Идиопатический плевропаренхиматозный фиброэластоз

Обновлено: 01.05.2024

1) идиопатический легочный фиброз и идиопатическая неспецифическая интерстициальная пневмония;
2) идиопатический плевропаренхиматозный фиброэластоз и лимфоцитарная интерстициальная пневмония;
3) острая интерстициальная и криптогенная организующая пневмонии;
4) респираторный бронхиолит-интерстициальная болезнь легких и десквамативная интерстициальная пневмония.+

3. В группу острых и подострых интерстициальных пневмоний входят

1) идиопатический легочный фиброз и идиопатическая неспецифическая интерстициальная пневмония;
2) идиопатический плевропаренхиматозный фиброэластоз и лимфоцитарная интерстициальная пневмония;
3) острая интерстициальная и криптогенная организующая пневмонии;+
4) респираторный бронхиолит-интерстициальная болезнь легких и десквамативная интерстициальная пневмония.

4. В группу редких интерстициальных пневмоний входят

1) идиопатический легочный фиброз и идиопатическая неспецифическая интерстициальная пневмония;
2) идиопатический плевропаренхиматозный фиброэластоз и лимфоцитарная интерстициальная пневмония;+
3) острая интерстициальная и криптогенная организующая пневмонии;
4) респираторный бронхиолит-интерстициальная болезнь легких и десквамативная интерстициальная пневмония.

5. В группу хронических фиброзирующих интерстициальных пневмоний входят

1) идиопатический легочный фиброз и идиопатическая неспецифическая интерстициальная пневмония;+
2) идиопатический плевропаренхиматозный фиброэластоз и лимфоцитарная интерстициальная пневмония;
3) острая интерстициальная и криптогенная организующая пневмонии;
4) респираторный бронхиолит-интерстициальная болезнь легких и десквамативная интерстициальная пневмония.

6. В основе КТ симптома матового стекла у пациента с идиопатическим легочным фиброзом лежат следующие патоморфологические проявления

1) гиповентиляция;
2) пропитывание жидкостью междольковых перегородок;
3) фиброз межальвеолярных перегородок;+
4) фиброз междольковых перегородок.

7. В основе КТ симптома ретикулярной исчерченности лежат следующие патоморфологические проявления

1) заполненные секретом бронхиолы;
2) утолщение внутридолькового и междолькового интерстиция;+
3) утолщение междолькового интерстиция;
4) утолщение перибронхиального интерстиция.

8. В основе КТ симптома сотового легкого лежат следующие патоморфологические проявления

1) выраженные фиброзные изменения при сохранной легочной архитектонике;
2) начальные признаки фиброза;
3) умеренно выраженные признаки фиброза;
4) фиброз в последней стадии.+

9. В основе компьютерно-томографического симптома матового стекла у пациента с организующей пневмонией лежат следующие патоморфологические проявления

1) гиповентиляция;
2) скопление воспалительного инфильтрата в просвете альвеол;+
3) скопление крови в просвете альвеол;
4) фиброз междольковых перегородок.

10. Вторичный плевропаренхиматозный фиброэластоз чаще развивается после

1) на фоне длительного курения;
2) перенесенной вирусной пневмонии;
3) трансплантации легкого или костного мозга;+
4) химиотерапии.+

11. Гистологическим/рентгенологическим паттерном идиопатического легочного фиброза является

1) идиопатический фиброзирующий альвеолит;
2) неспецифическая интерстициальная пневмония;
3) обычная интерстициальная пневмония;+
4) плевропаренхиматозный фиброэластоз.

12. Дифференциальную диагностику типичной формы организующей пневмонии следует проводить со следующими заболеваниями

1) гистиоцитоз;
2) множественные инфаркт - пневмонии;+
3) обычная интерстициальная пневмония;
4) хроническая обструктивная болезнь легких.

13. Для выявления симптома временной гетерогенности достаточно следующие сочетания симптомов

1) ретикулярные изменения и участки нормальной легочной паренхимы;
2) ретикулярные изменения+ участки сохранной легочной ткани;
3) ретикулярные изменения+участки матового стекла;
4) сотовое легкое+ретикулярные изменения+участки матового стекла+участки сохранной легочной ткани;+
5) участки матового стекла+зоны консолидации+участки сохранной легочной ткани.

14. Для диагностики идиопатических интерстициальных пневмоний

1) необходим тщательный сбор анамнеза для исключения причин возникновения заболевания;+
2) обязательно проведение всем пациентам открытой легочной биопсии;
3) решающую роль играет компьютерная томография органов грудной клетки для оценки динамики процесса;+
4) решающую роль играет компьютерная томография органов грудной клетки с внутривенным контрастным усилением.

15. Для идиопатического легочного фиброза характерна

1) быстрая манифестация клинических проявлений;
2) острое/подострое начало заболевания;
3) прогрессирующее ухудшение болезни;+
4) стабильное состояние без ухудшений на протяжении нескольких лет.

16. Для клинической картины идиопатического легочного фиброза типично

1) кашель с отхождением густой гнойной мокроты;
2) одышка;+
3) острое начало;
4) резкое повышение температуры тела.

17. Для организующей пневмонии типично

1) благоприятное течение заболевания на фоне терапии;+
2) постепенное нарастание клинических симптомов в течение нескольких лет;
3) прогрессирующая форма заболевания с развитием дыхательной недостаточности;+
4) стабильное состояние без динамики на протяжении нескольких лет.

18. Для организующей пневмонии типичны следующие патоморфологические признаки

1) выраженные интерстициальные фиброзные изменения легочной паренхимы;
2) давность возникновения патологических изменений в легочной ткани различна;
3) наличие внутриальвеолярного скопления грануляционной ткани;+
4) нарушение архитектоники легочной ткани.

19. Для оценки изменений легочной паренхимы при интерстициальных пневмониях целесообразно проводить компьютерную томографию срезами

1) 0,5-2 мм;+
2) 0.1 мм;
3) 10 мм;
4) 3-5 мм.

20. Для фиброзного варианта неспецифической интерстициальной пневмонии характерно

1) вовлечение в процесс верхних долей легких;
2) ретикулярные изменения;+
3) симптом разнородности изменений по времени;
4) увеличение лимфатических узлов средостения.

21. Интерстициальную (инфильтративную) форму организующей пневмонии необходимо дифференцировать со следующими заболеваниями

1) неспецифическая интерстициальная пневмония;+
2) рак легкого;
3) саркоидоз;
4) хроническая обструктивная болезнь легких.

22. К компьютерно-томографическим признакам, выявляемым у пациентов с идиопатическим легочным фиброзом, относятся

1) диффузные зоны матового стекла;
2) сотовое легкое;+
3) субплевральные зоны консолидации;
4) цилиндрические бронхоэктазы.

23. К компьютерно-томографическим признакам, выявляемым у пациентов с организующей пневмонией, относятся

1) зоны консолидации;+
2) зоны матового стекла;+
3) множественные округлые образования;
4) сотовое легкое.

24. К признакам фиброзных изменений на компьютерных томограммах относится

1) диффузные зоны матового стекла;
2) сотовое легкое;+
3) тракционные бронхоэктазы;+
4) утолщение перибронхиального интерстиция.

25. К редким интерстициальным пневмониям относят

1) идиопатическая неспецифическая интерстициальная пневмония;
2) идиопатический легочный фиброз;
3) идиопатический плевропаренхиматозный фиброэластоз;+
4) лимфоцитарная интерстициальная пневмония.+

26. Какое течение характерно для десквамативной интерстициальной пневмонии?

1) внезапное;
2) острое;
3) подострое;+
4) хроническое.

27. Какое течение характерно для идиопатического легочного фиброза?

1) внезапное;
2) острое;
3) подострое;
4) хроническое.+

28. Какое течение характерно для криптогенной организующей пневмонии?

1) внезапное;
2) острое;+
3) подострое;+
4) хроническое.

29. Какое течение характерно для лимфоцитарной интерстициальной пневмонии?

1) внезапное;
2) острое;
3) подострое;
4) хроническое.+

30. Какое течение характерно для неспецифической интерстициальной пневмонии?

1) внезапное;
2) острое;
3) подострое;+
4) хроническое.+

31. Какое течение характерно для острой интерстициальной пневмонии?

1) внезапное;+
2) острое;
3) подострое;
4) хроническое.

32. На рентгенограммах органов грудной клетки при обычной интерстициальной пневмонии обнаруживается

1) двусторонний гидроторакс;
2) двусторонняя деформация легочного рисунка ячеистого крупнопетлистого типа;+
3) милиарная диссеминация;
4) расширение корней легких.

33. Наиболее типичное распределение выявляемых изменений у пациентов с организующей пневмонией

1) перибронхиальные отделы легких;+
2) прикорневые отделы легких;
3) сегментарное/долевое;
4) субплевральные отделы легких.+

34. Наилучшей методикой компьютерной томографии обследования пациентов с интерстициальными пневмониями является проведение исследования на

1) вдохе и на выдохе;
2) выдохе;
3) высоте вдоха;+
4) форсированном выдохе.

35. Наличие какого симптома при КТ противоречит диагнозу обычной интерстициальной пневмонии

1) матовое стекло;
2) парасептальная эмфизема;
3) преимущественно перибронхиальное распределение патологических изменений;+
4) ретикулярная исчерченность.

36. Основная жалоба пациентов с идиопатическим легочным фиброзом

1) изменение пальцев по типу «барабанных палочек»;
2) кашель с отхождением густой гнойной мокроты;
3) нарастающая одышка;+
4) цианоз губ.

37. Основными жалобами пациентов с организующей пневмонией являются

1) изменение пальцев по типу «барабанных палочек»;
2) кашель;+
3) лихорадка;+
4) рвота.

38. Показаниями к проведению КТ у пациента с идиопатическим легочным фиброзом является

1) определение давности возникновения изменений;
2) определение места биопсии;+
3) оценка динамики патологического процесса на фоне лечения;+
4) установление этиологической природы патологического процесса.

39. Полипозиционное КТ исследование у пациентов с подозрением на идиопатический легочный фиброз необходимо для

1) выявления минимального количества жидкости в плевральной полости;
2) выявления тракционных бронхоэктазов;
3) лучшей визуализации симптома сотового легкого;
4) уменьшения гипостатического эффекта.+

40. При дифференциальной диагностике тракционных бронхоэктазов и сотового легкого наибольшую информацию при КТ исследовании дают

1) КТ легких с внутривенным контрастным усилением;
2) аксиальные изображения;
3) использование многоплоскостных реформаций;+
4) полипозиционное исследование пациента.

41. При идиопатическом легочном фиброзе болезнь преимущественно поражает

1) женщин в возрасте младше 50 лет;
2) женщин в возрасте старше 50 лет;
3) мужчин в возрасте младше 50 лет;
4) мужчин в возрасте старше 50 лет.+

42. При наблюдении в динамике за пациентами с идиопатическим легочным фиброзом вне обострения зоны матового стекла обычно

1) имеют стабильно диффузный распространенный характер;
2) не изменяются на фоне гормональной терапии;+
3) увеличиваются на фоне гормональной терапии;
4) уменьшаются на фоне гормональной терапии.

43. При организующей пневмонии кольцевидная или полукруглая периферическая полоса консолидации при симптоме «обратного венца» гистологически соответствует зоне

1) альвеолярного септального воспаления;
2) клеточной инфильтрации межальвеолярных перегородок;
3) организующей пневмонии внутри альвеолярных протоков;+
4) тромбозу сегментарных легочных артерий.

44. При организующей пневмонии центральный участок «матового стекла» при симптоме «обратного венца» гистологически соответствует зоне

1) альвеолярного септального воспаления;+
2) клеточной инфильтрации межальвеолярных перегородок;+
3) организующей пневмонии внутри альвеолярных протоков;
4) тромбозу сегментарных легочных артерий.

45. При плевропаренхиматозном фиброэластозе на КТ органов грудной полости характерным из перечисленного ниже является обнаружение

1) выраженного двустороннего апикального утолщения плевры;+
2) пневмоторакса;+
3) симптома «матового стекла»;
4) симптома «обратного венца».

46. Причина развития идиопатического легочного фиброза

1) заболевания соединительной ткани;
2) лекарственная токсичность;
3) не установлена;+
4) профессиональные вредности.

47. Причина развития криптогенной организующей пневмонии

1) воздействие радиации;
2) заболевания соединительной ткани;
3) лекарственная токсичность;
4) не установлена.+

48. Пятилетняя летальность при криптогенной организующей пневмонии составляет

49. Симптом «обратного венца» при КТ у пациентов с интерстициальными пневмониями представляет собой

1) зону консолидации, окруженную зоной матового стекла;
2) расширенный просвет бронха, окруженный зоной консолидацией;
3) расширенный просвет бронха, окруженный зоной матового стекла;
4) участок матового стекла, окруженный зоной консолидации.+

50. Симптом «обратного венца» при компьютерной томографии

1) встречается у большинства пациентов с организующей пневмонией;
2) не характерен для организующей пневмонии;
3) типичен для всех интерстициальных пневмоний;
4) является высокоспецифичным для организующей пневмонии.+

51. Симптом перилобулярного утолщения на компьютерных томограммах визуализируется как

1) перибронхиальные участки консолидации;
2) полигональные утолщения по ходу междолькового интерстиция;+
3) утолщения по ходу внутридолькового интерстиция;
4) фиброзное утолщение междольковых перегородок.

52. Симптом перилобулярного утолщения на компьютерных томограммах чаще всего выявляется

1) в верхних долях легких;
2) в прикорневых отделах;
3) в субплевральных отделах нижних долей;+
4) диффузно на протяжении всей легочной паренхимы.

53. Симптом сотового легкого по КТ картине при идиопатическом легочном фиброзе необходимо дифференцировать с

1) парасептальной эмфиземой;+
2) симптомом «дерева с почками»;
3) симптомом кольцевидной тени;
4) тракционными бронхоэктазами.+

54. Случаи, которые «не поддаются классификации» при развитии интерстициальных пневмоний, часто оказываются связанными с

1) вирусной инфекцией;
2) курением;
3) приемом лекарственных средств;+
4) сердечно-сосудистыми заболеваниями.+

55. Состояние, патоморфологически характеризующееся разрастанием грануляционной ткани в альвеолярных протоках и альвеолах, и наличием хронической воспалительной инфильтрации стенок альвеол носит название

1) криптогенная организующая пневмония;
2) облитерирующий бронхиолит с организующей пневмонией;
3) обычная интерстициальная пневмония;
4) организующая пневмония.+

56. Типичной КТ находкой для классической формы организующей пневмонии является

1) единичная зона консолидации/матового стекла;
2) множественные двусторонние участки субплевральной консолидации;+
3) множественные мелкоочаговые изменения;
4) симптом «дерева в почках».

57. Типичной КТ находкой для обычной интерстициальной пневмонии является

1) единичные участки субплевральной консолидации;
2) зоны парасептальной эмфиземы;
3) симптом «дерева в почках»;
4) тракционные бронхоэктазы.+

58. Типичными патоморфологическими признаками идиопатического легочного фиброза является

1) гомогенное однородное вовлечение в фиброз легочной паренхимы;
2) преимущественное поражение прикорневых отделов легких;
3) преимущественное поражение субплевральных отделов легких;+
4) пятнистое вовлечение в фиброз легочной паренхимы.+

59. Тракционные бронхоэктазы чаще всего определяются

1) в верхних отделах обоих легких;
2) в зонах сопутствующей эмфиземы легких;
3) на фоне нормальной легочной паренхимы;
4) на фоне ретикулярных изменений.+

60. Утолщение внутридолькового интерстиция может встречаться при

1) асбестозе;+
2) лимфоме;
3) отеке легкого;+
4) саркоидозе.+

Специальности для предварительного и итогового тестирования:

Пульмонология, Рентгенология, Терапия.

Идиопатические интерстициальные пневмонии

Идиопатические интерстициальные пневмонии (ИИП) — группа диффузных воспалительных и/или фибротических заболеваний легких, объединенных на основании сходных клинических, рентгенологических и гистологических признаков, приводящих к снижению легочных объемов и развитию дыхательной недостаточности.

Формы и осложнения

К основным клинико-рентгенологическим формам ИИП, ранее объединенным в единую группу «фиброзирующего альвеолита», относятся:

идиопатический легочный фиброз;
неспецифическая интерстициальная пневмония;
криптогенная организующая пневмония;
десквамативная интерстициальная пневмония;
респираторный бронхиолит, ассоциированный с интерстициальным заболеванием легких;
лимфоцитарная интерстициальная пневмония;
идиопатический плевропаренхиматозный фиброэластоз;
острая интерстициальная пневмония.

Причины заболевания

Идиопатические интерстициальные пневмонии относят к заболеваниям с неуточненной этиологией. Для ряда ИИП (в частности, идиопатического легочного фиброза) существенную роль играет генетическая предрасположенность. Криптогенная организующая пневмония часто развивается после перенесенных респираторных инфекций (бактериальных, вирусных), в том числе после новой коронавирусной инфекции COVID-19. Респираторный бронхиолит, ассоциированный с интерстициальным заболеванием легких, чаще развивается у курящих людей.

Симптомы

Основные симптомы ИИП:

сухой и малопродуктивный кашель;
дискомфорт в грудной клетке при дыхании;
кровохарканье (редко);
утолщение концевых фаланг пальцев, деформация ногтей по типу «часовых стекол»; , снижение аппетита.

Стадии протекания

Четкой стадийности в развитии ИИП нет. Тем не менее, при активном течении ИИП конечным этапом их развития является формирование прогрессирующего легочного фиброза с тяжелой дыхательной недостаточностью, значительно ухудшающего прогноз заболевания.

Лечение идиопатических интерстициальных пневмоний

Медикаментозная терапия

Основой терапии большинства подтипов ИИП (за исключением первично фиброзирующих — идиопатического легочного фиброза и плевропаренхиматозного фиброэластоза) является назначение иммуносупрессивной терапии, включающей:

глюкокортикоиды (преднизолон, метилпреднизолон): первая линия терапии, к преимуществам которой относится быстрое развитие терапевтического эффекта;
цитостатические препараты (микофенолата мофетил, метотрексат, азатиоприн, циклофосфамид): используются при развитии рецидива после отмены глюкокортикоидов, стероид-зависимости, наличии противопоказаний к использованию глюкокортикоидов (к преимуществам этого вида лечения относится отсутствие выраженных метаболических побочных эффектов).

Пациентам с первично фиброзирующими вариантами ИИП (в первую очередь идиопатическим легочным фиброзом), а также с развитием прогрессирующего легочного фиброза при всех вариантах ИИП рекомендован прием антифибротической терапии (нинтеданиб, пирфенидон), обладающей доказанным эффектом замедления прогрессирования дыхательной недостаточности, снижения риска обострений у данной когорты больных.

Определяющую роль в эффективности всех видов медикаментозной терапии играет ее максимально раннее назначение, с оценкой клинико-лабораторных и рентгенологических параметров в динамике.

Профилактика обострений

Учитывая значимый вклад респираторных инфекций в развитие обострения ИИП, всем пациентам (при отсутствии абсолютных противопоказаний) рекомендована вакцинация против гриппа, пневмококка, SARS-Cov-2 (возбудителя COVID-19).

Также пациенты с ИПП, особенно получающие активную иммуносупрессивную терапию, имеют более широкий спектр показаний к назначению антибактериальной терапии, в том числе профилактической.

Лечение и профилактика сопутствующих заболеваний

Принимая во внимание повышенный риск развития сердечно-сосудистых осложнений у пациентов с ИИП, важно своевременно осуществлять коррекцию модифицируемых факторов риска — назначать антигипертензивную, гиполипидемическую, антиагрегантную и антикоагулянтную терапии.

В связи с повышенной заболеваемостью онкологическими заболеваниями легких (в частности, у пациентов с идиопатическим легочным фиброзом) рекомендован целенаправленный скрининг данной патологии с использованием КТ ОГК.

С целью уменьшения интенсивности кашля всем пациентам с ИИП рекомендован скрининг и по показаниям — терапия гастроэзофагеальной рефлюксной болезни.

Немедикаментозная терапия

При развитии дыхательной недостаточности, снижении сатурации крови кислородом на воздухе в покое ниже 90 % рекомендовано начало постоянной кислородотерапии в домашних условиях с использованием кислородного концентратора.

Всем пациентам с ИИП рекомендована сбалансированная высокобелковая диета, компенсирующая энергетические потери на дополнительную работу дыхательной мускулатуры. Для тренировки дыхательной мускулатуры, уменьшения одышки, повышения толерантности к физическим нагрузкам пациентам с ИИП рекомендована умеренная аэробная физическая нагрузка, дыхательная гимнастика, в том числе с использованием дыхательных тренажеров.

Как происходит лечение идиопатических интерстициальных пневмоний в клинке Рассвет

В клинике Рассвет пациентам с диагнозом ИИП проводится комплексное обследование для определения оптимальной тактики лечения — как основного заболевания, так и сопутствующей патологии.

По результатам диагностики разрабатывается план лечения, включающий как медикаментозную терапию, так и диетические рекомендации, дыхательную гимнастику, план физических нагрузок. На фоне лечения проводится регулярная оценка его эффективности с исследованием клинико-лабораторных и рентгенологических данных.

Идиопатический плевропаренхиматозный фиброэластоз

Идиопатический плевропаренхиматозный фиброэластоз является редкой формой идиопатической интерстициальной пневмонии, которая в основном поражает верхние доли легких и медленно прогрессирует. У пациентов часто наблюдаются рецидивирующие инфекции, одышка и сухой кашель. Для установления диагноза проводят КТ высокого разрешения, но иногда требуется биопсия легких Могут применяться кортикостероиды.

Общие справочные материалы

1. Travis WD, Costabel U, Hansell DM, et al: An Official American Thoracic Society/European Respiratory Society Statement: Update of the International Multidisciplinary Classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonias. Am J Respir Crit Care Med 188 (6):733–748, 2013.

Этиология

Причина идиопатического плевропаренхиматозного фиброэластоза неизвестна, но клинические данные указывают на связь с рецидивирующей легочной инфекцией. Как полагают, в развитии этого заболевания также играют определенную роль генетические и аутоиммунные механизмы.

Клинические проявления

Средний возраст лиц обоих полов, в котором проявляется заболевание, составляет около 57 лет. Большинство пациентов с идиопатическим плевропаренхиматозным фиброэластозом некурящие. Пациенты часто жалуются на рецидивирующие инфекции, одышку и сухой кашель. Во время болезни часто развивается пневмоторакс Пневмоторакс Пневмоторакс – это скопление воздуха в плевральной полости, что приводит к частичному или полному коллапсу легкого. Пневмоторакс может развиваться спонтанно, в результате травм или медицинских. Прочитайте дополнительные сведения

Диагностика

КТ высокого разрешения (КТВР)

Для подтверждения – хирургическая биопсия легких

При визуализации идиопатического плевропаренхиматозного фиброэластоза находят утолщение плевры и субплевральных отделов верхней доли. Одновременно у пациентов могут проявляться признаки других интерстициальных пневмоний, в том числе обычной интерстициальной пневмонии Общее описание идиопатических интерстициальных пневмоний (Overview of Idiopathic Interstitial Pneumonias) Идиопатические интерстициальные пневмонии (ИИП) – это интерстициальные заболевания легких неизвестной этиологии, которые имеют сходную клиническую и рентгенологическую картину; их можно дифференцировать. Прочитайте дополнительные сведения и неспецифической интерстициальной пневмонии. У пациентов также могут находить области консолидации и бронхоэктазы Бронхоэктазы Бронхоэктазы представляют собой расширение и деструкцию крупных бронхов, вызванные хронической инфекцией и воспалением. Частые причины – муковисцидоз, иммунные нарушения и рецидивирующие инфекции. Прочитайте дополнительные сведения

Патология характеризуется внутри-альвеолярным фиброзом межальвеолярных стенок этих областей, проявляясь выраженным эластозом и плотным фиброзным утолщением висцеральной плевры. У некоторых пациентов в нижних долях определяется сопутствующая интерстициальная пневмония.

Для диагноза требуется подтверждение при помощи хирургической биопсии легкого.

Прогноз

У большинства пациентов с идиопатическим плевропаренхиматозным фиброэластозом клиническое течение имеет тенденцию к прогрессированию. Заболевание прогрессирует у 60% пациентов.

Лечение

Этиотропное лечение идиопатического плевропаренхиматозного фиброэластоза неизвестно. Большинство литературных источников сообщает об использовании кортикостероидов.

Интерстициальная пневмония

Интерстициальная пневмония объединяет группу патологий, сопровождающихся течением воспалительного процесса в соединительной ткани паренхимы легких и в стенках альвеол с последующим развитием фиброза. Отсутствие терапии из-за несвоевременного выявления этой проблемы становится причиной инвалидности. Поставить правильный диагноз может только опытный специалист на основании результатов точной аппаратной диагностики.

Что такое интерстициальная пневмония

Интерстициальная (идиопатическая интерстициальная) пневмония – это хроническое или первичное острое воспаление межуточной легочной ткани, приводящее к фибропролиферативным изменениям и снижению дыхательных функций. Среди многочисленных пульмонологических заболеваний интерстициальная пневмония занимает особое место из-за продолжительного и тяжелого течения, а также частых неблагоприятных исходах, обусловленных прогрессирующими склеротическими и фиброзными изменениями в легких. Почти в каждом случае интерстициальная пневмония приводит к снижению качества жизни с последующей инвалидизацией.

Выделяют 8 подтипов интерстициальной пневмонии, разделенных на 4 группы:

- неспецифическая интерстициальная пневмония;
- идиопатический лёгочный фиброз;

- идиопатический плевропаренхиматозный фиброэластоз;

- лимфоцитарная интерстициальная пневмония.

Чаще всего фиксируются следующие виды заболевания:

легочный фиброз – характерен для мужчин в возрасте от 65 лет;
неспецифическая интерстициальная пневмония.

Причины возникновения

На данный момент этиология интерстициальной пневмонии еще не изучена. По мнению специалистов, развитие патологии провоцирует проникновение в легкие различных инфекций: вирусов, бактерий. Максимальную подверженность этому заболеванию обуславливают:

принятие определенных медикаментозных препаратов;
наличие заболевания, поражающего иммунную систему;
курение.

Также развитие пневмонии провоцируют некоторые виды пыли.

Симптомы и признаки

Патология сопровождается следующими симптомами:

сухой кашель, сопровождающийся выделением незначительного количества мокроты, которую практически невозможно откашлять;
боли в груди;
одышка, по мере течения пневмонии появляющаяся не только при нагрузках, но и при нахождении в состоянии покоя;
потеря веса;
внезапные приступы удушья в ночное время;
затрудненное дыхание – невозможность сделать вдох полной грудью;
снижение активности;
расстройство сна;
неспецифические проявления
У большей части пациентов в начале заболевания отмечается гриппоподобный синдром.

Методы диагностики

Постановка точного диагноза невозможна без тщательного обследования, включающего такие процедуры, как:
- анализ мокроты, мочи и крови; и рентген легких;
- биопсия легких;
- измерение емкости легких;
- УЗИ и ЭКГ сердца.
С этой целью лучше всего записаться в современный диагностический центр, располагающий новейшим оборудованием (МРТ, УЗИ, КТ легких) и штатом опытных специалистов. После исследования пациент может сразу же попасть на прием к эксперту в области лечения данного заболевания, который разработает эффективные методы.

Какой врач лечит

Лечением интерстициальной пневмонии занимается врач-пульмонолог. Также пациент может быть направлен к кардиологу, так как одновременно с легкими страдает и сердце.

Методы лечения

Для лечения интерстициальной пневмонии применяют два вида терапии: медикаментозную и немедикаментозную. В первом случае больному назначают глюкокортикоиды и цитостатические препараты, во втором – вентиляцию легких или кислородотерапию.

Результаты

Своевременная постановка диагноза и эффективный комплекс лечения позволяют значительно улучшить состояние пациента и даже добиться полного выздоровления. В запущенных формах избежать летального исхода поможет только пересадка легких.

Реабилитация и восстановление образа жизни

Реабилитация предполагает следующее:
- сочетание медикаментозной терапии и правильного питания;
- применение народных средств в качестве дополнения к медикаментозным препаратам;
- отказ от вредных привычек;
- регулярные занятия ЛФК.
Образ жизни при интерстициальной пневмонии

Во избежание обострений заболевания, пациентам показаны:
- ведение исключительно здорового образа жизни;
- регулярные занятия лечебной физкультурой;
- периодическая вакцинация против пневмококковой инфекции и гриппа.
Своевременное лечение и грамотная реабилитация позволяет предотвратить развитие осложнений, и ускорят наступление полного выздоровления.

Идиопатические интерстициальные пневмонии

Авторы представили эволюцию взглядов на одну из актуальных проблем современной пульмонологии – идиопатические интерстициальные пневмонии. На основании многолетнего опыта диагностики и лечения больных с этой патологией в клинике пульмонологии НИИ интерстициальных и орфанных заболеваний легких ФГБОУ ВО «Первый СПб ГМУ им. акад. И.П. Павлова» авторы сформулировали новое представление об этой патологии и представили аргументы в пользу необходимости объединения всех идиопатических интерстициальных пневмоний в одну болезнь – идиопатическую фиброзирующую болезнь легких. Использование понятия «идиопатическая фиброзирующая болезнь легких» позволит предметно решать вопросы ранней диагностики, определить критерии активности патологического процесса и тем самым разработать доказательную базу для адекватного назначения антифибротических препаратов и кортикостероидов.

Ключевые слова

Полный текст

Идиопатические интерстициальные пневмонии (ИИП) – группа заболеваний легких неизвестной природы, наиболее частым клиническим проявлением которых является прогрессирующая дыхательная недостаточность вследствие процессов, ведущих в исходе к формированию распространенного пневмофиброза, «сотового» легкого и др. В эту группу входит идиопатический легочный фиброз (ИЛФ), соответствующий морфологическому паттерну обычной интерстициальной пневмонии (ОИП) – наиболее часто встречающееся заболевание среди ИИП (более 40%). Группу других ИИП составляют: десквамативная интерстициальная пневмония (ИП), острая ИП, неспецифическая ИП (НСИП), респираторный бронхиолит с интерстициальным заболеванием легких, криптогенная организующаяся пневмония, лимфоцитарная ИП, а также группа неклассифицируемых ИИП [1–7].

Тщательный анализ клинических симптомов, особенностей течения, рентгено-морфологических характеристик, нарушений функции внешнего дыхания (ФВД) и исходов ИИП свидетельствует о том, что практически все упомянутые характеристики являются общими для объединенных в эту группу заболеваний. Подтверждение этой мысли находим в самой дефиниции ИИП, касающейся всех «нозологических форм»: неизвестная этиология, прогрессирующая одышка, преимущественное поражение интерстициальной ткани, формирование фиброза при прогрессировании, рестриктивные нарушения ФВД.

Итак, в определении ИИП перечислены признаки, общие для всех «нозологических форм», и ни одного признака, который позволял бы отличить эти так называемые нозологические формы друг от друга. Уже это вызывает определенные сомнения в их нозологической самостоятельности.

Для того чтобы сегодня лучше понять проблему ИИП, представляется целесообразным взглянуть на нее в эволюционном аспекте. В 1935 г. описан так называемый фульминантный (молниеносный, острый) диффузный интерстициальный фиброз легких – болезнь (синдром) Хаммена–Рича [8]. Авторами опубликованы описания 4 клинических случаев острого течения болезни с летальным исходом в течение 2–4 мес. В 1960–1970-х годах в течении этого заболевания доминирует стадия альвеолита, а в лечении – системные кортикостероиды (СКС). Болезнь получила название «идиопатический фиброзирующий альвеолит» (ИФА). В 1968 г. A. Liebow и D. Smith [9] описали 5 морфологических форм так называемой ИИП, в 2002 г. в международном соглашении Американского торакального общества (American Thoracic Society – ATS) и Европейского респираторного общества (European Respiratory Society – ERS) дана характеристика уже 7 форм ИИП [10]. В 2013 г. добавлен идиопатический плевропаренхиматозный фиброэластоз [5].

В начале ХХI в. доминирующее положение в течении заболевания приобретает стадия формирования фиброза. В 2011 г. консенсус ATS/ERS [11] предложил в связи с этим отказаться от термина ИФА. И для этого есть все основания – изменилось само заболевание:
- стадия интерстициального отека и стадия альвеолита перестали доминировать в клинической картине, хотя, смеем полагать, не исчезли совсем;
- изменились клинические проявления болезни: они стали демонстративными преимущественно на стадии интерстициального фиброза;
- возрастной диапазон заболевших сдвинулся с 40–50 лет в сторону более старших возрастных групп (старше 60);
- изменился половой состав больных в сторону преобладания лиц мужского пола.
Заболевание получило название – ИЛФ.

Итак, вернемся к началу. При ИФА в клинике доминировала стадия «альвеолита», проявляющаяся прогрессирующей инспираторной одышкой. Терапевтический эффект достигался при назначении СКС. Однако, как уже отмечалось, в конце ХХ – начале ХХI в. произошли сущностные изменения в течении этого заболевания, вследствие чего назначение СКС вполне обоснованно отошло на второй план. Это привело к многочисленным ошибкам в лечебном подходе к этому заболеванию. Врачи старшего поколения до сих пор нередко придерживаются мнения, что доминирующей фазой заболевания является альвеолит, и основными лекарственными средствами, которые могут улучшить прогноз, являются СКС-препараты. 25–30 лет назад так это и было. Однако в начале нашего столетия ситуация изменилась. Консенсус ATS/ERS 2011 г. [11] зафиксировал метаморфозу ИФА: стадии интерстициального отека и альвеолита перестали доминировать в морфологической, а соответственно, и в клинической картине этого заболевания. Проявления болезни у большинства пациентов стали демонстративными только на стадии формирования интерстициального фиброза. Как уже отмечалось, изменился возрастной и половой состав пациентов. Все это стало основанием для отказа от понятия ИФА. И с этим можно согласиться. А вот с чем трудно согласиться, так это с предложенным взамен термином ИЛФ. Не потеряло своего значения древнее выражение: «Правильно назвать – значит правильно понимать». Ключевое слово «фиброз» в своем первоначальном смысле означает не болезнь, а состояние. Строго говоря, фиброз – это рубец. Энциклопедический словарь медицинских терминов гласит: «фиброз – разрастание волокнистой соединительной ткани, происходящее, например, в исходе воспаления». Профессор А.В. Аверьянов [12] полагает, что если термины «цирроз печени», «атеросклероз» имеют право на жизнь, то с таким же успехом можно использовать и термин «фиброз». Выше мы уже приводили определение фиброза. А чем же отличаются понятия «цирроз» и «атеросклероз» от понятия «фиброз»? Это так называемые слова-омофоны (фонетические омонимы) – близкие по звучанию, но различные по написанию и значению. Термин «цирроз» (от греч. – рыжий, янтарный) предложен 200 лет назад, и своим возникновением он обязан желтоватому цвету больной печени. Точно так же вряд ли можно сравнивать понятие «фиброз» с понятием «атеросклероз» (греч. athera – кашица + sclerosis – затвердевшая).

ИЛФ – это клиническое понятие в соответствии с международным соглашением 2013 г. В лексиконе патоморфолога и имидж-диагноста используется термин ОИП как морфологический аналог клинического термина ИЛФ. То есть между этими двумя понятиями (ОИП и ИЛФ) стоит знак равенства. Конечно, если соблюдать элементарную логику, то все с точностью до наоборот: ИЛФ – морфологическое понятие, ОИП – клиническое. Можно и дальше нагромождать вопросы, свидетельствующие об алогичности не только термина ИЛФ, но и ОИП: почему это пневмония? Почему это «обычная» пневмония (а как выглядит «необычная»?). Но у нас нет шансов получить ответ на эти вопросы у opinion leaders, разрабатывающих международные соглашения, и к настоящему времени весьма спорная (точнее говоря – вздорная) конструкция превратилась почти в аксиому.

Нам представляется излишним доказывать, что ответ легочной ткани на различные внешние, внутренние или неизвестные триггеры стереотипен, но диапазон этой ответной реакции широк и, несомненно, зависит как от самого причинного фактора, так и от особенностей организма. Разумеется, в каждом конкретном случае имеются свои особенности течения, различная активность патологического процесса. Представляется, что ключевым в этих рассуждениях является слово «особенности», а отнюдь не принципиальные различия, которые позволяли бы выделять отдельные нозологические формы. Если так, то чем объяснить трансформацию острой, десквамативной, неспецифической и других ИП с течением времени в неспецифическую и далее в ОИП? Этот факт уже стал «общим местом» и многократно подтвержден не только нами, но и в многочисленных публикациях зарубежных авторов.

Известно, что основными диагностическими критериями ИИП являются рентгенологические и морфологические признаки. Клинические характеристики ИИП в современной концепции играют второстепенную роль. Попытаемся дать краткую характеристику и оценить диагностическую информативность клинических критериев. Основной клинический признак ИИП – одышка. Тот факт, что одышка различной степени выраженности имеет место при всех ИИП, резко обесценивает ее диагностическую значимость. Основные причины одышки – активность воспаления и степень выраженности фиброзирующего процесса – имеют место при всех ИИП, только в разных сочетаниях. Выраженность одышки зависит не от «нозологической» формы ИИП, а от причин, упомянутых выше. Из этого простого факта следует, что ставить диагноз конкретной ИИП на основе клинических признаков не представляется возможным.

В диагностике заболеваний легких важное место отводится функциональным методам исследования. Однако в диагностике отдельных ИИП ценность этого метода исследования также стремится к нулю. Так же, как и одышка, нарушения ФВД у больных ИИП зависят не от «нозологической» формы, а от стадии заболевания: выраженности фиброзирующего процесса и его активности. Значимость этого метода исследования (в частности, показателя диффузионной способности легких) резко возрастает, и ее трудно переоценить при оценке динамики заболевания. Нередко, в особенности в далеко зашедших случаях, не столько высокоразрешающая компьютерная томография (КТ), сколько определение динамики диффузионной способности легких позволяет адекватно оценить динамику самой болезни и эффективность проводимого лечения.

Вполне логично предположить, что высокоразрешающая КТ органов грудной клетки может дать объективные критерии для выделения (отграничения) отдельных ИИП. «Матовое стекло», «сотовое» легкое, тракционные бронхо-бронхиолоэктазы, ретикулярные изменения – это 4 основных КТ-признака, которые специалисты по имидж-диагностике «перетасовывают» при всех ИИП в разных сочетаниях и в зависимости от этого (больше–меньше) ставят диагноз конкретной ИИП. Наличие и различная степень выраженности перечисленных признаков зависят не от нозологической формы, а от стадии заболевания, течения болезни (острое, подострое, хроническое, обострение), сочетания фиброзирующего процесса с хронической обструктивной болезнью легких, эмфиземой легких, кардиальной патологией и др. Однако до сих пор практически во всех отечественных публикациях это очевидное и абсолютно логическое представление не воспринимается.

А теперь зададим простые вопросы:
1. Можно ли ставить диагноз конкретной ИИП, основываясь на оценке «больше–меньше» («матовое стекло» при десквамативной ИП в 100% случаев, при НСИП – в 60%, при ОИП – в 20%)?
2. Насколько объективным можно считать заключение имидж-диагноста, если сравнить его заключение в динамике: сегодня – «матовое стекло», распространенные ретикулярные изменения, высокое стояние куполов диафрагмы, а через 6–12 мес – все то же плюс тракционные бронхоэктазы, формирование «сотового» легкого? В качестве иллюстрации этой мысли можем сослаться на таблицу «Клинико-рентгенологические характеристики ИИП» из уже упоминавшейся публикации известного специалиста профессора А.В. Аверьянова [12]. Мы можем ошибаться, но уверены, что данная таблица наглядно демонстрирует: ставить диагноз на основе представленной в ней частоты различных признаков (число «+» от 0 до 3) – это «гадание на кофейной гуще». И, наконец, вряд ли кто-либо будет оспаривать тот факт, что число крестиков в разных ячейках у одного и того же больного с течением времени будет меняться. Если мы будем расценивать ситуацию как смену диагноза у одного и того же больного c течением времени, то логика – это последнее, на что мы можем претендовать. Эти очевидные факты уже сформулированы во многих публикациях зарубежных авторов, а также нами [13–16].
С нашей точки зрения, название ИИП не должно зависеть от КТ-картины в момент обследования. Через 1 год наблюдения это будет уже другая КТ-картина, но вряд ли это будет другая болезнь. Так как исход практически всех ИИП – ОИП (название это оставляем на совести его творцов), нам представляется логичным и по сути, и по форме рассматривать различные ИИП как стадии или варианты течения одного заболевания, которое можно назвать «идиопатическая фиброзирующая болезнь легких» (ИФБЛ). В этом названии каждое слово несет определенную смысловую нагрузку и в конечном итоге выражает суть заболевания в современном понимании. За рамками наших рассуждений – «криптогенная организующаяся пневмония» и «идиопатический плевропаренхиматозный фиброэластоз», относить которые к ИИП нет достаточных оснований, и требуются дальнейшие наблюдения и исследования для определения их места в арсенале пульмонологических диагнозов.

Морфологические критерии – заключительный аккорд, позволяющий развеять миф о существовании многочисленных ИИП. Мимоходом следует заметить, что именно патоморфологам принадлежит «заслуга» в формулировке столь неуклюжих и взаимоисключающих терминов, которые мы вынуждены использовать.

Да, наши представления о патогенезе ИЛФ изменились (эпителиальное повреждение, пролиферация/дифференциация фибробластов в миофибробласты, гиперсинтез коллагена). В результате часть зарубежных, а соответственно, и отечественных специалистов стали категорически отрицать необходимость назначения СКС при этом заболевании. Однако не подлежит сомнению факт, что при остром течении ИИП патоморфолог выявляет признаки острого воспаления (если говорить обобщенно). При хроническом течении ОИП активный воспалительный процесс затихает, уходит на второй план, уступая первенство процессу фиброзирования. Именно «подвижность» процессов воспаления и фиброзирования определяет клинические проявления, течение, обратимость или необратимость болезни, прогноз. Косвенным подтверждением роли воспаления в патогенезе ИЛФ является то, что купировать обострение ИЛФ без СКС – это обрекать пациента на летальный исход.

И наконец, «железобетонный» аргумент, опрокидывающий представление о многочисленных ИИП: если брать биопсийный материал из нескольких участков даже одной доли легкого, можно выявить морфологические паттерны 2–3 ИИП. Этот «медицинский факт» (как говорил О. Бендер) подтвержден и нами: 2 и более гистологических варианта ИИП выявлены в 23% случаев (биопсийный материал 97 пациентов).

Справедливости ради, следует отметить, что многие факты, изложенные выше, отражены в соглашении ATS/ERS 2013 г. [5]:
- у части пациентов с НСИП заболевание прогрессирует на конечной стадии к фиброзу(ОИП);
- часть больных ИИП трудно классифицировать из-за смешанных паттернов легочного повреждения;
- различные паттерны могут определяться в одном биопсийном материале (или материале из разных мест) – ОИП в одной доле, НСИП – в другой;
- при ОИП тракционные бронхоэктазы, как правило, при НСИП – в 75% случаев.
Итак, в консенсусе «сказано “а”, но не сказано “б”». Не претендуя на особую значимость наших умозаключений, попытаемся сказать «б». Нет оснований для выделения самостоятельных нозологических форм ИИП: ни клинических, ни функциональных, ни компьютерно-томографических, ни морфо-гистологических. Пока отсутствуют и другие критерии (иммунологические, биохимические, молекулярно-генетические), которые бы давали основание выделять отдельные нозологические формы ИИП. Все разнообразие клинико-морфологических и КТ-проявлений может быть объединено понятием ИФБЛ, течение которой может быть острым, подострым или хроническим. Смена парадигмы ИИП на парадигму ИФБЛ позволит адекватно решать вопросы ранней диагностики (сейчас об этом не может идти речи), определить четкие критерии назначения антифибротической терапии, снять формальные ограничения для назначения АФТ (НСИП, вероятный, возможный ИЛФ), расширить показания для назначения АФТ при заболеваниях, исходом которых является морфологическая картина ОИП (хроническое течение экзогенного аллергического альвеолита, легочный синдром у пациентов с системной склеродермией, саркоидоз легких IV стадии и др.). Обратная сторона этого процесса – исключение ситуаций, когда антифибротические препараты назначаются лишь в финальной стадии заболевания, что дискредитирует сами препараты из-за отсутствия эффекта и возникновения нежелательных явлений.

Принципиально важным остается вопрос целесообразности назначения СКС больным ИФБЛ. Вряд ли можно согласиться со сторонниками крайних мнений: категорическое «да» и столь же категорическое «нет». Сторонники обоих крайних мнений наконец-то должны прийти к согласию: истина, как водится, посередине. Нет сомнений в том, что воспаление является движущей силой фиброзирования (т.е. прогрессирования) болезни, о чем мы уже упоминали. Задача врача – определить степень активности воспаления и при необходимости использовать уникальные свойства СКС: противовоспалительное, антиэкссудативное и антипролиферативное. Степень активности воспаления – принципиальный критерий, от решения которого зависит, показаны ли СКС, если показаны, то какие дозы: низкие или средние при умеренном прогрессировании, или высокие при обострении болезни.

Заключение

Предложенная ERS/ATS нозологическая самостоятельность ИИП вызывает сомнения в связи с тем, что:

а) паттерн одной ИИП переходит в паттерн другой ИИП в процессе динамического наблюдения;

б) в пределах одной доли легкого могут выявляться паттерны 2–3 ИИП.

Исходом практически всех ИИП (исключая более ранние летальные исходы) является морфологический паттерн ОИП.

Выявление в материале биопсии одного и того же больного морфологических паттернов 2–3 разных ИИП косвенно подтверждает предположение о том, что это разные стадии одного заболевания.

Принятие концепции ИФБЛ вместо ИИП позволит в максимальной степени конкретизировать показания для назначения антифибротических препаратов, реализовать их способность тормозить фиброзирующий процесс в легких.

Использование понятия ИФБЛ позволит предметно решать вопросы ранней диагностики, определить критерии активности патологического процесса и тем самым разработать доказательную базу для адекватного назначения СКС и антифибротических препаратов.

Читайте также: