Хемодектома, нейробластома глаза-орбиты

Обновлено: 17.04.2024

Опухоли глаза - доброкачественные, злокачественные и местнодеструирующие опухоли, происходящие из различных тканей глаз.

Новообразования глаза составляют 2-4,3% всех опухолей человека. Чаще всего встречаются опухоли век и конъюктивы (50-60% случаев), реже - внутриглазные опухоли (25-33%), на третьем месте - опухоли орбиты (15-25%). Злокачественные опухоли возникают немного чаще, чем доброкачественные.

Содержание

Опухоли век

Доброкачественные опухоли

Местнодеструирующие опухоли

Злокачественные опухоли

Рак век
Рак мейбомиевых желёз века века века

Опухоли конъюктивы

Доброкачественные опухоли

Злокачественные опухоли

Опухоли слёзоотводящих путей

Внутриглазные опухоли

Миома радужной оболочки
Невус
Меланомы

Опухоли сетчатой оболочки

Опухоли орбиты

Доброкачественные опухоли

Местнодеструирующие опухоли

Гемангиоэндотелиома
Гемангиоперицитома
Хемодектома
Полиморфная аденома слёзной железы

Злокачественные опухоли

Метастатические опухоли глаза и орбиты

Литература

папиллома • аденома, фиброаденома, цистаденома, аденоматозный полип • неинвазивная карцинома • базалиома • плоскоклеточный рак • аденокарцинома • коллоидный рак • солидный рак • мелкоклеточный рак • фиброзный рак • медуллярный рак • саркома • карцинома

астроцитома • астробластома • гемангиобластома • олигодендроглиома • олигодендроглиобластома • пинеалома • эпендимома • эпендимобластома • опухоли сосудистого сплетения ( хориоидпапиллома • хориоидкарцинома) • ганглионеврома • ганглионейробластома • нейробластома • медуллобластома • глиобластома • менингиома • менингиальная саркома • симпатобластома • ганглионейробластома • хемодектома • невринома ( Невринома слухового нерва) • нейрофиброматоз ( Нейрофиброматоз I типа • Нейрофиброматоз II типа) • нейрогенная саркома • краниофарингиома

Гены опухолевой супрессии • Онкоген • Стадирование • Градации • Канцерогенез • Метастазирование • Канцероген • Исследования • Паранеопластические феномены • МКБ-О • Список онкологических терминов

Заболевания по алфавиту
Новообразования

Wikimedia Foundation . 2010 .

Полезное

Смотреть что такое "Опухоли глаза" в других словарях:

Опухоли век — доброкачественные, злокачественные и местнодеструирующие опухоли, происходящие из различных тканей века. Опухоли век чаще всего представлены эпителиальными новообразованиями они встречаются в 68,6% случаев. Часто встречаются злокачественные… … Википедия

Опухоли слюнных желез — Опухоль слюнных желез МКБ 10 C07. C08. Опухоли слюнных желёз доброкачественные, злокачественные и промежуточные опухоли, происходящие из тканей слюнных желёз … Википедия

Опухоли средостения — МКБ 10 C38.138.1 C38.338.3 МКБ 9 164.2 … Википедия

Опухоли головы и шеи — МКБ 10 C07.07. C14.14. C32.32. C … Википедия

Опухоли желудка — МКБ 10 C16.16. Опухоли желудка это доброкачественные и злокачественные новообразования желудка, к которым относятся: Добр … Википедия

Опухоли мозга — Опухоли ЦНС новообразования центральной нервной системы. Образуются в результате неконтролируемого деления клеток, в большинстве случаев клеток глии, поскольку собственно зрелые нейроны теряют способность к делению. Сущестенный вклад в описание … Википедия

Опухоли ЦНС — Опухоли ЦНС новообразования центральной нервной системы. Образуются в результате неконтролируемого деления клеток, в большинстве случаев клеток глии, поскольку собственно зрелые нейроны теряют способность к делению. Сущестенный вклад в описание … Википедия

Опухоли детского возраста — У детей выявляются разнообразные доброкачественные и злокачественные новообразования, развивающиеся из различных тканей, в том числе эмбриональных. В ряде случаев обнаруживаются врождённые опухоли, формирующиеся уже во внутриутробном периоде,… … Википедия

ОПУХОЛИ КОЖИ — Среди опухолей кожи различают доброкачественные опухоли, предзлокачественные (предраковые) заболевания кожи, опухоли с местнодеструирующим ростом и злокачественные опухоли. По происхождению выделяют эпителиальные, пигментные и… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

Опухоли — Опухоль (син.: новообразование, неоплазия, неоплазма) патологический процесс, представленный новообразованной тканью, в которой изменения генетического аппарата клеток приводят к нарушению регуляции их роста и дифференцировки. Все опухоли… … Википедия

Хемодектома, нейробластома глаза-орбиты

Хемодектома (нехромаффиниая параганглиома) возникает, по данным литературы, в возрасте 4-55 лет, средний возраст, по нашим сведениям, составляет 33 года. Полагают, что опухоль развивается из элементов сонного гломуса или каротидной железы, располагающейся в сосудистом влагалище сонной артерии. Функциональное назначение этой железы недостаточно выяснено. Ей отводят хеморецепторную функцию, отсюда и термин «хемодектома». Помимо бифуркации аорты имеются и другие поля хемосенсорной функции, следовательно, есть клетки, дающие рост опухоли.

По мнению М. Kayoda и Т. Amemiya, хемодектома в орбите растет из элементов цилиарного узла или родственных нейральных тканей. Опухоль представлена узлом, обычно покрытым капсулой, четко отделяющей его от окружающих тканей, цвет узла — буровато-красный. Иногда на разрезе макроскопически видно дольчатое строение опухоли. Микроскопически — клеточный полиморфизм и апаплазия.

Хемодектома растет достаточно медленно, иногда годами. Возможен, однако, и более короткий анамнез. По данным литературы, возраст заболевших варьирует от 4 до 55 лет. Возраст наших 5 больных был 27-60 лет. У всех опухоль росла медленно, отмечена явная заинтересованность экстраокулярных мышц. Во время операции создавалось впечатление исхода опухоли из мышц. Наличие злокачественной опухоли определяют чаще всего по инфильтративному характеру роста, а у наших больных хемодектома была четко отграничена от окружающих тканей.

Трудно судить об излюбленной локализации злокачественной хсмодектомы в орбите, т. к. данные литературы немногочисленны. У 4 наших больных опухоль локализовалась во внутренней части орбиты, экзофтальм не превышал 3-5 мм. Существует мнение, что хемодектомы метастазируют преимущественно в регионарные лимфатические узлы, поэтому прогноз относительно благоприятный.

Лечение хемодектомы хирургическое. Причем четкое отграничение опухоли позволяет проводить органосохрапяющую орбитотомию под микроскопом с использованием лазерного скальпеля или криотехники. При инфильтративном росте показана экзентерация орбиты. Лучевая терапия неэффективна, в связи с чем приобретает особую актуальность ранняя диагностика опухоли и ее тщательное удаление.

Нейробластома глаза-орбиты

Первично в орбите нейробластома развивается редко. Опухоль растет из примитивных нейробластов. По мнению J. Henderson, F. Jakobiec и соавт., источником роста первичной пейробластомы в орбите являются клетки цилиарного узла. Первичная нейробластома орбиты — как правило, опухоль взрослого контингента (4-6-е десятилетие жизни). У детей первых 2 лет жизни нейробластома орбиты это метастатическая опухоль, а первичный опухолевый узел локализуется в ретроперитонеальной области. Однако известны случаи первичной локализации нейробластомы в орбите у новорожденных.

Судить о первичности поражения орбиты можно только после тщательного общего обследования больного, позволяющего исключить иную локализацию опухоли. Данные литературы и наш опыт свидетельствуют, что первичная нейробластома отграничена от окружающих тканей капсулой, поверхность узла серовато-голубоватого цвета, гладкая, ткань тестоватой консистенции. Экзофтальм нарастает медленно, может быть осевым или со смещением. Наличие капсулы сохраняет объем движений глаза. Медленный рост опухоли обусловливает длительное сохранение зрительных функций. Но сдавление венозного кровотока у вершины орбиты большой опухолью провоцирует появление красного хемоза.
Диагноз обычно устанавливают только при гистологическом исследовании. Лечение комбинированное: хирургическое и лучевое.

Метастатическая нейробластома орбиты, как правило, встречается у детей. Располагается как в переднем ее отделе, так и в глубине. При первой локализации опухоль доступна пальпации, кожа красновато-синеватого цвета, наблюдается локальная гиперемия. Ребенок неспокоен. Подобная клиническая картина нередко служит причиной ошибочной диагностики флегмоны или целлюлита орбиты. Однако быстро нарастающий экзофтальм, неподвижность глаза, застойные изменения на глазном дне, общее тяжелое состояние позволяют предполагать метастатический процесс. Макроскопически метастатическая нейробластома сильно васкуляризована, красного цвета, рыхлая, инфильтративно врастает в окружающие ткани орбиты, вызывая остеолизис в костной стенке.

Прогноз для ребенка очень плохой. Лечение паллиативное, местное— экзентерация орбиты в связи с быстрым нарастанием процесса и гибелью роговицы.

Ганглионейробластома — очень редкая опухоль орбиты. Источником ее роста также являются клетки симпатических ганглиев. В орбите может расти в области цилиарного узла. Ганглионейробластому считают менее злокачественной опухолью, чем нейробластому. Опухоль описана у детей. Характеризуется прогрессирующим экзофтальмом. Могут быть ограничены движения глаза за счет прорастания опухолью экстраокулярных мышц. Процесс прогрессирует значительно медленнее, чем при мейробластоме. Рано возникают деструктивные изменения в костных стенках орбиты. Возможны метастазы. Опухоль диагностируют при гистологическом исследовании. Лечение хирургическое — как правило, экзентерация орбиты.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Опухоли орбиты

На долю новообразований орбиты приходится около 1\4 всех опухолей органа зрения. Среди них встречаются как доброкачественные (80%), так и злокачественные (20%) процессы.

В орбите могут развиваться метастатические опухоли!

Симптомы опухоли орбиты: боли в области орбиты, снижение остроты зрения и двоение, смещение и ограничение подвижности глаза, отек слизистой оболочки глаза и век, пальпируемое под кожей образование, нарушение функции век (опущение, деформация)

Следует помнить, что опухоли орбиты могут иметь бессимптомное течение

Методы диагностики патологии орбиты:

1. Офтальмологический осмотр

2. Визо-, пери-, кампи-, офтальмометрия

3. Экзофтальмометрия – неинвазивное определение степени смещения глазного яблока относительно костных стенок орбиты

4. УЗИ (в т.ч. с допплерографическим исследованием)

5. Рентгеновская компьютерная томография и магнито-резонансная томография – ведущие неинвазивные методы диагностики

6. Позитронно-эмиссионная томография

7. Биопсия – ведущий метод инвазивной диагностики опухолей орбиты. Морфологические методы диагностики новообразований орбиты: эксцизионная биопсия, инцизионная биопсия, тонкоигольная аспирационная биопсия.

Наиболее рациональный вид вмешательства определяется врачом на этапе подготовки к операции.

Хирургические методы лечение опухолей орбиты, имеющиеся в арсенале врачей-офтальмоонкологов, проводятся только в случаях отсутствия разрушений костных стенок и распространения опухоли на смежные зоны. В ином случае пациент должен быть направлен в специализированный онкологический стационар.

Виды лечения опухолей орбиты:

1. Хирургическое лечение – наиболее часто применяемый вид лечения. Полное удаление образования проводится в случаях отграниченных единичных очагов в орбите

Удаление ad maximum с последующей лучевой или химиотерапией проводится в случаях диффузного роста опухоли, множественных очагов, подозрении на конкретный вид опухоли (например, лимфомы, метастазы), потребующий проведения дальнейшего химио-лучевого лечения.

Экзентерация орбиты (полное удаление мягкотканного содержимого орбиты до костных стенок) – калечащий вид операций, выполняется в случаях подтвержденного злокачественного процесса в орбите, занимающий большую часть орбиты, когда ни один другой способ лечения не показан. Возможно проведение наружного протезирования в сроки около 9-12 мес после операции.

2. Лучевая терапия - некоторые виды опухолей и воспалительных заболеваний

3. Химиотерапия – необходимость данного лечения определяется врачом-онкологом на консультации в специализированном учреждении. Необходимо, как правило, при лечении метастатических опухолей, лимфом и пр.

4. Комбинированное лечение.

5. Консервативное лечение – лечение с помощью медикаментозных средств, физиотерапии. Показано при псевдотуморозных (воспалительных) процессах, сосудистой патологии орбиты.

Состояние после курса консервативного лечения (противоотечные, сосудоукрепляющие, противовоспалительные, десенсибилизирующие ЛС).

Наблюдательная тактика возможна в случаях малого размера опухоли, предположительно доброкачественного характера, с очень медленным ростом (годами), которая не влияет на остроту зрения и косметический вид пациента.

Рак слезной железы

Рак слезной железы относится к группе редких и высокозлокачественных опухолей, сложно поддающихся лечению. Но онкологи израильской клиники Топ Ассута делают все, чтобы доказать: этот диагноз – не приговор. Они ориентируются на самые современные международные протоколы, используют только проверенные терапевтические методы, доказавшие свою результативность, следуют принципу персонализированной медицины, предполагающей индивидуальный подход, благодаря чему дают надежду на благоприятный исход десяткам тысяч пациентов со всего мира.

Лечение рака слезной железы в Израиле имеет целью полное устранение злокачественного новообразования и минимизацию риска рецидива. Усилия онкоофтальмологов также направлены на предотвращение прорастания опухоли в ближайшие структуры глаза и ее метастазирования в легкие, лимфатические узлы, спинной и головной мозг. А в условиях уже сформировавшихся вторичных очагов в отдаленных органах израильские врачи проводят системную терапию, задача которой – улучшить состояние пациента и продлить ему жизнь.

Методы лечения рака слезной железы в Израиле

Понятие «рак слезной железы» объединяет целую группу злокачественных опухолей, различающихся по типу и морфологической структуре. Располагаются они в основном в наружной части верхнего века, склонны к быстрому росту и метастазированию уже на ранних стадиях. Часто прорастают в окружающие ткани, провоцируя интенсивные боли, смещение глазного яблока вниз к внутреннему углу, нарушение его подвижности, повышение внутриглазного давления и значительное ухудшение зрения. Злокачественные новообразования слезной железы, кроме того, могут внедряться в полость черепа и задевать ветви тройничного нерва, вызывая неврологическую симптоматику.

Все эти особенности опухолей учитываются врачами офтальмологического отделения больницы Топ Ассута при выборе терапевтической тактики. Методы лечения рака слезной железы в Израиле также определяются с учетом гистологического типа образования, его размеров, степени распространения, наличия или отсутствия метастазов, а также возраста пациента и индивидуальных особенностей его организма.

Хирургическое удаление злокачественной опухоли железы составляет основу терапии. Органосохраняющее вмешательство, то есть локальное иссечение в пределах здоровых тканей, при данном виде рака возможно в очень редких случаях: только на начальной стадии, когда опухоль не успела прорасти в окружающие ткани и дать метастазы. Но учитывая агрессивный характер новообразований слезой железы и их способность в кратчайшие сроки поражать другие структуры глазного яблока и орбиты, в подавляющем большинстве случаев онкологи медцентра Топ Ассута проводят экзентерацию глазницы – радикальную операцию, предполагающую удаление ее содержимого.

Такие вмешательства могут быть выполнены как над-, так и поднадкостничным способом. Хирург аккуратно делает разрез по краю глазницы, отделяет надкостницу, после чего перерезает зрительный нерв и удаляет содержимое орбиты. В некоторых ситуациях параллельно проводят удаление пораженных фрагментов костей черепа. Образовавшийся дефект впоследствии устраняют при помощи реконструктивной пластики, устанавливая современные имплантаты и протезы.

Любые операции на глазу израильские хирурги, в совершенстве владеющие современными техниками, стараются проводить максимально деликатно и щадящими способами, чтобы насколько возможно сократить объем травмируемых тканей, уменьшить риск послеоперационных осложнений и обеспечить пациенту быстрое восстановление.

Радиационная терапия, заключающаяся в использовании губительного для опухоли ионизирующего излучения, в обязательном порядке дополняет хирургическое лечение рака слезной железы. Ее проводят после операции, чтобы уничтожить единичные раковые клетки, которые могли остаться в области пораженного глаза. Если было выполнено локальное иссечение опухоли, врачи клиники Топ Ассута применяют близкофокусную дистанционную лучевую терапию, при которой орбиту облучают с расстояния нескольких сантиметров. После радикального вмешательства используют стандартную дистанционную радиотерапию.

Израильские радиологи проводят лучевое лечение с помощью новейших, усовершенствованных моделей линейных ускорителей и других радиотерапевтических установок, которые обеспечивают прицельное облучение раковых клеток, не нанося вреда окружающих здоровым тканям и органам.

В случаях, когда удалить опухоль хирургическим путем по тем или иным причинам невозможно, лучевая терапия может использоваться как основной метод лечения. Полностью уничтожить злокачественное образование она не сможет, но позволит существенно улучшить самочувствие онкобольного и продлить ему жизнь.

Химиотерапию при раке слезной железы применяют нечасто, в основном – для борьбы с множественными метастазами – и, как правило, в сочетании с лучевой терапией. Иногда, при крупных опухолях, к ней прибегают в дооперационный период, чтобы уменьшить размер новообразования, сделав его более операбельным.

Диагностика рака слезной железы в Израиле

Диагностическому процессу онкоофтальмологи медицинского центра Топ Ассута уделяют особое внимание, поскольку убеждены, что эффективность лечения напрямую зависит от точности поставленного диагноза и ясности клинической картины. Каждый пациент с подозрением на злокачественную опухоль слезной железы проходит в клинике тщательное обследование на новейшей диагностической аппаратуре, гарантирующей высокую точность результатов, и под контролем высокопрофессиональных специалистов.

Тщательно продуманная и организованная, диагностика рака слезной железы в Израиле занимает всего 3–4 рабочих дня и состоит из трех этапов.

Этап 1. Прием у онкоофтальмолога

Обследование начинается в кабинете ведущего специалиста отделения онкоофтальмологии больницы, куда пациент попадает в день приезда в Израиль – в аэропорту его встречает личный кейс-менеджер, координирующий его лечебный процесс, который и сопровождает его на консультацию к лечащему врачу. Доктор изучает историю болезни, расспрашивает о характере симптомов и времени их появления, анализирует результаты предыдущих диагностических тестов (если соответствующая медицинская документация имеется у пациента с собой).

После этого он внимательно осматривает пораженный глаз и пальпирует верхнее веко, изучая плотность и консистенцию патологического новообразования, оценивая его подвижность по отношению к ближайшим тканям. Закончив осмотр, врач определяется со списком лабораторных и инструментальных исследований, необходимых для уточнения диагноза и характеристик опухоли.

Этап 2. Прохождение диагностики

В течение следующего дня пациент проходит назначенные ему обследования, включая:

рентгенографию – для визуализации патологического образования, определения его размеров и формы, а также выявления участков деструкции костных тканей;
компьютерную томографию, которая позволяет увидеть очертания опухоли, оценить контуры стенки глазницы, обнаружить распространение онкоочага в глазодвигательные мышцы;
ультразвуковое исследование глаза – еще один способ выявить патологическое новообразование в слезной железе и определить его плотность;
радиосцинтиграмма– используется для подтверждения диагноза;
биопсия – забор образца тканей опухоли с последующим лабораторным исследованием для установления ее структуры и типа;
анализ крови: общий, биохимический и на специфические онкомаркеры.

Этап 3. Утверждение терапевтической тактики

После получения результатов лечащий врач собирает консилиум, в котором принимают участие ведущие онкологи, офтальмологи, хирурги, радиологи и другие специалисты. Они внимательно изучают данные обследования, обсуждают возможные варианты лечения и в итоге разрабатывают для пациента оптимальную терапевтическую программу, за ходом выполнения которой впоследствии наблюдают и по необходимости вносят коррективы.

Лечение рака слезной железы в Израиле: стоимость

На размер цены влияет масса факторов, в числе которых размер опухоли, ее тип, степень инвазивности, масштаб распространения онкологического очага, примененные терапевтические методы, вид и объем диагностических проверок, продолжительность лечения и многие другие. Поэтому окончательную стоимость онкологи клиники Топ Ассута могут назвать уже на месте – после того как проведут необходимые диагностические проверки и решат вопрос о стратегии терапии.

В целом, на лечение рака слезной железы в Израиле цены вполне доступные в сравнении со странами Западной Европы и США, где аналогичные медицинские услуги обойдутся в среднем на 30–50% дороже. Убедиться в этом можно, отправив запрос в Международный отдел больницы, специалисты которого составят предварительную медицинскую программу и просчитают ориентировочную стоимость лечения.

Почему лечить рак слезной железы стоит в клинике Топ Ассута

Многочисленные пациенты, которые прошли лечение рака слезной железы в Израиле, отзывы в адрес больницы оставляют сплошь положительные, отмечая в них ее основные преимущества. Среди них:

Высокий уровень профессиональной подготовки израильских онкоофтальмологов, которые владеют обширными знаниями и имеют большой опыт успешной борьбы со злокачественными опухолями глаза.
Лечение по передовым методикам, эффективность и безопасность которых проверена временем.
Использование ультрасовременного лечебно-диагностического оборудования.
Индивидуальный подход при составлении медицинской программы.
Выгодное соотношение цены и качества.
Первоклассный сервис, дополнительные услуги для зарубежных пациентов, включая полное сопровождение на весь период пребывания в стране.

( 9 голосов, в среднем 4.22 /5)

Для получения индивидуальной консультации израильского врача в телефонном режиме, вам необходимо оставить свои контактные данные и информацию о своем заболевании в форме ниже.

Профессор Давид Лурия

Нейробластома

Нейробластома — это вид рака, который возникает из незрелых нервных клеток, называемых нейробластами . Это наиболее распространенный вид солидных опухолей головного мозга у детей.

Нейробластома может появиться в любом месте в пределах всей симпатической нервной системы (СНС). Чаще всего нейробластома возникает в брюшной полости и часто развивается в нервной ткани надпочечников , которые располагаются над верхней частью почек. Также она может развиваться в нервной ткани шеи, грудной клетки или таза.

Чаще всего нейробластома возникает в брюшной полости и часто развивается в нервной ткани надпочечников, которые располагаются над верхней частью почек.

нейробласты

Нейробласты — это клетки, рост которых происходит на очень ранних этапах развития плода, как только ребенок начинает формироваться в теле матери. Эти клетки созревают с образованием нервных клеток симпатической нервной системы (СНС). Иногда в развитии нейробластов происходят отклонения, которые могут формировать опухоли. Как правило, нейробластомы обнаруживаются в основных органах симпатической нервной системы, расположенных по обе стороны спинного мозга и в надпочечниках.

Нейробластома обычно диагностируется у детей младше 5 лет. Это самая распространенная опухоль у грудных детей. На ее долю приходится 50% случаев рака у грудных детей и 7–10% всех случаев детского рака. Каждый год в США диагностируется около 650 новых случаев.

Симптомы нейробластомы зависят от расположения опухоли и могут включать в себя наличие уплотнения или новообразования , боль в животе, потерю аппетита и раздражительность. Часто к моменту обнаружения нейробластома уже распространяется на другие части тела.

Лечение нейробластомы зависит от стадии заболевания (от того, насколько опухоль успела распространиться от первичного очага). Некоторым детям достаточно только хирургической операции. Пациентам с более тяжелым течением заболевания требуется интенсивное лечение, включающее хирургическую операцию, химиотерапию, лучевую терапию и/или иммунотерапию.

Факторы риска и причины возникновения нейробластомы

Определенные факторы могут повышать риск развития нейробластомы. Такие опухоли наиболее часто развивается у детей младшего возраста, несколько чаще у мальчиков, чем у девочек.

У небольшого числа пациентов (1-2%) отмечается наследственная нейробластома. Эта разновидность заболевания может передаваться из поколения в поколение. Наследственная нейробластома чаще всего вызывается изменением, или мутацией в генах ALK или PHOX2B. У детей с наследственной нейробластомой вероятность передачи заболевания своим детям составляет 50%.

Признаки и симптомы нейробластомы

Признаки и симптомы нейробластомы зависят от расположения опухоли и возраста ребенка. К ним относятся:

Уплотнение на шее, груди или животе
Экзофтальм или темные круги вокруг глаз
Боль в животе
Раздражительность
Снижение аппетита
Запор
Слабость в ногах

Другие симптомы нейробластомы могут включать в себя хроническую диарею, изменения движений глаз, высокое кровяное давление, головную боль, кашель, затрудненное дыхание, жар, образование гематом или синдром Горнера.

Синдром Горнера

У некоторых пациентов с нейробластомой может развиваться синдром Горнера . Это нарушение возникает при повреждении нервов, окружающих глаз. Признаками синдрома являются опущение века, сужение зрачка и прекращение потоотделения на одной половине лица. Узнайте больше о синдроме Горнера.

Расположение опухоли	Симптомы
Глаз	Экзофтальм, темные круги вокруг глаз («глаза енота»), слепота, синдром Горнера
Шея	Уплотнение или отек, синдром Горнера
Живот	Уплотнение, потеря аппетита, рвота, запор
Таз	Нарушение функции тазовых органов, нарушение работы кишечника или мочевого пузыря
Спинной мозг	Слабость, паралич

Диагностика нейробластомы

Для диагностики нейробластомы применяются различные виды процедур и исследований. К ним относятся:

Изучение истории болезни и медицинский осмотр для получения сведений о симптомах, общем состоянии здоровья, перенесенных заболеваниях, семейном анамнезе и других факторах риска.
Лабораторные анализы для исследования веществ в крови и моче. К ним относятся общий клинический анализ крови и оценка функции почек и печени.

При диагностике нейробластомы врачи исследуют содержание ванилилминдальной кислоты (ВМК) и гомованилиновой кислоты (ГВК) в моче. Эти вещества образуются при распаде гормонов симпатической нервной системы, так называемых катехоламинов. Катехоламины выделяются нейробластами . Таким образом, у детей с нейробластомой часто наблюдается высокий уровень этих веществ. Кроме того, исследование уровня этих веществ может использоваться для контроля ответа на лечение.

Неврологическое обследование для оценки различных аспектов работы мозга и функции нервной системы, включая память, зрение, слух, мышечную силу, равновесие, координацию и рефлексы.

Методы диагностической визуализации для поиска опухолей и определения тактики дальнейшей диагностики и лечения.

Для поиска очагов заболевания в других областях тела используют визуализацию всего тела, включая остеосцинтиграфию, ПЭТ или сканирование с МЙБГ.

Изображение нейробластомы, полученное в ходе сканирования с МЙБГ.

Фронтальное изображение, или вид спереди пациента с нейробластомой при сканировании всего тела с МЙБГ.

Сканирование с МЙБГ

Аббревиатура «МЙБГ» обозначает метайодбензилгуанидин, белок, который абсорбируется большинством клеток нейробластомы. Пациенту выполняют инъекцию радиоактивного индикатора , содержащего МЙБГ. Специальная камера создает изображения тела и выделяет участки захвата МЙБГ клетками. Сканирование позволяет обнаружить клетки нейробластомы во всем организме.

Часто для постановки правильного диагноза требуется биопсия опухоли. Во время биопсии врач извлекает небольшое количество ткани из опухоли. Затем клетки изучают под микроскопом, чтобы выяснить, есть ли в образце признаки рака. В зависимости от расположения опухоли может потребоваться инцизионная биопсия или пункционная биопсия .

Опухоль исследуют на наличие особенностей, имеющих значение для диагностики и лечения. Некоторые нейробластомы более агрессивны и требуют более интенсивного лечения. По внешнему виду клеток и наличию определенных генных изменений в опухоли врачи могут прогнозировать возможную реакцию опухоли на лечение.

Определение стадии развития нейробластомы

Существует несколько способов классификации нейробластомы.

Согласно международной системе стадирования нейробластом (INSS), нейробластома классифицируется с учетом расположения опухоли, распространения заболевания и результата хирургической операции.

Стадия	Распространение заболевания
I стадия	Опухоль ограничена одной областью и полностью удаляется в ходе хирургической операции.
II стадия	2A: опухоль располагается только в одной области, но не полностью удаляется в ходе хирургической операции. 2B: опухоль может быть полностью удалена в ходе хирургической операции, но раковые клетки обнаруживаются в соседних лимфатических узлах.
III стадия	Опухоль не может быть полностью удалена в ходе хирургической операции, и заболевание распространяется на другую сторону тела в лимфатические узлы или другие ткани. Если опухоль располагается по средней линии (в центре) тела, то наблюдается распространение опухоли на лимфатические узлы или ткани с обеих сторон.
IV стадия	4: опухоль распространилась в отдаленные лимфатические узлы, кости, костный мозг, печень, кожу и/или другие органы 4S: ребенок младше 1 года. Первичная опухоль располагается только в месте начала роста (1 или 2 стадия). Опухоль распространяется только на кожу, печень или костный мозг (небольшие количества клеток). Костный мозг поражается, как правило, реже чем в 10% случаев.

Международная система стадирования групп риска нейробластомы (INRGSS) классифицирует заболевание без учета результатов хирургической операции. Система учитывает расположение опухоли и распространение заболевания. Для определения стадии на основе визуально определенных факторов риска (прогнозирования риска удаления опухоли) используют методы диагностической визуализации.

Стадия	Распространение заболевания
Стадия L1 Локализованная	Опухоль не распространяется относительно первичного очага. Отсутствует врастание в жизненно важные структуры. Заболевание ограничено одной областью тела, например шеей, грудной клеткой, животом или тазом.
Стадия L2 Локализованная	С помощью методов диагностической визуализации выявлено наличие одного или нескольких визуально определенных факторов риска. Возможно распространение опухоли на прилежащие структуры или на две области тела.
Стадия M Метастатическая	Опухоль распространилась на отдаленные части тела. Сюда относятся все опухоли с метастазами, кроме опухолей, классифицированных как MS.
Стадия MS Метастатическая	Для детей младше 18 месяцев: опухоль с метастазами, которые ограничены печенью, кожей и/или небольшой частью костного мозга.

Группы риска нейробластомы

При классификации нейробластомы и планировании лечения врачи также используют группы риска. Высокий риск означает высокую вероятность рецидива опухоли. Пациенты с нейробластомой высокого риска нуждаются в более интенсивной терапии.

Факторы, определяющие группу риска:

Возраст пациента
Стадия заболевания
Характеристики опухоли

характеристики опухоли и риск нейробластомы

Биологические и гистологические особенности нейробластом влияют на результаты лечения. Определенные генетические особенности опухоли, включая амплификацию гена MYCN, связаны с повышенным риском. Гистологические характеристики опухоли (вид клеток под микроскопом) также влияют на риск.

Установленные факторы риска:

Возраст
Стадия
Гистологические характеристики опухоли
Статус MYCN
Хромосомный набор клеток опухоли
Индекс ДНК — оценка содержания ДНК в опухолевой клетке по сравнению с содержанием ДНК в нормальной клетке

Прогноз при лечении нейробластомы

Вероятность выздоровления при нейробластоме зависит от нескольких факторов:

Возраст ребенка на момент постановки диагноза (младший возраст связан с более благоприятными исходами)
Особенности опухоли, включая гистологические характеристики , генные изменения и скорость роста клеток
Группа риска: низкий, промежуточный или высокий
Расположение опухоли
Распространение рака на лимфатические узлы или другие части тела ( метастазирование )
Возможность полного удаления опухоли хирургическим путем
Реакция опухоли на лечение
Наличие рецидива заболевания; сколько времени прошло до рецидива

Лечение нейробластомы

Лечение нейробластомы зависит от возраста ребенка, расположения опухоли, ее особенностей (генных изменений и гистологических характеристик ) и стадии заболевания. Эти факторы позволяют определить группу риска нейробластомы (низкий, промежуточный или средний риск) и план лечения.

Варианты лечения нейробластомы:

Наблюдение
Высокодозная химиотерапия со спасением стволовых клеток

В отношении самых младших пациентов из группы низкого риска может быть выбрана тактика наблюдения вместо активного лечения. В определенных случаях нейробластома может исчезать самостоятельно ( регрессия ). Однако это случается редко, и пациентам требуется очень тщательный мониторинг на предмет прогрессирования опухоли.

Хирургическая операция

Если возможно, для удаления опухоли проводят хирургическую операцию. Чтобы гарантировать полное удаление всех злокачественных клеток, вместе с опухолью удаляют небольшое количество окружающей ее ткани. Пациентам с единственным опухолевым очагом при отсутствии распространения может быть проведена только хирургическая операция. Однако в некоторых случаях полностью удалить опухоль невозможно, особенно при метастатической нейробластоме. Тогда требуется дополнительное лечение.

Химиотерапия

Химиотерапия —основнойметод лечения нейробластомы, особенно в группах промежуточногои высокого рисказаболевания. Химиотерапевтические препараты убивают раковые клетки или останавливают их рост и размножение. Для лечения используют комбинациюпрепаратов.. Большинство химиотерапевтических препаратов вводятся путем инъекций, но некоторые препараты могут назначаться перорально. При заболевании высокого риска химиотерапию, как правило, назначают перед хирургической операцией для уменьшения размера опухоли. Кроме того, химиотерапия часто назначается после операции для удаления оставшихся опухолевых клеток и предотвращения рецидива.

Часто используемыми химиотерапевтическими препаратами для лечения нейробластомы являются карбоплатин, циклофосфамид, доксорубицин, этопозид, топотекан, цисплатин и винкристин.

Высокодозная химиотерапия с трансплантацией стволовых клеток

При метастатических заболеваниях высокого риска часто используется высокодозная химиотерапия с трансплантацией стволовых клеток.high-riskmetastatic disease. При использовании данного метода на начальных этапах лечения у пациента берут стволовые клетки, которые сохраняются для последующей трансплантации. После первоначального лечения (как правило, после химиотерапии и хирургической операции) применяют очень высокие дозы химиотерапии, чтобы убить оставшиеся раковые клетки. Затем пациенту вводят стволовые клетки , чтобы спасти клетки костного мозга от воздействия высокодозной (миелоаблативной) терапии.

Лучевая терапия

Для лечения нейробластомы высокого риска в сочетании с другими методами лечения часто используетсялучевая терапия. Поскольку такие опухоли часто поражают важные органы, структуры и кровеносные сосуды, их не всегда удается полностью удалить во время хирургической операции. Поэтому для уничтожения оставшихся злокачественных клеток в опухолевом очаге и лечения метастазов назначают лучевую терапию.

Иммунотерапия

Для лечения нейробластомы исследуется применение иммунотерапии. При терапии моноклональными антителами используют специальные белки, которые прикрепляются к опухолевым клеткам. После этого иммунные клетки могут распознать и уничтожить раковую клетку.

Ребенку может быть предложено лечение в рамках клинического исследования.

План лечения нейробластомы составляется с учетом групп риска.

(1/4) На КТ грудной клетки пациента видна нейробластома на момент постановки первоначального диагноза.

(2/4) Для пациентов с нейробластомой промежуточного или высокого риска основным методом лечения является химиотерапия. После одного курса химиотерапии нейробластома уменьшилась в размере.

(3/4) После второго курса химиотерапии размер опухоли стал еще меньше.

(4/4) Если возможно, для удаления опухоли проводят хирургическую операцию. На снимке представлена грудная клетка пациента после операции.

Жизнь после нейробластомы

Мониторинг рецидива

У пациентов с заболеванием высокого риска вероятность рецидива выше. Для пациентов с заболеванием низкого риска риск рецидива составляет 5–15%. Однако для пациентов высокого риска вероятность рецидива достигает 50%. Наиболее часто рецидив происходит в первые 2 года после завершения лечения. При отсутствии признаков заболевания спустя 5 лет с момента завершения лечения рецидив происходит редко.

После завершения лечения пациентам необходимо регулярно проходить обследования в рамках последующего наблюдения на предмет рецидива. Врачи дадут конкретные рекомендации по необходимым обследованиям и объяснят, как часто нужно будет их проходить.

Здоровье после рака

Пациенты, прошедшие курс системной химиотерапии и/или лучевой терапии, должны проходить обследования на наличие острых эффектов и отдаленных последствий терапии. Возможные проблемы, связанные с лечением, могут включать в себя потерю слуха, нарушения в работе сердца и повреждение почек.

Согласно исследованию выживаемости при детском раке, примерно у 25% пациентов через 25 лет после постановки диагноза сохраняются серьезные хронические заболевания. Это может быть вторичный рак (риск повышен вследствие воздействия излучения), хроническая сердечная недостаточность, бесплодие или проблемы во время беременности, терминальная почечная недостаточность или почечная дисфункция.

Для наблюдения за проблемами здоровья, которые могут развиться спустя годы после терапии, важны регулярные медицинские осмотры у врача-терапевта.

—
Дата изменения: июнь 2018 г.

Иммунотерапия

Иммунотерапия — это метод лечения рака, при котором для борьбы с опухолью задействуется иммунная система. Эта терапия помогает иммунной системе находить опухолевые клетки и атаковать их или усиливает иммунную реакцию организма на опухоль.

Узнайте о различных видах иммунотерапии.

Сцинтиграфия с МЙБГ

Сцинтиграфия с МЙБГ — это исследование, позволяющее обнаружить и диагностировать определенные виды опухолей. Оно также показывает, как болезнь отвечает на терапию.

Читайте также: