Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия. Нейропатия вследствие васкулита.
Обновлено: 07.05.2024
Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия. Нейропатия вследствие васкулита.
Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (ХВДП) по проявлениям похожа на острую форму синдрома Гийена-Барре, но в отличие от нее развивается и прогрессирует в течение более длительного срока. Улучшение при этой форме нейропатии может наступить без всякого лечения. Сходные клинические проявления наблюдаются при моноклональной гаммапатии типа IgM, с которой необходимо проводить дифференциальную диагностику.
Лабораторные и инструментальные при ХВПД выявляют изменения, характерные и для острой формы. Методы лечения также совпадают, за исключением того, что определенный эффект наблюдается при лечении преднизолоном или другими препаратами кортикостероидных гормонов.
Назначение преднизолона в дозе 1 мг/кг/сут. в течение одного месяца может значительно улучшить состояние больного. Если после месяца приема преднизолона наблюдается хороший результат, дозу постепенно следует снижать на 10—20 мг/сут. в течение последующих двух месяцев. Если при этом нет ухудшения, то в течение следующих одного-двух месяцев можно полностью отменить преднизалон. Если при снижении дозы отмечается ухудшение, то следует вернуться к минимальной эффективной дозе.
Лечение преднизолоном значительно дешевле, чем плазмаферез и внутривенные иммуноглобулины. Выбор метода лечения производится с учетом возможных побочных эффектов терапии.
У некоторых больных полная неэффективность одного из видов лечения компенсируется хорошим результатом другого. Пациентам с положительным эффектом лечения иммуноглобулинами или плазмаферезом, могут потребоваться повторные курсы терапии с интервалом в один месяц. Рецидивы обычно наблюдаются через 3-8 недель после улучшения, наступившего в результате первого курса лечения. Проводят еще один курс и наблюдают в течение месяца. Дальнейшая необходимость лечения диктуется состоянием больного.
Нейропатия вследствие васкулита.
Нейропатия вследствие васкулита наблюдается при вовлечении в воспалительный процесс сосудов, обеспечивающих кровоснабжение нервов (vasa nervorum). Сосудистая нейропатия обычно встречается не изолированно, а в рамках системного заболевания. Лишь в очень редких случаях она ограничивается поражением только сосудов периферических нервов. Течение этого типа нейропатии значительно отличается от других видов нейропатии. Поражается какой-либо один нерв конечности, затем то же происходит с каким-либо нервом другой конечности. Дефицит обычно развивается остро и нарастает в течение нескольких дней или недель.
Нарушения имеют «пятнистый» характер и обозначаются как множественная мононевропатия. При прогрессировании формируется клиническая картина генерализованной симметричной полинейропатии. Тщательный сбор анамнеза позволяет установить «пятнистый» характер развития нарушений.
Нейропатия вследствие васкулита — серьезное заболевание, которое прогрессирует при отсутствии лечения. Оно может быть ассоциировано с узелковым периартериитом, ревматоидным артритом, системной красной волчанкой (СКВ), гранулематозом Вегенера и может быть первым симптомом перечисленных заболеваний.
Диагностика включает данные лабораторных исследований, подтверждающих одно из вышеперечисленных заболеваний. ЭМГ может помочь установить «пятнистый» тип поражения, указывая на множественную мононевропатию. Также рекомендуется проведение биопсии периферического нерва пораженной зоны, например, n. suralis с нижней конечности или n. radialis superficialis с руки.
Обязательным методом лечения является иммуносупрессивная терапия. Обычно положительной динамики можно добиться назначением преднизолона в дозе 1 мг/кг/сут. в сочетании с циклофосфамидом. Лечение циклофосфамидом должен проводить врач, имеющий опыт работы с этим препаратом. Его назначают ежедневно в таблетированной форме или ежемесячно в виде пульс-терапии внутривенно. Восстановление происходит медленно, и положительные эффекты очевидны только через несколько месяцев лечения. Первым признаком улучшения может быть прекращение дальнейшего прогрессирования процесса. Значительно пораженные зоны часто восстанавливаются не полностью.
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.
Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (ХВДП)
(хроническая приобретенная демиелинизирующая полинейропатия; хроническая рецидивирующая полинейропатия)
, MDCM, New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center
Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия представляет собой иммунноопосредованную полинейропатию, которая характеризуется развитием симметричной слабости проксимальных и дистальных мышц и прогрессированием симптомов в течение > 2 месяцев.
Симптомы хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии (ХВДП) напоминают симптомы при синдроме Гийена-Барре Синдром Гийена-Барре (СГБ) Синдром Гийена – Барре – это острая, обычно быстро прогрессирующая воспалительная полинейропатия, характеризующаяся мышечной слабостью и умеренным выпадением дистальной чувствительности и самоограничивающимся. Прочитайте дополнительные сведения . Однако прогрессирование заболевания более 2 месяцев отличает ХВДП от СГБ, который характеризуется монофазным и самоограничивающимся течением. ХВДП развивается у 2-5% пациентов с первоначальным диагнозом синдрома Гийена-Барре.
Симптомы и признаки ХВДП
ХВДП обычно начинается незаметно и может медленно ухудшаться или протекать по типу с наличием периодов рецидивов и восстановления; восстановление между рецидивами может быть частичным или полным. У большинства пациентов превалируют вялые парезы, обычно мышц конечностей; характерно то, что более выражеными являются сенсорные нарушения (например, парестезии в области кистей и стоп). Выпадают глубокие сухожильные рефлексы.
У большинства пациентов вегетативная функция поражена меньше, чем при синдроме Гийена-Барре, кроме того, слабость может быть асимметричной и прогрессировать медленнее, чем при синдроме Гийена-Барре.
Диагностика ХВДП
Анализ спинномозговой жидкости (СМЖ), и нейрофизиологическык исследования
Обследования включают анализ ликвора и нейрофизиологические исследования. Результаты исследований сходны с изменениями при синдроме Гийена-Барре включая белково-клеточную диссоциацию (повышение уровня белка при нормальном содержании лейкоцитов) и демиелинизирующее поражение нервов, выявляемое при нейрофизиологическом исследовании.
В редких случаях проводится биопсия нервов, при которой также выявляется демиелинизация.
Лечение ХВДП
Внутривенное введение иммуноглобулина (ВВИГ)
ВВИГ, хотя и более дорогой, часто предлагается в первую очередь пациентам с хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатией по следующим причинам:
Он не имеет так много побочных эффектов в сравнении с длительным применением кортикостероидов.
Он проще в использовании, чем плазмаферез.
Тем не менее последние данные свидетельствуют о том, что прерывистое употребление кортикостероидов может привести к более длительным ремиссиям и имеет более низкий уровень серьезных побочных эффектов, чем ВВИГ. Пульсовая терапия кортикостероидами может проводится в следующих режимах:
Дексаметазон 40 мг перорально в день в течение 4 дней подряд каждый месяц в течение 6 циклов
Дексаметазон перорально один раз в неделю в течение 3 месяцев с ежемесячной корректировкой дозы в зависимости от клинического статуса пациента
Внутривенно метилпреднизолон 500 мг один раз в день в течение 4 дней подряд каждый месяц в течение 6 месяцев
У некоторых пациентов положительный результат может наблюдаться при комбинированном применении ВВИГ с кортикостероидами.
Плазмаферез также не имеет долгосрочных побочных эффектов, характерных для кортикостероидов, но он часто требует постоянной катетеризации, а также из-за значительного перемещения жидкости может вызвать гипотонию. Пациентам, которые не отвечают на терапию Ig в/в или имеют тяжелые заболевания, могут назначать обмен плазмы, но, поскольку данная процедура инвазивна и сопряжена с риском, её лучше использовать только для купирования тяжелого клинического ухудшения, а не в качестве длительного поддерживающего лечения.
Подкожный иммуноглобулин (ПКИГ) может быть столь же эффективным, как и ВВИГ.
В некоторых случаях необходимо применение иммуносупрессивных препаратов (например, азатиоприна), которые также могут уменьшить потребность в кортикостероидах.
Лечение может проводиться в течение длительного времени.
Ключевые моменты
Хотя симптомы хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии напоминают симптомы при синдроме Гийена-Барре, эти два заболевания могут быть дифференцированы на основании того, как долго симптомы продолжают прогрессировать (то есть, > 2 месяцев в случае ХВДП).
Симптомы начинаются незаметно и могут медленно ухудшаться или развиваются по типу с наличием периодов рецидивов и восстановления.
Исследование СМЖ и результаты электродиагностических тестов аналогичны результатам при синдроме Гийена-Барре.
Следует проводить терапию ВВИГ и кортикостероидами, а в тяжелых случаях, рассмотреть проведение плазмафереза; иммуносупрессанты могут быть эффективными, а также могут снизить зависимость от кортикостероидов.
Авторское право © 2022 Merck & Co., Inc., Rahway, NJ, США и ее аффилированные лица. Все права сохранены.
Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (ХВДП) (информация для пациента)
"Хроническая" - означает, что заболевание имеет длительный курс течения, а симптоматика может неуклонно прогрессировать и рецидивировать. Для установления диагноза хронической полинейропатии должно пройти более 8 недель от момента появления первых симптомов.
"Воспалительная" - подразумевает "воспаление" как основной механизм повреждения периферических нервов вследствие нарушения комплексной работы иммунной системы, поэтому данное заболевание также можно назвать “аутоиммунным”.
"Демиелинизирующая" - характеризует тип повреждения периферических нервов, при котором преимущественно страдает миелиновая оболочка нерва.
"Полирадикулонейропатия" - означает, что патологический процесс вовлечено более одного нерва, а также корешки спинного мозга и стволы сплетений.
Как часто встречается это заболевание?
ХВДП является довольно редким заболеванием. Средняя распространенность пациентов с ХВДП в мире в среднем составляет до 0,81-1,90 случаев на 100 000 человек. Мужчины заболевают несколько чаще женщин. Дебютировать ХВДП может в любом возрасте, даже в детском, однако пик заболеваемости приходится на средний возраст - 40-50 лет.
Каковы причины развития заболевания?
Причины развития ХВДП до сих пор полностью не изучены. Однако результаты многочисленных исследований и эффективность иммуномодулирующей терапии указывают на нарушение работы иммунной системы, как ключевой причины развития заболевания. Иммунная система представляет собой очень сложный и гармоничный механизм. Ключевыми звеньями иммунной системы являются антитела, ряд белков сыворотки крови и белые клетки крови, лейкоциты. В норме иммунная система борется с чужеродными агентами (белки, вирусы, бактерии). Однако при ряде заболеваний (аутоиммунные заболевания) компоненты иммунной системы по ошибке начинают работать против собственного организма. К одним из таких заболеваний и относится ХВДП. В данном случае развивается реакция против компонентов оболочки периферических нервов, что проявляется в виде специфических симптомов, характерных для ХВДП.
Есть ли факторы риска заболевания?
В качестве триггерных факторов описаны респираторно-вирусные заболевания, оперативные вмешательства, беременность, вакцинация и другие причины, тем не менее прямая связь вышеуказанных факторов с развитием заболевания пока не доказана.
Возможна ли передача заболевания по наследству?
Нет. Существует ряд исследований, в которых выявлены гены, предполагаемые в развитии заболевания. Тем не менее, пока не доказано их участие в риске развития заболевания у потомков.
Как проявляется ХВДП и в чем особенности этого заболевания?
ХВДП - это заболевание периферических нервов. В подавляющем большинстве в патологический процесс вовлекаются так называемые “толстые” нервные волокна, имеющие толстый слой миелиновой оболочки, которая и является мишенью при данном заболевании. Эти волокна несут от головного и спинного мозга к нашей скелетно-мышечной системе информацию о двигательной команде и в обратном направлении о положении тела в пространстве для обеспечения равновесия. Поэтому самым распространенными симптомами являются:
- слабость в руках и ногах
- неустойчивость при ходьбе
- ощущение онемения в кистях и стопах
- похудание мышц и снижение их тонуса
Точный механизм ХВДП до конца не раскрыт ввиду комплексности иммунных реакций, а потому симптоматика и характер течения заболевания могут варьировать. Отсюда выделены так называемые атипичные формы ХВДП, которые несколько отличаются от классического течения заболевания и могут иметь особенности прогноза и лечения. Диагностика таких форм может быть затруднена. К атипичным формам ХВДП относят:
- мультифокальную форму ХВДП (синдром Льюиса-Самнера)
- дистальную форму ХВДП
- чисто сенсорную или чисто моторную формы ХВДП
- ХВДП с острым началом
- хроническую иммунную сенсорную полирадикулонейропатию
Течение заболевания также может быть вариабельным - у части пациентов может развиваться грубая симптоматика, приводящая к инвалидизации, у других - минимальные неврологические нарушения; ряд пациентов может испытывать частые обострения, в то время как встречаются случаи с единственным обострением в жизни.
На основании чего мне установили диагноз ХВДП?
Ключевым в постановке диагноза является клинический осмотр неврологом. Существуют критерии заболевания, предложенные Европейской федерацией неврологических сообществ в 2010 г. Для подтверждения диагноза и исключения альтернативных причин полинейропатии обычно проводится ряд лабораторных анализов, а также инструментальные методы исследования. К сожалению, до сих пор нет “золотого” стандарта диагностики, который с высокой точностью мог бы указывать на "ХВДП". Поэтому диагноз зачастую ставится на основании клинической картины и результатов исследования.
Ключевым инструментальным методом диагностики ХВДП, как и любой полинейропатии, является электронейромиография. Это исследование проводимости периферических нервов при помощи коротких электрических импульсов, передающихся по ходу нерва. Стимуляция приводит к сокращению мышцы, иннервируемой исследуемым нервом, которое регистрируется электродом.
Если данных для установки диагноза окажется недостаточно, могут дополнительно проводиться МРТ сплетений, анализ спинномозговой жидкости, УЗИ периферических нервов и в редких случаях биопсия нерва. К одним из критериев правильности установленного диагноза относится улучшение состояния, либо приостановление прогрессирования заболевания на фоне патогенетической терапии.
Какие варианты лечения ХВДП существуют?
До 80% пациентов с ХВДП имеют эффект от терапии, модулирующей работу иммунной системы. На основании крупных исследований в лечении ХВДП доказанную эффективность имеют следующие варианты лечения:
- глюкокортикостероидные препараты
- препараты внутривенного человеческого иммуноглобулина
- плазмаферез
Ни один из известных на сегодняшний день препаратов не излечивает ХВДП, только позволяет снизить активность заболевания, предупредить от дальнейшего ухудшения или обострения, а также уменьшить выраженность симптомов. Кроме того, ответ на лечение у разных людей может различаться.
Каждый способ лечения имеет свои плюсы и минусы, которые обговариваются врачом, учитывая все индивидуальные особенности?
Глюкокортикостероидные препараты (преднизолон, метилпреднизолон) назначаются в форме таблеток и инфузий. Вначале подбирается высокая доза из расчета массы тела, которая со временем постепенно снижается. Длительность приема и величина поддерживающей дозы зависят от тяжести симптоматики, скорости ее прогрессирования, а также ответа на лечение. Тем не менее, для оценки эффективности лечения, длительность терапии должна быть не менее 12 недель. Несмотря на доказанную эффективность и относительно низкую стоимость, лечение ГКС может быть сопряжено с рядом побочных явлений - набор веса, тошнота, бессонница, раздражительность, обострение язвенной болезни, повышение цифр артериального давления и уровня сахара крови, снижение плотности костной ткани. Поэтому наряду с основным препаратом назначается комплексная терапия для предупреждения развития вышеуказанных последствий лечения.
Аналогичными по эффективности глюкокортикостероидам являются препараты человеческого иммуноглобулина, однако последние гораздо реже сопряжены с развитием побочных эффектов, а потому более безопасны. Пожалуй, главным недостатком такого лечения является его высокая стоимость. Препараты человеческого иммуноглобулина получают путем очистки большого количества (>10,000 л) человеческой плазмы (>1000 доноров), что обуславливает их дороговизну. Лечение заключается в ежемесячном курсовом внутривенном введении препарата. Курс обычно занимает 4-5 дней. В дальнейшем частота введения препарата может варьироваться в зависимости от его эффективности. Важным моментом является выбор препарата. Необходимо обратить внимание на его основные характеристики: препарат должен подходить для проведения высокодозной внутривенной иммунотерапии, содержание IgG должно быть не менее 95%, количества IgA и IgM должны быть следовыми. При этом количество IgA должно быть четко обозначено в инструкции, так как именно с этим классом иммуноглобулинов ассоциировано развитие аллергических реакций.
Третьим вариантом лечения является высокообъемный плазмаферез. Данный способ терапии представляет собой забор плазмы с патогенными антителами через катетер и восполнение ее стерильными растворами, белковыми растворами и/или донорской плазмой. Процедура повторяется около 5 раз, обычно с интервалом через день. Эффект от такого лечения сохраняется на протяжении 3-4 недель. Учитывая его сложность, такой способ терапии не используется для длительного лечения и часто бывает полезен в случае стремительного и\или тяжелого обострения.
У некоторых больных, несмотря на грамотное лечение, заболевание всё равно может прогрессировать или не поддаваться контролю. В этих случаях назначаются иммунодепрессанты (микофенолата мофетил, азатиоприн, циклоспорин, циклофосфамид) или моноклональные антитела (ритуксимаб). Назначение данных препаратов должно исходить от врача, имеющего опыт их применения, учитывая все показания и противопоказания, с последующим тщательным контролем эффективности и безопасности терапии.
Нужно ли вносить какие-либо изменения в привычный образ жизни?
Да. Существуют ряд рекомендаций для больных с диагнозом ХВДП:
- избегать любых вирусных и бактериальных инфекций (респираторно-вирусных, энтеровирусных заболеваний и др.)
- больше двигаться - в случае выраженных двигательных нарушений может быть назначена физическая реабилитация, эрготерапия или поддерживающие средства для ходьбы – ортезы и пр.
- ограничить курение, употребление алкоголя, что оказывает негативное влияние на кровообращение, отягощая течение полинейропатии
- исключить прием нейротоксических препаратов, усугубляющий течение полинейропатии
- тщательный уход за стопами очень важен, особенно при наличии сопутствующего сахарного диабета. Необходимо ежедневно осматривать стопы на предмет порезов, мозолей, язв.
- придерживаться диеты с низким содержанием жиров, богатой злаками, фруктами и овощами.
- избегать длительного сдавления конечностей
Каковы прогнозы при данном заболевании?
В целом, продолжительность жизни не отличается от таковой у людей, не имеющих данное заболевание. Течение болезни может быть различным - протекать с частыми обострениями, иметь медленно прогрессирующее течение, либо достигнуть стойкой ремиссии с минимальными клиническими проявлениями. Крайне важным для прогноза является своевременное назначение лечения, тщательное наблюдение за пациентом и эффектами проводимой терапии.
Если у вас есть симптомы полинейропатии или вам поставлен диагноз "Полинейропатия" или "ХВДП", вы можете пройти комплексное обследование в Центре заболеваний периферической нервной системы ФГБНУ НЦН, где вам помогут уточнить диагноз, выявить причины поражения периферических нервов и назначат терапию с позиций доказательной медицины.
Сотрудники центра заболеваний периферической нервной системы консультируют пациентов амбулаторно в рамках ОМС и на коммерческой основе.
Международный неврологический журнал 7 (69) 2014
Современные возможности диагностики и лечения хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии
Авторы: Татьяна Чистик
Версия для печати
Статья опубликована на с. 65-68
Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (ХВДП) — приобретенное заболевание периферических нервов аутоиммунной природы, характеризующееся рецидивирующим или прогрессирующим течением с преимущественно демиелинизирующим типом поражения. С учетом многообразия фенотипических масок ХВДП основной задачей, стоящей перед клиницистами, является ранняя диагностика, прогнозирование течения и создание оптимальных алгоритмов патогенетической и восстановительной терапии.
25–27 сентября состоялась научно-практическая конференция «Современные аспекты профилактики и лечения полинейропатий различного генеза», в рамках которой были рассмотрены актуальные вопросы критериев клинической и инструментальной диагностики хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии, а также основные направления терапевтической стратегии.
С докладом «Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия. Современное состояние проблемы, диагностика и лечение» выступила заведующая кафедрой неврологии и нейрохирургии ИФНМУ, доктор медицинских наук, профессор В.А. Гриб.
Важным подходом к классификации полинейропатий является выделение острых, подострых и хронических форм заболевания, так как быстрота формирования процесса определяет тактику проведения лечебных мероприятий, особенно на ранних стадиях болезни. К острым формам относятся случаи заболевания, которые развиваются в течение от нескольких дней до четырех недель, такие как синдром Гийена — Барре, ХВДП (дебют), дифтерийная, порфирийная, уремическая, гипогликемическая полинейропатия, а также интоксикация тяжелыми металлами и нитрофуранами. Подострая полинейропатия прогрессирует на протяжении 1–2 месяцев, часто вследствие интоксикации (тяжелыми металлами, при уремии и др.). К хроническим относятся воспалительные, метаболические и токсические полинейропатии, клиническая симптоматика которых развивается в течение 2 месяцев и более.
Наиболее распространенными причинами возникновения полинейропатий на сегодняшний день являются алкоголизм — в 20–40 % случаев, сахарный диабет — 15–30 %, синдром Гийена — Барре и его варианты, в том числе демиелинизирующая полинейропатия — до 10 %, генетическая нейропатия — до 5 %. Полинейропатии с неустановленной этиологией называются криптогенными и составляют до 30 % данной патологии.
К наиболее многочисленной группе полинейропатий относятся хронические, включающие диабетическую, диспротеинемическую, печеночную, гипотиреоидную, медикаментозную (амиодарон, изониазид, метронидазол, винкристин, фурадонин), генетическую, хроническую воспалительную демиелинизирующую, паранеопластическую (лимфома, рак). Также выделяют полинейропатии при заболеваниях соединительной ткани, хроническом воспалении легких, системном амилоидозе и витаминной недостаточности (группы В).
По морфологическим признакам различают две формы повреждения нерва: миелинопатию и аксонопатию. При этом к основным методом диагностики типа повреждения нерва относятся биопсия и электронейромиография, включающая определение скорости проведения возбуждения по нерву. Так, в норме этот показатель составляет 53,2 м/с, при аксонопатии — 49,5 м/с, миелинопатии — 37,4 м/с, смешанном типе — 23,2 м/с, миелинопатии с блоками проведения — 35 м/с.
Основным критерием диагностики приобретенных аксональных нейропатий является прогредиентное течение, симметричность процесса, значительная выраженность гипотрофии и выпадение рефлексов. При электронейромиографическом исследовании выявляется незначительное снижение скорости проведения возбуждения по нерву со значительным уменьшением М-ответа. Также характерна выраженная болевая гипо- либо гиперестезия и дисавтономия. Восстановление часто бывает неполным и происходит более медленно, чем при демиелинизирующих поражениях. Могут снова «отрастать» пораженные аксоны либо концевые нити сохраненных соседних, которые берут на себя функцию поврежденных.
Для миелинопатий свойственно ремиттирующее течение, симметричность либо асимметричность процесса, умеренная гипотрофия и выпадение рефлексов. Отмечается снижение скорости проведения возбуждения без изменений амплитуды М-ответа. Болевая гипо- или гиперестезия, дисавтономия выражены умеренно. При этом после остановки действия повреждающего фактора миелиновая оболочка нерва может восстанавливаться на протяжении 6–28 недель, что приводит к восстановлению функции.
Для установления этиологии полинейропатий могут оказаться полезными биохимические исследования:
— СОЭ, С-реактивный белок — васкулит, опухоль, пара-/диспротеинемия, ревматические заболевания;
— трансаминазы — алкогольная, токсическая полинейропатия;
— НbА1с — сахарный диабет;
— показатели почечной фильтрации — уремия;
— Т3, Т4, ТТГ — заболевания щитовидной железы;
— антитела к боррелиям — боррелиоз;
— электрофорез белков, иммунные показатели — пара-/диспротеинемия, аутоиммунные васкулиты;
— антинуклеарные антитела, антитела к растворимым ядерным антигенам, ревмопоказатели — системная красная волчанка, болезнь Шегрена, ревматоидный артрит;
— анализы на выявление гепатита В, С — гепатиты, узелковый периартериит;
— вирусы — параинфекционная полинейропатия;
— ангиотензинпревращающий фермент в крови, СД4+, СД8+ > 3,5 — саркоидоз;
— фитановая кислота — болезнь Рефсума;
— тригексозилцерамидаза — болезнь Фарби;
— токсины — столбняк, ботулизм, дифтерия;
— антинейрональные антитела — паранеопластическая полинейропатия;
— антитела к ганглиозидам — синдром Миллера — Фишера, острая и хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия.
Распространенность хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии в Великобритании, Австрии, Японии, Италии, США составляет 0,8–8,9 человека на 100 000 населения (Lewis R. et al., 2013). Данная патология может встречаться в любом возрасте, но с преимущественной долей пожилых лиц. Также известно, что ХВДП в 3 раза чаще болеют мужчины, чем женщины.
Если соврешить экскурс в историю ХВДП, то первые описания прогрессирующих полинейропатий с обострениями стали появляться в конце XIX века (Osier W., 1892; Targowla J., 1894). Рецидивирующая форма ХВДП под названием «возвратный полиневрит» была описана в 1914 году E. Hoerstermann. Прогрессирующая форма ХВДП упоминалась как прогрессирующий гипертрофический неврит или хронический синдром Гийена — Барре. Термин «хроническая воспалительная полинейропатия» впервые был введен в неврологическую практику P. Dyck в 1975 году, а современное название болезни — хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия принадлежит A. Torvik и Т. Lundar (1977). При этом по сей день остается загадкой, является ли ХВДП самостоятельным заболеванием либо одним из вариантов синдрома Гийена — Барре.
На сегодняшний день известно, что хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия в 28–74 % случаев может иметь прогрессирующее течение, что характерно для пожилых пациентов, а в 14–45 % может носить ремиттирующий характер — у лиц молодого и среднего возраста. Считается, что основным механизмом ее возникновения является аутоиммунный. Также существует ряд доказательств ведущей роли гуморальных механизмов — это наличие антимиелиновых антител, блокирующих ионные каналы (до 50 %); иммуноглобулинов и комплемента на периферических нервах (до 50 %); положительный эффект от кортикостероидов, плазмафереза и иммуноглобулинов класса G (75–100 %). Однако специфические провоцирующие антигены не идентифицированы (Peltier A.C., Donofrio P.D., 2012). Что касается воспалительных периваскулярных изменений, то при биопсии они определяются только в каждом десятом случае.
Клинически классическая ХВДП характеризуется симметричной либо асимметричной слабостью мышц проксимальных и дистальных отделов конечностей (характерно в 95 % случаев), и, как правило, первые жалобы пациентов связаны именно с мышечной слабостью, возникающей при подъеме по лестнице и вставании со стула. В 100 % случаев отмечается снижение или исчезновение рефлексов. Из чувствительных расстройств в конечностях прежде всего страдает вибрационная, позиционная и дискриминационная чувствительность (75–85 %). У 7–36 % пациентов возможно вовлечение в процесс краниальных нервов (III, VI, VII), у 8–20 % развивается болевой синдром и парестезии. Могут иметь место постурально-кинетический тремор рук, автономные нарушения и слабость дыхательных мышц. При этом наблюдается либо постоянное прогрессирование процесса, либо прогрессирование с ремиссиями в течение 2 месяцев и более (иногда 11–24 месяца). Атрофии мышц присоединяются значительно позже.
Следует заметить, что хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия отличается выраженной гетерогенностью с точки зрения как клинических проявлений, так и иммунопатогенеза. По симптоматике различают 4 фенотипа ХВДП:
1. Преобладание симметричной проксимальной (и дистальной) мышечной слабости в конечностях (ХВДП).
2. Преобладание дистальной слабости в конечностях и нарушение чувствительности (синдром DADS).
3. Наличие асимметричной мышечной слабости без нарушения чувствительности (MMN — мультифокальная моторная нейропатия).
4. Наличие асимметричной мышечной слабости с признаками нарушения дистальной чувствительности (MADSAM).
Диагностика ХВДП основывется на клинических признаках, проведении электрофизиологических исследований, анализе спинномозговой жидкости и биопсии периферических нервов.
В 2003 году H.W. Sander и N. Latov были разработаны основные критерии диагностики хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии. Согласно им к обязательным клиническим признакам относятся:
— прогрессирующая моторная и/или сенсорная полинейропатия в течение 2 и более месяцев либо прогрессирующая с периодами клинических обострений и улучшений;
— арефлексия или гипорефлексия, иногда во всех четырех конечностях.
Обязательные электронейромиографические (ЭНМГ) признаки должны выявляться в двух и более нервах. Это удлинение терминальной латенции (время прохождения импульса), замедление скорости проведения импульса моторными нервами и отсутствие либо удлинение латенции F-волны, что свидетельствует о состоянии корешков. Среди лабораторных анализов может определяться повышенный уровень белка в 80 % случаев и отсутствие плеоцитоза в анализах цереброспинальной жидкости.
При биопсии нерва нередкой находкой являются патологические изменения в виде признаков демиелинизации и ремиелинизации, а при ее неинформативности — onion-blub. Данная тенденция характерна для 23–50 % пациентов. Так, в 8 из 44 случаев при отсутствии ЭНМГ-признаков демиелинизации наблюдались характерные для ХВДП патоморфологические изменения. Причем у 5 из 8 пациентов был зафиксирован позитивный ответ на лечение.
Однако, согласно мнению нескольких экспертных групп — Американской академии неврологии, D.S. Saperstein и INCAT (группа по изучению причин и лечения восстановительных нейропатий), отмечено, что при постановке диагноза ХВДП следует руководствоваться лишь клиническими и электронейромиографическими результатами, поскольку степень клинико-диагностической точности методов СМР и биопсии нерва варьирует в широких пределах.
Не менее важной проблемой является дифференциальная диагностика хронических воспалительных демиелинизирующих полинейропатий с другими мотосенсорными поражениями периферических нервов, возникающими как осложнение диабета, алкоголизма и алиментарных проблем. Критериями исключения ХВДП считаются длительное применение лекарств, отравление токсическими веществами и тазовые нарушения. Также следует помнить, что поражение центральной нервной системы возможно при любых формах ХВДП (Flasby T.E., 1990).
Таким образом, резюмируя все вышеперечисленное, можно составить краткий алгоритм диагностики ХВДП. При продолжительности заболевания менее 2 месяцев и положительных данных ЭНМГ, свидетельствующих о демиелинизации, диагностируют острую воспалительную демиелинизирующую полинейропатию и приступают к ее лечению. Если длительность болезни более 2 месяцев, то проводят лабораторные исследования и анализ цереброспинальной жидкости, а также выявляют наличие семейного анамнеза заболевания с полным обследованием родственников больного при подозрении на генетическую полинейропатию. При положительных данных ЭНМГ и ликворных критериев, а также при отсутствии других причин диагноз ХВДП считают подтвержденным и разрабатываются соответствующие терапевтические мероприятия. При получении отрицательных результатов поиск продолжается — проводится биопсия нерва с целью нахождения признаков демиелинизации.
В настоящее время согласно рекомендациям Европейской федерации неврологов в лечении ХВДП используют человеческий простой иммуноглобулин 0,4–0,8 г/кг № 5 (уровень доказательности А) или кортикостероиды 1–1,5 мг/кг ежедневно (уровень доказательности С). При неэффективности перечисленных терапевтических мероприятий проводят плазмаферез: извлекается 400–700 мл крови и в качестве заместительной жидкости вводят изотонический раствор натрия хлорида либо 5% глюкозу (уровень доказательности А). Если эффективность данных опций отсутствует, целесообразна их комбинация или дополнительное назначение иммуномодуляторов.
Как правило, наилучший позитивный эффект от проведения патогенетической терапии ассоциируется с короткой продолжительностью заболевания, небольшим неврологическим дефицитом и незначительными изменениями ЭНМГ, а также с возрастом моложе 45 лет (McCrone, 2003).
Важным аспектом терапии является проведение симптоматического лечения и мультидисциплинарное ведение пациента. В качестве симптоматической терапии применяются цитостатики, нейрометаболические и нейротрофические препараты, витамины группы В; осуществляется контроль болевого синдрома (амитриптилин, габапентин, карбамазепин); предупреждение соматических осложнений; ЛФК, массаж; обеспечение психологической поддержки пациенту.
В собственном наблюдении, проведенном на базе кафедры неврологии и нейрохирургии ИФНМУ, проводилась оценка эффективности лечения 15 пациентов с ХВДП в течение 2 лет. Возраст исследуемых составлял 53–75 лет, соотношение мужчин и женщин — 75 : 25 %. У 26 % больных было определено рецидивирующее течение заболевания, у 74 % — прогрессирующее. Продолжительность ХВДП, в том числе парезов, была от 3 месяцев до 3 лет.
В результате обследования пациентов было установлено, что заболевание у 8 лиц (57 %), 2 из которых страдали сахарным диабетом, дебютировало с нижнего парапареза. Парез одной ноги — у 2 (14 %) больных, парез рук — у 1 (7 %) и тетрапарез — у 1 (7 %).
Среди четырех фенотипов хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии было выявлено: преобладание симметричной проксимальной и дистальной мышечной слабости в конечностях — у 8 (57 %) пациентов; наличие асимметричной мышечной слабости без нарушения чувствительности — у 3 (21 %); наличие асимметричной мышечной слабости с признаками нарушения чувствительности в конечностях по полиневротическому типу — у 3 (21 %). Дистальной слабости в конечностях и дистального нарушения чувствительности не было установлено ни у одного из пациентов.
Среди 8 пациентов с симметричной проксимальной и дистальной слабостью в конечностях у 3 отсутствовали типичные ЭНМГ-признаки, зато наблюдались явные признаки демиелинизации корешков — отсутствие F-волны либо выраженное удлинение ее латенции. Наличие асимметричной мышечной слабости без нарушения чувствительности у 3 пациентов клинически проявлялось признаками прогрессирующей мышечной слабости в зоне иннервации двух или более нервов без сенсорных изменений. По данным электронейромиографического иследования были выявлены признаки блока проведения в этих нервах.
В зависимости от возраста, наличия сопутствующих заболеваний, возможных побочных эффектов и финансовых возможностей каждому пациенту было назначено индивидуальное лечение, включающее метипред — начиная с 64–80 мг до 80–100 мг преднизолона; плазмаферез № 5 два-три раза в неделю и/или иммуноглобулин человеческий простой 10% 50 мл. В качестве симптоматической терапии ХВДП применялись антиоксиданты — альфа-липоевая кислота и витамины группы В.
Альфа-липоевая кислота является хорошо изученным антиоксидантом. Ее эффективность при диабетической полинейропатии была отмечена в ряде крупных рандомизированных исследований: DССТ (1995), ALADIN (1995), UKPDS (1998), ALADIN II (1999), SYDNEY (2005), ISLAND (2005), SYDNEY (2006), NATAN I (2007).
В настоящее время несколько препаратов альфа-липоевой кислоты выпускаются в инъекционной форме и могут содержать разные соли тиоктовой кислоты: этилендиаминовую, трометамоловую и меглюминовую. Но, согласно исследованию В.В. Корпачева, идеальным составом для препаратов альфа-липоевой кислоты является сочетание меглюмина и полиэтиленгликоля (Диалипон), обеспечивающее стабилизацию и пролонгацию действия с максимальным терапевтическим эффектом.
Главное значение альфа-липоевой кислоты как биокатализатора обмена клетки базируется на ее коэнзимной функции по отношению к основным ферментам цикла Кребса (источника энергии клетки).
Не менее важное место в симптоматическом лечении ХВДП отводится комплексу витаминов группы В. Витамин В1 — ингибитор ацетилхолинэстеразы, содержащий в своем составе атомы азота, что обеспечивает его ганглиоблокирующие свойства и облегчение болевого синдрома. Витамин В6 поддерживает синтез транспортных белков, осуществляя регенерацию нерва. Витамин В12 обладает анаболическим действием и, являясь фактором роста, благоприятно воздействует на процессы регенерации-ремиелинизации, производит доставку жирных кислот для мембран и миелиновой оболочки, что способствует уменьшению боли.
Следует отметить, что терапевтическое действие этих витаминов направлено на то, чтобы:
— компенсировать соответствующий дефицит (возможно, из-за повышенной потребности организма);
— стимулировать природные механизмы, направленные на восстановление;
— обеспечить репаративное и анальгезирующее действие.
В результате проведенного комплексного лечения (гормоны + плазмаферез + иммуноглобулин) через 2 года у 2 пациентов, поступивших в клинику с обострением процесса, отмечалось значительное улучшение состояния. Еще у 11 также был отмечен позитивный эффект. У 1 пациента эффект от лечения был слабо выражен и еще у 1 больного лечение прошло без эффекта, отмечалось медленное прогрессирование симптоматики.
Электронейромиографическое исследование также продемонстрировало эффективность лечения у всех пациентов, ответивших на терапию: уменьшение амплитуды и увеличение скорости проведения возбуждения по нерву.
Таким образом, на основании всего вышеперечисленного можно сделать вывод, что ранняя диагностика и адекватное комплексное патогенетическое и симптоматическое лечение хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии способно значительно улучшить прогноз заболевания как для жизни, так и для восстановления функции.
результаты ПЦР тестов
В период майских праздников в поликлиниках Кабанского района ежедневно работали прививочные кабинеты по вакцинации от COVID-19.
С начала вакцинации в район поступило 6290 доз вакцин, 700 из них доставили в ЦРБ 10 мая. По данным регистра вакцинированных, всего у нас привито 5304 человек, из них 2025человек - это жители района старше трудоспособного возраста и лица с хроническими заболеваниями.
На вакцинацию принимают по живой очереди, по предварительной записи по телефону, либо через личный кабинет госуслуг. Для прохождения вакцинации при себе необходимо иметь паспорт, медицинский полис, снилс. Перед проведением вакцинации обязательным является осмотр врачом терапевтом (фельдшером) заполнение анкеты и информированного согласия. После проведения вакцинации необходимо соблюдать меры предосторожности в части соблюдения санитарно -гигиенических правил (ношение маски, обработка рук), постараться максимально исключить риск заражения коронавирусной инфекцией, так как иммунитет формируется в течение 42 дней после проведения двухкратной вакцинации. Противопоказаниями к вакцинации являются: гиперчувствительность к какому-либо компоненту вакцины, тяжелые аллергические реакции, острые инфекционные и хронические заболевания, онкологические заболевания, также вакцинация запрещена для беременных и кормящих женщин и лиц младше 18 лет.
Не откладывайте вакцинацию, это единственный метод защиты от COVID-19 защитите себя и своих близких, общими усилиями мы создадим коллективный иммунитет!
Информацию о пунктах прохождения вакцинации в Кабанском районе вы можете получить по ниже указанным номерам телефонов регистратур:
Кабанск - 41236 Бабушкин - 70686
Селенгинск-74272 Выдрино- 93457
Каменск - 77385 Кудара - 79627
Администрация ГБУЗ «Кабанская ЦРБ» информирует:
В соответствии с утвержденной Программой модернизации первичного звена здравоохранения в Кабанскойм районе будут проведены следующие мероприятия по укреплению материально-технической базы:
1) Капитальный ремонт зданий поликлиники и стационара Каменской УБ на сумму более 40 млн. руб.
· Работы по ремонту поликлиники запланированы с 1 июня 2021 года сроком на 90 дней. Амбулаторно-поликлиническая медицинская помощь населению Каменского участка будет осуществляться на базе лечебного корпуса по адресу п. Каменск, ул. Подгорная, 33 («Сан. городок») и на базе детской консультации по адресу п. Каменск, ул. Школьная.
· Работы по капитальному ремонту здания стационара Каменской УБ начнутся ориентировочно с 1 июля, плановая длительность ремонта 90 дней. Стационарная помощь жителям Каменского участка на период ремонта будет осуществляться на базе Селенгинской РБ.
2) Строительство лифта в здании стационара Кабанской ЦРБ на сумму 6 млн. 557,0 тыс. руб.
3) Капитальный ремонт здания Выдринской участковой больницы на сумму 38 млн. 500,0 тыс. руб.
ВНИМАНИЕ! Ориентировочный срок начала работ 21 мая 2021 года. На время ремонта амбулаторно-поликлиническая помощь населению Выдринского участка будет осуществляться в приспособленном помещении здания по адресу ст. Выдринро, ул. Красногвардейская, 1 (здание бывшего Мостопоезда). Стационарная помощь-на базе Кабанской ЦРБ.
1) Капитальный ремонт здания стационара Кабанской ЦРБ с целью создания Первичного сосудистого отделения (ПСО) на сумму 24 млн. 146,0 тыс. руб.
2) Капитальный ремонт здания Бабушкинской ВА на сумму 80 млн. 538, 0 тыс. руб.
1) Строительство детской консультации и лаборатотрно-диагностического блока в Селенгинской районной больнице на сумму 161 млн 800 тыс. руб.
2) Капитальный ремонт главного корпуса Селенгинской РБ с целью размещения детского отделения на сумму 10 млн руб.
Читайте также: