Ланугинозный гипертрихоз. Эритема мигрирующая некролитическая.
Обновлено: 04.05.2024
Паранеопластические дерматозы (синоним: паранеоплазии кожи) — неспецифические поражения слизистых оболочек и кожи. Паранеопласти- ческие поражения кожи являются одним из частых и важнейших ПНС в клинической практике.
Кожа — это многофункциональный орган, который осуществляет связь всего организма человека с внешней средой, очень чутко реагирует на различного рода патологические изменения, нарушения, в том числе, и на процесс опухолевого роста, поражающий внутренние органы человека. Кожные симптомы в каждом пятом или третьем случае являются первыми, иногда даже единственными признаками, указывающими на злокачественное новообразование задолго до его клинической манифестации. Поражения кожи и злокачественные новообразования могут следовать друг за другом после некоторого промежутка времени или развиваться одновременно. Паранеопластический дерматоз нередко может быть первым проявлением опухоли.
H. О. Curth в конце 50-х гг. 20 ст., предложил 5 критериев взаимосвязи дерматозов со злокачественными опухолями:
I. Начало кожного заболевания и злокачественного новообразования происходит одновременно или кожное заболевание проявляется после выявления злокачественного новообразования внутреннего органа.
2. Кожное заболевание и злокачественное новообразование внутренних органов протекает параллельно.
3. Развитие определенного типа или места рака, связанного с кожным заболеванием.
4. Подтверждено статистически, что злокачественные новообразования чаще развиваются у пациентов с кожными заболеваниями, чем в соответствующих по полу и возрасту контрольных популяциях.
5. Наличие генетической связи между синдромами с кожными проявлениями и злокачественными заболеваниями внутренних органов.
Клинические проявления паранеоплазий кожи весьма разнообразны, что затрудняет их классификацию. Поэтому в настоящее время единой классификации паранеопластических дерматозов, как в целом ПНС нет.
1) облигатные паранеоластические дерматозы, указывающие на присутствие злокачественной опухоли: злокачественный черный акантоз; синдром Хоуэла-Эванса-Кларка (кератоз ладоней и подошв); синдром Базекса (псориазиформный акрокератоз); карциноидный синдром; гипертрихоз приобретенный ланугинозный: эритема мигрирующая гирляндообразная Гаммеля; эритема мигрирующая некролитическая (синдром глюкагономы); рак Педжета мамиллярный; синдром Свита (острый фебрильный нейтрофильный дерматоз); паранеопластическая пузырчатка (пемфигус);
2) факультативные, которые часто ассоциируются со злокачественными новообразованиями: болезнь Боуэна; эритродермия эксфолиативная; ихтиоз приобретенный; кожный зуд (паранеопластический); пахидермопе- риостоз; поздняя кожная порфирия;
3) вероятные, иногда сочетающиеся со злокачественными новообразованиями: пемфигоид буллезный; герпетиформный дерматит Дюринга; дерматомиозит; склеродермия; кератоз эруптивный себорейный (синдром Лезера-Треля); эритема кольцевидная центробежная Дарье; герпес опоясывающий; пиодермия гангренозная.
Среди облигатных паранепластических дерматозов наибольшее клиническое значение имеют черный акантоз, эритема мигрирующая гирляндообразная Гаммеля (круговидная эритема), синдром Базекса (псориази- формный акрокератоз), паранеопластическая пузырчатка.
Злокачественный черный акантоз (acanthosis nigricans maligna, пигментно-сосочковая дистрофия кожи, папиллярно-пигментная дистрофия) — это ворсинчато-бородавчатое разрастание и гиперпигментация кожи подмышечных впадин и других крупных складок.
Черный акантоз является классическим паранеопластическим дерматозом. Впервые на связь черного акантоза с раком внутренних органов указал в 19 в. Ж. Дарье. Черный акантоз иногда появляется за несколько лет до других симптомов злокачественного новообразования. Почти у 30 % пациентов черный акандоз предшествует клиническим признакам злокачественной опухоли. Дерматоз является неблагоприятным прогностическим симптомом, так как в большинстве случаев возникает уже в период метастазиро
По разным данным, после проявления первых кожных изменений 50 % пациентов погибают в течение 9 мес., 75 % — в течение 1,5 лет и почти 90 % — в сроки до 2 лет. Удаление опухоли иногда приводит к исчезновению acanthosis nigricans. Указывает данный дерматоз на рак внутренних органов, прежде всего желудочно-кишечного тракта (желудок, поджелудочная железа, толстая кишка), реже — легких, матки, молочные железы (60-100 %). Клинически черный акантоз характеризуется пигментацией кожи от серо-кофейного до черного цвета, бородавчатыми разрастаниями, гиперкератозом. Приблизительно у половины пациентов имеют место сосочковые разрастания на слизистых оболочках полости рта, половых губ. Процесс локализуется преимущественно на задней поверхности шеи, в подкрыльцовых впадинах, локтевых сгибах, бедренно-паховых складках, вокруг пупка, ануса, на наружных половых органах.
Эритема мигрирущая гирляндообразная Гаммела (облигатный па- раонкологический дерматоз). Кольцевидная эритема Гаммела (erytema gyratum repens) впервые описана J. A. Gammel в 1952 г. у женщины, страдающей раком молочной железы с метастазами и распространенными специфическими дерматозу поражениями кожи, напоминающими рисунок на срезе дерева. Наблюдается чаще за несколько месяцев (иногда за 2-4 года) до клинических проявлений онкологического заболевания, первые элементы появляются обычно на лице, а затем распространяются на кожу туловища, проксимальных отделов конечностей в виде причудливых фигур, колец, гирлянд быстро перемещающихся по коже. Ассоциируется с аденокарциномой желудка, молочной железы, легкого.
Акрокератоз псориазиформный Базекса впервые был описан в 1965 г. Заболевание развивается в возрасте 50-60 лет преимущественно у мужчин, чаще появляется за несколько месяцев до манифестации злокачественной опухоли, иногда одновременно с ней. Кожные изменения развиваются постепенно. Очаги застойной эритемы чаще располагаются на коже носа, ушных раковин, кистей, стоп. Сочетается с дистрофией ногтей. Проявления обычно предшествуют постановке диагноза рака верхних отделов желудочно-кишечного тракта, верхних дыхательных путей, ротовой полости, языка, губ с метастазами в лимфатические узлы шеи и средостения предстательной железы на несколько месяцев или лет.
Паранеопластическая пузырчатка чаще отмечается при лимфопролиферативных заболеваниях, но возможна и при других опухолях (карцинома почки, рак легкого, рак молочной железы). Клинические проявления могут возникать на любом этапе развития опухоли. Паранеопластическая пузырчатка относится к группе аутоиммунных пузырных дерматозов и характеризуется поражением слизистых оболочек, полиморфными высыпаниями на коже.
Рак Педжета мамиллярный (рак Педжета соска молочной железы, болезнь Педжета, экземоподобный рак молочной железы) — это злокачественная опухоль ассоциируется с внутрипротоковым и инфильтрирующим раком молочной железы. Опухоль проявляется односторонним экземоподобным поражением соска и околососкового кружка. Поражает в основном женщины в возрасте 50 лет и старше, но отмечен ряд случаев патологии и у мужчин. Заболевание начинается постепенно, в течение нескольких месяцев или лет. В области соска и околососкового кружка наблюдается овальная красного цвета шелушащаяся бляшка с довольно четкими границами.
Синдром Свита (острый фебрильный нейтрофильный дерматоз) — редкое заболевание из группы нейтрофильных дерматозов, характеризующееся рецидивирующим течением, болезненными ярко-красными папулами и воспалительными бляшками, сосцевидными возвышениями, лихорадкой, артралгией, миалгиями, головной болью и нейтрофильным лейкоцитозом. Случаи синдрома Свита, ассоциированного с онкологическим заболеванием крови, чаще связаны с острым миелолейкозом. Среди солидных опухолей чаще вствречается рак молочной железы и желудочнокишечного тракта. Высыпания располагаются чаще на лице, шее, руках, ногах. Кожные очаги при синдроме Свита возникают в форме болезненных красных или лилово-красных папул или узлов. Очаги могут быть буллезными, подвергаться изъязвлению. Очаги разрешаются спонтанно или после лечения, не оставляя рубцов.
Факультативные паранеопластические дерматозы: болезнь Боуэна; эритродермия эксфолиативная; ихтиоз приобретенный; кожный зуд (пара- неопластический); пахидермопериостоз; поздняя кожная порфирия.
Болезнь Боуэна описана J. T. Bowen в 1812 г., а в 1914 г. J. Darier предложил назвать этот процесс именем автора, впервые его описавшего.
Болезнь Боуэна (синоним: внутриэпидермальный рак) — множественные или единичные новообразования кожных покровов, локализующиеся в их поверхностном слое — эпидермисе. Вследствие отсутствия прорастания эпидермального рака в окружающие ткани, данная болезнь относится к предраковым заболеваниям. Если будет отсутствовать лечение, то паране- опластический дерматоз обычно трансформируется в инвазивный рак кожи с дальнейшим разрастанием и метастазированием уже злокачественной опухоли. Болезнь Боуэна чаще всего наблюдается у пожилых людей обоего пола, но иногда наблюдается практически в любом возрасте. Основными местами локализации внутриэпидермального рака кожи являются: 10 % — слизистые оболочки; 10 % — половые органы; 15 % — ладони; 4 5% — голова. Болезнь Боуэна чаще имеет паранеопластический характер. Паране- опластический дерматоз может локализоваться на любых участках кожного покрова и сопровождает злокачественные новообразования различных типов и локализаций. Прогноз паранеопластической болезни Боуэна зависит от своевременности выявления и радикальности лечения.
Эритродермии объединены со злокачественными новообразованиями внутренних органов в 21 % случаев. В большинстве случаев это проявление грибовидного микоза и его лейкемический вариант — синдром Сезари.
Пахидермопериостоз - (синоним: синдром Турена-Соланта-Голе, ос- теодермопатия гипертрофическая вторичная) редкий синдром, развивающийся у пациентов с аденокарциномой бронхов, плевральной мезотелиомой, раком желудка, пищевода или вилочковой железы, который поражает в основном мужчин в возрасте 30-70 лет.
Паранеопластический кожный зуд. Кожный зуд без специфических высыпаний может появляться как ПНС задолго до других манифестаций злокачественной опухоли. Различают генерализованный кожный зуд, чаще ассоцииорованный с лимфомой, лейкозом.
Локализованный кожный зуд может быть:
— анальный (рак прямой кишки, вульвы);
— зуд вульвы (рак половых органов, крауроз, рак прямой кишки, лейкоплакия);
— зуд волосистой части головы (лимфогранулематоз).
В некоторых случаях при распространенном опухолевом процессе отмечается длительно продолжающийся зуд голеней, внутренней поверхности бедер, верхней половины туловища и разгибательных поверхностей верхних конечностей. При длительном и интенсивном зуде появляются расчесы кожи, ногти приобретают повышенный блеск (симптом «полированных» ногтей), обусловленный постоянным трением ногтевых пластин. Несмотря на то что кожный зуд встречается при разнообразных неопухолевых заболеваниях (холестаз, сахарный диабет, хроническая почечная недостаточность и др.), наличие беспричинного кожного зуда, особенно в пожилом и старческом возрасте, требует исключения опухолевого процесса.
Вероятные, иногда сочетающиеся со злокачественными новообразованиями: пемфигоид буллезный; герпетиформный дерматит Дюринга; дерматомиозит; склеродермия; кератоз эруптивный себорейный (синдром Лезера-Треля); эритема кольцевидная центробежная Дарье; герпес опоясывающий; пиодермия гангренозная.
Буллезный пемфигоид ассоциируют с хориокарциномой, встречающаяся в молодом возрасте. Однако буллезный пемфигоид, главным образом, поражает людей пожилого возраста, которые более склонны к возникновению развитию злокачественных опухолей в связи с возрастом. Исследования показывают, что у пациентов с буллезным пемфигоидом обнаруживаются рак гортани, легких, молочной железы, щитовидной железы, кожи, желудка, кишечника, почек, мочевого пузыря, предстательной железы, эндометрия и шейки матки, опухоли мягких тканей, лимфопролиферативные заболевания.
Синдром Лезера-Трела (кератоз эруптивный себорейный). Чаще возникает у лиц старше 60 лет и нередко сочетается с черным акантозом. Кожные проявления возникают до 1 года или после обнаружения злокачественного новообразования, которое имеет агрессивное течение. Как отмечают исследования, продолжительность жизни пациентов с синдромом Лезера-Трела низкая и составляет 10-12 мес., что связывают из-за частой ассоциации с агрессивным злокачественным процессом. Ассоциируется с аденокарциномой желудка, раком молочной железы.
Центробежная кольцевидная эритема Дарье — одна из наиболее часто встречающихся разновидностей стойких эритем, хотя среди других дерматозов она наблюдается относительно редко. В качестве паранеопла- стического процесса кольцевидная центробежная эритема Дарье наблюдается, как правило, у пациентов в возрасте старше 50 лет, с одинаковой частотой у мужчин и женщин. Заболевание развивается остро, но длится много месяцев и даже лет, начинаясь с появления шелушащихся отечных пятен желтовато — розового или красного цвета. В дальнейшем процесс проявляется множеством эритематозных элементов кольцевидной формы с уртикарным краем и более бледным центром. В большинстве случаев кольцевидная центробежная эритема Дарье ассоциируется с аденокарциномой желудка, молочной железы, раком легкого, с миелопролиферативными заболеваниями. Успешное лечение злокачественного процесса приводит к разрешению высыпаний.
Гангренозной пиодермией в дерматологии называют хронический, прогрессирующий некроз кожных покровов, имеющий неясную этиологию. Гангренозная пиодермия нередко развивается на фоне сопутствующих хронических заболеваний, в частности, на фоне неспецифического язвенного колита. Это заболевание, особенно поверхностная и буллезная формы, ассоциируется с миелопролиферативными процессами, включая острый и хронический миелолейкоз, острый лимфолейкоз, миелоидную метаплазию, эритремию, миеломную болезнь.
Герпетиформный дерматит Дюринга относится к группе так называемых пузырных (везикулезно-буллезных) дерматозов. Клинически характеризуется полиморфными высыпаниями на эритематозном фоне в виде узелков, пятен, волдырей, пузырьков, которые группируются в очаги, образуя иногда причудливые фигуры. Высыпания сопровождаются сильным зудом и локализуются преимущественно на симметричных участках сгибательной поверхности конечностей, плечах и туловище. Характерно обострение высыпаний при смазывании кожи йодсодержащими препаратами. Дерматит Дюринга может наблюдаться при многих злокачественных опухолях различной локализации, чаще при лимфомах.
Гипертрихоз приобретенный ланугинозный и мигрирующая эритема
Гипертрихоз приобретенный ланугинозный (приобретенный гипертрихоз пушковых волос, приобретенная пушковая волосатость) проявляется в подростковом и более старшем возрасте (17-70 лет) неожиданным интенсивным ростом волос в области лица и на других участках - «злокачественный пушок». Патогенез заболевания не ясен. Гипертрихоз ланугинозный может сопровождаться глосситом, черным акантозом. Клиническая картина этой формы гипертрихоза характеризуется быстрым ростом пушковых волос, тонкие пушковые волосы заменяются густыми, светлыми или темно-рыжими. Иногда за одну ночь, внезапно, все тело или его отдельные участки покрываются длинными пушковыми волосами, что придает больному обезьяноподобный вид. Заболевание наблюдается при раке желчного и мочевого пузыря, легкого, бронхов, молочной железы, кишечника, яичника.
Эритема мигрирующая гирляндообразная Гаммеля (круговидная эритема Гаммеля) считается маркером злокачественных новообразований внутренних органов. Заболевание развивается чаще всего на фоне аденокарциномы желудка, молочной железы, легкого, опухоли мозга, гениталий, саркомы, миеломы. Эритема возникает у больных 45-75 лет за несколько месяцев до проявления первых признаков злокачественной опухоли. В основе высыпаний на коже лежат аутоиммунные нарушения. Дерматоз характеризуется пятнистой эритемой в виде причудливых, быстро перемещающихся фигур, кругов, колец, гирлянд на коже лица, туловища, конечностей. По периферии элементов отмечается мелкопластинчатое шелушение. Первые высыпания локализуются обычно на лице в виде эритемы, шелушения, умеренного зуда. Затем сыпь распространяется на туловище, верхние и нижние конечности. Эритема напоминает шкуру зебры. Отмечается распространение фигур на периферию, где образуются участки гиперпигментации и шелушения. Высыпания регрессируют медленно, даже при проведении местной терапии. После удаления опухоли вначале исчезает зуд, а затем постепенно разрешаются кожные высыпания.
Эритема мигрирующая некролитическая (синдром глюкагономы) вместе с глосситом и заедой представляет собой характерные признаки глюкагономы - редкой опухоли из α-клеток островков поджелудочной железы. Заболевание обусловлено избытком глюкагона в крови, однако точный патогенез неизвестен. Возможно, появление высыпаний связано с недостатком питательных веществ, что иногда подтверждается улучшением состояния при приеме препаратов цинка и аминокислот.
Сообщается о развитии некролитической мигрирующей эритемы при тяжелом циррозе печени и раке легкого. Клинически она представлена в виде воспаленных бляшек с краевым ростом и заживлением в центре. По периферии имеются пузыри, корки, чешуйки. При слиянии бляшек очаги напоминают географическую карту, располагаясь спирале- и кольцевидно или дугообразно. Локализация высыпаний - окружность рта, наружных половых органов и заднего прохода; крупные кожные складки, сгибательные поверхности конечностей. Некролитическая мигрирующая эритема получила название из-за склонности к периферическому росту; для нее характерны эрозии, корки и послевоспалительная гиперпигментация. У больных кончики пальцев рук красные, блестящие, с эрозиями. Кроме того, имеются блефарит, глоссит (большой мясистый красный язык со сглаженными сосочками), заеда. Диагноз устанавливают при уровне глюкагона плазмы натощак более 1000 нг/л (при норме 50-250 нг/л).
Облигатные паранеопластические дерматозы
- . . .
- Гипертрихоз приобретенный ланугинозный и мигрирующая эритема. . .
Ланугинозный гипертрихоз. Эритема мигрирующая некролитическая.
Ланугинозный гипертрихоз. Эритема мигрирующая некролитическая.
Ланугинозный гипертрихоз (син.: приобретенный пушковый гипертрихоз, Herberg— Potjan—Gerbaner синдром) — очень редкое приобретенное заболевание, характеризующееся избыточным ростом пушковых волос. Встречается одинаково часто у мужчин и женщин. Патогенез его неясен. Появляется внезапно (иногда за одну ночь). Может развиться даже у подростков как предвестник злокачественного новообразования желудочно-кишечного тракта, карциноида, рака легкого, молочной железы, желчного пузыря, тела матки, мочевого пузыря. В связи с тем, что во всех случаях заболевания волосы любого типа замещаются волосами, имеющими характерные признаки пушковых волос, их называют злокачественным пушком.
Клинически ланугинозный гипертрихоз характеризуется появлением густых, тонких, мягких, светлых или темно-рыжих волос, имеющих высокую (до 2,5 см в неделю) скорость роста, быстро достигающих длины 10 см, иногда покрывающих большие участки лица, ушей, туловища, конечностей или даже все тело, за исключением полового члена, ладоней и подошв. Иногда человек становится похожим на обезьяну. На давно облысевших участках головы могут расти такие же густые пушковые волосы, которые своим светлым оттенком контрастируют с темным цветом и большей жесткостью длинных волос. В легких случаях гипертрихоз отмечается только на лице, при этом весьма характерен рост волос там, где их обычно не бывает — на носу, на веках. Частыми спутниками заболевания могут быть глоссит и acanthosis nigricans.
Измененные волосы при ланугинозном гипертрихозе тонкие, плохо пигментированные или депигментированные, длинные и прямые. При гистологическом исследовании было выявлено, что пушковые фолликулы располагались почти параллельно поверхности кожи и, очевидно, происходили из волосяных фолликулов.
Диагноз ланугинозного гипертрихоза основывается на клинических данных. Установление этого диагноза при исключении лекарственных причин ланугинозного гипертрихоза (миноксидил, циклоспорин, диазоксид) является показанием к настойчивому поиску злокачественного новообразования. Дифференциальный диагноз проводят с врожденным пушковым гипертрихозом, гипертрихозом после приема ряда лекарственных препаратов, порфирией.
Прогноз ланугинозного гипертрихоза плохой, так как лежащий в основе заболевания рак обычно имеет высокий злокачественный потенциал и часто метастазирует.
Лечение ланугинозного гипертрихоза приводит к регрессу кожных проявлений.
Эритема мигрирующая некролитическая
Эритема мигрирующая некролитическая (синдром глюкагономы) обусловлена избытком глюкагона в крови. Причиной гиперглюкагонемии в большинстве случаев является глюкагонсекретирующая а-клеточная опухоль островков тела или хвоста поджелудочной железы — глюкагонома, реже — другие глюкагон-секретирующие опухоли, например рак бронхов. Случай мигрирующей неполитической эритемы с гиперглюкагонемией описан при запущенном циррозе печени, не сопровождавшемся признаками заболевания поджелудочной железы.
Патогенез некролитической мигрирующей эритемы неясен. Возможно, появление ее связано с низким содержанием аминокислот в сыворотке крови или дефицитом цинка, так как состояние больных иногда улучшается при внутривенном введении аминокислот или приеме внутрь препаратов цинка.
Обычно некролитическая мигрирующая эритемы встречается у женщин 45-65 лет и начинается со снижения массы тела, анемии, диареи или общей слабости.
Клинически сыпь при некролитической мигрирующаей эритеме характеризуется признаками кольцевидной эритемы и синдрома Лайелла. Течение высыпаний циклическое, вначале появляются розовые пятна с центральным пузырем, очаги располагаются в местах трения: на нижней части живота, в области паховых складок, ягодиц, бедер, половых органов. Через 7-14 дней центральная часть очага заживает, оставляя пигментацию, а периферическая эритема покрывается корками. Кольцевидные элементы имеют неправильное центробежное распространение и сливаются в серпигенирующие очаги, напоминающие географическую карту. Сыпь сопровождается жжением или зудом. У многих больных имеются болезненные очаги в перианальной области и на половых органах или болезненный глоссит. Нередко отмечаются алопеция, потеря массы тела, глоссит, стоматит, дистрофия ногтей, анемия, венозные тромбозы, психические нарушения, сахарный диабет без кетоацидоза или нарушение толерантности к глюкозе. Более чем у 50% больных снижен уровень аминокислот в плазме.
Гистологическая картина некролитической мигрирующей эритемы на ранних этапах заболевания характеризуется полосовидным некрозом верхних слоев эпидермиса, кератиноцитами с бледной цитоплазмой, пикнозом ядер, позже в верхних слоях эпидермиса возникают расщелины с разделением рядов клеток. В дерме определяется умеренный периваскулярный лимфоцитарный и гистиоцитарный инфильтрат. Более старые элементы отличаются различной степенью дискератоза, акантоза и лимфоцитарного инфильтрата в дерме. Ряд авторов отмечают гистологическое сходство с изменениями, наблюдаемыми при остром дефиците цинка (клеточная дегенерация с формированием расщелин и пузырей, главным образом на уровне базального слоя эпидермиса). При электронной микроскопии видны гидропическая дистрофия и лизис органелл.
Диагноз некролитической мигрирующей эритемы устанавливается на основании клинических проявлений, данных гистологического (материал для биопсии следует брать из края ранних элементов) и лабораторного исследования (повышение уровня глюкагона в крови до 700-7000 нг/мл в сочетании со снижением уровня аминокислот). Компьютерная томография и ангиография позволяют установить локализацию опухоли.
Течение и прогноз некролитической мигрирующей эритемы зависят от гистологического строения глюкагономы. Примерно у 50% больных к моменту установления диагноза имеют метастазы в печень.
Лечение некролитической мигрирующей эритемы заключается в хирургическом удалении глюкагономы. Удовлетворительные результаты получены от применения дакарбазина. При метастазах проводится химиотерапия стрептозоцином. На ранних этапах заболевания эффективно парентеральное введение аминокислот.
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.
attachments_30-01-2012_16-35-18 / Кожная симптоматика при соматических заболеваниях
Синдром Свита -четко очерченные болезненных бляшек на лице, шее, верхней части туловища и конечностях. Характерно для хроническогомиелолейкоза.
Мигрирующая некролитическая эритема- связана с развитием а-клсточной опухоли поджелудочной железы. Кожная эритема с поверхностными пустулами Ланугинозный гипертрихоз - приобретенное заболевание, характеризующееся избыточным ростом пушковых волос. (опухоли легких, ЖКТи (или) карциноид)
Феномен Труссо - рецидивирующий мигрирующий поверхностный тромбофлебит крупных и мелких кожных вен и сопутствующий рак легких и поджел железы
Синдром Сезари- кожная эритема, лимфаденопатия, более 10% атипичных мононуклеарных клеток в пер. крови. (предшественник Т клеточной лимфомы)
Паранеопластический пемфигус —пузырчатое заболевание, чаще связанное с лимфомой, Клиническая картина напоминает обыкновенную пузырчатку.
Эритема Gyratumrepensl-Эритематозные кольцевидные пораженияпокрытые тонкими чешуйками (рак груди, легких).
Синдроме Базекса (паранеопластическийакрокератоз)характеризуется появлением эритемы с фиолетовым оттенком в области носа, ушей, рук и ног. Позднее сыпь генерализуется, а поражения на лице напоминают дерматит или волчанку. Синдром связан с плоскоклеточным раком в области рта, глотки и гортани. Существует еще один вариант синдрома Базекса, который наследуется по аутосомно-доминантному типу. Для него характерныакральная фолликулярная атрофодермия, раннее развитие множественных базально-клсточныхэпителиом на лице и, у некоторых пациентов, гипогидроз.
Болезнь Педжета. Она начинается с маленького экзематозного очага на соске, который постепенно распространяется на околососковый кружок и иногда на кожу груди. Края поражения резко очерчены, а поверхность может быть влажной эритематозной и (или) чешуйчатой или покрытой корками. В основе болезни Педжета неизменно лежит карцинома млечного протока. Другими местами локализации болезни Педжета могут стать подмышечная впадина, мошонка или аногенитальная область. Болезнь проявляется единичными или множественными поражениями. Она может быть обусловлена наличием рака придатков.
2. Эндокринные заболеваниящ
Диабетический липоидный некробиоз- чаще возникает в области берцовой кости на голенях,. Клиника-эритематозные папулы, которые трансформируются в кольцевидные поражения желтовато-коричневого цвета с четко видными расширенными сосудами и центральный эпидермальной атрофией (см. рисунок). Характерно для диабета
Склередемахарактеризуется выраженной индурацией и утолщением кожи шеи, спины, верхних конечностей. Характерна для инсулинрезистентного диабета
Acanthosisnigricans - утолщение эпидермиса и гиперкератоз. Выглядит как грязная кожа . Характерно для инсулинзависимого диабета, синдрома Кушинга
Претибиальной микседемы характеризуется появлением плотных разрастаний на коже возле большеберцовой кости. Они могут быть нормальной "кожной" окраски или необычного коричнево-красного цвета. Специфична для болезни Грейвса, гипертиреоза
Кандидозкожи и слизистых характеризуется красными бляшками с приставшим к ним белым экссудатом и располагающимися рядом пустулами. Характерно для диабета
Диабетическая дермопатия (атрофические рубцующиеся гиперпигментированные папулы на передней поверхности голени), желтая кожа, желтые ногти, кожные выросты и диабетическая толстая кожа (более чем у 30 % больных).
Для легкого гипотиреоза характерно: кожа сухая, шелушащаяся, холодная и бледная. Сухость и шелушение могут приводить к зуду. Отмечается хрупкость ногтей. Тяжелый длительнотекущий гипотиреоз: кожа может быть желтой и диффузно утолщенной. Иногда утрачена наружная треть бровей, увеличены и утолщены губы и язык.
Гипертиреоз:кожа влажная, теплая, гладкая, эритематозная. Иногда наблюдается зуд. Ногти могут отделяться от ногтевого ложа (онихолизис).
Загорелая кожа на ладонях и слизистых - болезнь Аддисона
Синдром Кушинга-Кожа обычно тонка и атрофична. Заживление ран медленное; на коже живота, верхней части груди, ягодицах, где кожа обычно растягивается, появляются полоски. Кожа легко травмируется.
Ксантелазма - желтоватые бляшки на веках и вокруг глаз. Гистологически эти поражения сходны с ксантомами. При избытке холестерина
Ксантомы — это множественные мелкие папулы цветом от нормального до желто-коричневого, в большом количестве появляющиеся чаще всего на ягодицах, бедрах, локтях (см. рисунок). У таких пациентов высок риск панкреатита, протекающего весьма тяжело. Часто появлению ксантом способствует новый приступ диабета.
При акромегалии - Кожа гипертрофированна и утолщена, иногда наблюдается Acanthosisnigricans. Указанные изменения могут быть особенно выражены на волосистой части головы как завивающиеся бороздки (Cutisverticesgyrata).
3. Заболевания ЖКТ
Желтуха, зуд кожи, асцит, пурпура, паукообразные ангиомы —признаки цирроза печени. Другие, менее частые, включают высыпания пятнышек на губах у пациентов с синдромом Пейтца-Егерса или деструктивные проявления гангренозной пиодермии на ногах, сопровождающей воспалительные заболевания кишечника. Гангренозная пиодермия характеризуется тяжелым изъязвлением кожи, чаще всего возникающим на нижних отделах. Это одно из поражений кожи, сопровождающихся болью в животе и кровотечением, обусловленным воспалительным заболеванием кишечника.
4. Заболевания почек
Какие типы изменений кожи наблюдаются при заболеваниях почек?
Имеются три основные категории кожных изменений, связанные с болезнями почек:
1. Кожные проявления при почечной недостаточности, наблюдаемые почти у всех пациентов, страдающих ею.
2. Системные заболевания с выраженными проявлениями со стороны почек и кожи (например, пурпура Шенлейна-Геноха).
3. Болезни, поражающие почки, при которых биопсия кожи может помочь установлению диагноза даже в случае, когда кожные проявления выражены слабо (например, первичный системный амилоидоз).
При почечной недостаточности: изменения пигментации кожи, гиперпигментация ладоней и стоп, бледность, кож.инфекции, микоз стоп, сухость кожи
5.СПИД (это же ответ на 9 вопрос)
Себорейные дерматиты, ксероз, бактериальные инфекции (например, вызванные золотистым стафилококком), грибковые инфекции (например, кандидоз
кожи и слизистых (рта, глотки, вульвы и влагалища), а также инфекции, вызванные дерматофитами (микоз стоп, голеней, кистей рук, онихомикоз). Нередко обнаруживаются вирусные инфекции, в т. ч. вызванные вирусами папилломы человека (остроконечная кондилома, вульгарные и подошвенные бородавки), а также инфекции, вызванные вирусом простого и опоясывающего лишая, контагиозного моллюска и вирусом Эпштейна-Барра (волосатая лейкоплакия).
. Самое раннее кожное проявление ВИЧ-инфекции — это экзантема, состоящая из отдельных эритематозных пятен и папул, не превышающих 10 мм в диаметре. В основном они располагаются на туловище, но могут локализоваться также на ладонях и ступнях. Поражения иногда приобретают геморрагический характер.
Саркома Капоши - злокачественное заболевание при ВИЧ-инфекции Клиника: широко распространенные симметрично расположенные и быстро растущие пятна, узелки, бляшки и опухоли. Поражения могут характеризоваться изъязвлением, гиперкератозом и геморрагией.
Волосатая лейкоплакия ротовой полости, являющаяся обычно предвестником развития СПИДа. Появляется в первую очередь на боковых поверхностях языка в виде параллельных, вертикально ориентированных белых бляшек, производящих впечатление сморщенных. Иногда в процесс вовлекаются нижняя и верхняя поверхности языка, слизистые щек и губ, а также верхнего нёба. Налет этот не стирается при поскабливании (как при кандидозе) и обычно не дает симптомов. Кандидоз рта и глотки, указывающий на прогрессирование СПИДа, проявляется в 4-х клинических формах:
Контагиозный моллюск — инфекция, вызванная поксовирусом,— поражения появляются преимущественно на лице, туловище, в складках и на ягодицах, а также в области гениталий.(Множественные телесного цвета с вдавлениями в центре папулы)
Бациллярныйангиоматоз Кожные поражения состоят из одиночных или множественных папул цветом от красного до фиолетового, выглядящих как сосудистые образования, и узелков, напоминающих гемангиому, пиогенную гранулему или саркому Капоши.
ГБОУ ВПО РНИМУ им. Н.И.Пирогова Кафедра госпитальной терапии 2 лечебного факультета Кожные паранеопластические синдромы Выполнила: студентка 604 А гр. - презентация
Презентация на тему: " ГБОУ ВПО РНИМУ им. Н.И.Пирогова Кафедра госпитальной терапии 2 лечебного факультета Кожные паранеопластические синдромы Выполнила: студентка 604 А гр." — Транскрипт:
1 ГБОУ ВПО РНИМУ им. Н.И.Пирогова Кафедра госпитальной терапии 2 лечебного факультета Кожные паранеопластические синдромы Выполнила: студентка 604 А гр. Мирошниченко Е.О.
2 - неспецифические поражения кожи, обусловленные влиянием опухоли на метаболизм, иммунные и регуляторные системы организма.
3 Критерии наличия взаимосвязи между кожными заболеваниями и злокачественными опухолями внутренних органов. 1.Одновременное начало кожного заболевания и злокачественного новообразования внутренних органов или появление кожного заболевания после выявления злокачественного заболевания внутреннего органа. 2.Параллельное течение кожного заболевания и злокачественного заболевания внутренних органов. 3.Наличие определенного типа или места развития рака, связанного с кожным заболеванием. 4.Статистически подтвержденные свидетельства того, что злокачественные новообразования чаще развиваются у пациентов с кожными заболеваниями, чем в соответствующих по полу и возрасту контрольных популяциях. 5.Генетическая связь между синдромами с кожными проявлениями и злокачественными заболеваниями внутренних органов.
4 Облигатные (всегда сочетаются со злокачественной опухолью) 1)Злокачественный черный акантоз 2)Акрокератоз псориазиформный Базекса 3)Эритема круговидная Гаммаля 4)Ланугинозный гипертрихоз 5)Эритема мигрирующая некролитическая Факультативные (часто сочетаются со злокачественной опухолью) 1)Карциноидный синдром 2)Приобретенный пахидермопериостоз 3)Ретикулогистиоцитома 4)Опухольиндуцированная криоглобулинемия 5)Приобретенная кератодермия ладоней и подошв 6)Приобретенный ихтиоз 7)Дерматомиозит у взрослых 8)Буллезный пемфигоид 9)Болезнь Коуден 10) Врожденный дискератоз 11) Синдром Гарднера 12) Синдром Блума
5 Вероятные 1)Герпетиформный дерматит Дюринга 2)Синдром Хоуэлл-Эванса 3)Паранеопластическая пузырчатка 4)Кожный зуд 5)Синдром Труссо 6)Склеродермия 7) Витилиго 8)Многоформная экссудативная эритема 9)Узловатая эритема 10) Генерализованный опоясывающий лишай 11) Амилоидоз системный первичный 12) Болезнь Педжета соска молочной железы 13) Синдром Свита 14) Синдром эктопической продукции АКТГ 15) Экстрамаммарный рак Педжета 16) Болезнь Боуэна 17) Эксфолиативная эритродермия 18) Поздняя кожная порфирия 19) Мышьяковый кератоз 20) Ладонный акантоз 21)Васкулиты кожи 22) Синдром Лазера-Трела 23) Эритема кольцевидная центробежная Дарье 24) Пиодермия гангренозная 25) Гиперпигментация кожи лица 26) Панникулит 27) Синдром Пейтца-Егерса 28) Эритематозно-сквамозные высыпания в области ягодиц и крестца 29) Фолликулярный муциноз 30) Синдром эпидермального невуса 31) Субкорнеальный пустулез Снеддона-Уилкинсона
6 (acanthosis nigricans maligna, пигментно-сосочковая дистрофия кожи, папиллярно-пигментная дистрофия) - один из типов acanthosis nigricans, характеризующийся ворсинчато-бородавчатыми разрастаниями и гиперпигментацией кожи подмышечных впадин и других крупных складок.
7 Классификация acanthosis nigricans I тип: наследственный доброкачественный. Развивается в отсутствие эндокринных заболеваний. II тип: доброкачественный. Развивается при эндокринных заболеваниях. III тип: ложный. Развивается при ожирении. IV тип: лекарственный. Развивается при лечении никотиновой кислотой (в больших дозах), глюкокортикоидами. V тип: злокачественный.
8 Развивается при: аденокарциноме желудка опухолях мочевых путей опухолях половых органов (матки, яичников, предстательной железы) опухолях молочной железы опухолях легких (иногда) лимфомах (редко)
9 появление после 40 лет более выраженный и распространенный характер поражение слизистых оболочек и кожи ладоней наличием пахидерматоглифии (утолщения и усиления выраженности кожного рисунка на кончиках пальцев) Отличительные особенности
10 редкое заболевание, характеризующееся эритематозно- сквамозными очагами поражения акральной локализации. Злокачественные новообразования: Рак верхних дыхательных путей Рак верхних отделов ЖКТ Метастазы рака внутренних органов в лимфатические узлы шеи и средостения
12 (Эритема мигрирующая гирляндообразная Гаммела) Редкий паранеопластический синдром. Впервые описан J.A. Gammel (1952) у женщины, страдающей раком молочной железы с метастазами и распространенными специфическими поражениями кожи, напоминающими рисунок на срезе дерева. Возникает у больных в возрасте лет Мужчины:женщины = 2:1
13 Отличительные особенности: Картина кожи напоминает рисунок древесного узора или шкуры зебры Первые элементы появляются на лице, а затем распространяются на кожу туловища, верхние и нижние конечности. Ладони и подошвы не поражаются. Довольно быстрая миграция (до 1 см/сут) Интенсивный зуд
14 паранеопластический синдром, характеризующийся избыточным ростом пушковых волос. (приобретенный пушковый гипертрихоз)
15 Густые, мягкие, тонкие, светлые или темно-рыжие волосы. Высокая скорость роста (до 2,5 см в неделю). Наиболее часто поражается лицо, уши, также туловище, конечности. Ладони, подошвы, лобковая область не поражаются. Глоссит. Клиника
16 Злокачественные новообразования: Рак молочной железы Рак легких Рак толстой кишки Рак тела матки Рак мочевого пузыря Нервная анорексия Тиреотоксикоз Порфирия СПИД Фармакологически индуцированный гипертрихоз (циклоспорин, интерферон, спиронолактон кортикостероиды, фенитоин, миноксидил, диазоксидаза) Что является причиной приобретенного пушкового гипертрихоза?
18 Клинические признаки глюкагономы: глоссит или стоматит хейлит мигрирующая некролитическая эритема (68% больных) алопецию анемию сахарный диабет рецидивирующий, необъяснимый тромбоз глубоких вен депрессия
19 (остеодермопатия гипертрофическая вторичная) Злокачественные новообразования: Аденокарцинома легких Плевральная мезотелиома Рак желудка Рак пищевода Рак тимуса - редкий паранеопластический синдром, характеризующийся гипертрофией кожи и костей конечностей.
21 - приобретенный кератоз ладоней и подошв, который может ассоциироваться со злокачественными новообразованиями внутренних органов. Злокачественные новообразования: Рак мочевого пузыря Рак бронхов Встречается и у здоровых лиц старше 50 лет
22 редкое заболевание, развивающееся после 20 лет и являющееся как паранеопластическим процессом, так и проявлением других заболеваний. СПИД Саркоидоз СКВ Эндокринные нарушения (гиперпаратиреоз, гипотиреоз) Гиповитаминозы Туберкулез Лепра Синдром мальабсорбции Медикаментозный ихтиоз (никотиновая кислота, ретиноиды, статины, лансопразол) Болезнь Ходжкина (70%) Лейкоз Лимфосаркома Саркома Капоши Грибовидный микоз Рак молочной железы Саркома яичка
24 - заболевание кожи, первичный элемент которого – пузырь, формирующийся субэпидермально без признаков акантолиза. Хориокарцинома Рак молочной железы Рак гортани Рак легких Рак щитовидной железы Рак кожи Рак желудка Рак кишечника Рак почек Рак мочевого пузыря Рак предстательной железы Рак эндометрия и шейки матки Опухоли мягких тканей Лимфопролиферативные заболевания
Читайте также: