Лентигиноз сегментарный
Обновлено: 22.04.2024
Витилиго - это хроническое заболевание кожи, при котором участки кожи теряют пигмент . [1] Пораженные участки кожи становятся белыми и обычно имеют острые края. [1] Волосы на коже также могут стать белыми. [1] Внутренняя часть рта и носа также может быть поражена. [2] Обычно поражаются обе стороны тела. [1] Часто пятна появляются на участках кожи, подверженных воздействию солнца. [2] Это более заметно у людей с темной кожей. [2] Витилиго может вызвать психологический стресс, и пострадавшие могут подвергнуться стигматизации . [1]
Точная причина витилиго неизвестна. [1] Считается, что это связано с генетической предрасположенностью, которая вызвана фактором окружающей среды, таким образом, что возникает аутоиммунное заболевание . [1] [2] Это приводит к разрушению пигментных клеток кожи . [2] Факторы риска включают семейный анамнез этого состояния или других аутоиммунных заболеваний, таких как гипертиреоз , очаговая алопеция и злокачественная анемия . [2] Это не заразно . [4] Витилиго подразделяется на два основных типа: сегментарный и несегментарный. [1] Большинство случаев несегментарны, то есть затрагивают обе стороны; и в этих случаях пораженный участок кожи со временем обычно увеличивается. [1] Около 10% случаев являются сегментарными, то есть в основном затрагивают одну сторону тела; и в этих случаях пораженный участок кожи обычно не расширяется со временем. [1] Диагноз может быть подтвержден биопсией ткани . [2]
Лекарства от витилиго не существует. [1] Тем, у кого светлая кожа , обычно рекомендуются солнцезащитный крем и макияж . [1] Другие варианты лечения могут включать стероидные кремы или фототерапию для затемнения светлых пятен. [2] В качестве альтернативы можно попробовать осветлить непораженную кожу, например, с помощью гидрохинона . [2] Некоторые хирургические варианты доступны для тех, кому не удалось улучшить состояние с помощью других мер. [2] Комбинация методов лечения обычно дает лучшие результаты. [3] Консультацииможет быть полезно оказать эмоциональную поддержку. [1]
В мире витилиго страдает около 1% людей. [3] В некоторых популяциях он поражает до 2–3%. [5] Мужчины и женщины страдают одинаково. [1] Около половины из них демонстрируют заболевание до 20 лет, и у большинства оно развивается до 40 лет. [1] Витилиго описывается с древнейших времен . [1]
СОДЕРЖАНИЕ
Единственным признаком витилиго является наличие бледных пятнистых участков депигментированной кожи, которые, как правило, возникают на конечностях. [6] [7] Некоторые люди могут почувствовать зуд до того, как появится новый пластырь. [8] Пятна изначально маленькие, но часто разрастаются и меняют форму. [6] [9] Повреждения кожи наиболее заметны на лице, руках и запястьях. [6] [7] Потеря пигментации кожи особенно заметна вокруг отверстий на теле, таких как рот, глаза, ноздри , гениталии и пупок . [6] [7] Некоторые поражения имеют повышенный пигмент кожи.по краям. [10] Люди, страдающие витилиго и подвергшиеся стигматизации из- за своего заболевания, могут испытывать депрессию и подобные расстройства настроения . [11]
Витилиго на светлой коже
Несегментарное витилиго на темной коже ладонью вверх
Несегментарное витилиго век
Хотя в качестве потенциальных триггеров, вызывающих витилиго , было предложено несколько гипотез , исследования убедительно свидетельствуют о том , что за это состояние ответственны изменения в иммунной системе . [1] [12] Витилиго считается многофакторным заболеванием с генетической предрасположенностью и факторами окружающей среды, которые, как считается, играют определенную роль. [1]
Ген TYR кодирует протеинтирозиназу , которая не является компонентом иммунной системы, но является ферментом меланоцита, который катализирует биосинтез меланина , и основным аутоантигеном при генерализованном витилиго. [1] Национальные институты здравоохранения утверждают , что некоторые считают , что солнечные ожоги могут вызвать или усугубить состояние, но эта идея не очень хорошо поддерживаются убедительными доказательствами. [13]
Иммунный
Вариации генов, которые являются частью иммунной системы или меланоцитов, связаны с витилиго. [1] Также считается, что это вызвано иммунной системой, атакующей и разрушающей меланоциты кожи. [14] Полногеномное ассоциативное исследование выявило около 36 независимых локусов восприимчивости к генерализованному витилиго. [15]
Аутоиммунные ассоциации
Среди продуктов воспаления NALP1 - каспаза 1 и каспаза 7 , которые активируют воспалительный цитокин интерлейкин-1β . Интерлейкин-1β и интерлейкин-18 экспрессируются на высоком уровне у людей с витилиго. [17] В одной из мутаций аминокислота лейцин в белке NALP1 была заменена гистидином (Leu155 → His). Исходный белок и последовательность высоко консервативны в процессе эволюции и обнаруживаются у человека, шимпанзе , макаки-резуса и детеныша кустарника . Болезнь Эддисона(обычно аутоиммунное разрушение надпочечников ) также может наблюдаться у людей с витилиго. [18] [19]
Ультрафиолетовый свет может быть использован в ранней фазе этого заболевания для идентификации и определения эффективности лечения. [20] При использовании света от Вуда кожа меняет цвет ( флуоресцирует ), когда на нее воздействуют определенные бактерии, грибки, а также изменяется пигментация кожи. [21]
Классификация
Попытки классификации для количественной оценки витилиго были проанализированы как несколько противоречивые [22], в то время как недавний консенсус согласился с системой сегментарного витилиго (SV) и несегментарного витилиго (NSV). NSV - наиболее распространенный тип витилиго. [1]
Несегментарный
При несегментарном витилиго (NSV) обычно наблюдается некоторая форма симметрии в расположении пятен депигментации. Новые пятна также появляются со временем и могут распространяться на большие участки тела или локализоваться в определенной области. Крайние случаи витилиго, когда остается мало пигментированной кожи, называют универсальным витилиго . NSV может возникнуть в любом возрасте (в отличие от сегментарного витилиго, которое гораздо чаще встречается в подростковом возрасте). [10]
Классы несегментарного витилиго включают следующее:
- Генерализованное витилиго: наиболее частая картина, широкие и беспорядочно распределенные участки депигментации [23]
- Универсальное витилиго: депигментация охватывает большую часть тела [23]
- Очаговое витилиго: одно или несколько рассеянных пятен на одном участке, чаще всего у детей [23]
- Акрофациальное витилиго: пальцы и периферические области [23]
- Витилиго слизистых оболочек: депигментация только слизистых оболочек [23]
Сегментарный
Сегментарное витилиго (СВ) различается по внешнему виду, причине и частоте сопутствующих заболеваний. Его лечение отличается от лечения NSV. Это , как правило, влияет на участки кожи, которые связаны с задними корешков от спинного мозга и является наиболее часто односторонний. [1] [24] Оно гораздо более стабильно / статично по течению, и его связь с аутоиммунными заболеваниями, по-видимому, слабее, чем у генерализованного витилиго. [24] SV не улучшается при местной терапии или УФ-свете, однако хирургическое лечение, такое как клеточная трансплантация, может быть эффективным. [10]
Дифференциальный диагноз
Химическая лейкодермия - подобное состояние из-за многократного воздействия химических веществ. [25] Витилиго, однако, является фактором риска. [25] Триггеры могут включать воспалительные состояния кожи, ожоги, внутриочаговые инъекции стероидов и ссадины. [26]
Другие состояния с подобными симптомами включают следующее:
Лекарства от витилиго нет, но существует несколько вариантов лечения. [1] Лучшее доказательство - применение стероидов и сочетание ультрафиолета в сочетании с кремами. [27] Из-за более высокого риска рака кожи Национальная служба здравоохранения Соединенного Королевства предлагает использовать фототерапию только в том случае, если первичное лечение неэффективно. [28] Поражения, расположенные на руках, ногах и суставах, труднее всего поддаются репигментации; тем, что на лице, легче всего вернуть к естественному цвету кожи, поскольку кожа от природы тоньше. [1]
Иммунные медиаторы
Препараты для местного применения иммуноподавляющих препаратов, включая глюкокортикоиды (например, 0,05% клобетазол или 0,10% бетаметазон) и ингибиторы кальциневрина (например, такролимус или пимекролимус ), считаются препаратами первой линии для лечения витилиго. [1]
Фототерапия
Фототерапия считается лечением второй линии при витилиго. [1] Воздействие на кожу УФ-В ламп является наиболее распространенным методом лечения витилиго. Лечение можно проводить дома с помощью УФ-лампы или в клинике. Время воздействия регулируется таким образом, чтобы кожа не подвергалась чрезмерному воздействию. Лечение может занять несколько недель, если пятна есть на шее и лице и просуществовали не более 3 лет. Если пятна находятся на руках и ногах и остаются там более 3 лет, это может занять несколько месяцев. Сеансы фототерапии проводятся 2–3 раза в неделю. Пятна на большой площади тела могут потребовать полного лечения в клинике или больнице. Можно использовать широкополосные и узкополосные лампы UVB [29] [30]. но выбор в пользу узкополосного ультрафиолета около 311 нм. Постоянно сообщается, что комбинация фототерапии UVB с другими местными методами лечения улучшает повторную пигментацию. Однако некоторые люди с витилиго могут не замечать никаких изменений кожи или повторной пигментации. Серьезный потенциальный побочный эффект связан с риском развития рака кожи, таким же риском, как и чрезмерное воздействие естественного солнечного света. [ необходима цитата ]
Лечение ультрафиолетовым светом ( УФА ) обычно проводится в больничной клинике. Псорален и ультрафиолет. Лечение светом ( ПУВА ) включает в себя прием препарата, который увеличивает чувствительность кожи к ультрафиолетовому свету, а затем воздействие на кожу высоких доз УФА-света. Лечение требуется два раза в неделю в течение 6–12 месяцев или дольше. Из-за высоких доз УФА и псоралена ПУВА может вызывать побочные эффекты, такие как реакции типа солнечных ожогов или появление веснушек на коже. [28]
У фототерапии узкополосным ультрафиолетом B (NBUVB) отсутствуют побочные эффекты, вызываемые псораленами, и она так же эффективна, как и PUVA. [1] Как и в случае с PUVA, лечение проводится два раза в неделю в клинике или каждый день дома, и нет необходимости использовать псорален. [28] Часто рекомендуется более длительное лечение, и для получения эффекта от фототерапии может потребоваться не менее 6 месяцев. [31] Фототерапия NBUVB выглядит лучше, чем терапия PUVA, с наиболее эффективным ответом на лицо и шею. [31]
Что касается улучшения репигментации: местные ингибиторы кальциневрина в сочетании с фототерапией лучше, чем только фототерапия, [32] гидрокортизон в сочетании с лазерным излучением лучше, чем только лазерный свет, гинкго билоба лучше, чем плацебо , и пероральный мини-импульс преднизолона (OMP) плюс NB -UVB лучше, чем только OMP. [8]
Камуфляж кожи
В легких случаях пятна витилиго можно скрыть с помощью макияжа или других косметических маскирующих средств . Если у пострадавшего бледная кожа, пятна можно сделать менее заметными, избегая загара непораженной кожи. [23]
Удаление пигмента
В случаях обширных витильей возможности де-пигмент не влияют кожи с топическими лекарственными средствами , такими как monobenzone , mequinol или гидрохинон может рассматриваться для придания кожи ровного цвета. Удаление всех пигментов кожи с помощью монобензона происходит постоянно и энергично. Во избежание серьезных солнечных ожогов и меланом необходимо соблюдать меры безопасности на солнце в течение всей жизни . Депигментация занимает около года. [28]
Описание болезни, которая считается витилиго, восходит к отрывку из медицинского текста Папирус Эберса ок. 1500 г. до н.э. в Древнем Египте . Упоминания об отбеливании кожи также присутствовали около 1400 г. до н.э. в священных индийских текстах, таких как Атхарваведа, а также в синтоистских молитвах в Восточной Азии c. 1200 г. до н.э. . Еврейское слово « Tzaraath » из Ветхого Завета книги Левит [33] Знакомства в 1280 году до нашей эры [34] (или 1312 г. до н.э. [35] ) описал группу кожных заболеваний, связанных с белыми пятнами, и последующий перевод на греческий язык привел к продолжению отождествления этих заболеваний с витилиго с проказой и духовной нечистотой. [33]
Медицинские источники в древнем мире, такие как Гиппократ, часто не делали различия между витилиго и проказой, часто объединяя эти болезни вместе. В арабской литературе слово «алабрас» ассоциируется с витилиго, и это слово встречается в Коране . Название «витилиго» было впервые использовано римским врачом Авлом Корнелием Цельс в его классическом медицинском тексте « Медицина» . [33]
Считается, что этимология термина «витилиго» происходит от слова «vitium», что означает «дефект» или «порок». [33]
Изменение внешнего вида, вызванное витилиго, может повлиять на эмоциональное и психологическое благополучие человека и может затруднить его трудоустройство или сохранение работы, особенно если витилиго развивается на видимых участках тела, таких как лицо, руки или руки. Участие в группе поддержки витилиго может улучшить социальные навыки выживания и эмоциональную устойчивость. [36] Среди известных случаев - американский поп-певец Майкл Джексон [37] и канадская фотомодель Винни Харлоу . [38]
Афамеланотид проходит II и III фазы клинических испытаний для лечения витилиго и других кожных заболеваний. [39]
Лекарство от ревматоидного артрита, тофацитиниб , было протестировано для лечения витилиго. [40]
В октябре 1992 года был опубликован научный отчет об успешной трансплантации меланоцитов в пораженные витилиго области, эффективно повторно пигментирующей область. [41] Процедура заключалась в взятии тонкого слоя пигментированной кожи из ягодичной области человека. Затем меланоциты были разделены на клеточную суспензию, которую размножили в культуре. Затем обрабатываемая область была обнажена дермабрадером и наложен трансплантат меланоцитов . От 70 до 85 процентов людей с витилиго испытали почти полную репигментацию кожи. Продолжительность репигментации различалась от человека к человеку. [42]
Лентигиноз солнечный, возрастной
БЕСПЛАТНАЯ КОНСУЛЬТАЦИЯ: поможем врачам и владельцам клиник выбрать оборудование для удаления лентигиноза
Оглавление
Солнечное лентиго (солнечный лентигиоз, возрастной лентигиоз, актиническое лентиго, солнечные пятна) — это гипермеланоз, проявляющийся очагами потемнения различного диаметра в результате длительного воздействия ультрафиолета на кожу.
В нашей компании Вы можете приобрести следующее оборудование для лечения солнечного лентиго:
Солнечное лентиго является широко распространенной пигментной патологией. Например, в США лентигиозные изменения наблюдаются у 90% людей со светлой кожей в возрасте старше 60 лет и у 20% — младше 35 лет. Риск возникновения солнечного лентиго повышен у людей, которые много времени проводят на солнце. Причем поражаться может отдельная часть тела — например, левая рука у профессиональных водителей. Также было отмечено, что лентиго появляется у 50% пациентов после длительной ПУВА-терапии псориаза (в течение как минимум 5 лет).
Этиология и патогенез лентиго
Основной причиной солнечного лентиго является хроническое воздействие солнечного излучения на кожу. Изменения происходят не сразу — они накапливаются в течение многих лет облучения ультрафиолетом открытых участков лица и тела. Вероятность появления лентиго растет при наличии у человека светлой кожи I или II фототипа по Фитцпатрику. Солнечное лентиго также может возникать после длительных курсов посещения солярия.
Довольно часто лентиго появляется после ПУВА-терапии (psoralen (P) + ultraviolet A (UVA) = PUVA или ПУВА) — лечебного воздействия на кожу ультрафиолетом спектра А (UVA) с предварительным приемом фотосенсибилизатора (псоралена). Такие пигментные образования называются ПУВА-лентиго, и они являются побочным эффектом фототерапии псориаза.
При микроскопии очагов солнечного лентиго отмечается удлинение эпидермальных гребней (лентигинозная гиперплазия), увеличение числа меланоцитов, которые производят избыточное количество пигмента, а также рост количества меланофагов — макрофагов, которые поглотили пигмент и окрасились в темный цвет. Атипичных меланоцитов при солнечном лентиго в норме не выявляется.
Кроме солнечного и ПУВА-лентиго, на коже может возникать простое лентиго (lentigo simplex), причины которого не установлены, а также лучевое лентиго (radiation lentigo) после высокодозовой радиотерапии. В дальнейшем любое из этих новообразований может трансформироваться в злокачественное лентиго (lentigo maligna), поэтому к ним следует отнестись с особым вниманием. Первичную дифференциальную диагностику между обычным и злокачественным лентиго с высокой эффективностью проводят с использованием методов цифровой дерматоскопии FotoFinder.
В некоторых случаях лентиго является признаком наследственного заболевания — например, LEOPARD синдрома. LEOPARD является акронимом, буквы которого описывают симптомы болезни: L (лентиго), E (нарушение электропроводимости сердца), O (окулярный гипертелоризм), P (пульмональный стеноз), A (аномалии гениталий), R (замедленный рост), D (глухота).
Клинические проявления лентигиноза
Лентигиозные поражения представляют собой плоские или слегка вогнутые округлые пятна различного диаметра и цвета от светло-коричневого до темно-коричневого. Обычно они возникают на открытых участках кожи — лицо, тыльные поверхности рук и кистей, верхняя половина туловища (рис. 1).
Сразу после появления их размеры не превышают 5 мм, но по мере «старения» солнечные лентиго становятся больше, темнее и постепенно сливаются в крупные пятна. Они могут содержать в себе участки нормальной кожи или разделяться мелкими морщинами. Пораженная лентиго кожа выглядит дряблой и неэластичной — в целом она смотрится хуже, чем должна быть для своего возраста (рис. 2). Эпидермис истончается и становится сухим, окраска кожи приобретает неравномерную пятнистость.
Лентиго может возникнуть после длительного курса ПУВА-терапии псориаза — от полугода и более. В этом случае пигментные пятна похожи на солнечное лентиго, но имеют неправильные контуры — иногда их можно спутать с веснушками. После прекращения сеансов фотолечения небольшие ПУВА-лентиго обычно присутствуют на коже около 3–6 месяцев, тогда как крупные звездчатые очаги — вплоть до 2 лет.
Солнечное лентиго может появиться после длительных и/или многократных курсов посещения солярия — обычно такая пигментация возникает у женщин, склонных к злоупотреблению искусственным ультрафиолетом. Внешне эти очаги похожи на ПУВА-лентиго и могут присутствовать в местах, не подверженных естественному загару (например, в подмышечной области).
У некоторых людей солнечное лентиго трансформируется из гладких пятен в шероховатые образования, которые в дальнейшем могут переродиться в злокачественные опухоли (например, в злокачественное лентиго). И хотя вероятность такого события невелика, проблема актуальна и требует внимания со стороны как самого пациента, так и его лечащего врача.
Особым типом доброкачественного новообразования является пятнистый невус. Он представляет собой одновременно лентиго и меланоцитарный невус, где множественные темные пятнышки располагаются в области крупного и более светлого врожденного или приобретенного пятна (рис. 3). Пятнистый невус может трансформироваться в меланому, что следует иметь в виду.
Рис. 1. Очаг солнечного лентиго на щеке женщины (www.medscape.com)
Рис. 2. Солнечное (старческое) лентиго на возрастной коже рук (Danish national service on dermato—venereology)
Рис. 3. Пятнистый невус (Danish national service on dermato-venereology)
Принципы лечения солнечного лентиго
Перед началом лечения солнечного лентиго следует выполнить тщательную диагностику пигментных образований и убедиться в том, что они не являются злокачественными.
Для осветления кожи можно использовать кремы с арбутином. Этот ингредиент блокирует синтез пигмента в меланоцитах, что приводит к побледнению очагов солнечного лентиго и выравниванию тона кожи. Средства с арбутином обычно содержат несколько осветляющих веществ, что делает их более эффективными.
При солнечном лентиго можно использовать кремы с третиноином и другими ретиноидами. Определенную эффективность в осветлении кожи показывает 33% трихлоруксусная кислота — в большей степени у людей с темными фототипами (IV–VI) по Фитцпатрику. Напротив, у пациентов со светлыми фототипами (I–III) более эффективной считается криотерапия.
Есть данные об использовании комбинации 0,01% флуоцинолона ацетонида, 4% гидрохинона и 0,05% третиноина в качестве вспомогательного метода при борьбе с солнечным лентиго. Основной лечебной процедурой в этом случае являлась криотерапия. Также есть данные о применении средства, содержащего 2% меквинол и 0,01% третиноин, дважды в день в течение 3 месяцев. Выраженный результат был достигнут уже на 2 месяц и держался как минимум 2 месяца после окончания терапии.
Среди новых средств для осветления кожи перспективным может оказаться экстракт фаленопсиса (Phalaenopsis Orchid Extract). Пока что его возможности были исследованы in vitro на клеточной линии, но показали хорошие результаты.
Обратите внимание! Поскольку очаги солнечного лентиго могут трансформироваться в злокачественные опухоли, а также могут скрывать появление меланомы, за областями поражений необходимо динамическое наблюдение. Традиционным методом является регулярный осмотр кожи самим пациентом и его лечащим врачом. Однако более современной и достоверной методикой является использование методов цифровой дерматоскопии и картирования тела, например, представляемых FotoFinder. Такие системы позволяют отслеживать появление новых новообразований и следить за динамикой изменения существующих.
Сама по себе цифровая дерматоскопия позволяет врачу поставить диагноз на основе изображения. Но еще эффективнее она работает, будучи сопряженной с программой анализа изображений новообразований, которая использует возможности искусственного интеллекта. На сегодняшний день единственной такой программой является Moleanalyser pro.
Лентигиноз сегментарный
Простое лентиго - краткий обзор:
- Включает ряд меланоцитарных интраэпидермальных гиперплазий с повышенным образованием меланина. Степень меланоцитарной гиперплазии может быть вариабельной: от образований с повышенным содержанием меланина, но допустимым увеличением числа меланоцитов, до образований, в которых скопление меланоцитов значительно.
- Образования состоят из гиперпигментированных пятен и могут быть изолированными, рассеянными (очаговые скопления) или множественными и присутствовать на коже, ногтях и слизистых оболочках.
- Может быть врожденным и приобретенным.
- Множественный лентигиноз может быть связан с соматическими заболеваниями.
- Синонимы: простое лентиго, меланотическое пятно, лентигиноз. Другие наименования рассеянного лентигиноза включают односторонний лентигиноз, частичный односторонний лентигиноз, лентигинозный мозаицизм и сегментарный лентигиноз.
- Другие образования, при которых может наблюдаться эпидермальная меланоцитарная гиперплазия, и имеется сходство с простым ленигинозом — это пятна цвета «кофе с молоком», мелазма и воспалительная/цитокин-индуцированная пролиферация.
а) Эпидемиология. Частота встречаемости простого лентиго у детей и взрослых не установлена. Половой или расовой предрасположенности не установлено. Простое лентиго — самый распространенный гистологический вариант очагов с темной пигментацией, удаленных из акральных участков у индивидуумов с темной пигментацией кожи. Пигментированные ногтевые валики, наблюдаемые у 20% японцев, могут иметь гистологические проявления простого лентиго. Рассеянное лентиго считается редким заболеванием, распространенность его неизвестна.
б) Этиология и патогенез. Повышенная плотность меланоцитов в лентигинозных образованиях преимущественно обусловлена нарушениями развития или наследственным дефектом меланоцитарного гомеостаза. В некоторых лентиго наличие крупных вакуолей меланина в меланоцитах и керати-ноцитах указывает на участие дефектов, влияющих на синтез меланина. Сочетание простого лентиго с соматическими заболеваниями позволяет предположить, что его развитие может быть вызвано различными генетическими факторами.
К таким заболеваниям относятся синдром Пейтца-Егерса, LEOPARD-синдром (лентиго, электрокардиографические нарушения, окулярный гипертелоризм, стеноз легочной артерии, аномалии половых органов, задержка роста, сенсомоторная тугоухость) и LAMB-синдром (лентиго, миксома предсердия, миксома кожи и миксома слизистых, голубые невусы). При развитии рассеянного лентиго в образовании отдельных скоплений лентигинозных пятен определенную играет роль хромосомный мозаицизм. Причина запоздалого появления очагов лентиго на коже, слизистых оболочках и в ногтевом матриксе при пигментации Ложье-Хунцикера остается неизвестной.
в) Клиника простого лентиго:
1. Анамнез. В отличие от солнечного лентигиноза, простое лентиго считается независимым от УФИ. Оно может появляться и во втором десятилетии жизни, на любых участках кожи и слизистых оболочек.
Генерализованный лентигиноз может протекать как отдельное явление вне известных наследственных заболеваний и впервые проявляться при рождении, в грудном периоде или во взрослом возрасте. Также наблюдали семейные случаи при аутосомном наследовании.
При синдроме Мойнахана (LEOPARD) лентигиноз обнаруживается при рождении или вскоре после него, количество пятен в детском возрасте может увеличиваться. При синдроме Пейтца-Егерса многочисленные пятна могут присутствовать уже при рождении или появляться в раннем детском возрасте. При синдроме Пейтца-Егерса обычно присутствует пигментация слизистой полости рта, тогда как кожный лентигиноз обычно регрессирует после пубертатного периода. При синдроме LAMB в раннем детском возрасте проявляется лентигиноз слизистой губ и гениталий, с тенденцией к персистированию.
При пигментации Ложье-Хунцикера лентиго приобретаются во взрослом возрасте и персистируют неопределенно долго вне связи с соматическими аномалиями. Рассеянный лентигиноз впервые манифестирует при рождении или в раннем детском возрасте.
Простое лентиго.
А. Приобретенные темные пигментные лентиго на слизистой вульвы у 13-летней светлокожей девочки, у которой выявлены лентиго, предсердная миксома, кожно-слизистые миксомы и голубые невусы (LAMB, миксома-синдром).
Б. Множественные лентиго на губах той же пациентки, умершей в 25 лет от злокачественной шванномы.
2. Кожные проявления. Простое лентиго обычно проявляется пятнами с четкими границами, светло- или темно-коричневого цвета.
При синдроме Мойнахана (LEOPARD) лентигиноз проявляется и на открытых, и на закрытых участках кожи, включая гениталии, конъюнктиву, слизистую полости рта, ладони и подошвы. При синдроме Пейтца-Егерса лентигиноз почти всегда присутствует на слизистой полости рта. Другие часто поражаемые места— губы, нос, веки, анус, ногтевое ложе, тыльные и внутренние поверхности ладоней и стоп.
Лентигинозные пятна при миксоматозном синдроме (LAMB) встречаются главным образом на лице и гениталиях в виде темно-коричневых или черных пятен. При центрально расположенном лентиго пигментные пятна ограничены горизонтальной линией, пересекающей центральную часть лица. Лентиго при пигментации Ложье-Хунцикера возникают на слизистой оболочке щек и губ в полости рта, на кончиках пальцев кисти и ногтевом матриксе, а иногда на других участках кожи и слизистых оболочек.
Рассеянный лентигиноз впервые проявляется при рождении или в раннем детстве в виде мелких округлых светло-коричневых пятен 2-10 мм в диаметре, ограниченных определенной кожной областью, дугообразно или циркулярно расположенных, часто с сегментарной локализацией. При осмотре под лампой Вуда может потребоваться дифференциальная диагностика рассеянного лентигиноза от пятнистого невуса, поскольку пятнистая пигментация в базальном слое очевидна при втором заболевании и отсутствует при нервом.
3. Сопутствующие заболевания. Если проявления лентигиноза предполагаются как компонент общего синдрома, необходимо дообследование.
Групповые лентиго.
А. Группа мелких светло-коричневых пятен, существующих с 14-летнего возраста на правой половине тела полового члена 17-летнего здорового светлокожего подростка.
Б. Сгруппированные мелкие светло-коричневые пятна, существующие около 6 лет на правой щеке здорового 10-летнего афро-американца.
В. Группа мелких светло-коричневых пятен, существующих с двухлетнего возраста на правой поверхности шеи и надключичной области у 13-летней здоровой светлокожей девочки.
г) Гистология простого лентиго. Простое лентиго представлено интраэпидермальной меланоцитарной гиперплазией удлиненных эпидермальных гребешков в области базального слоя, без образования гнезд. С одной стороны, лентиго более похожи на пятна цвета «кофе с молоком», в которых число меланоцитов может лишь незначительно превышать норму, но пигментные отличия уже заметны.
С другой стороны, лентиго может содержать значительно повышенное число меланоцитов, которые образуют гнезда, что делает его похожим на пограничный невус. При гистологическом исследовании, основываясь на степени гиперплазии кератиноцитов, определенные отличия простого от солнечного лентиго можно и не выявить. Гигантские пигментные гранулы (макроглобулы меланина) могут наблюдаться при простом лентиго изолированно и в рамках синдрома LEOPARD.
При рассеянном лентиго гистологическое исследование выявляет повышенное число меланоцитов в удлиненных эпидермальных гребешках, подобно картине при простом лентиго, без образования гнезд невомеланоцитов или клеточного воспаления.
д) Специальные исследования. Гистохимический анализ Mart-1, Mel-5, DOPA может выявить число скрытых меланоцитов в базальном слое и отсутствие образования гнездных скоплений. При подозрении на синдромальное заболевание необходимы визуализационные исследования.
е) Осложнения. При простом лентиго осложнения неизвестны. Осложнения наблюдаются при сочетанных синдромах. Атипичные варианты простого лентиго (в любых анатомических областях) могут быть потенциальными предшественниками или масками меланомы.
ж) Прогноз и течение. Естественное развитие изолированного простого лентиго неизвестно. Появившись однажды, образования обычно сравнительно стабильны. Убедительные доказательства того, что простое лентиго дает начало невомеланоцитарному невусу, отсутствуют. Как при любом процессе, с участием меланоцитов (в том числе и в неизмененной коже), на фоне лентиго возможно развитие меланомы, но при простом лентиго повышенного риска развития меланомы не выявлено.
Длительный прогноз и злокачественный потенциал рассеянного лентигиноза неизвестны.
з) Лечение простого лентиго. Необходимость лечения доброкачественного простого лентиго отсутствует. Косметический дефект может быть устранен с помощью криотерапии или других деструктивных методов, таких как лазер с модуляцией добротности. Теоретически существует риск злокачественной трансформации любой разновидности меланоцитарной гиперплазии или дисплазии при применении любого типа лазера. Следует сохранять настороженность в отношении доброкачественности удаленного образования.
Образования, которые значительно выделяются неправильной, изменяющейся формой, асимметричны, должны быть исследованы гистологически для исключения меланомы. В таких случаях для определения границ простого лентиго информативно исследование под лампой Вуда.
До тех пор пока неизвестен долговременный прогноз рассеянного лентигиноза, целесообразно рекомендовать периодические осмотры для выявления самых ранних симптомов возможного злокачественного перерождения.
и) Профилактика. УФИ влияет на развитие солнечного лентигиноза, но его роль в появлении различных типов простого лентигиноза неизвестна. Тем не менее целесообразно ограничение воздействия УФИ.
Лентигиноз сегментарный
КЛАССИФИКАЦИЯ ПИГМЕНТНЫХ НОВООБРАЗОВАНИЙ КОЖИ 2014
Классификация меланоцитарных поражений кожи
I. Доброкачественные новообразования эпидермального меланоцитарного происхождения
Обычные невомеланоцитарные приобретенные невусы
Плоские поражения:
— невус плоский однородный коричневый
— невус плоский однородный розовый
— невус кокардный
— невус с эксцентрической пигментацией
— невус с мелкими темными точками
— невус с перифолликулярной гипопигментацией
— невус лентигинозный
Равномерно возвышающиеся поражения:
— невус равномерно возвышающийся коричневый
— невус равномерно возвышающийся розовый
Поражения с плоской периферией и возвышающимся центральным компонентом:
— невус с плоской периферией и слегка возвышающимся центральным компонентом однородный коричневый
— невус по типу «затмения»
— невус по типу «яичницы»
Куполообразные и папилломатозные поражения:
— невус Мишера
— невус папилломатозный Унны
Прочие поражения:
— невус в темной коже
— невус на ножке
— невус кератотический
Невусы невомеланоцитарные атипичные особых локализаций:
— невусы акральные
— невусы ногтевого ложа
— невусы генитальные
— невусы волосистой части головы
— невусы, расположенные в проекции молочных линий
Невусы невомеланоцитарные особые:
— невус пятнистый
— гштоневус
— невус Мейерсона
— невус из баллонообразных клеток
— невус беспигментный
— невус невомеланоцитарный рецидивирующий
— невус Дюперра
— невусы меланоцитарные лимфатических узлов
Невусы веретеноклеточные и/или эпителиоидно-клеточные:
— невус Шпиц
— невус Копфа
— невус Рида
II. Доброкачественные новообразования дермального меланоцитарного происхождения
Невусы голубые:
— невус голубой простой
— невус голубой клеточный
— невус голубой клеточный беспигментный
— невус комбинированный
— невус глубоко пенетрирующий
Меланоцитозы дермальные:
— пятно монгольское
— невус Ямамото
— невус Ота
— невус Хори
— невус Ито
— невус Хидано
III. Доброкачественные новообразования с меланоопасным потенциалом
Врожденные неиомеланоцитарные невусы:
— мелкие, средние, гигантские
Диспластические невусы
Лентиго злокачественное
IV. Злокачественные меланоцитарные опухоли
Меланома поверхностно распространяющаяся
Лентиго-меланома
Меланома узловая
Меланома акральная лентигинозная:
— ладонно-подошвенная форма
— подногтевая форма Меланомы особых локализаций:
— полости рта
— полового члена
— наружных женских половых органов
— аноректальной области
Меланома беспигментная
Меланома десмопластическая
Меланома нейротропная
Меланома у детей
Меланома шпицподобная
Невус голубой злокачественный
V. Меланоцитарные гиперплазии
Лентиго простое
Лентиго, вызванное УФО:
— при ксеродерме пигментной
— солнечное
— сетчатое
— ПУВА-лентиго
— вызванное UVA-лампами для загара
Лентигинозы ограниченные:
— лентигиноз сегментарный
— лентиго акральное
— лентигиноз слизистых оболочек
Меланозы меланоцитарные диффузные:
— лентиго генерализованное идиопатическое
— меланоз врожденный диффузный Заболевания, ассоциирующиеся с лентигинозом
Классификация меланиновых поражений кожи
I. Меланозы меланиновые, генетически обусловленные
Эфелиды
Веснушки аксиллярные
Меланоз периорбитальный наследственный
Гипермеланоз невоидный линейный и завитой
Синдром Блоха—Сульцбергера
Синдром Франческетти—Ядассона
Атрофодермия линейная Мулена
Пятна цвета «кофе с молоком»
Заболевания, ассоциирующиеся с пятнами цвета «кофе с молоком»
II. Меланозы меланиновые, вызванные эндокринными факторами
Болезнь Аддисона
Синдром Нельсона
Гипертиреоидизм
Лейкодистрофия меланокожная
Меланозы при беременности
Мелазма
III. Меланозы меланиновые? вызванные метаболическими факторами
Гемохроматоз
Порфирия поздняя кожная
Меланоз печеночный
Меланоз уремический
Меланоз кахектический
Меланоз диффузный, исходящий из меланомы
Меланозы меланиновые, вызванные дефицитом витаминов и белка
IV. Меланозы меланиновые, вызванные физическими факторами
Меланоз актинический
Меланоз постожоговый
Меланоз кожи при тепловом воздействии Бушке—Эйхорна
Меланоз кожи от механического воздействия
V. Меланозы меланиновые, вызванные химическими веществами
Меланозы медикаментозные и пищевые
Эритема фиксированная лекарственная
Меланоз при химических ожогах кожи
Брелок-дерматит
Фитофотодерматит
Меланоз токсический ретикулярный
Меланоз дегтярный
VI. Меланозы меланиновые поствоспалительные
Меланозы, образовавшиеся из неостровоспалительных дерматозов
Меланозы, образовавшиеся из островоспали¬тельных дерматозов
Меланозы постинфекционные
Меланозы паразитарные
VII. Прочие меланиновые меланозы
Пигментация лба линейная
Дерматоз пигментный околоротовой Брока
Эритема дисхромическая стойкая
Эритромеланоз фолликулярный лица и шеи
Меланоз и гемосидероз кожи ограниченный
Меланоз транзиторный пустулезный новорожденных
ист. Ламоткин И.А. Меланоцитарные и меланиновые поражения 2014 г.
Частичный односторонний лентигиноз успешно вылечен с помощью александритового лазера
Частичный односторонний лентигиноз (ЧОЛ) — это необычное пигментное расстройство, характеризующееся множеством лентиго на коже, которое обычно проявляется в раннем детстве. Он характеризуется односторонним сегментарным распределением с резкими краями в одном или нескольких дерматомах. Обычное лазерное лечение приводит к ряду побочных эффектов, таких как пятнистые пигментные изменения (гипер- или гипопигментация), особенно у людей азиатского происхождения. 57-летнего мужчину с ЧОЛ на шее лечили лазером на иттрий-алюминиевом гранате (Nd: YAG) с высокой плотностью излучения 1064 нм с модуляцией добротности (QS), легированным неодимом. После 20 сеансов лечения поражения заметно улучшились без побочных эффектов или рецидивов. Мы полагаем, что лечение QS Nd: YAG лазером с высокой плотностью потока 1064 нм является эффективным и безопасным методом лечения PUL.
Вступление
Частичный односторонний лентигиноз (ЧОЛ) — редкое пигментное заболевание, характеризующееся множественными лентиго на коже и односторонним сегментарным распределением с резкими краями по средней линии в одном или нескольких дерматомах. Поражения почти всегда впервые появляются в раннем детстве. ЧОЛ может возникнуть на любом участке тела, включая лицо, шею, туловище, а также верхние и нижние конечности. По косметическим причинам для удаления ЧОЛ использовались различные обычные лазеры; однако результаты лечения часто неудовлетворительны, и могут возникать побочные эффекты, такие как пятнистые пигментные изменения (гипер- или гипопигментация). Здесь мы сообщаем о случае ЧОЛ на шее, который был успешно лечен с высокой плотностью потока 1064 нм. Лазер с модуляцией добротности (QS) на иттрий-алюминиевом гранате (Nd: YAG), легированный неодимом, без повторения. Мы предполагаем, что это лечение может быть применимо и к пациентам с другими лентигинозными расстройствами, поскольку их клинические и гистологические данные аналогичны таковым для ЧОЛ.
История болезни
Мужчина 57 лет обратился в нашу клинику с односторонними коричневатыми пятнами диаметром более 10 × 15 см с резко очерченными границами на задней части шеи слева. Он сообщил, что поражения впервые появились в раннем детстве. Перед визитом его лечили с помощью различных лазерных устройств в других клиниках. Однако результаты были неудовлетворительными, поскольку через несколько месяцев после лечения после частичного исчезновения поражения рецидивировали. Биопсия кожи выявила повышенную пигментацию меланина в базальном слое, что является типичным гистологическим признаком простого лентиго. Пигментные поражения были клинически и гистопатологически диагностированы как ЧОЛ, и было проведено лечение лазером QS Nd: YAG с высокой плотностью потока 1064 нм. Перед лазерным лечением местный анестетик был применен на 30 минут под окклюзией. Пациенту было проведено 20 сеансов лечения лазером QS Nd: YAG с длиной волны 1064 нм с 2-недельными интервалами с использованием 2–3 проходов со скользящим слоем с соответствующим перекрытием и размером пятна 7 мм, плотность. энергии 2, 4 Дж / см2 и частотой импульса 10 Гц для достижения легкой эритемы. Обработанный участок охлаждали марлей, смоченной физиологическим раствором на 10 минут, сразу после каждого сеанса лазерной обработки. Большинство пигментных поражений исчезло после 20 сеансов лечения. Никаких пятнистых пигментных изменений (гипер или гипопигментация) не наблюдалось до 6 месяцев наблюдения.
Для лечения пигментных расстройств использовались различные типы лазерных устройств, включая 532-нм Nd: YAG-лазер, рубиновый лазер, 755-нм александритовый лазер и интенсивный импульсный свет. Потому что результаты лечения различны, а побочные эффекты, такие как пятнистые пигментные изменения (гипер- или гипопигментация), являются обычным явлением. Гиперпигментация может возникать, когда цитокины и медиаторы воспаления, секретируемые поврежденными кератиноцитами, активируют меланоциты и увеличивают синтез меланина. Другие поврежденные перилезионные клетки меланоцитов также вызывают нежелательную гипопигментацию.
Для достижения успешных результатов необходимо оптимизировать доставку лазерной энергии к пигментным поражениям, при этом максимально щадя перилезионные клетки. В этом исследовании подача лазерной энергии к ЧОЛ была оптимизирована, чтобы избежать необратимых побочных эффектов и предотвратить рецидивы. Было высказано предположение, что лазер QS Nd: YAG с длиной волны 1064 нм может вызывать разрушение гранул меланина. Лазер QS Nd: YAG с низкой плотностью излучения 1064 нм широко используется для лечения многих пигментных расстройств; однако сообщается, что многие корейские пациенты с пигментными поражениями подвержены высокому риску рецидива. В данном случае лазер Nd: YAG с высокой плотностью потока 1064 нм дал удовлетворительные и продолжительные терапевтические результаты, вызвав существенное повреждение клетки-мишени и сохранение нормальной ткани перилезии. После каждого сеанса лечения мы внимательно наблюдали за появлением побочных эффектов, чтобы снизить риск гипер- или гипопигментации, вызванной лазером. Наблюдалась только легкая эритема, поэтому мы продолжили лечение по этой схеме. Такой подход может предотвратить вызванные лазером пятнистые пигментные изменения (гипер- или гипопигментацию) и снизить риск рецидива за счет настройки параметров лазерного устройства.
В заключение мы убедились, что обработка лазером QS Nd: YAG с длиной волны 1064 нм с размером пятна 7 мм, плотностью энергии 2, 4 Дж / см2 и частотой следования импульсов 10 Гц с 2–3 проходами скользящего суммирования очень эффективна. эффективна и безопасна для ЧОЛ. Параметры оказались эффективными для предотвращения осложнений и рецидивов после лечения. Поскольку наш анализ результатов был ограничен только одним случаем, потребуются дальнейшие исследования для обеспечения оптимизации параметров.
Читайте также: