Хорея, атетоз и гемибаллизм

Обновлено: 27.04.2024

Хорея характеризуется неритмичными, отрывистыми, быстрыми, неподавляемыми, непроизвольными движениями, преимущественно в дистальных мышечных группах и лицевой мускулатуре; патологические движения сливаются с наполовину целенаправленными движениями, что может скрывать непроизвольные движения. При атетозе (медленной хорее) наблюдаются неритмичные, замедленные, извивающиеся, червеобразные движения, преимущественно в дистальных мышечных группах, часто чередующиеся с частой сменой положения проксимальных отделов конечностей. Гемибаллизм характеризуется односторонними быстрыми неритмичными неподавляемыми и непредсказуемыми резкими движениями проксимальных отделов плеча и/или ноги; в редких случаях такие движения двусторонние (баллизм). Гемибаллизм может рассматриваться как тяжелая форма хореи.

Хорею и атетоз диагностируют по клиническим проявлениям; многие специалисты считают, что их сочетание (хореоатетоз) является наложением атетоза на хорею. Хорея и атетоз обусловлены нарушением процесса ингибирования базальными ганглиями таламокортикальных нейронов. Механизм его развития может быть связан с избыточной дофаминергической активностью.

Клиницисты должны по возможности искать и стараться излечить причину хореи.

Наиболее часто из нейродегенеративных заболеваний к развитию хореи приводит болезнь Хантингтона Болезнь Хантингтона Болезнь Хантингтона является аутосомно-доминантным заболеванием, характеризующимся развитием хореи, нейропсихиатрических симптомов и прогрессирующих когнитивных нарушений, как правило, начинающимся. Прочитайте дополнительные сведения . При болезни Хантингтона для лечения хореи можно назначить препараты, подавляющие дофаминергическую активность, такие как нейролептики Антипсихотические препараты Антипсихотические препараты на основании их специфических активности и аффинности к рецепторам нейромедиаторов подразделяют на типичные нейролептики и нейролептики 2-го поколения. АПВП предоставляют. Прочитайте дополнительные сведения (например, рисперидон, оланзапин) и препараты, истощающие запасы дофамина (например, деутетрабеназин, резерпин [в США более не доступен], тетрабеназин). Нейролептики также могут способствовать ослаблению выраженности психоневрологических симптомов, обычно связанных с болезнью Хантингтона (например, импульсивность, тревожность, психотическое поведение). Несмотря на применение лекарственных препаратов, возможности коррекции хореи могут быть ограничены и недолгосрочны. Все эти препараты можно с осторожностью использовать для лечения хореи даже в случаях, когда ее причина не определена.

Прочие причины хореи включают:

Системная красная волчанка Системная красная волчанка (СКВ) Системная красная волчанка – хроническое мультисистемное воспалительное заболевание аутоиммунной природы; поражает преимущественно молодых женщин. Наиболее часто заболевание проявляется артралгиями. Прочитайте дополнительные сведения

Поздняя дискинезия Побочные действия антипсихотических препаратов (вследствие использования типичных и атипичных нейролептиков или других препаратов, блокирующих дофаминовые рецепторы в головном мозге), которая может проявляться в виде хореи или дистонии, не зависящих от других поздних синдромов, таких как тики, стереотипии (стереотипные движения) и акатизия (двигательное беспокойство)

Хорея Сиденгама ЦНС

Хорея, обусловленная гипертиреозом или другой метаболической причиной (например, гипергликемией), обычно со временем уменьшается при нормализации функции щитовидной железы или уровня глюкозы. Если хорея не проходит после нескольких недель метаболического контроля, врачи должны провести обследование на другую причину, такую как инсульт.

У пациентов с хореей старше 60 лет не следует предполагать сенильную хорею, однако их необходимо тщательно обследовать для того, чтобы определить причину возникновения заболевания (например, токсическую, метаболическую, аутоиммунную, паранеопластическую, медикаментозно индуцированную).

Хорея беременных часто развивается при беременности у женщин, перенесших ревматическую лихорадку. Как правило, хорея появляется во время первого триместра беременности и спонтанно разрешается во время или после родов. Если хорея тяжелая, и до родов необходимо ее лечение, показаны барбитураты, так как они вызывают меньше рисков для плода, чем другие используемые для лечения хореи препараты. Реже сходная клиническая симптоматика наблюдается у женщин, принимающих пероральные контрацептивы.

Гемибаллизм развивается вследствие поражения (как правило, инфаркта) контралатерального субталамического ядра, или прилежащей к нему области. Несмотря на то что гемибаллизм приводит снижению трудоспособности, как правило, он самопроизвольно регрессирует в течение 6–8 недель. Тяжелый гемибаллизм можно лечить с нейролептиками в течение 1-2 месяцев.

Хорея, атетоз и гемибаллизм

Гемибаллизм и баллизм. Дистонические синдромы

Характерны резкие, внезапные, бросковые («баллистические») движения, в которых одновременно участвуют многие фуппы мышц, чаше всею с одной стороны (гемибаллизм). При этом создается впечатление координированного целенаправленною движения, которое, однако, выглядит «преувеличенным», чрезмерным для достижения своей цели. Амплитуда движений очень велика, рука или нога может с силой удариться в стену или другое препятствие. Туловище может неожиданно развернуться вокруг своей оси. Нередко возникают травмы. Во время сна гиперкинез прекращается, но днем он может продолжаться почти без перерыва, особенно в недавно возникших случаях. Под влиянием внешних раздражителей и при волнении гиперкинез может еще более усилиться. При неврологическом осмотре может выявляться сопутствующий гемипарез.

Самой частой причиной служит инсульт, обычно с поражением субталамического ядра (люисова тела). В этом случае гемибаллизм развивается внезапно и вовлекает контралатеральные конечности. Но появление гемибаллизма возможно и при локальном объемном образовании. Редкую форму представляет собой двусторонний б&члизм при наследственном дегенеративном процессе.

В основе развития гиперкинеза чаще всего лежит непосредственное поражение контралатерального субталамического ядра (люисова тела), реже — его вторичная дисфункция при поражении полосатого тела и бледного шара.

При поражении люисова тела оно прекращает оказывать регулирующее влияние на крупноклеточную область красного ядра. Это приводит к тому, что через руброашпальный факт на передние рога спинного мозга приходят нере1улярные импульсы, вызывающие клинические проявления гемибаллизма.

Положительный эффект оказывают резерпин и нейролептики. Однако в большинстве случаев гемибаллизм самостоятельно регрессирует в течение нескольких недель.

Дистонические синдромы

Дистония (мышечная дистония) характеризуется непроизвольными длительными тоническими сокращениями отдельных мышц или групп мышц. В основе гиперкинеза лежит нарушение сопряжения между сокращением и расслаблением мышц-агонистов и антагонистов. Дистонию подразделяют на:

• фокальную, имеющую Офаничснную четкую локализацию и вовлекающую постоянно одну и гу же фуппу мышц, как, например, при спастической кривошее или писчем спазме;
• генерализованную, как, например, при торсионной дистонии.

При клиническом и инструментальном обследовании даже в случаях е выраженными непроизвольными движениями, как правило, не выявляются признаки заболевания, ставшего причиной дистонии.

Патогенез дистонии остается неясным. Возможно, определенную роль играет дезорганизация тормозных механизмов в спинном мозге в сочетании с поражением периферических нервов, как это было показано на примере музыкантов с дисгоническим расстройством.

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Гемибаллизм

Гемибаллизм — отдельный вид гиперкинеза, обусловленный поражением субталамического тела Люиса. Характеризуется типичными насильственными высокоамплитудными движениями, охватывающими проксимальные отделы конечностей одной половины тела. Диагностируется по данным неврологического статуса, томографии головного мозга, анализа цереброспинальной жидкости. Медикаментозное лечение осуществляется блокаторами дофаминовых рецепторов, ГАМК-ергическими средствами на фоне терапии причинной патологии. В резистентных случаях возможно нейрохирургическое лечение (таламотомия, паллидотомия).

МКБ-10

Общие сведения

Медицинский термин «баллизм» происходит от греческого «баллизмос» – бросание, обозначает резкие непроизвольные бросковые двигательные акты. Наиболее часто баллистический гиперкинез наблюдается в верхней и нижней конечности одной половины тела. Такой односторонний вариант баллизма получил название гемибаллизм. Вовлечение в гиперкинез всех конечностей обозначается термином «парабаллизм», одной руки или ноги — термином «монобаллизм», однако эти состояния диагностируются гораздо реже. Согласно статистике, гемибаллизм составляет 1,7% всех двигательных расстройств, распространён повсеместно, не имеет гендерных предпочтений.

Причины гемибаллизма

Гиперкинез развивается вследствие дисфункции субталамического базального ганглия, называемого в неврологии ядром Люиса. Этиофакторами поражения Люисова тела в большинстве случаев выступают острые нарушения церебрального кровообращения, которые возникают вследствие ангиомы или артериовенозной мальформации сосудов, кровоснабжающих область субталамического ядра. Прочие причины встречаются реже. Все этиологические факторы гемибаллизма подразделяются на:

Сосудистые: ишемические, геморрагические инсульты. Нарушение кровоснабжения субталамического ганглия обуславливает гипоксию его нейронов. Кислородное голодание неблагоприятно сказывается на функции нервных клеток, приводит к их гибели.
Дисметаболические: гипергликемия. Преходящий гемибаллизм наблюдается у пожилых пациентов с сахарным диабетом 2-го типа при недостаточном действии сахароснижающих препаратов. Повышенное содержание глюкозы крови нарушает обменные процессы в клетках ганглия, приводит к его дисфункции.
Травматические:черепно-мозговые травмы, нейрохирургические вмешательства. Гемибаллизм развивается вследствие непосредственного повреждения структур субталамического ядра, его сдавления образовавшейся посттравматической гематомой.
Опухолевые: внутричерепные образования, локализующиеся в субталамической области. Поражение Люисова тела происходит в результате прорастания в него опухолевой ткани, сдавления нейронов увеличивающимся в объёме новообразованием.
Инфекционные: ВИЧ-ассоциированные нейроинфекции, абсцесс головного мозга, герпетический энцефалит. Инфекционные агенты провоцируют развитие воспалительной реакции с возникновением отёка, инфильтрации, микроциркуляторных нарушений. Указанные процессы влекут за собой дисфункцию ядра Люиса, что обуславливает гемибаллизм.
Воспалительные:коллагенозы, антифосфолипидный синдром. Указанные заболевания сопровождаются выработкой антител к собственным тканям организма. В результате возникает системное аутоиммунное воспаление, в том числе поражающее базальные ганглии, что обуславливает нарушение функционирования субталамического ядра.
Медикаментозные. Некоторые медикаменты (фармпрепараты леводопы, контрацептивы) провоцируют изменения в нейромедиаторных взаимодействиях различных структур головного мозга. Следствием является дисфункция экстрапирамидной системы, оказывающей регулирующее воздействие на сферу произвольных движений.

Патогенез

Контроль и регулировка точности, направленности движений представляет собой сложный механизм согласованной работы коры и подкорковых структур мозга. В норме Люисово тело оказывает активирующее воздействие на бледный шар, который обладает тормозящим влиянием на нервные клетки вентролатерального таламического ядра. Нейроны этого ядра связаны с церебральной корой посредством восходящего таламо-кортикального тракта. Следовательно, поражение субталамического ядра приводит к растормаживанию таламо-кортикальных взаимосвязей, что составляет патофизиологическую основу баллизма. Поскольку двигательные пути перекрещиваются, гемибаллизм появляется контрлатерально очагу поражения. По некоторым данным, клиническую манифестацию обуславливает поражение свыше 20% Люисова тела.

Симптомы гемибаллизма

Основу клиники составляют крупноразмашистые насильственные движения в конечностях половины тела, противоположной локализации поражённого ганглия. Двигательные акты носят внезапный аритмичный характер, более выражены в проксимальных отделах (плечах, бёдрах), могут иметь вращательную составляющую. Пациенты жалуются на невозможность контролировать или уменьшать проявления гиперкинеза. Усиление движений наблюдается при волнении, переживаниях, психическом напряжении. Типично полное исчезновение непроизвольных движений во сне.

В половине случаев гемибаллизм сочетается с непроизвольными сокращениями мимических мышц, что приводит к появлению гримас, нарушению речи (дизартрии), глотания. Соответственно месторасположению и величине патологического очага гемибаллизм сопровождается снижением мышечной силы (гемипарезом), сенсорными расстройствами (гемигипестезией), нарушениями когнитивной сферы, изменениями мышечного тонуса.

Характер течения баллизма зависит от его этиологии. В случае инсульта отмечается острая манифестация, в последующем происходит медленный регресс гиперкинеза. Гемибаллизм опухолевого, инфекционного генеза отличается постепенным дебютом с дальнейшим усугублением двигательных расстройств. Системные аутоиммунные поражения сопровождаются рецидивирующими приступами гемибаллизма, локализующимися то в одной, то в другой половине тела.

Осложнения

Непроизвольные движения при гемибаллизме имеют большую амплитуду, сопровождаются ударом конечностей о различные окружающие предметы. Зачастую отмечается травмирование пациента: ушибы, переломы руки, ноги. Односторонняя локализация неконтролируемых движений провоцирует потерю равновесия и падения больного, что также приводит к механическим травмам. Травматизм — наиболее частое, многократно повторяющееся осложнение баллизма, зачастую требующее медицинской помощи.

Диагностика

Характеризующие гемибаллизм непроизвольные двигательные акты имеют патогномоничный паттерн, что позволяет их легко диагностировать. Однако гиперкинез выступает лишь синдромом основного заболевания, определение которого является конечной целью диагностики. Перечень необходимых для постановки окончательного диагноза исследований включает:

Неврологический осмотр. В ходе исследования невролог оценивает мышечную силу, тонус, интенсивность и симметричность рефлексов, уровень чувствительности, координацию, состояние когнитивной сферы. Характер выявленной сопутствующей очаговой симптоматики позволяет предположить локализацию очага поражения.
Церебральную томографию. КТ головного мозга более информативна в диагностике травматических повреждений и гематом. МРТ головного мозга лучше визуализирует опухолевые процессы, воспалительные изменения, ишемические зоны.
Исследование цереброспинальной жидкости. Забор материала производится путём люмбальной пункции. Анализ позволяет выявить воспалительные изменения, опухолевые клетки, инфекционных агентов, наличие крови при кровоизлиянии.

Дифференциальная диагностика проводится с другими видами гиперкинезов: хореей, атетозом. Хореический гиперкинез отличается меньшей амплитудой насильственных движений, локализацией в дистальных отделах конечностей. Атетоз характеризуется замедленными движениями преимущественно в кистях рук.

Лечение гемибаллизма

Терапия проводится на фоне лечения основного заболевания. С учетом этиологии применяются сосудистые, нейропротекторные, антибактериальные, противовирусные, иммуносупрессорные препараты. В случае объёмного образования рассматривается вопрос нейрохирургического удаления. Патогенетическое лечение гемибаллизма включает следующие методы:

Фармакотерапию нейролептиками, блокирующими дофаминовые рецепторы (галоперидолом, тиапридом). Препараты уменьшают проявления гемибаллизма за счёт блокировки избыточной активации таламо-кортикального пути.
Назначение агонистов ГАМК (вальпроатов, клоназепама). Гиперкинез купируется путём потенцирования действия гамма-аминомасляной кислоты — основного тормозного нейромедиатора ЦНС.
Стереотаксическую деструкцию базальных ганглиев. Показанием к операции являются тяжёлые случаи, резистентные к фармакотерапии. Решение о целесообразности хирургического вмешательства принимается совместно с нейрохирургом. Производится таламотомия — деструкция вентролатерального таламического ганглия, паллидотомия — разрушение бледного шара.
Электроститимуляцию вентролатерального ядра. Электрические блокирующие стимулы проводятся при помощи имплантированных электродов, уменьшают возбуждающую таламо-кортикальную импульсацию и связанный с ней гемибаллизм.

Немаловажное значение в процессе лечения имеет предупреждение травмирования пациента. С этой целью рекомендовано специальным образом оборудовать комнату больного, закрыть поролоном выступающие части мебели, при необходимости — фиксировать конечность.

Прогноз и профилактика

Прогностическое значение имеет характер основного заболевания, возраст больного, время начала квалифицированного лечения. Гемибаллизм после перенесённого инсульта, травмы, инфекции может полностью регрессировать на фоне эффективной медикаментозной терапии. У ряда пациентов сохраняется стойкий резидуальный гиперкинез, требующий постоянного лечения. Наиболее сложный прогноз имеет гемибаллизм опухолевого генеза, поскольку радикальное иссечение опухоли связано с удалением тканей субталамического ядра. Специфической профилактики не существует. К профилактическим мерам можно отнести своевременное лечение цереброваскулярных, инфекционных, аутоиммунных заболеваний, предупреждение ЧМТ, гипергликемических состояний.

Гемибаллизм - Hemiballismus

Гемибаллизм или же гемибализм это синдром базальных ганглиев в результате повреждения субталамическое ядро в базальный ганглий. [1] Гемибаллизм - редкое гиперкинетическое двигательное расстройство, [2] который характеризуется резкими непроизвольными движениями конечностей, [1] [3] на одной стороне тела, [4] и может вызвать значительную инвалидность. [5] Баллизм поражает обе стороны тела и встречается гораздо реже. [4] Симптомы могут уменьшаться во время сна. [6]

Гемибаллизм отличается от хорея в том, что движения происходят в проксимальных отделах конечностей, тогда как при хореи движения конечностей происходят в дистальных отделах. [4] Также в хорее движения более похожи на танец, переходя из одной области в другую. [7]

Содержание

Презентация

Баллизм был определен Мейерсом в 1968 г. [8] «Повторяющиеся, но постоянно меняющиеся непроизвольные движения большой амплитуды проксимальных частей конечностей. Эта деятельность почти непрерывна, а движения часто бывают сложными и комбинированными». Гемибаллизм обычно характеризуется непроизвольными покачивающими движениями конечностей. [2] Движения часто бывают резкими и имеют широкую амплитуду движений. [9] Они непрерывны и случайны и могут включать проксимальный или же дистальный мышцы с одной стороны тела. В некоторых случаях даже задействуются лицевые мышцы. [6] Руки и ноги часто двигаются вместе. Чем активнее пациент, тем больше увеличивается количество движений. С расслаблением приходит меньше движений. [10] Врачи могут измерить серьезность расстройства, попросив пациента выполнить ряд основных, заранее определенных задач и подсчитать полубаллистические движения в течение установленного времени сеанса. [11] Затем врачи оценивают состояние пациента по шкале тяжести. Эта шкала дает ученым и клиницистам возможность сравнивать пациентов и определять диапазон заболевания. [ нужна цитата ]

Название гемибаллизм буквально означает «полубаллистический», имея в виду резкие колебательные движения, наблюдаемые на одной стороне тела.

Причины

Изучая причины гемибаллизма, важно помнить, что это заболевание встречается крайне редко. Хотя гемибаллизм может быть следствием следующего списка, тот факт, что пациент страдает одним из этих заболеваний, не означает, что он также будет страдать от гемибаллизма. [ нужна цитата ]

Гладить
Гемисбаллизм в результате Инсульт встречается только примерно в 0,45 случаев на сто тысяч Инсульт жертвы. [2] Даже с такой небольшой скоростью Инсульт на сегодняшний день является наиболее частой причиной гемибаллизма. [12] В результате инсульта ткань умирает из-за нехватки кислорода в результате нарушения кровоснабжения. в базальный ганглий, это может привести к отмиранию ткани, которая помогает контролировать движение. В результате в мозге остается поврежденная ткань, которая посылает поврежденные сигналы скелетным мышцам тела. В результате иногда появляются пациенты с гемибаллизмом. [ нужна цитата ]

Травматическое повреждение мозга
Гемибаллизм также может возникнуть в результате травматическое повреждение мозга. Бывают случаи, когда у жертв нападения или других форм насилия развивается гемибаллизм. [5] В результате этих актов насилия был поврежден мозг жертвы и развились гемибаллистические движения. [ нужна цитата ]

Боковой амиотрофический склероз
Это заболевание вызывает потерю нейронов и глиоз, который может включать субталамическое ядро и другие области мозга. [13] По сути, любое расстройство, которое вызывает некоторую форму потери нейронов или глиоз в базальный ганглий может вызвать гемибаллизм. [ нужна цитата ]

Воспроизвести медиа

Непроизвольные движения, вызванные гипергликемией (в данном случае не гемибаллизм, а гемихорея (хорея одной стороны тела) и двусторонний дистония ) у 62-летней японки с диабет 1 типа.

Новообразования
А новообразование это аномальный рост клеток. Случаи показали, что если это происходит где-то в базальный ганглий, это может привести к гемибаллизму. [10]

Сосудистые мальформации
Сосудистые мальформации могут вызвать нарушение притока крови к участкам головного мозга. Если в базальный ганглий, а Инсульт может случиться. [10]

Туберкуломы
Это еще одна форма опухоль что может привести к повреждению мозга в результате туберкулезный менингит инфекционное заболевание. Этот тип опухоль может также повредить части базальный ганглий, иногда приводя к гемибаллизму. [10]

Демиелинизирующие бляшки
Демиелинизирующие бляшки атакуют миелин ножны на нейроны. Это снижает скорость проводимости нейроны, делая сигналы, полученные базальный ганглий искаженные и неполные. Этот неорганизованный сигнал также может вызывать хаотические движения, характеризующиеся гемибаллизмом. [10]

Осложнения от ВИЧ-инфекции
Пациенты с ВИЧ часто возникают осложнения, возникающие вместе с СПИД. Гипогликемия из-за пентамидин использование у пациентов с СПИД как известно, вызывает гемибаллизм. У некоторых пациентов гемибаллизм был единственным видимым симптомом, предупреждающим врача о том, что у них может быть СПИД. Обычно это результат вторичной инфекции, которая возникает из-за зараженного иммунная система и наиболее распространенной инфекцией, вызывающей гемибаллизм, является церебральная токсоплазмоз. Большинство из поражения в результате этой инфекции находятся в базальный ганглий. Если не упустить диагноз, этот тип гемибаллизма можно лечить так же хорошо, как и у пациентов без ВИЧ. [10]

Анатомия

Базальный ганглий
В базальный ганглий представляют собой совокупность ядер, которая соединяется с несколькими другими областями мозга. Из-за разнообразия ядер, которые они содержат, базальный ганглий участвуют во многих функциях, включая управление двигателем. Именно внутри этой структуры в основном возникает гемибаллизм в головном мозге. [ нужна цитата ]

Субталамическое ядро
Эта структура внутри базальный ганглий иннервирует другие структуры, включая очень важную связь с внутренний бледный шар. В субталамическое ядро по существу обеспечивает азарт, необходимый для движения бледный шар. [10] Травма этой области или ее эфферент или же афферентный соединения могут вызвать это нарушение на противоположной стороне поражения. [9] Сама структура является регулятором двигательной функции, а также участвует в ассоциативной и лимбический функции. [15] Традиционно считалось, что расстройство вызвано только травмой субталамическое ядро, но более поздние исследования показали, что повреждение других областей базальных ганглиев также может быть причиной этого расстройства. [12] Гемибаллизм, вызванный поражения в субталамическое ядро является более тяжелым, чем другие формы расстройства. [10]

Глобус бледный
На основании недавних исследований теперь считается, что гемибаллизм может быть связан со снижением выработки бледный шар. Это связано с тем, что исследования показали, что скорость стрельбы снижается с 70 до 40 в секунду. [10] В дополнение к снижению скорости стрельбы дегенеративные неврологические расстройства, которые вызывают у пациентов гемибаллистические движения, показывают заметное снижение бледный шар масса тоже. [13] Увеличение активности в этой области вызывает торможение моторики. таламус. Это вызывает активацию коры головного мозга и, следовательно, торможение движений. В случае гемибаллизма происходит обратное, что приводит к характерным крупным нерегулярным движениям. [10]

Путамен
В скорлупа также является частью базальный ганглий и может быть вовлечен в гемибаллизм из-за того, что он проецируется на премоторная кора сквозь бледный шар. В результате повреждение этой области также может вызывать появление гемибаллистических движений, поскольку она также является частью движущейся цепи. [6]

Хвостатое ядро
В хвостатое ядро это часть базальный ганглий это помогает контролировать произвольные движения. Повреждение этой области также может привести к гемибаллизму, так как он напрямую связан с произвольными движениями. [6]

Корковые структуры
Хотя большая часть повреждений, вызывающих гемибаллизм, происходит в базальный ганглий, все еще есть случаи, которые были задокументированы, когда повреждение корковых структур вызвало гемибаллистические движения. [10]

Диагностика

Диагностика гемибаллизма является клинической и проводится под наблюдением во время клинического обследования. Гемибаллизм - это клинический признак, вызывающий множество различных причин. Поэтому следует искать диагноз, лежащий в основе этого клинического признака. Наблюдатель должен отмечать резкие колебательные движения конечностей, а иногда и лица. Это обычно одностороннее («гемибаллизм»). Движения следует отличать от других гиперкинетических двигательных расстройств, таких как тремор (обычно более ритмичный и с меньшей амплитудой) и хорея, акатизия и атетоз (все они часто имеют меньшую амплитуду и менее сильные). [ нужна цитата ]

Лечение

При лечении гемибаллизма в первую очередь важно лечить все, что может быть причиной проявления этого расстройства. Это должно быть гипергликемия, инфекции или новообразования поражения. Некоторым пациентам может даже не потребоваться лечение, потому что заболевание не является серьезным и его можно купировать самостоятельно. [10]

Блокаторы дофамина
Когда необходимо фармакологическое лечение, наиболее стандартным лекарством является антидофаминергический препарат. Блокировка дофамин эффективен примерно у девяноста процентов пациентов. Перфеназин, пимозид, галоперидол, и хлорпромазин стандартные варианты лечения. Ученые до сих пор не уверены, почему эта форма лечения работает, поскольку дофамин не был напрямую связан с гемибаллизмом. [10]

Противосудорожные препараты
Противосудорожное средство под названием топирамат помог пациентам в трех случаях и может стать эффективным методом лечения в будущем. [16]

ITB терапия
Интратекальная терапия баклофеном (ITB) используется для лечения различных двигательных нарушений, таких как церебральный паралич и рассеянный склероз. Это также может помочь в лечении гемибаллизма. [5] В одном случае перед ITB у пациента в час было в среднем 10-12 эпизодов баллистической активности правой нижней конечности. Во время эпизодов правое бедро сгибалось примерно на 90 градусов при полностью вытянутом колене. После имплантации насоса ITB и определения правильной дозировки частота баллистических движений правой ногой снизилась примерно до трех в день, а правое бедро согнуто только до 30 градусов. Пациент также смог лучше изолировать отдельные движения в дистальном суставе правой нижней конечности. В настоящее время пациент получает 202,4 мкг / день ITB и продолжает получать пользу почти через 6 лет после имплантации помпы ITB. [5]

Инъекции ботулина
Новое использование для ботулинический токсин включили лечение гемибаллизма. Однако это все еще находится на ранних стадиях тестирования. Это лечение касается мышечных проявлений гемибаллизма, а не неврологических причин. [5] [10]

Тетрабеназин
Тетрабеназин использовался для лечения других двигательных расстройств, но теперь используется для лечения гемибаллизма. У пациентов, принимающих это лекарство, была резкая реакция. Однако снижение дозировки приводит к возвращению симптомов. Этот препарат действует, истощая дофамин. [6]

Нейролептики
В одном случае пациент не отвечал на галоперидол, поэтому врач попытался оланзапин. Пациент значительно поправился. Дополнительные исследования проводятся по использованию этих типов лекарств при лечении гемибаллизма. [11]

Функциональная нейрохирургия
Хирургическое лечение в качестве лечения следует использовать только пациентам с тяжелым гемибаллизмом, которые не ответили на лечение. Поражение бледный шар или же глубокая стимуляция мозга из бледный шар - это процедуры, которые можно использовать на людях. Обычно поражение предпочтительнее глубокая стимуляция мозга из-за ухода, необходимого для продолжения правильной и эффективной стимуляции мозга. [10]

Прогноз

В прошлом прогноз для пациентов с этим заболеванием был очень плохим; у многих пациентов, страдающих тяжелой инвалидностью или смертью. Теперь пациенты замечательно хорошо реагируют на текущее лечение, и у большинства пациентов наступает спонтанная ремиссия. Для тех, у кого не наступает ремиссия, симптомы гемибаллизма обычно можно очень хорошо контролировать с помощью лекарств. [10] Из-за редкости этого расстройства ученые очень мало знают о деталях гемибаллизма.

• По всей видимости, существует несоответствие между этим заболеванием у людей и животных, которое еще предстоит объяснить. [10]

• Гемибаллизм также может быть вызван повреждением других участков базальный ганглий Кроме субталамическое ядро. В этих областях проводятся исследования, чтобы дать ученым и клиницистам лучшую модель этого заболевания, которая в конечном итоге приведет к лучшей диагностике и лечению этого расстройства. [10]

• Также проводятся исследования относительно того, почему определенные виды лечения, кажется, помогают пациентам с гемибаллизмом, когда они, по-видимому, должны причинить больше вреда. Примером этого является поражение бледный шар кажется, уменьшает гемибаллистические движения. [10]

• Механизм действия дофамин о симптомах пациентов остается неизвестным. [10]

История

Работы Дж. Р. Уиттиера, Ф.А.Меттлера и М. Карпентер в середине 1900-х годов помог ученым и клиницистам составить более полную картину гемибаллизма. В своих экспериментах несколько поражения были сделаны в базальный ганглий структур у обезьян, а затем они наблюдали за результатами. Они заметили, что в большинстве случаев у обезьян не было никаких необычных движений. Однако когда не менее двадцати процентов субталамическое ядро был поврежден, наблюдались ненормальные движения в конечностях, противоположных той стороне мозга, которая была повреждена. Это наблюдение заставило ученых поверить в то, что гемибаллизм за пределами субталамическое ядро не произошло. Лишь намного позже эта классическая модель начала расширяться и включать другие области базальный ганглий и даже некоторые корковые структуры. Они также заметили, что в отличие от пациентов-людей необычные движения у обезьян происходили в основном в нижних конечностях. Примерно у половины обезьян гемибаллизм продолжался до самой смерти. [10]

Другие ученые также работали над этим запутанным расстройством и обнаружили, что симптомы могут быть вызваны инъекциями. каиновая кислота или же иботеновая кислота в субталамическое ядро. И. Хамада и М.Р. ДеЛонг обнаружили, что, используя эти химические вещества, они могут уничтожить только четыре процента субталамическое ядро и все еще вижу гемибаллистические движения. Однако аномальные движения обычно исчезали в течение четырех-пяти часов, даже если не казалось, что поврежденная ткань зажила. Это говорит о том, что субталамическое ядро достаточно пластично, чтобы адаптироваться к небольшим повреждениям и возобновить нормальное функционирование. [10]

Что такое атетоз?

Атетоз относится к редко встречающимся, и «изысканным» гиперкинезам. Нет никакого сомнения, что абсолютному большинству простых людей незнаком этот неврологический диагноз, точно так же, как гемибаллизм или хорея. Само слово «атетоз» в переводе с греческого языка обозначает «неустойчивый», «изменчивый», «подвижный». Этот термин применим к мышцам, которые совершают непроизвольные движения.

Но, если хорея и встречается иногда как проявление ревматизма, особенно у девочек, то атетоз с его специфическими, медленными и червеобразными движениями, которые носят вычурный характер, до сих пор во многом остается загадкой.

Например, одной из загадок является формулировка диагноза. Атетоидные движения сами по себе, так же, как судороги, не являются основным диагнозом, поскольку они – признак какого-либо вышележащего расстройства. Что означает этот диагноз, и что же может приводить к атетозу?

Определение

Атетоз – это тонический гиперкинез мышц, характерным признаком которого являются медленные, стереотипные непроизвольные движения, локализованные преимущественно в дистальных отделах (кистях и пальцах рук, реже ног). Это определение говорит о клинических признаках гиперкинеза, но где локализуются нарушения, приводящие к нему?

Этиология и патогенез

Мало выставить диагноз атетоза – это может сделать каждый подготовленный невролог. А уж тот специалист, который хоть раз видел этот очень оригинальный и легко узнаваемый вид гиперкинеза, сделает это с первого взгляда. Нужно понять причину, по которой подкорковые ганглии нарушили свою работу. Чаще всего это возникает при наследственных и обменных заболеваниях, в результате которых развивается двусторонний атетоз.

Примером таких наследственных болезней является гепатоцеребральная дистрофия, или болезнь Вильсона – Коновалова. При этом заболевании нарушается обмен меди в организме, и медь накапливается в различных органах. Примером такого накопления элементарной меди служит кольцо рыже-красного цвета на краю радужки глаза, которое называется кольцом Кайзер-Флейшера, и оно является достоверным признаком этой болезни.

К другим причинам атетоза можно отнести митохондриальные энцефалопатии, синдром Луи-Бар (атаксия – телеангиэктазия), или синдром Леша-Нихана.

Атетоз возникает при поражении определенных отделов экстрапирамидной системы – той самой, которая «заведует» бессознательными движениями и их координацией. Физиологически атетоз есть не что иное, как неправильное чередование тонического спазма и мышечной дистонии, которое «накатывает волнами» и следует одна за другой. Вспомним, что экстрапирамидная нервная система очень причудливо обходится с тонкой регуляцией мышечного тонуса: она просто не замечает его.

Например, феномен «зубчатого колеса» при паркинсонизме обусловлен синхронным переключением мышц агонистов – антагонистов, а вот про элементарное расслабление мышцы экстрапирамидная система забывает.

Клиника и диагностика

Характерными особенностями атетоидных движений являются:

их дистальная локализация (при этом мимическая мускулатура тоже относится к такой локализации);

Медлительность;

Вычурность и червеобразность.

Этот процесс может быть как односторонним, так и двусторонним. Односторонние гиперкинезы характерны для локальных поражений подкорковых ганглиев (скорлупы, хвостатого ядра, бледного шара) при сосудистых заболеваниях, инсультах, наличии объемных образований, или при ранениях. В том случае, если существует общее заболевание, например, гемолитическая болезнь новорожденных с интоксикацией подкорковых узлов билирубином, то развивается симметричное поражение.

Как писалось выше, при атетозе чаще всего возникает гиперкинез в руках и пальцах (или одной руке). В том случае, если вовлекаются крупные мышцы, или язык, то эти спазмы могут быть мучительными для пациента, и продолжаться длительное время.

В том случае, если атетоз возникает в покое, то у него есть шансы на быстрое и самостоятельное прекращение патологической активности, а если он возник на фоне выполнения активных движений, то он продолжается длительное время. Точно так же и эмоциональная нагрузка приводит к усилению атетоза, он становится мучительным для пациента, в ряде случаев, он ведет к нарушению речи, приему пищи и питья.

Как и при многих гиперкинезах, при треморе и других видах дрожания, атетоз исчезает во сне.

О псевдоатетозе

Существует состояние, похожее клинически на атетоз, но возникающее по совсем иным причинам. Называется оно псевдоатетоз. В норме мы обычно знаем с закрытыми глазами, в каком месте расположены у нас конечности, лежат ли руки ладонями вверх или вниз, и куда повернута наша голова. Это ощущается благодаря специфическому суставно – мышечному чувству, которое называется проприорецепцией, и относится к глубокой чувствительности. В том случае, если возникает нарушение этого чувства, то и возникает псевдоатетоз. Просто при этом пациент не может контролировать местонахождение конечности, если она неподвижна. В результате возникают блуждающие движения, которые, в отличие от атетоза усиливаются с закрытыми глазами, и носят неустойчивый характер при открытых глазах. Второе характерное отличие – псевдоатетоз не является мышечной судорогой, и при его возникновении не происходит повышения тонуса мышц.

В научной литературе есть описание как «чистого» атетоза, который бывает генерализованным и локальным (в том числе по гемитипу, или с одной стороны), так и сочетанного.

К сочетанным формам относят «нечто среднее», когда по движениям неясно, что перед врачом: атетоз или хорея. В таких случаях может выставляться диагноз хореоатетоза, когда медленные и вычурные движения могут сопровождаться самыми разнообразными сокращениями в других группах мышц, или возникать на фоне «пританцовывающей», хореиформной походки.

О лечении

Даже сам по себе, отдельно взятый локальный атетоз в одной руке является неконтролируемым и непредсказуемым, а поэтому может быть причиной выраженного снижения качества жизни, запретам на определенные профессии и даже быть причиной инвалидности. Можно ли вылечить атетоз?

Прежде всего, нужно определиться с причиной и начать лечить основное заболевание. Так, при той же гепатоцеребральной дистрофии пожизненный прием D-пеницилламина позволяет ликвидировать все неврологические симптомы и добиться стойкой ремиссии, или даже выздоровления на фоне терапии. В том же случае, когда эта патология остается криптогенной, или неизвестной, то в лечении применяют нейролептики и производные бензодиазепина, которые вместе с холинолитиками могут снять неприятные симптомы.

В некоторых случаях помогают микрохирургические операции на базальных ганглиях, при неэффективности терапевтических методов лечения. Но на них идут только в самом крайнем случае, поскольку любое вмешательство на подкорковых структурах может привести с высоким риском, в связи с близостью жизненно важных структур.

Читайте также: