Лимфангиосаркома. Фиброматозы.

Обновлено: 27.03.2024

Наверняка Вы задаётесь вопросом: что же теперь делать?

Предлагаем Вашему вниманию краткий, но очень подробный обзор забрюшинной опухоли. Его подготовили высоко квалифицированные специалисты Абдоминального отделения МНИОИ имени П.А. Герцена – филиала ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.

Филиалы и отделения где лечат забрюшинную опухоль

МНИОИ им. П.А. Герцена – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.

Отдел торакоабдоминальной онкохирургии

Заведующий отделом – д.м.н. Андрей Борисович Рябов

Контакты: (495) 150 11 22

МРНЦ им. А.Ф. Цыба – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.

Отделение лучевого и хирургического лечения заболеваний абдоминальной области

Заведующий отделением -к.м.н. Леонид Олегович Петров

Контакты: (484) 399-30-08

Общие сведения об опухолях забрюшинного пространства (в малом тазу)

Большинство онкологических опухолей малого таза имеют локальную форму возникновения и развития, то есть появляются в определенных органах, расположенных в малом тазу. К таким органам можно отнести прямую кишку, матку у женщин, мочевой пузырь, предстательную железу у мужчин.

Забрюшинная опухоль встречается у людей любого возраста, но, как правило, такие заболевания встречаются у людей в возрасте от 40 до 60 лет. При этом у мужчин забрюшинная опухоль диагностируется реже, чем у женщин.

Самыми сложными в лечении являются опухоли, поражающие несколько органов. Однако такие заболевания встречаются крайне редко. Пространство малого таза содержит большое количество эмбриогенетично-разнообразные ткани. Именно это и способствует развитию различных форм злокачественных опухолей.

Значительно реже возникают злокачественные опухоли, которые не связаны с органами. Как правило, такие образования причисляются к разным видам сарком. Такой вид новообразований диагностируется на том этапе, когда опухоль начинает воздействовать на органы: прямую кишку, урогенитальные органы, кости и сосуды.

Классификация опухолей забрюшинного пространства (в малом тазу)

Забрюшинным пространством называют пространство между задним листком брюшины, диафрагмой, мышцами спины, позвоночником и мышцами, выстилающими дно малого таза. В этой анатомической зоне локализуются поджелудочная железа, почки, надпочечники, мочеточники, часть двенадцатиперстной кишки и часть толстого кишечника. Пространство между органами заполнено клетчаткой, в которой располагаются нервные сплетения, лимфоузлы, лимфатические и кровеносные сосуды. Забрюшинная клетчатка разделена фасциями на несколько отделов.

Опухолями забрюшинного пространства считаются любые узлы, расположенные в данном пространстве за исключением новообразований, происходящих из перечисленных выше органов, а также метастатических поражений лимфоузлов и опухолей, прорастающих в забрюшинное пространство из других анатомических зон (например, из брюшной полости). В основе наиболее популярной классификации забрюшинных опухолей, созданной Аккерманном в 1954 году, лежат гистогенетические особенности неоплазий. Согласно этой классификации различают три больших подгруппы таких новообразований: мезодермальные, нейрогенные и происходящие из элементов эмбриональных тканей.

Мезодермальные забрюшинные опухоли:

Происходящие из жировой ткани: липомы (доброкачественные) и липосаркомы (злокачественные).

Происходящие из гладкомышечной ткани: лейомиомы (доброкачественные) и лейомиосаркомы (злокачественные).

Происходящие из поперечно-полосатой мышечной ткани: рабдомиомы (доброкачественные) и рабдомиосаркомы (злокачественные).

Происходящие из соединительной ткани: фибромы (доброкачественные) и фибросаркомы (злокачественные).

Происходящие из кровеносных сосудов: гемангиомы (доброкачественные) и ангиосаркомы (злокачественные), гемангиоперицитомы (доброкачественные и злокачественные).

Происходящие из лимфатических сосудов: лимфангиомы (доброкачественные) и лимфангиосаркомы (злокачественные).

Происходящие из остатков первичной мезенхимы: миксомы (доброкачественные) и миксосаркомы (злокачественные).

Неясного гистогенеза: ксантогранулемы (доброкачественные).

Нейрогенные забрюшинные опухоли

Происходящие из оболочек нервов: нейрофибромы (доброкачественные), нейролемоммы (доброкачественные и злокачественные).

Происходящие из симпатических нервных ганглиев : ганглионевромы (доброкачественные) и ганглионейробластомы (злокачественные).

Происходящие из хромаффинных и нехромафинных клеток параганглиев и внеогранно расположенных участков ткани надпочечников: параганглиомы (доброкачественные, злокачественные), феохромоцитомы, рак из клеток надпочечников.

Забрюшинные опухоли из эмбриональных остатков : тератомы, хордомы.

Симптомы опухолей забрюшинного пространства (в малом тазу)

Различные симптомы возникают при появлении и развитии рака слепой кишки и его расположении в ректосигмоидальной части. Проявление симптомов зависит от размеров образования, наличия таких осложнений, как кровотечение, непроходимость кишечника, прободение. Наиболее характерным симптомом считается анемия, вызванная кровотечением из опухоли. Кроме этого, человек с раком слепой кишки может чувствовать частое головокружение, общую слабость. Отмечается бледность и тахикардия. В более сложных ситуациях отмечаются ноющие непрекращающиеся боли справа внизу живота.

Ранние симптомы рака слепой кишки: отсутствие аппетита, снижение массы тела, пищеварительное расстройство. При существенном снижении веса можно говорить о прогрессивном развитии злокачественного образования.

Забрюшинная опухоль сигмовидной кишки характеризуется появлением непроходимости кишечника. У большинства пациентов отмечается изменение консистенции кала, в нем могут наблюдаться сгустки крови и слизи.

Если злокачественное образование возникло в прямой кишке, то симптомы очень незаметные для человека. Среди ранних проявлений болезни можно ответить чувство неполного выхода каловых масс из кишечника. Бывает возникновение кровотечения. Пациенты могут указывать на тянущие и схватывающие боли внизу живота. Как правило, такие боли не сильные.

Причины возникновения опухолей забрюшинного пространства (в малом тазу)

Виды опухолевых новообразований могут изменяться в зависимости от возраста мужчины или женщины. У девочек в первые недели жизни наблюдается влияние плацентарных эстрогенов от матери. В этом состоянии они могут стать причиной возникновения кист на яичниках. В возрасте полового созревания опухоль малого таза у женщин может возникать из-за застоя крови в менструальный период, если наблюдается заращивание девственной плевы. Из-за этого могут образовываться злокачественные образования в матке и яичниках.

В возрасте от 18 лет у женщин может наблюдаться расширение матки в период беременности и при наличии миомы. Опухоль малого таза у женщин может возникать в области яичников, если наблюдается патологическая беременность. Кроме того, рак может возникнуть в фаллопиевых трубах вследствие частых воспалительных процессов.

Опухоль малого таза у женщин возникает чаще всего в период завершения репродуктивной функции.

Опухоль малого таза у мужчин может возникать в виде заболеваний предстательной железы. Рак предстательной железы считается самым часто встречающимся злокачественным новообразованием у лиц мужского пола.

Диагностика опухолей забрюшинного пространства (в малом тазу)

У женщин и мужчин забрюшинная опухоль проявляет себя одинаковыми симптомами. Как правило, это боли в нижней части живота, запоры, обнаружение крови в кале. У некоторых больных обнаруживается анемия, связанная с внутрибрюшным кровотечением.

Опухоль малого таза у женщин, возникающая в матке, проявляет себя в виде кровотечения из внутренних половых органов, боли в тазовых органах, реже характерно возникновение эктопической беременности и трофобластической болезни.

При таком заболевании, как эндометриоз, возникают боли в период менструации. У молодых девушек с ранним началом менструального цикла может быть диагностировано гормонопродуцирующая опухоль яичников. У девушек с запоздалым началом менструального цикла возможно развитие маскулинизирующих новообразований яичников. В период окончания менструации у лиц женского пола с наличием менометрорагии может развиваться злокачественная опухоль малого таза у женщин.

Диагностика опухолей забрюшинного пространства (в малом тазу)

Если опухоль малого таза у женщин не выявлена при клиническом осмотре, то назначаются специальные способы обследования. Такое же обследование назначают, если опухоль малого таза у мужчин не обнаружена при общем осмотре. Обследования назначаются при наличии симптомов.

Первоначальным методом исследования назначают УЗИ. Если ультразвуковое исследование не дало полной картины ситуации, то можно применить МРТ и КТ для выявления злокачественных новообразований. При выполнении МРТ забрюшинная опухоль даже небольших размеров будет обнаружена.

Если выявлена забрюшинная опухоль плотного состава, нестандартной формы с содержанием вкраплений, очень важно сделать исследования ткани на раковые клетки. Опухоль малого таза у женщин, а именно злокачественные образования в яичниках, диагностируются онкомаркерами.

Лечение опухолей забрюшинного пространства (в малом тазу)

Забрюшинная опухоль, возникшая в тканях малого таза, может быть вылечена только с помощью хирургического вмешательства. Если опухоль малого таза у мужчин задействовала несколько органов, то оперативное вмешательство является крайне сложным. К сожалению, проводить вмешательство такой сложности не под силу многим врачам, и даже опытные доктора отказываются проводить операции. Такое вмешательство может повлечь частичное или полное отсечение мочевого пузыря, прямой кишки и репродуктивных органов у женщин. Если опухоль малого таза у мужчин и женщин поразила кости и крупные сосуды, то заболевание считается неизлечимым.

Опухоль малого таза у мужчин и женщин, поражающая толстый кишечник, лечится путем отсечения больной части кишки. Способ отсечения зависит от местоположения начального образования и наличия метастаз. Перед назначением операции внимательно обследуют органы брюшной полости. Размер вырезаемой части кишки зависит от размера опухоли. Если забрюшинная опухоль исходит из слепой или сигмовидной кишки, то требуется удаление больной части кишки с оставлением и соединением здоровых частей.

Опухоль малого таза у мужчин в сигмовидной кишке требует отсечение самой сигмовидной кишки, нижней части ободочной, сосудов.

Заключение

Любая забрюшинная опухоль требует проведения определенного количества капельниц химиотерапии. Даже после того, как забрюшинная опухоль была удалена, лечение химиотерапией продолжается необходимое количество времени.

Каждому следует помнить, что при появлении ранних симптомов, рекомендуется незамедлительное обращение к врачу. При раннем диагностировании заболевания, забрюшинная опухоль может быть абсолютно вылечена без серьезного хирургического вмешательства.

Не забывайте, что забрюшинная опухоль хоть и серьезное заболевание, но поддается лечению, поэтому не следует затягивать поход к онкологу. При этом забрюшинная опухоль довольно просто диагностируется при помощи УЗИ, МРТ и КТ.

Филиалы и отделения Центра, в которых лечат опухоли забрюшинного пространства (в малом тазу)

ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России обладает всеми необходимыми технологиями лучевого, химиотерапевтического и хирургического лечения, включая расширенные и комбинированные операции. Все это позволяет выполнить необходимые этапы лечения в рамках одного Центра, что исключительно удобно для пациентов. Однако надо помнить, что тактику лечения определяет консилиум врачей.

В Отделе торакоабдоминальной онкохирургии МНИОИ имени П.А. Герцена – филиала ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России

Заведующий отделом – д.м.н. Олег Борисович Рябов

Контакты: (495) 150 11 22

В Отделении лучевого и хирургического лечения заболеваний абдоминальной области МРНЦ имени А.Ф. Цыба - филиала ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России

Лимфангиосаркома. Фиброматозы.

Лимфангиосаркома. Фиброматозы.

Лимфангиосаркома (син.: синдром Стюарта— Тривса, постмастэктоическая лимфангиосаркома) — злокачественная эндотелиома с хронической слоновостью и лимфостазом. Развивается на фоне хронического послеоперационного лимфатического отека руки, обычно через 5-20 лет после мастэктомии. Наблюдается у 0,045% женщин, перенесших мастэктомию более 5 лет назад.

Это не истинная лимфангиосаркома, поскольку клинически, как правило, присутствует и геморрагический компонент, а гистологически типичны заполненные кровью пространства.

Клинически лимфангиосаркомы проявляются макулопапулезные элементы, которые могут изъязвляться.

Гистологически лимфангиосаркома характеризуется наличием причудливых сосудистых пространств, очерченных атипичными эндотелиальнымн клетками, могут наблюдаться воспалительные инфильтраты и скопления гемо-сидерина с хроническим лимфатическим отеком. Дифференциальный диагноз следует проводить в первую очередь с саркомой Калоши и кожными метастазами рака молочной железы.

Прогноз в связи с тенденцией к лимфогенному и гематогенному метастазированию лимфангиосаркомы очень серьезный. Лечение заключается в ранней ампутации пораженной конечности, рентгенотерапии или химиотерапии.

лимфангиоматозы

Опухоли из волокнистой ткани. Фиброматозы.

Опухоли и опухолеподобные заболевания фиброгистиоцитарного генеза демонстрируют весь спектр биологической агрессивности. Доброкачественные опухоли, названные Enzinger'om и Weiss'om доброкачественными фиброзными пролиферациями, неинвазивны, не метастазируют и редко рецидивируют после полного удаления.

Глубокие фиброматозы (экстраабдоминальные, абдоминальные и интраабдоминальные десмоидные опухоли) и в меньшей степени поверхностные фиброматозы (ладонный и подошвенный фиброматозы, фиброматоз полового члена, пальцев) местноагрессивны. Их прогрессия сопровождается инфильтрацией окружающих тканей и частыми рецидивами.

Злокачественные аналоги этих новообразований, или фибросаркомы (фибросаркома взрослых, врожденная или младенческая фибросаркома и воспалительная фибросаркома), также обладают широким спектром злокачественного потенциала, от низкой степени злокачественности до высокозлокачественных опухолей с выраженной способностью к инвазии и метастазированию.

Отдельной категорией считается своеобразная группа фиброзных опухолей младенчества и детства, поскольку эти опухоли уникальны, встречаются только в данной возрастной группы, а их биологическое поведение может не отражать свойственный злокачественным опухолям гистологический вид.

Доброкачественные фиброгистиоцитарные опухоли являются реактивными процессами, при которых гистиоциты, не имеющие фенотипа клеток Лангерганса, накапливаются в различных тканях и могут вызывать их повреждение, но без признаков злокачественного роста. К доброкачественным фиброгистиоцитарным опухолям относятся фиброма, доброкачественная фиброзная гистома, гигантоклеточная ангиогистиоцитома, дерматомиофиброма, доброкачественная (ювен ильная) ксантогранулема, ретикулогистиоцитома, ксантома.

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Десмоидная опухоль (фиброма) лечение

Мы не первый раз обратились в медлогист для лечения онкологии в Израиле. 2 года назад нам посоветовали обратиться сюда, мы вместе прошли все этапы лечения рака легких. Сейчас каждый 6 месяцев проходим обследование в израильской клинике. Спасибо за постоянную помощь и ответственное отношение, каждый раз поездки проходят гладко и комфортно. Мы чувствуем их искреннее участие в нашей непростой ситуации и искреннюю поддержку.

Все прошло хорошо, хоть и было страшно. В начале очень волновались будет ли кто русскоязычный или нет, но пришла сотрудник компании и помогла нам, провела везде и сопровождала. Доктор проконсультировал, записал на операцию. Остались довольны!

Дистанционная консультация была о том, что делать далее, поскольку диагноз оказался очевидным. Жена получила именно то, что хотела от консультации - понимание, что делать дальше. Так же очень благодарны Артуру, региональному координатору, который все быстро и понятно организовал.

Десмоидная фиброма

Десмоидная фиброма – опухоль соединительной ткани, которая не относится к доброкачественным или злокачественным образованиям. Опасность нароста заключается в непредсказуемости. Сегодня родинка угрозы не представляет, а спустя месяц при ослаблении иммунитета может стать раком.

Лечение десмоидной фибромы

Десмоидная опухоль медленно растёт, но она опаснее, чем, кажется на первый взгляд. Нарост может быть размеров от 2 мм до 15 см и больше. При этом растёт, как внутрь, так и на коже. При получении диагноза десмоидная фиброма, лечение лучше подобрать до того, как она превратиться в злокачественный процесс.

Чем опасна десмоидная опухоль?

  • Прорастает в кости и разрушает их;
  • Сдавливает соседние органы при достижении большого размера;
  • Желейная масса внутри может воспаляться и превратится в гной;
  • Нередко превращается в злокачественное образование.

Где лечить доброкачественную опухоль?

Пациенты с диагнозом десмоидная фиброма лечение в Израиле выбирает чаще отечественных клиник. Когда речь идёт о подозрении на рак хочется убедиться, что со здоровьем всё будет в порядке.

Какие методы лечения используются?

На ранних стадиях, когда опухоль доброкачественная можно использовать медикаментозное лечение, операцию. При наличии злокачественного образования потребуется больше времени и химические методы терапии.

Десмоидная опухоль (фиброма) лечение получить полную консультацию процедуры лечения болезни в клиниках Израиля. Обратившись в Медлогист, составьте полную этапность лечения, докторов Израиля, и стоимость, по Вашему диагнозу. Десмоидная опухоль (фиброма) лечение и бесплатная консультация докторов по похожим заболеваниям только у Нас.

Десмоидная опухоль (фиброма) , цена

Название процедуры Цены (USD)*
Консультация специалиста Бесплатно
Онлайн консультация онколога от 200
Консультация онколога от 500
ПЭТ-КТ от 1000
Десмоидная опухоль (фиброма) лечение от 2500

*Для того чтоб узнать полную цену лечения в Израиле, оставьте заявку и наши специалисты уточнят все детали.

Особенности локального нарушения пигментации у детей раннего возраста

Пигментные нарушения в виде пятен нередко встречаются в практике педиатра и детского дерматолога. Они могут иметь различное происхождение при сходной клинической картине. В ряде случаев наличие пигментных пятен может свидетельствовать о возможных системных поражениях генетически обусловленного заболевания. Наиболее часто пигментные нарушения представлены пятнами цвета «кофе с молоком». Эти пятна отличает характерный светло-коричневый цвет, иногда с желтоватым оттенком. Они бывают разных размеров, имеют различную форму и очертания. Считается, что единичные пятна цвета «кофе с молоком» могут встречаться у здоровых лиц. Пятна обычно существуют с рождения, значительно реже появляются в раннем детском и подростковом возрасте. С возрастом пятна обычно бледнеют. Множественные пятна являются патогномонич- ными для нейрофиброматоза, наблюдаются и при других генодерматозах, таких как туберозный склероз, болезнь Мак-Кьюна-Олбрайта, невоба- залиоматоз, синдром эпителиального невуса и др. Сравнительно недавно из группы нейрофибро- матоза благодаря молекулярно-генетическим исследованиям был выделен в отдельную нозологическую единицу синдром Легиуса, который представляет собой описанный ранее VRiccardi VI тип нейрофиброматоза («семейные пятна кофе с молоком»). С точки зрения дифференциальной диагностики представляют также интерес некоторые пороки развития (невиформный меланоз, или невус Беккера) и особые разновидности мелано- цитарных невусов (пятнистный невус). Особенно сложен дифференциальный диагноз у детей раннего возраста. Это связано с тем, что большинство генодерматозов с системными проявлениями характеризуются возрастной зависимостью появления симптомов. Для некоторых форм нейро- фиброматоза и туберозного склероза в настоящее время доступно дорогостоящее молекулярно-генетическое выявление соответствующих мутаций. К сожалению, собственный опыт показывает, что даже отрицательный результат анализов не устраняет тревогу родителей маленьких пациентов. На первом этапе нашего исследования была проанализирована встречаемость пигментных нарушений среди детей первого года жизни, проходящих плановый осмотр у участкового педиатра. Те или иные пигментные нарушения были выявлены у 37(12,3%) из 300 последовательно осмотренных детей. У подавляющего большинства (78,4%) детей пятен было 2 и более, в среднем 3,48 ± 1,37 на ребенка. В основном пятна располагались на туловище и конечностях, а также в крупных складках - подмышечных и паховых. Наиболее часто встречались классические пятна цвета «кофе с молоком» с четкими границами, разнообразной формы. Размер пятен варьировал от 4 мм до 2,5 см. У некоторых детей наблюдались пятна более темного коричневого цвета, а также участки сетчатой гиперпигментации с нечеткими очертаниями. Последние чаще встречались на конечностях и в зоне подмышечных впадин. У 5% детей с пигментными пятнами были клинические признаки гидроцефалии, что послужило основанием для направления их для неврологического и офтальмологического обследования. На момент первичного осмотра в большинстве случаев нельзя было исключить возможность начала манифестации ге- нодерматозов. Сетчатые гиперпигментациями при факоматозах не описаны, однако за пациентами требуется дальнейшее наблюдение. Заключение. При наличии множественных пигментных пятен у детей раннего возраста в большинстве случаев требуются дополнительные исследования, осмотр членов семьи и длительное диспансерное наблюдение.

Об авторах

В. В Мордовцева

Ю. С Деревяк

В. В Гладько

Список литературы

© ООО "Эко-Вектор", 2016

Свидетельство о регистрации СМИ № 015912 от 28.03.1997 г. выдано Федеральной службой по надзору в сфере связи, информационных технологий и массовых коммуникаций (Роскомнадзор).
Свидетельство о регистрации СМИ ЭЛ № ФС 77 - 80653 от 15.03.2021 г. выдано Федеральной службой по надзору в сфере связи, информационных технологий и массовых коммуникаций (Роскомнадзор).

ЖУРНАЛЫ

ПРАВОВАЯ ИНФОРМАЦИЯ

ИНФОРМАЦИЯ

СЕРВИСЫ

Реклама на сайте

КОНТАКТЫ Эко-Вектор

191186, Санкт-Петербург, Аптекарский переулок, д.3, литера А, помещение 1Н

I. Опухоли фиброзной ткани

К опухолям фиброзной (волокнистой соединительной) ткани относятся разнообразные поражения, многие из которых, вероятно, являются не истинными новообразованиями, а реактивными опухолеподобными разрастаниями ткани. Опухоли и опухолеподобные поражения подразделяются на зрелые и незрелые. Зрелые фиброзные поражения, в основном, характеризуются доброкачественным течением, незрелые являются злокачественными новообразованиями.

К зрелым опухолям фиброзной ткани относятся фибромы и фиброматозы, незрелые фиброзные опухоли называются фибросаркомами. Фиброма обычно растёт экспансивно и имеет чёткие границы, фиброматоз [fibromatosis] характеризуется отсутствием чётких границ очага поражения за счёт инвазивного (инфильтрирующего) роста. Выделяют поверхностные и глубокие фиброматозы. К поверхностным фиброматозам относятся фиброматоз ладони (контрактура Дюпюитрена [Dupuytren’s contracture]), подошвы (болезнь Леддерхозе [Ledderhose’s disease]), шеи (обычно проявляющийся в виде врождённой кривошеи), полового члена (болезнь Пейронье [Peyronnie’s disease]), дёсен, реже других локализаций. Глубокие фиброматозы отличаются более агрессивным, а в некоторых случаях злокачественным течением. К глубоким фиброматозам относятся десмоидные опухоли (десмоиды) и врождённый фиброматоз (фиброматоз детей раннего возраста).

Фибромы и родственные поражения. Фиброма [fibroma] – опухоль, образованная зрелой волокнистой соединительной тканью. Различают более десяти морфологических вариантов фибром (эластофиброма, миофиброма, плотная фиброма, мягкая фиброма, обызвествлённая апоневротическая фиброма и др.), но, как правило, их клиническое течение существенно не различается. Исключением является ангиофиброма носоглотки, встречающаяся обычно у мальчиков на втором десятилетии жизни. Эта опухоль отличается локальной агрессивностью (местно-деструирующим ростом), часто рецидивирует после удаления. Помимо мягких тканей, фиброма может формироваться в костях (десмопластическая фиброма кости, одонтогенная фиброма).

Помимо фибром к доброкачественным фиброзным пролиферативным поражениям относятся гипертрофический рубец, келоид, нодулярный фасциит, пролиферативный фасциит, пролиферативный миозит и воспалительная миофибробластическая опухоль. Чрезмерно увеличенный рубец носит название гипертрофического рубца [hypertrophic scar]. Рубец хрящевидной плотности вследствие гиалиноза образующей его волокнистой ткани называется келоидом [keloid]. Нодулярный фасциит [nodular fasciitis] представляет собой быстро увеличивающийся в размерах узелок (примерно на 1 см в неделю), расположенный в подкожной клетчатке, скелетных мышцах или связанный с их фасциями; очаг поражения при этом редко превышает 3 см в диаметре и обычно имеет чёткие границы. После удаления рецидивирует редко. Пролиферативным фасциитом [proliferative fasciitis] называется аналогичное поражение, в ткани которого выявляются крупные фибробласты, напоминающие нейроны. Такой же процесс в скелетных мышцах носит название пролиферативный миозит [proliferative myositis]. Воспалительная миофибробластическая опухоль – выраженная пролиферация фибробластов и миофибробластов с наличием воспалительной инфильтрации очага поражения. Процесс локализуется обычно в мягких тканях и внутренних органах у детей и лиц молодого возраста. Опухоль, как правило, доброкачественная, но может рецидивировать после удаления, изредка трансформируется в саркому.

Глубокие фиброматозы. Десмоидные опухоли (десмоиды) – глубокие фиброматозы, характеризующиеся выраженной пролиферацией активных фибробластов. Различают абдоминальный (в толще передней брюшной стенки), интра-абдоминальный (в органах брюшной полости, прежде всего в брыжейке тонкой кишки) и экстра-абдоминальный (при локализации процесса за пределами брюшной стенки и органов брюшной полости) варианты десмоидных опухолей. Множественные поражения внутренних органов при фиброматозе детей раннего возраста часто завершаются смертью ребёнка.

Фибросаркома [fibrosarcoma] – одна из наиболее редко встречающихся злокачественных опухолей человека. Выделяют два клинико-морфологических варианта фибросаркомы: фибросаркома детей раннего возраста (врождённая и до 5 лет жизни) и фибросаркома взрослых. Фибросаркома детей раннего возраста протекает относительно благоприятно, показатель 5-летней выживаемости при ней достигает 85%.

Читайте также: