Гистопатология липоидного некробиоза. Амилоидоз

Обновлено: 25.04.2024

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Амилоидоз: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.

Амилоидоз – это системное заболевание, характеризующееся накоплением в клетках различных органов патологически нерастворимого белка-амилоида (фибриллярного гликопротеида), которое приводит к склерозу тканей, их последующей атрофии и некрозу, развитию полиорганной недостаточности.

Причины появления амилоидоза

Точная причина амилоидоза до сих пор не установлена. Многие ученые ставят во главу угла генетическую предрасположенность и некоторые системные заболевания, среди которых особо отмечают ревматоидный артрит, спондилоартропатии, аутовоспалительные наследственные периодические лихорадки, а также туберкулез.

Заболевание может манифестировать и без видимой причины, а также проявиться в старческом возрасте.

Классификация заболевания

Существуют две основные формы амилоидоза:

системный (поражает ткани большинства органов);
локальный (поражает ткани отдельного органа: почек, сердца, кожи и др.).

Первичный (идиопатический) амилоидоз, , или AL-амилоидоз характеризуется появлением в плазме крови и отложением в тканях различных органов аномальных легких цепей иммуноглобулинов.
Вторичный (общий) амилоидоз развивается на фоне таких хронических заболеваний, как бронхит, туберкулез, остеомиелит, сифилис и др., поэтому долгое время может не диагностироваться.
Наследственный амилоидоз вызван мутациями генов иммунной системы, что приводит к образованию клеток, продуцирующих амилоид. К наследственному амилоидозу можно отнести лихорадку, семейный нейропатический, нефропатический и кардиопатический амилоидоз.
Старческий церебральный амилоидоз считается наиболее опасным, поскольку поражает сердце, поджелудочную железу, легкие и головной мозг.
Опухолевый амилоидоз проявляется отложением амилоида в тканях пораженного опухолью органа, в результате чего злокачественный процесс быстро прогрессирует.

Проявления заболевания разнообразны и обусловлены локализацией, выраженностью, продолжительностью амилоидоза и степенью вовлечения в процесс внутренних органов. Если на ранней стадии характерных симптомов амилоидоза может почти не быть, то по мере развития болезни клинические проявления постепенно нарастают.

Общие признаки амилоидоза:

отсутствие аппетита и потеря веса;
усталость и слабость;
отеки;
симптомы сердечной недостаточности;
раздражительность и перепады настроения;
миалгия (боль в мышцах);
трофические язвы;
рвота;
диарея;
кожный зуд;
сонливость;
частые головокружения;
бледность кожных покровов из-за развития анемии.

При поражении желудка пациенты жалуются на боль и тяжесть в эпигастрии, нарушение перистальтики, вздутие живота.

Амилоидоз кишечника манифестирует тупой болью и тяжестью в животе, диареей или запорами, непроходимостью кишечника, вздутием живота. Поражение пищеварительной системы сопровождается увеличением языка, трудностями при глотании, отрыжкой, частой изжогой.

Характерными признаками поражения печени становятся желтуха, боль в правом подреберье, асцит (скопление жидкости в брюшной полости), портальная гипертензия, которая проявляется снижением аппетита, тошнотой, рвотой, урчанием и вздутием живота, а также диареей и метеоризмом. Затем появляется боль в области пупка.

При амилоидозе сердца наблюдаются аритмия, одышка, плохо поддающаяся лечению сердечная недостаточность, проявляющаяся отеками.

Если амилоид откладывается в суставах, у больных развивается артрит: кожа в проекции суставов отекает и краснеет, движения в патологическом суставе становятся ограниченными.

Поражение нервной системы опасно нарушением умственных способностей, психическими отклонениями, параличами рук и ног.

Органы дыхания реагируют на патологию затруднением дыхания, одышкой, охриплостью голоса, бронхолегочными заболеваниями.

Для кожного амилоидоза характерно формирование бляшек, сыпи, узелков, шелушение.

Диагностика амилоидоза

Для выявления заболевания и определения степени поражения органов назначают:

Сканирование внутренних органов брюшной полости для оценки его функционального состояния и наличия патологии.

Гистопатология липоидного некробиоза. Амилоидоз

При окраске шарлахротом часто (но не всегда) обнаруживаются многочисленные липоидные зерна, расположенные внеклеточно в очагах дегенерации коллагена. В отличие от нейтрального жира подкожного жирового слоя и сальных желез окрашивающегося в блестящий оранжево-красный цвет, эти зерна окрашиваются в ржаво-коричневый цвет. При поляра скопическом исследовании обнаруживается, что они изотропны, т. е. не являются двоякопреломляющими. Липоидные зерна состоят из фосфолипидов и свободного холестерина [Хилдебранд (Hildebrand); Монтгомери и Ринереон (Rynearson)]; однако количество холестерина небольшое, так как зерна лишь редко обладают двоякой преломляемостью (Леймон и Фишер).
Тот факт, что липоиды в очагах поражения иногда отсутствуют (Закс), свидетельствует о вторичном характере этого явления.

Прогрессивный хронический дискообразный грануломатоз (granulomatosis disciformis chronica progressiva), описанный в последнее время несколькими европейскими авторами [Мишер и Ледер; Арцт (Leder, Arzt)], по-видимому, представляет собой липоидный некробиоз без липоидных отложений.

Дифференциальный диагноз следует проводить с кольцевидной гранулемой, так как при диабетическом липоидном некробиозе и кольцевидной гранулеме имеются очаги дегенерации коллагена, а также реактивное воспаление и фиброз аналогичного типа. Однако при кольцевидной гранулеме нет сосудистых изменений и отсутствуют отложения липоидов; гигантских клеток нет или они единичны, нет ни атрофии, ни изъязвления эпидермиса; обычно обнаруживаются отложения муцина. Несмотря на эти отличия, Эллис и Кирби-Смит (Kirby-Smith) считают, что эти заболевания близки.

Амилоидоз

Известны три формы амилоидоза: 1) первичный системный амилоидоз; 2) первичный местный амилоидоз кожи (лихеноидный амилоидоз); 3) вторичный системный амилоидоз. При первичном системном амилоидозе кожа поражается часто, при вторичном системном амилоидозе — очень редко.

Для установления диагноза кожного амилоидоза большую ценность имеет проба с конгоротом. Если в пораженную кожу впрыснуть 1,5% раствор конгорота (1 мл подкожно или 0,1 мл внутрикожно), участки с отложениями амилоида через 24—48 часов отчетливо окрашиваются в красный цвет; окружающая кожа окрашивается весьма слабо [Номлэнд; Достровский (Dostrovsky) и Сагер].

При окраске препаратов гематоксилин-эозином амилоид выявляется в виде гомогенных, бледно-розовых масс, содержащих трещины (по-видимому, вследствие сморщивания амилоида в процессе фиксации препарата). При окраске по ван Гизону амилоид окрашивается в желтый, а коллаген — в красный цвет.

Амилоид является протеин-полисахаридным комплексом и вследствие этого он окрашивается (по крайней мере, при лихеноидном и вторичном амилоидозе) в красный цвет краской конгорот, © пурпурный цвет метилвиолетом и в насыщенно красный цвет периодической кислотной краской Шиффа. Однако при первичном системном амилоидозе эти тинкториальные свойства варьируют у разных больных и даже в различных органах одного и того же больного, что, по-видимому, зависит от различного содержания полисахаридов или от характера связи между протеином и углеводными молекулами.

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Гистопатология липоидного некробиоза. Амилоидоз :: Лихеноидный амилоидоз

Амилоидоз

- Читать далее "Первичный и вторичный системный амилоидоз. Кальциноз кожи"

Оглавление темы "Патология кожи при нарушениях обмена":
1. Билиарный ксантоматоз. Идиопатическая гиперлипемия
2. Липоидный ретикуло-эндотелиоз - болезнь Ханда-Шюллера-Христиана. Болезнь Леттерера-Сиве, нелипоидный гистиоцитоз Фута и Олкотта
3. Признаки болезни Ханда-Шюллера-Христиана. Эозинофильная гранулема
4. Болезнь Нимана-Пика, Гоше. Липоидный протеиноз Урбаха-Вите
5. Внеклеточный холестероз Урбаха. Ксантелазма век и липоидный некробиоз
6. Гистопатология липоидного некробиоза. Амилоидоз
7. Первичный и вторичный системный амилоидоз. Кальциноз кожи
8. Обызвествление при нарушении обмена. Подагра и ее особенности
9. Порфирия и ее особенности. Микседема
10. Генерализованная и локализованная микседема. Папулезная микседема и склередема

Амилоидоз

Амилоидозом называют группу различных состояний, характеризующихся отложением во внеклеточном пространстве нерастворимых фибрилл, состоящих из неагрегированных белков. Эти белки могут накапливаться локально, что проявляется относительно немногими симптомами, или во многих органах, вызывая тяжелую полиорганную недостаточность. Амилоидоз можеть развиваться как первичный (de novo) или вторичный, при различных инфекционных, воспалительных или злокачественных заболеваниях. Его диагностируют по результатам биопсии пораженной ткани; амилоидогенный белок типируют с помощью ряда иммуногистологических и биохимических методов. Лечение зависит от типа амилоидоза.

Амилоидные накопления состоят из

Небольших (диаметром около 10 нм) нерастворимых фибрилл, формирующих бета-складчатые листки, которые можно выявить с помощью рентгеновской дифракции.

Помимо фибриллярных белков, отложения амилоида содержат сывороточный Р-компонент и гликозаминогликаны.

Амилоидные фибриллы состоят из белков c неправильной пространственной укладкой, которые агрегируют с образованием олигомеров и затем нерастворимых фибрилл. К такому неправильному сворачиванию и агрегации чувствительны много нормальных (дикого типа) и мутантных белков (амилоидогенные белки), и в результате формируется спектр весьма разнообразных причин и типов амилоидоза.

Для развития амилоидоза, помимо выработки амилоидогенных белков, вероятно, важно также нарушение функционирования нормальных механизмов выведения таких неправильно сформированных белков. Сами по себе отложения амилоида метаболически инертны, но механически влияют на органы, препятствуя осуществлению их функций. Тем не менее, некоторые префибриллярные олигомеры амилоидогенных белков оказывают прямое цитотоксическое действие, что становится важным компонентом патогенеза заболевания.

Амилоидные отложения окрашиваются гематоксилином и эозином в розовый цвет, содержат углеводные компоненты, которые окрашиваются периодическим кислотнным (Шиффовым) красителем или альциановым синим, но наиболее характерно светло-зеленое двулучепреломление при микроскопии в поляризованном свете после окрашивания Конго красным. При аутопсии пораженные органы могут выглядеть восковидными.

Этиология амилоидоза

При системном амилоидозе циркулирующие амилоидогенные белки образуют отложения в различных органах. Основные системные типы включают

AL (первичный амилоидоз) AL амилоидоз (первичный амилоидоз) Амилоидозом называют группу различных состояний, характеризующихся отложением во внеклеточном пространстве нерастворимых фибрилл, состоящих из неагрегированных белков. Эти белки могут накапливаться. Прочитайте дополнительные сведения

AF (семейный амилоидоз) Амилоидоз AF (семейный амилоидоз) Амилоидозом называют группу различных состояний, характеризующихся отложением во внеклеточном пространстве нерастворимых фибрилл, состоящих из неагрегированных белков. Эти белки могут накапливаться. Прочитайте дополнительные сведения TTR)

ATTRwt (генетический транститериновый амилоидоз дикого типа ATTR-амилоидоз дикого типа (старческий системный амилоидоз) Амилоидозом называют группу различных состояний, характеризующихся отложением во внеклеточном пространстве нерастворимых фибрилл, состоящих из неагрегированных белков. Эти белки могут накапливаться. Прочитайте дополнительные сведения TTR (wild-type ATTR)

АА (вторичный амилоидоз) АА амилоидоз (вторичній амилоидоз) Амилоидозом называют группу различных состояний, характеризующихся отложением во внеклеточном пространстве нерастворимых фибрилл, состоящих из неагрегированных белков. Эти белки могут накапливаться. Прочитайте дополнительные сведения

Амилоидоз, вызванный агрегацией бета-2-микроглобулина, может развиваться при хроническом гемодиализе, но благодаря использованию современных диализных мембран с большой пропускной способностью заболеваемость им снизилась. Существует редкая наследственная форма бета-2-микроглобулинового амилоидоза, обусловленная мутацией соответствующего гена.

Локализованные формы амилоидоза обусловлены, по-видимому, не осаждением циркулирующих белков, а местным синтезом и отложением амилоидогенного белка (чаще всего легких цепей иммуноглобулинов) в пределах пораженного органа. Часто пораженные участки включают центральную нервную систему (например, при болезни Альцгеймера Болезнь Альцгеймера Болезнь Альцгеймера вызывает прогрессирующую утрату когнитивных способностей и характеризуется накоплением бета-амилоида и образованием нейрофибриллярных клубочков в коре головного мозга и подкорковом. Прочитайте дополнительные сведения ), кожу, верхние или нижние дыхательные пути, паренхиму легких, мочевой пузырь, глаза и молочные железы.

AL амилоидоз (первичный амилоидоз)

AL амилоидоз обусловлен избыточной выработкой амилоидогенной легкой цепи иммуноглобулина при моноклональных плазмоклеточных или других В-лимфоцитарных лимфопролиферативных заболеваниях. Легкие цепи также могут образовывать в тканях нефибриллярные отложения (болезнь отложения легких цепей). Редко амилоидные фибриллы образуются из тяжелых цепей иммуноглобулина (так называемый амилоидоз AH).

Обычными местами таких отложений амилоида являются кожа, нервы, сердце, желудочно-кишечный тракт (включая язык), почки, печень, селезенка и кровеносные сосуды. Обычно в костном мозге наблюдается плазмацитоз низкой степени, аналогичный наблюдаемому при миеломной болезни, но в большинстве случаев истинная миеломная болезнь Множественная миелома Множественная миелома является злокачественной плазмоклеточной опухолью, продуцирующей моноклональные иммуноглобулины, которые внедряются в прилежащую костную ткань и разрушают ее. К характерным. Прочитайте дополнительные сведения

Амилоидоз AF (семейный амилоидоз)

AF вызван наследованием гена, кодирующего мутантный белок сыворотки с повышенной склонностью к агрегации; обычно этот белок активно вырабатывается печенью.

Сывороточные белки, которые могут вызвать AF, включают транстиретин (TTR), аполипопротеин А-I и А-II, лизоцим, фибриноген, гельзолин и цистатин С. Недавно идентифицирована форма, предположительно семейная, вызванная сывороточным белком фактором хемотаксиса лейкоцитов 2 (LECT2); однако конкретная наследственная мутация гена для этого последнего типа окончательно не выявлена.

Наиболее распространенный тип AF- амилоидоз, вызванный TTR (ATTR). С амилоидозом связаны более 130 мутаций гена TTR. Наиболее распространенная мутация, V30M, часто встречается в Португалии, Швеции, Бразилии и Японии, а мутация V122I имеется приблизительно у 4% темнокожих Америки и стран Карибского бассейна. Пенетрантность и возраст развития заболевания весьма разнообразны, но стабильны в отдельных семьях и этнических группах.

ATTR вызывает периферическую сенсорную и вегетативную нейропатию Вегетативные полинейропатии Вегетативные полинейропатии относятся к заболеваниям периферической нервной системы с преимущественным поражением вегетативных волокон. (См. также Обзор вегетативной нервной системы (Overview. Прочитайте дополнительные сведения , хроническую почечную недостаточность Хроническая болезнь почек Хроническая болезнь почек (ХБП) представляет собой длительное прогрессивное снижение почечной функции. Симптомы развиваются медленно и на продвинутых стадиях включают в себя анорексию, тошноту. Прочитайте дополнительные сведения , а также кардиомиопатию Обзор кардиомиопатий (Overview of Cardiomyopathies) Кардиомиопатии – это первичные заболевания сердечной мышцы. Их надо отличать от структурных заболеваний сердца, таких как ишемическая болезнь сердца, патология клапанного аппарата, врожденные. Прочитайте дополнительные сведения . Синдром запястного канала Синдром запястного канала Синдром запястного канала представляет собой сдавление срединного нерва при его прохождении через запястный канал. Развиваются боли и парестезии в областях, иннервируемых срединным нервом. Диагностика. Прочитайте дополнительные сведения обычно предшествует другим неврологическим проявлениям болезни. За счет продукции эпителием сетчатки мутантного TTР могут формироваться гиалиновые отложения, или же могут накапливаться лептоменингеальные отложения, поскольку клетки хориоидного сплетения продуцируют мутантный TTР.

ATTR-амилоидоз дикого типа (старческий системный амилоидоз)

ATTRwt вызван агрегацией и осаждениемTTR дикого типа, главным образом, в сердце.

Все чаще обнаруживают, что ATTR дикого типа вызывает инфильтративную кардиомиопатию Рестриктивная кардиомиопатия Рестриктивная кардиомиопатия характеризуется ригидностью стенок желудочков, резистентных диастолическому наполнению; могут поражаться один (чаще всего левый) или оба желудочка. Симптомы включают. Прочитайте дополнительные сведения у пожилых мужчин. У всех 16% пациентов с аортальным стенозом Аортальный стеноз Аортальный стеноз (AС) – это сужение устья аорты на уровне аортального клапана, препятствующее нормальному току крови из левого желудочка в восходящую аорту во время систолы. Причины: врожденный. Прочитайте дополнительные сведения наблюдался амилоидоз дикого типа (ATTRwt). Проявления в мягких тканеях ATTRwt амилоида, в том числе синдром запястного канала, разрыв межпальцевого сухожилия, разрыв ротаторной манжеты и спинальный стеноз, могут на годы предшествовать клиническому проявлению инфильтративной кардиомиопатии.

Генетические и эпигенетические факторы, вызывающие ATTRwt, неизвестны. Поскольку и ATTRwt, и AL амилоидоз могут вызывать развитие кардиомиопатии, и поскольку у больных в этой возрастной группе могут наблюдаться амилоидогенетические моноклональные гаммапатии, важно точно типировать амилоид, чтобы необоснованно не назначить при ATTRwt химиотерапию (которая используется для лечения AL).

АА амилоидоз (вторичній амилоидоз)

Эта форма амилоидоза развивается при различных инфекциях, воспалительных заболеваниях или злокачественных опухолях и обусловлена аггрегацией изоформ реактанта острой фазы воспаления – сывороточного амилоида А.

Гистология: Амилоид

Гистологический анализ определения наличия амилоида - это метод исследования пораженной ткани органов или спинного мозга, который проводится при помощи пункции. Биопсия осуществляется в качестве диагностического исследования, для уточнения характера заболевания, наряду с другими исследованиями и в совокупности с описанными симптомами.

Что такое амилоид?

Амилоид - это белковое вещество, которое развивается в различных органах и ведет к их патологическому изменению, так называемый процесс «перерождения». Постепенно нормальная ткань органа превращается в однородную, перерождение органов наступает в результате текущего в организме болезнетворного процесса. Основным компонентом амилоида являются фебрильные белки АА (белки острой фазы воспаления) и AL (аномальные цепи иммуноглобулинов).

Бета-амилоид - это вещество, которое находится в спинномозговой жидкости человека. Снижение концентрации которого, ведет к развитию деменции и болезни Альцгеймера.

Амилоидозы или амилоидные заболевания возникают в результате появлений аномалий в формировании пространственной структуре белков, что приводит к образованию агрегатов фибриллярной структуры – амилоидов.

В каких случаях определяется амилоид?

Почечной недостаточности;
Ревматоидного артрита;
Остеомиелита; ; ;
Лимфогранулематоза;
Опухолевых образований различной этиологии;
Бактериального эндокардита.

Анализ амилоида

Первоначально производится забор ткани при помощи пункции, затем по правилам проведения биопсии материал подготавливается к исследованию на протяжении некоторого времени. После обезжиривания ткани специалист делает на ней разрезы специальным, тоником ножом.

Амилоид является фибриллярным белком он хорошо окрашивается при помощи йодного красителя. Также при проведении анализа может быть использован конго красный. После окрашивания материала раствором йода, используют серную кислоту. Амилоид меняет свой цвет и становиться грязно-зеленым или сине-фиолетовым.

Интерпретация результатов анализа

Постановка диагноза основывается на оценке совокупности симптомов и результатов анализов. При проведении забора биоматериала из костного мозга оценивается наличие плазматических клеток и наличие амилоида. Подсчет плазматических клеток под микроскопом после проведения окрашивания и наличие в них структур амилоида поможет специалисту поставить пациенту заключительный диагноз.

При проведении гистологического исследования важно отличить два вида амилоидов друг от друга АА амилоид и AL.

Недостаточное количество материала, взятое на исследование может привести к ложноотрицательному результату исследования.

Ложноположительный результат пациент может получить при отсутствии необходимого лабораторного оборудования или сведений о состоянии больного.

Ориентировочный ответ - не является точным диагнозом, но такое заключение поможет врачу определить круг патологических заболеваний, которые помогут дифференцировать патологию, поставить верный диагноз и назначать пациенту лечение.

Россия, Краснодарский край,
г. Сочи, ул. Старонасыпная, 22.
Размещенная на сайте информация и прейскурант не являются публичной офертой.

Читайте также: