

Этиология и причины гигантизма

Развитие гигантизма связано в первую очередь с повышением синтеза соматотропина (соматотропного гормона, СТГ) – гормона роста, который вырабатывается передней долей гипофиза.

У детей и подростков имеются так называемые эпифизарные зоны роста: между отделами трубчатых костей есть хрящевые пластинки, «ответственные» за рост, именно в этих зонах происходит деление клеток, приводящее к удлинению кости. К моменту взросления в норме должно произойти окостенение этих пластинок, благодаря чему рост костей прекращается.

Если эпифизарные зоны открыты, а гипофиз синтезирует чрезмерное количество СТГ, наблюдается очень быстрый рост костей в длину и в толщину, часто этот процесс сопровождается увеличением органов и мягких тканей.

Причинами гигантизма могут стать различные поражения гипофиза: опухоли (например, аденома гипофиза), различные интоксикации, нейроинфекции (энцефалит, менингит и прочие), черепно-мозговые травмы.

Классификация гигантизма

В большинстве случаев гигантизм является именно начальной стадией акромегалии, однако может и вовсе не являться заболеванием. Выделяют несколько разновидностей гигантизма, которые характеризуются патологиями развития тех или иных органов и частей тела или не являются отклонениями вовсе.

При этой разновидности гигантизма наблюдаются признаки акромегалии: огрубение черт лица, увеличение размера кистей рук и стоп, часто – непропорционально маленькая голова, головные боли, снижение умственных способностей и т.д..

При конституциональном гигантизме не выявляется каких-либо отклонений в физиологических и психических функциях, все части тела и органы увеличиваются пропорционально. Обычно истинный гигантизм наблюдается у подростков, чьи родители обладают ростом гораздо выше среднего. Большинство медиков не считают такую особенность патологией. Если клинические исследования не выявляют сопутствующих нарушений, лечение не требуется, однако нужен регулярный врачебный контроль.

Эта патология характеризуется непропорциональным увеличением отдельных частей тела.

Эта разновидность гигантизма также поражает не весь организм: наблюдается увеличение лишь одной половины туловища больного.

Гигантизм внутренних органов (спланхномегалия).

Спланхномегалия характеризуется увеличением внутренних органов: значительно повышается их размер и масса.

Эта разновидность гигантизма является симптомом гипогонадизма – заболевания, связанного со ухудшением работы или полной дисфункцией половых желез. При евнухоидном гигантизме непропорционально удлинняются конечности, зоны роста в суставах остаются открытыми, не формируются вторичные половые признаки.

Эта форма гигантизма провоцируется органическими поражениями головного мозга. Церебральный гигантизм всегда сопровождается нарушениями интеллекта.

Симптомы гигантизма

Помимо резкого скачка роста (в возрасте 10-15 лет) и опережения сверстников по этому показателю, у больных гигантизмом наблюдаются также головные боли, сильная утомляемость, гормональные нарушения (задержка полового развития, инфантилизм, гирсутизм, сахарный и несахарный диабеты, нарушения функции щитовидной железы). Повышение мышечной силы может смениться мышечной слабостью и астенией.

Диагностика и лечение гигантизма

Для диагностики гигантизма проводят лабораторный анализ крови на СТГ, компьютерную и магнитно-резонансную томографию головного мозга, рентген черепа и кистей рук. Кроме того, необходим осмотр офтальмолога и невролога.

Лечение предусматривает использование гормональной и/или лучевой терапии, возможна ортопедическая коррекция посредством пластических операций.

При своевременном диагностировании прогноз в целом благоприятный, однако неадекватное лечение или слишком позднее обращение к врачу могут спровоцировать развитие тяжелых осложнений. Особое внимание стоит обратить на риск бесплодия, которому подвержены все пациенты с диагнозом «гигантизм».

Гигантизм и акромегалия

Повышенная секреция гормона роста вызывает чрезмерный рост. У детей подобное заболевание называют гигантизмом. У взрослых оно называется акромегалией.

Причиной избытка гормона роста практически всегда является доброкачественная опухоль гипофиза.

У детей обычно наблюдается большой рост, а у взрослых развивается деформация костей, но рост у них не увеличивается.

Распространены сердечная недостаточность и нарушения зрения.

Диагноз основывается на анализах крови и визуализационном исследовании черепа и кистей.

Для установления причины проводится компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ) головы.

Для лечения повышенной секреции гормона роста проводятся хирургическое вмешательство, лучевая терапия и медикаментозная терапия.

Гормон роста вырабатывается в передней доле гипофиза Общие сведения о гипофизе Гипофиз — это железа размером с горошину, расположенная в костной структуре (турецкое седло) в основании головного мозга. Турецкое седло защищает гипофиз, оставляя немного пространства для расширения. Прочитайте дополнительные сведения . Гормон роста стимулирует рост костей, мышц и многих внутренних органов. Избыток гормона роста приводит к патологическому устойчивому росту всех этих тканей. Причиной повышенной секреции гормона роста практически всегда является доброкачественная опухоль гипофиза (аденома). Некоторые редкие опухоли поджелудочной железы и легких также могут вырабатывать гормоны, которые стимулируют гипофиз к выделению чрезмерного количества гормона роста с одинаковой последовательностью.

Симптомы гигантизма и акромегалии

Если чрезмерная выработка гормона роста начинается в детстве до закрытия зон роста костей (области на концах костей, где происходит рост костей), эта патология вызывает гигантизм. Длинные кости активно растут. Пациент становится необычно высоким, удлиняются его руки и ноги. Может возникнуть задержка полового созревания Задержка полового созревания Задержка полового развития определяется как отсутствие наступления полового созревания в ожидаемое время. Чаще всего, дети просто развиваются позже, чем их сверстники, но в конечном итоге развиваются. Прочитайте дополнительные сведения , отмечается неполное развитие половых органов.

В большинстве случаев чрезмерная выработка гормона роста начинается в возрасте 30–50 лет, намного позже смыкания зон роста в костях. Повышенный уровень гормона роста у взрослых таким образом не увеличивает длину костей, но вызывает акромегалию, при которой кости деформируются, а не удлиняются. Поскольку изменения происходят медленно, они обычно незаметны в течение многих лет.

Знаете ли Вы, что.

У женщин с акромегалией может вырабатываться грудное молоко, даже если женщина не кормит грудью.

Черты лица становятся грубыми, кисти и стопы отекают. Требуются кольца, перчатки, туфли и шляпы большего размера. Повышенный рост челюстной кости (нижняя челюсть) может вызвать ее выпячивание (прогнатия). Хрящ в голосовом аппарате (гортани) может стать толще, из-за чего голос становится низким и хриплым. Ребра могут стать толще, а грудная клетка бочкообразной. Распространена боль в суставах. Через много лет может возникнуть деформирующий дегенеративный артрит.

При гигантизме и акромегалии может увеличиться язык, на нем могут появиться складки. По мере утолщения кожи увеличивается рост жестких волос на теле, которые обычно приобретают темный цвет. Увеличиваются сальные и потовые железы на коже, усиливая потоотделение и часто вызывая неприятный запах.

Сердце обычно увеличивается в размерах, его функция значительно нарушается, что приводит к сердечной недостаточности Сердечная недостаточность (СН) Сердечная недостаточность представляет собой нарушение, при котором сердце не способно удовлетворить потребности организма, что приводит к уменьшению кровотока, скоплению (застою) крови в венах. Прочитайте дополнительные сведения

Иногда пациент испытывает беспокоящие его ощущения и слабость в руках и ногах, поскольку увеличивающиеся ткани давят на нервы. Нервы, несущие информацию от головного мозга к глазам, также могут быть сдавлены, вызывая снижение зрения, особенно во внешних полях. Давление на головной мозг может вызывать головные боли.

Отмечается повышенная вероятность возникновения сахарного диабета Сахарный диабет (СД) Сахарный диабет — заболевание, при котором уровень сахара (глюкозы) в крови слишком высок, потому что организм не вырабатывает достаточного количества инсулина либо не может эффективно использовать. Прочитайте дополнительные сведения , повышенного артериального давления Повышенное артериальное давление Повышенное артериальное давление (гипертензия) — это состояние, при котором артерии постоянно подвергаются чрезмерно высокому давлению крови. Часто причину повышения артериального давления определить. Прочитайте дополнительные сведения и некоторых опухолей, которые поражают толстую кишку и могут прогрессировать в злокачественные. У пациентов с акромегалией уменьшается предположительная продолжительность жизни.

Диагностика гигантизма и акромегалии

У детей быстрый рост может поначалу не выглядеть аномальным. Со временем проявляется аномалия избыточного роста.

У взрослых, поскольку изменения, вызванные высоким уровнем гормона роста, развиваются медленно, акромегалию невозможно диагностировать, пока спустя много лет, не появятся первые симптомы. Последовательно сделанные фотографии (в течение многих лет) помогают врачам поставить диагноз.

Рентгеновские снимки черепа могут демонстрировать утолщение костей и увеличение придаточных пазух носа. На рентгеновских снимках кистей можно увидеть утолщение костей под кончиками пальцев и отек тканей вокруг костей.

Может повыситься уровень сахара в крови и артериальное давление.

Обычно выполняется компьютерная томография Компьютерная томография (КТ) При проведении компьютерной томографии (КТ), ранее называемой компьютерной аксиальной томографией (КАТ), рентгеновский источник и рентгеновский детектор вращаются вокруг пациента. В современных. Прочитайте дополнительные сведения (МРТ) для обнаружения патологических новообразований в гипофизе. Поскольку обычно акромегалия появляется за несколько лет до постановки диагноза, у большинства пациентов на снимках видна опухоль.

Диагноз подтверждается результатами анализов крови, которые обычно демонстрируют высокий уровень гормона роста и инсулиноподобного фактора роста 1 (ИФР-1). Поскольку гормон роста секретируется в течение коротких эпизодов, и его уровни значительно изменяются даже у людей без акромегалии, значение только уровня гормона роста в крови является недостаточным для постановки диагноза. Врачи должны дать пациенту какое-либо средство, которое обычно подавляет повышение уровня гормона роста, обычно это напиток с глюкозой ( пероральная проба на переносимость глюкозы Пероральная проба на переносимость глюкозы Сахарный диабет — заболевание, при котором уровень сахара (глюкозы) в крови слишком высок, потому что организм не вырабатывает достаточного количества инсулина либо не может эффективно использовать. Прочитайте дополнительные сведения ), и продемонстрировать отсутствие нормального снижения уровня. Тест является необязательным, если клинические признаки акромегалии являются выраженными, отмечается высокий уровень ИФР-1 или результаты КТ или МРТ указывают на опухоль в гипофизе.

Лечение гигантизма и акромегалии

Прекращение или уменьшение повышенной секреции гормона роста является непростым процессом. Врачи могут назначить проведение хирургического вмешательства в сочетании с лучевой и медикаментозной терапией.

Хирургическое вмешательство

Хирургическое вмешательство по удалению опухоли гипофиза, проведенное опытным хирургом, в настоящее время является наиболее оптимальным первоначальным методом лечения для большинства пациентов с акромегалией, вызванной опухолью. Она приводит к незамедлительному уменьшению размера опухоли и снижению выработки гормона роста, часто не вызывая недостаток других гормонов гипофиза.

К сожалению, ко времени их выявления опухоли обычно имеют слишком большой размер, и одно хирургическое вмешательство не обеспечивает излечение нарушения. После хирургического вмешательства часто необходима долгосрочная медикаментозная терапия. Лучевая терапия иногда используется в качестве последующего лечения, особенно, если после хирургического вмешательства остается значительная часть опухоли, и симптомы акромегалии сохраняются несмотря на другие виды лечения.

Лекарственные препараты

Для лечения повышенного уровня гормона роста также могут использоваться лекарственные препараты. Имеются лекарственные препараты, которые воздействуют на опухоль для подавления секреции гормона роста, и препараты, блокирующие гормон роста при взаимодействии с его рецептором. Оба типа препаратов уменьшают симптомы, связанные с чрезмерной секрецией гормона роста.

Выбор препарата индивидуален для человека, получающего лечение, но большинство людей получают лечение классом лекарственных препаратов, называемых лигандами рецептора соматостатина, которые снижают секрецию гормона роста, тем самым снижая выработку ИФР-1. Во многих случаях эти препараты также уменьшают размер опухоли. В число этих препаратов входят октреотид, ланреотид и пасиреотид. Каждый из них обычно вводится один раз в месяц.

Для лечения акромегалии также используется пегвисомант (блокатор рецепторов гормона роста). Он снижает выработку ИФР-1, не давая поступающему из опухоли гормону роста взаимодействовать с рецепторами. Препарат вводится в виде ежедневных инъекций под кожу и эффективен у большинства людей при повышении дозы до адекватного уровня. В некоторых случаях для лечения акромегалии применяется каберголин, особенно в более легких случаях, когда отсутствует значимое повышение уровня ИФР-1 в сыворотке по сравнению с нормой. Этот препарат не столь эффективен, как лиганды соматостатина, но поскольку его принимают внутрь, а не в виде инъекции, некоторые люди могут отдать ему предпочтение.

Несколько более новых блокаторов гормона роста, таких как пегвисомант, могут помочь пациентам, не отвечающим на введение аналогов соматостатина. Все эти препараты эффективно контролируют акромегалию у многих пациентов, пока они применяются, однако они не излечивают заболевание.

Лучевая терапия

Лучевая терапия Лучевая терапия для лечения онкологического заболевания Радиация является формой интенсивной энергии, генерируемой радиоактивным веществом, таким как кобальт, или специализированным оборудованием, например (линейным) ускорителем атомных частиц. Облучение. Прочитайте дополнительные сведения предполагает доставку одной или нескольких более слабых доз облучения в опухоль, что менее травматично, чем хирургическое вмешательство. Тем не менее, может потребоваться несколько лет, чтобы достичь полного эффекта облучения на снижение секреции гормона роста. Позднее лучевая терапия часто приводит к дефициту других гормонов гипофиза, поскольку часто поражается нормальная ткань. Стереотаксическая лучевая терапия, при которой радиация поступает с нескольких различных направлений (так, что она не всегда проходит через одну и ту же нормальную ткань), была разработана для использования с различными типами радиации, включая линейные ускорители, протонный пучок и гамма-нож.

ПРИМЕЧАНИЕ: Это — пользовательская версия ВРАЧИ: Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии

Гигантизм и акромегалия

Избыток гормона роста приводит к патологическому устойчивому росту всех этих тканей. Гигантизм возникает в тех случаях, когда гиперсекреция ГР начинается в детстве, еще до закрытия эпифизарных зон роста. Акромегалия, связанная с гиперсекрецией гормона роста, начинается в зрелом возрасте; при этом развиваются различные аномалии костей и мягких тканей.

Причины

Доброкачественная опухоль гипофиза (аденома)
Некоторые редкие опухоли поджелудочной железы и легких

Симптомы

Чрезмерная потливость, неприятный запах тела
Разрастание нижней челюсти с протрузией и расширением межзубных пространств
Голос становится низким и хриплым
Язык часто увеличен, складчатость усилена
Бочкообразный вид грудной клетки и дегенеративные артриты
Увеличение размеров сердца, печени, почек, селезенки, щитовидной, поджелудочной и околощитовидных желез
У женщин нарушение менструального цикла
Развитие галактореи
У мужчин эректильная дисфункция

В большинстве случаев чрезмерная выработка гормона роста начинается в возрасте 30–50 лет. Черты лица становятся грубыми, кисти и стопы отекают. Повышенный рост нижней челюсти может вызвать ее выпячивание (прогнатия). Хрящ в гортани может стать толще, из-за чего голос становится низким и хриплым. Ребра могут стать толще, а грудная клетка бочкообразной. Распространена боль в суставах с последующим развитием деформирующего дегенеративного артрита.

Практически у всех женщин с акромегалией наблюдается нарушение менструального цикла. У некоторых женщин вырабатывается грудное молоко, хотя они не кормят грудью (галакторея), в связи с повышением уровня пролактина. Приблизительно у трети мужчин с акромегалией развивается эректильная дисфункция.

Возможные осложнения

Повышение вероятности возникновения сахарного диабета
Повышение вероятности развития артериальной гипертензии
Развитие синдрома апноэ во сне
Развитие некоторых опухолей толстой кишки, которые могут прогрессировать в злокачественные
Уменьшение предположительной продолжительности жизни

Диагностика

С учетом причины заболевания и имеющихся симптомов врач может назначить следующие виды обследования:

анализы крови на определение уровня инсулиноподобного фактора роста 1 (ИФР-1);
анализы крови на определение уровня ГР (гормона роста);
рентгенографию черепа, кистей рук;
компьютерную томографию (КТ) головы;
магнитно-резонансную томографию (МРТ) головы.

Лечение

Лечение зависит от причины и симптомов болезни, тяжести течения, а также наличия сопутствующих заболеваний и медикаментозной терапии, получаемой по сопутствующей патологии. С учетом этого врач может назначить:

Гигантизм и акромегалия

Гигантизм и акромегалия – это синдромы, обусловленные избыточной секрецией гормона роста (гиперсоматотропизмом), причиной которой почти всегда является аденома гипофиза. До закрытия эпифиза это приводит к развитию гигантизма. Позднее, как результат акромегалии, проявляются отчетливые изменения черт лица и другие признаки. Диагноз ставится на основании клинической картины, рентгенографии черепа и кисти, а также по результатам измерения уровней гормона роста и инсулиноподобного фактора роста 1. Лечение сводится к удалению или деструкции аденомы, а иногда и другие методы лечения.

ГР стимулирует соматический рост и регулирует обмен веществ. Главным стимулятором синтеза и секреции ГР является рилизинг гормон гормона роста (РГГР), а ингибитором этих процессов – соматостатин. ГР контролирует синтез инсулиноподобного фактора роста 1 (ИФР-1), называемого также соматомедином-С, от которого в основном и зависит рост тканей. Хотя ИФР-1 продуцируется многими местными тканями, но главным источником циркулирующего ИФР-1 является печень. Метаболические эффекты ГР развиваются двухфазно. Вначале ГР действует подобно инсулину, увеличивая поглощение глюкозы мышцами и жировой тканью, стимулируя захват аминокислот и синтез белка в печени и мышцах и угнетая липолиз в жировой ткани. Через несколько часов развиваются более выраженные антиинсулиновые метаболические эффекты. К ним относится торможение захвата и утилизации глюкозы, что сопровождается повышением уровня глюкозы в крови и усилением липолиза с возрастанием уровня свободных жирных кислот в плазме.

ГР-секретирующие опухоли в значительной степени являются спорадическими, но были обнаружены генетические аномалии в Х-хромосоме (Х-сцепленный акрогигантизм), гиперэкспрессия трансформирующего гена гипофизарной опухоли (PTTG), а также мутации в арил-углеводородных рецептор-взаимодействующих белках (AIP). Клетки многих аденом, секретирующих гормон роста (ГР), содержат мутантную форму Gs белка, который активирует аденилатциклазу. Клетки с мутантной формой протеина Gs секретируют ГР даже в отсутствие гормона, высвобождающего гормон роста (ГРРГ). Описаны также случаи эктопической секреции ГРРГ опухолями, особенно поджелудочной железы и легких.

Симптомы и признаки гигантизма и акромегалии

Гипофизарный гигантизм

Это редкое состояние возникает в тех случаях, когда гиперсекреция ГР начинается в детстве, еще до закрытия эпифизарных зон роста. Скорость роста скелета и предельно достижимый рост увеличиваются, но кости практически не деформируются. Тем не менее можно наблюдать отек мягких тканей и увеличение периферических нервов. Часто имеет место задержка полового созревания Задержка полового созревания Задержка полового созревания -это отсутствие полового созревания в ожидаемое время. Диагностика проводится путем измерения уровней половых гормонов (тестостерона и эстрадиола), лютеинизирующего. Прочитайте дополнительные сведения или гипогонадотропный гипогонадизм с характерным евнухоидным строением тела (т.е. высокое и стройное тело с длинными конечностями).

Акромегалия

К акромегалии приводит гиперсекреция ГР, начинающаяся в 20-40-летнем возрасте. Если гиперсекреция ГР начинается после закрытия эпифизарных зон роста, она раньше всего проявляется клинически огрубением черт лица и гипертрофией мягких тканей кистей и стоп. Изменяется общий вид, больным приходится увеличивать размеры колец, перчаток и обуви. Следить за течением заболевания помогают фотографии пациента, сделанные в разное время.

На этой фотографии изображен пациент с выступающими лобными буграми, прогнатизмом, гипертрофией носовой кости и утолщенной кожей.

На снимке слева изображена 64-летняя женщина с акромегалией из-за аденомы гипофиза. На правом снимке изображена та же пациентка на 11 лет раньше. Обратите внимание на изменившиеся черты лица по сравнению с левым изображением.

с разрешения издателя. Из Newman C. B Atlas of Clinical Endocrinology: Neuroendocrinology and Pituitary Disease . Edited by SG Korenman (series editor) and ME Molitch. Philadelphia, Current Medicine, 2000.

Фронтальный и боковой снимок пациента с акромегалией. Бросаются в глаза грубые черты лица, в том числе прогнатия, выраженность скуловых бугров и надбровных дуг.

С разрешения издателя. Conrad C, Pro B, Prabhu S и др. In Atlas of Cancer . Edited by M Markman and MR Gilbert. Philadelphia, Current Medicine, 2002.

На данной фотографии показана нормальная рука (слева) по сравнению с увеличенной рукой (справа) у пациента с акромегалией.

BIOPHOTO ASSOCIATES/SCIENCE PHOTO LIBRARY

У взрослых больных с акромегалией тело покрыто грубыми волосами, кожа утолщена и часто имеет темный цвет. Размеры и функции сальных и потовых желез повышены, отчего больные часто жалуются на чрезмерную потливость и неприятный запах тела. Разрастание нижней челюсти приводит к ее протрузии и расширению межзубных пространств. Из-за пролиферации хрящей гортани голос становится низким и хриплым. Язык часто увеличен, и его складчатость усилена. Со временем разрастаются хрящи ребер, что придает грудной клетке бочкообразный вид. Хрящевая ткань суставов довольно рано реагирует на избыток ГР пролиферацией с возможным некрозом и эрозиями. Больные часто жалуются на состояние суставов, и встречаются случаи дегенеративного артрита, ведущего к потере трудоспособности.

Из-за сдавления нервов прилежащей фиброзной тканью и пролиферации эндоневральных волокон часто развивается периферическая нейропатия. Опухоль гипофиза нередко вызывает головную боль. При супраселлярном росте опухоли и сдавливании перекреста зрительных нервов развивается битемпоральная гемианопсия. Сердце, печень, почки, селезенка, щитовидная железа, околощитовидные железы, толстая кишка и поджелудочная железа больше, чем обычно; увеличение щитовидной железы может быть генерализованным или многоузловым. Заболевания сердца (например, ишемическая болезнь сердца Обзор ишемической болезни сердца (Overview of Coronary Artery Disease) Ишемическая болезнь сердца (ИБС) возникает вследствие нарушений коронарного кровоснабжения, в большинстве случаев связанного с атеросклеротическим поражением коронарных артерий. Клинические. Прочитайте дополнительные сведения , кардиомегалия, недостаточность клапана, иногда кардиомиопатия Обзор кардиомиопатий (Overview of Cardiomyopathies) Кардиомиопатии – это первичные заболевания сердечной мышцы. Их надо отличать от структурных заболеваний сердца, таких как ишемическая болезнь сердца, патология клапанного аппарата, врожденные. Прочитайте дополнительные сведения ) встречаются примерно у одной трети пациентов, причем вдвое возрастает риск смерти вследствие этих заболеваний. Почти 30% больных страдают артериальной гипертонией Артериальная гипертензия Артериальная гипертензия – это стойкое повышение систолического артериального давления в покое (≥ 130 мм рт.ст.) и/или диастолического артериального давления (≥ 80 мм рт.ст.). Повышение АД без. Прочитайте дополнительные сведения

У некоторых женщин с акромегалией развивается галакторея Галакторея Галакторея – это выделение молока у любых мужчин, а также у женщин вне периода грудного вскармливания. Как правило, причиной галактореи является аденома гипофиза, секретирующая пролактин. Диагноз. Прочитайте дополнительные сведения , обычно в сочетании с гиперпролактинемией Этиология . Однако галакторея может возникать и при избытке одного только ГР, поскольку он стимулирует лактацию. У больных с ГР-секретирующими опухолями часто снижается секреция гонадотропинов. Примерно у 30% мужчин с акромегалией развивается эректильная дисфункция и почти у всех женщин – нарушения менструального цикла или аменорея.

Диагностика гигантизма и акромегалии

Определение уровня инсулино подобного фактора роста 1 (ИФР-1)

Обычно уровни гормона роста

Диагноз может быть установлен на основании характерных клинических признаков. МРТ турецкого седла является методом выбора для диагностики аденомы гипофиза. При КТ, МРТ или рентгенографии черепа обнаруживаются кортикальные утолщения, расширение фронтальных синусов, а также увеличение и эрозирование турецкого седла. На рентгенограмме кистей видно утолщение концевых фаланг пальцев и мягких тканей.

При подозрении на акромегалию следует определить уровень ИФР-1 в сыворотке. Обычно он значительно повышен (в 3–10 раз) и, поскольку гораздо меньше подвержен колебаниям, чем уровень самого ГР, его определение – самый простой способ оценки гиперсекреции ГР. По уровню ИФР-1 можно также оценивать реакцию на лечение.

Уровни ГР в плазме как правило, повышены. Кровь для его определения следует брать до завтрака (в базальном состоянии); у здорового человека базальный уровень ГР низки или неопределимы. Транзиторное повышение его уровня возможно и в норме, вследствие импульсной секреции ГР и это следует отличать от патологической гиперсекреции гормона. У пациентов с повышенным уровнем ГР оценивают степень его снижения под влиянием нагрузки глюкозой (стандартный тест); однако результаты этого теста зависят от используемого метода определения ГР, и границу между нормальной и патологической реакцией разные авторы определяют по-разному. У здорового человека секреция ГР снижается до < 1 нг/мл ([< 1 мкг/л] (за точку разграничения часто принимают величину < 0,4 нг/мл [< 0,4 мкг/л] в течение 120 минут после приёма 75 г глюкозы перорально. У большинства больных акромегалией уровень остается гораздо более высоким. В некоторых случаях по базальному уровню ГР судят также о реакции на лечение.

Для обнаружения опухоли используют КТ или МРТ турецкого седла. Если опухоль не обнаруживается, следует предположить существование опухоли вне ЦНС, которая эктопически продуцирует большие количества ГРРГ, что и обусловливает избыточную гипофизарную секрецию ГР. Повышенный уровень ГРРГ в плазме подтверждает этот диагноз. Очаг эктопической продукции ГРРГ прежде всего следует искать в легких и поджелудочной железе.

На момент установления диагноза необходимо провести скрининг осложнений, в том числе диабета Сахарный диабет (СД) Сахарный диабет характеризуется нарушением секреции инсулина и той или иной степенью инсулинорезистентности, обусловливающими гипергликемию. Ранние симптомы связаны с гипергликемией и включают. Прочитайте дополнительные сведения , заболеваний сердца и рака желудочно-кишечного тракта. Для выявления диабета следует провести исследования на уровни глюкозы в плазме крови натощак, гликированного гемоглобина (НbA1C), или выполнить пероральный глюкозотолерантный тест. С целью выявления заболеваний сердца проводят ЭКГ и, по возможности, эхокардиографию Для выявления рака толстой кишки выполняют колоноскопию. Последующий скрининг зависит от результатов первоначального исследования и отклика пациента на терапию.

Акромегалия и гигантизм

Обслуживание на двух языках: русский, английский.
Оставьте свой номер телефона, и мы обязательно перезвоним вам.

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначить только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Статья проверена врачом-эндокринологом, к.м.н. Мирной С.С., носит общий информационный характер, не заменяет консультацию специалиста.
Для рекомендаций по диагностике и лечению необходима консультация врача.

Акромегалия и гигантизм — хронические заболевания, возникающие вследствие чрезмерной секреции гипофизом гормона роста.

Акромегалия развивается преимущественно у взрослых людей; гигантизм проявляется уже в детском возрасте.

Причины и патогенез акромегалии и гигантизма

Итак, основная причина заболеваний — повышенный синтез гипофизом гормона роста соматотропина. Это может быть обусловлено как патологией самого гипофиза (опухоль, в том числе аденома, аномальное разрастание и др.), так и нарушениями его функций при поражении близко расположенных тканей (опухоли, метастазы).

Среди факторов риска развития акромегалии и гигантизма — инфекционные заболевания, черепно-мозговые травмы, хроническое воспаление носовых пазух, наследственность.

Симптомы акромегалии и гигантизма

Акромегалия характеризуется прогрессирующим патологическим увеличением различных частей тела — кистей, стоп, грудной клетки, нижней челюсти, внутренних органов, огрубением черт лица, утолщением кожи.

Рост больных гигантизмом достигает 2 метров и более при непропорциональном телосложении; обычно удлиняются конечности.

Избыточная секреция гормона роста вызывает изменения в костях, мягких тканях, сказывается на метаболизме.

Пациенты жалуются на нарушение зрения, головную боль, головокружение, повышенную потливость, боли в суставах, снижение потенции, нарушение менструального цикла и др. Голос становится хриплым и низким, развивается гипертония, сердечная недостаточность, тиреотоксикоз, мышечная слабость, артрозы.

Диагностика и лечение акромегалии и гигантизма в Клиническом госпитале на Яузе

Опытный специалист может определить патологию по внешнему виду пациента.

Но для уточнения диагноза необходимы лабораторная и инструментальная диагностики:

общий и биохимический анализы крови
общий анализ мочи
комплекс гормональных исследований (ТТГ, СТГ, ИФР-1, пролактин и др.)
ЭХО-КГ (эхокардиография)
МРТ-головы
Rg-графия черепа в двух проекциях, позвоночника, кистей и стоп

Для лечения акромегалии и гигантизма, целью которого является достижение стойкой ремиссии, специалисты отделения эндокринологии нашей клиники применяют самые современные лекарственные препараты, способные отсрочить оперативное вмешательство.

Цены на услуги Вы можете посмотреть в прайсе или уточнить по телефону, указанному на сайте.

Цены на услуги эндокринолога

Стандартные консультации
Прием (осмотр, консультация) врача-эндокринолога первичный 3 900 руб.
Прием (осмотр, консультация) врача-эндокринолога повторный 3 500 руб.
Первичный прием врача-эндокринолога Катамадзе Н. Н. 2 300 руб.
Консультации экспертов
Прием (осмотр, консультация) ведущего врача-эндокринолога первичный 5 900 руб.
Прием (осмотр, консультация) ведущего врача-эндокринолога повторный 5 500 руб.
Телеконсультации
Удаленная консультация врача-эндокринолога первичная 2 500 руб.
Удаленная консультация врача-эндокринолога повторная 2 500 руб.
Обследования
Установка датчика мониторирования глюкозы, с учетом стоимости датчика FreeStyle Librе 7 000 руб.
Проведение мониторирования глюкозы с установкой датчика, обучением пользованию, расшифровкой и анализом данных системой FreeStyle Libre (7 дней), без стоимости сенсора 10 000 руб.
Проведение мониторирования глюкозы с установкой датчика, обучением пользованию, расшифровкой и анализом данных системой FreeStyle Libre (14 дней), без стоимости сенсора 15 000 руб.
Биоимпедансометрия 3 000 руб.
Эндоскопия
Капсульная эндоскопия 50 000 руб.

Внимание! Цены на сайте могут отличаться.
Пожалуйста, уточняйте актуальную стоимость у администраторов по телефону.

Наши специалисты:

КимЕкатерина Игоревна Врач-эндокринолог
Стоимость приема: 3900 ₽

КатамадзеНино Николаевна Врач-эндокринолог
Стоимость приема: 2300 ₽

МирнаяСветлана Сергеевна Врач-эндокринолог Кандидат медицинских наук
Стоимость приема: 5900 ₽

БелозерскаяНина Петровна Врач-эндокринолог
Стоимость приема: 3900 ₽

ОБРАТНЫЙ ЗВОНОК

Читайте также: