Гипопитуитаризм. Болезнь Симмондса.

Обновлено: 18.04.2024

Гипопитуитаризм (гипоталамо-гипофизарная недостаточность) – клинический синдром, формирующийся по причине разрушения аденогипофиза с дальнейшим уменьшением синтеза тропных гормонов и изменением функции периферических эндокринных желёз.

Различают пангипопитуитаризм, сопровождающийся недостатком всех гормонов аденогипофиза, и наиболее распространённый – парциальный гипопитуитаризм, который встречается наиболее часто (отсутствие синтеза одного или нескольких гормонов аденогипофиза).

Этиология

Учитывая механизмы регуляторной функции гипофиза, выделяются разнообразные причины, приводящие к изменениям функции гипофиза:

– ухудшение кровообращения области локализации гипофиза после значительной кровопотери, тромбоэмболии или септического состояния;

– сдавление гипофиза новообразованиями, кистами, аневризмой сосуда в гипоталамо-гипофизарной области;

– травмы головы, оперативные вмешательства с повреждением ножки гипофиза;

– ионизирующее влияние на гипоталамо-гипофизарную область;

– аутоиммунная реакция, нейроинфекция, гранулематозный процесс, влияющий на аденогипофиз;

– синдром «пустого» турецкого седла;

Во время беременности происходит увеличение передней доли гипофиза, вследствие чего нарушается соотношение массы гипофиза и его кровообращения, спазм сосудов и уменьшение кровоснабжения, которые могут развиться после кровопотери.

В зависимости от причин развития патологического процесса, которые привели к заболеванию, различают первичный (гипофизарный) и вторичный (гипоталамический) гипопитуитаризм.

Основной причиной развития болезни является недостаточный синтез гормонов гипофизом, вызывающий нарушения функционирования периферических эндокринных желёз.

При этом нарушается биосинтез белка, происходит увеличение времени усвоения глюкозы в пищеварительном тракте, затрудняется распад гликогена и обмен липидов из-за недостаточной утилизации жира.

Парциальный гипопитуитаризм характеризуется нарушением синтеза гонадотропинов и соматотропного гормона в первую очередь.

В случае вовлечения в патологический процесс 90% ткани аденогипофиза развиваются клинические признаки пангипопитуитаризма.

Поражение ножки гипофиза может стать основной причиной возникновения несахарного диабета как следствия недостаточного синтеза вазопрессина.

Клиническая картина

Начальными проявлениями заболевания являются признаки недостаточности гонадотропной функции гипофиза.

В подростковом возрасте формируются признаки гипогонадотропного гипогонадизма с евнухоидным внешним видом тела и отставание в половом развитии.

Развитие костного скелета отстаёт от календарного возраста, замедляется формирование костной структуры хрящей гортани, ухудшается обоняние.

У мужчин снижается половое влечение и потенция, развитие яичек не соответствует возрасту, выпадают волосы в подмышечных впадинах, на лобке и лице.

У женщин отмечается снижение полового влечения, отсутствие волосяного покрова в местах, характеризующих вторичные половые признаки, молочные железы уменьшаются, развивается атрофия половых органов.

Формирование симптомов зависит от степени недостаточности периферических эндокринных желёз.

Недостаточный синтез адренокортикотропного гормона влечет нарушение синтеза меланостимулирующего гормона и является причиной гипопигментации кожного покрова и ареол вокруг сосков.

Уменьшение выработки тиреотропного гормона характеризуется стёртыми проявлениями гипотиреоза. В детском возрасте гипотиреоз способствует отставанию психического и физического развития.

Гипотиреоз у взрослых характеризуется задержкой жидкости в организме, но без формирования отёчного синдрома.

Снижение количества соматотропного гормона является причиной снижения уровня глюкозы в крови, выраженной гипо- и атрофии мышечной ткани с развитием слабости мышц и адинамии, вес тела увеличивается за счёт жировой ткани, снижается минеральная плотность костной ткани.

В детском и подростковом возрасте выявляется значительное отставание в росте.

Недостаточный синтез пролактина является причиной снижения выработки молока у женщин в послеродовом периоде.

При осмотре такие больные имеют нормальный или сниженный вес тела, кожные покровы отличаются бледностью, истончённостью и сухостью. Отмечается выраженная мышечная слабость, артериальное давление имеет тенденцию к снижению, происходит урежение частоты сердечных сокращений, развиваются диспептические нарушения, остеопороз, выражены признаки гипогонадизма, формируется склонность к ортостатическим коллапсам.

Со стороны нервной системы выявляются изменения в виде радикулоневритов или полирадикулоневритов, которые сопровождаются сильной болью.

Эмоциональные реакции больного снижены и характеризуются неадекватностью, безразличным отношением к окружающим происходящим событиям, депрессией.

Опухоли гипофиза сопровождаются характерными изменениями на глазном дне и битемпоральной гемианопсией, возможно формирование признаков повышенного внутричерепного давления.

Поражения гипоталамической области сопровождаются несахарным диабетом, изменением терморегуляции, аппетита, сна.

В случае развития кровоизлияния в опухоль гипофиза возникает острый гипопитуитаризм, который характеризуется резкими болями в голове, коллаптоидным состоянием, симптомами раздражения мозговых оболочек, неожиданным падением остроты зрения.

Гипопитуитаризм после родов наиболее часто имеет связь с некрозом передней доли гипофиза. Обширный некроз известен как болезнь как болезнь Симмондса, некроз гипофиза с уцелевшими участками ткани – синдром Шиена (Шихана).

Диагностика и дифференциальная диагностика

Важное значение в постановке диагноза имеет информация о перенесенных черепно-мозговых травмах, массивных кровотечениях, воспалительных заболеваниях центральной нервной системы, последовательность формирования симптомов.

Проводится рентгенография черепа и турецкого седла, эхоэнцефалография, магнитно-резонансная томография.

Осуществляется исследование основного уровня гормонов гипофиза; важно, что пониженный основной уровень гормонов периферических эндокринных желёз не имеет достоверного диагностического значения.

В неясных случаях применятся пробы с функциональной нагрузкой тиреолиберином, проба с инсулиновой гипогликемией, метопирононом, гонадолиберином и другие.

Дифференцировку гипопитуитаризма проводят с нервной анорексией, первичной недостаточностью половых желез, надпочечников и щитовидной железы.

Лечение

Основным видом лечения является заместительная гормональная терапия, при выявлении новообразования гипоталамо-гипофизарной области, наличия воспалительного процесса, осуществляются этиопатогенетические лечебные мероприятия.

Прогноз

Прогноз при адекватной заместительной терапии благоприятен для жизни и трудовой деятельности.

Публикации в СМИ

Пангипопитуитаризм — первичная гипофизарная недостаточность, при которой снижена секреция большинства гипофизарных гормонов, с вторичной гипофункцией периферических эндокринных желёз.
Этиология • Гипо- или атрофия передней доли гипофиза • Недостаточность гипоталамических либеринов • Травмы • Инфекция (сепсис, энцефалиты, туберкулёз, сифилис) • Сосудистые нарушения (спазм, коллапс).

Клиническая картина зависит от степени снижения функций гипофиза • Резкое снижение массы тела — доминирующий признак заболевания • Симптомы недостаточности щитовидной, половых желёз, коры надпочечников.
Диагностическая тактика. Диагноз основывают на анамнестических данных, клинической картине, снижении содержания 17-оксикортикостероидов в крови и суточной моче, низких концентрациях ТТГ, Т3, Т4 в плазме крови. При рентгенологическом исследовании позвоночника нередко обнаруживают явления остеопороза.

ЛЕЧЕНИЕ
• Диета с введением достаточного количества белков, жиров, витаминов.
• Заместительная терапия гормонами •• Соматотропин для стимуляции роста детей •• ГК. В отечественной практике чаще применяют преднизолон по 5–10 мг/сут с повышением дозы при стрессах. При снижении АД, низком содержании натрия и высоком содержании калия в сыворотке крови на фоне приёма преднизолона дополнительно назначают минералокортикоиды (например, дезоксикортон по 5 мг 2–3 р/нед парентерально или по 5–15 мг/сут 1–3 р/сут под язык) •• Половые гормоны: комбинация «эстроген–прогестерон» способствует нормализации менструальной функции, а тестостерон назначают мужчинам для восстановления либидо и потенции •• Тиреоидные гормоны, например левотироксин натрия •• Анаболические стероиды.

Синонимы • Кахексия гипофизарная • Кахексия диэнцефально-гипофизарная • Болезнь Симмондса • Болезнь Симмондса–Глински.

МКБ-10 • E23.0 Гипопитуитаризм • E23.1 Медикаментозный гипопитуитаризм • E89.3 Гипопитуитаризм, возникший после медицинских процедур

Код вставки на сайт

Пангипопитуитаризм

Гипопитуитаризм. Болезнь Симмондса.

Отличить гипопитуитаризм [недостаточность гипофиза, болезнь Симмондса (Simmonds)] от аддисоновой болезни не всегда легко, так как многие симптомы, и прежде всего гипотония, общи обеим болезням. Такое сходство не удивительно, так как при пониженной функции гипофиза становятся слабее и импульсы с него на надпочечники (аддисонизм). При длительном положении стоя, как правило, наступает снижение артериального давления (ортостатическая гипотония). Также и пигментация имеет место не только при аддисоновой болезни, но и при болезни Симмондса, хотя и значительно реже.

Адинамия обычно сильнее выражена при аддисоновой болезни. При болезни Симмондса на первый план выступают падение веса, атрофия половых органов, в выраженных случаях — аменорея, брадикардия выпадение волос и зубов. Основной обмен снижен больше, чем при аддисоновой болезни. Хотя повышенная чувствительность к инсулину особенно типична для болезни Симмондса и гипогликемические реакции при ней наблюдаются уже после ничтожных доз инсулина (5—10 единиц), но, как уже было выше сказано, и при аддисоновой болезни имеется очень большая чувствительность к инсулину.

Заболевание гипофиза можно вообще предполагать, если установлено одновременное нарушение функций многих желез внутренней секреции — половых, надпочечников, щитовидной. Гипогенитализм выражается отсутствием волос под мышками и на половых органах, аменореей, отсутствием лактации после родов, уменьшенным выделением стимулирующего фолликулы гормона.

На снижение функции надпочечников указывают уменьшенное выделение 17-кетостероидов, повышенная чувствительность к инсулину, нарушение выделения воды; на пониженную функцию щитовидной железы указывают уменьшение основного обмена, низкий вольтаж ЭКГ, повышение уровня холестерина в сыворотке, клинические явления микседемы. При функциональном гипопитуитаризме надо иметь в виду в качестве причинных моментов следующие заболевания гипофиза: изменения сосудов (тромбоз, бактериальные или небактериальные эмболы, например, при синдроме Шихана), дегенерации (жировые, при токсических состояниях одновременно с такими же изменениями других органов), воспаления (бактериальные, туберкулезные и сифилитические), опухоли (хромофобная аденома, исходящая из гипофиза, и краниофарингиома или опухоль Эрдгейма, исходящая из ductus craniopharyngealis).
Последняя опухоль, которая может злокачественно перерождаться, особенно у молодых лиц, оказывает давление на гипофиз.

Болезнь Симмондса надо всегда дифференцировать от чисто психически обусловленнного истощения, хотя границы между ними нерезки и в очень многих случаях кахексия Симмондса может вызываться психогенными факторами. Различить их поэтому в конкретных случаях часто невозможно, а также и потому, что при психогенной анорексии вторично присоединяются явления пониженной функции гипофиза. Таким образом, не существует решающей эндокринологической пробы для дифференциации гипопитуитаризма от психогенной анорексии. И все же в случае не очень выраженных заболеваний различить их можно. При психогенной анорексии волосяной покров на половых органах и под мышками сохраняется, функция щитовидной железы нарушается нерезко (при пониженном иногда основном обмене сывороточный йод, связанный с белком, остается в норме), нет ясных указаний на снижение функции надпочечников (все же выделение 17-кетостероидов иногда несколько снижается).

При обоих заболеваниях наблюдается аменорея, которая постоянно сопровождает анорексию. Bleuler указывает, что психологическая картина все же очень различна и позволяет провести дифференциацию лучше, чем проба. При болезни Симмондса преобладает апатия и безразличие, при психогенной анорексии — сложная напряженная ситуация.

Гипофизарная недостаточность post partum (в результате некроза гипофиза) известна как синдром Шихана. Явления наступают только спустя много месяцев после тяжелых родов, приводящих к стойкой аменорее.

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Гипопитуитаризм. Пангипопитуитаризм

За пределами медицины гипофиз нам известен, в основном, благодаря смелой фантазии русского врача М.А.Булгакова: в «Собачьем сердце» профессор Преображенский, пересадив этот мозговой придаток «милому псу Шарику», в итоге получил «полное очеловечивание» и вызвал к жизни далеко не столь же милого П.П.Шарикова.

Безусловно, литератор имеет право на художественный домысел. Но Михаил Афанасьевич, повторим, был не только литератором, и не случайно именно гипофизу он отвел ключевую роль в своей повести. К моменту написания «Собачьего сердца» уже активно изучалась и прояснялась функция связки «гипофиз-гипоталамус» как главного (по крайней мере, одного из главных) контролирующего центра всей нейроэндокринной системы .

Гипофиз, или питуитарная железа, шишковидная железа, нижний придаток мозга, – был известен уже в античности: он упоминается, в частности, Галеном. Однако истинная биологическая роль и предназначение это небольшого, – с лесной орех, – образования, расположенного в ямке «турецкого седла» клиновидной кости у основания больших полушарий, веками оставались неизвестными, порождая множество более или менее далеких от реальности гипотез. Лишь к концу ХIХ века исследователи установили связь между дисфункцией гипофиза и рядом ранее непонятных аномалий, – например, акромегалией. В 1914 году Моррис Симмондс (Германия) впервые дал подробное клиническое описание пангипопитуитарного синдрома, развившегося у 46-летней женщины вследствие послеродового сепсиса, который она пережила одиннадцать лет тому назад. Отметим, что для обозначения различных вариантов послеродовой питуитарной дефицитарности в литературе иногда употребляются эпонимические термины «синдром/болезнь Симмондса», «синдром Шиена» (устаревшее написание «синдром Шихана» абсолютно не соответствует английскому произношению имени и фамилии Harold Leeming Sheehan) и др.

Революционные сдвиги в изучении гипофизарно-гипоталамической системы, и особенно в прижизненной диагностике ее нарушений, начались с середины ХХ века – с развитием способов радиоизотопного анализа, затем нейровизуализирующей томографии (КТ, МРТ) и других высокотехнологичных исследовательских методов.

Насколько известно на данный момент, гипофиз секретирует около десятка т.н. «тропных гормонов», которые в присутствии вырабатываемых гипоталамусом рилизинг-факторов (от англ. «to release», – высвобождать) стимулируют деятельность основных периферических эндокринных желез, – надпочечников, щитовидной, половых и т.д. Кроме того, эти мозговые придатки вырабатывают гормон роста соматотропин, антидиуретический вазопрессин и некоторые другие биоактивные регуляторы.

Сегодня известно, что каждый гормон, выделяемый железами внутренней секреции в системный кровоток, выполняет одновременно несколько функций и контролирует несколько процессов, физиологических и психических. В последние десятилетия мы только начинаем осознавать, насколько слепо наша наука увлеклась схематичным делением организма на различные «сферы», «подсистемы» и т.д. – которых в действительности не существует, поскольку живой организм все-таки целостен и не является совокупностью автономных сменных блоков. Из компьютера можно извлечь дисфункционирующее устройство, – скажем, видеокарту, диск-винчестер, пластинку оперативной памяти, – заменив его таким же или более производительным. Организм на это совершенно не рассчитан; при всем уважении к трансплантологии приходится признать, что ее успехи, в сущности, очень скромны, и пока они представляют собой попытку обмануть природу ценой варварского оглушения иммунитета. Однако, продолжая ту же электронно-механистическую аналогию, попробуем вообразить себе компьютер, подключенный к сети питания (у нас это ЖКТ, органы дыхания и кровообращения) и имеющий все необходимые компоненты (включая центральный процессор – головной мозг), но уже не контролируемый «слетевшей», работающей неправильно или не работающей вовсе операционной системой.

В грубом приближении, эндокринная система – это наша OS Windows. Глубокий дефицит или отсутствие питуитарных (а за ними и всех ассоциированных) гормонов означает отсутствие «исполнительной власти на местах». Упомянутый выше синдром Симмондса в классической форме представляет собой тяжелейшую, несовместимую с жизнью кахексию (тотальное истощение), которая сопровождается стремительным старением, атрофией, дегенерацией всех тканей и угасанием всех функций.

Пангипопитуитаризмом называют клинически значимый дефицит гипофизарных гормонов (всех или большинства, от древнегреч. «пан-» – все, всё, полностью). Поскольку это состояние является для организма катастрофическим, но может развиться в силу ряда преходящих либо перманентных причин (см. ниже), природой предусмотрен многократный запас прочности для шишковидной железы: клиническая картина пангипопитуитаризма развивается при сокращении числа функционирующих клеток аденогипофиза (передней, эндокринной доли придатка) до 5-10% от нормального количества. Соответственно, под гипопитуитаризмом (без приставки «пан-») подразумевают снижение секреции одного или нескольких гипофизарных гормонов, не достигающее тотальных масштабов.

К настоящему времени в отношении гипопитуитаризма проведено очень мало «больших» медико-статистических исследований распространенности (доля больных в общей популяции) и заболеваемости (число ежегодно регистрируемых новых случаев); глобальные скрининги не предпринимались вообще. Поэтому эпидемиологические оценки едва ли можно считать полными и точными. Сообщается, что число пациентов в пересчете к популяции составляет 45-50 чел на 100 000 населения, при частоте заболеваемости около 4 новых случаев в год на те же сто тысяч. Среди заболевающих преобладают женщины молодого и зрелого возраста, чему есть свои причины.

Согласно публикациям в авторитетных медицинских журналах мира («Ланцет», «Журнал Американской медицинской ассоциации» и др.), при учете больных со слабовыраженной или неспецифической симптоматикой гипопитуитаризма, развивающейся с высокой вероятностью после черепно-мозговых травм, геморрагических инсультов, курсов лучевой терапии, – оценку заболеваемости, скорее всего, пришлось бы поднять с 4 примерно до 30 случаев в год на 100 000 населения.

Причины

Основные причины гипопитуитаризма включают следующее:

опухоли (наиболее часто встречается сдавление ткани гипофиза растущей аденомой);
инфекционно-воспалительные процессы;
ишемия вследствие нарушений мозгового кровообращения (в том числе во время беременности или при массивной кровопотере при сложных родах, – чем и объясняется преобладание женщин среди заболевающих);
радиация (в особенности страдает секреция гормона роста и половых гормонов);
черепно-мозговые травмы;
нейрохирургические вмешательства;
укусы некоторых змей.

Помимо приобретенных форм, встречается врожденный гипопитуитаризм, обусловленный недостаточным развитием или гипофункцией железы в силу генетических мутаций, наличия того или иного наследственного синдрома или вредоносных воздействий на внутриутробном этапе.

Симптоматика

Очевидно, что клиника (пан)гипопитуитаризма должна быть чрезвычайно разнообразной. В частности, дефицит гонадотропных гормонов приводит к постепенной утрате вторичных половых признаков, снижению полового влечения, эректильной дисфункции у мужчин, аменорее и отсутствию молока после родов у женщин.

Больные теряют в весе, обнаруживают признаки мышечной атрофии и сокращение объема внутренних органов. Нарушается трофика кожи и костей, прогрессирует остеопороз (истончение и хрупкость костных структур), редеют волосы, конечности зачастую приобретают цианотичный оттенок, быстро разрушаются зубы.

Типичной является астения, слабость, гипотония, нарушения зрительных функций, головные боли.

Синдром вторичного гипокортицизма проявляется резким снижением иммунитета, выраженными нарушениями деятельности ЖКТ, склонностью к развитию гипогликемии. Как правило, эндокринная недостаточность сопровождается умеренной или тяжелой неврологической патологией, преждевременным увяданием и старением организма.

Если гипопитуитаризм манифестирует в раннем детском возрасте, то в силу дефицита соматотропина, гонадотропина и гормонов щитовидной железы наблюдаются задержки психофизического развития по типу т.н. гипофизарной карликовости.

Со стороны центральной нервной системы типичными осложнениями выступают астено-депрессивные расстройства, эмоциональная неустойчивость.

В большинстве случаев симптоматика развивается достаточно медленно и постепенно, однако известны также случаи стремительного развития и злокачественного протекания с летальным исходом. Возможно также внезапное развитие коллапса или гипофизарной комы.

Диагностика

Диагноз устанавливается путем сопоставления анамнестических, лабораторных и инструментальных данных, а также, при необходимости, консультаций с профильными специалистами (офтальмолог, психоневролог и т.д.). Обязательно назначается батарея анализов крови, прежде всего для определения уровня гормонов. Из визуализирующих методов наибольшее значение имеют МРТ и ПЭТ, а также рентген.

Необходимо надежно исключить все прочие возможные причины, могущие давать сходную симптоматику (онкопроцессы, туберкулез, дистрофия и т.д.).

Лечение

Лечение пангипопитуитаризма включает три основные направления. Прежде всего, принимают меры к поиску и устранению первопричины гормональной недостаточности, – например, удаляют опухоль. Затем назначается заместительная терапия соответствующими гормонами (по результатам лабораторной диагностики) и проводится лечение успевших развиться осложнений и реперкуссий (рефлекторных нарушений в функционировании внутренних органов и тканей).

В тех случаях, когда заболевание носит хронический характер, необходимо постоянное наблюдение у эндокринолога и пожизненная заместительная терапия для поддержания нормального гормонального фона.

Гипопитуитаризм. Болезнь Симмондса.

Главная /
Редкие болезни /
Энциклопедия заболеваний /
Гипопитуитаризм (гипофизарный нанизм)

Недостаточность функции гипофиза или гипоталамуса с уменьшением или прекращением продукции одного или нескольких тропных гормонов передней доли или АДГ.

Этиология • Опухоли гипофиза, обычно аденомы (см. Аденома гипофиза) и краниофарингиомы (см. Краниофарингиома), могут привести к разрушению компонентов гипофизарно-гипоталамической системы с соответствующими гормональными выпадениями • Синдром Шеена • Оперативное удаление опухолей гипофиза или других опухолей головного мозга может вызвать повреждение гипоталамуса и/или гипофиза • Редкие причины: саркоидоз, гемохроматоз, болезнь Хенда–Шюллера–Крисчена, туберкулёз, сифилис, грибковые инфекции.

Генетические аспекты: • Синдром 18р- (147250, делеция в хр. 18, Â), а также (146390, Â): характерны слияние резцов верхней челюсти, гипоплазия гипоталамуса и гипофиза, недостаточность СТГ • Дефицит гипофизарного фактора транскрипции (241540, 3q); отсутствие стебля гипофиза и задней доли, гипоплазия передней доли, врождённый гипопитуитаризм в сочетании с несахарным диабетом, гипогликемией, гипоплазией половых органов.

Факторы риска: • Травмы головы • Беременность и роды.

Патоморфология: • Деструкция передней доли гипофиза • Атрофия коры надпочечников, щитовидной железы, гонад.

Клиническая картина определяется недостаточностью отдельных гормонов гипофиза (чаще изолированные дефициты СТГ и гонадотропинов, особенно у детей; изолированные дефициты ТТГ и АКТГ редки) или большинства из них (пангипопитуитаризм, или болезнь Симмондса).

• Недостаточность СТГ у детей вызывает гипофизарную карликовость и другие формы карликовости. • Недостаточность гонадотропинов (ЛГ и ФСГ). Аменорея и гипотрофия половых органов у женщин, снижение потенции и либидо у мужчин. При недостатке надпочечниковых андрогенов из-за сопутствующего дефицита АКТГ исчезают волосы на лобке и в подмышечных областях, особенно у женщин.• Недостаточность ТТГ вызывает гипотиреоз.• Недостаточность АКТГ вызывает вторичную недостаточность надпочечников. • Недостаточность АДГ вызывает несахарный диабет (см. Диабет несахарный).

МКБ-10: • E23.0 Гипопитуитаризм • E23.1 Медикаментозный гипопитуитаризм • E89.3 Гипопитуитаризм, возникший после медицинских процедур.

Диагностика: • Первый этап диагностики гипопитуитаризма — оценка функции органов-мишеней; наличие гипопитуитаризма часто предполагают при сочетанных нарушениях функции нескольких органов-мишеней (например, щитовидной железы, надпочечников или гонад). • Оценка гормонов гипофиза • Исследование полей зрения • Рентгенография органов грудной клетки, черепа, костей рук, запястья (для определения костного возраста у детей) • МРТ или КТ головного мозга.

Лечение: • Причину гипофизарной недостаточности (например, растущая опухоль гипофиза) следует установить до начала терапии (если последняя возможна). При опухоли гипофиза показана транссфеноидальная резекция в сочетании с лучевой терапией. • В остальных случаях заместительная терапия всеми недостающими гормонами.

Читайте также: