Гигантоклеточный артериит

Обновлено: 28.03.2024

Височный гигантоклеточный артериит – возрастное заболевание, характеризующееся воспалением крупных и средних артерий. Происходит сужение просвета сосудов и образование пристеночных тромбов, результатом чего становится нарушение кровотока в местах поражения. Чаще всего страдают височные артерии.

Височный артериит или болезнь Хортона – причины:

  • вирусная этиология;
  • наследственная предрасположенность;
  • снижение иммунитета.

К провоцирующим факторам специалисты относят наличие у больного туберкулеза и гепатита.

Болезнь Хортона – симптомы, виды

Учитывая локализацию воспаления, врачи подразделяют заболевание на следующие виды: локализованный гигантоклеточный артериит, обширный, ревматическая полимиалгия и поражение крупных артерий. Классификация по характеру поражения: сегментный и очаговый.

Болезнь Хортона – симптомы разделяются на сосудистые, общие и поражение органов зрения.

  • частые головные боли;
  • эпизодическое или длительное повышение температуры (до 38 градусов);
  • боль и покалывание в области лица. Появление чувства жжения и онемения во время разговора (иногда);
  • раздражительность, нарушения сна;
  • потеря веса, общая слабость, мышечная боль.

К сосудистым симптомам относится уплотнение и болезненность в области артерий, появление узелков на волосистой части головы.

Поражение органов зрения:

  • боль в глазах;
  • нечеткость зрения, диплопия;
  • ощущение «тумана» перед глазами;
  • снижение остроты зрения.

Подробная информация о патологии есть на страницах нашего сайта Добробут.ком. В режиме онлайн и по указанному телефону можно записаться на личный прием к нужному специалисту. Во время консультации врач ответит на ваши вопросы и даст клинические рекомендации по профилактике гигантоклеточного артериита.

Диагностика

Диагноз ставится после получения результатов дополнительных обследований, учитывая данные осмотра больного.

Важнейшим лабораторным исследованием является клинический анализ крови. Основной признак – явное увеличение СОЭ до 50 мм/ч и выше. К дополнительным относятся: биохимия, рентгенография, биопсия височной артерии, ангиография, офтальмоскопия.

Лечением гигантоклеточного артериита занимается врач ревматолог.

Дифференциальная диагностика проводится с такими заболеваниями, как атеросклеротическое поражение сосудов, системный амилоидоз, воспалительные миопатии, злокачественные новообразования, ревматоидный артрит.

Болезнь Хортона – лечение

Глюкокортикостероиды – основные препараты, применяемые при лечении заболевания. Преднизолон применяют в суточной дозе от 40 до 60 мг. В тяжелых случаях доза может быть увеличена до 80 мг в сутки. Рекомендованная дозировка сохраняется на протяжении месяца, после чего ее постепенно снижают. Длительность курса в каждом конкретном случае индивидуальна. Если в течение полугода при суточной дозе 2,5 мг симптоматика отсутствует, преднизолон отменяют. Более подробно о лечение болезни Хортона вам расскажет врач во время консультации.

Профилактика, прогноз

При строгом соблюдении рекомендаций врача прогноз при гигантоклеточном артериите благоприятный. Однако существует опасность развития осложнений в виде тяжелого поражения артерий глаз с последующей потерей зрения (частичной или полной).

Профилактические мероприятия. Поскольку причины болезни Хортона до конца не выяснены, в качестве профилактики врачи рекомендуются общеукрепляющие меры (регулярное выполнение комплекса физических упражнений, здоровый способ жизни, полноценное питание, отказ от вредный привычек, профилактический прием витаминно-минеральных комплексов) и своевременное лечение инфекций.

Если у вас остались вопросы относительно симптомов и лечения болезни Хортона, запишитесь на консультацию прямо сейчас.

Гигантоклеточный артериит

Гигантоклеточный артериит или болезнь Хортона - воспалительное заболевание артерий. Гигантоклеточный артериит часто встречается в пожилом возрасте. Средний возраст начала заболевания - 70 лет. 65% больных - женщины.

Что происходит в артериях?

Страдают в основном крупные и средние артерии: в их стенке возникает воспалительный процесс, происходит скопление ненормальных (измененных) клеток - гигантских клеток. И этот процесс распространяется на всю стенку артерии. Происходит утолщение и отек всех оболочек артерий, из-за чего сужается просвет сосудов, могут образовываться пристеночные (вдоль стенки артерии) тромбы. В области кровоснабжения пораженного сосуда развивается нарушение кровотока, вплоть до полного его отсутствия. Часто поражаются сонные артерии (височные, черепные), но возможно вовлечение в процесс любых артерий, что нередко остается незамеченным.

Причины заболевания

Причины гигантоклеточного артериита – неизвестны.

Предполагается вирусная этиология, например вирусов гриппа и гепатита. Существует наследственная предрасположенность (описаны семейные случаи заболевания). Также имеется генетическая предрасположенность: установлено носительство генов HLA В14, В8, А10.

Симптомы заболевания

Симптомы гигантоклеточного артериита разделяются на общие, сосудистые и поражение органа зрения.

  • болезненность, припухлость, покраснение и уплотнение височных и теменных артерий, узелки на волосистой части головы,
  • поражение других крупных артерий дает свою симптоматику (перемежающаяся хромота, инсульт, инфаркт миокарда, инфаркты внутренних органов).

Поражение органа зрения:

У больных гигантоклеточным артериитом отмечается преходящая нечеткость зрения (ощущение «тумана» перед глазами), диплопия (двоения в глазах) и боль в глазу. Опасное осложнение гигантоклеточного артериита, особенно в нелеченых случаях, - ишемическая невропатия зрительного нерва со снижением зрения, вплоть до внезапной слепоты. Обычно изменения возникают лишь через несколько месяцев после появления головной боли и нарушений зрения. Если внимательно отнестись к таким жалобам и своевременно назначить лечение, слепоты удается избежать.

Прогноз

В целом прогноз при гигантоклеточном артериите для жизни больных благоприятен. Смертность при гигантоклеточном артериите - практически такая же, как и в общей популяции.

Однако существует серьезная опасность развития различных осложнений заболевания, в первую очередь поражения артерий глаз, приводящего к частичной или полной потере зрения. Течение заболевания прогрессирующее, но рано начатое лечение может привести к стойкой ремиссии.

Что может сделать врач?

Доктор проведет тщательный осмотр и назначит все необходимые обследования, которые включают осмотр глазного дна (изменение артерий глазного дна), общий анализ крови (анемия, увеличение СОЭ), биохимический анализ крови (гипер-альфа - и гамма-глобулинемия), биопсию пораженной артерии (выявление гигантских клеток).

Доктор назначит лечение, включающее длительный прием высоких доз гормонов (кортикостероидов).

Поскольку вероятность обострения высока, больной должен применять кортикостероиды, по крайней мере, в течение 2 лет. При односторонней потере зрения кортикостероиды назначают немедленно для сохранения другого глаза. При двусторонней слепоте они применяются только при обострениях заболевания.

Перед началом применения любого препарата посоветуйтесь со специалистом и ознакомьтесь с инструкцией по применению.

Гигантоклеточный артериит

(Темпоральный артериит, краниальный артериит, болезнь Хортона)

, MD, MPH, Cleveland Clinic

Гигантоклеточный артериит поражает преимущественно грудную аорту, крупные артерии, идущие от аорты на шею, экстракраниальные ветви сонных артерий. Часто наблюдаются симптомы ревматической полимиалгии. Отмечаются головные боли, нарушение зрения, болезненность в зоне расположения височных артерий, боли в жевательных мышцах при жевании. Характерны также лихорадка, снижение массы тела, недомогание и утомляемость. Скорость оседания эритроцитов и содержание С-реактивного белка обычно повышенны. Диагноз устанавливают на основании клинических признаков и подтверждают результатами биопсии височной артерии. Лечение высокими дозами кортикостероидов и/или тоцилизумабом и аспирином обычно бывает эффективным и позволяет предотвратить потерю зрения.

Гигантоклеточный артериит является довольно распространенной формой васкулита в США и Европе. Его частота варьирует в зависимости от этнической принадлежности. При аутопсийных исследованиях заболевание выявляют чаще, чем в клинической практике. Женщины более подвержены аутоиммунным нарушениям. Возраст начала болезни составляет в среднем около 70 лет и варьирует от 50 до старше 90 лет. Около 40–60% пациентов с гигантоклеточным артериитом страдают от симптомов ревматической полимиалгии Ревматическая полимиалгия Ревматическая полимиалгия представляет собой синдром, тесно связанный с гигантоклеточным артериитом (темпоральным артериитом). Он возникает у взрослых старше 55 лет. Характерны интенсивные боли. Прочитайте дополнительные сведения . Внутричерепные сосуды обычно не поражаются.

Патофизиология гигантоклеточного артериита

Васкулит может быть локализованным, мультиочаговым или распространенным. Чаще вовлекаются артерии, содержащие эластическую ткань, причем наиболее часто височные, краниальные и другие артерии системы сонных артерий. Сосуды, отходящие от дуги аорты, коронарные и периферические артерии также могут быть поражены. Мононуклеарные клеточные инфильтраты в адвентиции образуют гранулемы, содержащие активированные Т-клетки и макрофаги. Если имеются многоядерные гигантские клетки, они скапливаются вблизи разрушенной эластической пластинки. Интима значительно утолщена с концентрическим сужением и окклюзией просвета сосуда.

Симптомы и признаки гигантоклеточного артериита

Симптомы гигантоклеточного артериита могут развиваться постепенно в течение нескольких недель или остро.

Заболевание может начинаться с таких системных проявлений, как лихорадка (обычно невысокая), утомляемость, недомогание, необъяснимое снижение массы тела, потливость. У некоторых пациентов первоначально диагностируют лихорадку неясного генеза. Позднее у большинства больных появляются симптомы, связанные с пораженными артериями.

Наиболее характерный симптом – выраженные головные боли (височные, затылочные, лобные или диффузные). Они могут сопровождаться болезненностью при прикосновении к коже в области скальпа или причесывании.

Отмечается нарушение зрения с диплопией, скотомами, птозом, возможна потеря зрения. Короткие эпизоды частичной или полной потери зрения на один глаз могут быстро сменяться стойкой необратимой потерей зрения. При отсутствии лечения может также поражаться второй глаз. Однако полная двусторонняя слепота нехарактерна. Потеря зрения обусловлена артериитом ветвей глазной артерии, ведущим к ишемии зрительного нерва. При исследовании глазного дна могут быть обнаружены признаки ишемического неврита зрительного нерва, бледность и отек его диска, ватные тельца и мелкие геморрагии. Позднее развивается атрофия зрительного нерва. Редко возникает центральная слепота, связанная с инфарктом затылочного участка коры, обусловленным поражением соответствующих региональных сосудов. За последние 5 десятилетий число случаев зрительных расстройств снизилось и возросли темпы восстановления зрения, вероятно, из-за того, что гигантоклеточный артериит обнаруживается и лечится еще до появления зрительных нарушений.

Может появляться интермиттирующая перемежающаяся хромота (ишемические мышечные боли) жевательных мышц и мышц языка или конечностей. Перемежающаяся хромота жевательных мышц больше выражена при пережевывании твердой пищи. Хронический подвывих нижней челюсти и диплопия связаны с более высоким риском появления слепоты.

Неврологические проявления, такие как инсульты и транзиторные ишемические атаки, могут возникать в результате сужения ветвей сонных или вертебробазилярных артерий.

Аневризма грудной аорты и расслоение аорты являются серьезными, часто поздними, осложнениями и могут прогрессировать при отсутствии других симптомов.

Диагностика гигантоклеточного артериита

Скорость оседания эритроцитов (СОЭ) и общий анализ крови:

Биопсия, обычно височной артерии

Гигантоклеточный артериит может быть заподозрен у больных в возрасте > 55 при появлении следующих признаков, особенно в сочетании с симптомами системного воспаления:

новый тип головных болей,

новый симптом характерный для ишемии артерии, расположенной выше шеи,

Боли в области челюстных мышц во время жевания

болезненность височных артерий,

необъяснимая подострая лихорадка или анемия

При физикальном исследовании могут быть обнаружены припухлость и болезненность в области височных артерий с узелками или эритемой либо без них. Височные артерии могут быть заметны при обследовании. Височная артерия, которая не сдавливается, а, скорее, перекатывается под пальцами исследователя, является патологически измененной. При аускультации крупных артерий шеи и конечностей, а также аорты может выслушиваться шум.

При подозрении на гигантоклеточный артериит показаны исследование СОЭ, С-реактивного белка и общий анализ крови. У большинства больных отмечается повышение СОЭ и содержания С-реактивного белка, часто встречается анемия хронического заболевания. В некоторых случаях отмечается повышение числа тромбоцитов, низкий уровень сывороточного альбумина и общего белка. Часто выявляется небольшой лейкоцитоз, но это неспецифический признак.

При подозрении на гигантоклеточный височный артериит рекомендуется биопсия височной артерии. Поскольку воспаленные сегменты часто чередуются с нормальными, следует по возможности выбирать измененный на вид участок. Чаще всего проводится биопсия височной артерии с той стороны, где проявляются симптомы, но если затылочная артерия имеет патологические изменения, то ее также можно подвергнуть биопсии. Оптимальная длина фрагмента височной артерии, который берется при биопсии, точно не определена, но длинные фрагменты – до 5 см – повышают эффективность анализа. Проведение контралатеральной биопсии не имеет существенной совокупной диагностической ценности. Назначение терапии не следует откладывать до выполнения биопсии. Поскольку воспаление развивается медленно, биопсия височной артерии может быть сделана в период до 2 недель после начала лечения.

Визуализация аорты и ее ветвей должна быть сделана на момент постановки диагноза и затем проводиться периодически, даже при отсутствии указывающих на заболевание симптомов или признаков ( Методы визуализации при артериите Такаясу Методы визуализации при артериите Такаясу ).

Лечение гигантоклеточного артериита

Низкие дозы аспирина

Лечение нужно начинать сразу же, как только возникает подозрение на гигантоклеточный артериит. Даже если она будет отложена на срок до 2 недель, проявления патологического процесса все еще будут выраженными.

Здравый смысл и предостережения

Если пациенты старше 55 лет жалуются на впервые возникшие головные боли, хронический подвывих нижней челюсти, внезапные нарушения зрения и/или болезненность в височной артерии, следует заподозрить гигантоклеточный артериит и поставить вопрос о немедленном его лечении при помощи кортикостероидов.

Основой терапии являются глюкокортикоиды. У большинства больных они быстро подавляют симптоматику и предотвращают потерю зрения. Оптимальная начальная доза, режим снижения и продолжительность лечения являются предметом обсуждения. Для большинства больных начальная доза преднизона составляет 40–60 мг перорально 1 раз в день в течение 4 недель, затем дозу постепенно снижают при достижении эффекта.

При нарушении зрения вводят метилпреднизолон внутривенно по 500–1000 мг 1 раз в день в течение 3–5 дней, чтобы предотвратить прогрессирование зрительных нарушений, особенно поражение контралатерального глаза. Сохранение зрения, вероятно, больше зависит от того, как быстро было начато лечение кортикостероидами, чем от их дозы. После развития инфаркта зрительного нерва изменения являются необратимыми, независимо от дозы кортикостероидов.

Если симптоматика уменьшается, дозу преднизона можно постепенно, в зависимости от ответа пациента, снижать от 60 мг в день на 5–10 мг в день каждую неделю до 40 мг в день, на 2–5 мг в день каждую неделю до 10–20 мг в день, затем дальнейшее снижение дозы до полной отмены. Показатель СОЭ сам по себе не является достаточным критерием для оценки эффективности лечения и активности болезни. Так, например, причиной повышения СОЭ у пожилых пациентов могут быть другие факторы, такие как моноклональные гаммапатии. Следует также учитывать клиническую симптоматику. Анализ на С-реактивный белок иногда может быть более полезным, чем СОЭ.

Большинство больных требуют лечения глюкокортикоидами как минимум в течение 2 лет. Длительное лечение глюкокортикоидами может вызывать серьезные нежелательные явления и по возможности должно быть ограничено. Медикаментозные осложнения возникают более чем у половины больных, получающих такую терапию. В настоящее время изучается возможность применения альтернативных методов лечения. Тоцилизумаб, антагонист рецептора IL-6, можно назначать взрослым пациентам. Тоцилизумаб является эффективным вариантом, который может снизить воздействие кортикостероидов ( 1 Справочные материалы по лечению Гигантоклеточный артериит поражает преимущественно грудную аорту, крупные артерии, идущие от аорты на шею, экстракраниальные ветви сонных артерий. Часто наблюдаются симптомы ревматической полимиалгии. Прочитайте дополнительные сведения ). В сочетании с кортикостероидами тоцилизумаб показал эффективность, превосходящую одни только кортикостероиды ( 1-3 Справочные материалы по лечению Гигантоклеточный артериит поражает преимущественно грудную аорту, крупные артерии, идущие от аорты на шею, экстракраниальные ветви сонных артерий. Часто наблюдаются симптомы ревматической полимиалгии. Прочитайте дополнительные сведения ).

Для увеличения костной массы и профилактики остеопороза у пожилых пациентов, долго принимающих преднизон, назначаются антирезорбтивные препараты.

По результатам рандомизированного контрольного исследования анти-ФНО (фактор некроза опухоли) препарат инфликсимаб не оказывал никакого благоприятного эффекта, также был доказан его потенциальный вред.

Низкие дозы аспирина (от 81 до 100 мг перорально 1 раз в день) могут предотвратить ишемические события и должны назначаться всем больным при отсутствии противопоказаний.

Справочные материалы по лечению

2. Villiger PM, Adler S, Kuchen S, et al: Tocilizumab for induction and maintenance of remission in giant cell arteritis: A phase 2, randomised, double-blind, placebo-controlled trial. Lancet 387:1921–1927, 2016. doi: 10.1016/S0140-6736(16)00560-2.

3. Stone JH, Tuckwell K, Dimonaco S, et al: Trial of tocilizumab in giant-cell arteritis. N Engl J Med 377:317–328, 2017. doi: 10.1056/NEJMoa1613849.

Основные положения

Гигантоклеточный артериит является распространенным васкулитом крупных артерий, затрагивающий аорту и ее первичные ветви.

У многих пациентов отмечена ревматическая полимиалгия.

Болезнь проявляется головной болью, хроническим подвывихом нижней челюсти, болезненностью в области расположения височной артерии и системными симптомами.

Необходимо выполнить общий анализ крови, определить СОЭ и уровень С-реактивного белка, а также провести биопсию височной артерии.

Лечение включает кортикостероиды (начинается незамедлительно) и низкие дозы аспирина и тоцилизумаба

Авторское право © 2022 Merck & Co., Inc., Rahway, NJ, США и ее аффилированные лица. Все права сохранены.

Гигантоклеточный артериит

Клиника нефрологии, внутренних и профессиональных заболеваний, Университетская клиническая больница №3 Первого МГМУ им. И.М. Сеченова, Москва

ФГБОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» УКБ №3, клиника нефрологии, внутренних и профессиональных болезней, ул. Россолимо, 11, стр. 4—5, Москва, 119021, Российская Федерация

УКБ №3 Первого МГМУ им. И.М. Сеченова, ул. Россолимо, 11, стр. 5, Москва, 119021, Российская Федерация

Кафедра терапии и профболезней Первого московского государственного медицинского университета им. И.М. Сеченова, МГУ им. М.В. Ломоносова

Первый МГМУ им. И.М.Сеченова

Гигантоклеточный артериит как причина лихорадки неясного генеза у пожилых

Журнал: Терапевтический архив. 2014;86(12): 47‑51

Гуляев С.В., Мешков А.Д., Новиков П.И., Моисеев С.В., Фомин В.В. Гигантоклеточный артериит как причина лихорадки неясного генеза у пожилых. Терапевтический архив. 2014;86(12):47‑51.
Guliaev SV, Meshkov AD, Novikov PI, Moiseev SV, Fomin VV. Giant cell arteritis as a cause of fever of unclear genesis in the elderly. Terapevticheskii Arkhiv. 2014;86(12):47‑51. (In Russ.).

Клиника нефрологии, внутренних и профессиональных заболеваний, Университетская клиническая больница №3 Первого МГМУ им. И.М. Сеченова, Москва

Аннотация. Представлено наблюдение гигантоклеточного артериита, в котором ведущим клиническим признаком была длительная лихорадка. Обсуждены современные подходы к диагностике гигантоклеточного артериита.

Клиника нефрологии, внутренних и профессиональных заболеваний, Университетская клиническая больница №3 Первого МГМУ им. И.М. Сеченова, Москва

ФГБОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» УКБ №3, клиника нефрологии, внутренних и профессиональных болезней, ул. Россолимо, 11, стр. 4—5, Москва, 119021, Российская Федерация

УКБ №3 Первого МГМУ им. И.М. Сеченова, ул. Россолимо, 11, стр. 5, Москва, 119021, Российская Федерация

Кафедра терапии и профболезней Первого московского государственного медицинского университета им. И.М. Сеченова, МГУ им. М.В. Ломоносова

Первый МГМУ им. И.М.Сеченова

Гигантоклеточный артериит (ГКА) - системный гранулематозный васкулит, поражающий аорту и/или ее главные ветви с особой тропностью к наружной сонной артерии и ее ветвям, в частности к поверхностной височной артерии [1]. Болезнь обычно развивается у людей старше 50 лет, чаще между 70 и 79 годами жизни, и примерно у половины больных ассоциируется с ревматической полимиалгией (РПМ), характеризующейся интенсивными болями и скованностью в мышцах плечевого и/или тазового пояса.

Впервые ГКА описан в 1890г британским врачом Хатчинсоном (J. Hutchinson) под названием «тромботический артериит пожилых» [2], однако его детальная клиническая характеристика и морфологическая верификация были представлены лишь в 30-е гг. ХХ столетия в работах американского врача Хортона (B. Horton), который назвал болезнь височным артериитом [3], обозначив тем самым ее принадлежность к группе васкулитов. Впоследствии термин «височный артериит» и эпоним «болезнь Хортона» стали взаимозаменяемы и вплоть до настоящего времени пользуются большой популярностью в литературе. В 1941 г. Гилмор (J. Gilmor) описал характерную морфологическую черту болезни - наличие гигантских многоядерных клеток в сосудистой стенке [4], что в дальнейшем позволило дать болезни новое название - «гигантоклеточный артериит», которое в 1994 г. на Международной согласительной конференции в США (Chapel Hill Consensus Conference), посвященной номенклатуре системных васкулитов (СВ), было решено считать основным [5] и также оставлено без изменений [6] в новой классификации (Chapel-Hill, 2012). Старое название «височный артериит» было рекомендовано больше не использовать, поскольку, как было показано в последние годы, поражение височной артерии наблюдается далеко не у всех больных ГКА и, с другой стороны, иногда может наблюдаться при других СВ, в частности при гранулематозе с полиангиитом (Вегенера).

Диагностические критерии ГКА в настоящее время отсутствуют. В 1990 г. Американская коллегия ревматологов (American College of Rheumatology - ACR) разработала классификационные критерии ГКА [7]. Для классификации васкулита как ГКА необходимо наличие трех и более критериев:

- возраст старше 50 лет,

- впервые возникшая головная боль,

- воспалительные изменения височной артерии (отек, гиперемия, отсутствие пульсации),

- повышение скорости оседания эритроцитов (СОЭ) по Вестергрену - более 50 мм/ч.

- данные биопсии височной артерии: васкулит с преимущественной мононуклеарной инфильтрацией или гранулематозным воспалением, обычно с многоядерными гигантскими клетками.

Чувствительность данных критериев составляет 93,5%, специфичность - 91,2%. Критерии предназначались для стандартизации отбора больных в клинические исследования. Однако, как показывает опыт, ими широко пользуются и в рутинной клинической практике, несмотря на то что они не были для этого предназначены, что может быть причиной ошибок. Тем не менее «золотым» стандартом диагностики ГКА остается биопсия височной артерии, выявляющая в типичных случаях картину гранулематозного воспалительного поражения сосудистой стенки крупных артерий. Следует иметь в виду, что при наличии типичной клинико-лабораторной картины болезни отрицательные результаты биопсии не исключают диагноза ГКА, что связано с очаговым («скачковым») характером поражения артерий. По этой же причине у больного с выраженными головными болями, видимыми воспалительными изменениями поверхностной височной артерии (отечность, болезненность, отсутствие пульсации) и характерными воспалительными сдвигами в крови выполнение биопсии височной артерии для подтверждения диагноза не обязательно, поскольку отрицательные результаты биопсии едва ли позволят усомниться в диагнозе. Для уменьшения вероятности ложноотрицательных результатов рекомендуется выполнять резекцию сегмента височной артерии длиной не менее 1 см [8].

На сегодняшний день можно с уверенностью говорить о существовании нескольких клинических вариантов ГКА (табл. 1), которые могут быть представлены изолированно, но чаще в сочетаниях. Наиболее частным вариантом болезни является так называемый краниальный артериит - симптомокомплекс, связанный с поражением экстракраниальных ветвей сонных артерий. В этом случае симптомы представляют наибольшую диагностическую ценность, поскольку позволяет диагностировать «классический» вариант болезни, хорошо знакомый практикующим врачам. Головная боль при ГКА характеризуется крайней выраженностью, длительным течением и повышенной резистентностью к стандартным анальгетикам. Ее сочетание с характерными изменениями поверхностной височной артерии (рис. 1) почти патогномонично для ГКА. Рисунок 1. Характерное утолщение поверхностной височной артерии при ГКА.

Между тем, по данным литературы, головная боль может отсутствовать у 20-30% больных. При этом на первый план выходят признаки системного воспаления, которые формируют менее привычный клинический фенотип болезни, который можно условно обозначить как синдром системного воспалительного ответа (см. табл. 1). Совокупность симптомов и признаков, наблюдаемых при этом варианте болезни, имеет низкую диагностическую ценность в силу своей неспецифичности. Вследствие этого большинство пациентов проходят через стандартное (скрининговое) обследование и со временем приобретают солидный «багаж» различных исследований, входящих в диагностический алгоритм при лихорадке неясного генеза. С учетом возраста больных ГКА вначале ведется поиск онкологических заболеваний, что, как правило, требует особенно трудоемкого обследования. Это, в свою очередь, может приводить к потере времени, относительно поздней диагностике ГКА и увеличению риска развития опасных осложнений, в частности к необратимой потере зрения. Это можно предотвратить при своевременном начале патогенетической противовоспалительной терапии [9].

Представляем собственное наблюдение ГКА с преобладанием системных проявлений при отсутствии специфических симптомов, таких как головная боль.

У пациента Б., 53 лет, в апреле 2013 г. внезапно повысилась температура тела до фебрильной. Поскольку пациент длительно страдал хроническим обструктивным бронхитом, состояние было расценено как очередное обострение бронхо-легочного процесса. В мае он был госпитализирован по месту жительства. Проводилось лечение антибактериальными препаратами, бронхолитиками и небольшими дозами преднизолона с положительным эффектом в виде нормализации температуры тела. При рентгенографии органов грудной клетки очаговых и инфильтративных изменений не выявлено, лабораторно отмечалось повышение СОЭ до 36 мм/ч.

Через неделю после выписки больного температура тела опять повысилась до фебрильной, появились общая слабость, одышка, и он опять был помещен в районную больницу с диагнозом «хронический обструктивный бронхит». Проводилась бронхолитическая терапия, увеличена доза ингаляционных стероидов, после чего состояние также кратковременно улучшилось. С учетом рецидивирующего характера лихорадки была выполнена компьютерная томография (КТ) легких, по результатам которой был исключен туберкулез. Учитывая сохранение симптомов заболевания, больной обратился за медицинской помощью в другое медучреждение, где было проведено расширенное обследование, не выявившее онкопатологии, также исключены гематопролиферативные заболевания, саркоидоз легких.

В июне 2013 г. больной был проконсультирован пульмонологом в клинике им. Е.М. Тареева. Связь рецидивирующей лихорадки с первичным заболеванием легких представлялась сомнительной, впервые высказано предположение о СВ. Пациент был помещен в клинику. Ведущее место в клинической картине занимала стойкая лихорадка (до 38 С), устойчивая к лечению разными группами антибактериальных препаратов. Обращало на себя внимание выраженное повышение СОЭ до 102 мм/ч и концентрации СРБ - до 10 норм, анемии не отмечалось. Проведенный диагностический поиск, как на догоспитальном этапе, так и во время нахождения в стационаре, не выявил очевидных причин лихорадки - были исключены туберкулез, системные заболевания соединительной ткани, септический процесс, в том числе инфекционный эндокардит. Причина лихорадки оставалась неясной, в связи с чем для уточнения ее генеза было решено выполнить позитронно-эмиссионную томографию (ПЭТ). По результатам исследования в стенках восходящего отдела аорты выявлено повышенное накопление радиофармпрепарата. Инфекционные причины аортита были исключены. С учетом результатов ПЭТ дополнительно была проведена ультразвуковая допплерография(УЗДГ) височных артерий, при которой было обнаружено сужение просвета и утолщение стенок левой поверхностной височной артерии, УЗДГ сосудов орбиты показала стенозы глазной артерии с обеих сторон. Исследован интерлейкин-6 (ИЛ-6),концентрация которого в сыворотке крови оказалась повышена в 4,5 раза. С учетом результатов ПЭТ и УЗДГ височных артерий и сосудов орбит диагностирован гигантоклеточный артериит с поражением дуги аорты и экстракраниальных артерий головы. Начато лечение преднизолоном в дозе 30 мг в сутки, в результате чего температура быстро нормализовалась, отмечалась положительная лабораторная динамика в виде снижения СОЭ до 55 мм/ч, концентрации СРБ до 2 норм, слабость уменьшилась, пациент был выписан для продолжения лечения амбулаторно.

Через месяц после выписки, в августе 2013 года, состояние пациента оставалось без ухудшения, лихорадки не было, СОЭ и уровень СРБ сохранялись в пределах нормы, в связи с этим было начато медленное снижение дозы глюкокортикоидов. К апрелю 2014 г. пациент получал 5 мг преднизолона, планировалось дальнейшее постепенное снижение дозы стероидов. Однако вскоре после отдыха в Объединенных Арабских Эмиратах у пациента развилось обострение болезни в виде лихорадки, сильной слабости и потливости. При обследовании выявлено повышение концентрации СРБ до 9 норм, ИЛ-6 - до 3 норм, хотя СОЭ оставалась в пределах нормальных значений. Обострение удалось купировать двумя инъекциями бетаметазона пропионата с недельным интервалом без повышения общей дозы глюкокортикостероидов внутрь, начато лечение метотрексатом в дозе 7,5 мг с последующим повышением до 15 мг в неделю с удовлетворительной переносимостью. К июню 2014 г. Концентрация СРБ нормализовалась, а ИЛ-6 снизилась до двух норм. Продолжено лечение преднизолоном (5 мг/сут), метотрексатом (15 мг/неделю). Пациент амбулаторно наблюдается в клинике.

Представленное наблюдение демонстрирует возможность нетипичного течения ГКА, когда доминируют системные воспалительные признаки, в первую очередь лихорадка. Частота такого варианта болезни в последние годы непрерывно растет и, по данным литературы, приближается к 50% [8]. Как уже упоминалось, путь к правильному диагнозу у таких пациентов лежит через большое количество лабораторных и инструментальных исследований, необходимых для исключения частых причин длительной лихорадки. С этой точки зрения системный вариант ГКА можно совершенно справедливо назвать диагнозом исключения. И этот тезис мы хотим проиллюстрировать еще одним клиническим наблюдением.

Пациент М., 66 лет, с длительным стажем курения, на протяжении более чем 20 лет страдал ХОБЛ с периодическими обострениями и, кроме того, в течение 10 лет - неинтенсивными суставными болями, усиливающимися при движении, которые рассматривались как проявление остеоартроза. На протяжении последних 5 лет он отмечал эпизоды подъема артериального давления (АД) до 160/90 мм рт.ст. Назначение ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента (АПФ) позволило добиться целевых значений АД. В феврале 2014 г. в связи с желчно-каменной болезнью больному выполнена холецистэктомия. В апреле этого же года у него отмечены повышение температуры тела до 37,9 °С, появление выраженной слабости, потливости в ночные часы, болей в суставах на высоте лихорадки. Вначале состояние было расценено как обострение хронического бронхита, однако лечение амоксиклавом в адекватной дозе в течение 10 дней оказалось неэффективным. По результатам проведенного амбулаторно обследования выявлено повышение уровня ревмофактора (РФ) до 224 МЕ/мл, СРБ - до 160 мг/л, СОЭ - до 49 мм/ч. Также обращало на себя внимание повышение активности ферментов печени, незначительная гипербилирубинемия, тромбоцитоз, снижение уровня гемоглобина. Была выполнена КТ легких, выявившая лишь умеренные признаки бронхита, и КТ органов брюшной полости, не показавшая существенной патологии.

В начале мая 2014 г. пациент был помещен в клинику факультетской терапии Первого МГМУ им. И.М. Сеченова с жалобами на лихорадку до 38,0 °С, общую слабость, выраженную потливость в ночные часы, артралгии на высоте температуры, периодическое повышение АД.

При обследовании обращал на себя внимание островоспалительный синдром с повышением СОЭ до 68 мм/ч, концентрации СРБ - до 10 норм и ферритина - до 15 норм. В то же время маркеры специфических аутоиммунных заболеваний (анти-MCV, АНФ, АНЦА) были отрицательными. Из особенностей лабораторных данных можно также было отметить умеренное повышение активности трансаминаз и легкую анемию (104 г/л).

Было начато обследование в связи с лихорадкой неясного генеза: посев крови не выявил роста микрофлоры, патологии при чреспищеводной эхокардиографии (ЭхоКГ) также не обнаружено, исследование пунктата костного мозга не дало данных о гемато- и лимфопролиферативном заболевании. Туберкулез у пациента также был исключен. Гастро- и колоноскопия и многократное ультразвуковое исследование различных органов и систем также не помогли определить причины лихорадки. Важно отметить, что триплексное сканирование магистральных сосудов не выявило признаков воспаления сосудистой стенки, гемодинамически значимых нарушений кровотока также не обнаружено.

Таким образом, причина лихорадки оставалась неясной, данных о неопластическом, лимфопролиферативном, инфекционном процессе получено не было, не выявлено признаков диффузных заболеваний соединительной ткани. С учетом сохранявшейся высокой температуры и выраженных воспалительных изменений в крови было принято решение выполнить ПЭТ. По результатам исследования имелось выраженное повышенное накопление радиофармпрепарата в сосудистых стенках по ходу грудного и брюшного отделов аорты, общих подвздошных артерий, общих сонных артерий, подключичных, подмышечных и начальных отделов плечевых артерий с обеих сторон (рис. 2). Рисунок 2. Результаты ПЭТ больного ГКА. Инфекционные причины аортита были исключены.

Больной был проконсультирован специалистами клиники им. Е.М. Тареева. Выраженный воспалительный процесс в проекции магистральных сосудов у пациента М. позволил диагностировать гигантоклеточный артериит, особенностью которого было отсутствие головной боли, с преобладанием системных проявлений: лихорадки, слабости и потливости.

Было начато лечение преднизолоном в дозе 25 мг/сут, в результате чего удалось добиться быстрого клинико-лабораторного ответа: на вторые сутки лечения полностью нормализовались температура тела, а в течение 2 нед - СОЭ, концентрация СРБ, активность трансаминаз, повысилась концентрация гемоглобина, и через месяц от начала терапии было начато постепенное снижение дозы преднизолона.

В последующем к лечению был добавлен метотрексат в качестве стероид-сберегающего препарата, и к октябрю 2014 г. пациент находится на поддерживающей дозе преднизолона 10 мг/сут, продолжает прием метотрексата, ведет активный образ жизни - температура тела сохраняется нормальной, слабость и потливость его не беспокоят.

Как и в предыдущем случае, путь больного к правильному диагнозу был не простым, что подтверждает представление о том, что системный вариант ГКА труден для диагностики. Учитывая длительное повышение температуры тела при этой болезни, все такие пациенты, как правило, некоторое время наблюдаются с диагнозом лихорадки неясного генеза, верификация которой проводится по известному алгоритму с учетом наиболее частых ее причин [10]. Тем не менее у пожилых людей распределение причин лихорадки неясного генеза может иметь некоторые важные особенности (табл. 2). Так, по данным некоторых авторов [11, 12], у лиц пожилого возраста одной из ведущих причин лихорадки неясного генеза является ГКА, который опережает по частоте инфекции и злокачественные новообразования, что, по-видимому, следует иметь в виду при дифференциальной диагностике.

Более чем у половины больных ГКА отмечаются симптомы РПМ в виде болей и скованности в плечевом и тазовом поясе [8], а также сопутствующей лихорадки. Несмотря на то что РПМ в настоящее время рассматривается как отдельная нозологическая единица, есть основания полагать, что она может представлять собой «малую форму» ГКА учетом выраженного сходства клинико-лабораторных проявлений этих двух состояний, а также развития достоверных признаков ГКА примерно у 4% больных РПМ при длительном динамическом наблюдении [14] и выявления субклинического поражения аорты при ПЭТ почти у трети больных РПМ [15].

Таким образом, ГКА является одной из наиболее частых причин лихорадки неясного генеза у пожилых, который следует всегда иметь в виду, если у больного с лабораторными признаками острого воспалительного ответа (повышение СОЭ, концентрация СРБ) отсутствуют очевидные указания на инфекционный и паранеопластический генез данных проявлений. Высокоинформативным диагностическим инструментом, позволяющим подтвердить диагноз ГКА или уточнить диагноз при лихорадке неясного генеза, является ПЭТ, информативность которой можно существенно увеличить в сочетании с КТ или магнитно-резонансной томографией (МРТ).

Гигантоклеточный артериит

Гигантоклеточный артериит (ГКА) относится к группе системных васкулитов, поражающих преимущественно крупные и средние сосуды. В клинической практике в основном диагностируется височный и краниальный артериит, но болезнь довольно часто поражает аорту и ее крупные ветви.

Изображений 1

Заболевание впервые описано в 1932 году американским врачом Хортоном, в честь которого и было названо. Данная патология чаще встречается в Северной Европе и странах Скандинавии, в сравнение с ними заболеваемость в Азии и странах Арабского востока ниже в десятки раз.

Патогенез

Ведущим механизмом в патогенезе ГКА считается нарушение иммунного ответа по типу аутоиммунного процесса. Основные иммунопатогенетические процессы при ГАК:

  1. Инфильтрация артериальной стенки воспалительными клетками, особенно Т-клетками, вызвавшими неадекватную активизацию адаптивной иммунной системы;
  2. Обособленное системное воспаление.

Клиническая картина

Признаки ГКА:


Чаще всего ГКА проявляется общими симптомами, сосудистыми проявлениями и поражением зрения.

К общим симптомам относятся:

Изображений 4

Сосудистые проявления представлены уплотнением и воспалением теменных и височных артерий, транзиторными ишемическими атаками (ТИА) и инсультами, инфарктами сердца и паренхиматозных органов, перемежающейся хромотой – в зависимости от локализации процесса.

Поражения органа зрения возникают вследствие ишемической невропатии зрительного нерва, наиболее грозным последствием которой является полная потеря зрения.

В диагностике важную роль играют как жалобы больного, так и данные анамнеза (например, впервые ли появилась боль такого характера), а также данные лабораторных и инструментальных методов обследования.

Диагностические критерии Американской ассоциации ревматологов:

  • Возраст начала болезни старше 50 лет – развитие или обнаружение симптомов у лиц старше 50 лет;
  • «Новая» головная боль – развитие новой или изменение прежней локализации головной боли;
  • Патология височной артерии – болезненность височной артерии при пальпации или уменьшение пульсации, не связанное с атеросклерозом сосудов шеи;
  • Повышение СОЭ – СОЭ более 50 мм/ч по методу Вестергрена;
  • Биопсийно доказанная патология артериальной стенки — морфологическое исследование биопсийного материала артериальной стенки показывает васкулит, характеризующийся преимущественно мононуклеарной инфильтрацией или гранулематозным воспалением, обычно с мультинуклеарными гигантскими клетками.

Инструментальная диагностика: УЗ-исследование височной артерии, допплерография аорты и ее ветвей, краниальных и экстракраниальных сосудов, МРТ и КТ для диагностики поражения органов и наличия аортальных осложнений.

Золотым стандартом верификации диагноза ГКА является биопсия височной артерии, при помощи которой выявляют воспалительные инфильтраты, пролиферацию интимы, многоядерные гигантские клетки в инфильтратах.

Лечение

Системные глюкокортикостероиды (ГКС) в высокой дозе являются терапией выбора при ГКА и должны назначаться пациентам сразу же, как только устанавливается диагноз заболевания. Раннее начало лечения имеет решающее значение при ГКА для предотвращения необратимых ишемических осложнений, таких как острая потеря зрения или инсульт. Средняя продолжительность терапии ГКС составляет 2-3 года, но лечение ГКА может продлеваться на несколько лет. Некоторые пациенты не могут прекратить прием ГКС из-за рецидивов заболевания, что наблюдается в половине случаев ГКА, а также из-за вторичной надпочечниковой недостаточности.

Выраженный системный воспалительный ответ в дебюте заболевания ассоциирован с длительным течением ГКА и частыми обострениями, что требует более высоких кумулятивных доз ГКС.

Для повышения эффективности лечения и уменьшения побочных реакций ГКС в качестве дополнительной терапии используются иммунодепрессанты.

В настоящее время самым перспективным лекарственным средством из группы генно-инженерных биологических препаратов для лечения ГКА является тоцилизумаб (антитело к рецептору интерлейкина-6).

Рекомендуемая схема лечения предполагает еженедельное подкожное введение препарата в дозе 162 мг. Эффективность и безопасность тоцилизумаба у пациентов с ГКА были установлены в 12-месячном рандомизированном, плацебо-контролируемом исследовании GiACTA (Giant-Cell Arteritis Actemra), которое проводилось в разных странах Европы и США 2 .

Читайте также: