Ксеродермия

Обновлено: 27.04.2024

Сухость кожи может быть не только эстетическим недостатком, но и симптомом заболеваний. Она указывает на снижение количества жира во внешних слоях кожного покрова. Из-за этого кожа теряет способность удерживать влагу, а ее текстура становится более грубой.

Для поиска причины патологического состояния рекомендуем записаться на прием к дерматологу . В клинике MedEx работают врачи с огромным опытом диагностики и лечения кожных заболеваний.

Причины

Сухость кожи чаще всего вызвана неправильным питанием. Если кожный покров шелушится и приобретает тусклый оттенок, это указывает на недостаток витаминов и минералов. К появлению сухости приводит дефицит витаминов А, Е, В7 и D, а также цинка и полиненасыщенных жирных кислот.

Повышенная сухость кожи, не связанная с системными заболеваниями, называется ксеродермией. Ее может спровоцировать регулярный контакт с водой:

мытье рук чаще 20 раз в день;
длительный контакт с водой — более 2-х часов в день;
длительное использование резиновых перчаток — более 2-х часов в день.

Большое значение имеет состав и температура воды. Холодная вода оказывает более сильное негативное влияние на кожу, чем горячая. Посещение бассейна с хлорированной водой, проживание в регионе с влажным климатом, неосторожное обращение с бытовой химией во время домашней уборки также неблагоприятно сказываются на состоянии кожи.

Сухость может быть следствием нарушения личной гигиены или неправильно подобранными косметическими средствами. Она развивается при частом проведении агрессивных косметологических процедур — эпиляции, дермабразии, лазерной шлифовки.

Ксеродермия может возникнуть в качестве побочного эффекта при приеме медикаментов. Генерализованную сухость кожи провоцируют ацитретин, изотретиноин, никотиновая кислота, диуретики. Местные проявления обусловлены применением спиртовых растворов, азелаиновой кислоты, эмульсии бензилбензоата, ретиноидов.

Состояние кожи зависит и от возраста. В группе риска — новорожденные, дети и взрослые старше 70 лет. Возрастные изменения наиболее заметны в области голени: они могут приводить к развитию сухой экземы и ее распространению на другие части тела. В пожилом возрасте сильная сухость кожи связана с изменением гормонального фона и дистрофическими процессами.

Ксеродермия может быть генетически обусловленной. В этом случае она объясняется наличием генных мутаций, вызывающих структурные и функциональные нарушения в поверхностном слое кожи. Симптомы ксеродермии в этом случае будут проявляться еще в раннем возрасте и сохраняться на протяжении всей жизни человека. При воздействии неблагоприятных факторов они могут усугубляться.

Причины сухости кожи могут быть разными:

аллергическая реакция;
атопический дерматит;
себорея;
экзема;
псориаз;
сахарный диабет;
гипертиреоз и гипотиреоз;
гастриты, холециститы и дуодениты;
мигрени, неврозы, депрессии.

Одно из опасных осложнений — ихтиоз. Кожное заболевание начинается с сухости, затем появляются многочисленные серебристые чешуйки, которые напоминают рыбью чешую. Кожа грубеет — от незаметной шероховатости до необратимых изменений.

Мнение эксперта

Профилактика — главный метод борьбы с ксеродермией. Она включает меры по предупреждению дефицита витаминов и минералов, а также минимизации провоцирующих факторов. Чтобы избежать появления сухости кожи, нужно придерживаться сбалансированного рациона, не допускать перегрева и переохлаждения, полноценно отдыхать и избегать стрессов. Курение противопоказано.

Сухой коже нужен правильный уход. Необходимо использовать специальные средства с увлажняющими и питательными добавками. Дерматологические заболевания требуют своевременного и корректного лечения.

Ильина Татьяна Андреевна

Врач-дерматовенеролог, кандидат медицинских наук
Стаж 22 года

Типичные симптомы

Симптомы сухости кожи распознать несложно. Она отличается повышенной чувствительностью: на поверхности часто возникают высыпания, раздражения и воспаления. Появляется кожный зуд, который усиливается в ответ на воздействие провоцирующего фактора. Если растирать или расчесывать зудящий участок, это может привести к инфицированию и рубцеванию.

Сухость кожи часто сопровождается ощущением стянутости и шелушением. Пораженные участки покрываются небольшими клочками и чешуйками. При генерализованной сухости тела признаки наиболее заметны на голенях.

Другие признаки сухости кожи включают покраснение, сужение пор, огрубение поверхности. Могут появиться небольшие трещины, особенно на локтевых и коленных сгибах.

Симптомы могут различаться в зависимости от причины и степени развития патологического состояния. Сухость кожи, не связанная с системными заболеваниями, проходит четыре стадии:

Нарушаются защитные функции кожи. Появляется легкое ощущение стянутости кожных покровов, но сильного дискомфорта оно не причиняет. Признаки заметны во время активных движений, в том числе мимических, а также после пребывания на солнце, контакта с водой или сухим воздухом. Проблема исчезает после применения увлажняющего крема.

Ощущение стянутости и сухости кожи наблюдается постоянно — увлажняющие средства не помогают. Они вызывают существенный дискомфорт, приводят к появлению мелких морщин на лице, зуду, покраснению и шелушению. Чувствительность кожи повышается и тоже причиняет дискомфорт: она проявляется при нахождении в кондиционируемом помещении или контакте с теплой водой. Появляются признаки истончения верхнего слоя кожи, нарушения его целостности, разрастания рогового слоя эпидермиса.

Развивается дермальная гипотрофия. Изменения затрагивают не только поверхностные, но и глубокие слои кожи. Появляются выраженные морщины, снижается эластичность, возникают трещинки. Кожа кажется стянутой, косметические средства не помогают. Чувствительность усиливается, ксеродермия повышает риск развития воспалительных процессов.

Атрофия эпидермиса и дермального слоя. Сильная сухость кожи приводит к появлению признаков преждевременного старения и образования язв.

Симптомы и стадии развития сухости кожи зависят от первопричины и локализации. На пораженном участке может наблюдаться выпадение волос или изменение структуры ногтевой пластины.

Диагностика

Диагностика сухости кожи начинается с визуального осмотра. Дерматолог обращает внимание на стянутость кожных покровов, небольшое или умеренное шелушение, сопровождающееся отслаиванием некрупных чешуек. В ходе осмотра важно предоставить врачу информацию о наличии диагностированных ранее хронических или острых заболеваний, гигиенических привычках, времени и частоте появления дискомфортных симптомов.

Во время диагностики важно определить причину патологического состояния — основное заболевание или внешние факторы, которые приводят к ксеродермии. Только в этом случае лечение будет эффективным.

Важно!

Информация, представленная на сайте, носит ознакомительный характер. Не занимайтесь самодиагностикой, обратитесь к врачу.

Лечение

Лечение сухости кожи зависит от поставленного диагноза и симптомов основного заболевания, а также тяжести течения. Если выявлено системное заболевание, нужно лечить его в первую очередь, а также заниматься устранением сопутствующей симптоматики.

Общие рекомендации следующие:

уменьшить частоту купания или контакта с водой;
использовать увлажняющие средства;
увеличить потребление жидкости;
использовать увлажнители воздуха.

Доктор может порекомендовать дополнительную физическую нагрузку — комплекс упражнений, направленный на стимуляцию кровообращения, регенерацию эпителия и физиологических процессов в дерме. Полезен медицинский массаж.

Чтобы избежать повторного появления проблемы, желательно выбирать для контакта с телом одежду из натуральных тканей — хлопка, шелка, кашемира. Она снижает риск механического раздражения кожи, появления повышенной потливости.

Не стоит пользоваться жесткими губками и косметическими средствами с агрессивными или абразивными компонентами — скрабами, кислотными пилингами.

Записаться на лечение сухости кожи в Москве

Причины появления сухости кожи всегда индивидуальны. Предлагаем обратиться в клинику персональной медицины MedEx: наши врачи применяют комплексный подход для лечения дерматологических заболеваний и патологических состояний. Он позволяет учесть все особенности каждого пациента и устранить неприятный симптом в кратчайшие сроки.

Сазонова С.А. Синдром сухой кожи. Современный взгляд на проблему // БМИК. 2018. №10.

Зильберберг Н.В. НОВЫЕ ВОЗМОЖНОСТИ ПРОФЕССИОНАЛЬНОГО УХОДА ЗА ЧУВСТВИТЕЛЬНОЙ КОЖЕЙ, СКЛОННОЙ К СУХОСТИ И РАЗДРАЖЕНИЮ // ЛВ. 2020. №12.

Тихомиров А.А., Гамаюнов Б.Н., Короткий В.Н. Современные эмоленты в лечении, профилактике и уходе за кожей у пациентов с атопическим дерматитом // Педиатрия. Журнал им. Г. Н. Сперанского. 2012.

Ксероз кожи (ксеродермия)

Строго говоря, слово «ксероз» (от древнегреч. «сухость») должно быть собирательным, обобщающим группу ксерозов различной локализации. Действительно, в офтальмологии употребляются такие термины, как ксероз роговицы (кератоксероз) или конъюнктивально-роговичный ксероз (синдром сухого глаза, ксерофтальмия).

Однако даже академические медицинских словари, определяя значение этого термина, однозначно относят его не к глазу, а к другому органу: под ксерозом предлагается по умолчанию понимать ксероз кожи или, синонимически, ксеродермию (досл. «сухость кожи»).

Как известно, кожа представляет собой самый большой по площади орган в человеческой анатомии. Для того, чтобы адекватно и эффективно выполнять свои многочисленные функции, кожа должна обладать определенным набором нормальных для нее параметров. Среди важнейших характеристик, – тургор (напряженная наполненность, пружинистая способность восстанавливать форму при надавливании), эластичность, упругость, достаточная плотность, равномерно-гладкая поверхность, в идеале «атласная» на ощупь, матовая, рассеивающая свет внутри и оставляющая слабый внешний отблеск. Любые дефекты на коже (рубцы, оспины, пятна, чешуйки, сыпь и т.д.) очень бросаются в глаза, и даже если она однородна, то незначительные изменения внешнего вида все же воспринимаются как признак нездоровья: недаром кожу называют зеркалом состояния всего организма (хотя это, конечно, не единственное такое зеркало).

Вместе с тем, ксеродермия – явление весьма распространенное. Согласно современным данным, кожа недостаточно увлажнена примерно у 40% взрослых европейцев, а в старших возрастных категориях доля лиц с той или иной степенью ксеродермии возрастает до трех четвертей (75%). Производителям всевозможных увлажняющих кремов, гелей, лосьонов и тому подобной продукции такая ситуация экономически выгодна. Однако ксеродермия – проблема прежде всего медицинская, и лишь потом косметическая. С одной стороны, сухость кожи резко ослабляет ее защитные, барьерные возможности, одновременно увеличивая вероятность механических нарушений целостности. С другой, ксеродермия, не будучи болезнью сама по себе, действительно является «зеркалом», т.е. диагностически значимым (иногда просто важным, а иногда и ключевым) симптомом множества этиологически разных заболеваний, в том числе очень серьезных.

Фундаментальной причиной можно считать недостаточное увлажнение поверхностного (эпидермис) и более глубоких слоев кожи, но такое определение несколько тавтологично. Суть – в недостаточной выработке пота и себума («кожного сала», многофункциональной и сложной по составу жировой смазки) специализированными железками внешней секреции, которых в коже насчитывается несколько миллионов.

В свою очередь, возможные причины такой гипосекреции чрезвычайно многочисленны и разнообразны.

У практически здоровых, в прочих отношениях, людей кожа может «пересыхать» в силу внешних условий: жаркая засушливая или, наоборот, очень морозная погода, запыленный воздух, постоянный ветер, интенсивная инсоляция, избыточные гигиенические процедуры, злоупотребление очищающими и косметическими средствами, частое продолжительное пребывание в воде, воздействие профессиональных вредностей (испарения, контакт с химическими соединениями и т.п.). Предрасполагать к пересыханию могут индивидуальные особенности строения кожи, напр., ее тонкость и/или аномально сниженная удельная концентрация потовых и сальных желез.

Для людей пожилого и старческого возраста типичным является т.н. сенильный ксероз, обусловленный естественным увяданием тканей, ослаблением секреторной активности эндо- и экзокринных желез.

К однозначно патологическим причинам относятся заболевания кожи как таковой: атопический дерматит, псориаз, себорея и себорейный дерматит, наследственный ихтиоз, ряд аутоиммунных заболеваний (системная красная волчанка, системная склеродермия и т.п.), кожные микозы (грибковые инфекции).

Кроме того, сухость кожи часто сопутствует инфекционным болезням, протекающим с высокой температурой, состояниям общей дегидратации (независимо от причин обезвоживания организма), гиповитаминозам, сахарному диабету и другим эндокринно-метаболическим расстройствам, различным гормональным дисбалансам (например, гипотиреозу), онкологическим заболеваниям, патологии печени, почек, кроветворной системы, желудочно-кишечного тракта (см., напр., «Синдром мальабсорбции»).

В большинстве случаев ксероз кожи вызывает ощущение общего тактильного дискомфорта, стянутости, жжения, покалывания. При более выраженной ксеродермии отмечается зуд, шелушение, покраснение, нездоровая тусклость, «морщинистость», дряблость, истончение, тенденция к образованию трещин.

Если ксеродермия является одним из клинических проявлений более общего заболевания (см. пункт «Причины»), перечисленные симптомы по степени выраженности и вызываемого дискомфорта могут восприниматься как малосущественные в сравнении с основной симптоматикой.

Во многих ситуациях происхождение и природа ксероза кожи легко устанавливается уже на этапе расспроса и сбора анамнестических сведений. Однако в тех случаях, когда сухость кожи является «беспричинным», одним из немногих или изолированным симптомом, может потребоваться многоплановое глубокое обследование, и пройти его нужно обязательно (учитывая содержание пункта «Причины», см. выше). Назначаются различные лабораторные анализы крови и мочи, отбираются мазки или соскобы, применяются практикуемые в дерматологии и аллергологии пробы, производится визуализирующая диагностика внутренних органов, – в зависимости от того, какая клиническая гипотеза представляется врачу наиболее вероятной.

Поскольку ксеродермия является не болезнью, а симптомом или, скорее, синдромом, описывать какие-либо конкретные подходы к лечению бессмысленно. Истинная, этиопатогенетическая терапия всегда базируется на результатах диагностического обследования. Предполагается максимально возможное устранение всех контролируемых (зависящих от самого пациента) вредоносных факторов, адекватное лечение основного заболевания, если оно выявлено, и в последнюю очередь применение каких бы то ни было паллиативных средств увлажнения, смягчения, восстановления кожи, да и то лишь после обязательного согласования с врачом и под его наблюдением, – так как в ряде ситуаций результат может оказаться прямо противоположным ожидаемому.

Публикации в СМИ

Пигментная ксеродерма — группа наследственных заболеваний, вызванных нарушением системы эксцизионной репарации ДНК, протекающих с различными симптомами поражения кожи, фоточувствительностью, злокачественными новообразованиями.

Генетические аспекты. Типы и гены: • тип A, XPA, 278700, 9q22.3 q31; • тип B, ERCC3, XPB, 133510, 2q21; • тип C, XPC, XPCC, 278720, 3p25; • тип D, 278730, ERCC2, EM9 (126340, 19q13.2 q13.3); • тип E, 278740, DDB2 (600811, 11p12 p11); • тип E, подтип 2, DDB1 (600045, 11q12 q13); • тип F, XPF, 278760, 16p13.2 p13.1; • тип G, 278780, ERCC5, XPG (133530, 13q33); • 278800 Синдром де Санктиса; • 278810 Пигментная ксеродерма типа I.

Клиническая картина. Различные типы могут отличаться по срокам проявления и выраженности отдельных признаков. Начало заболевания на первом году жизни в виде сыпи на открытых участках кожи, сопровождаемой многочисленными пигментированными пятнами, напоминающими веснушки • Более выраженные атрофические изменения приводят к появлению очагов глянцевой истончённой кожи с телеангиэктазиями вокруг них • Распространённый кератоз, обусловленный солнечным воздействием (выраженная чувствительность кожи к инсоляции) и подвергающийся малигнизации (возможны множественные очаги эпителиом, рака кожи) • Кератиты, конъюнктивиты, эктропион, фотофобия • Снижение интеллекта • Микроцефалия • Нейросенсорная тугоухость • Снижение сухожильных рефлексов • Спастичность • Атаксия • Хореоатетоз.

Профилактика — избегать инсоляции, пользоваться солнцезащитными кремами.

Лечение. Предотвратить прогрессирование процесса нельзя, малигнизация наступает в 100% случаев. Проводят крио- или лазерную деструкцию папилломатозных разрастаний, кератом.

Методы исследования • Лабораторный метод: нарушение эксцизионной репарации ДНК после УФО; существует вариант заболевания, при котором нарушена рекомбинационная репарация ДНК • Специальный метод: исследование кожной чувствительности к УФО с применением монохроматора.

МКБ-10 • Q82.1 Ксеродермия пигментная.

Код вставки на сайт

Ксеродерма пигментная

Профилактика — избегать инсоляции, пользоваться солнцезащитными кремами.

Ксеродермия

ГБУ РД "Республиканский кожно-венерологический диспансер", Махачкала

ГБОУ ВПО «Дагестанская государственная медицинская академия» Минздрава России, Махачкала, Россия, 367000

ФГБОУ ВО «Дагестанский государственный медицинский университет» Минздрава России, Махачкала, Россия

ГБУ РД "Республиканский кожно-венерологический диспансер", Махачкала

Представлены клинические наблюдения пигментной ксеродермии в пойкилодермической стадии у юноши М. 17 лет и девочки З. 7 лет, а также абортивной формы — пигментного ксеродермоида Юнга — у женщины 47 лет. У юноши отмечали деформацию и сужение ротового отверстия: многочисленные трещины, сухость и атрофические рубцовые изменения. Резко выражен кариес зубов. Органы зрения поражены с обеих сторон. У девочки отмечали зуд пораженных участков — предплечья, области тыла кистей и стоп, где выявлены мелкие бородавчатые разрастания. В результате терапии клиническая картина у пациентов не претерпела изменений, лишь у девочки зуд стал менее выраженным. Интересно развивались проявления пигментного ксеродермоида Юнга. Лицо, шея и слизистая оболочка полости рта у пациентки были поражены с рождения. С течением времени экзантема меняла яркость, несколько смещалась. Никаких субъективных ощущений пятна не вызывали. Год назад на них появились папилломатозные разрастания; 3 мес назад ухудшилась острота зрения левого глаза и появился шум в левом ухе. При ярком солнечном свете «рябило» в левом глазу, а затем возникали гул и боль в голове. Очаг поражения кожи имел темно-бордовый цвет, местами фиолетовый и темно-красный с участками здоровой кожи. Кожа подбородка, нижняя губа были гипертрофированы и инфильтрированы. Наблюдали участки здоровой кожи. Волосы на левой брови, волосистой части головы и пушковые в очаге поражения были сохранены. На фоне пигментного участка местами выявлены папилломатозные разрастания и черные милиарные узелки. Левая половина слизистой оболочки полости рта и язык имели насыщенно-красный цвет строго до средней линии. Отмечали инфильтрированность пораженной половины языка.

ГБУ РД "Республиканский кожно-венерологический диспансер", Махачкала

ГБОУ ВПО «Дагестанская государственная медицинская академия» Минздрава России, Махачкала, Россия, 367000

ФГБОУ ВО «Дагестанский государственный медицинский университет» Минздрава России, Махачкала, Россия

Пигментная ксеродерма (ПК; син.: прогрессирующий лентикулярный меланоз Пика, пигментная атрофия кожи Кроккера) — редкое наследственное заболевание, впервые описанное M. Kaposi [1] в 1870 г. Встречается дерматоз у предста-вителей всех рас с частотой 4:1 000 000 [2]. Тип наследования аутосомно-рецессивный. Известно восемь генетических субтипов ПК, каждый из которых соответствует определенному дефектному гену. При этом в коже выявлен дефект репаративных ферментов (отсутствуют или малоактивны) эндо- и экзонуклеаз полимераз, не позволяющий устранить повреждения, возникающие при мутагенном воздействии УФ-лучей, ионизирующей радиации в ДНК клеток кожи любого типа: кератиноцитах, фибробластах, лимфоцитах и т. д. [3]. По этой причине кожа таких пациентов чрезвычайно чувствительна к солнечному облучению, а манифестные проявления заболевания в ней являются облигатным предраком [4].

После рождения клинических признаков ПК не наблюдают. Манифестацию заболевания в 75% случаев отмечают в возрасте с 3 мес до 3 лет, однако дерматологический процесс может начаться и после 30 лет [5].

Для клинической картины ПК характерно поражение центральной нервной системы, органов зрения и кожи [6]. Первым дерматологическим признаком является эритема лица (открытые участки тела) с отечностью и иногда пузырьками после интенсивной инсоляции. Отмечается это у 60% больных с высокой чувствительностью к солнечному свету. У 40% пациентов без признаков фоточувствительности диагноз становится очевидным несколько позже — при появлении гиперпигментированных пятен (лентиго, веснушки) на подверженных инсоляции участках кожи. Такая же картина (гиперпигментация) вырисовывается после регресса воспалительных явлений. В комплексе вышеуказанные проявления идентифицируются как первая (воспалительная) стадия ПК [3]. Затем наступает вторая (пойкилодермическая) стадия. Для нее типичны телеангиэктазии, участки атрофии, сухости, истонченной кожи (появляются беловатые рубчики с гладкой блестящей поверхностью) и сохраняющаяся гиперпигментация, которые создают картину пойкилодермии [3]. На фоне гиперпигментации со временем появляются гипопигментированные пятна, часто на спинке носа и над подбородком [4].

Атрофия кожи приводит к деформации носовых ходов и ротового отверстия, истончению хрящей ушных раковин и носа. В 80% случаев одновременно наблюдается поражение органов зрения: светобоязнь, кератоконъюнктивит, эктропион, блефарит, изъязвление слизистой оболочки век, помутнение роговицы, ее васкуляризация, пигментные пятна на ней, птеригиум; также могут возникать эпителиумы на этих участках [3, 6].

На второй стадии у 20% больных отмечают неврологические нарушения: гипо- и арефлексию, атаксию, сенсорные нарушения, умственную отсталость, аномалии ЭЭГ [3, 6].

Для третьей (опухолевидной) стадии характерно возникновение доброкачественных (папилломы, кератоакантомы, ангиомы, ангиомиомы, фибромы) и злокачественных опухолей. Появляются такие новообразования на слизистой оболочке полости рта (лейкоплакия, хейлит актинический, рак языка и губ). На 8—10-м году болезни происходит малигнизация доброкачественных новообразований или сразу образуются базоцеллюлярные и спиноцеллюлярные эпителиомы, меланомы и саркомы [5]. Частота развития злокачественных новообразований коррелирует с тяжестью кожного процесса. Больные погибают после возникновения метастазов во внутренние органы [3]. В 70% случаев смерть наступает до 15 лет. Однако, по данным P. Bradford и соавт. [7], около 45% больных доживают до 40 лет.

Интересна публикация D. Tennstedt и J.-M. La-chapell [8], в которой они описывают спонтанное исчезновение четырех кератоакантом при ПК после удаления трех, предшествовавших им.

Заболевание обостряется весной и летом, а прогноз тем хуже, чем раньше оно начинается [5].

Комбинация ПК с идиотией и карликовым ростом носит название синдрома Де Санктиса—Каккьоне (идиотия ксеродермическая), описанного в 1932 г. [6]. В клинической картине доминируют умственная отсталость, микроцефалия, задержка роста (карликовый рост) и полового созревания, возможны потеря слуха, мозжечковая атаксия, параличи. На рентгенограмме отмечают малые размеры турецкого седла. Из-за недоразвития гипофиза и мозжечка нарушается порфириновый обмен. Кожные проявления резко выражены. У 70% больных развиваются злокачественные опухоли, которые метастазируют во внутренние органы и ведут к летальному исходу в детском возрасте [3].

Б.А. Бернбейн и соавт. [6] выделяли разновидности ПК: вариант ПК (форма без неврологических нарушений), форма II ПК (повышенная чувствительность к ионизирующей радиации, при которой отсутствуют злокачественные новообразования даже при тяжелом и длительном поражении кожи), пигментный ксеродермоид Юнга. Последняя разновидность является абортивной формой ПК, для которой характерны более позднее начало — в 3—4-м десятилетии, менее выраженные кожные изменения, легкое течение процесса. Предположительно при этой форме понижена чувствительность к солнечному облучению в сравнении с классической ПК (но она выше, чем у здоровых людей) [3].

Дифференциальный диагноз ПК проводят с синдромом Блума, наследственным лентигинозом, световой оспой Базена, пигментной крапивницей, врожденным дискератозом, врожденной пойкилодермией Ротмунда—Томсона, хроническим рентгеновским дерматитом, недержанием пигмента [3, 5].

Лечение ПК малоэффективно. Применяют витамины группы А, В₁, В₆, В₁₂, РР, противомалярийные препараты, ароматические ретиноиды (этретинат, изотретиноин). Опухолевидные образования предпочтительно удалять (применяют методы иссечения, дерм-абразии, электроэксцизии, диатермокоагуляции, крио-деструкции). Назначают также проспидин по 100 мг внутримышечно (на курс 3000 мг), 5-флюорцитозиновую мазь. В качестве профилактики предохраняют кожу от солнечных лучей, применяя широкополые шляпы, зонты от солнца, фотозащитные кремы.

Приводим наши клинические наблюдения трех случаев ПК.

Больной М., 17 лет, обратился в ГБУ Республики Дагестан «Республиканский кожно-венерологический диспансер» (ГБУ РД РКВД) г. Махачкалы с жалобами на сухость, чувство стягивания и зуд кожи лица, шеи, кистей, стоп, появление там эффлоресценций, а также светобоязнь.

Анамнез. Со слов матери, болеет с годовалого возраста, когда на тыле кистей и лице появлялись шелушащиеся красные пятна, которые постепенно темнели, образовывались беловатые рубчики. Процесс сопровождался зудом и жжением кожи. Лечение (амбулаторное и стационарное) эффекта не давало. Отмечал обострение в летнее время года. Пациент несколько отстает в росте и массе тела от сверстников. Общее состояние удовлетворительное, питание пониженное. Родители не имеют дерматологических заболеваний и не являются родственниками между собой. Имеет старшего брата и сестру, которые не страдают подобной патологией.

Status specialis: поражение кожи локализовано на лице, шее, тыле кистей и стоп. Кожа лица и шеи имеет пестрый вид: многочисленные темные пятна, белесоватые рубчики, крупнопластинчатые чешуйки (рис. 1). Рис. 1. Больной М. Область лица и шеи с многочисленными темными пятнами, белесоватыми рубчиками, крупнопластинчатыми чешуйками. На тыле кистей единичные коричневые пятна (рис. 2), Рис. 2. Больной М. Тыл кистей с единичными коричневыми пятнами и белесоватыми рубчиками. а на стопах воспалительные явления (рис. 3). Рис. 3. Больной М. Тыл стопы; воспалительные явления в области кожи первого и пятого пальцев. Отмечаются деформация и сужение ротового отверстия: многочисленные трещины, сухость и атрофические рубцовые изменения (рис. 4). Рис. 4. Больной М. Ротовое отверстие с многочисленными трещинами кожи, сухостью и атрофическими рубцовыми изменениями. Кариес. Резко выражен кариес зубов (см. рис. 4). Органы зрения поражены с обеих сторон: кератоконъюнктивит, блефарит, светобоязнь и слезотечение (рис. 5). Рис. 5. Больной М. Двусторонний кератоконъюнктивит, блефарит, светобоязнь и слезотечение. Диагноз: «пигментная ксеродермия, пойкилодермическая стадия».

Проведено лечение: дексаметазон по 4 мг внутримышечно 1 раз в день (10 дней), экстракт алоэ подкожно по 1 мл ежедневно в течение 14 дней, хлорохин (делагил) по 0,25 г 1 раз в день (14 дней), мебгидролин (диазолин) по 0,1 мг 2 раза в день (10 дней), силимарин (карсил) по 35 мг 3 раза в день в течение 9 дней, рибофлавин по 0,01 г 3 раза в день (10 дней), наружно крем солнцезащитный для светлой кожи (SPF-15). В результате терапии клиническая картина не претерпела изменений.

Больная З., 13 лет, с жалобами на гиперпигментированные высыпания и зуд кожи госпитализирован в ГБУ РД РКВД г. Махачкалы.

Анамнез. Родилась от первой беременности, протекавшей без осложнений. В возрасте 2 лет стали появляться эритематозные эффлоресценции на открытых участках кожи. В летнее время процесс обострялся. На момент осмотра пациентка адекватно отвечает на поставленные вопросы. Указывает на зуд пораженных участков. Других заболеваний кожи и внутренних органов не выявлено.

На предплечьях пойкилодермическая картина (рис. 6). Рис. 6. Больная З. Картина пойкилодермической стадии на коже предплечий. В области тыла кистей и стоп мелкие бородавчатые разрастания (рис. 7). Рис. 7. Больная З. На тыле кистей пигментированные пятна, белесоватые участки атрофии, мелкие бородавчатые разрастания с кор.

Диагноз: «пигментная ксеродермия, пойкилодермическая стадия».

Назначено лечение: мебгидролин (диазолин) по 0,1 мг 1 раз в день (утром) и хлоропирамина гидро-хлорид (супрастин) внутримышечно по 1 мл 1 раз в день (вечером) в течение 10 дней, 30% раствор тиосульфата натрия по 4 мл внутривенно через день (14 дней), энтеросгель по 15 г (столовая ложка) 3 раза в день в течение недели, местно на лицо мазь акридерм 2 раза в день в течение 14 дней, на тело и конечности крем солнцезащитный для светлой кожи (SPF-15). На фоне терапии зуд стал менее выражен, клиническая картина сохраняется.

Больная К., 47 лет, обратилась в ГБУ РД РКВД г. Махачкалы с жалобами на крупные пятна лица, шеи и слизистой рта.

Анамнез. Со слов пациентки, экзантема имелась на лице, шее и слизистой рта с рождения. В течение времени она меняла яркость, несколько смещалась. Никаких субъективных ощущений пятно не вызывало. Год назад на нем появились папилломатозные разрастания. Три месяца назад ухудшилась острота зрения левого глаза и появился шум в левом ухе. При ярком солнечном свете рябит в левом глазу, а затем возникают гул и боль в голове.

Status specialis. Состояние пациентки удовлетворительное. Поражение носит распространенный характер, локализовано на левой половине лица — на волосистой части головы, уха, шеи, а также на слизистой оболочке рта. Очаг поражения кожи имеет темно-бордовый цвет, местами фиолетовый, темно-красный с участками здоровой кожи. Кожа подбородка, нижняя губа гипертрофированы и инфильтрированы (рис. 8). Рис. 8. Больная К. Очаг поражения лица, шеи и волосистой части головы. Наблюдаются участки здоровой кожи. Волосы левой брови, волосистой части головы и пушковые в очаги сохранены (рис. 9). Рис. 9. Больная К. Пушковые волосы в очаге.

На фоне пигментного участка местами папилломатозные разрастания и черные милиарные узелки.

Левая половина слизистой оболочки рта и язык насыщенно-красного цвета строго до средней линии. Отмечается инфильтрированность пораженной половины языка (рис. 10). Рис. 10. Больная К. Гипертрофированная нижняя губа; пигментация и отечность левой половины слизистой оболочки рта и языка.

Диагноз: «ксеродермоид пигментный Юнга».

От госпитализации пациентка отказалась и повторно не обращалась.

Мы постарались ознакомить практикующих врачей с клиническими случаями пигментной ксеродермии и ее абортивной формы — пигментного ксеродермоида Юнга. Это должно способствовать свое-временной дифференциальной диагностике редкого генодерматоза, вторичной профилактике его об-острений и симптоматическому лечению, что должно повысить качество жизни таких пациентов.

Сведения об авторах

КАК ЦИТИРОВАТЬ:

Ксеродермия

Мы занимаемся разработкой профессионального программного обеспечения, предназначенного для работы с медицинскими исследованиями.

Наша цель – сделать более удобной работу врачей-диагностов и клиницистов при работе с большими объемами данных, получаемых при исследованиях современным диагностическим оборудованием.

Наши продукты – элементы для создания PACS (Picture Archiving Communication System) - полноценной системы получения, передачи, хранения и обмена медицинских исследований и медицинских изображений, обеспечения беспленочной технологии в лечебных учреждениях.
Наши элементы PACS способны работать как в крупных лечебных учреждениях, с большим количеством разнородного медицинского диагностического оборудования, так и в небольших диагностических кабинетах, расширяя функциональные возможности единичных диагностических устройств.
Основой наших программных продуктов является международный стандарт отображения, хранения и передачи медицинских данных, прежде всего медицинских изображений – DICOM .
Наши программные продукты позволяют решать задачи, возникающие при построении сетей лечебных учреждений, предназначенных для обмена медицинской информацией, работать совместно с функционирующей или проектируемой медицинской информационной системой (МИС или HIS).

Проекты

Махаон DICOM Архив

Позволит вам создать единый расширяемый архив медицинских изображений, сохранять большие объемы данных, получаемых от разнообразного медицинского диагностического оборудования, обеспечить долгосрочное хранение медицинских исследований, объединить в единую сеть различные DICOM-устройства, создать сеть рабочих станций на базе Махаон Lite, обеспечить доступ к медицинским исследованиям, используя веб-интерфейс и многое другое.

Махаон Рабочая Станция

Позволит расширить диагностические возможности существующего медицинского оборудования и увеличить его пропускную способность, создав дополнительные рабочие места врачей, подключаемые к этому оборудованию, позволит осуществлять удаленное консультирование проведенных исследований, сравнение новых исследований с ранее проведенными, а также выполненными на других диагностических устройствах. Махаон Рабочая станция позволит вести локальный архив проведенных исследований на лазерных носителях с быстрым поиском проведенных ранее исследований. Махаон Рабочая Станция позволяет создать единую сеть с существующими DICOM-устройствами в лечебном учреждении. Махаон Рабочая Станция имеет специальные возможности для обработки изображений (MPR, DSA), а также модуль расширения функциональности для 3D- обработки и просмотра изображений.

Махаон Worklist сервер

Позволит обеспечить целостность хранения данных пациента в медицинской информационной системе (МИС), планирования медицинских исследований и передачи данных о пациентах и исследованиях медицинским устройствам.

Махаон Videograbber

Позволит получать изображения от нестандартных медицинских устройств и преобразовывать их в стандарт DICOM для последующей передачи их на другие DICOM-устройства и обеспечения их единообразного просмотра и анализа.

Махаон Net Lite

Позволит быстро и легко создать DICOM-сеть для обеспечения просмотра исследований, хранящихся в Архиве во всех врачебных кабинетах лечебного учреждения.

Махаон Медицинский справочник

Бесплатный справочник медицинской терминологии. Быстрый и удобный поиск по разделам. Онлайн обновления терминов с сервера.
Онлайн версия справочника

Махаон МКБ 10

Бесплатная электронная версия Международного классификатора болезней и проблем связанных со здоровьем 10-го пересмотра (МКБ 10).
Онлайн версия МКБ-10

4 Октября 2019 г.

Вышла версия 3.5

Поддержка систем и баз данных

Реализована поддержка систем Линукс программами Махаон Архив, Махаон Ворклист и Махаон Роутер. Обеспечено полное повторение функционала аналогичных продуктов Windows
Реализована поддержка баз данных Postgres SQL на Windows и Linux

Переписана анонимизация. Сделано полностью в соответствие стандарту. Анонимизируется около 300 тэгов. ФИО пациента анонимизируется в уникальное в пределах сессии работы программы, например: Anonymized 4RfdA45, у тэгов с удаленной информацией прописывается ‘Value removed’.
HL7 обрабатывает ескейп последовательности в полях E, F, R, S, T, X0D, X0A согласно стандарта. В обе стороны - и кодировка и чтение.
Улучшено прерывание запроса списков. Повторное нажатие приводит к немедленному прерыванию.
Визуальные элементы программ выполнены с учетом High DPI мониторов. Должны отображаться лучше на мониторах с высоким DPI.
Отображается текущая скорость выполнения всех сетевых операций а также число и объем обработанных элементов (файлов)

Рабочая Станция врача

Все оверлеи переписаны с GDI на GDI+. Заново написан движок вывода всех оверлеев
У всех оверлеев появилось сглаживание. Скорость отрисовки осталась практически на том же уровне
Ускорение построения тамбнейлов за счет создания миниатюр на добавлении в базу на видео и мультифреймах
Реализована обработка фильтров изображений в многопоточном режиме
Реализовано исправление данных в файлах (например - ФИО) в многопоточном режиме

Полноценное отображение видео в DICOM: открытие, перемотка, воспроизведение в окне в реальном времени, воспроизведение звука
Добавлена новая цветовая схема YBR_PARTIAL_420
В dicomdir дополнительно пишутся дата рождения пациента и пол

Вывод изображений и оверлеи

У всех оверлеев появилась возможность перетягивания надписей
Позиция надписи сохраняется в состоянии просмотра
Отображение относительного времени фрейма. Обрабатывается специальным тэгом в fieds.ovr
Отображение возраста пациента на момент исследование. Обрабатывается специальным тэгом в fieds.ovr
Появились специальные тэги - и - позиция текущего изображения в серии и размер серии
Режим w/l с которым открывается исследование может быть привязан к автоматическим установкам. Можно, например, открывать все CR как с полным дин. диапазоном, а всё остальное - как ‘из файла’.

Дописана конвертация в DICOM mpeg4 формат захваченных изображений. Захват звука и настройки входов звука и параметров также обрабатываются
Дописан импорт из AVI в DICOM mpeg4
При запросе данных из ворклиста будет учитываться набор символов, оператор исследования, рост и вес пациента и сохраняться в файлы.

Читайте также: