Кавернозная гемангиома сетчатки

Обновлено: 24.04.2024

Кавернозная гемангиома сетчатки: признаки, гистология, лечение, прогноз

Кавернозная гемангиома сетчатки - доброкачественная сосудистая опухоль, обычно диагностируемая у детей или молодых людей (1-30).

Она может развиваться как изолированная солитарная опухоль или же являться компонентом окулонейрокутанного синдрома, наследуемого по аутосомно-доминантному механизму и также сопровождающегося аналогичными сосудистыми аномалиями ЦНС и некоторыми типами кожных сосудистых мальформаций. Пациент с солитарными или множественными кавернозными гемангиомами сетчатки должен быть обследован на предмет таких новообразований кожи и ЦНС.

Последние могут становиться источником внутричерепных кровоизлияний с малыми инсультами, глазодвигательными параличами и другими сопутствующими нарушениями (8, 9). В одной семье с этим синдромом также описаны гемангиомы печени.

Причиной кавернозных гемангиом сетчатки и ЦНС могут являться мутации в одном из генов кавернозных мальформаций головного мозга (cerebral cavernous malformations - ССМ): CCM/KRIT1, CCM2/MGC4607 и CCM3/PDCD10 (7). Мутации гена ССМ3 характеризуются высоким риском церебральных кровоизлияний у детей.

а) Клиническая картина. Клинически кавернозные гемангиомы сетчатки обычно выглядят как солитарные красно-синие опухоли на широком основании, локализующиеся на периферии сетчатки. Реже встречаются юкстапапиллярные или эпипапиллярные опухоли. В отличие от гемангиобластомы сетчатки, это новообразование не сопровождается значительной ретинальной экссудацией, и центр опухоли локализуется по ходу вены сетчатки, при этом отсутствует расширенная питающая артерия. Часто опухоль провоцирует развитие белой фиброглиальной ткани, которая может возникать спонтанно или вторично вследствие мелких кровоизлияний на поверхности опухоли.

Часто опухоль осложняется вторичным глиозом и формированием витреоретинальной тракции, которая может вызывать эктопию fovea и снижение зрения (1-6). Хотя кавернозная гемангиома сетчатки обычно представляет собой относительно небольшую хорошо локализованную опухоль, иногда она имеет очень крупные размеры и вызывает тяжелые осложнения, такие как объемные кровоизлияния в стекловидное тело и отслойку сетчатки (11, 12). Мы наблюдали пациента с обширной кавернозной гемангиомой сетчатки, простиравшейся кпереди до корня радужки и манифестировавшей гифемой и кровоизлиянием в стекловидное тело (11).

Хотя кавернозную гемангиому сетчатки обычно считают единственным глазным проявлением этого аутосомно-доминантного заболевания, другие редко описываемые аномалии глаз включают в себя гемангиому хориоидеи и глазной меланоцитоз (21).

Клиническая картина кавернозной гемангиомы сетчатки может варьировать в широких пределах от случая к случаю, от мелких малозаметных конгломератов аневризм до более массивных красно-синих опухолей. Развитие на поверхности крупных опухолей фиброглиальной ткани может становиться причиной возникновения выраженных тракций сетчатки.

Небольшая кавернозная гемангиома сетчатки макулярной области. Широкоугольное фото периферической кавернозной гемангиомы сетчатки: над поверхностью опухоли определяются фиброзные изменения стекловидного тела. Кавернозная гемангиома сетчатки макулярной области. Кавернозная гемангиома сетчатки с височной стороны от макулярной зоны. Тракция сетчатки, вызванная кавернозной гемангиомой. В заднем полюсе глаза отмечается складка сетчатки, идущая от диска зрительного нерва в нижневисочном направлении. Крупная периферическая кавернозная гемангиома сетчатки того же глаза, что и на рисунке выше. Развитие на поверхности кавернозной гемангиомы глиальной ткани привело к формированию тракции сетчатки.

б) Диагностика. Во время флюоресцентной ангиографии при кавернозной гемангиоме наблюдается очень характерная, если не патогномоничная, картина. В фазы заполнения сосудов опухоль остается гипофлюоресцентной. В позднюю венозную фазу мешотчатые аневризмы начинают медленно заполняться флюоресцеином. Постепенно верхние половины сосудистых пространств заполняются красителем, тогда как нижние половины остаются гипофлюоресцентными из-за наличия в них крови. Минимальное просачивание красителя наблюдается лишь в конце исследования или отсутствует вовсе. Для кавернозной гемангиомы очень характерно наличие уровней раздела плазмы и крови или флюоресцеина и крови, что делает ее совершенно непохожей на гемангиобластому и другие сосудистые опухоли сетчатки.

в) Патологическая анатомия. Гистологически кавернозная гемангиома сетчатки образована конгломератом в остальном нормальных ретинальных вен, иногда формирующих четко отграниченное образование, на широком основании или слегка выступающее над сетчаткой. Вторичный глиоз сетчатки, как установлено с помощью электронной микроскопии, обусловлен появлением глиальных филаментов (10, 11).

г) Лечение. Большинство кавернозных гемангиом сетчатки протекают относительно стабильно и лечение не требуется. Основное осложнение этой опухоли - кровоизлияние в стекловидное тело, наблюдаемое, как оказалось, относительно нечасто. В случаях тяжелого кровоизлияния в стекловидное тело возможно выполнение гемвитрэк-томии и пилинга преретинальных мембран. Значение ла-зерокоагуляции и криотерапии в лечении этих опухолей точно не установлено, эти методы лечения применяются при рецидивирующих кровоизлияниях.

Клинические примеры кавернозной гемангиомы сетчатки:

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 23.6.2020

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Внутриглазные сосудистые опухоли

Внутриглазные сосудистые опухоли – это группа редких доброкачественных образований сосудистой оболочки глаза и сетчатки.

К таким заболеваниям относятся: ограниченная гемангиома хориоидеи, диффузная гемангиома хориоидеи (синдром Стюржа-Вебера), капиллярная гемангиома сетчатки (с-м Гиппель-Линдау), кавернозная ангиома, рацемозная ангиома (синдромом Уайберна-Мэйсона) и вазопролиферативная опухоль.

Данные новообразования не угрожают жизни пациента, однако зачастую сопровождаются снижением зрения, а также могут стать причиной развития серьезных осложнений, таких как вторичная отслойка сетчатки, кровоизлияния в полость глаза и повышение внутриглазного давления (глаукома).

Учитывая возможный системный характер заболевания, необходимо проведение комплексного обследование такого пациента (в частности, МРТ головного мозга, почек и др.).

При определении тактики лечения внутриглазных сосудистых образований основной задачей врача является не только достижение регрессии образования, но и максимально возможное сохранение зрительных функций.

Мы владеем самыми современными на сегодняшний день методами лечения данной патологии: диод-лазерной термотерапией (ТТТ) и фотодинамическая терапией, осуществляемыми при участии специалистов лазерного отдела, а также брахитерапией, криодеструкцией. В ряде случаев совместно с хирургами витреоретинального отдела проводится эндовитреальное (хирургическое) удаление новообразования.

Клинические примеры:

№1. Пациент К. Возраст 2,5 г. Диагноз: ОД - кавернозная гемангиома сетчатки, состояние до лечения.

Состояние через год после проведенной брахитерапии с Ru-106+Rh-106 – полная регрессия опухоли, остаточный рубцовый очаг в заинтересованной зоне.

№ 2. Пациент М., 45 лет. Диагноз: ОД - гемангиома хориоидеи, вторичная отслойка сетчатки, острота зрения до лечения 0.2.

Состояние после 3 курсов диод-лазерной термотерапии, полная регрессия опухоли, острота зрения 1.0, сетчатка прилежит

№ 3. Пациентка К., 55 лет. Диагноз: ОД - парамакулярная гемангиома хориоидеи, острота зрения до лечения 0.7

Спустя 3 месяца после ТТТ отмечена значительная регрессия опухоли, признаки активной опухолевой ткани отсутствуют, острота зрения 1.0

№ 4. Пациент Л., 51 год. Диагноз: ОС - юкстапапиллярная ограниченная гемангиома хориоидеи до лечения, острота зрения 1,0

Состояние после 4 курсов ТТТ, достигнута частичная регрессия опухоли, зрительный нерв не поврежден, острота зрения 1.0.

Кавернозная гемангиома орбиты и ее влияние на орбитальную клетчатку

Наиболее частым представителем первичных опухолей орбиты является кавернозная гемангиома, которая может приводить как к нарушению функций глаза, так и к косметическим дефектам. В литературе неоднократно описана клиническая картина пациентов с кавернозными гемангиомами, их КТ семиотика, взаимоотношения гемангиом с орбитальными структурами. Однако отсутствуют данные о влиянии опухоли на состояние орбитальной клетчатки.

Цель — изучить структурные особенности кавернозной гемангиомы и провести исследование состояния орбитальной клетчатки в зависимости от размеров новообразования.

Пациенты и методы обследования. Были изучены 36 больных с кавернозной гемангиомой орбиты. Компьютерную томографию выполняли по стандартной методике с получением аксиальных и фронтальных срезов. Объемные показатели мягких тканей орбиты анализировали после построения их трехмерных моделей. Первоначально строили трехмерную реконструкцию костной орбиты с внеорбитальной частью глаза, затем реконструкцию мышечной воронки и блока мягких тканей (экстраокулярные мышцы, зрительный нерв, слезная железа и глаз). Вычисляли объем орбитальной части глаза и орбитальной клетчатки. Объем орбитальной части глаза получали при вычитании из объема глаза объем его внеорбитальной части. Объем клетчатки внутреннего хирургического пространства вычисляли при вычитании из объема мышечной воронки объем ЭОМ и зрительного нерва. Контролем во всех случаях служила контралатеральная здоровая орбита.

Результаты и обсуждение. Установлено, что при увеличении объема новообразования происходит субатрофия орбитальной клетчатки. Так, у пациентов с маленькими гемангиомами объем орбитальной клетчатки уменьшался примерно на 0,5 см3, у больных со средними гемангиомами уменьшение объема превысило уже 1 см3. В наибольшей степени орбитальная клетчатка атрофируется при локализации в орбите больших кавернозных гемангиом (на 2,88±0,09 см3).

Выводы. Установлено, что увеличение размеров кавернозной гемангиомы приводит к ее структурным изменениям, а также развитию субатрофии орбитальной клетчатки.

Ключевые слова

Об авторе

ГБОУ ДПО «Российская медицинская академия последипломного образования» Министерства здравоохранения России
Россия

доктор медицинских наук, доцент кафедры офтальмологии,

ул. Баррикадная, 2/1, Москва, 125993

Список литературы

1. Brovkina A.F. [Ophthalmoonkology]. Oftal'moonkologiya. Moscow.2002. p. 424.

2. Muller-Forell W., Pitz S. Orbital pathology. Eur. J. Radiology. 2004;49(2):105-142.

3. Shields J.A., Shields C.L., Scartozzi R. Survey of 1264 patients with orbital tumors and simulating lesions: The 2002 Montgomery Lecture, part 1. Ophthalmology. 2004;111(5):997-1008.

4. Lipowski P., Raczyńska K., Murawska J., Iwaszkiewicz-Bilikiewicz B. Orbital tumors in the material of Department of Ophthalmology of Medical University of Gdańsk in years 1991 — 2002. Klin. Oczna. 2004;106(3):460-462.

5. Margalit N., Ezer H., Fliss D.M., Naftaliev E., Nossek E., Kesler A. Orbital tumors treated using transcranial approaches: surgical technique and neuroophthalmogical results in 41 patients. Neurosurg. Focus. 2007;23(5):11. doi 10.3171/2010.6.FOCUS101254a..

6. Ohtsuka K., Hashimoto M., Suzuki Y. A review of 244 orbital tumors in Japanese patients during a 21-year period: origins and locations. Jpn. J. Ophthalmol. 2005;49(1):49-55. DOI:10.1007/s10384-004-0147-y

7. Shikishima K., Kawai K., Kitahara K. Pathological evaluation of orbital tumours in Japan: analysis of a large case series and 1379 cases reported in the Japanese literature. Clin. Experiment. Ophthalmol. 2006;34(3):239-244. DOI:10.1007/s10384-004-0147-y

8. Kashkouli M.B., Imani M., Tarassoly K., Kadivar M. Multiple cavernous hemangiomas presenting as orbital apex syndrome. Ophthal. Plast. Reconstr. Surg. 2005;21(6):461-63.

9. Rosca T.I., Pop M.I., Curca M., Vladescu T.G., Tihoan C.S., Serban A.T., Bontas E.A., Gherghescu G. Vascular tumors in the orbit — capillary and cavernous hemangiomas. Ann. Diagn. Pathol. 2006;10(1):13-19. DOI: 10.1016/j.anndiagpath.2005.07.008

13. Yan J., Wu Z. Cavernous hemangioma of the orbit: analysis of 214 cases. Orbit 2004;23(1):33-40. DOI:10.1076/orbi.23.1.33.28992

14. Meyer M.W., Hahn C.H. Intraosseous cavernous haemangioma of the bony orbit. Ugkr Laаger. 2011;173(5):360-361. DOI: 10.1111/j.1445-2197.1985.tb00085.x

15. Gabdrakhmanova A.F., Altynbaeva L.R. [The first experience of radionuclide study using single photon emission computed tomography in the diagnosis of tumors of the orbit]. Pervyy opyt primeneniya ra-dionuklidnogo issledovaniya s pomoshch'yu odnofotonnoy emissionnoy komp'yuternoy tomografii v diagnostike novoobrazovaniy orbity. [Annals of Ophthalmology]. Vestnik oftal'mologii. 2008;4:39-41. (in Russ.).

16. Brovkina A.F., Karmazanovskiy G.G., Yatsenko O.Yu. [The amount of bone soft tissue of the orbit and its contents are normal]. Ob»em kostnoy orbity i ee myagkotkannogo soderzhimogo v norme. [Medical imaging]. Meditsinskaya vizualizatsiya. 2006;6: 94-98.

17. Brovkina A.F., Karmazanovskiy G.G., Yatsenko O.Yu., Moslekhi Sh. [The condition of the optic nerve with edematous exophthalmos complicated optic neuropathy (CT study data)]. Sostoyanie zri-tel'nogo nerva pri otechnom ekzoftal'me oslozhnennom opticheskoy neyropatiey (dannye KT issledovaniya). [Medical imaging]. Meditsinskaya vizualizatsiya. 2008;3:74-77. (in Russ.).

18. Malhotra A., Minja F.J., Crum A., Burrowes D. Ocular anatomy and cross-sectional imaging of the eye. Semin. Ultrasound. CT MRI. 2011;32(1):2-13. DOI:10.1053/j.sult.2010.10.009

19. Brovkina A. F., Yatsenko O.Yu., Aubakirova A. S. [The method of calculating orbital fat volume was removed under decompression operation in patients with endocrine ophthalmopathy]. Metodika rascheta ob»ema orbi-tal'noy kletchatki, udalyaemoy pri dekompressivnoy operatsii u bol'nykh endok-rinnoy oftal'mopatiey. [Annals of Ophthalmology]. Vestnik oftal'mologii. 2009;125( 3): 24-26. (in Russ.).

Кавернозная гемангиома сетчатки

НИИ глазных болезней РАМН, Москва

ФГБУ "НИИ глазных болезней" РАМН, Москва;
ГБОУ ВПО "Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова" Минздрава РФ

Учреждение Российской академии медицинских наук "НИИ глазных болезней" РАМН, Москва

Московский областной НИИ акушерства и гинекологии

Учреждение Российской академии медицинских наук "НИИ глазных болезней" РАМН, Москва

Гигантская кавернозная гемангиома орбиты (случай из практики)

Журнал: Вестник офтальмологии. 2014;130(2): 44‑49

Груша Я.О., Исмаилова Д.С., Эксаренко О.В., Федоров А.А., Харлап С.И. Гигантская кавернозная гемангиома орбиты (случай из практики). Вестник офтальмологии. 2014;130(2):44‑49.
Grusha IaO, Ismailova DS, Éksarenko OV, Fedorov AA, Kharlap SI. Giant cavernous hemangioma of the orbit (case report). Vestnik Oftalmologii. 2014;130(2):44‑49. (In Russ.).

НИИ глазных болезней РАМН, Москва

Представленный случай демонстрирует успешное en bloc удаление массивной кавернозной гемангиомы орбиты через вертикальный транспальпебральный доступ и положительную послеоперационную динамику состояния зрительного нерва, а также оптимальный с косметической точки зрения исход.

НИИ глазных болезней РАМН, Москва

Учреждение Российской академии медицинских наук "НИИ глазных болезней" РАМН, Москва

Московский областной НИИ акушерства и гинекологии

Учреждение Российской академии медицинских наук "НИИ глазных болезней" РАМН, Москва

Кавернозная гемангиома (КГ) - самое частое новообразование орбиты у взрослых, вторая по распространенности причина одностороннего экзофтальма, которая составляет 4% от всех опухолей орбиты 5.

Считается, что КГ является не истинной опухолью, а пороком развития сосудов. Ее относят к гамартомам - опухолеподобным образованиям, возникающим в результате нарушения эмбрионального развития органов и тканей и состоящим из тех же компонентов, что и орган, где они находятся, но отличающимся их неправильным расположением и степенью дифференцировки [7, 8]. Поскольку, строго говоря, КГ гистологически гемангиомой не является (не пролиферирует, не подвергается инволюции, не сочетается с другими гемангиомами, не экспрессирует glut-1 и Lewis-Y), термин «одиночные инкапсулированные венозно-лимфатические мальформации» наиболее точно отражает структуру и морфологические особенности этого образования [9]. Однако название «кавернозная гемангиома» прочно закрепилось в медицинской литературе, и мы намерены в статье придерживаться именно его.

Зрительные нарушения при КГ орбиты обусловлены сдавлением зрительного нерва, сосудов или экстраокулярных мышц, изменением рефракции, а также экспозиционной патологией роговицы. Кроме того, выраженное смещение глазного яблока при больших размерах опухоли может стать серьезной косметической проблемой и привести к значительному снижению качества жизни, в том числе ограничению социальной и трудовой деятельности.

Хирургическое удаление является методом выбора при лечении больших КГ, при сдавлении зрительного нерва и бинокулярном двоении.

Наибольшие трудности возникают при ретробульбарном расположении новообразования и его больших размерах, когда его удаление может привести к повреждению зрительного нерва, экстраокулярных мышц, парезам черепных нервов и др. Этим объясняется большое число хирургических доступов и интерес к проблеме выбора доступа при удалении новообразования орбиты [10, 11].

В этой статье мы представляем клинический случай удаления гигантской КГ орбиты, сдавливающей зрительный нерв.

П а ц и е н т к а К., 56 лет, обратилась в НИИ глазных болезней РАМН с жалобами на левосторонний экзофтальм. Со слов больной, экзофтальм появился около 5 лет назад, постепенно прогрессировал. Пациентка жалоб на снижение остроты зрения и появление бинокулярного двоения не предъявляла.

Пациентке было проведено стандартное офтальмологическое обследование. Острота зрения слева 0,9 (эмметропия). Рефракция на левом глазу не отличалась от контралатеральной, внутриглазное давление в пределах нормы. Обращал на себя внимание выраженный осевой экзофтальм с разницей 9 мм (рис. 1). Рисунок 1. Рис. 1. Внешний вид пациентки до операции. При дальнейшем обследовании выявлено незначительное ограничение подвижности левого глаза в верхних отведениях и бинокулярное двоение при крайних верхних направлениях взора. Репозиция левого глаза отсутствовала. При исследовании зрачковых реакций был выявлен относительный афферентный зрачковый дефект (++). Положение век правильное, лагофтальма нет. Передний отрезок без патологии, хрусталик прозрачный. На глазном дне: диск зрительного нерва бледно-розовый, границы незначительно размыты с носовой стороны. Вены расширены, полнокровны, извиты. Макулярная область и периферия сетчатки без особенностей, хориоидальные складки отсутствуют.

На компьютерной периметрии выявлено умеренное диффузное снижение светочувствительности в нижней половине поля зрения. Изменений цветоощущения (таблицы Ishichara) не выявлено. Отмечалось умеренное снижение контрастной чувствительности.

По данным магнитно-резонансной (МРТ) и компьютерной томографии в левой орбите выявлено неправильной формы образование с четкими границами размером 25×29×31 мм, оттесняющее зрительный нерв кнаружи и книзу (рис. 2). Рисунок 2. Рис. 2. Компьютерная томограмма орбиты. Фронтальная проекция. Определяется округлое новообразование с четкими границами. Зрительный нерв оттеснен книзу и кнаружи. Образование расположено ретробульбарно, распространяется практически до самой вершины орбиты. Оно прилежит ко всем прямым мышцам глаза, причем со всеми, кроме наружной прямой, граница четко не прослеживается. Образование изоинтенсивно (близко к мышцам и корковому веществу) в Т1-взвешенном режиме МРТ, при Т2-режиме его интенсивность усиливается (оно гиперинтенсивно к жировой клетчатке и веществу головного мозга). Основной объем новообразования находится постбульбарно, приводя, таким образом, к значительному аксиальному экзофтальму (рис. 3). Рисунок 3. Рис. 3. Магнитно-резонансная томограмма орбиты. Сильно взвешенное по Т2 изображение позволило визуализировать всю опухоль.

Для выявления особенностей кровоснабжения новообразования было проведено ультразвуковое исследование. При проведении мультипланарного акустического анализа левой орбиты с наружной стороны склеры непосредственно под слезной железой обнаружено новообразование неправильной формы, смещающее зрительный нерв кнаружи и книзу (рис. 4). Рисунок 4. Рис. 4. Мультипланарный цифровой анализ кавернозной гемангиомы орбиты. Виртуальная акустическая параметрическая объемная модель новообразования. Измерение объема новообразования. Стрелками обозначена область смещения опухолью основного ствола глазной артерии и в месте отхождения слезной артерии. Образование имело продолговатую, овальную неправильную форму с местами вдавления в виде каналов. Размеры опухоли по глубине и ширине в аксиальной проекции: 28,6×14,4 мм (см. рис. 4). Объем структуры составил 6,38 см 3 (рис. 5). Рисунок 5. Рис. 5. Виртуальная объемная акустическая модель новообразования орбиты в серой шкале. Структура поверхности изображения плоскостной проекции данного образования имела гомогенную мелкозернистую текстуру. В комбинированном режиме при использовании энергетического допплеровского картирования внутри образования не выявлено цветовых карт сосудистых потоков крови.

У нижнего края образования, обращенного в сторону вершины орбиты, выявлена широкая цветовая карта потока крови по смещенной глазной артерии. Предположительно, данная структура находилась в проекции мышечной воронки между внутренними поверхностями верхней и наружной прямых мышц. При сравнении с акустической картиной правой орбиты определено смещение глазного яблока кпереди и кнутри.

Учитывая клинические данные и результаты обследования дополнительными лучевыми методами, предположили наличие КГ и приняли решение об оперативном лечении. Была выполнена вертикальная транспальпебральная передняя орбитотомия по Смиту (vertical lid split). После тщательной диссекции новообразования и коагуляции питающих сосудов en bloc был удален узел (35×21×20 мм) буро-красного цвета с мелкобугристой поверхностью, на котором выделялись магистральные сосуды, ответвления магистрального типа и разветвленная сеть поверхностных сосудов (рис. 6). Рисунок 6. Рис. 6. Макроскопический вид опухоли сразу после удаления. На нижней поверхности образования имелось желобообразное вдавление - место контакта со зрительным нервом. После удаления опухоли верхнее веко было послойно ушито.

На гистологических препаратах выявлена типичная картина КГ: многочисленные застойно-полнокровные тонкостенные сосудистые образования, заполненные эритроцитами. В составе истонченных стенок отсутствовали гладкомышечные элементы, строма выстлана истонченным слоем эндотелиальных клеток (рис. 7). Рисунок 7. Рис. 7. Гистологическая картина опухоли. Множественные тонкостенные полости, заполненные форменными элементами крови (эритроцитами). Окраска гематоксилином и эозином. Ув. 125.

В раннем послеоперационном периоде отмечался умеренный отек век и конъюнктивы, который резорбировался самостоятельно в течение нескольких дней после операции. Экзофтальм исчез интраоперационно. Появилась репозиция глаза. Движения глаза сохранились в полном объеме, двоения не отмечалось. В раннем послеоперационном периоде наблюдался умеренный птоз верхнего века, который полностью прошел в течение 3 нед (рис. 8). Рисунок 8. Рис. 8. Внешний вид пациентки спустя 3 нед после операции. Примерно на этом же сроке острота зрения повысилась до 1,0, перестал определяться относительный афферентный зрачковый дефект, границы зрительного нерва стали четкими. По данным компьютерной периметрии световая чувствительность значительно повысилась, кроме того, контрастная чувствительность восстановилась до нормального уровня.

КГ - самое частое новообразование орбиты у взрослых, которое является второй по распространенности причиной одностороннего экзофтальма [2, 5, 6]. Наиболее частым симптомом заболевания является медленно прогрессирующий безболезненный односторонний экзофтальм 12. Именно с этой жалобой пациентка обратилась за медицинской помощью в представленном клиническом случае. Нарушение зрительных функций было выявлено при обследовании.

Клиническая картина при КГ характерна для большинства орбитальных новообразований и не является специфичной. Большой вклад в постановку предварительного диагноза вносят дополнительные лучевые и ультразвуковые методы визуализации 16. Размер новообразования, превышающий 30 мм, значительное распространение в задней орбите свидетельствуют о длительном характере роста.

Зачастую пациенты с КГ орбиты не нуждаются в лечении и в этих случаях достаточно динамического наблюдения. Хирургическое удаление опухоли показано при нарушении зрительных функций или значительном косметическом дефекте, связанном с экзофтальмом и/или косоглазием. Как и любая орбитотомия, удаление КГ сопряжено с риском осложнений, самым тяжелым из которых является потеря зрения. По данным G. Rose [18], более высокая частота потери зрения отмечается после удаления больших новообразований орбиты. Удаление массивных опухолей орбиты усложняется при плотном сращении тканей, уменьшенном рабочем пространстве и ограниченной визуализации при диссекции задней части новообразования [19]. Ухудшение подвижности глазного яблока происходит вследствие повреждения экстраокулярных мышц и/или нервов. Тем не менее при удалении КГ подвижность, как правило, страдает редко, за исключением случаев орбитокраниальной локализации КГ, при которой после операции гораздо чаще отмечается появление или усугубление глазодвигательных нарушений [12].

Выбор оптимального хирургического доступа зависит от локализации и размера опухоли [10, 11]. Латеральная орбитотомия наиболее часто используется при опухолях, расположенных интраконально снаружи, сверху или снизу от зрительного нерва, этот подход не целесообразен при новообразованиях вершины орбиты. Очень распространенным доступом, который предпочитают многие хирурги, является трансконъюнктивальный. Его используют при небольших новообразованиях экстра- и интракональной локализации, расположенных медиально и книзу от зрительного нерва, а также при опухолях вершины орбиты [9, 20, 21]. Верхнемедиальная орбитотомия через складку верхнего века, по данным некоторых авторов, также позволяет осуществить доступ к интракональному пространству, при этом она лишена недостатков предыдущих двух доступов при сравнимой ширине операционного поля и меньшем времени операции [22, 23]. Надглазничный доступ через разрез кожи в области брови показан при экстра- и интракональных опухолях, локализующихся кверху от зрительного нерва. Трансантральный эндоскопический доступ, как правило, используют при локализации опухоли в непосредственном контакте со стенкой пазухи, а также в нижних отделах экстра- и интраконального пространства. При больших опухолях вершины орбиты наиболее предпочтительным считается транскраниальный доступ, однако он сопряжен с большой вероятностью возникновения тяжелых осложнений, что ограничивает его применение в орбитальной хирургии [6].

Вертикальная транспальпебральная передняя орбитотомия обеспечивает хороший доступ к медиальному интракональному пространству и относительно малотравматична для глаза и структур орбиты. Эта техника была впервые описана B. Smith [24] в 1962 г. для доступа к переднему верхнемедиальному отделу орбиты. R. Kersten и D. Kulwin [25] описали серию клинических случаев, в которых этот доступ использовался для удаления опухолей медиального интраконального пространства. Преимуществами транспальпебральной орбитотомии являются широкое операционное поле, отсутствие необходимости интраоперационного смещения глаза и массивного рассечения тканей. Кроме того, этот подход не приводит к нарушению функции век и значимым косметическим дефектам.

В нашем случае для удаления гигантской опухоли орбиты, расположенной интраконально сверху, снизу и медиально от зрительного нерва, был выбран вертикальный транспальпебральный доступ. При таком большом размере опухоли высока вероятность возникновения послеоперационных осложнений, связанных с повреждением зрительного нерва, экстраокулярных мышц, нервов и массивным интраоперационным кровотечением. Это тем более важно при высокой остроте зрения и практически нормальной подвижности глаза. Выбранный доступ обеспечил достаточное операционное пространство и визуализацию, что позволило максимально аккуратно осуществить диссекцию новообразования, не повредив здоровые ткани, крупные сосуды и зрительный нерв. Осложнений в послеоперационном периоде также не отмечалось. В результате операции было достигнуто улучшение зрительных функций (повышение остроты зрения до 1,0; нормализация светочувствительности, контрастной чувствительности и полей зрения; исчезновение относительного афферентного зрачкового дефекта), подвижность глаза не пострадала. Кроме того, был достигнут отличный косметический эффект.

Таким образом, представленный случай демонстрирует не только успешное en bloc удаление массивной КГ орбиты через вертикальный транспальпебральный доступ, но и положительную послеоперационную динамику состояния зрительного нерва, а также оптимальный исход с косметической точки зрения.

Гемангиома глаза: что собой представляет заболевание, как лечится

Гемангиома глаза — доброкачественная опухоль, состоящая из клеток эндотелия. Появляется преимущественно у детей, особенно недоношенных. Болезнь носит прогрессирующий характер, опухоль нередко прорастает в близлежащие ткани. На ее долю приходится большинство случаев доброкачественных новообразований глаз.

Особенности течения заболевания

Гемангиома над или под глазом поражает тонкие и чувствительные ткани. Обнаруживается патология в первые дни или месяцы жизни малыша. Нередко до полугодовалого возраста у младенца появляются гемангиомы и на других участках тела. Болезнь нередко имеет неблагоприятное течение. Максимальных размеров новообразование может достичь всего за несколько дней или месяцев после рождения ребенка. Патология чаще встречается у девочек.

У взрослых тоже может появиться гемангиома. Это одна из самых частых видов патологии, при которых поражается глазница. В большинстве случаев опухоль расположена на задней стенке, но может находиться в любой ее части. Также она иногда находится на радужке, белке, сетчатке.

Причины появления патологии

Почему развивается гемангиома глаза у новорожденного, сегодня до конца не известно. Поиск мутаций генов пока не дал результатов. Генетический фактор тоже не принадлежит к факторам риска. Механизмы, провоцирующие нарушение процесса формирования сосудов, неизвестны. Есть некоторые доказательства, что опухоль возникает из-за повреждений клеток. Патологический процесс начинается во время внутриутробного развития на 7–10 неделе беременности.

Как развиваются сосуды у плода, до конца не изучено. Этот процесс очень сложный. Любые нарушения могут спровоцировать рост кровеносных сосудов, который характерен для гемангиомы глаза.

Виды заболевания и их проявление

Выделяют два типа патологии, развивающейся у новорожденных.

Капиллярная гемангиома глаза («земляничный» невус)

Доброкачественная опухоль при капиллярной форме патологии выглядит как ограниченное новообразование. Для него характерны такие признаки:

ярко-красный цвет;
выступание над уровнем кожи;
увеличение в размере, когда ребенок плачет или кричит;
побледнение при надавливании.

Патология чаще возникает на верхнем веке и может прорастать в орбиту. Активный рост новообразования наблюдается в течение первого года жизни малыша. К 2-летнему возрасту он приостанавливается. После этого начинается регресс. До 5–6 лет опухоль исчезает.

Лечение капиллярной гемангиомы показано при наличии амблиопии, экспозиционной кератопатии, сдавления зрительного нерва, выраженного косметического дефекта, некроза либо инфицирования.

Кавернозная гемангиома глаз («пламенеющий» невус)

Опухоль при кавернозной форме заболевания имеет вид пятна, имеющего такие характеристики:

розовый цвет. При взрослении малыша может измениться на темно-красный или фиолетовый;
четкие границы;

мягкая консистенция;
сохранение размеров с возрастом.

Патология не возникает самостоятельно. В некоторых случаях кожа под опухолью грубеет, гипертрофируется, кровоточит или воспаляется. Иногда она рыхлеет, на ней появляются узлы. Часто кожа поражается сегментарно, но встречаются подобная патология и с двух сторон. Обширные гемангиомы могут затрагивать тройничный нерв. Иногда такие опухоли выявляются в сочетании с синдромом Штурге-Вебера, при котором нарушается развитие сосудов сетчатки и оболочек головного мозга.

Возможные осложнения

При гемангиоме могут возникать нежелательные последствия:

механический птоз: из-за увеличенного размера новообразования нарушается работа мышц века, поэтому оно опускается;
косоглазие: опухоль не позволяет глазному яблоку активно двигаться в разные стороны;
кровотечение, инфицирование. Осложнения возникают при больших гемангиомах;
нарушение зрительных функций.

После регресса новообразования на его месте иногда остается рубец либо гипопигментация.

Как диагностируют гемангиому

Прогноз благоприятный при своевременно начатом и корректно назначенном лечении. Поэтому при выявлении первых симптомов заболевания необходимо обратиться в офтальмологическую клинику . Диагностируется патология при осмотре с использованием щелевой лампы. Дифференциальная диагностика предусматривает проведение таких исследований:

УЗИ, которое выполняется с целью оценивания структуры новообразования и глубины поражения;
КТ, МРТ позволяют уточнить размеры опухоли, исключить или подтвердить поражение соседних органов.

Если поверхность опухоли изменилась, делают биопсию. Она позволяет исключить перерождение в злокачественное новообразование. В некоторых случаях требуется консультация других специалистов, например, онколога, дерматолога.

Как устранить гемангиому глаза

При лечении патологии используются разные методы:

Медикаментозная терапия. Предполагает назначение глюкокортикостероидов. Вводят препарат перорально. При обширной опухоли подкожно инъецируют интерферон. Сдержать ее рост помогут специальные капли.

Криодеструкция или диатермокоагуляция — воздействие на новообразование низкой или высокой температурой, благодаря чему оно разрушается либо отторгается.

Хирургическое вмешательство. Проводится при обширной патологии и ее нахождении в анатомически сложных участках. Хирургические методы используются для удаления косметических дефектов, которые остаются после таких опухолей.

Лазерные методы применяют, если новообразование небольшое.

Профилактика патологии

Поскольку развитие гемангиомы начинается в период эмбрионального развития, необходимо тщательно планировать беременность, контролировать ход ее течения. Это позволит предотвратить патологию. За несколько месяцев до зачатия нужно устранить все очаги инфекции в организме. Беременная женщина должна вести здоровый образ жизни. После достижения 35–40-летнего возраста нужно контролировать артериальное давление с целью профилактики эклампсии (судорожного синдрома).

Читайте также: